Учебник для вузов Самара ООО "Офорт" 2006 III в. Н. Фатенков внутренние болезни 1 том
 Скачать 5.21 Mb.
|
|
Глава 29 РЕВМАТИЗМ Ðåâìàòèçì – это инфекционно-аллергическое рецидивирующее заболевание, про- текающее с аутоиммунным повреждением соединительной ткани, в основном сердечно- сосудистой системы. В настоящее время термин "ревматизм" объединяет острую ревма- тическую лихорадку и хроническую ревматическую болезнь сердца, имеющую различные варианты течения и сопровождающуюся развитием порока сердца и хронической сердеч- ной недостаточности. Ýïèäåìèîëîãèÿ. Заболевают ревматизмом чаще дети в возрасте 8–13 лет, реже – молодые люди в возрасте 17–24 лет. Женщины заболевают ревматизмом в 2 раза чаще, 414 Часть 2. Заболевания сердечно-сосудистой системы чем мужчины. Первичная заболеваемость ревматической лихорадкой составляет 0,5%, а частота ревматических пороков – 0,17%. Ýòèîëîãèÿ. Основное значение в этиологии ревматизма придают β-гемолитическому стрептококку группы А и его ревматогенными серотипами (М3, М5, М18, М24). На поверх- ности стрептокока имеется М-протеин, содержащий антигенные детерминанты (эпио- топы), имеющие сходство с компонентами сердечной мышцы, синовиальных оболочек и мозга. Острая ревматическая лихорадка развивается обычно у генетически предрасполо- женных людей, у которых на В-лимфацитах с помощью моноклональных АТ выявляют ал- лоантиген Д 8/17. Ïàòîãåíåç. Первая атака ревматизма развивается обычно после перенесенной анги- ны. Предполагают, что ревматизм поражает лишь 1–3% больных, страдающих хрониче- ским тонзиллитом. С начала возникновения ангины начинается процесс гиперсенсибили- зации больных продуктами денатурации из очагов воспаления миндалин (аутоантигены) и продуктами распада стрептококков, роль которых исключительно высока. В кровь боль- ных поступают: – протеины – фактор вирулентности стрептококка, обеспечивающий фиксацию комплекса "антиген – антитело" в субэндокардиальном слое миокарда; – гиалуроновая кислота, подавляющая фагоцитоз стрептококка; – cтрептолизин – О, обладающий выраженным кардиотоксическим эффектом; – стрептолизин – S, поражающий соединительную ткань суставов и определяющий развитие артрита; – гиалуронидаза, повреждающая основное вещество соединительной ткани; – стрептокиназа, усугубляющая воспаление в миокарде через кининный механизм. В результате развиваются воспаление соединительной ткани и аутосенсибилизация организма больных. Для возникновения ревматизма важна индивидуальная реакция на стрептококковые антигены иммунной системы больного. Имеют значение перекрестно реагирующие антитела и антигены компонентов стрептококка и миокарда. В крови боль- ных циркулируют IgG и М, вызывающие повреждение и миокарда, и эндокарда. Новые очаги повреждения являются источником аутоантигенов. В результате формируется пато- логическое кольцо аутоантиген-аутоантитело с развитием гиперергического воспаления. Определенное значение в патогенезе ревматизма придают наследственному факто- ру. Установлена наследственная предрасположенность к ревматизму у лиц, имеющих А(II) и В (III) группы крови. Ïàòîëîãè÷åñêàÿ àíàòîìèÿ. Морфологические изменения характеризуются стадий- ностью развития. Первая стадия называется фазой мукоидного набухания и характери- зуется дезорганизацией межуточной субстанции и коллагеновых волокон. Вторая стадия – фаза фибриноидных изменений, в которой в тканях возникают выраженные деструк- тивные изменения преимущественно в коллагеновых волокнах (фибриноидный некроз). Третья стадия – фаза гранулематоза – характеризуется образованием гранулем Ашоф- фа–Талалаева, которые состоят из базофильных клеток гистиоцитарного происхожде- ния, лимфоидных и плазматических клеток. Гранулемы определяются в периваскулярной соединительной ткани или в интерстиции миокарда. Заканчивается активный ревматиче- ский процесс фазой склероза, в которой клетки гранулем переходят в фибробласты, фор- мируется рубцовая ткань и развивается грубая деформация клапанов сердца. Чаще всего поражается митральный клапан, относительно часто – аортальный клапан, реже – три- куспидальный, очень редко – клапан легочной артерии. Возможны также утолщение, сра- щение и ретракция створок клапанов, что приводит к формированию стенозов отверстий. В некоторых случаях могут быть укорочение и утолщение хорд или их сращение, что уси- ливает недостаточность пораженных клапанов. 