Учебник для вузов Самара ООО "Офорт" 2006 III в. Н. Фатенков внутренние болезни 1 том
 Скачать 5.21 Mb.
|
|
Глава 34 КАРДИОМИОПАТИИ Впервые термин "кардиомиопатия" (КМП) в 1957 г. предложил W. Brigden в своих лекциях о необычных заболеваниях миокарда – некоронарогенных кардиомиопатиях. Он был первым, кто использовал термин "кардиомиопатии" для обозначения группы заболева- ний миокарда неизвестной этиологии. В 1972 г. J.F. Goodwin опубликовал работу, в которой дал кардиомиопатиям следующее определение: "Кардиомиопатия – это острое, подострое или хроническое поражение сердечной мышцы неизвестной или неясной этиологии, ча- сто сочетающееся с поражением эндокарда, иногда и перикарда". Это определение было принято экспертами ВОЗ как основополагающее. Согласно положениям доклада Комитета экспертов ВОЗ, "кардиомиопатии" – это "болезни миокарда неизвеcтной этиологии", не связанные с ишемической боленью сердца, системной или легочной гипертонией, врож- денными или приобретенными пороками сердца и другими заболеваниями. В настоящее время имеются данные о выявлении кардиомиопатий во всех странах мира. Наиболее ши- роко распространена дилатационная кардиомиопатия, реже всего встречается рестрик- тивная. Гипертрофическая кардиомиопатия занимает промежуточное положение. Для некоторых типов кардиомиопатий характерны географические, расовые и этнические различия. Точных статистических данных о распространенности кардиомиопатий нет. Это обусловлено трудностями их диагноза, особенно на ранних стадиях, которые протекают бессимптомно даже при нарушении функции левого желудочка. Наибольшим признани- ем пользуется классификация кардиомиопатии, принятая ВОЗ в 1980 г., согласно которой выделяют три основные группы: дилатационную, гипертрофическую (обструктивную и необструктивную) и рестриктивную. При этом Комитет экспертов ВОЗ не рекомендовал пользоваться терминами "первичная" и "вторичная" КМП, предложенными рядом авторов: T. Mattingly (1960), А.В. Сумароковым (1976) и другими. Группа заболеваний, называвших- ся "первичными", были переименованы в кардиомиопатии, а "вторичные" (инфекционные, метаболические, наследственные, системные заболевания, аллергические и токсические реакции) – в "специфические заболевания миокарда", т.е. "заболевания миокарда извест- ной этиологии или связанные с болезнями других систем". В 1995 году группа экспертов ВОЗ (Richardson P., Bristow M., McKenna W. и др.) предло- жила новую классификацию КМП, согласно которой КМП были определены как "болезни миокарда, связанные с дисфункцией сердца", с прежним делением на дилатационную, ги- пертрофическую и рестриктивную формы. Дополнительно выделена аритмогенная кардио- миопатия (дисплазия) правого желудочка. Специфические заболевания сердечной мышцы предложено именовать "специфическими КМП". Из этой группы исключены заболевания сердца, вызванные системной или легочной гипертензией, ишемическая (коронарная) бо- лезнь сердца, приобретенные и врожденные пороки сердца. По заключению специальной исследовательской группы ВОЗ (международного общества и федерации кардиологов, 1980), дальнейшее расширение понятия "кардиомиопатии" с включением указанных заболева- ний обесценит сам термин КМП, и его использование окажется бесполезным. Дилатационная кардиомиопатия Äèëàòàöèîííàÿ êàðäèîìèîïàòèÿ (ÄÊÌÏ) – некоронарогенное заболевание сердца, характеризующееся интерстициальным и периваскулярным фиброзом сердечной мышцы 473 Глава 34. Кардиомиопатии с расширением всех полостей, кардиомегалией и прогрессирующим снижением сократи- тельной функции. В настоящее время точных данных о заболеваемости ДКМП нет. Вероятно, это связа- но с отсутствием четких критериев диагностики данного заболевания. Распространенность заболевания варьирует от 5 до 10 на 100 тыс. населения, отмечается преобладание мужчин в возрасте от 25 до 44 лет. Нарастающая сердечная недостаточность, нарушения ритма и тромбоэмболия становятся причиной смерти 50% больных через 2,5 года от появления развернутых клинических симптомов болезни. Причина большинства случаев ДКМП не- известна. Многофакторность происхождения ДКМП признана большинством отечествен- ных и зарубежных исследователей. У 20–25% больных ДКМП имеет семейный характер, причем заболевание может передаваться как по аутосомно-доминантному, так и по ауто- сомно-рецессивному типу, а также по связанному с Х-хромосомой типу (Mestroni L., 1997). Согласно другой, наиболее распространенной вирусно-иммунологической теории, ДКМП является следствием перенесенного вирусного миокардита. В частности, при иммунологи- ческом исследовании было обнаружено повышение титров антител к вирусу Коксаки B 3 у 40% больных ДКМП (Cambridge J. et al., 1979). Другими состояниями, имеющими значе- ние для развития ДКМП, могут быть: – хронический алкоголизм – наиболее частая причина обратимой ДКМП; – доксорубицин – противоопухолевый препарат с мощным кардиотоксическим действием, его высокие дозы могут привести к необратимой кардиомиопатии; – токсичные вещества (кобальт, олово, свинец и большие дозы катехоламинов); – как возможные причины возникновения ДКМП рассматривают эндокринные на- рушения (тиреотоксикоз, гипотиреоз, акромегалию). Успешное лечение тиреоток- сикоза и гипотиреоза может привести к обратному развитию симптомов ДКМП; – метаболические нарушения – гипофосфатемия, гипокальциемия и дефицит селе- на, тиамина; – гемоглобинопатии – серповидно-клеточная анемия, талассемия. При патолого-анатомическом исследовании сердце больных ДКМП резко увеличено (cor bovinum), округлой формы; его масса составляет до 600–800 г (в норме 350 г). Отме- чается резкая дилатация обоих желудочков и предсердий. Толщина стенки левого желу- дочка (ЛЖ) нормальна или увеличена до 12–13 мм, но это увеличение