Пропедевтика ВБ (Мухин). Учебник Издательская группа гэотармедиа
 Скачать 22.6 Mb.
|
ОБСЛЕДОВАНИЕЦвет кожных покровов и слизистых оболочек И зм енения кожи и слизистых оболочек могут быть связаны с непосредственным нарушением свойств крови, протекающей через капилляры, а также отложением в коже пигментов. • П остоянная бледность кожных покровов бывает обусловлена анемизацией, но более надёжный признак анемии — бледность слизистых оболочек (полости рта, конъюнктивы) и ногтевых лож. • Генерализованное изменение цвета кожи с появлением виш н- во-красного оттенка (особенно лица, где кожа становится багровой) характерно для эритремии (истинной полицитемии). Однако следует учитывать, что гиперемия липа может быть связана с частым употреблением алкоголя, действием как низкой, таки высокой температуры окружающей среды, а также некоторыми другими факторами. • Ж елтушную окраску кожи и слизистых оболочек нередко наблюдают при гемолизе, • При геморрагическом синдроме на коже появляется сыпь в виде петехий, пурпуры и экхимозов (см. главу 4, раздел Ограниченные изменения цвета кожи»), • Следы расчёсов, связанных с зудом, характерны для лимф огра нулематоза. • С пециф ические узелки (лейкемиды) возникают при остром ми- елобластном лейкозе. • И зм енение формы ногтей, их утолщение, появление исчерчен- ности, койлонихии (см. главу 4, раздел Осмотр ногтей, атак же рис. 4-3) — признаки недостатка в организме железа. Изменения языка и слизистой оболочки ротовой полости При патологии крови осмотр языка часто позволяет получить очень важную информацию. • И зм енения слизистой оболочки языка возникают при железо дефицитной и пернициозной анемиях: — атрофический глоссит, характеризующийся уменьшением или полным исчезновением всех видов сосочков слизистой оболочки языка, наблюдается при железодефицитной анемии 730 Глава 10 - так называемый гунтеровский глоссит (лакированный, малиновый язык) — ярко-красн ая окраска языка и глянцевитость его поверхности (см. главу 7, раздел Обследование собственно полости рта характерно для дефицита витамина В и фолиевой кислоты Появление язв на слизистой оболочке рта характерно для агра нулоцитозе. При лейкозах возможны инфильтрация десен (гипертрофия дёсен), их гиперемия, кровоточивость. • Трещ ины в углах рта (хейлит) можно выявить при железодефи цитной и пернициозной анемиях. Увеличение лимфатических узлов П ри заболеваниях крови часто вовлекаются в патологический процесс лимфатические узлы. Увеличение лимфатических узлов иногда выявляют уже при осмотре, однако особенно ценную информацию можно получить при их пальпации. Целесообразна последовательная пальпация лимфатических узлов, начиная с затылочных затем пальпируют околоушные, поднижнечелюстные передние и задние, подподбородочные, поверхностные шейные, надключичные, подключичные, грудные, подмышечные, локтевые, паховые (см. главу 4, раздел Пальпация лимфатических узлов. Пальпацию проводят мягкими круговыми движениями кончиков пальцев. Обращают внимание на величину, консистенцию, болезненность лимфатических узлов. Следует всегда помнить, что увеличение шейных и надключичных узлов может носить регионарный характер (тонзиллит, наличие воспаления в ротовой полости, например при патологии зубов. Узлы, расположенные в области грудной клетки у корней лёгких, выявляют рентгенологи чески, а в брюшной полости — с помощью КТ или УЗИ. Увеличение лимфатических узлов характерно для лейкозов, прежде всего хронического л им фолей коза, а также лимфогранулематоза. Увеличение печении селезёнки Увеличение печени обнаруживают с помощью как физических пальпация, перкуссия, таки инструментальных методов (УЗИ и КТ). Гепатомегалия характерна для лейкозов, гемолитического синдрома. Очень важное значение имеет исследование селезёнки (см. главу 7, раздел Исследование селезёнки»). Перкуторно выявленное увеличение данного органа недостаточно доказательно. Наиболее Система крови • 731 надёжный физический метод выявления увеличенной селезёнки — пальпация. В норме селезёнка не пальпируется. Обращают внимание на величину селезёнки, её консистенцию , болезненность. При выраженной спленомегалии нижний полюс может далеко выступать из-под левой рёберной дуги, иногда опускаясь до уровня подвздошной кости. Целесообразно пальпировать селезёнку в положении как на правом боку, таки на спине. Изменения других органов и систем При заболеваниях системы крови достаточно часто наблюдают изменения костей. Боли в костях могут быть как генерализо ванными (при лейкозах), таки локализованными (при миеломной болезни и метастазах в кости нередко болезненность плоских костей выявляют при поколачивании по ним. Целесообразно проводить пальпацию доступных поверхностей костей для выявления возможных очагов заболеваний. При заболеваниях крови часто возникает поражение нервной системы, особенно при дефиците витамина В,г (развивается так называемый фуникулярный миелоз; см. ниже, раздел « Межобластные анемии. Клинические проявления, лейкозах и геморрагических диатезах, что выявляют при неврологическом обследовании. ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ Больш ое значение в диагностике заболеваний системы крови имеют специальные методы исследования. К ним относят общий анализ крови, исследование пунктатов костного мозга, лимфатических узлов, селезёнки. Используют также гистологические, ц и тохимические, цитогенетические, рентгенологические, ультразвуковые, радиоизотопные методы. Общий анализ крови При общем анализе крови определяют содержание гемоглобина, количество эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, оценивают СОЭ, подсчитывают лейкоцитарную формулу. Этот анализ может быть дополнен определением количества ретикулоцитов. Обычно исследуют капиллярную кровь, получаемую при уколе подушечки безымянного пальца левой руки, или кровь из локтевой вены. Картина нормального мазка крови приведена на рис. 12 на вклейке 732 Глава Для забора крови применяют одноразовые иглы-скарификаторы. Кожу вместе укола протирают ватным тампоном, смоченным спиртом, затем — эфиром. Укол лучше всего производить на глубину 2— 3 мм. Кровь желательно брать утром натощак, однако при необходимости анализ крови может быть проведён в любое время суток. Методы определения уровня гемоглобина, подсчета эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, а также лейкоцитарной формулы рассмотрены подробно в специальных изданиях, включающих и описание современных способов с помощью специальных электронных счётчиков. Несмотря на огромную важность исследования периферической крови, необходимо подчеркнуть, что результаты общего анализа крови следует оценивать только в совокупности со всеми другими клиническими данными, особенно при динамическом наблюдении за больным. Скорость оседания эритроцитов СОЭ в наибольшей степени зависит от белкового состава плазмы крови, особенно от содержания фибриногена и у-глобулинов представленных в основном иммуноглобулинами, а также от количества форменных элементов. • Наиболее типичная причина повышения СО Э — воспаление различного генеза (бактериальное, аутоиммунное, приводящее к изменениям белкового состава плазмы крови. По этой же причине увеличением СО Э сопровождаются многие опухолевые заболевания. • Особенно заметно СОЭ увеличивается при появлении в плазме парапротеинов, что характерно, например, для миеломной болезни. В настоящее время разработаны методики для идентификации парапротеинов. • На СОЭ влияет pH плазмы крови при ацидозе отмечают снижение, при алкалозе — повышение. • При анемии СОЭ увеличивается, при эритроцитозе — умень шается. Гемоглобин Содержание гемоглобина в периферической крови в норме у мужчин составляет 132—164 гл, уж енщ ин — 115—145 гл. Некоторое повышение гемоглобина может быть у курящих и живущих в горах лиц. Снижение концентрации гемоглобина — основной лабораторный признак анемии любой этиологии Система крови • 733 Эритроциты Количество эритроцитов в норме уж енщ ин составляет 3,9— 4,9x10 л , У мужчин — 4 ,0 -5 ,2 х 1 0 'л . Более высокое содержание эритроцитов у мужчин обусловлено стимулирующим влиянием на эритропоэз андрогенов. Изменение содержания эритроцитов в крови Увеличение в крови содержания эритроцитов (эритроцитоз) может быть кратковременным (например, при большой физической нагрузке, пребывании в условиях горной местности) или же носит более длительный характер (хроническая лёгочная недостаточность, врождённые пороки сердца, опухоли почки. В обоих случаях обычно отмечают и увеличение содержания гемоглобина. Повышенное количество эритроцитов характерно для хорошо известного гематологического заболевания — истинной полиците- мии. Уменьш ение количества эритроцитов (эритроцитопения) в сочетании со снижением концентрации в крови гемоглобина наблюдают при анемиях, особенно быстром при выраженном гемолизе, массивных кровотечениях, а также при острых и хронических инфекциях (грипп, сепсис и т.