Учебник для вузов Самара ООО "Офорт" 2006 III в. Н. Фатенков внутренние болезни 1 том
 Скачать 5.21 Mb.
|
|
Сужение устья аорты ( аортальный стеноз) Площадь устья аорты в норме составляет около 3 см 2 . Нарушения гемодинамики с со- ответствующими клиническими проявлениями выявляются при уменьшении аортального отверстия вдвое, но особенно тяжелые нарушения возникают при уменьшении диаметра отверстия до 0,5 см 2 Изолированный аортальный стеноз – редкий порок. Обычно он сочетается с другими поражениями клапанов. Аортальный стеноз бывает приобретенным (его причинами явля- ются ревматизм, у пожилых больных – атеросклероз, а также первично-дегенеративные из- менения клапанов с их обызвествлением) и врожденным. Выделяют особую форму аорталь- ного стеноза при ревматоидном артрите и охронозе (алкаптонурия). От истинного стеноза устья аорты следует отличать подклапанный мышечный стеноз, представляющий собой са- мостоятельное заболевание – гипертрофическую асимметрическую кардиопатию. В основе нарушений гемодинамики лежит затруднение тока крови из левого желу- дочка в аорту, что приводит к значительному (20–100 мм рт. ст.) повышению градиента си- столического давления между левым желудочком и аортой. Такая нагрузка давлением при- водит к гипертрофии миокарда левого желудочка, компенсаторные возможности которого длительное время сохраняют его нормальную функцию. Декомпенсация характеризуется дилатацией полости левого желудочка – повышением конечного диастолического давле- 453 Глава 33. Пороки сердца ния, "митрализацией" сердца, легочной гипертензией и симптомами левожелудочковой недостаточности. Позднее в патологический процесс вовлекаются правые отделы сердца с развитием тотальной сердечной недостаточности. Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà. Аортальный стеноз длительное время не имеет каких-либо симптомов. Первыми проявлениями порока являются боли в сердце и одышка, обуслов- ленные нарушением кровоснабжения гипертрофированного миокарда. При уменьшении ударного объема в результате изменения поступления крови в головной мозг появляются приступы головокружения и обмороки. Ïðè îñìîòðå выявляют выраженную бледность кожных покровов. При пальпации области сердца определяют усиленный левожелудочковый толчок, смещенный влево и иногда вниз, и систолическое сердечное дрожание, эпицентр которого находится во II межреберье справа. Это дрожание хорошо определяется в яремной вырезке и на сон- ных артериях. Границы относительной сердечной тупости смещены влево и при декомпен- сации вверх и вправо. При аускультации выслушивается грубый систолический шум во II межреберье справа, который проводится на сонные артерии. Над аортой II тон ослаблен. Пульс на лучевой артерии малый, медленный и редкий. Артериальное давление снижено. Íà ýëåêòðîêàðäèîãðàììå – гипертрофия левого желудочка, часто неполная или пол- ная блокада левой ножки пучка Гиса. При относительной недостаточности митрального клапана – "P-mitrale". Ïðè ðåíòãåíîëîãè÷åñêîì èññëåäîâàíèè определяется увеличение левого желудочка, позднее левого предсердия. Характерно постстенотическое расширение восходящей ча- сти аорты, иногда кальцинация клапана аорты. Ïðè Ì-ýõîêàðäèîãðàôèè выявляют прямой признак аортального стеноза – умень- шение раскрытия створок аортального клапана. Косвенные признаки порока – выражен- ная гипертрофия левого желудочка, уменьшение скорости сокращения задней стенки ле- вого желудочка и МЖП. ÄÌ-ýõîêàðäèîãðàôèÿ в проекции короткой оси сердца на уровне аортального клапана позволяет визуализировать и определить диаметр аортального отвер- стия и особенности поражения аортального клапана, а также фиброз, кальциноз, спайки между створками. Íà äîïïëåð-ýõîêàðäèîãðàììå выявляют выраженную турбулентность оттока крови в восходящем отделе аорты, увеличение показателей частотного спектра ско- ростей потока и максимальной скорости кровотока [менее 3 м/с –незначительный сте- ноз, (площадь отверстия аортального клапана более 1,5 см 2 ), 3–4 м/c – умеренный стеноз (площадь отверстия – от 1 до 1,5 см 2 ) и более 4 м/с – тяжелый стеноз (площадь отверстия менее 1 см 2 )]. Коронарографию проводят всем пациентам с аортальным стенозом старше 35 лет, ко- торым планируется операция на аортальном клапане. Больным моложе 35 лет показаниями для коронарографии являются: наличие двух и более факторов риска раннего атероскле- роза коронарных артерий (артериальная гипертензия, гиперлипидемия, сахарный диабет I типа, курение, анамнестические указания на случаи смерти от ИБС родственников пер- вой степени родства моложе 55 лет). Катетеризация сердца проводится для прямого определения градиента давления, сте- пени выраженности стеноза и при расхождении между клинической