УЧЕБНИК Онкология. Ш. X. Ганцев 2006. Учебник для студентов медицинских вузов. 2е изд., испр и доп. М. Ооо Медицинское информационное агентство
 Скачать 4.2 Mb.
|
|
Глава 18. Опухоли костей и мягких тканей В России наибольшая заболеваемость мужчин опухолями костей в 1997 г. отмечалась в Карачаево-Черкесской Республике (5,2), Республике Алтай (5,2), Краснодарском крае (3,9), Республике Дагестан (3,4), Новосибирской области (3,3); женщин — в Чукотском автономном округе (4,6), республиках Дагестан (2,2) и Тува (1,9), Новосибирской области (1,9). В 2001 г. заболеваемость злокачественными новообразованиями костей составила 1,58 на 100 ООО населения. Следует отметить наблюдающуюся тенденцию к снижению заболеваемости (1,87 на 100 000 населения в 1992 г.), среднегодовой темп убыли составил 1,08 %. Первичные опухоли костей в большинстве случаев встречаются у людей молодого и среднего возраста. Чаще всего поражаются длинные трубчатые кости и кости таза. 18.1.3. Патолого-анатомическая характеристика Морфологическая картина остеогеннои саркомы отличается выраженным полиморфизмом с наличием большого количества митозов (рис. 18.1, см. вклейку), с преобладанием при некоторых формах полиморфно-клеточных или верете-ноклеточных элементов. Обязательным признаком является наличие новообразованных остеоидных структур — от отдельных бесформенных полей остеоида до значительных очагов примитивного костеобразования. Встречается хондроб-ластический вариант остеогеннои саркомы, который бывает трудно отличить от низкодифференцированной формы хондросаркомы. Морфологическая картина саркомы Юинга представлена однотипными округлыми клетками, что отличает ее от ретикулосаркомы. Иногда клетки располагаются в виде «псевдорозеток», правильная сеть аргирофильных волокон отсутствует, нередко имеются полости, ограниченные непосредственно опухолевыми клетками, содержащие кровь (рис. 18.2, см. вклейку). Морфологическая дшатостикаретикулоклеточной саркомы костей не представляет особых трудностей. Характер клеток, некоторый их полиморфизм, характер расположения аргирофильных волокон, оплетающих не только группы клеток, но и отдельные клетки, достаточно характерны. В менее дифференцированных ретикулоклеточных саркомах аргирофильные сплетения могут быть слабо развиты и не образовывать характерного сплетения вокруг отдельных клеток. При хондросаркоме выявляют атипические хрящевые клетки различной степени дифференцировки (рис. 18.3, см. вклейку). Основными клеточными элементами злокачественной фиброзной гистиоцитом ы, выявляемыми как при световой, так и при электронной микроскопии, являются гистиоцитоподобные и фибробластоподобные клетки, среди которых могут встречаться многоядерные и ксантомные клетки, а также блуждающие клетки стромы. 18.1.4. Основные разновидности злокачественных опухолей Остеогенная саркома является одной из наиболее частых и чрезвычайно злокачественных опухолей костей. По данным различных авторов, остеогенная саркома составляет около 60 % от всех злокачественных опухолей костей. Наиболее Часть П. Частная онкология характерна заболеваемость для второго, реже — третьего десятилетия жизни. Редко может встречаться и в более старшем возрасте. У мужчин встречается несколько чаще, чем у женщин. Выраженный болевой синдром появляется на самых ранних стадиях заболевания. Боли усиливаются по ночам с неизменной тенденцией к усилению. Локализуется опухоль чаще всего в метафизах длинных трубчатых костей, наиболее часто в области коленного сустава (около 80 % остеогенных сарком), реже в костях таза и других костях. При осмотре выявляется увеличение объема (окружности) конечности над опухолью, усиление сосудистого рисунка, локальная гипертермия, атрофия мышц ниже уровня поражения. Часто имеется ограничение движений в близлежащем суставе. Нередки патологические переломы. Саркома Юинга — злокачественная опухоль костномозгового происхождения. Впервые описана Д. Юингом в 1921 г. как диффузная эндотелиома кости. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Достаточно часто встречается в детском возрасте (от 10 до 14 лет). Опухоль локализуется преимущественно в диафизах длинных трубчатых костей, может также локализоваться в плоских и коротких трубчатых костях. Чаще, чем при остеогеннои саркоме, в процесс вовлекаются плоские кости (кости таза, лопатка, ребра и др.). Характерно быстрое начало. Боли носят периодический и даже волнообразный характер, не так постоянны, как при остеогеннои саркоме. Доминирующим и наиболее важным признаком саркомы Юинга является выявление опухоли, которое удается уже при первичном осмотре. Ретикулоклеточная саркома сходна с саркомой Юинга, но имеет и существенные отличия от нее. Встречается она реже саркомы Юинга, обычно в возрасте от 