несопоставимо с дилатацией полостей. Эндокард обычно утолщен, в более чем 50% случаев наблюдается тромбообразование. При гистологическом исследовании выявляются неспецифические изменения: дегенерация и некроз кардиомиоцитов, компенсаторная гипертрофия части оставшихся кардиомиоцитов, инфильтрация миокарда мононуклеарными клетками, зоны фиброза. Коронарные артерии обычно не изменены. Клинические признаки ДКМП проявляются синдромом левожелудочковой или би- вентрикулярной хронической недостаточности кровообращения с присущими ей наруше- ниями ритма и проводимости и склонностью к тромбоэмболическим осложнениям. Осо- бенность ДКМП – неуклонно прогрессирующее развитие клинической симптоматики. Однако клинические проявления, как правило, развиваются уже при резко выраженной дилатации полостей сердца, в связи с чем ранние признаки заболевания обычно не рас- познаются. Тем не менее, в связи с широким внедрением методов ЭхоКГ, вентрикуло- и радиографического исследований возможно выявление ДКМП на ранних стадиях. К ран- ним клиническим проявлениям ДКМП относят быструю утомляемость, одышку при фи- зической нагрузке, кардиалгию, сердцебиение, перебои в работе сердца, кардиомегалию, III патологический тон сердца, систолический шум митральной регургитации над верхуш- кой, пастозность на стопах и голенях, а также осложнения: тромбозы и тромбоэмболии в системе легочной артерии. В развернутой клинической картине ДКМП ведущим синдро- 474 Часть 2. Заболевания сердечно-сосудистой системы мом является неуклонно прогрессирующая сердечная недостаточность, основные симпто- мы которой обусловлены дилатацией полостей и нарушением насосной функции сердца. У больных выявляют серьезные нарушения систолической функции, сердечный вы- брос снижен, фракция выброса может уменьшаться до 15–20%. Обычно повышается ко- нечное диастолическое давление в левом желудочке, что сопровождается легочной гипер- тензией. Расширение желудочков приводит к развитию митральной и трикуспидальной регургитации. Клиническими признаками сердечной недостаточности при ДКМП являются одышка при физической нагрузке и в покое, приступы удушья в ночное время, кашель, кровохар- канье, обмороки (синкопе), боль в области сердца (причиной боли считают повышение по- требности в кислороде большой массы миокарда), чувство тяжести в правом подреберье, усиливающееся после еды или физической нагрузке. При физикальном исследовании выявляют одутловатость и диффузный цианоз лица, акроцианоз, набухшие шейные вены, низкое пульсовое давление (менее 30 мм рт. ст.), по- ложительный венный пульс, отеки на нижних конечностях, гидроторакс, анасарку, сердеч- ную и надчревную пульсацию, разлитой верхушечный толчок, расширение границ сердца во все стороны, реже преимущественно влево или вправо, приглушенность тонов сердца, акцент II тона над легочной артерией, наличие III и IV патологических тонов у верхушки, пресистолический и протодиастолический ритмы "галопа", систолический шум над вер- хушкой сердца, укорочение перкуторного звука над легкими, в основном в задненижних отделах, застойную крепитацию, сухие и влажные хрипы в местах укорочения перкутор- ного звука, увеличение размеров печени и селезенки. При возникновении синдрома аритмии больные чаще всего жалуются на сердцеби- ение, перебои в работе сердца, приступы пароксизмальной тахикардии, мерцательной аритмии. Объективно выявляются тахикардия, реже – брадикардия, экстрасистолия, мерцательная аритмия, пароксизмальная тахикардия. Одним из важных клинических синдромов КМП является тромбоэмболический. При- стеночные тромбы в левом желудочке находят у 40–50% больных, а в левом предсердии, особенно при мерцательной аритмии, – у 60–75% пациентов. Тробоэмболические осложнения при ДКМП чаще всего возникают в системе легоч- ной артерии, в бассейне мозговых и очень редко в коронарных и периферических артери- ях. Возможно развитие периферического венозного тромбоза. ДКМП характеризуется неуклонно прогрессирующим течением и плохим прогнозом. Темп течения ДКМП зависит от характера патологического процесса и своевременного ле- чения. При этом большая часть больных умирает внезапной смертью от фибрилляции же- лудочков, а остальные – от прогрессирующей хронической сердечной недостаточности и тромбоэмболических осложнений, частота которых составляет до 12 случаев на 100 боль- ных в год. Риск тромбоэмболий увеличивается по мере снижения сократимости миокарда, возникновения мерцательной аритмии и тромбоза полостей сердца. Контингент больных ДКМП в настоящее время несколько изменился. Благодаря широкому применению ЭхоКГ, стали чаще выявлять "мягкие" и субклинические формы ДКМП с относительно небольшой дилатацией полостей сердца и начальными признаками ХСН или вовсе без таковых. Основные инструментальные методы диагностики ДКМП неинвазивные: ЭКГ, ЭхоКГ, допплерография, рентгенография и радионуклидные исследования. По показани- ям используют более сложные инвазивные диагностические методы: ангиографию, вен- трикулографию и биопсию эндомиокарда. Ýëåêòðîêàðäèîãðàììà ïðè ÄÊÌÏ характеризуется низким вольтажом зубцов ком- плекса QRS в стандартных отведениях наряду с высокоамплитудными зубцами R и S в грудных отведениях, нарушениями атриовентрикулярной и внутрижелудочковой прово- димости, неспецифическими изменениями фазы реполяризации: депрессией сегмента 475 Глава 34. Кардиомиопатии S–T, инверсией зубца Т, – частой политопной и групповой желудочковой экстрасисто- лией, мерцательной аритмией. Могут выявляться патологические зубцы Q как следствие выраженного фиброза. Примерно у 10% больных имеет место полная блокада левой нож- ки пучка Гиса, что является независимым признаком, указывающим на плохой прогноз. Ряд исследователей предложили характерные для