Учебник для вузов Самара ООО "Офорт" 2006 III в. Н. Фатенков внутренние болезни 1 том
 Скачать 5.21 Mb.
|
|
ðåíòãåíîëîãè÷åñêîì èññëåäîâàíèè выявляют увеличенное правое предсердие и расширенную верхнюю полую вену. На ýëåêòðîêàðäèîãðàììå зубец Р высокий, заостренный во II, III и aVF отведениях и двухфазный в V 1 и V 2 отведениях. При Ì-ýõîêàðäèîãðàôèè изображение трехстворчатого клапана получается не во всех случаях. На ÄÌ-ýõîêàðäèîãðàììå можно увидеть увеличенное правое предсердие и небольшую подвижность створок трикуспидального клапана, иногда определяется пло- щадь правого атриовентрикулярного отверстия, которое уменьшено в несколько раз. Äîï- ïëåð-ýõîêàðäèîãðàôèÿ позволяет выявить увеличение частотного спектра и максималь- ной скорости диастолического кровотока из предсердия в правый желудочек. Ëå÷åíèå. Проводят коррекцию правожелудочковой недостаточности. Осторожно сле- дует применять диуретики и периферические вазодилататоры, которые могут вызвать сни- жение центрального венозного давления и снижение сердечного выброса. При выражен- ной степени стеноза правого атриовентрикулярного отверстия проводят хирургическое лечение (баллонную вальвулопластику, открытую комиссуротомию, протезирование). 458 Часть 2. Заболевания сердечно-сосудистой системы Òå÷åíèå заболевания длительное, наиболее частое осложнение трикуспидального стеноза – мерцательная аритмия. Развивающиеся застойные явления в венах большого круга кровообращения могут приводить к флеботромбозу с эмболиями ветвей легочной артерии. Ïðîãíîç неблагоприятный из-за развития тяжелой сердечной недостаточности. Ради- кальным лечением является оперативное, которое значительно улучшает прогноз. Врожденные пороки сердца Распространенность врожденных пороков сердца (ВПС) у детей высока и составля- ет 30% от числа всех пороков развития. Частота выявления ВПС, по данным различных авторов, колеблется от 3 до 8 на 1000 рожденных живыми детей. ВПС могут быть основ- ной причиной смерти, фактором, который усугубляет течение основного заболевания, и случайной находкой, существенно не влияющей на развитие и продолжительность жизни. Основное же число детей с ВПС умирает на первом году жизни, и большинство из них – в период новорожденности. Высокая хирургическая активность определила увеличение продолжительности жизни этих больных. Этим вызвана необходимость точных представ- лений о клинике, диагностике и течении ВПС у больных любого возраста. Течение порока во многом определяется степенью выраженности нарушений ана- томических структур. Чтобы правильно оценить гемодинамику конкретного порока, не- обходимо установить положение сегментов – предсердий, желудочков, магистральных сосудов и их соединение друг с другом. Описаны более 70 разновидностей врожденных пороков. Однако уложить все известные пороки в рамки единой классификации практи- чески невозможно из-за огромного количества вариантов. По принципу расстройства кро- вообращения различают: 1. Врожденные пороки с увеличенным кровотоком через легкие: а) с цианозом; б) без цианоза. 2. Врожденные пороки с нормальным кровотоком через легкие. 3. Врожденные пороки с уменьшенным кровотоком через легкие: а) с цианозом; б) без цианоза. Также пороки делят на две группы: белые (бледные) и синие (с цианозом). Это деле- ние достаточно условно, так как в поздних стадиях у больных с исходно белыми пороками появляется цианоз. В большинстве случаев ВПС представляют собой либо сужение есте- ственных отверстий (стенозы), либо укорочение створок клапанов (недостаточность), либо образование сообщений между камерами сердца (шунты). Сложные пороки представляют собой различного рода комбинации этих анатомических аномалий. На практике название порока должно обозначать его анатомо-гемодинамическую сущность. Открытый артериальный проток Открытый артериальный проток – сосуд, соединяющий аорту и легочную артерию, со- хранивший нормальную для плода структуру после истечения срока его закрытия (около 2-х месяцев). Это один из наиболее распространенных пороков (около 10–18% от всех ВПС). Открытый артериальный проток (ОАП) располагается в верхнем отделе переднего средостения, отходит от аорты на уровне левой подключичной артерии и впадает в легоч- ный ствол в месте его деления на две ветви или в начальную часть левой ветви. Диаметр его составляет от 2–3 до 30 мм, чаще 3–15 мм, длина 3–25 мм. Систолодиастолический 459 Глава 33. Пороки сердца шум слышен, если диаметр протока превышает 4 мм. В зависимости от формы протока су- ществуют различные анатомические типы порока: цилиндрический, воронкообразный, окончатый, аневризматический. Окончательная облитерация и превращение протока в ligamentum arteriosum проис- ходит в период от 2 до 10-й недели внеутробной жизни. Артериальный проток считается аномалией, если клинические данные показывают, что он стал функционировать лишь спустя 1–2 недели после рождения ребенка. При открытом артериальном протоке происходит сброс оксигенированной крови из аорты в легочную артерию, поэтому это порок бледного типа. Сброс из аорты происходит и во время систолы, и в период диастолы, так как в оба эти периода давление в аорте пре- вышает таковое в легочной артерии. Клинически тяжесть течения порока определяется следующими факторами: размерами протока, углом отхождения его (более благоприят- но, если он отходит от аорты под острым углом, хуже – если под тупым, поскольку это способствует большему сбросу), величиной общелегочного сопротивления. При большом протоке значительное количество крови поступает в легочную артерию, затем в левые от- делы, вызывая их объемную перегрузку. Кроме того, давление в аорте передается непо- средственно через проток в легочную артерию, что способствует раннему развитию ле- гочной гипертензии. В таких случаях, если сопротивление в малом круге будет превышать сопротивление в большом, возникает обратный веноартериальный сброс, и появляется цианоз. Гемодинамические нарушения при открытом артериальном протоке обусловли- вают расширение преимущественно левых отделов сердца, но при развитии легочной ги- пертензии, особенно в ее склеротической стадии, преобладают дилатация и гипертрофия правого желудочка. Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà. Открытый артериальный проток чаще встречается у дево- чек. Описаны семейные случаи порока. При сборе анамнеза обращают внимание на то, болела ли мать краснухой во время беременности, была ли недоношенность, наблюдались ли повторные пневмонии. Течение порока различное – от бессимптомного до появления крайне тяжелых форм. При больших размерах протока (относительно диаметра аорты) он проявляет себя уже с первых дней и месяцев жизни. Клиническая картина включает в себя признаки сердечной недостаточности: одышку, тахикардию, гепатоспленомегалию, отставание в физическом и моторном развитии, снижение толерантности к физической нагрузке (при кормлении, ходьбе, беге). При небольших размерах протока течение поро- ка длительно может быть бессимптомным. Ухудшение возникает в пубертатный период или позже (значительные физические перегрузки, роды). Начинает появляться цианоз, постепенно формируется сердечная недостаточность. У таких больных рано развивается парастернальный сердечный горб. При пальпации определяется сердечное дрожание у основания сердца слева, при аускультации – систолодиастолический шум (шум "мельнич- ного колеса" или "машинный шум"), который выслушивается во втором межреберье слева от грудины и на спине. Над верхушкой может выслушиваться систолический шум недо- статочности митрального клапана при митрализации порока за счет дилатации левого же- лудочка. II тон усилен над легочным стволом, хотя он может быть заглушен интенсивным шумом. При повышении давления в системе легочной артерии диастолический компонент шума уменьшается и исчезает. При выравнивании систолического и диастолического дав- лений в аорте и легочной артерии может исчезнуть и систолический шум. Пульс высокий, быстрый. Систолическое артериальное давление нормальное или несколько повышено, диастолическое понижено (до 30–40 мм рт. ст.). Íà ÝÊà у трети больных регистрируется вариант нормы. Однако ведущими призна- ками являются гипертрофия левого желудочка и левого предсердия, а при повышении дав- ления в легочной артерии – гипертрофия правого желудочка. 460 Часть 2. Заболевания сердечно-сосудистой системы При ðåíòãåíîëîãè÷åñêîì èññëåäîâàíèè наиболее часто обнаруживаются усиление легочного рисунка, выбухание ствола легочной артерии, увеличение сердца за счет снача- ла левых камер, а затем и правого желудочка. Иногда отмечается кальцификация протока. При ýõîêàðäèîãðàôè÷åñêîì èññëåäîâàíèè выявляются признаки объемной пере- грузки левого желудочка с увеличением скорости движения передней створки митрально- го клапана в диастолу. При проведении аортографии определяются сброс контрастированной крови из аор- ты в легочную артерию и размер протока. Òå÷åíèå è ïðîãíîç. При естественном течении порока средняя продолжительность жизни больных составляет 39 лет. Причиной смерти становится развитие осложнений (легочной гипертензии, пневмонии, инфекционного эндартериита, сердечной недостаточ- ности, разрыва аневризмы). При своевременном хирургическом лечении пациентов в воз- расте 2–5 лет – прогноз благоприятный. Дефект межпредсердной перегородки Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) представляет собой сообщение меж- ду двумя предсердиями. Частота его достигает 5–15%. В зависимости от расположения дефекта и эмбриологических особенностей развития перегородки различают дефект пер- вичной межпредсердной перегородки (тип ostium primum) и дефект вторичной межпред- сердной перегородки (тип ostium secundum). Места локализации дефекта могут быть различными: дефект овальной ямки или цен- тральный дефект (встречается наиболее часто – 66%); дефект венозного синуса (или высо- кий дефект) лежит ниже устья верхней полой вены; дефект у нижней полой вены располо- жен у основания перегородки; дефект в области коронарного синуса; полное отсутствие перегородки (общее предсердие); дефекты, захватывающие область атриовентрикулярно- го канала. Дефекты могут быть множественными, когда перегородка является фенестрирован- ной, и комбинированными, когда сочетаются различные виды дефектов. В норме давление в левом предсердии больше, чем в правом на 5–6 мм рт. ст. При ДМПП происходит сброс части крови из левого предсердия в правое. Это приводит к ги- перволемии малого круга кровообращения, диастолической перегрузке и дилатации по- лости правого желудочка. Помимо величины дефекта и соотношения давления в левом и правом предсердиях важную роль играет растяжимость мышц предсердия. В силу большой растяжимости правого предсердия и сосудов малого круга кровообращения значительная перегрузка объемом длительно не приводит к развитию легочной гипертензии. Давление в легочном стволе возрастает только в позднем периоде заболевания (у больных в возрас- те старше 20–30 лет), когда развивается склероз сосудов малого круга кровообращения. Величина давления в легочной артерии служит одним из показателей при отборе больных для оперативного лечения. Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà. ДМПП в 2–3 раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин. В течение десятилетий порок может протекать бессимптомно. С возрастом появляются по- вышенная утомляемость, одышка при умеренной физической нагрузке. Цианоз в детском возрасте возникает только при наличии общего предсердия. В анамнезе могут отмечаться повторные бронхиты и пневмонии. Ухудшение состояния у большинства больных появля- ется только после 20 лет. Тогда же может возникнуть цианоз – признак склеротической фазы легочной гипертензии и обратного веноартериального сброса. Больные жалуются на учащенное сердцебиение, перебои в работе сердца. Сердечный горб встречается редко. Верхушечный толчок ослаблен, неразлитой. Границы относительной сердечной тупости нормальные или расширены в обе стороны. Это происходит за счет правых отделов сердца. 461 Глава 33. Пороки сердца Левая его граница расширена из-за смещения правым желудочком левого. I тон над местом аускультации трехстворчатого клапана усилен, II тон расщеплен над легочной артерией за счет более позднего закрытия клапана по сравнению с аортальным. Выслушивается систоли- ческий шум средней интенсивности во втором межреберье слева у края грудины, лучше – в положении лежа. Этот шум напоминает функциональный, что способствует поздней диа- гностике порока. Возникновение систолического шума связано с функциональным стено- зом устья легочной артерии из-за увеличенного кровотока при неизмененном фиброзном кольце легочного клапана. При больших дефектах присоединяется короткий мезодиасто- лический шум во втором и третьем межреберьях слева, который связан с относительной недостаточностью клапана легочной артерии. Правожелудочковая сердечная недостаточность редко встречается при ДМПП у де- тей или у больных в возрасте старше 20–30 лет и развивается чаще всего при больших размерах ДМПП или при множественных дефектах со значительным сбросом крови. При длительном существовании ДМПП возможно возникновение мерцательной аритмии, инфекционного эндокардита. Со временем у больных ДМПП развивается арте- риальная гипертензия, так как сниженный