УЧЕБНИК Онкология. Ш. X. Ганцев 2006. Учебник для студентов медицинских вузов. 2е изд., испр и доп. М. Ооо Медицинское информационное агентство
 Скачать 4.2 Mb.
|
|
Глава 18. Опухоли костей и мягких тканей Таблица 18.1 (окончание)
18.2.3. Патолого-анатомическая характеристика Синовиальная саркома макроскопически представлена опухолевым узлом от мягко-эластической до плотной консистенции. Синовиальная саркома довольно часто распространяется на кость и разрушает ее. На разрезе ткань опухоли белого или бело-розового цвета с участками некроза, кровоизлияний, иногда с кистозными полостями и слизистым содержимым, напоминающим синовиальную жидкость. Различают два типа синовиальных сарком: волокнистую (напоминающую фибросаркому) и целлюлярную (железистоподобную). Железистоподобная форма имеет тенденцию к образованию папилломатозных выростов, проникающих в кистозные полости (рис. 18.19, см. вклейку). Липосаркома развивается в межмышечных межфасциальных или периар-тикулярных тканях, в виде отграниченных узлов разной степени величины, может достигать больших размеров. Липосаркома не имеет истинной капсулы, распространяется в межмышечном пространстве в виде опухолевой массы со множественными отростками, проникая в глубь пораженных тканей на значительное расстояние от основного опухолевого узла. Различают дифференцированную и недифференцированную формы липо-саркомы. Первый вариант состоит из жировых клеток различной степени зрелости и участков миксоидной ткани с веретенообразными и звездообразными клетками. Эти опухоли определяются также как эмбриональный или миксоид-ный варианты липосаркомы. Недифференцированная липосаркома состоит из атипичных липобластов и миксоидных участков с гигантскими уродливыми клетками (рис. 18.20, см. вклейку). Часть П. Частная онкология Они отличаются высокой степенью злокачественности, упорно рецидивируют и часто дают отдаленные метастазы. У рабдомиосарком выделяют 4 морфологических варианта: 1. Эмбриональный вариант— характеризуется миксоматозной стромой, в которой расположены округлые или веретенообразные клетки (атипичные саркобласты). Возникает, как правило, у детей и подростков, на голове и шее, чаще всего в мягких тканях орбиты (рис. 18.21, см. вклейку). 2. Альвеолярный вариант — характеризуется соединительнотканными перегородками с опухолевыми клетками, примыкающими к этим перегородкам, и отсутствием в центре альвеол. Может возникнуть в любом участке тела у молодых людей. Бороидный (гроздевидный) вариант альвеолярной или эмбриональной рабдомиосаркомы отличается миксоматозом и выраженным отеком стромы. Как правило, наблюдается у детей с локализацией в тазу. 3. Полиморфно-клеточная рабдомиосаркома— встречается чаще других форм; развивается преимущественно на конечностях у людей старшего возраста. При микроскопии обнаруживаются веретенообразные, звездчатые, лентовидные, грушевидные с множественными ядрами клетки, что создает пестроту микроскопической картины. 4. Смешанная рабдомиосаркома — сочетаются элементы микроскопических признаков ранее описанных форм. Лейомиосаркома представляет собой плотную опухоль, белесоватого цвета, с выраженной волокнистостью, иногда окружена псевдокапсулой, но чаще четко не отграничена. Микроскопически опухоль состоит из вытянутых клеток с палочковидными ядрами и разной степенью атипии клеточных элементов, образующих длинные или короткие пучки. При довольно специфической ориентации опухолевых клеток вокруг сосудов, как бы образующих продольный и циркулярный слои сосудистой стенки, опухоль определяется как ангиолейо-миосаркома. Ангиосаркома по своему строению соответствует кругло-, веретено- и даже полиморфно-клеточным саркомам. Сосудистый генез опухоли определяется большим количеством сосудов и интимно связанных с ними опухолевых клеток. Нередко в опухоли определяются очаги некроза, кровоизлияния, кисты с кровянистым содержимым. Фибросаркома макроскопически определяется в виде хорошо очерченного опухолевого узла, на разрезе желтовато-серого цвета. Не имеет истинной капсулы. Различают высоко- и низкодифференцированные формы. Опухоль состоит из незрелых фибробластов веретенообразной формы, которые формируют переплетающиеся пучки. Ядра клеток удлиненные, с разной степенью выраженности полиморфизма, гиперхромии и числа митозов. При выраженной клеточной анаплазии опухоль классифицируется как низкодифференцирован-ная (рис. 18.22, см. вклейку). Злокачественная шваннома (неврилеммома) макроскопически представлена инкапсулированным, нередко крупнобугристым узлом. При поражении Глава 18. Опухоли костей и мягких тканей крупного нервного ствола, последний веретенообразно утолщен и неотделим от опухоли. В злокачественных невриномах наблюдается различная степень зрелости. При зрелых формах опухоль содержит волокнистые структуры и на разрезе желтовато-белого или сероватого цвета, блестящая, иногда желатинообразная. При микроскопии выявляются формы с вытянутыми гиперхромными