Учебник для вузов Самара ООО "Офорт" 2006 III в. Н. Фатенков внутренние болезни 1 том
 Скачать 5.21 Mb.
|
|
Глава 37 ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТОНИЯ Легочная гипертония – это повышение среднего давления в легочной артерии (ЛА) более 25 мм рт. ст. в покое и более 30 мм рт. ст. при нагрузке. Существует классификация степени тяжести легочной гипертонии по уровню систолического давления в ЛА (норма 20–25 мм рт. ст.): I степень (легкая) – систолическое давление в ЛА до 50 мм рт. ст.; II степень (умеренная) – систолическое давление в ЛА до 80 мм рт. ст.; III степень (тяжелая) – систолическое давление в ЛА выше 80 мм рт. ст. Ýòèîëîãèÿ è ïàòîãåíåç. Легочная гипертония может быть первичной (идиопатиче- ской) и вторичной (приобретенной). Этиология первичной гипертонии неизвестна. Основ- ное значение в ее патогенезе имеют повреждение эндотелия легочных сосудов, спазм и облитерация мелких артериол с тромбозом in situ. Вторичная легочная гипертония может быть при различных заболеваниях сердца, со- провождающихся левожелудочковой недостаточностью, паренхиматозных заболеваниях легких и системы легочной артерии и гипоксии и/или гиперкапнии. Основные причины легочной гипертонии представлены ниже. При вторичной легочной гипертонии, как и при первичной, патогенетической сущностью является рефлекторный спазм артериол малого круга кровообращения (рефлекс Эйлера–Лилиестрандта) у больных с левожелудочковой недостаточностью с последующим их склерозированием и обтурацией. При паренхима- тозных заболеваниях легких ведущее значение в патогенезе легочной гипертонии имеет уменьшение объема легочной паренхимы, сопровождающееся гипоксической легочной вазоконстрикцией, прогрессированием хронических заболеваний легких и формировани- ем хронического легочного сердца. При коллагенозах в патогенезе ЛГ ведущее значение имеет васкулит легочных артерий. Причины вторичной легочной гипертонии Çàáîëåâàíèÿ ñåðäöà Сочетанный митральный порок и аортальные пороки. Врожденные пороки сердца (дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, от- крытый артериальный проток). Опухоль или тромбоз левого предсердия. Атеросклероз коронарных артерий, постинфарктный кардиосклероз, аневризма сердца. 527 Глава 37. Легочная гипертония Ïàðåíõèìàòîçíûå çàáîëåâàíèÿ ëåãêèõ Хроническая обструктивная болезнь легких. Саркоидоз и другие гранулематозные заболевания легких. Интерстициальный диффузный фиброз легких. Çàáîëåâàíèÿ ñèñòåìû ëåãî÷íîé àðòåðèè Повторные тромбоэмболии ЛА. Дистальный стеноз ЛА. Васкулиты (при системной красной волчанке и периартериите). Легочная гипертензия, вызванная лекарственными средствами и пищевыми продуктами. Ãèïîêñèÿ è/èëè ãèïåðêàïíèÿ Проживание на высокогорье. Первичная альвеолярная гиповентиляция. Синдром Пиквика (гиповентиляция у тучных). Ïàòîëîãè÷åñêàÿ àíàòîìèÿ. При первичной ЛГ выделяют три вида изменений легоч- ных сосудов: 1) плексогенную легочную артериопатию, характеризующуюся концентри- ческим фиброзом внутренней оболочки артерий и плексогенными поражениями; 2) ле- гочную веноокклюзивную болезнь, при которой развиваются фиброзные изменения внутренней оболочки мелких легочных вен; 3) рецидивирующую легочную тробоэмболию. При вторичной ЛГ выявляют аналогичные изменения артерий и вен. Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà. Ведущим и наиболее ранним симптомом ЛГ является одышка, выраженность которой может быть различной: от умеренной при значительной физиче- ской нагрузке до выявляемой в покое. Параллельно у больных развивается сердцебиение и нарушение ритма. Большинство больных жалуются на повышенную утомляемость, сла- бость и обмороки, которые могут быть обусловлены нарушениями ритма, падением удар- ного объема при возросшем периферическом сосудистом сопротивлении или внезапном увеличении шунта венозной крови в артериальное русло при врожденных пороках серд- ца. У половины больных возникают боли в сердце, напоминающие стенокардитические. У большинства больных с легочной гипертонией имеется непродуктивный кашель и