сердечный выброс способствует повышению общего периферического сопротивления. Присоединение артериальной гипертензии при- водит к характерным изменениям ЭКГ и рентгенологических данных. На ÝÊà наиболее часто обнаруживаются отклонение электрической оси сердца впра- во, формирование блокады правой ножки пучка Гиса, признаки гипертрофии правого желудочка, синусовая тахикардия, предсердная экстрасистолия, мерцание и трепетание предсердий. При ðåíòãåíîëîãè÷åñêîì èññëåäîâàíèè размеры сердца и легочный рисунок будут зависеть от величины сброса через дефект и состояния сосудов малого круга кровообра- щения. Отмечаются расширение теней корней легких, усиление легочного рисунка, ино- гда аневризматическое расширение ствола легочной артерии, кардиомегалия с шаровид- ной формой сердца за счет дилатации правого желудочка. При îäíîìåðíîé ÝõîÊà косвенными признаками порока являются увеличение поло- сти правого желудочка при уменьшении левого, объемная перегрузка правого желудочка. Äâóìåðíàÿ ÝõîÊà позволяет непосредственно увидеть дефект, допплер-эхокардиография фиксирует патологический сброс крови через него. Êàòåòåðèçàöèÿ ïîëîñòåé ñåðäöà позволяет выявить сброс крови на уровне предсер- дий. Катетер у некоторых больных даже может быть проведен из правого предсердия в левое. Ëå÷åíèå è ïðîãíîç. Тенденция к существенному нарастанию давления в легочном стволе отмечается у пациентов в возрасте старше 20–30 лет. Естественное течение порока относительно благоприятно именно до этого возраста. Средняя продолжительность жизни составляет 36–40 лет. У большинства больных состояние становится особенно тяжелым к 50 годам. Оптимальный возраст ребенка для оперативного лечения ДМПП составляет 5–10 лет. Причинами смерти больных, оставшихся без оперативного лечения, являются правожелудочковая недостаточность, тромбоз легочной артерии, аритмии, а у детей млад- шего возраста – ОРВИ и пневмонии. При своевременном оперативном лечении прогноз оказывается вполне благоприятным, если до операции не было признаков выраженной ле- гочной гипертензии. Дефект межжелудочковой перегородки Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – один из наиболее часто встреча- ющихся врожденных пороков сердца (от 11 до 24%). Впервые порок описан П. Толочино- вым (1874) и H. Roger (1879). 462 Часть 2. Заболевания сердечно-сосудистой системы Согласно классификации S. Milo с соавт. (1980), выделяют следующие варианты ДМЖП: 1) перимембранозный дефект (приточный, трабекулярный, инфундибулярный); 2) инфундибулярный дефект (мышечный, субартериальный); 3) мышечный дефект (при- точный, трабекулярный). В большинстве случаев патологическое сообщение между левым и правым желу- дочками формируется в верхней части межжелудочковой перегородки и имеет диаметр 1–3 см. Дефект сопровождается гипертрофией и дилатацией обоих желудочков, предсер- дий, расширением ствола легочной артерии. ДМЖП часто сочетается с другими врожден- ными пороками – ДМПП, общим артериальным протоком, коарктацией аорты, недоста- точностью митрального клапана, стенозом устья аорты. Во внутриутробном периоде ДМЖП не оказывает влияния на кровообращение. По- сле рождения ребенка направление сброса определяется размером дефекта, разницей давлений в левом и правом желудочках сердца, соотношением общелегочного и обще- периферического сопротивлений. В первые дни жизни сброс может быть перекрестным, но вскоре изменяется структура легочных сосудов, падает легочное сопротивление. В ре- зультате этого давление в большом круге кровообращения намного превышает таковое в малом. Артериальная кровь сбрасывается из левого в правый желудочек и легочную ар- терию. Давление в правых отделах и легочной артерии определяется величиной сброса и общелегочным сопротивлением. По мере физиологической инволюции строения легоч- ных сосудов давление в легочной артерии падает, сброс в малый круг кровообращения увеличивается. Компенсаторно возникающий спазм легочных сосудов препятствует их переполнению кровью, и легочная гипертензия в этот период носит "сбросовый" харак- тер. При длительном существовании порока формируется склеротическая фаза легочной гипертензии. При малых дефектах выявляются большой градиент давления между желу- дочками сердца и незначительный артериовенозный сброс. При аускультации возникает средней интенсивности систолический шум, занимающий всю систолу, так как выравни- вания давления почти не происходит, и лево-правый сброс продолжается на протяжении всей систолы. Большие дефекты не создают препятствия лево-правому сбросу крови, кото- рый происходит как в систолу, так и в диастолу. Но сброс в диастолу небольшой, поэтому он не формирует диастолического шума. При склерозировании ветвей легочной артерии и развитии тяжелой легочной гипертензии возникает перекрестный, а затем и право-левый (веноартериальный) сброс. При этом систолический шум становится коротким, а со време- нем может исчезнуть. Появляется диастолический шум Грехема–Стилла. Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà. Появление первых признаков порока определяется размером дефекта, величиной и направлением сброса крови. Дети с ДМЖП рождаются чаще с нор- мальной массой, но затем постепенно начинают отставать в развитии. Появляется одышка, ребенок делает паузы в кормлении и остается голодным. Из-за этого масса тела начинает уменьшаться. Отмечаются выраженная потливость, бледность с периферическим циано- зом. При высоком давлении в легочной артерии может появляться цианоз во время кри- ка, что свидетельствует о возникающем веноартериальном сбросе. Появление цианоза в более старшем возрасте свидетельствует о высокой легочной гипертензии, перекрестном или постоянном веноартериальном сбросе. Могут отмечаться постоянный кашель, уси- ливающийся при перемене положения тела, рецидивы пневмоний. Присоединяются по- стоянное сердцебиение и боли в области сердца. У таких больных рано развивается па- растернальный сердечный горб. Левожелудочковый толчок смещен влево и вниз, усилен, приподнимающий. При пальпации определяется систолическое дрожание в третьем и чет- вертом межреберьях слева. Границы относительной сердечной тупости расширены в обе стороны, особенно влево. При аускультации выслушивается связанный с I тоном грубый систолический шум с эпицентром в третьем и четвертом межреберьях слева у края гру- дины и по всей прекардиальной области. Одновременно на верхушке может определять- 463 Глава 33. Пороки сердца ся мезодиастолический шум – признак большого лево-правого сброса. Систолический шум на верхушке, который проводится в левую аксиллярную область, слышен при фор- мировании относительной недостаточности