Учебник для вузов Самара ООО "Офорт" 2006 III в. Н. Фатенков внутренние болезни 1 том
 Скачать 5.21 Mb.
|
|
Глава 33 ПОРОКИ СЕРДЦА Пороками сердца называют патологические состояния, характеризующиеся дефек- том клапанов или сужением отверстий, гипертрофией миокарда, дилатацией полостей и наличием сердечной недостаточности. Функциональные изменения, нарушающие нор- мальную деятельность анатомически неизмененных клапанов и обусловленные чрезмер- ным расширением отверстий сердца, вследствие которых неизмененные створки не пере- крывают растянутые отверстия, называют относительной недостаточностью клапанов и к понятию "пороки сердца" не относят. Возможно возникновение относительного сужения отверстий сердца, которые также не относят к порокам сердца. Распространенность пороков сердца среди населения 0,05–0,5%. Они составляют около 20% органических заболеваний сердца и являются одной из главных причин разви- тия в сравнительно раннем возрасте сердечной недостаточности. Пороки сердца подразделяются на приобретенные и врожденные. Приобретенные пороки сердца развиваются наиболее часто при ревматизме, инфек- ционных эндокардитах, атеросклерозе, системной красной волчанке, системной скле- родермии, аортоартериите, обызвествлении створок клапанов и других заболеваниях. Приобретенные пороки сердца могут возникнуть при травмах, например, при внутрисер- дечных диагностических и лечебных манипуляциях. К ним относятся дефекты перегоро- док и другие внутрисердечные и сердечно-сосудистые сообщения. Врожденные пороки сердца – это отклонения от нормального развития сердца и от- ходящих от него крупных сосудов, приводящие к различным расстройствам кровообра- щения. Пороки развития сердца и крупных сосудов возникают в период внутриутробно- го развития плода (с 3-й по 8-ю неделю, когда происходит закладка его органов и тканей). 448 Часть 2. Заболевания сердечно-сосудистой системы Существует мнение, что этиологическими факторами возникновения врожденных поро- ков сердца являются хроническая гипоксия плода, авитаминозы, длительное облучение рентгеновскими и гамма-лучами, эндокринные расстройства и болезни матери в первые недели беременности. Имеются данные о наследственной предрасположенности к врож- денным порокам сердца. Врожденные пороки сердца объединяют в себе заболевания сердца и крупных сосудов, характеризующиеся аномалией положения и морфологической структуры, в результате их недостаточности развития и (или) отклонения от нормального развития во время внутриу- тробной жизни, реже в постнатальном периоде. Пороки нередко сочетаются друг с дру- гом, а также с другими врожденными дефектами. Встречаются они сравнительно редко и составляют, по данным разных авторов, от 0,35 до 1–2% всех органических заболеваний сердца. По данным ВОЗ, они наблюдаются у 8 детей из 1000, родившихся живыми. Приобретенные пороки сердца Существуют различные пороки, их сочетания и комбинации. Сочетанными пороками обычно обозначают пороки одной локализации. Так, недостаточность митрального клапа- на и стеноз левого атриовентрикулярного отверстия описывают как сочетанный митраль- ный порок. Если к сочетанному пороку присоединяется другой порок или два и три порока, то обозначают это патологическое состояние как комбинированный порок. ×àñòîòà ïîðàæåíèé êëàïàíîâ è ñîîòâåòñòâåííî ïîðîêîâ ñåðäöà ñëåäóþùàÿ (%): • сочетанный митральный порок – 45 • сочетанный аортальный порок – 13,5 • пороки трехстворчатого клапана – 0,5 • комбинированный митрально-аортальный порок – 27,5 • комбинированный митрально-трикуспидальный порок – 5 • комбинированный митрально-аортально-трикуспидальный порок – 7,5 • прочие сочетания и комбинации – 1 Сужение левого предсердно-желудочкового отверстия ( митральный стеноз) Площадь митрального отверстия в норме составляет 4–6 см 2 . Уменьшение этой пло- щади на 1,5–2 см 2 проявляется типичной клиникой митрального стеноза – поражением митрального клапана, сопровождающимся затруднением прохождения крови из малого круга в большой на уровне левого атриовентрикулярного отверстия. Митральный стеноз у большинства больных имеет ревматическое происхожде- ние. Эндокардиты другой природы обычно не сопровождаются развитием митрального стеноза. Только у отдельных больных инфекционным эндокардитом, получивших адек- ватную терапию, определяются некоторые признаки умеренного сужения левого атрио- вентрикулярного отверстия без нарушений внутрисердечной гемодинамики. Нарушения гемодинамики при митральном стенозе обусловлены повышением гради- ента давления между левым предсердием