ино- гда кровохарканье. Состояние больного может быть удовлетворительным, но чаще средней тяжести и тя- желое. При осмотре выявляют бледность кожных покровов, цианоз слизистых губ, акро- цианоз от умеренно выраженного при начальных стадиях ЛГ до свинцово-черного при первичной легочной гипертонии ( синдром Аэрза) и врожденных пороках сердца. У неко- торых больных, длительно страдающих ЛГ, дистальные фаланги пальцев имеют форму ба- рабанных палочек, а ногти – вид часовых стекол. При физическом исследовании обычно выявляют заболевание, являющееся причиной ЛГ. При осмотре области сердца может быть выявлена эпигастральная пульсация, при пальпации определяется правожелудочковый толчок. Границы относительной тупости смещены вправо, зона абсолютной тупости расширена. При аускультации выслушиваются приглушенные тоны сердца над верхушкой и в точке Боткина, акцент и раздвоение II тона над легочной артерией. Над мечевидным отростком обычно выслушивается систолический шум, обусловленный относительной недостаточностью трехстворчатого клапана. При дли- тельной и высокой ЛГ происходит расширение устья легочной артерии, сопровождающе- еся относительной недостаточностью клапана легочной артерии и регургитацией крови из легочной артерии в правый желудочек. Это приводит к появлению функционального диа- столического шума Грэхема–Стилла, который выслушивается над легочной артерией. Èíñòðóìåíòàëüíûå è ëàáîðàòîðíûå èññëåäîâàíèÿ. Íà ýëåêòðîêàðäèîãðàììå вы- являют отклонение электрической оси сердца вправо, гипертрофию правого предсердия 528 Часть 2. Заболевания сердечно-сосудистой системы (Р-pulmonale), гипертрофию правого желудочка и у некоторых больных – блокаду правой ножки пучка Гиса. При ýõîêàðäèîãðàôè÷åñêîì исследовании обнаруживают дилатацию правого пред- сердия и желудочка и утолщение его стенки до 8–9 мм. С помощью доплеровского метода исследования рассчитывают давление в легочной артерии и в правом желудочке. При ðåíòãåíîëîãè÷åñêîì èññëåäîâàíèè выявляют расширение легочной артерии и корней легких, внезапный обрыв ветвей легочной артерии, увеличение правого предсер- дия и правого желудочка. Êàòåòåðèçàöèÿ ñåðäöà через вены большого круга и прямая манометрия позволяют выявить повышенное давление в легочной артерии, низкое или нормальное давление за- клинивания в легочной артерии. Ëå÷åíèå. При первичной легочной гипертонии рекомендуют ограничение физиче- ских нагрузок, не рекомендуют пребывание в высокогорной местности и беременность. Обязательными должны быть ежегодные вакцинации против гриппа и пневмококковой инфекции. Основным лечением является комплексная терапия диуретиками в сочетании с окси- генотерапией. Диуретики назначают при значительном повышении давления в правом предсердии и появлении симптомов правожелудочковой недостаточности (отеки, асцит). Назначают фуросемид 20–40 мг/сут внутрь или гидрохлортиазид в дозе 50 мг/сут внутрь. Кислород назначают больным при выраженной гипоксемии без артериальной гиперто- нии и наличии сброса крови справа налево. Длительная оксигенотерапия снижает легоч- ную гипертонию и увеличивает продолжительность жизни у пациентов с хроническими заболеваниями легких. Дигоксин используют в малых дозах главным образом при фибрилляции предсердий для замедления роста сердца. Данные о влиянии дигоксина на чувствительность бароре- цепторов, общее состояние и выживаемость больных отсутствуют. Вместе с тем известно, что при лечении диуретиками легочной гипертонии, сопровождающейся гипоксемией и гипокалиемией, сравнительно быстро развивается гликозидная интоксикация. При отсутствии противопоказаний больным с легочной гипертонией, сопровождаю- щейся системным венозным стазом, для профилактики "немой" эмболии ЛА или тромбо- за in situ назначают варфарин внутрь. Международное нормализованное время следует поддерживать на уровне 2,0–3,0. На общее состояние антикоагулянты обычно не влияют, хотя существует мнение, что они увеличивают выживаемость. Блокаторы медленных кальциевых каналов используют для снижения давления в легочной