ядрами и митозами. Клетки формируют пучки в разных направлениях. Для группировки по стадиям, планирования лечения в нашей стране широко используется классификация TNM (1997) для мягкотканных новообразований, которая приведена ниже. Клиническая классификация - TNM Т — первичная опухоль ♦ Тх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли. ♦ Т0—первичная опухоль не определяется. ♦ Ti — опухоль до 5 см в наибольшем измерении. ♦ Т2 — опухоль более 5 см в наибольшем измерении. N — регионарные лимфатические узлы ♦ N — регионарные лимфатические узлы. ♦ Nx — недостаточно данных для определения регионарных лимфатических узлов. ♦ N0 — нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов. ♦ Ni — регионарные лимфатические узлы поражены метастазами. М отдаленные метастазы ♦ Мх — недостаточно данных для определения отдаленных метастазов. ♦ М0 — нет признаков отдаленных метастазов. ♦ Mi — имеются отдаленные метастазы. Патологическая классификация - pTNM рТ-, pN- и рМ-категории соответствуют Т-, N- и М-категориям. G — гистопатологическая дифференцировка ♦ Gx — степень дифференцировки не может быть установлена. ♦ Gi — высокая степень дифференцировки. ♦ G2 — средняя степень дифференцировки. ♦ G34 — низкая степень дифференцировки и недифференцированные опу- холи. Группировка по стадиям
Часть П. Частная онкология
18.2.4. Локализация. Клиническая картина Согласно Международной классификации ВОЗ, насчитывается 39 форм злокачественных опухолей мягких тканей. Первые попытки классификации новообразований мягких тканей принадлежат A. Stout (1958), К. В. Даниел-Бек (1967). Злокачественные новообразования мягких тканей чаще возникают на фоне доброкачественных опухолей. Почти в половине случаев началу заболевания предшествует травма. Основным клиническим проявлением заболевания является наличие опухоли в мягких тканях. Болевой синдром обусловлен тканевой принадлежностью, локализацией и размерами опухоли. Более половины пациентов обращаются к специалистам с большими по размерам опухолями, которые нередко уже прорастают в кость или нервные стволы. Кожные покровы чаще вовлекаются в опухолевый процесс при больших, а иногда огромных размерах опухоли, вызывая в некоторых случаях нарушение целостности (изъязвление). Консистенция опухоли чаще всего плотноэластич-ная, возможно с участками размягчения, последние свидетельствуют о наличии распада опухолевой ткани в отдельных участках. Большинство сарком мягких тканей обладает способностью к частому рецидивированию после радикальных операций. Метастазирование чаще всего происходит гематогенным путем. Лимфогенное метастазирование в регионарные и отдаленные лимфатические узлы встречается в 5 % случаев. Лимфогенно метастазируют в основном синовиальная, круглоклеточная и светлоклеточная саркомы. Синовиальная саркома (злокачественная синовиома) — одна из самых частых злокачественных опухолей мягких тканей. Развивается у людей любого возраста (редко у лиц старше 50 лет) из синовиальных оболочек суставов, сухожильных влагалищ, фасций, нижних и верхних конечностей. Синовиальная саркома — одна из наиболее злокачественных опухолей мягких тканей. Выявлению опухоли могут предшествовать боли, которые отличают синовиальную саркому от большинства других опухолей мягких тканей. В опухоли могут образовываться кистозные полости, и тогда она эластична; если в опухоли откладываются соли кальция, тогда она становится плотной. Правильной постановке диагноза помогает локализация опухоли вблизи суставов или костей конечностей. Липосаркома — мезенхимальная злокачественная опухоль из жировой ткани, представленная многочисленными вариантами и разновидностями. Липосар Глава 18. Опухоли костей и мягких тканей кома может быть множественной, развиваясь у одного больного одновременно или поэтапно в самых разных местах туловища и конечностей (рис. 18.23, см. вклейку). Некоторые авторы первично-множественный вариант опухоли относят к системным заболеваниям, обозначая процесс как липобластоматоз. Липосаркома может развиваться в любой части тела, где есть жировая ткань, но чаще она наблюдается на нижних конечностях (бедро), в области плечевого сустава, на ягодичной области; «излюбленной» локализацией считается также забрюшинное пространство. Частота встречаемости увеличивается в старших возрастных группах. Липомы, как правило, озлокачествляются очень редко. Основной симптом — пальпируемая опухоль. Границы опухоли пальпаторно четко не выявляются. Опухоль редко прорастает кожу или кости. При дифференцированных формах опухоль растет медленно, иногда достигая значительных размеров, когда и обнаруживается больным. Склонна к рецидивам после хирургического вмешательства. Низкодифференцированные липосаркомы растут быстро и могут достигать больших размеров, метастазируют гематогенным путем, чаще всего в легкие, а также в печень, головной мозг. Метастазирование в регионарные лимфатические узлы встречается редко. Окончательный