ДКМП признаки, которые отличают ее от кардиомегалий иного происхождения. Наиболее важными признаками оказались вы- сокий вольтаж R в отведениях V6 и особенно увеличение отношения амплитуды R в V6 к максимальному R в I, II и III отведениях (R max ). Существует критерий RV6/R max >3, который встречается у 67% больных ДКМП. По данным холтеровского мониторирования ЭКГ, ча- стая желудочковая экстрасистолия высоких градаций имеется практически у всех боль- ных ДКМП, короткие "пробежки" желудочковой тахикардии – у 15–60% и пароксизмы желудочковой тахикардии – у 5–10% больных. При ÝõîÊà выявляют увеличение размеров желудочков и предсердий, глобаль- ное снижение систолической экскурсии миокарда, уменьшение фракции выброса ЛЖ (в крайних случаях она может составлять 12–15%). Äîïïëåð-êàðäèîãðàôèÿ позволяет вы- явить митральную и трикуспидальную недостаточность, внутрипредсердные и внутриже- лудочковые тромбы. Ðåíòãåíîãðàôèÿ â ïåðåäíåçàäíåé ïðîåêöèè при ДКМП помогает обнаружить кардио- мегалию, венозную гипертонию и отек легких. С помощью ðàäèîíóêëèäíîé âåíòðèêóëîãðàôèè определяют снижение общей и ре- гионарной сократимости левого желудочка, дилатацию полостей и уменьшение фракции выброса. Ñöèíòèãðàôèÿ ñ ïåðôóçèîííûìè ìàðêåðàìè, в первую очередь, с таллием, как пра- вило, позволяет выявить дилатацию левого желудочка. Êàòåòåðèçàöèþ ïîëîñòåé ñåðäöà è êîðîíàðîãðàôèþ при ДКМП проводят редко, в основном для уточнения и дифференциации диагноза. Äèôôåðåíöèàëüíóþ äèàãíîñòèêó дилатационной кардиомиопатии следует выпол- нять прежде всего с алкогольным поражением сердца, являющимся одной из наиболее частых форм висцерального алкоголизма. Основную роль в патогенезе алкогольной кар- диомиопатии играет прямое токсическое влияние этанола на миокард, вызывающее также изменение нервной регуляции и микроциркуляции. Один из характерных признаков этого заболевания – различные болевые ощущения в области сердца, возникающие после приема алкоголя. Боль, обычно ноющего характера, локализуется в области верхушки сердца, не связана с физической нагрузкой, не купиру- ется нитроглицерином, может продолжаться в течение нескольких часов, суток, часто со- провождается чувством нехватки воздуха, сердцебиением и онемением конечностей. При воздержании от приема алкоголя, а также под влиянием седативных лекарствен- ных препаратов боль уменьшается или проходит в течение 3–5 дней. Кроме того, необхо- димо учитывать и другие признаки хронического алкоголизма: "лицо алкоголика", тремор рук, гипергидроз кожи, полинейропатия со снижением кожной чувствительности и реф- лексов, а также признаки поражения других органов (поджелудочной железы, печени, по- чек и др.). Важным диагностическим критерием алкогольного поражения сердца являются из- менения предсердного и желудочкового, особенно его конечной части, комплексов ЭКГ (депрессия сегмента S–T, появление двухфазного, изоэлектрического или отрицательно- го зубца Т). При эхокардиографическом исследовании чаще отмечается нормальное или умерен- ное расширение полостей сердца, снижение показателей центральной гемодинамики и со- кратительной функции миокарда. При раннем выявлении алкогольного поражения сердца, 476 Часть 2. Заболевания сердечно-сосудистой системы осложненного сердечной недостаточностью, отказ от употребления алкоголя нередко ве- дет к нормализации сократительной функции сердца. Íåðåäêî ÄÊÌÏ îøèáî÷íî òðàêòóåòñÿ êàê ÈÁÑ, особенно у лиц мужского пола в воз- расте 40–50 лет. Боли в области сердца при ДКМП чаще имеют ноющий характер, лока- лизуются преимущественно в левой половине грудной клетки, не иррадиируют и далеко не всегда купируются нитроглицерином. Болевой синдром не предшествует сердечной декомпенсации, как обычно это бывает при инфаркте миокарда, а возникает на фоне уже имеющихся кардиомегалии и сердечной недостаточности. При аускультации как у больных ДКМП, так и у пациентов с ИБС выявляется приглу- шенность тонов сердца, однако у больных ДКМП выслушиваются пресистолический ритм "галопа", шумы относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапа- нов, иногда шумы относительной аортальной недостаточности, в то время как у больных ИБС эти признаки обнаруживаются реже. Электрокардиографический метод позволяет в большинстве случаев диагностиро- вать очаги рубцовых поражений миокарда трансмурального характера. Снижение сегмен- та S–T как следствие субэндокардиального повреждения миокарда у больных ДКМП – не существенный признак в диагностике субэндокардиального фиброза. В дифференциаль- ной диагностике этих двух заболеваний определенная роль принадлежит эхокардиогра- фии. Достаточно надежный критерий диагностики в таких случаях – сумма амплитуд дви- жений задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Величина этого показателя у больных ДКМП меньше или равна 1,3 см, в то время как при ИБС она всегда выше. В наиболее трудных случаях используют инвазивные методы исследования. Ìèîêàðäèò áàêòåðèàëüíîãî ïðîèñõîæäåíèÿ, â îòëè÷èå îò äèëàòàöèîííîé êàðäèî- ìèîïàòèè, обычно не бывает изолированным, поражение сердечной мышцы сопутствует патологическим изменениям других органов и систем (при ревматизме, дифтерии). Для âèðóñíîãî ìèîêàðäèòà характерен латентный период между острым вирусным заболева- нием и началом клинических проявлений миокардита. Нередко при миокардитах наблю- дается развитие выпотного перикардита, плеврита, полной поперечной блокады, коллапса. Течение заболевания часто сопровождается миалгиями, лихорадкой, гастроэнтеритом, увеличением лимфатических узлов, отечностью суставов. Подтверждение вирусной этио- логии заболевания возможно в результате выделения вирусов из крови, смывов носоглот- ки и стула, а также при наличии динамики специфических антител в остром периоде и во