30 до 40 лет. Практически не наблюдается в детском возрасте. Мужчины болеют в два с лишним раза чаще женщин. Более чем в 80 % случаев ретику-лосаркома кости локализуется в длинных трубчатых костях нижних конечностей. Нередко поражаются также подвздошные кости, позвонки, лопатка, кости черепа, ребра. Заболевание обычно начинается с болей средней интенсивности, усиливающихся по ночам, нередко перемежающегося характера: боли могут локализоваться в суставах. Характерно нарушение функции близлежащего сустава с ограничением движений, возможно наличие выпота в суставе (реактивный синовит), который нередко самостоятельно рассасывается. Хондросаркома составляет около 10 % от всех первичных злокачественных опухолей костей и встречается в 2 раза чаще опухоли Юинга и в 2 раза реже остеогеннои саркомы. Возникает в любом возрасте, но характерен средний возраст (40-50 лет). Мужчины болеют в 1,5-2 раза чаще женщин. У детей встречается крайне редко. Частой локализацией первичной хондросаркомы являются кости таза, ребра, бедро и плечо. К редким локализациям хондросаркомы можно отнести пальцы кисти, стопы. Параоссалъная (юкстакортикалъная) остеогенная саркома встречается редко. Заболевание начинается с обнаружения опухолевидного образования в области метафиза пораженной кости; в течение нескольких лет опухоль медленно увеличивается. Такое сравнительно спокойное по своим клиническим про Глава 18. Опухоли костей и мягких тканей явлениям течение процесса приводит к тому, что больные обращаются к врачу через 2-3 года и даже через 5 лет с момента обнаружения у себя опухоли, когда она, достигнув значительных размеров, вызывает боли или нарушает функцию близлежащего сустава. Фибросаркома кости — опухоль, встречающаяся крайне редко (1 -4 % от всех случаев костных опухолей), наиболее часто в возрасте от 20 до 40 лет. До 70 % случаев составляет локализация в костях, формирующих коленный сустав. Злокачественная фиброзная гистиоцитома составляет менее 1 % от всех злокачественных костных опухолей. Значительно чаще злокачественная фиброзная гистиоцитома встречается среди первичных злокачественных опухолей мягких тканей. Основными симптомами первичной злокачественной фиброзной гистиоцитомы являются боли, опухолевидное образование. Вторичные злокачественные опухоли костей скелета (метастатические опухоли) могут встречаться при различных злокачественных новообразованиях. Наиболее часто это наблюдается при раке молочной железы, раке щитовидной железы, раке предстательной железы, саркоме Юинга, раке почки, раке легкого, раке шейки и тела матки. Для группировки по стадиям, планирования лечения в нашей стране широко используется классификация TNM (1997) костей и суставных хрящей, которая приведена ниже. Клиническая классификация - TNM Т — первичная опухоль ♦ Тх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли. ♦ Т0 — первичная опухоль не определяется. ♦ Ti — опухоль ограничена кортикальным слоем кости. ♦ Т2 — опухоль распространяется за кортикальный слой кости. N — регионарные лимфатические узлы ♦ Nx — недостаточно данных для определения регионарных лимфатических узлов. ♦ N0 — нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов. ♦ Nx — регионарные лимфатические узлы поражены метастазами. М — отдаленные метастазы ♦ Мх — недостаточно данных для определения отдаленных метастазов. ♦ М0 — нет признаков отдаленных метастазов. ♦ Mi — имеются отдаленные метастазы. Патологическая классификация - pTNM Категории рТ, pN и рМ соответствуют категориям Т, N и М. G — гистопатологическая дифференцировка ♦ Gx — степень дифференцировки не может быть установлена. ♦ Gi — высокая степень дифференцировки. Часть П. Частная онкология ♦ G2 — средняя степень дифференцировки. ♦ G3 - низкая степень дифференцировки. ♦ G4 — недифференцированные опухоли. Примечание. Саркома Юинга и первичная лимфома кости оцениваются как G Группировка по стадиям
18.1.5. Клиническая картина Основным клиническим признаком опухолей костей является триада симптомов: боль, опухолевидное образование (рис. 18.4, см. вклейку) и нарушение функции в ближайшем суставе. Для первичных злокачественных опухолей костей характерны упорные, прогрессирующие, усиливающиеся по ночам боли, которые плохо и лишь на короткое время купируются анальгетиками. Боль является, как правило, первым признаком большинства первичных опухолей костей. Затем появляется опухолевидное образование (пальпируемая опухоль), нарушается функция в ближайшем суставе. При некоторых злокачественных новообразованиях (саркома Юинга) вначале появляется опухоль, а позже — болевой синдром. Клиническая картина саркомы Юинга напоминает остеомиелит. Отмечаются подъемы температуры почти у половины больных, иногда до 3 8-39 °С, повышение местной