митрального клапана из-за дилатации левого желудочка. Отмечается акцент II тона над легочной артерией. Может выслушиваться ко- роткий протодиастолический шум относительной недостаточности клапана легочной ар- терии (шум Грехема–Стилла). Затем к клинической картине присоединяются признаки тотальной сердечной недостаточности: увеличение печени, селезенки, отеки на нижних конечностях, застойные влажные хрипы в легких. Данная картина характерна для средних и больших дефектов в мембранозной части межжелудочковой перегородки. При дефекте в мышечной части межжелудочковой перегородки (болезнь Толочино- ва–Роже) жалоб нет, клинические проявления порока отсутствуют, кроме систолическо- го шума средней интенсивности в четвертом, пятом межреберьях. Шум не иррадиирует, его интенсивность уменьшается в положении пациента стоя. Легочная гипертензия не раз- вивается. Дефект может спонтанно закрыться. Течение ДМЖП характеризуется развитием сердечной недостаточности, легочной гипертензией. Иногда осложнениями являются инфекционный эндокардит и недостаточ- ность аортального клапана (чаще у мальчиков). ÝÊà отражает систолическую и диастолическую перегрузку, степень развития легоч- ной гипертензии. Появляются признаки гипертрофии левого и правого желудочков, редко – блокады ножек пучка Гиса. При дефиците коронарного кровотока формируются отри- цательные волны Т в грудных отведениях. Îäíîìåðíàÿ ÝõîÊà не позволяет непосредственно определить наличие дефекта. Об- наруживается увеличение левого желудочка, левого предсердия, а при присоединении ле- гочной гипертензии – увеличение правых отделов сердца. При äâóìåðíîé ÝõîÊà прово- дят прямое определение расположения и размеров дефекта. Ðåíòãåíîëîãè÷åñêîå èññëåäîâàíèå при небольших дефектах изменений не выявля- ет. При средних и больших дефектах легочный рисунок усилен, расширены ствол и ветви легочной артерии. Оба желудочка дилатированы. Иногда обнаруживается аневризматиче- ское расширение легочной артерии. Êàòåòåðèçàöèÿ ïîëîñòåé è àíãèîãðàôèÿ. Если при зондировании правых отделов уда- лось провести катетер в левый желудочек, то диагноз ДМЖП не вызывает сомнений. Îïåðàòèâíîå ëå÷åíèå ДМЖП осуществляется двумя способами. Его можно ушить или закрыть заплатой из синтетической или биологической ткани. Осложнения и леталь- ные исходы оперативного лечения порока связаны с оставшейся высокой легочной гипер- тензией, негерметичным закрытием дефекта, развитием полной атриовентрикулярной блокады, недостаточностью аортального и трехстворчатого клапанов. Хорошие и удовлет- ворительные результаты отмечаются у 70% больных. Òå÷åíèå è ïðîãíîç. При естественном течении порока средняя продолжительность жизни больных составляет 23–27 лет, при небольших дефектах она может достигать 60 лет. Выделяют несколько вариантов течения ДМЖП: 1) спонтанное закрытие дефекта (происходит у 15–60% больных к 4–5 годам жизни); 2) развитие легочной гипертензии; 3) переход ДМЖП в "бледную форму" тетрады Фалло (турбулентный поток крови при сбро- се через дефект со временем формирует подклапанный стеноз устья легочной артерии, в результате формируется "приобретенная форма тетрады Фалло"). Наибольшая леталь- ность отмечается в раннем детском возрасте (до 6 месяцев) от сердечной недостаточности, инфекционного эндокардита, тромбоза легочной артерии и разрыва аневризмы легочной артерии. 464 Часть 2. Заболевания сердечно-сосудистой системы Стеноз аорты Это врожденный порок сердца (2–7% от всех ВПС), сопровождающийся деформаци- ей створок клапана и (или) сужением клапанного, надклапанного или подклапанного от- верстия. В 2–3 раза чаще встречается у мужчин. Сужение аорты может включать в себя неправильное развитие створок, комиссур, кольца и ствола. В зависимости от места расположения сужения выделяют клапанный (65–70%), надклапанный (10%) и подклапанный (20–25%) стенозы. Клапанный стеноз рас- пространен наиболее часто. Подклапанный может быть трех видов: 1. Тонкая фиброзная мембрана расположена сразу под клапанами аорты, размер отверстия мембраны состав- ляет от 0,5 до 1,5 см. 2. На 1 см ниже уровня клапана имеется фиброзное кольцо, которое значительно сужает выводной тракт. 3. Диффузное сужение выводного тракта (туннель- ный вариант стеноза). Намного реже встречается надклапанный стеноз – это различной степени сужения восходящей аорты сразу над синусами Вальсальвы. При аортальном стенозе в аорту поступает меньше крови. Миокард левого желудочка работает с повышенной нагрузкой из-за препятствия к выбросу крови в аорту. Развива- ющаяся гипертрофия миокарда делает желудочек ригидным при наполнении. Возникает компенсаторный подъем конечно-диастолического давления в нем, уменьшается относи- тельный коронарный кровоток (в том числе субэндокардиальный). Начинает повышаться давление в левом предсердии, легочных венах, легочной артерии. Стеноз считается кри- тическим для детей, если площадь отверстия менее 0,5 см 2 , для взрослых – менее 1 см 2 У 35% больных отмечается постстенотическое расширение аорты и развитие недостаточ- ности аортального клапана. Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà. Дети долго развиваются совершенно нормально и не предъяв- ляют жалоб. В старшем детском возрасте появляются жалобы на ангинозные боли, одыш- ку, синкопальные состояния. Синкопе является признаком тяжелого стеноза с градиентом давления между левым желудочком и аортой более 50 мм рт. ст. Кратковременная потеря сознания происходит из-за снижения сердечного выброса или аритмий. Треть детей с надклапанным стенозом аорты имеет своеобразную внешность (лицо "эльфа"): утолщение кожных складок над верхними веками, косоглазие, вывернутые нозд- ри, толстые губы, полуоткрытый рот, отклонения в развитии скелета, плоскостопие, повы- шенная подвижность суставов, мышечная гипотрофия, олигофрения. Это лишь симптомы наследственного заболевания соединительной ткани. При подклапанном стенозе аорты также может быть характерный внешний вид: плоское лицо, высокий выпуклый лоб, ин- теллект сохранен или снижен незначительно. Сердечный горб развивается довольно редко. При пальпации часто определяется си- столическое сердечное дрожание во втором межреберье справа у края грудины, при под- клапанном стенозе – в третьем и четвертом межреберьях слева. При аускультации I тон начинает ослабевать по мере развития гипертрофии левого желудочка. Выслушивается грубый систолический шум с эпицентром во втором межреберье справа у края грудины, шум проводится на сонные артерии. Интенсивность шума прямо пропорциональна степе- ни выраженности стеноза. Шум может быть настолько интенсивным, что выслушивается по всей прекардиальной области. Может