время реконвалесценции. Существенную, но не всегда решающую роль в дифференциаль- ной диагностике играет эндомиокардиальная биопсия. Ëå÷åíèå ДКМП направлено на лечение синдрома ХСН, устранение нарушений рит- ма сердца, профилактику внезапной смерти и на предупреждение тромбоэмболических осложнений. Немедикаментозная терапия способствует уменьшению выраженности сер- дечной недостаточности. Ограничивается двигательная активность больных. Длительный постельный режим улучшает сократительную способность миокарда и жизненный про- гноз. При ДКМП рекомендуется диета №10 по Певзнеру, богатая белками и витаминами. Необходим полный отказ от курения, приема алкоголя и строгое соблюдение водно-соле- вого режима. Основными группами лекарственных препаратов, применяющихся при ДКМП, явля- ются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ), бета-блокаторы (БАБ), диуретики, сердечные гликозиды (СГ), нитраты. Многочисленные данные свидетельствуют о том, что ИАПФ "смягчают" течение за- болевания и повышают выживаемость больных ДКМП, поэтому назначение их считается обязательным во всех случаях сердечной недостаточности. С учетом возможности возник- новения ортостатической гипотонии начальные дозы ИАПФ должны быть минимальными: 6,25 г каптоприла 3 раза в день; 2,5 мг эналаприла 2 раза в день; 1,25 мг рамиприла 1 раз в 477 Глава 34. Кардиомиопатии день и 2 мг периндоприла 1 раз в день. В дальнейшем при хорошей переносимости дозы могут быть увеличены. Бета-блокаторы назначают как в малых дозах, так и в достаточно высоких. Возможно их сочетание со всеми перечисленными группами препаратов. При проведении лечения БАБ необходим тщательный контроль за показателями гемодинамики. Диуретики показаны в основном больным с выраженной правожелудочковой недо- статочностью (отеками, увеличением печени, набуханием шейных вен). Применяются ди- уретики тиазидового ряда – чаще гипотиазид в дозе от 25 до 100 мг в день, а также петле- вые диуретики, например, фуросемид в дозе от 20 до 600 мг в день. СГ показаны всем больным ДКМП с III–IV ф. кл. (IIБ и III стадии по классификации Стражеско–Василенко) и многим пациентам II ф. кл. (IIА стадия по отечественной клас- сификации). Наиболее популярным и практически единственным из применяющихся СГ является дигоксин. Обычно назначается 1 таблетка в день (0,25 мг). Доза может быть увели- чена до 1,5 и 2-х таблеток в сутки, но при этом необходим тщательный клинико-инструмен- тальный контроль за своевременным выявлением признаков передозировки (анорексии, тошноты, экстрасистолии и др.). Терапия нитратами является ценным дополнением к классической комбинации СГ, диуретиков и ИАПФ. Они улучшают состояние больных при левожелудочковой недоста- точности, уменьшают одышку и явления застоя в малом круге кровообращения. При ХСН предпочтение отдается препаратам изосорбида динитрата (20–40 мг 3 раза в день). Не менее эффективны препараты изосорбида-5-мононитрата (оликард 40, имдур, пентакард, моночинкве-ретард и др.), а также молсидомин (корватон). Течение ДКМП часто осложняется внутрисердечными тромбами и системными тром- боэмболиями. Поэтому антикоагулянтная терапия обязательна. Помимо использования ге- парина эффективными как для лечения, так и для профилактики являются антикоагулянты кумаринового ряда и антиагрегантные препараты. Трансплантация сердца – метод лечения ДКМП, который дает хорошие результаты. Показаниями к трансплантации являются неуклонное прогрессирование сердечной недо- статочности, неэффективность медикаментозной терапии. Гипертрофическая кардиомиопатия Под термином "гипертрофическая кардиомиопатия" (ГКМП) понимают заболевание миокарда неизвестной этиологии, характеризующееся асимметричной или симметричной гипертрофией миокарда левого (реже правого) желудочка сердца, как правило, при неиз- менных размерах и чаще всего при уменьшении полости левого желудочка. Впервые ГКМП как казуистика была описана французским патологом M. Hallopean в 1869 г., однако развернутая характеристика этого заболевания была представлена лишь в 50–60 гг. прошедшего столетия благодаря исследованиям E. Braunwald, J. Goodwin и дру- гих клиницистов и патологоанатомов. Распространенность гипертрофической кардиомиопатии в настоящее время точно не установлена. Согласно данным B.S. Maron и соавт. (1995), ГКМП встречается в среднем в двух случаях на 1000 молодых взрослых в возрасте 23–35 лет. Ýòèîëîãèÿ çàáîëåâàíèÿ íåèçâåñòíà. В последнее время серьезно обсуждается роль генетических факторов. В свете полученных данных ГКМП может рассматриваться как болезнь саркомеров, вызванная передающимися по наследству генетическими аномалия- ми или спонтанными мутациями. 478 Часть 2. Заболевания сердечно-сосудистой системы О том, что примерно у 50% больных ГКМП имеет семейный характер, известно доста- точно давно. Полагают, что в большинстве из оставшихся случаев (если не во всех) ГКМП обусловлена спонтанными мутациями. Впервые идентифицировать аномальный ген ГКМП удалось J. Jarcho с соавт. в 1989 г. Он получил название FHC-1 (ген семейной гипертрофической кардиомиопатии). В 1992 г. было известно семь генетических аномалий. К настоящему времени описано более 50 му- таций в локусах генов, контролирующих структуру и функцию сократительных белков ми- окарда. Речь идет об аномальных генах, располагающихся в хромосомах 1, 2, 7, 11, 14 и 15. Обычно генный дефект заключается в нарушении последовательности аминокислот, т. е. в замене одной аминокислоты на другую. Наследование происходит по аутосомно-до- минантному типу. В результате прогресса в изучении генетики ГКМП не только все более ясной стано- вится этиология этого заболевания, которое уже с известной долей условности можно счи- тать идиопатическим, но и появляются совершенно новые