температуры, усиление сосудистого рисунка над опухолью, болезненность при пальпации, увеличение объема конечности, иногда гиперемия; возможна атрофия мышц. Нередки патологические переломы. Часто выявляется умеренный лейкоцитоз. Симптомы этого заболевания обычно быстро нарастают, но наряду с быстрым и даже молниеносным течением у одних больных, у других отмечается более спокойное и длительное течение. Иногда отмечается волнообразное течение с периодами обострений и непродолжительными ремиссиями. Клинические проявления хондросаркомы зависят от особенностей морфологического строения. Для высокодифференцированных опухолей характерен длительный (в течение нескольких лет) анамнез с малой выраженностью симптомов. Опухоли могут достигать больших размеров. Хондросаркома склонна к рецидивам. Основным клиническим проявлением заболевания являются боли, опухолевидное образование. Боли постоянные с прогрессивным нарастанием интенсивности. Наблюдается расширение сети подкожных вен, локальная гипертермия, нарушение функции близлежащего сустава. Глава 18. Опухоли костей и мягких тканей Больные с фибросаркомой кости жалуются на боли средней интенсивности, медленно прогрессирующие, усиливающиеся к ночи. Боли имеют локальный характер, купируются наркотическими анальгетиками. Длительность заболевания до обращения больного к врачу— более 6 месяцев (медленное течение). Часто определяется изменение контура крупного сустава или наличие опухолевидного образования, неподвижного относительно кости (рис. 18.5, см. вклейку). Могут наблюдаться патологические переломы. 18.1.6. Диагностика Диагностика опухолей костей представляет определенные трудности из-за схожести клинических симптомов при доброкачественных новообразованиях, воспалительных процессах. Травма в анамнезе у пациентов со злокачественными новообразованиями костей также может вести к неправильной трактовке клинических симптомов. Поэтому для правильной постановки диагноза необходимо учитывать не только клинические данные (локализацию опухоли, темп роста, плотность, подвижность, нарушение функции в ближайшем суставе), но и данные рентгенологического и морфологического методов исследования. 18.1.7. «Сигналы тревоги» Один из ведущих симптомов злокачественных новообразований костей — боль. Характер боли, постоянная тенденция к усилению болевого синдрома — один из важных признаков, который должен насторожить врача. Наличие опухоли (мягкотканного компонента) — второй ведущий симптом опухолей костей. Следует обратить внимание на размеры опухоли, ее плотность, подвижность. Для злокачественных опухолей скелета характерно наличие плотного, неподвижного, безболезненного новообразования, увеличивающегося в размерах. Злокачественные опухоли отличаются быстрым темпом роста. Доброкачественные опухоли растут медленно, иногда в течение нескольких лет. Следует обратить внимание на то, что больные очень часто указывают на наличие травмы в анамнезе, что может привести врача к неправильной постановке диагноза. Третий симптом, который почти всегда встречается у пациентов с первичными опухолями костей, — нарушение функции в ближайшем суставе. 18.1.8. Основные рентгенологические симптомы Важнейшим методом диагностики является рентгенологическое исследование, которое начинается с рентгенографии в двух стандартных проекциях. Важными моментами являются локализация очага деструкции в пределах кости, истончение или разрушение кортикального слоя, наличие зоны склероза вокруг очага деструкции, характер и выраженность периостальной реакции. Некоторым больным проводятся дополнительные и специальные методы исследования (ангиография, томография, компьютерная томография). Для остеогеннои саркомы характерно наличие очага деструкции кости, не имеющего четких контуров. Отсутствует зона склероза вокруг очага деструкции. Кортикальный слой кости разрушен. Сравнительно рано выявляется выход опухоли в окружающие мягкие ткани. По характеру деструкции различают Часть П. Частная онкология три формы остеогеннои саркомы: остеолитическая — бесструктурный очаг разрушения кости, остеобластическая — очаг деструкции с участками склероза и уплотнения, смешанная — сочетание участков остеолитической и остеоп-ластической форм. Во всех случаях очаг деструкции не имеет четких контуров. Характерна периостальная реакция в виде козырька Кодмана (треугольника Кодмана) или спикулообразного (игольчатого) периостита (рис. 18.6-18.8). В экстраоссальном компоненте опухоли возможны участки оссификации (патологическое костеобразование). На ранних стадиях заболевания опухоль  Рис. 18.6. Рентгенограмма правой голени в двух проекциях больного К., 27 лет. Остеогенная саркома проксимального метафиза правой малоберцовой кости (остеолитическая форма). Объем мягких тканей голени