диагноз устанавливается после биопсии и морфологического изучения удаленной опухоли. Рабдомиосаркома — злокачественная опухоль, развивающаяся из элементов поперечно-полосатой мускулатуры. По частоте возникновения занимает 3-4-е место среди всех злокачественных опухолей мягких тканей. Развивается у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин, в любом возрасте, но чаще у людей старше 40 лет. Является самой распространенной злокачественной опухолью мягких тканей у детей. Характерные локализации опухоли — конечности, голова и шея, малый таз. Растет в толще мышц в виде узла различной консистенции — от мягкой до плотной (рис. 18.24, см. вклейку). Как и при других мягкотканных опухолях, основной признак рабдомиосар-комы — пальпируемая опухоль, локализующаяся в мышцах, с нечеткими границами, плотно-эластичной консистенции, безболезненная, малоподвижная. Рост опухоли быстрый, не сопровождается болями и изъязвлением, распадом опухоли. Сеть подкожных вен расширена. Опухоль метастазирует в легкие, редко — в регионарные лимфатические узлы. Фибросаркома — одна из частых злокачественных опухолей мягких тканей, которая формируется из незрелой волокнистой соединительной ткани. Может возникать на фоне нейрофиброматоза (рис. 18.25, см. вклейку). Чаще всего локализуется в мышцах конечностей (бедро, плечо) или туловища. Развивается из межмышечных фасциальных образований. Как и другие опухоли мягких тканей, пальпируется в виде плотного, бугристого, малоболезненного и относительно подвижного узла округлой или овальной формы. Женщины болеют чаще мужчин. Заболевают, как правило, люди среднего возраста, но наблюдается у людей любой возрастной группы. Растет сравнительно медленно, почти никогда не поражает кожу. Опухоль может расти очень долго, иногда в течение нескольких лет и достигать больших размеров (рис. 18.26, см. вклейку). Началу заболевания может предшествовать травма. Опухоль отличается склонностью к частому рецидивированию. Каждый последующий рецидив сопровождается снижением дифференцировки опухолевых клеток и увеличением Часть П. Частная онкология злокачественного потенциала опухоли. Метастазирует гематогенно, главным образом в легкие, редко в регионарные лимфатические узлы. Лейомиосаркома — редкая злокачественная опухоль гладкой мускулатуры, чаще всего возникающая в матке, изредка — в конечностях. Нередко локализуется вблизи сосудистого пучка. Растет опухоль в виде бугристого опухолевого узла плотной или плотно-эластической консистенции, с нечеткими границами. Злокачественная фиброзная гистиоцитома. Чаще всего локализуется в мягких тканях конечностей, туловища, реже — в забрюшинном пространстве (рис. 18.27, см. вклейку). Развивается из межмышечных фасциальных образований. Как и другие опухоли мягких тканей проявляет себя в виде пальпируемой опухоли, плот-ноэластической консистенции. При больших размерах отмечаются участки размягчения, что указывает на наличие некроза. Чаще встречается у мужчин (60-65 %), заболевают, как правило, люди среднего возраста(25-55 лет). Растет сравнительно медленно, но отличается скачкообразным темпом роста. Нередко данное положение связывается с наличием в анамнезе травм или проведенного ошибочного лечения (физиопроцедуры). Ангиосаркома — это общее название относительно редких злокачественных опухолей, развивающихся из элементов стенки кровеносных или лимфатических сосудов. В группу включаются, в зависимости от особенностей гистологического строения, гемангиоэндотелиома, гемангиоперицитома, лимфангиосар-кома и саркома Капоши. Заболевание возникает одинаково часто у мужчин и женщин, в возрасте 40-50 лет, чаще всего на конечностях. Клинически выявляется мягкоэластической консистенции, болезненная при пальпации, малоподвижная опухоль, локализующаяся в глубине мягких тканей. Опухоль растет быстрее, чем другие саркомы мягких тканей; склонна к изъязвлению и распаду. Наблюдается раннее гематогенное метастазирование в легкие. Злокачественная невринома (нейрогенная саркома, злокачественная шван-нома) — редкая злокачественная опухоль, развивающаяся из клеток шванновс-кой оболочки периферических нервов (нейроэктодермального происхождения), преимущественно у людей среднего возраста, чаще на бедре, голени, предплечье, очень редко на шее, голове. Поражение опухолью периферических нервов не всегда сопровождается выраженным болевым синдромом и другими неврологическими расстройствами. Они возникают приблизительно у половины больных. При дифференцированных формах рост опухоли медленный. Быстрый рост опухоли обычно связан с ее выраженной анаплазией. К редким формам также относятся эктопированные в мягкие ткани остеогенная и хондросаркомы, злокачественная фиброзная гистиоцитома. 18.2.5. «Сигналы тревоги» Основной симптом, на который следует обращать внимание, это пальпируемая опухоль. Злокачественные новообразования мягких тканей отличает быстрый | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||