картиной и ЭхоКГ. Òå÷åíèå порока длительное, прогноз зависит от выраженности стеноза. Декомпен- сация проявляется болями в сердце, обмороками, приступами левожелудочковой недо- статочности. Появления этих симптомов являются неблагоприятными признаками, дли- тельность жизни больных сокращается до 5–7 лет. У 15–20% пациентов развивается внезапная смерть из-за фибрилляции желудочков сердца. После операции десятилетняя выживаемость больных составляет 60–70%. Ëå÷åíèå. Всем больным со стенозом устья аорты проводят профилактику рецидива инфекционного эндокардита. При наличии стенокардии назначают β – адреноблокаторы 454 Часть 2. Заболевания сердечно-сосудистой системы и нитраты, но переносимость нитратов у больных с аортальным стенозом бывает плохой. При развитии фибрилляции предсердий при отсутствии противопоказаний проводят не- медленную кардиоверсию. Но у большинства больных давность возникновения аритмии неизвестна, поэтому необходимо урежение ЧСС блокаторами медленных кальциевых ка- налов (верапамилом или дилтиаземом) или β – адреноблокаторами при отсутствии хрони- ческой сердечной недостаточности III и IV ф.кл. При наличии клинических проявлений аортального стеноза эффективный метод ле- чения – хирургический. У больных молодого возраста эффективна баллонная аортальная вальвулопластика. Баллонную вальвулопластику проводят больным, которым противопо- казано протезирование из-за наличия сопутствующих заболеваний или несогласия боль- ного на открытое оперативное лечение, больным с тяжелой ХСН и беременным с выра- женным аортальным стенозом. Большинству взрослых больных с аортальным стенозом проводят протезирование аортального клапана, показаниями к которому являются: – тяжелый аортальный стеноз с клиническими проявлениями; – необходимость проведения по показаниям коронарного шунтирования или опера- ции на других клапанах сердца; – дисфункция левого желудочка и гипотензивная реакция на физическую нагрузку при умеренном аортальном стенозе; – бессимптомное течение при площади аортального отверстия менее 0,75 см 2 ? Недостаточность клапана аорты Этот порок формируется в результате воспалительного процесса в створках клапана при ревматизме, инфекционном эндокардите, сифилисе. У пожилых больных аортальная недостаточность может развиваться при атеросклеротическом расширении и аневризме аорты и артериальной гипертонии. Возможны разрывы створок аортального клапана при тупой травме грудной клетки. Нарушение центральной гемодинамики определяется диастолическим возвратом крови из аорты. В результате в диастолу происходит резкое увеличение объема крови, что сопровождается в начале усилением сокращения миокарда левого желудочка по закону Франка–Старлинга с последующей значительной его гипертрофией и дилатацией поло- сти левого желудочка. При ослаблении контрактильной способности гипертрофирован- ного миокарда в результате постоянной перегрузки объемом развивается относительная недостаточность митрального клапана, отмечаются повышение давления в левом предсер- дии, его гипертрофия и дилатация ("митрализация аортального сердца"), застойные явле- ния в системе малого круга кровообращения. При этом возникают гипертензия в легочной артерии с последующей перегрузкой и гипертрофия правого желудочка. Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà. Ведущим симптомом недостаточности аортального клапана являются боли в области сердца, которые носят тупой, ноющий характер. Боли связаны с недостаточным коронарным кровотоком в гипертрофированном миокарде из-за низкого диастолического давления в аорте и относительно медленного развития капиллярной сети в миокарде. Характерными симптомами являются чувство пульсации в различных отделах тела, головокружение, обмороки. При развитии декомпенсации присоединяются посте- пенно прогрессирующие одышка и сердцебиение. Ïðè îñìîòðå выявляют резкую бледность кожных покровов, цианоз слизистых губ. Частыми симптомами заболевания являются пульсация сонных артерий ("пляска каротид"), симптом Мюссе (покачивание головы синхронно с пульсом), пульсация зрачка и феномен Квинке (пульсация красного пятна на коже лба после ее потирания пальцами). Возможна пульсация розовой части ногтевого ложа при надавливании на конец ногтя. При осмотре 455 Глава 33. Пороки сердца области сердца обнаруживают "сердечный горб" (выступание левой половины грудной клетки) и пульсацию левожелудочкового толчка. При пальпации левожелудочковый тол- чок оказывается разлитым (площадь его до 6 см 2 ), усиленным, приподнимающимся. Обыч- но он смещается в VI межреберье по передней подмышечной линии. При перкуссии сердце аортальной конфигурации с подчеркнутой талией. В последующем сердце увеличивается вверх и при декомпенсации вправо. При