со временем появиться ранний протодиастоли- ческий шум недостаточности аортального клапана. Артериальное давление обычно нахо- дится на нижней границе нормы, пульс пониженного наполнения, появляется склонность к возникновению брадикардии. Изменения на ÝÊà зависят от степени выраженности стеноза аорты. Появляются признаки выраженной гипертрофии левого желудочка с формированием отрицательных волн Т в левых грудных отведениях, признаки коронарной недостаточности в виде депрес- сии сегментов S–T, расширение комплекса QRS. 465 Глава 33. Пороки сердца При ðåíòãåíîëîãè÷åñêîì èññëåäîâàíèè легочный рисунок усиливается, если стеноз значительный. Формируется аортальная конфигурация сердца с резко подчеркнутой та- лией за счет выраженной гипертрофии левого желудочка, восходящая часть аорты рас- ширена. При ÝõîÊà часто обнаруживаются двухстворчатый аортальный клапан, уменьшение выводного отдела левого желудочка, гипертрофия его стенок. При äâóìåðíîé ÝõîÊà опре- деляется характерный симптом порока – створки дугообразно выбухают в просвет сосуда, отмечается их движение в виде колебания маятника. Допплер-ЭхоКГ регистрирует турбу- лентный поток крови на уровне клапана и в подклапанном пространстве. Можно измерить размеры фиброзного кольца восходящей аорты, степень и уровень стеноза аорты. При ка- тетеризации полостей непрерывная регистрация давления позволяет определить уровень стеноза при переходе из аорты в левый желудочек. Фракции выброса обычно близки к нормальным. Их уменьшение происходит при левожелудочковой недостаточности. К осложнениям стеноза аорты относятся кальциноз и недостаточность аортального клапана, инфекционный эндокардит, сердечная недостаточность преимущественно лево- желудочкового типа. На фоне физических нагрузок при аритмиях может возникнуть вне- запная смерть больного. Синкопальные состояния в сочетании с приступами болей в обла- сти сердца указывают на обязательную необходимость хирургического лечения. Ëå÷åíèå è ïðîãíîç. При естественном течении порока четверть всех больных умира- ет в течение первого года жизни, 60% в возрасте до 40 лет. Оперативное лечение проводит- ся, если прогрессируют сердечная недостаточность, синкопе, ангинозные боли. "Критиче- ский" стеноз требует быстрого оперативного вмешательства. Коарктация аорты Коарктация аорты – это врожденное сужение (или полный перерыв) аорты в обла- сти перешейка дуги, в грудном или брюшном отделах. Частота среди всех ВПС от 6 до 15%, у мальчиков встречается в 3–5 раз чаще. Типичным местом для этого сужения является переход дуги аорты в нисходящую ее часть, так как здесь и в норме имеется сужение. Оба отдела образуются из разных эмбри- ональных зачатков. Выделяют взрослый и детский типы коарктации аорты. При первом имеется сегментарное сужение просвета аорты дистальнее отхождения левой подключич- ной артерии; при втором типе видна гипоплазия аорты в этом же месте. Сужение перешей- ка аорты может быть значительным, вплоть до облитерации. По анатомическим особенностям можно выделить следующие три варианта коар- ктации аорты: 1. Изолированная коарктация. 2. Коарктация в сочетании с открытым ар- териальным протоком. 3. Коарктация в сочетании с другими ВПС (ДМЖП, ДМПП, стеноз аорты и др.). Дистально от коарктации стенка аорты истончается, а просвет расширяется, что является результатом турбулентного воздействия крови после прохода места сужения. Иногда коарктация локализуется в грудной или брюшной аорте, даже возможны множе- ственные сужения. В результате возникает систолическая перегрузка левого желудочка. Существуют как бы два гемодинамических режима: гипертонический – выше места коарктации (верхний плечевой пояс) и гипотонический (брюшная полость, нижние конечности) – ниже этого места. Тяжесть течения порока определяется состоянием коллатеральных сосудов между верхней и нижней половинами туловища. Гипертензия при коарктации аорты возникает также из-за механической обструкции и активации системы ренин-ангиотензин-альдосте- рон на фоне недостаточной перфузии почек, что приводит к увеличению общего перифе- рического сопротивления. 466 Часть 2. Заболевания сердечно-сосудистой системы Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà определяется возрастом пациента и сочетанием с другими ВПС. У детей раннего возраста развиваются рецидивы пневмоний, явления легочно-сердечной недостаточности на фоне одышки, бледности кожных покровов. Дети отстают в физиче- ском развитии. Левожелудочковый толчок усилен, приподнимающий. Границы сердца уме- ренно расширены. Систолический грубый шум выслушивается лучше у основания сердца или в межлопаточной области слева в месте проекции перешейка аорты. II тон усилен над аортой. Пульс напряженный на локтевых артериях и резко ослаблен или отсутствует на бедренных артериях. Систолическое артериальное давление на руках у детей увеличива- ется до 190–200 и диастолическое – до 90–100 мм рт. ст. На ногах давление снижено или не определяется. У детей старшего возраста из-за отсутствия жалоб диагностика порока начинается после случайно обнаруженного повышенного давления на руках. Но могут по- являться головокружение, головные боли, ощущение тяжести в голове, носовые кровоте- чения, утомляемость, слабость в мышцах ног, судороги, боли в икроножных мышцах по типу синдрома перемежающейся хромоты. Мышцы верхней половины тела гипертрофи- рованы при относительной гипотрофии мышц таза и нижних конечностей, ноги на ощупь холодные. При пальпации обнаруживается повышенная пульсация межреберных арте- рий. Систолическое давление на ногах на 50–60 мм рт. ст. ниже, чем на руках. Пульсовое давление на ногах также снижено. У детей старшего возраста редко появляются признаки сердечной недостаточности. При умеренной коарктации ýëåêòðîêàðäèîãðàôè÷åñêèå изменения несущественны. У детей старшего возраста обнаруживаются признаки выраженной гипертрофии левого желудочка. При ðåíòãåíîëîãè÷åñêîì èññëåäîâàíèè легочный рисунок нормальный или усилен за счет артерий. Сердце увеличено влево с расширенным восходящим отделом аорты. От- мечается узурация нижних краев ребер за счет давления расширенных межреберных ар- терий. При äâóìåðíîì ñåêòîðíîì óëüòðàçâóêîâîì ñêàíèðîâàíèè коарктация аорты обна- руживается в виде ярких эхо-сигналов в просвете аорты. Допплер-эхокардиография по- зволяет выявить у больных турбулентный ускоренный поток крови за местом стеноза. Êàòåòåðèçàöèÿ àîðòû è àîðòîãðàôèÿ позволяют определить величину градиента дав- ления между восходящей и нисходящей частями аорты, а также место сужения. Наиболее частыми осложнениями бывают церебральные сосудистые кризы, разви- тие инсульта, инфекционного