п.), ХПН и, конечно, приёме различных J1C (левомицетин, цитостатики и пр.). Появление в крови предшественников эритроцитов При патологии крови отмечают изменение содержания рети кулоцитов. Ретикулоциты — молодые (безъядерные) эритроциты, только что вышедшие из костного мозга. Содержание их в крови составляет 0,5—1,5% от общего количества эритроцитов, что отражает ежедневную замену приблизительно 1 % циркулирующих эритроцитов крови. Увеличение в крови количества ретикулоцитов коррелирует со степенью компенсаторного усиления эритропоэза в костном мозге поэтому признаку анемии подразделяют на гипорегенератор- ные (арегенераторные) и гиперрегенераторные. • Увеличение содержания ретикулоцитов наблюдают при гемолизе, острой постгеморрагической анемии. • Уменьшение содержания в крови ретикулоцитов наблюдают при апластической, железодефицитной и мегалобластной ан е миях, лейкозах. 734 Глава Определение количества ретикулоцитов используют для оиенки реакции костного мозга на лечение. При слабом увеличении их содержания после введения препарата (менее чем в 2 - 3 раза) реакцию костного мозга считают неадекватной. В этом отношении клинический интерес представляет появление значительного ретикулоцитоза спустя несколько дней после назначения витамина В в случае пернициозной анемии (так называемый ретикулоцитарны й криз на е сутки лечения). П оявление в эритроцитах так называемой базофильной зернистости особенно характерно для анемии, связанной со свинцовой интоксикацией. При глубоких нарушениях эритропоэза в периферической крови могут быть обнаружены нормобласты — предшественники ре тикулоцитов, содержащие ядра. Изменения формы и размеров эритроцитов В норме эритроцит имеет форму двояковогнутого диска, что со здаёт наибольшую площадь поверхности по отношению к объёму и обеспечивает максимальный газообмен. Большое клиническое значение имеют морфологические изменения эритроцитов. • Анизоцитоз — наличие эритроцитов разных размеров (часто сочетается с пойкилоцитозом). • П ойкилоцитоз — наличие в крови эритроцитов, имеющих не форму двояковогнутого диска, а какую -либо иную (овальную, грушевидную, серповидную и пр.). • М икроцитоз — преобладание эритроцитов малых размеров. • М акроцитоз — преобладание эритроцитов больших размеров. Объективный критерий оценки — средний эритроцитарный объём (MCV), составляющий в норме 80—94 фемтолитра (фл). Определение диаметра эритроцитов позволяет проводить графическую регистрацию распределения эритроцитов по величине в виде так называемой кривой П рай с-Д ж он сана которой особенно наглядно можно выявить микро- и макроцитоз. Среднее содержание в эритроцитах гемоглобина Возможно изменение содержания гемоглобина в эритроцитах, определяемое по цветовому показателю или, что становится более распространённы м, — по среднему содержанию гемоглобина водном эритроците (МС Н ; в норме один эритроцит содержит 27- Система крови • 735 33 пг гемоглобина. Анемии на основании изменения содержания гемоглобина в эритроцитах подразделяют на гипохромные и ги перхромные. При микроцитозе обычно выявляют снижение, а при макроци- тозе — увеличение М СН . Так, наиболее распространённая железо дефицитная анемия обычно сопровождается микроцитозом и снижением М СН. Лейкоциты При обшем анализе крови оценивают содержание в кровил ей коцитов и процентное содержание отдельных их форм. Изменение общего содержания лейкоцитов Увеличение общего содержания лейкоцитов в единице объёма крови обозначают термином лейкоцитоз, уменьшение называют лейкопенией. Особое клиническое значение имеет сохранение лейкоцитоза и лейкопении при повторных исследованиях крови нарастание этих изменений, безусловно, свидетельствует о про грессировании процесса. • Высоким нейтрофильным лейкоцитозом характеризуются различные бактериально-воспалительны е процессы, в том числе локализованные (абсцессы лёгких и т.п.), а также состояния, сопровождающиеся некрозом тканей (ожоги, инфаркт миокарда, злокачественные опухоли в период распада, а также острая ревматическая лихорадка, эндогенные и экзогенные интоксикации (диабетический ацидоз, отравления некоторыми видами грибов и т.