возможности доклинической и даже антенатальной диагностики, а также прогнозирования развития заболевания. Îñíîâíûì ìîðôîëîãè÷åñêèì ïðèçíàêîì ÃÊÌÏ является гипертрофия миокарда ле- вого желудочка (ЛЖ), которая обычно носит асимметричный характер, с преимуществен- ным утолщением межжелудочковой перегородки. У ряда больных гипертрофия ЛЖ явля- ется концентрической. В отдельных случаях имеет место также выраженная гипертрофия правого желудочка. Толщина стенки ЛЖ может составлять 40 мм и более. Масса сердца при ГКМП у детей может достигать 700 г, а у взрослых 1 кг и более. Полость ЛЖ обычно сужена, при резко выраженной гипертрофии она представляется щелевидной. Специфическим гистологическим маркером ГКМП является дезориентированное, неправильное, хаотическое расположение кардиомиоцитов, а также миофибрилл в кар- диомиоцитах. Закономерно выявляется фиброз миокарда – от диффузного интерстициального до видимых на глаз рубцов, которые могут быть даже трансмуральными. У 80% больных име- ет место "болезнь мелких коронарных артерий": их стенки утолщены, а просвет сужен. Дезориентированные кардиомиоциты, фиброз и аномальные интрамуральные коронар- ные артерии встречаются в одних и тех же участках миокарда. Ñóùåñòâóåò äâà ïðèíöèïà êëàññèôèêàöèè ÃÊÌÏ. Прежде всего по локализации и распространенности патологической гипертрофии миокарда. Большинство авторов (Мо- исеев В.С. и др., 1993; Maron B., 1985) выделяют четыре основных морфологических типа гипертрофии миокарда: – гипертрофия базальных отделов межжелудочковой перегородки, что соответству- ет классическому варианту идиопатического гипертрофического субаортального стеноза; – тотальная гипертрофия межжелудочковой перегородки; – тотальная гипертрофия перегородки и свободной стенки левого желудочка – сим- метричная гипертрофия; – гипертрофия верхушки сердца с возможным распространением на свободную стенку желудочка и перегородку – апикальная ГКМП (азиатская и европейская). Второй принцип классификации – определение градиента давления между вынося- щим трактом левого желудочка и аортой. Общепринятой считается классификация Нью- йоркской кардиологической ассоциации: 1 стадия – градиент давления до 25 мм рт. ст., жалоб, как правило, у больных нет; 2 стадия – градиент давления до 36 мм рт. ст., больные испытывают небольшие за- труднения при физической нагрузке; 3 стадия – градиент давления до 44 мм рт. ст., отмечаются более существенные нару- шения гемодинамики и самочувствия, одышка и стенокардия; 479 Глава 34. Кардиомиопатии 4 стадия – градиент давления 80 мм рт. ст. и выше, имеют место значительные нару- шения гемодинамики. Îñíîâó ãåìîäèíàìè÷åñêèõ íàðóøåíèé ïðè ÃÊÌÏ составляет диастолическая дис- функция ЛЖ, которая имеет место как при обструктивных, так и при необструктивных, в том числе и бессимптомных вариантах заболевания. Систолическая функция ЛЖ у больных ГКМП нормальна или повышена. Наиболее типичным гемодинамическим феноменом ГКМП является динамическая обструкция выносящего тракта ЛЖ. В 50-х гг. считали, что "идиопатический гипертрофи- ческий субаортальный стеноз" (архаичный термин для обозначения обструктивной фор- мы ГКМП) обусловлен наличием мышечного сфинктера в проксимальной части ЛЖ. Од- нако вскоре было выяснено, что обструкция имеет иной характер. Выносящий тракт ЛЖ образован проксимальным отделом межжелудочковой перегородки и передней створкой митрального клапана. В норме эти структуры достаточно удалены друг от друга, поэтому изгнание крови происходит беспрепятственно. При ГКМП выносящий тракт ЛЖ сужен, проксимальный отдел межжелудочковой перегородки как бы нависает над устьем аорты. При умеренной гипертрофии перегородки условия для формирования обструкции выбросу крови еще не создаются. Необходима достаточно резко выраженная гипертрофия межжелудочковой перегородки, прежде всего в ее проксимальном отделе, как это нередко имеет место при ГКМП. В результате кровь проходит выносящий тракт ЛЖ с ускорением, что создает зону низкого давления и присасывающий эффект (эффект Вентури), благо- даря которому передняя створка митрального клапана сближается с межжелудочковой перегородкой и "ударяет" в нее. Однако это не просто сближение двух данных структур. В типичных случаях при обструктивной ГКМП возникает так называемый митрально-сеп- тальный контакт, который может сохраняться в течение 1/3 продолжительности систолы. В результате повторных митрально-септальных контактов на эндокарде межжелудочко- вой перегородки в месте соприкосновения с передней митральной створкой образуется фиброзная бляшка. Другой важной гидродинамической силой, приводящей к смещению передней ми- тральной створки в межжелудочковой перегородке, является так называемая "затаскива- ющая" сила. При ГКМП в связи с избыточностью створок митрального клапана по отно- шению к редуцированной полости ЛЖ их смыкание в систолу происходит не по краям, а более медиально. Свободный край передней митральной створки как бы заталкивается струей крови в выносящий тракт ЛЖ. Неизбежным следствием смещения митральной створки является митральная регур- гитация, которая обычно возникает в середине и в последней трети систолы, а в некоторых случаях бывает пансистолической. Степень митральной регургитации пропорциональна продолжительности митрально-септального контакта и величине внутрижелудочкового градиента давления. Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà. Больные ГКМП часто не предъявляют жалоб, и заболевание выявляется случайно. Первые клинические проявления могут возникнуть в любом возрас- те, но чаще всего они развиваются у пациентов в возрасте 30–40 лет. Наиболее часто больные ГКМП предъявляют жалобы на одышку при физической на- грузке, стенокардию в покое или стенокардию напряжения, сердцебиение, которое неред- ко возникает в покое, перебои, головокружения, обмороки. У многих больных заболевание протекает бессимптомно. Иногда первым и единственным проявлением болезни может быть внезапная смерть. Результаты физикального обследования больных необструктивной ГКМП могут быть нормальными. У пациентов обструктивной ГКМП, напротив, физикальное исследование дает достаточно яркую картину. Верхушечный толчок обычно смещен влево, усилен, мо- жет носить разлитой характер. Благодаря усиленному мощному сокращению предсердий 480 Часть 2. Заболевания сердечно-сосудистой системы может пальпироваться двойной верхушечный толчок. Иногда выявляется набухание шей- ных вен в результате нарушения заполнения правого желудочка вследствие его диастоли- ческой дисфункции. Основным аускультативным признаком обструктивной ГКМП является систоличе- ский шум различной интенсивности с максимумом вдоль левого края грудины, который не проводится на сосуды шеи. В области верхушки сердца может выслушиваться шум ми- тральной регургитации, проводящийся в подмышечную область. Систолический шум при стенозе устья аорты носит более грубый характер и хорошо передается на сонные артерии. Дифференциации обструктивной ГКМП и аортального стеноза способствует анализ пуль- сации сонной и лучевой артерии: для аортального стеноза характерны медленный подъем пульсовой волны и ее низкая амплитуда (pulsus parvus et tardus), для ГКМП характерен не- равномерный толчкообразный пульс. Наличие систолического шума позволяет отличить обструктивную форму ГКМП от необструктивной. При этом следует иметь в виду, что у ряда больных шум выслушивается только после физической нагрузки, у других пациентов определяется слабый шум, усили- вающийся при нагрузке, а у третьих отмечается постоянно громкий шум как в покое, так и при нагрузке. Интенсивность систолического шума может изменяться день ото дня в за- висимости от спонтанно варьирующих условий пред- и постнагрузки на ЛЖ (табл. 43). Таблица 43 Факторы, влияющие на внутрижелудочковый градиент давления и интенсивность систолического шума у больных с обструктивной формой ГКМП Факторы, увеличивающие градиент давления и интенсивность шума Факторы, уменьшающие градиент давления и интенсивность шума Переход в вертикальное положение Переход в горизонтальное положение Динамическая физическая нагрузка Статическая нагрузка Тахикардия Брадикардия Гиповолемия Воздействие холода Прием нитратов, артериолярных вазодилататоров, симпатомиметиков, теофиллина Прием бета-блокаторов, верапамила, дизопирамида Прием пищи Проба Вальсальвы Èíñòðóìåíòàëüíûå èññëåäîâàíèÿ. С помощью электрокардиографии определяются признаки гипертрофии левого желудочка, часто регистрируется патологический зубец Q в отведених II, III, аVL, аVF, V 3-6 . Генез патологических зубцов Q связывают с гипертро- фией межжелудочковой перегородки. Характерно нарушение реполяризации в виде сни- жения сегмента S–T и отрицательного зубца Т в левых грудных отведениях. Достаточно часто выявляются признаки гипертрофии предсердий, особенно левого, с формированием P-mitrale. Для верхушечной кардиомиопатии характерно наличие гигантских отрицательных зубцов Т в грудных отведениях. При суточном мониторировании на ЭКГ регистрируются различные нарушения ритма: наджелудочковая и желудочковая экстрасистолия (в 80% слу- чаев), притом часто политопная, спаренная и групповая; мерцательная аритмия (у 30–40% больных); весьма характерна и желудочковая тахикардия. Желудочковые экстрасистолии высоких градаций и пароксизмальная тахикардия способствуют возникновению фибрил- ляции желудочков, являющейся одной из причин внезапной смерти больных. Нарушения проводимости встречаются редко. Õàðàêòåðíûõ ðåíòãåíîëîãè÷åñêèõ ïðèçíàêîâ ÃÊÌÏ íåò. С помощью ðàäèîíóêëèä- íîé àíãèîâåíòðèêóëîãðàôèè могут быть выявлены гипердинамическая сократимость ле- вого желудочка и непропорциональное утолщение верхней трети перегородки, на ранних 481 Глава 34. Кардиомиопатии стадиях возможна верификация нарушения диастолического расслабления. Асимметрич- ная гипертрофия перегородки диагностируется с помощью сцинтиграфии с таллием при сравнении толщины межжелудочковой перегородки с толщиной задней стенки левого же- лудочка. Среди всех неинвазивных методов исследования наиболее ценным для диагностики является ýõîêàðäèîãðàôèÿ. Можно выделить классические ЭхоКГ-признаки ГКМП (асим- метричной): гипертрофию межжелудочковой перегородки, чаще базального сегмента, с различной степенью утолщения остальных участков стенок левого желудочка; увеличе- ние полости левого предсердия; переднесистолическое движение створок митрального клапана (регистрируется в М-режиме): нередко при этом феномене обнаруживается утол- щение эндокарда межжелудочковой перегородки; среднесистолическое прикрытие ство- рок аортального клапана; динамическую обструкцию (градиент давления) в выносящем тракте левого желудочка; диастолическую дисфункцию левого желудочка с повышением диастолического давления в нем; митральную регургитацию; кальциноз митрального кла- пана наиболее часто выявляется у пожилых. При наличии всех перечисленных признаков диагноз ГКМП может быть поставлен без дальнейших исследований, если с ним согласу- ются анамнестические и физикальные данные. Àíãèîãðàôèÿсчитается самым надежным диагностическим методом исследования. Она позволяет выявить морфофункциональные признаки ГКМП, изменение внутрисер- дечной гемодинамики, исключить или подтвердить наличие врожденных или приобретен- ных пороков сердца, ИБС, выполнить эндомиокардиальную биопсию для гистологическо- го диагноза. Äèôôåðåíöèàëüíàÿ äèàãíîñòèêà ГКМП должна проводиться в первую очередь с по- роками клапанов сердца, ИБС, а также ДКМП. У больных со ñòåíîçîì êëàïàíîâ óñòüÿ àîðòû обращает на