и левым желудочком во время диастолы. По мере повышения давления в левом предсердии возрастает давление в венозном отделе малого круга кровообращения, что сопровождается диапедезом эритроцитов и развитием гемоси- дероза легких. Повышение давления в левом предсердии и устьях легочных вен приводит к рефлекторному спазму артериол и повышению давления в легочной артерии (рефлекс 449 Глава 33. Пороки сердца Китаева), препятствующему на ранних стадиях развития порока пропотеванию жидкости в ткань легких и развитию их отека. Длительно существующая легочная гипертония вызы- вает вторичные изменения сосудов с пролиферацией гладкой мускулатуры, утолщением медии и склерозированием. Формируется второй барьер в легких, который в сочетании с гипертонией в системе малого круга обусловливает перегрузку правых отделов сердца. На- рушения внутрисердечной гемодинамики при митральном стенозе характеризуется рас- ширением и гипертрофией левого предсердия, гипертензией в малом круге кровообраще- ния, гипертрофией, а затем и дилатацией правого желудочка, что способствует развитию относительной недостаточности трикуспидального клапана. Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà. Заболевание развивается постепенно. Вначале у больных по- являются немотивированные усталость, слабость, колющие, иногда давящие боли в серд- це. Ведущим симптомом является одышка при физической нагрузке, а затем и в покое. Одновременно могут быть кашель, кровохарканье, сердцебиение, нарушения ритма по типу экстрасистолии или мерцательной аритмии. При выраженном митральном стенозе во время физического напряжения возможно значительное повышение давления в малом круге кровообращения с развитием клиники сердечной астмы и отека легких. У лиц среднего и пожилого возраста превалируют признаки сердечной недостаточ- ности, возможно развитие у них мерцательной аритмии, артериальной гипертензии, ИБС, блокады правой ножки пучка Гиса и тромбоэмболических осложнений. Ïðè îñìîòðå у больных выявляют бледность кожных покровов, цианоз слизистых губ, акроцианоз, бледность носогубного треугольника, неестественный румянец щек, циа- ноз кончика носа и мочек ушей, лицо одутловатое (facies mitralis). Больные имеют хрупкое телосложение, если порок развился в детском или юноше- ском возрасте. Большинство больных худые, конечности у них холодные на ощупь. При осмотре области сердца могут быть обнаружены сердечный горб и эпигастральная пуль- сация. При пальпации отмечаются ослабление левожелудочкового и усиление правожелу- дочкового толчков, диастолическое сердечное дрожание с эпицентром в области верхушки. При перкуссии определяется увеличение сердца вверх до II межреберья и вправо, при ау- скультации – хлопающий I тон, акцент и раздвоение II тона над легочной артерией, щелчок открытия митрального клапана в зоне Боткина–Эрба, диастолический шум с пресистоли- ческим усилением над верхушкой. У некоторых больных при незначительном митральном стенозе шумы не выслушиваются ("молчаливый" митральный стеноз). Но после физиче- ской нагрузки в положении пациента на левом боку могут выслушиваться типичные при- знаки митрального стеноза. При мерцательной аритмии, выраженном митральном стенозе и сердечной недоста- точности у пожилых больных аускультативная симптоматика бывает атипичной: исчезают пресистолический шум, тон открытия митрального клапана отсутствует, или громкость его уменьшается. У некоторых больных при чистом митральнои стенозе над верхушкой сердца может выслушиваться тихий систолический шум, возникновение которого связывают с больши- ми изменениями подклапанного аппарата сердца. При высокой легочной гипертензии во II межреберье слева иногда прослушивается функциональный шум Грехема Стилла. При ðåíòãåíîëîãè÷åñêîì èññëåäîâàíèè выявляют сглаженность талии сердца и при исследовании больного с приемом бария в косых положениях обнаруживают отклонение пищевода на уровне левого предсердия по дуге радиусом 4–5 см, ретрокардиальное про- странство сужено. Правый желудочек расширен, выбухают пульмональный конус и дуга легочного ствола. При выраженном стенозе определяются кальцификация створок и при декомпенсации признаки венозного застоя в легких. 