артерии. Применяют внутрь нифедипин в дозе 30–180 мг/сут или дилтиазем 120–360 мг/сут. Но эти препараты могут вызвать гемодинамические нарушения (арте- риальную гипотонию, головную боль, чувство жжения в области сердца, сердцебиение), поэтому лечение начинают под контролем инвазивного мониторинга гемодинамики. Не следует назначать антагонисты кальция больным с ХОЗЛ, так как они подавляют гипок- сическую вазоконстрикцию легочных артериол, усугубляют нарушение вентиляционно- перфузионного соотношения и, тем самым, усиливают гипоксемию. При врожденных и приобретенных пороках сердца проводят их хирургическую коррекцию, при тромбоэм- болии крупных ветвей легочной артерии – эмболэктомию, васкулиты при коллагенозах лечат иммунодепрессантами. При неэффективности медикаментозного лечения легочной гипертонии проводят трансплантацию одного или обоих легких. Если тяжелая легочная ги- пертония развивается у больных с сопутствующим врожденным пороком показана транс- плантация комплекса сердце–легкие. 529 Глава 38. Легочное сердце Глава 38 ЛЕГОЧНОЕ СЕРДЦЕ Легочное сердце – это синдром, характеризующийся гипертрофией и/или дилатаци- ей правого желудочка, развившейся вследствие легочной гипертонии, вызванной бронхо- легочными заболеваниями, поражением сосудов малого круга кровообращения и другими заболеваниями, нарушающими функцию легких. Нарушения функции легких являются основной причиной развития легочного серд- ца и характеризуются диффузным двусторонним и экстенсивным патологическим про- цессом, захватывающим как дыхательные пути, так и паренхиму. Причиной легочного сердца могут быть также деформация грудной клетки, угнетение проведения импульсов из дыхательного центра и различные сосудистые поражения (табл. 57). Развитию легочного сердца всегда предшествует легочная артериальная гипертония, и нередко термин "легоч- ное сердце" на практике употребляют как синоним заболевания сердца, обусловленного легочной гипертонией. Поэтому до постановки диагноза легочного сердца необходимо ис- ключить первичные заболевания, протекающие с преимущественным поражением левого желудочка, и врожденные пороки сердца. Таблица 57 Заболевания, предрасполагающие к развитию легочного сердца Клинический вариант Генез Этиология Острое легочное сердце Васкулярный а) тромбоэмболия легочной артерии; б) массивная эмболия легочной артерии; в) тромбоз легочных вен. Бронхолегочный а) распространенный пневмоторакс; б) тяжелый приступ бронхиальной астмы (status asthmaticus). Хроническое легочное сердце Бронхолегочный а) хронические обструктивные болезни легких; б) хронические рестриктивные болезни легких; в) диффузные интерстициальные болезни легких; г) синдром ночного обструктивного апноэ; д) стеноз трахеи. Васкулярный а) первичная легочная гипертония; б) артерииты; в) повторные эмболии разветвлений легочной артерии. Торако- диафрагмальный а) кифосколиоз; б) нейромышечная недостаточность (миастения, полимиелит); в) выраженное ожирение (пиквикский синдром). Выделяют два клинических варианта легочного сердца: острое и хроническое. Острое легочное сердце характеризуется внезапным и быстрым развитием правожелудочковой недостаточности, обусловленной резким повышением давления в системе легочной арте- рии. Основными причинами острой легочной недостаточности являются тромбоэмболия легочной артерии, распространенный пневмоторакс и тяжелый приступ бронхиальной астмы (status asthmaticus). 530 Часть 2. Заболевания сердечно-сосудистой системы Хроническое легочное сердце Хроническое легочное сердце развивается медленно, в течение нескольких лет и про- текает вначале без, а затем с сердечной недостаточностью, имеющей преимущественно характер правожелудочковой. Ýòèîëîãèÿ. Заболевания, ведущие к развитию хронического легочного сердца, мож- но разделить на две группы: 1) заболевания, при которых первично поражена вентиляци- онно-респираторная функция легких (бронхолегочный и торакодиафрагмальный типы); 2) заболевания с первичным поражением сосудов легких (васкулярный тип). В первую группу входят хронический