аускультации I тон ослаблен, II тон над аортой ослаблен и усилен над легочной артерией. Выслушиваются протодиастолический шум над аортой и в зоне Боткина–Эрба, систолический шум над аортой, который создается из-за вихревых токов в расширенном начальном отделе аорты. Расширение аорты обусловлено поступлением с каждой систолой большого ударного объема. Кроме того, над верхушкой и в зоне Боткина–Эрба выслушивается функциональный мезодиастолический с пресисто- лическим усилением шум (шум Остина Флинта), обусловленный встречей потоков крови из аорты и левого предсердия, развитием относительного стеноза левого атриовентрику- лярного отверстия в результате подъема передней створки митрального клапана под дей- ствием ретроградного тока крови из аорты и возможной регургитацией крови из левого желудочка в левое предсердие при значительном повышении конечного диастолического давления. Пульсовое давление увеличивается за счет повышения систолического и сни- жения диастолического. Пульс большой, быстрый, скачущий и высокий. На бедренных артериях выслушивается двойной тон Траубе, а при надавливании на артерии (создании искусственного стеноза) определяется двойной шум Виноградова–Дюразье. Íà ýëåêòðîêàðäèîãðàììå регистрируют признаки гипертрофии левого желудочка и недостаточности кровоснабжения миокарда. Ïðè ðåíòãåíîëîãè÷åñêîì èññëåäîâàíèè выявляют гипертрофию и дилатацию левого желудочка, расширенную аорту и усиленную ее пульсацию. При декомпенсации порока определяют застойные явления в легких. Íà Ì-ýõîêàðäèîãðàììå можно обнаружить косвенные симптомы, связанные с регур- гитацией: диастолическое трепетание чаще одной, реже обеих створок митрального клапа- на, гиперкинезию МЖП и задней стенки левого желудочка, объемную перегрузку. Ïðè ÄÌ-ýõîêàðäèîãðàôèè в результате локации в проекции короткой оси сердца на уровне аортального клапана можно зарегистрировать несмыкание створок аортального клапана и оценить его величину. Визуализировать отрывы створок аортального клапана, наличие ве- гетаций на них при инфекционном эндокардите лучше в проекции по длинной оси сердца. Äîïïëåðýõîêàðäèîãðàôèÿ позволяет определить аномальный диастолический кровоток в выносящем тракте левого желудочка. Выделяют три степени недостаточности аортального клапана в зависимости от струи регургитации в левый желудочек из аорты: I степень (незначительная) – не более 5 мм от створок аортального клапана; II степень (средняя) – 6–10 мм от створок аортального клапана (струя регургитации доходит до краев створок митрального клапана); III степень (выраженная) – более 10 мм (струя регургитации доходит до верхушки левого желудочка). Êàòåòåðèçàöèÿ ïîëîñòåé ñåðäöà проводится для измерения внутрижелудочкового давления и объема регургитационной крови, уточнения малоинформативных результатов ЭхоКГ о функции левого желудочка. Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç проводят с врожденными пороками сердца и сосудов: незаращением артериального протока и пролабированием аортального клапана при не- полном синдроме Марфана. Ëå÷åíèå. Всем больным с недостаточностью аортального клапана проводят профи- лактику инфекционного эндокардита и повторных ревматических атак. Симптоматиче- ское лечение назначают больным с клиническими проявлениями порока. При нормальной 456 Часть 2. Заболевания сердечно-сосудистой системы систолической функции у пациентов с выраженной недостаточностью аортального клапа- на применяют дигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов длительного действия (кордипин ретард, амлодипин, фелодипин), снижающие АД и конечное диастолическое давление в левом желудочке. При присоединении сердечной недостаточности проводят лечение диуретиками, ингибиторами АПФ, сердечными гликозидами. Õèðóðãè÷åñêîå ëå÷åíèå (протезирование аортального клапана) показано больным: – с тяжелой аортальной недостаточностью независимо от функции левого желудоч- ка (фракция выброса менее 50%); – умеренной или выраженной дилатацией полости левого желудочка (конечный диа- столический размер более 70 мм, конечный систолический размер более 50 мм); – стенокардией и планирующейся операцией коронарного шунтирования, наличием других клапанных пороков, при которых планируется хирургическое вмешательство. Òå÷åíèå аортальной недостаточности длительное, больные десятилетиями сохраняют работоспособность. Благоприятно протекает недостаточность аортального клапана атеро- склеротической этиологии, редко ведущей к возникновению больших дефектов створок клапана. Но присоединение стенокардии и сердечной недостаточности, осложняющей- ся иногда внезапно развившимся отеком легких, ухудшает ïðîãíîç. Продолжительность жизни у таких больных не превышает 2 лет. Своевременное хирургическое лечение зна- чительно улучшает прогноз. Недостаточность трехстворчатого клапана Повреждение створок клапана чаще всего развивается при ревматизме, реже при ин- фекционном эндокардите, возможен разрыв хорд или папиллярных мышц при травмах. Îòíîñèòåëüíàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü трехстворчатого клапана возникает у больных с ги- пертрофией миокарда и дилатацией его полости при высокой гипертензии в малом круге кровообращения, при миокардитах и кардиопатиях. Сущность нарушений гемодинамики заключается в регургитации крови в правое предсердие, его гипертрофии и дилатации, которые быстро приводят к декомпенсации правого предсердия и застою в большом круге кровообращения. Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà. Характерными жалобами являются одышка, слабость, сердце- биение, тяжесть в правом подреберье. При осмотре выявляют бледность кожных покро- вов, цианоз губ, ушей, кончиков пальцев, набухание и пульсацию шейных вен (положи- тельный венный пульс). При осмотре грудной клетки может определяться эпигастральная пульсация, обусловленная гипертрофией и дилатацией правого желудочка. На нижних конечностях наблюдаются отеки, в брюшной полости скапливается свободная жидкость. Печень увеличена и пульсирует. Границы относительной тупости сердца смещены вправо, возможна пальпация право- желудочкового сердечного толчка. При аускультации I тон ослаблен, определяется систо- лический шум, усиливающийся при вдохе (признак Риверо–Корвалло). Систолический шум хорошо выслушивается над мечевидным отростком в третьем или четвертом межре- берьях справа от грудины с его ослаблением по направлению к верхушке сердца. АД уме- ренно снижено, венозное давление повышается до 200–250 мм вод. ст. Ïðè ðåíòãåíîëîãè÷åñêîì èññëåäîâàíèè выявляют значительное увеличение правого предсердия и правого желудочка. Тень верхней полой вены расширена. В правом косом положении ретрокардиальное пространство закрыто в нижнем отделе увеличенным пра- вым предсердием. Во втором косом положении отмечается сужение ретрокардиального пространства увеличенным правым желудочком и предсердием. Íà ýëåêòðîêàðäèîãðàììå обнаруживают отклонение электрической оси сердца вправо, зубец Р увеличен во II, III, V 1 и V 2 отведениях. 457 Глава 33. Пороки сердца При Ì-ýõîêàðäèîãðàôèè обнаруживают увеличение полостей правого желудочка и правого предсердия. Амплитуда диастолического движения трикуспидального клапана увеличена. ÄÌ-ýõîêàðäèîãðàôèÿ подтверждает увеличение правого предсердия, может быть виден прогиб МПП в сторону левого предсердия. Äîïïëåðýõîêàðäèîãðàôèÿ позво- ляет выявить аномальный систолический кровоток из правого желудочка в правое пред- сердие различной степени выраженности: I степень – минимальная регургитация (может выявляться у здоровых); II степень – струя регургитации определяется на 2–2,5 см от клапанного отверстия; III степень – регургитация определяется на расстоянии больше 2,5 см; IV степень – регургитация выявляется почти на протяжении всего правого предсердия. Ëå÷åíèå направлено на уменьшение правожелудочковой недостаточности. При тя- желой недостаточности трехстворчатого клапана проводят протезирование клапана или аутопластику (реконструкцию атриовентрикулярного отверстия). Ïðîãíîç при недостаточности трехстворчатого клапана всецело зависит от выражен- ности сопутствующих поражений других клапанов сердца. Сужение ( стеноз) правого предсердно-желудочкового отверстия Сужение правого атриовентрикулярного отверстия всегда имеет ревматическое про- исхождение (трикуспидальный стеноз) и обычно сочетается с другими ревматическими пороками. Однако описаны случаи возникновения такого стеноза, обусловленного миксо- мой правого предсердия и карциноидным синдромом. Íàðóøåíèÿ ãåìîäèíàìèêè при этом пороке связаны с затруднением тока крови в диастолу в правый желудочек, что приводит к гипертрофии и дилатации правого предсер- дия с последующей его декомпенсацией и развитием застойных явлений в большом круге кровообращения. Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà. Трикуспидальный стеноз сопровождается жалобами на тя- жесть в правом подреберье, одышку, слабость. При осмотре характерны выраженный цианоз, отеки на нижних конечностях, увеличение печени, набухание яремных вен. При перкуссии сердца выявляют значительное смещение правой границы относительной тупо- сти вправо. При аускультации над мечевидным отростком определяются хлопающий I тон, диастолический шум с пресистолическим усилением, который возрастает на высоте вдо- ха. Может выслушиваться тон открытия трехстворчатого клапана. Артериальное давление чаще снижено. Венозное давление повышается до 250–300 мм вод. ст. Скорость кровотока резко замедлена. При |