450 Часть 2. Заболевания сердечно-сосудистой системы На ýëåêòðîêàðäèãðàììå обнаруживается расширенный зубец P в I и II отведениях (P-mitrale) , двухфазный (±) Р в отведениях V 1 и V 2 , признаки гипертрофии правого желу- дочка. При ýõîêàðäèîãðàôè÷åñêîì èññëåäîâàíèè в М-режиме выявляют отсутствие суще- ственного разделения в диастолу передней и задней створок митрального клапана, однона- правленное их движение, снижение скорости прикрытия передней створки, увеличение левого предсердия при нормальном размере левого желудочка. Выявляют также деформа- цию, утолщение и кальцификацию створок. При исследовании в ДМ-режиме (двумерная эхокардиография) обнаруживают уменьшение площади митрального отверстия (менее 3 см 2 для взрослых), малую подвиж- ность створок митрального клапана, увеличение ультразвуковой плотности и уширение эхосигналов от них. В течении митрального стеноза выделяют периоды компенсации и декомпенсации. Период компенсации обеспечивается гиперфункцией левого предсердия. Период деком- пенсации характеризуется вначале появлением признаков застоя в малом круге кровоо- бращения: сердцебиения, одышки, кашля с мокротой, иногда с примесью крови, возника- ющих при физической нагрузке. В последующем развиваются признаки застоя в большом круге кровообращения: набухание шейных вен, цианоз, увеличение печени, асцит, гидро- торакс. Ëå÷åíèå. При застое в легких назначают диуретики. Но при усиленном диурезе воз- можно уменьшение трансмитрального градиента давления с последующим снижением сердечного выброса и преренальной азотемией. Бета-адреноблокаторы назначают для уменьшения тахикардии, включая и синусо- вую, и предупреждения повышения давления в левом предсердии при нагрузке. При возникновении мерцательной аритмии обязательно назначение дезагрегантов (ацетилсалициловой кислоты, курантила и др.) и антикоагулянтов (синкумара, варфарина и др.) при развитии эмболий артерий большого круга. Вазодилататоры противопоказаны из-за угрозы снижения АД, уменьшения ОПСС, невозможности увеличения сердечного выброса и застоя в малом круге кровообращения при рефлекторной тахикардии. Хирургическое лечение показано больным, площадь митрального отверстия у кото- рых <1,2 см 2 , и пациентам с тяжелым митральным стенозом с бессимптомным течением и легочной гипертонией. Методы хирургического лечения: трансторакальная комиссуротомия; открытая ко- миссуротомия, выполняемая с искусственным кровообращением; баллонная вальвулопла- стика, которую проводят больным в молодом возрасте при умеренной деформации и со- хранной подвижности створок клапанов, больным в пожилом возрасте при неоперабельных пороках сердца и женщинам в детородном возрасте при беременности; протезирование митрального клапана при митральном стенозе, осложненном тяжелой трикуспидальной и правожелудочковой недостаточностью, требующей трикуспидальной аннулопластики. Ïðîãíîç. При естественном течении митрального стеноза больные доживают до 40–45 лет, 20–25% больных – до шестого десятилетия жизни. Через 5 лет после появле- ния признаков декомпенсации на фоне лекарственной терапии умирает до половины боль- ных. Оперативное лечение улучшает прогноз при митральном стенозе. Недостаточность митрального клапана Недостаточность митрального клапана с регургитацией крови из левого желудочка в левое предсердие развивается чаще всего при ревматизме в результате гиалиноза и скру- чивания краев створок и инфекционном эндокардите из-за узурации краев створок или их перфорации. Ригидность створок и укорочение хорд с недостаточностью митрального 451 Глава 33. Пороки сердца клапана у пожилых больных возникают при атеросклерозе. Поражение митрального кла- пана возможно также при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, синдроме Марфана, повреждении хорд и папиллярных мышц при инфаркте миокарда и травмах. При недостаточности митрального клапана нарушения внутрисердечной гемодина- мики обусловлены возвратом крови в левое предсердие, объем которого увеличивается. Соответственно увеличивается диастолическое наполнение левого желудочка, что внача- ле сопровождается его тоногенной дилатацией с последующей гипертрофией. Ослабление контрактильной способности гипертрофированного миокарда приводит к увеличению объема и гипертрофии левого предсердия и его декомпенсации, что сопровождается за- стойными явлениями в малом круге кровообращения. Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà. Недостаточность митрального клапана, как изолированный порок, развивается медленно и протекает относительно благоприятно. Жалобы в период компенсации отсутствуют. При развитии декомпенсации, что наблюдается у больных сред- него и пожилого возраста, появляются одышка и сердцебиение при физической нагрузке, постепенно прогрессирующие. У некоторых больных возможны боли в сердце колющего и ноющего характера, у пожилых больных нередко возникают приступы стенокардии. При îñìîòðå состояние больных длительное время удовлетворительное. Кожные по- кровы бледные, слизистые цианотичны. В области сердца видимых изменений обычно не выявляют. Левожелудочковый толчок смещен влево на 1–1,5 см за левую срединно-клю- чичную линию. Границы сердца вначале расширены только влево, позднее – и вверх. При àóñêóëüòàöèè характерны ослабление I тона над верхушкой, акцент II тона над легочной артерией, возможен III тон в зоне Боткина–Эрба. Ведущим аускультативным признаком является систолический шум, начинающийся за I тоном. Шум выслушивается над верхушкой и в зоне Боткина–Эрба, распространяется в подмышечную область. Ин- тенсивность шума не зависит от выраженности митральной регургитации. Иногда при вы- раженной недостаточности шум бывает нежным и даже может отсутствовать. Систоличе- ский шум митральной недостаточности не изменяется при дыхании. При ðåíòãåíîëîãè÷åñêîì èññëåäîâàíèè в прямой проекции выявляют сглаженность талии сердца за счет увеличенного левого предсердия, гипертрофию левого желудочка. Воз- можен симптом коромысла – расширение левого предсердия в систолу желудочков при выраженной недостаточности. Верхушка сердца закруглена. В косых проекциях контра- стированный пищевод отклоняется по дуге большого радиуса. Легочный рисунок усилен. При длительной гипертензии малого круга кровообращения увеличен правый желудочек. На ýëåêòðîêàðäèîãðàììå выявляются уширенный двугорбый зубец Р в I и II отведе- ниях (Р-mitrale), двухфазный (±) в отведении V 1 , в отведениях III и aVF зубец Р сглажен или отрицательный, отмечается гипертрофия левого желудочка. Из óëüòðàçâóêîâûõ ìåòîäîâ основное значение имеет äîïïëåð-ýõîêàðäèîãðàôèÿ, позволяющая выявить обратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие. По выраженности струи регургитации в левом предсердии выделяют 4 степени митральной недостаточности: I степень (минимальная): регургитация на уровне створок (длина струи регургитации до 4 мм от основания створок митрального клапана в левое предсердие). II степень (умеренная): длина струи регургитации достигает середины левого пред- сердия (5–9 мм). III степень (выраженная): регургитационный поток достигает середины левого пред- сердия (10–15 мм). IV степень (тяжелая): регургитация более 15 мм, распространяется по всей длине ле- вого предсердия. Катетеризация полостей сердца позволяет оценить степень митральной регургитации по объему крови, поступающей в левое предсердие: 452 Часть 2. Заболевания сердечно-сосудистой системы I степень – менее 15% от ударного объема левого желудочка, II степень – 16–30%, III степень – 31–50%, IV степень – более 50% от ударного объема. Диагностика митральной недостаточности наиболее достоверна при ëåâîæåëóäî÷êî- âîé âåíòðèêóëîãðàôèè, позволяющей регистрировать регургитацию контрастного веще- ства из левого желудочка в левое предсердие. Существует îñòðîðàçâèâøàÿñÿ ìèòðàëüíàÿ ðåãóðãèòàöèÿ, чаще всего обусловленная отрывом хорды задней створки митрального клапана, реже – хорды передней створки, разрывом папилярной мышцы или перфорацией створок клапана при инфекционном эн- докардите. Состояние больных резко ухудшается, развивается выраженная одышка, не- редко удушье, отмечаются бледность и цианотичность кожных покровов. При исследова- нии сердца отмечаются тахикардия, грубый, ранее отсутствовавший систолический шум, III тон, акцент II тона над легочной артерией. Íà ýëåêòðîêàðäèîãðàììå – глубокий зубец S I в сочетании с Q III , увеличение зубца Р в V 1 , косонисходящее смещение сегмента S–T с переходом в отрицательный или двухфаз- ный зубец Т в III, aVF, V 1 , V 2 отведениях. Ëå÷åíèå. Медикаментозная терапия проводится при развитии сердечной недостаточ- ности ингибиторами АПФ, сердечными гликозидами, диуретиками. При возникновении фибрилляции предсердий рекомендуется назначение амиодарона, β-адреноблокаторов, сердечных гликозидов, верапамила, дилтиазема. Для профилактики тромбоэмболических осложнений применяют антикоагулянты. Хирургическое лечение показано больным с выраженной и тяжелой недостаточнос- тью митрального клапана и снижением функции левого желудочка (фракция выброса ме- нее 50%). Выполняют протезирование митрального клапана или его реконструкцию. Ïðîãíîç при митральной недостаточности зависит от выраженности регургитации: ре- гургитация до 10 мл характеризуется относительно благоприятным течением порока. При выраженной и тяжелой недостаточности митрального клапана без протезирования клапа- на пятилетняя выживаемость составляет 35–45%, после оперативного лечения – 60–80%. |