эндокардита, разрыв аневризмы аорты Ëå÷åíèå è ïðîãíîç. Средняя продолжительность жизни при естественном течении порока составляет около 35 лет. Больные погибают при развитии осложнений. Оператив- ное лечение показано при систолическом градиенте давления между верхними и нижними конечностями, превышающем 50 мм рт. ст. Отдаленные послеоперационные результаты хорошие. Тетрада Фалло Тетрада Фалло относится к наиболее распространенным порокам сердца синего типа. Частота составляет до 8–12% от всех ВСП и 50–75% от всех синих пороков. Классический вариант тетрады Фалло содержит в себе следующие признаки: 1) сте- ноз выводного отдела правого желудочка; 2) дефект межжелудочковой перегородки; 3) ги- пертрофию миокарда правого желудочка; 4) декстрапозицию аорты. Возникновение препятствия оттоку из правого желудочка связано с инфундибуляр- ным стенозом, который может сочетаться и с клапанным стенозом, и сужением самого ле- гочного ствола. С возрастом степень стеноза выводного тракта, как правило, прогрессиру- ет. У детей первых месяцев жизни функционирует артериальный проток, а его закрытие 467 Глава 33. Пороки сердца приводит к ухудшению состояния больных. ДМЖП при тетраде Фалло всегда большой, располагается ниже наджелудочкового гребня под корнем аорты. Гипертрофия правого же- лудочка выражена и сочетается с нормальным по размерам левым желудочком. В сосудах малого круга кровообращения имеются выраженные морфологические изменения. Инти- ма разрастается, затем происходит значительное сужение просвета сосудов. В 10–15 лет у больных отмечается склонность к тромбообразованию в легочных сосудах. При тетраде Фалло почти у трети больных имеются сопутствующие ВПС. В основе возникновения нарушений гемодинамики лежат стеноз выводного отдела правого желудочка и дефект межжелудочковой перегородки. Во время систолы кровь из обоих желудочков поступает в аорту и в меньшей степени в легочный ствол. Расположение аорты "верхом" на межжелудочковой перегородке приводит к беспрепятственному вы- бросу крови в нее, из-за этого при тетраде Фалло не развивается правожелудочковая недо- статочность. Дефект межжелудочковой перегородки большой, поэтому в обоих желудоч- ках устанавливается равное давление. Если стеноз выводного отдела правого желудочка сердца невелик и сопротивление, оказываемое им, меньше сопротивления большого круга кровообращения, тогда возникает артериовенозный сброс крови. Этот тип нарушения ге- модинамики лежит в основе бледной формы тетрады Фалло. Она встречается чаще у детей первых лет жизни и у взрослых. Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà тетрады Фалло в основном определяется степенью сужения выводного тракта правого желудочка и легочной артерии. Диагноз устанавливается чаще в первые месяцы жизни по грубому систолическому шуму, обнаруживаемому у детей на фоне одышки и цианоза. Одним из главных симптомов является выраженный цианоз кожи и слизистых, усиливающийся при физической нагрузке. Дети лежат в постели с при- веденными к животу ногами или присаживаются на корточки, чтобы уменьшить венозный приток к сердцу. У детей в возрасте от 6 до 24 мес особенно тяжело протекают одышечно- цианотические приступы. Приступ развивается внезапно. Усиливается одышка, нарастает цианоз, уменьшается интенсивность шума, ребенок становится беспокойным. Затем мо- гут возникать апноэ, потеря сознания (гипоксическая кома), судороги с развитием геми- пареза. Возникновение приступов связано со спазмом инфундибулярного отдела право- го желудочка. В результате этого вся венозная кровь поступает в аорту через ДМЖП, что резко усиливает гипоксию головного мозга. Дети заметно отстают в физическом развитии. Чаще болеют респираторными инфекциями, хроническим тонзиллитом, гайморитом и т.д. У взрослых больных при умеренном стенозе легочной артерии снижается толерантность к физической нагрузке, отмечаются сердцебиение, одышка, боли в области сердца. Сердеч- ный горб чаще отсутствует, при пальпации может определяться систолическое дрожание, при аускультации – громкий I тон, грубый систолический шум с эпицентром в третьем и четвертом межреберьях слева. Шум, характерный для ДМЖП, отсутствует, так как давле- ние в желудочках одинаковое. II тон над легочной артерией ослаблен. Тетрада Фалло может протекать в 3 клинические фазы: относительного благополучия (с момента рождения ре- бенка до 6 мес); фаза одышечно-цианотических приступов (до 24 мес); переходная фаза – клинические проявления порока начинают приобретать черты, характерные для старшего возраста (исчезают приступы, развивается полицитемия, в легких отмечается коллатераль- ное кровообращение). Длительно существующая артериальная гипоксемия приводит к за- держке умственного развития детей. На ÝÊà определяются отклонение электрической оси вправо, признаки гипертро- фии правого желудочка, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, экстрасистолия. При бледной форме порока отмечается перегрузка обоих желудочков. При ðåíòãåíîëîãè÷åñêîì èññëåäîâàíèè легочный рисунок обеднен, иногда усилен за счет коллатералей. Контур сердца имеет вид "деревянного башмачка" за счет верхушки, приподнятой над диафрагмой, и западения тени дуги легочной артерии. Левый желудочек 468 Часть 2. Заболевания сердечно-сосудистой системы небольшой, правый желудочек увеличен, дуга аорты видна справа с расширенным восхо- дящим отделом. При бледной форме тетрады Фалло при рентгенологическом исследова- нии появляются признаки, характерные для изолированного ДМЖП. При ýõîêàðäèîãðàôè÷åñêîì èññëåäîâàíèè обнаруживается отсутствие взаимного перехода передней стенки аорты в межжелудочковую перегородку, широкая аорта опре- деляется над дефектом. Правый желудочек гипертрофирован, сужен его выводной тракт. Стеноз легочного ствола подтверждается наличием патологического потока при допплер- ЭхоКГ. При êàòåòåðèçàöèè ïîëîñòåé обнаруживается высокое давление в правом желудоч- ке. Катетер может пройти из правого желудочка в аорту. Аорта и легочная артерия одно- временно заполняются при рентгеноконтрастном исследовании. Аортография и легочная артериография определяют коллатеральный кровоток. Наиболее частыми осложнениями порока являются церебральные сосудистые кризы, развитие инсульта, инфекционного эндокардита, разрыв аневризмы аорты, нарушение ликвородинамики. Ëå÷åíèå è ïðîãíîç. Средняя продолжительность жизни больных с тетрадой Фалло – 12 лет. Всем пациентам с тетрадой Фалло показано хирургическое лечение, которое может быть паллиативным (создание аортолегочного анастомоза для увеличения легочного крово- тока) и радикальным (устранение стеноза легочного ствола и закрытие дефекта