себя внимание характер- ная для стенокардии иррадиация сжимающих болей, напоминающих стенокардитиче- ские, уменьшение или исчезновение болей после приема нитроглицерина, в то время как у больных ГКМП боли не имеют четкой иррадиации, а прием нитроглицерина обычно их не снимает. При ГКМП характерны частые приступы сердцебиения, обмороки и голово- кружение как проявление различных преходящих нарушений ритма либо как проявление динамического характера обструкции выносящего тракта левого желудочка, что может вызвать резкое уменьшение кровоснабжения головного мозга. Для больных ДКМП более характерен "двойной" верхушечный толчок, тогда как у па- циентов с клапанным стенозом устья аорты он бывает усиленным и резистентным. При физикальном исследовании у больных ГКМП чаще выявляется расширение гра- ниц относительной сердечной тупости вверх вследствие расширения левого предсердия. Систолический шум прослушивается над всей поверхностью сердца у больных ГКМП – максимально над верхушкой сердца или в точке Боткина; у пациентов со стенозом устья аорты – во втором межреберье у правого края грудины с распространением на крупные сосуды. Отмечается разнонаправленная динамика интенсивности систолического шума при ортостатических пробах и пробе Вальсальвы, что объясняется увеличением степени об- струкции пути оттока левого желудочка в ответ на соответствующие изменения венозного возврата и объема левого желудочка при ГКМП. Наиболее характерными эхокардиографическими признаками у больных с клапан- ным стенозом устья аорты являются утолщение и уплотнение створок клапана аорты и сте- нок аорты, а также уменьшение систолического расхождения створок клапана аорты. К неспецифичным, но чувствительным эхокардиографическим признакам клапанного сте- ноза устья аорты можно отнести расширение аорты на уровне створок клапана аорты, уве- 482 Часть 2. Заболевания сердечно-сосудистой системы личение толщины стенок левого желудочка, расширение левого желудочка, уменьшение средней скорости диастолического прикрытия передней створки митрального клапана. Эхокардиографическая картина ГКМП проявляется комплексом признаков, наибо- лее характерными из которых являются асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки (более выраженная в ее верхней трети), ее гипоконтрактильность и гипоки- нез, соприкосновение передней створки митрального клапана с межжелудочковой пере- городкой в диастолу, переднее систолическое движение створок митрального клапана, среднесистолическое прикрытие створок клапана аорты и уменьшение размера полости левого желудочка. Рентгенологически у больных ГКМП или отсутствует изменение сер- дечной ткани, или наряду с признаками гипертрофии левого желудочка определяется уве- личение левого предсердия. При стенозе клапана устья аорты, как правило, отмечаются увеличение левого желудочка, расширение восходящей части аорты, нередко кальциноз клапана аорты. Дифференциальную диагностику íåäîñòàòî÷íîñòè ìèòðàëüíîãî êëàïàíà и ГКМП осложняет митральная регургитация, нередко сопутствующая ГКМП. Некоторую помощь в постановке диагноза могут оказать данные анамнеза (ревматического при митральной недостаточности, семейного при ГКМП), характер предъявляемых жалоб (у больных ГКМП чаще наблюдаются стенокардитический синдром, нарушения ритма, головокруже- ние, синкопальные состояния). Однако и в этом случае диагностирование возможно лишь после проведения ультразвукового исследования. Дифференцировать ГКМП и ИБС нередко приходится у больных в возрасте старше 40 лет, страдающих приступами стенокардии. При ГКМП нередко выявляются формальные признаки очаговых рубцовых изме- нений миокарда в виде патологического рубца Q, депрессии сегмента S–T, изменения вольтажа и конфигурации желудочкового комплекса, наличия отрицательного зубца Т в большинстве грудных отведений. Четко оценить рубцовые изменения миокарда можно с помощью съемки ЭКГ в 35 отведениях, на которой выявляется значительное увеличение суммарного вольтажа зубца R. В дифференциальной диагностике этих двух заболеваний основная роль принадлежит эхокардиографии. У больных ИБС (особенно с рубцовыми постинфаркными изменения- ми), как правило, выявляются признаки нарушения контрактильной способности миокар- да в виде гипо-, дис-, акинезии, а также систолическая недостаточность. При ГКМП на- блюдается преимущественно диастолическая недостаточность, что наряду с характерными эхокардиографическими признаками необходимо учитывать при диагностировании. Дифференциальная диагностика ГКМП с äèëàòàöèîííîé êàðäèîìèîïàòèåé не пред- ставляет значительных трудностей. При клиническом обследовании у больных ДКМП определяются увеличение перкуторных размеров сердца, приглушенность тонов, шумы вследствие недостаточности клапанов сердца, что не соответствует клиническим прояв- ления ГКМП. Рентгенологическая картина ГКМП также резко отличается от таковой при ДКМП, сопровождающейся значительным увеличением размеров сердечной тени пре- имущественно за счет левых, а нередко и правых отделов. И в этом случае ультразвуковые методы исследований помогают в установлении диагноза: типичные эхокардиографиче- ские прзнаки ГКМП резко отличаются от эхокардиографических проявлений ДКМП, для которых характерны резкая дилатация полостей сердца, снижение сократимости миокар- да, гипокинезия стенок. Ëå÷åíèå. Главное при лечении больных ГКМП – предотвращение внезапной смерти, улучшение гемодинамики и клинического статуса больных. Наибольшее распространение получила терапия блокаторами β-адренергических ре- цепторов , которые улучшают диастолическую податливость миокарда левого желудочка, 483 Глава 34. Кардиомиопатии уменьшают выраженность стенокардии, при внутривенном введении снижают динамиче- скую обструкцию выносящего тракта