обструктивный бронхит, эмфизема легких, бронхиальная астма тяжелого течения, бронхоэктатическая болезнь. Хроническое легоч- ное сердце может развиться также при диссеминированных (диффузных) процессах в легких: альвеолитах, грануломатозах, диссеминации опухолей и др. Легочное сердце воз- никает при заболеваниях, нарушающих экскурсию грудной клетки (кифосколиозе, тора- копластике, полиомиелите, ожирении). Во вторую группу входят заболевания с первичным поражением сосудистой системы: первичная легочная гипертония, артерииты, повторные тромбоэмболии ветвей легочной артерии (см. табл. 57). Ïàòîãåíåç. Легочное сердце обязательно развивается у больных с предшествующей легочной гипертонией, имеющей основное значение в перегрузке правого желудочка. Перегрузка связана с увеличением сосудистого сопротивления, которое может быть след- ствием вазомоторных или анатомических нарушений. Но чаще всего наблюдается сочета- ние этих двух факторов. Возникновение легочной вазоконстрикции связано, главным образом, с альвеоляр- ной гипоксией, особенно выраженной у больных с хроническими обструктивными заболе- ваниями легких. Альвеолярная гипоксия непосредственно влияет на прилежащие мелкие легочные артерии и артериолы и вызывает системную артериальную гипоксию, усилива- ющую действие альвеолярной гипоксии на тонус легочных сосудов через симпатическую нервную систему. Развивающийся ацидоз действует синергично с гипоксией и увеличи- вает вазоконстрикцию. При хронической гипоксии вазоконстрикция усиливается повы- шенной вязкостью крови, вызванной вторичной полицитемией. Увеличение сосудистого сопротивления в малом круге кровообращения может развиться вследствие прогрессиру- ющего уменьшения площади и растяжимости легочной сосудистой системы. Это происхо- дит при существенном уменьшении площади поперечного сечения легочных резистивных сосудов и количества функционирующих капилляров при эмфиземе легких или пневмо- фиброзе. Обструкция мелких легочных артерий и артериол сопровождается уменьшением растяжения сосудов. В результате даже небольшие физические нагрузки, увеличивающие легочный кровоток, приводят к значительной гипертонии. Со временем легочная гипер- тония проявляется в покое. Наиболее высокий уровень давления в легочной артерии на- блюдается при рестриктивных заболеваниях легких, сопровождающихся поражением ин- терстициальных тканей, и патологии легочных сосудов. При хронических обструктивных заболеваниях дыхательных путей степень легочной гипертонии не так высока. При стабилизации легочной гипертонии на высоком уровне происходит ремоделиро- вание правого желудочка: гипертрофия миокарда и дилатация полости, – которое вначале носит компенсаторный характер. Это проявляется поддержанием сердечного выброса в пределах нормальных значений. По мере прогрессирования заболевания функция правого желудочка ухудшается, в нем повышается конечно-диастолическое давление. В последую- щем развиваются застойные явления в большом круге кровообращения (схема 4). 531 Глава 38. Легочное сердце Схема 4. Патогенез хронического легочного сердца Хронические заболевания бронхолегочного аппарата, сосудов легких; внелегочные заболевания, нарушающие функцию легких Альвеолярная гипоксия Ацидоз Системная артери- альная гипоксия Вазоконстрикция Полицитемия Повышение вязкости крови Прогрессивное умень- шение площади и растяжимости легочной сосудистой системы Увеличение сосудистого сопротивления Гипертония малого круга кровообращения Ремоделирование правого желудочка Правожелудочковая недостаточность Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà. По клиническим проявлениям легочное сердце подразделяет- ся на компенсированное и декомпенсированное. Компенсированное легочное сердце ха- рактеризуется симптоматикой основного заболевания. У большинства больных ведущей жалобой является одышка, обусловленная дыхательной недостаточностью. При заболева- ниях легких одышка весьма вариабельна. У больных обструктивным бронхитом, бронхи- альной астмой и эмфиземой легких она появляется и