межжелу- дочковой перегородки). Вид оперативного вмешательства определяется тяжестью течения и конкретным анатомическим вариантом порока. К сожалению, радикальные операции при этом пороке имеют высокий уровень летальности и остаются серьезной проблемой в кардиохирургии. Аномалия Эбштейна Это врожденный порок сердца, который представляет собой дисплазию и смещение створок трикуспидального клапана в полость правого желудочка. Впервые такую анома- лию описал W. Ebstein (1866). Частота порока составляет около 1%. Главная анатомическая особенность порока заключается в смещении трехстворчато- го клапана в полость правого желудочка по направлению к верхушке сердца до места со- единения приточной и трабекулярной его частей. В полость желудочка смещается задняя створка, часто перегородочная. Местом наибольшего смещения оказывается комиссура между ними. Смещенные створки деформированы, утолщены, папиллярные мышцы гипо- плазированы. К фиброзному кольцу прикреплена только передняя створка, которая уве- личена в размерах. Она является единственной функционирующей створкой трехстворча- того клапана. Фиброзное кольцо расширено, это приводит к выраженной недостаточности клапана. Из-за смещения створок к верхушке сердца полость правого желудочка разделе- на на две части: верхняя образует общую большую полость с правым предсердием и распо- ложена над смещенным клапаном (атриализованная); нижняя, под смещенным клапаном, вместе с выводным отделом функционирует в качестве правого желудочка. Стенка право- го предсердия утолщена, гипертрофирована, стенка верхней части правого желудочка ис- тончена, аневризматически выбухает. Часто существует межпредсердное сообщение, ко- торое обусловлено растяжением овального отверстия. Если смещение трехстворчатого клапана небольшое, то грубых нарушений внутри- сердечной гемодинамики не происходит. При выраженном смещении развивается сни- жение легочного кровотока и недостаточность трехстворчатого клапана. Уменьшается сердечный выброс правого желудочка. Увеличено количество крови, возвращающейся в правое предсердие во время систолы правого желудочка. Правое предсердие значительно расширяется, и развивается застой в венозном отделе большого круга кровообращения. 469 Глава 33. Пороки сердца Наличие межпредсердного сообщения приводит к сбросу венозной крови в левое предсер- дие, т.е. вызывает артериальную гипоксемию. Таким образом, сброс крови справа налево носит компенсаторный характер и сдерживает в какой-то степени развитие системной ве- нозной недостаточности. Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà. Диагностика аномалии Эбштейна происходит в первые неде- ли жизни ребенка. Благоприятный вариант порока долго остается бессимптомным. У боль- ных снижена толерантность к физической нагрузке, могут возникать пароксизмальная тахикардия с потерей сознания, боли в области сердца. При осмотре отмечаются цианоз, усиливающийся по мере нарастания давления в правом предсердии, набухание шейных вен, концевые фаланги пальцев напоминают "барабанные палочки", определяется сер- дечный горб, возникший за счет правого желудочка и правого предсердия. Верхушечный толчок смещен до подмышечной линии увеличенным правым желудочком. Границы отно- сительной сердечной тупости смещены вправо и влево. При аускультации определяются ослабленные тоны сердца, трех- или четырехчленный ритм "галопа" за счет III и IV тонов. Систолический шум, который выслушивается в четвертом и пятом межреберьях слева от грудины, связан с недостаточностью трехстворчатого клапана. Появление правожелудоч- ковой недостаточности при аномалии Эбштейна прогностически крайне неблагоприятно. На ÝÊà электрическая ось отклонена вправо, отмечаются блокада правой ножки пуч- ка Гиса, признаки гипертрофии правого предсердия с формированием высокоамплитуд- ной волны Р, пароксизмальная тахикардия. Ðåíòãåíîëîãè÷åñêîå èññëåäîâàíèå определяет обеднение легочного рисунка. Отме- чается выраженная кардиомегалия шаровидной формы, левые отделы не увеличены. ÝõîÊà в большинстве случаев позволяет поставить правильный диагноз. Отмечаются смещение створок трикуспидального клапана в сторону верхушки, закрытие трикуспидаль- ного клапана через 0,03 с и более после закрытия митрального клапана (до 0,065 с). При äâóìåðíîé ÝõîÊà видна большая подвижная передняя створка трикуспидального клапа- на, верхняя и нижняя части правого желудочка, патологическое прикрепление септальной створки, ДМПП, резко увеличенное правое предсердие. При катетеризации удается заре- гистрировать высокий уровень давления в правом предсердии, снижение систолического давления в правом желудочке и легочном стволе. Ëå÷åíèå è ïðîãíîç. Около 60% больных умирает к 20-летнему возрасту. Гибель па- циентов происходит на фоне нарастающей правожелудочковой недостаточности и нару- шений ритма, приводящих к внезапной смерти. Оптимальным является хирургическое лечение с пластической реконструкцией или протезированием трехстворчатого клапана, а также закрытием межпредсердного дефекта. Летальность при оперативном лечении до- стигает 10–30%. Пролапс митрального клапана Пролапс митрального клапана (ПМК) – патологическое прогибание одной или обеих створок митрального клапана во время систолы в полость левого предсердия, сопровожда- ющееся регургитацией крови из левого желудочка в левое предсердие. Точная распространенность ПМК неизвестна. По данным различных авторов, ПМК обнаруживают у 2–6% людей в общей популяции. Чаще ПМК обнаруживают у женщин в возрасте от 14 до 30 лет. Ýòèîëîãèÿ è ïàòîãåíåç. Существует две теории, объясняющие этиологию и патогенез ПМК – клапанная и мышечная. По клапанной теории ПМК относится к первичной (идио- патической) форме, при которой створки митрального клапана подвергаются миксоматоз- 470 Часть 2. Заболевания сердечно-сосудистой системы ной дегенерации, сопровождающейся накоплением в них кислых гликозаминогликанов, потерей нормальной плотности коллагеновых структур и растяжением створок давлением в левом желудочке. Выявлены случаи МПК у близких родственников, что может свиде- тельствовать об аутосомно-доминантном наследовании этого заболевания. Это подтверж- дается обнаружением пролапса митрального клапана при наследственных болезнях соеди- нительной ткани (синдромах Марфана, Элерса–Данло, несовершенном остеогенезе). По мышечной теории пролапс митрального клапана является вторичной формой, при которой причиной пролапса являются локальные и диффузные изменения миокарда лево- го желудочка. Наиболее часто пролабирование митрального клапана наблюдается у боль- ных различными формами ИБС, сопровождающейся дисфункцией ишемизированных и некротизированных папиллярных мышц. Пролапс митрального клапана иногда развивает- ся при кардиомиопатиях, остром ревматизме, ревматических пороках сердца. Усугубляют- ся проявления пролапса митрального клапана при разрыве хорд, расширении и обызвест- влении митрального кольца. Нарушения центральной гемодинамики при пролапсе митрального клапана обуслов- лены митральной регургитацией и, как при недостаточности митрального клапана, приво- дят к дилатации и гипертрофии левого желудочка и левого предсердия. Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà. Проявления пролапса митрального клапана могут быть разно- образными – от легкой до тяжелой митральной недостаточности особенно при выражен- ном пролапсе обеих створок. При легкой степени пролапс митрального клапана не имеет клинических проявлений и выявляется случайно при профилактических осмотрах. При выраженном пролапсе митрального клапана выявляют многообразие симптомов. Основной жалобой у больных с ПМК является жалоба на боли в сердце или левой по- ловине грудной клетки сжимающего, ноющего и колющего характера, без определенной иррадиации, возникающие как в покое, так и при физической нагрузке и не купирующи- еся нитратами. Боли в прекардиальной области могут сопровождаться сердцебиением, возможно раз- витие аритмий (желудочковой экстрасистолии, пароксизмальных наджелудочковых и же- лудочковых тахикардий). У некоторых больных с признаками вегето-сосудистой дистонии развивается одышка и головокружение, сопровождающиеся периодами гипервентиляции, а также парестезии и снижение толерантности к физической нагрузке. При повреждении эндотелия и образовании тромбов на митральном клапане возможны тромбоэмболии со- судов сетчатки и мозга. Пролапс митрального клапана повышает риск развития подострого инфекционного эндокардита. Больные с первичным ПМК имеют обычно астенический тип телосложения, слабо- развитую мышечную систему, башенный череп, плоскую "прямую" спину и иногда при- знаки синдрома Марфана. Левожелудочковый толчок не разлитой, средней силы, пальпи- руется в пятом межреберье по левой срединно-ключичной линии. У некоторых больных в зоне Боткина–Эрба пальпируется систолический щелчок и иногда систолическое сердеч- ное дрожание. Границы сердца у большинства больных нормальные. Достоверными аускультативными признаками пролапса митрального клапана явля- ются высокочастотный мезосистолический щелчок ("клик") и средне- или высокочастот- ный поздний систолический шум, выслушиваемый над верхушкой сердца и в зоне Ботки- на–Эрба. Прекардиальный щелчок или "клик" – звуковой феномен, напоминающий звук при коклюшном кашле или клик диких гусей. Объясняют этот звук резонансом митраль- ной створки, вибрирующей под действием тонкой струи крови, поступающей с большой скоростью из левого желудочка и ударяющей о выгибающуюся поверхность другой. За щелчком выслушивается регургитационный систолический шум, который может прово- диться в левую подмышечную область. 471 Глава 33. Пороки сердца Систолический щелчок и шум изменяют время появления и интенсивность при из- менении положения больного и физической нагрузке, приводящих к увеличению или уменьшению частоты сердечных сокращений, конечного диастолического объема левого желудочка и повышению АД. Систолический щелчок при аускультации больного в поло- жении стоя смещается к I тону, а шум удлиняется и становится более громким. Аналогич- ные изменения звуковых феноменов возникают при физической нагрузке, что обусловле- но увеличением сопротивления выбросу в аорте и ЧСС. В положении на корточках и лежа систолические звуки смещаются ко II тону, интенсивность их уменьшается. Лекарствен- ные средства (нитраты, атропин и др.), уменьшающие диастолический левожелудочковый объем крови, вызывают смещение и усиление шумов в систолу как при физической на- грузке. Èíñòðóìåíòàëüíûå ìåòîäû äèàãíîñòèêè. У большинства больных на ÝÊà не обнару- живают каких-либо изменений. При выраженном пролапсе митрального клапана выявля- ют умеренное снижение сегмента S–T и низкие или отрицательные зубцы Т во II, III, aVF и левых грудных отведениях. Но объяснений этим неспецифическим изменениям ЭКГ в настоящее время не существует. Необходимо динамическое наблюдение и индивидуаль- ная оценка выявленных изменений ЭКГ с учетом существующих заболеваний сердечно- сосудистой системы и возраста больных. Ýõîêàðäèîãðàôèÿ – основной метод диагностики пролапса митрального клапана. В двумерном режиме выявляется характерная картина пролапса: смещение створок ми- трального клапана в систолу в левое предсердие и их смыкание выше плоскости митраль- ного кольца. Различают три степени пролапса митрального клапана: I степень (незначительная) – провисание створок в полость левого предсердия 5 мм. II степень (умеренная) – провисание створок в полость левого предсердия 6–10 мм. III степень (выраженная) – провисание створок в полость левого предсердия более 10 мм. Выявление утолщения створок более 5 мм, удлинения сухожильных нитей и расши- рения фиброзного кольца свидетельствует о высоком риске тяжелой митральной недоста- точности и инфекционного эндокардита. При цветном доплеровском исследовании видна струя митральной регургитации. Выраженный пролапс митрального клапана приводит к дилатации левого желудочка и левого предсердия. С помощью ðåíòãåíîêîíòðàñòíîé âåíòðèêóëîãðàôèè обнаруживают пролапс одной или обеих створок и определяют его степень Ëå÷åíèå. При отсутствии клинических признаков митральной недостаточности и на- рушений ритма больной в лечении не нуждается, его следует успокоить и дать рекомен- дации по физической активности, нормализации образа жизни и ограничению или отка- зу от курения, алкоголя, кофе и крепкого чая. При выслушивании систолического шума и выявлении утолщения створок митрального клапана и расширения фиброзного кольца по данным ЭхоКГ необходимо проведение профилактики инфекционного эндокардита с помощью антибиотиков. При болях в области сердца и сердцебиении назначают β-адрено- блокаторы в небольших дозах. При пароксизмальных тахикардиях необходимы проведе- ние электрофизиологических исследований и подбор антиаритмических препаратов. При симптомах ишемии мозга назначают ацетилсалициловую кислоту в дозе 80–325 мг/сут и при отсутствии эффекта – антикоагулянты. Тяжелая митральная недостаточность, сопро- вождающаяся нарушениями гемодинамики и прогрессированием хронической сердечной недостаточности, является показанием к пластике или протезированию митрального кла- пана. Ïðîãíîç у большинства больных пролапсом митрального клапана благоприятный. Ле- тальные исходы возможны только при тяжелом пролапсе и не превышают 0,1% случаев. |