левого желудочка. Предпочтение отдается неселективным β-блокаторам пропранололу (дозу препарата подбирают индивидуально в пределах 120–320 мг/сут), либо селективным β 1 -адренобло- каторам (атенололу 50–100 мг/сут). Считают, что β-блокаторы целесообразно применять только при наличии болевого синдрома. Перспективными при лечении больных ГКМП явля- ются антагонисты кальция всех трех основных групп (верапамил, нифедипин, дилтиазем). Большое значение имеет суточное мониторирование ЭКГ. При обнаружении желу- дочковых экстрасистол высокой градации, "залпов" желудочковой тахикардии оправдано назначение амиодарона (кордарона) в дозе 200–400 мг/сут . Хирургичекое лечение не получило широкого распространения. При выраженной митральной регургитации про- водят протезирование митрального клапана, иногда сочетают протезирование клапана с резекцией сосочковой мышцы. Ïðîãíîç. Естественное течение ГКМП весьма вариабельно. У большинства боль- ных в течение длительного времени оно протекает малосимптомно, однако возможна внезапная смерть (летальность 3,5% в год). Рестриктивная кардиомиопатия В понятие "рестриктивная кардиомиопатия" (РКМП) включены два заболевания: эн- домиокардиальный фиброз и эндокардит Леффлера. Особенностью такой кардиомиопа- тии является нарушение диастолической функции сердца в результате морфологических изменений эндокарда, субэндокарда и миокарда. Систолическая функция при этом сохра- нена. Леффлеровский эндокардит рассматривается как основное осложнение так называ- емого гиперэозинофильного синдрома, критериями которого являются персистирующая в течение 6 мес и более эозинофилия (свыше 1500 эозинофилов/мм 3 ) с признаками пора- жения внутренних органов (печени, почек, легких, костного мозга). Причины возникнове- ния гиперэозинофилии в большинстве случаев остаются неустановленными. У некоторых больных ими могут быть глистная инвазия, лейкемия и аллергические реакции. Леффлеровский эндокардит обычно встречается у мужчин в возрасте 30–40 лет. Вы- деляют три фазы заболевания: некротическую, тромботическую и фиброзную. Основны- ми клиническими признаками некротической стадии леффлеровского эндокардита явля- ются лихорадка, потеря массы тела, кашель, кожная сыпь, тахикардия. Тромботическая стадия характеризуется формированием пристеночных тромбов в полости правого и лево- го желудочков, тромбоэмболическими осложнениями и постепенным утолщением эндо- карда. В фиброзную фазу эндокард утолщен до нескольких миллиметров, резко выражен фиброз миокарда (преимущественно в субэндокардиальных слоях), полости желудочков частично облитерированы за счет организованных тромбов. Характерна резко выражен- ная дилатация предсердий при относительно нормальных размерах желудочков. Основ- ным клиническим проявлением фиброзной фазы леффлеровского эндокардита является бивентрикулярная недостаточность кровообращения, рефрактерная к медикаментозной терапии. При раннем назначении кортикостероидов леффлеровский эндокардит обычно излечивается без последствий; в фиброзной стадии прогноз безнадежен. Эндомиокардиальный фиброз (ЭМФ) встречается в экваториальной Африке, осо- бенно в Уганде и Кении, где является причиной 10–20% случаев смерти от сердечно-со- судистых заболеваний. Морфологические изменения при эндомиокардиальном фиброзе и его клинические признаки идентичны присущим фиброзной стадии леффлеровского эн- 484 Часть 2. Заболевания сердечно-сосудистой системы докардита. Разные исследователи рассматривают эндокардиальный фиброз либо как фи- нальную стадию леффлеровского эндокардита, либо как самостоятельное заболевание. При эндомиокардиальном фиброзе преобладает поражение обоих желудочков, одна- ко примерно у 10% больных в патологический процесс вовлекается только правый, а у 40% – только левый желудочек. На ÝÊà при правожелудочковом варианте РКМП у большин- ства больных обнаруживаются различные нарушения сердечного ритма, в основном мер- цание предсердий и атриовентрикулярная блокада сердца различной степени. У 75% боль- ных наблюдаются патологические зубцы Q в отведениях V 1 –V 2 , снижение сегмента S–T и инверсия зубца Т. При левожелудочковом варианте РКМП на ЭКГ выявляются признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка, блокада левой ножки пучка Гиса. Îäíîìåðíàÿ è äâóìåðíàÿ ýõîêàðäèîãðàôèÿ, а также допплерография имеют важное значение в диагностике РКМП и позволяют отказаться от ангиографического исследова- ния. Прямыми эхокардиографическими признаками заболевания являются следующие: утолщение эндокарда, ведущее к уменьшению полостей желудочков вблизи верхушки сердца и включающее в себя сосочковые мышцы, в основном левого желудочка, и сниже- ние интенсивности эхосигнала от эндомиокардиальных структур, распознаваемое мето- дом цветного картирования при двумерной эхокардиографии. При РКМП допплеровский трансмитральный кровоток имеет характерные особенно- сти: увеличен первый – ранний пик трансмитрального кровотока, уменьшено время изо- волюмического расслабления левого желудочка и раннего диастолического наполнения, резко снижен или почти отсутствует кровоток во время предсердной систолы. Ëå÷åíèå. Медикаментозная терапия РКМП обычно малоэффективна. На ранних ста- диях заболевания назначают кортикостероиды и иммунодепрессанты, особенно при вы- раженной эозинофилии. Наряду с кортикостероидами применяют ингибиторы АПФ, сердечные гликозиды, мочегонные лекарственные средства для лечения сердечной недостаточности, а также антикоагулянты для предупреждения тромбоэмболии. РКМП в стадии ЭМФ не поддается консервативному лечению. Хирургическое лечение является методом выбора. Оператив- ное вмешательство состоит в удалении измененного эндокарда с одновременным протези- рованием митрального и трехстворчатого клапанов. |