увеличен, малоберцовая кость деформирована, видны множественные участки деструкции в сочетании с остеосклерозом, игольчатый периостит по латеральному контуру малоберцовой кости, треугольники Кодмана на границе поражения (стрелки) Рис. 18.7. Рентгенограмма левой голени (прямая проекция) больного Ф., 35 лет. Остеогенная саркома (остеобластическая форма) проксимального метафиза левой болынеберцовой кости. Уплотнение костной структуры проксимального метадиафиза больше-берцовой кости {стрелка) в сочетании с участками деструкции. Периостальный козырек и спикулы по латеральному контуру болынеберцовой кости Рис. 18.8. Рентгенограмма нижней трети правого бедра больного Р., 20 лет. Остеогенная саркома, остеобластическая форма. Очаги остеосклероза, отслоение надкостницы в виде козырька Кодмана (стрелки) Глава 18. Опухоли костей и мягких тканей может проявляться центрально или эксцентрически расположенным литичес-ким очагом деструкции небольших размеров, с нечеткостью контуров кортикального слоя на ограниченном протяжении. Деструкция быстро нарастает, и уже через 2-3 недели определяются вышеописанные типичные рентгенологические симптомы. Патологические переломы чаще наблюдаются при литичес-ких формах (рис. 18.9). Характерно гематогенное метастазирование в легкие. Рентгенологическая картина саркомы Юинга характеризуется мелкоочаговой деструкцией диафизарного и метадиафизарного отделов кости, без четких Рис. 18.9. Рентгенограмма левого бедра (прямая проекция) больной 3., 46 лет. Остеогенная саркома проксимального метафиза левой бедренной кости (остеолитическая форма). Виден большой мягкотканный компонент, бедренная кость деформирована, эпифиз бедренной кости не прослеживается, отмечается патологический перелом  контуров, с отсутствием зоны склероза. Характерно разводокнение кортикального слоя (интракортикальная деструкция), слоистый периостит (рис. 18.10 и 18.11). При значительных размерах опухоли возможно разрушение корти-   Рис. 18.10. Рентгенограмма левого бедра (боковая проекция) больного С, 18 лет. Саркома Юинга левой бедренной кости. Гиперостоз и остеосклероз (стрелка) в дистальном метадиафизе бедренной кости. Костномозговой канал расширен, слоистый периостит Рис. 18.11. Рентгенограмма левого бедра (боковая проекция) больного Ч., 15 лет. Саркома Юинга левой бедренной кости. Расширение костномозгового канала, «луковичный» периостит (стрелки) Часть П. Частная онкология кального слоя с появлением игольчатого периостита. В динамике в период ремиссии возможна ассимиляция «луковичного» периостита. При локализации в плоских костях, помимо мелкоочаговой деструкции, возможно реактивное костеобразование без четких контуров. Уретикулосаркомы нет патогномоничных рентгенологических признаков. В начальных фазах развития рентгенодиагностика ретикулоклеточной саркомы весьма затруднительна. Реакция периоста наблюдается редко и не имеет каких-либо характерных особенностей. Чаще всего проявляется в виде мелкоочаговой деструкции в эпиметафизарных отделах длинных трубчатых костей. Кроме остеолитических возможны и остеопластические очаги деструкции. В динамике — увеличение очагов деструкции в размерах, истончение и разво-локнение кортикального слоя с наличием слоистых периостальных наложений. Возможно истончение и вздутие кортикального слоя. При больших размерах очага деструкции возможно разрушение кортикального слоя с появлением эк-страоссального компонента опухоли (рис. 18.12). Хондросаркома рентгенологически характеризуется наличием центрально или эксцентрически расположенного очага деструкции остеолитического характера, чаще больших размеров, с нечеткими контурами и отсутствием зоны склероза. Характерны участки обызвествления в проекции очага деструкции кости. При эксцентрическом расположении опухоли или при увеличении размеров, центрально расположенной хондросаркомы, наблюдается истончение, вздутие и разрушение кортикального слоя с проявлением экстраоссального компонента опухоли с участками обызвествления. Возможны слоистые и бахромчатые периостальные наслоения. Различают центральную (из внутренних отделов кости) и периферическую (из поверхностных слоев кости) хондросарко-му, врастающую в окружающие мягкие ткани (рис. 18.13, 18.14). У больных фиброзной гистиоцитомой на рентгенограммах выявляется центрально или эксцентрично расположенный очаг деструкции, чаще литического типа. Часто выявляется разрушение кортикального слоя.  Рис. 18.12. Рентгенограмма правой голени с захватом коленного сустава (прямая проекция) больного С, 47 лет. Ретику-лосаркома правой болынеберцовой кости. Остеолитическая деструкция проксимального метаэпифиза болынеберцовой кости с истончением кортикального слоя (стрелки) | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||