п.), лекарственные воздействия (глкжокор- тикоиды ). Особо следует назвать миелопролиферативньге заболевания (хронический миелолейкоз, эритремия, при которых кроме лейкоцитоза отмечают также изменения лейкоцитарной формулы с появлением в крови предшественников форменных элементов крови различной степени зрелости. • Л ейкопения — характерный признак некоторых инфекций прежде всего вирусных, воздействия ионизирующей радиации, приёма многих ЛС (прежде всего иммунодепрессантов, аплазии костного мозга, аутоиммунных системных заболеваний (СКВ и пр, перераспределения и секвестрации лейкоцитов в органах (анафилактический шок, гиперспленизм различного генеза Глава Лейкоцитарная формула и нейтрофильный сдвиг влево Помимо измерения содержания лейкоцитов в единице объёма крови проводят определение так называемой лейкоцитарной формулы процентного содержания в периферической крови отдельных форм лейкоцитов, поскольку именно лейкоциты раньше и быстрее других элементов крови реагируют на внешние и внутренние изменения, в частности на воспаление. При острых гнойно-воспалительных заболеваниях помимо лейкоцитоза развивается так называемый сдвиг лейкоцитарной формулы влево — увеличивается содержание молодых форм нейтрофилов, обычно палочкоядерных, реже — юных нейтрофилов (метамиелоцитов и миелоцитов), что подтверждает тяжесть воспалительного процесса. Отдельно следует упомянуть лейкемоидные реакции, напоминающие изменения крови при лейкозах (значительный лейкоцитоз с омоложением формулы, но при этом носящие реактивный характер, тес лейкозами несвязанные. Указанные реакции могут возникать, например, при опухолях различной локализации (в рамках паранеопластического синдрома). Изменения содержания различных форм лейкоцитов • Эозиноф илию наблюдают при аллергии (бронхиальная астма, лекарственная непереносимость, паразитарных инвазиях (три хинеллёз, аскаридоз и т.п.), заболеваниях кожи (псориаз, пузырчатка, опухолях, других заболеваниях (узелковый периарте- риит). • Базофилия развивается при миелолейкозе, эритремии, масто- цитозе. • М оноцитоз наблюдают при туберкулёзе, системных заболеваниях (СКВ, ревматоидный артрит, инфекционном эндокардите. • Л имф оиитоз характерен для вирусных и хронических бактериальных инфекций, лимфатического лейкоза, лимфом. • Отдельно следует отметить агранулоцитоз — синдром, характеризующийся отсутствием гранулоцитов в периферической крови (нейтрофилов, эозинофилов, базофилов. Агранулоци тоз сопровождается значительным снижением устойчивости к инфекциям с развитием угрожающего для жизни состояния. Он может быть миелотоксическим (радиация, цитосгатические средства) и иммунным (СКВ, лекарственные поражения Система крови Качественные изменения лейкоцитов Определённое клиническое значение имеют качественные изменения лейкоцитов. • При тяжёлых инфекциях и токсикозах наблюдают токсическую зернистость нейтрофилов. • При СКВ возникает клеточный феномен, для которого характерно появление клеток (волчаночных клеток) — ней- трофильных лейкоцитов, содержащих фагоцитированный гомогенизированный ядерный материал (образующийся в результате действия аутоантител против ядер собственных клеток организма, гематоксилин ов ых телец (отдельно лежащих повреж дённых ядер клеток) и розеток (нейтрофилов, кольцом окружающих гематоксилиновые тельца). Гематокрит Гематокрит (гематокритное число) — отношение объёма форменных элементов крови к объёму плазмы. В норме он составляет 40-50% (у мужчин несколько выше, чему женщин. Для определения гематокрита разработаны специальные центрифуги, в которые помещают гематокритную трубку. Кроме того, в настоящее время существуют автоматические анализаторы крови, позволяющие наряду со всеми остальными показателями измерять иге матокрит.Увеличение гематокрита возникает при относительном уменьшении объёма плазмы крови — повторные рвота, понос, другие ситуации с большой потерей жидкости, или абсолютном увеличении объёма форменных элементов крови (первичный и вторичные эритроцитозы). • Уменьшение гематокрита развивается через несколько часов после острой кровопотери, при анемиях массивной инфузионной терапии, олигоанурической стадии почечной недостаточности и некоторых других состояниях. Исследование количества тромбоцитов Подсчёт количества тромбоцитов производят в мазке крови считают количество тромбоцитов на 1000 эритроцитов. Зная содержание эритроцитов в 1 мкл крови, определяют и содержание тромбоцитов. Используют также электронно-автоматические счёт чики. 738 Глава Уменьшение содержания тромбоцитов называют тромбоцито- пенией; при её развитии возникает повышенная кровоточивость. Тромбоиитопению наблюдают при болезни Верльхофа* (тромбоцитопенической пурпуре, аутоиммунных, лекарственных (цитостатики, антибиотики, гепарин, радиационных воздействиях, аштастических анемиях, а также ДВС-синдроме. • Увеличение количества тромбоцитов называют тромбоцитозом; его наблюдают при повышении вязкости крови (вследствие уменьшения объёма её жидкой части, истинной полицитемии, миелофиброзе, злокачественных опухолях, в постспленэктоми- ческой стадии, при железодефицитной анемии. В последнее время большое внимание уделяется изучению некоторых качественных характеристик тромбоцитов — агрегаци- онных, адгезивных и других, изменения которых играют существенную роль в развитии многих заболеваний (болезнь Верльгофа, И Б С , гломерулонефрит и пр. Появляются активные способы воздействия на эти изменения, что имеет важное терапевтическое значение. Исследование обмена железа Обмен железа в организме оценивают последующим показа телям. • Содержание железа в крови норма составляет 14,3—28 мкмоль/л. • Общая железосвязываю щ ая способность сыворотки (ОЖСС); норма составляет 5 5 -6 5 мкмоль/л. • Содержание в крови ферритина и трансферрина. — Ф ерритин — белок, участвующий в накоплении железа внутри клеток. Если его содержание в плазме составляет менее 10 мкг л (при определении радиоиммунным методом, следует говорить о дефиците железа. Приём препаратов железа внутрь при железодефицитной анемии приводит к повышению концентрации ферритина спустя 2—3 нед Трансферрин — белок, транспортирующий железо содержание свободного трансф ерина в крови отражает ОЖ СС. Насыщение трансферрина железом 15% и менее типично для железодефицитной анемии. Исследование костного мозга В клинической практике широко применяют исследование костного мозга. Материал для изучения получают при пункции губча Система крови • 739 тых костей, обычно грудины (стернальная пункция, подвздошной кости (трепанобиопсия). Необходимость этих исследований возникает в следующих ситуациях. • Анемия, природа которой осталась неясной, несмотря на различные неинвазивны е методы исследования. • Л ейкозы, панцитопении, опухолевые процессы для исключения или подтверждения метастазов. Клинически значимые параметры эритропоэза С клинической точки зрения при оценке эритропоэза значимы следующие параметры. • Эритропоэтин — стимулятор эритропоэза, продуцируемый почками и регулирующий образование эритроцитов. • Ж елезо, содержание которого в тканях организма должно быть достаточным. • Витамин В и фолиевая кислота, с которыми связано эффективное созревание предшественников эритроцитов. • Свойства костного мозга, в том числе пролиферативные. Цитохимическое и иммунофенотипическое исследование лейкоцитов Цитохимическое исследование лейкоцитов используют преимущественно для идентификации опухолевых поражений крови — микозы. Особое значение имеет выявление различий гранул лейкоцитов на разных этапах их дифференцировки. Кровь больных исследуют на содержание в лейкоцитах пероксидазы, щелочной фосфатазы и ряда других ферментов. С помощью моноклональных АТ к белкам мембран лейкоцитов эффективно различают субпопу ляции лимфоцитов. Цитогенетическое исследование Его проводят для выявления аномалий количества и морфологии хромосом клеток крови. Так, при хроническом миелолейкозе большое диагностическое значение имеет определение так называемой филадельфийской хромосомы. Исследование свёртывающей системы крови Определение параметров свёртывающей системы крови широко применяют в клинической практике с целью последующей их коррекции (антиагрегантами, прямыми и непрямыми антикоагулянтами. Важны следующие показатели 740 Глава Количество тромбоцитов (см. выше, раздел Общий анализ крови»), • С помощью специальных приборов возможно изучение таких свойств тромбоцитов, как агрегация и адгезия. • Время кровотечения по Дьюке (повремени кровотечения из мочки уха после укола иглой или скарификатором) и время ретракции кровяного сгустка. • Время свёртывания крови (измеряют от момента контакта крови с чужеродной поверхностью in vitro до формирования кровяного сгустка. Этот показатель особенно важен при лечении прямыми антикоагулянтами (гепарином, его определяют ежедневно ив зависимости от результата изменяют дозы гепарина. • В последнее время более информативным показателем активности свёртывающей системы крови считают активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ). • М еждународное нормализованное отношение (МН О) — отношение протромбинового времени пациента к протромбиновому времени контрольной пробы, помноженное на международный индекс чувствительности. Последний определяют при сравнении конкретного реагента со стандартным тромбопластином. • ПТИ (протромбиновый индекс) —■ протромбиновое время обследуемого больного по отношению к стандартному протром биновому времени, выраженное в процентах. Протромбиновое время — показатель интенсивности процесса свёртывания крови на стадии превращения протромбина в тромбин, представляющий собой продолжительность (в секундах) образования сгустка исследуемой плазмы крови в присутствии тромбопластина и солей кальция. • Содержание в крови фибриногена, отдельных факторов свёрты вания крови. |