усиливается при вдыхании холодного воздуха и при кратковременной форсированной физической нагрузке, требующей увели- чения объема вентиляции. Но размеренный физический труд с постепеным возрастанием нагрузки не вызывает усиления одышки. Обострение хронических заболеваний легких, как правило, сопровождается усилением одышки в результате нарастания бронхиального сопротивления при обструктивных поражениях и эластического – при рестриктивных. В стадию компенсации легочного сердца у половины больных выявляется умеренная гипертрофия правого желудочка без признаков недостаточности. При декомпенсации легочного сердца характер одышки меняется, дыхание становит- ся учащенным, выявляется зависимость от положения тела: одышка усиливается при низ- ко расположенном изголовье и уменьшается в полусидячем положении. Характерным признаком декомпенсации является цианоз, который может быть диф- фузным, а может быть только периферическим (цианоз кончиков пальцев, носа, мочек ушей). Цианоз при легочном сердце всегда "теплый", в отличие от "холодного" цианоза при поражениях сердца. Но выраженность цианоза не всегда соответствует тяжести легочно- сердечной недостаточности. Развитие цианоза связано с гипоксией. Снижение насыще- ния крови кислородом до 85–87% уже приводит к появлению слабо выраженного цианоза. Нарастание гипоксии, полицитемия и полиглобулинемия, происходящие при обострении заболеваний органов дыхания, способствуют усилению цианоза. 532 Часть 2. Заболевания сердечно-сосудистой системы Важным признаком декомпенсации легочного сердца является набухание шейных вен. При дыхательной недостаточности шейные вены набухают лишь при выдохе, при ле- гочном сердце шейные вены остаются набухшими и при вдохе. Основными клиническими признаками правожелудочковой недостаточности явля- ются увеличение печени, тахикардия, периферические отеки, резистентные к лечению. Больные легочным сердцем нередко жалуются на боли в области сердца, которые мо- гут носить тупой, ноющий или давящий характер, без иррадиации. Боли обычно не связа- ны с физической нагрузкой и не купируются нитроглицерином. Причиной болей в сердце могут быть относительная недостаточность коронарного кровообращения в гипертрофи- рованных мышцах сердца; нарушения метаболизма миокарда, вызванные артериальной гипоксимией и инфекционно-токсическими воздействиями; наличие пульмо-коронарных рефлексов, вызывающих спазм коронарных артерий. У многих больных выявляют посто- янную тахикардию, но нарушения ритма сердца наблюдают редко. При исследовании сердца выявляют эпигастральную пульсацию, смещение правой границы относительной тупости сердца вправо, у 1/5 больных возможно смещение и левой границы за левую срединно-ключичную линию в результате увеличения левого желудоч- ка, обусловленного повышением систолического и диастолического артериального давле- ния. Существует мнение, что артериальная гипертония при легочном сердце может быть вызвана функциональной неполноценностью перестраивающихся ветвей бронхиальных артерий, изменяющих гемодинамику; ишемией мозга и почек; усилением функции надпо- чечников при гипоксемии. Но у большинства больных с легочно-сердечной недостаточнос- тью АД бывает нормальным, в единичных случаях – пониженным. При аускультации выявляют глухость тонов сердца, усиление и расщепление II тона над легочной артерией. Примерно у 20% больных в области мечевидного отростка над вер- хушкой и в зоне Боткина–Эрба выслушивается систолический шум, причиной которого является относительная недостаточность трехстворчатого клапана. У отдельных больных над легочной артерией выслушивается функциональный протодиастолический шум Грэ- хема–Стилла, происхождение которого связано с относительной недостаточностью кла- пана легочной артерии. У некоторых больных развивается язва желудка, связанная с наличием гипоксемии и гиперкапнии, сопровождающихся накоплением гистамина, ацетилхолина и других био- логически активных веществ в крови и снижением резистентности слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки. |