415 Глава 29. Ревматизм Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà. Ревматизм развивается в большинстве случаев через 1,5–4 не- дели после перенесенной стрептококковой носоглоточной инфекции. Клинические про- явления заболевания вариабельны. Существуют определенные критерии, определяющие диагноз заболевания. Наиболее распространены критерии Киселя–Джонса–Нестерова, пересмотренные Американской Ревматологической ассоциацией в 1982 году и рекомендо- ванные ВОЗ в 1988 году. Выделяют: – áîëüøèå êðèòåðèè: кардит, полиартрит, хорею, кольцевую эритему, ревматиче- ские узелки; – ìàëûå êðèòåðèè: лихорадку, артралгии, ревматизм в анамнезе, увеличение СОЭ, повышение содержания С-реактивного белка, лейкоцитоз, удлинение интервала P–Q на ЭКГ; – äîïîëíèòåëüíûå êðèòåðèè: указания на перенесенную стрептококковую инфек- цию (высокие титры противострептококковых антител, анти-0-стрептолизинов, антистрептокиназы, антистрептогиалуронидазы, высевания из зева β-гемолитиче- ского стрептококка группы А). Êàðäèò включает в себя поражения эндокарда (эндокардит) и миокарда (миокардит.) Ýíäîêàðäèò обычно имеет минимальные проявления при первой атаке ревматизма. Жалобы у больных отсутствуют. Об эндокардите следует думать при появлении систо- лического шума, усиливающегося по мере прогрессирования заболевания. Появление диастолического шума свидетельствует о выраженных изменениях створок клапанов и формировании комбинированных пороков, что в большей степени подтверждает диагноз эндокардита. При рецидивах ревматизма эндокардит приводит к ухудшению центральной гемодинамики из-за прогрессирования поражения клапанного аппарата сердца, что и яв- ляется подтверждением диагноза возвратного эндокардита. Ìèîêàðäèòû в зависимости от степени поражения миокарда воспалительным про- цессом подразделяют на диффузные и очаговые. Äèôôóçíûå ìèîêàðäèòû сопровождаются выраженными нарушениями центральной гемодинамики, что определяет тяжесть клинических проявлений. Больные жалуются на тупые интенсивные боли в сердце, носящие постоянный характер; выраженную одышку, усиливающуюся при небольшой нагрузке; сердцебиение и нарушение ритма. При осмотре состояние больных средней тяжести и тяжелое выявляются признаки тотальной сердеч- ной недостаточности. Кожные покровы у больных бледные, отмечаются цианоз слизистых губ, кожи шеи, акроцианоз, отеки на нижних конечностях, набухание яремных вен. Серд- це увеличено во всех направлениях, тоны глухие, с большим постоянством выслушивается ритм галопа из-за появления III тона. Над всеми точками аускультации сердца выслушива- ется грубый систолический шум, а также тахикардия, возможна мерцательная аритмия. Артериальное давление снижено, пульс малого наполнения. Печень обычно увеличена на 5–6 см. На ЭКГ определяется увеличение интервала P–Q более 0,22 сек, амплитуда комплек- са QRS уменьшена, S–T ниже изолинии, возможна инверсия зубца Т. При эхокардиогра- фии обнаруживают расширение полостей сердца, уменьшение фракции изгнания, сниже- ние сократительной способности миокарда. Î÷àãîâûé ìèîêàðäèò имеет относительно легкую клиническую картину, что обуслов- лено отсутствием нарушений центральной гемодинамики. Больные жалуются на колющие боли в области сердца, иррадиирующие под левую лопатку, умеренную одышку и сердце- биение при физической нагрузке. Сердце у больных нормальных размеров, его тоны могут быть слегка приглушенными, возможен функциональный систолический шум. У некоторых больных выявляют экстрасистолию. На ЭКГ возможно увеличение интервала P–Q >0,20 с. Ïîëèàðòðèò – частое клиническое проявление ревматизма. Обычно поражаются крупные суставы: коленные, голеностопные, локтевые или запястные. Суставы обычно 416 Часть 2. Заболевания сердечно-сосудистой системы припухшие, горячие на ощупь, гиперемированные, болезненные, функция их нарушена. При ревматической атаке возможно вовлечение в процесс одного или нескольких суста- вов. Летучесть поражения суставов в настоящее время – явление редкое и может наблю- даться только у больных, которым своевременно не начато лечение и не назначен постель- ный режим. Õîðåÿ Ñèäåíãàìà (малая хорея, ревматическая хорея, пляска Святого Витта) – по- ражение ЦНС, развивающееся в большинстве случаев в детском возрасте, чаще у девочек. Частота хореи у больных, перенесших атаку ревматизма, составляет около 10%. Развивает- ся хорея медленно. У детей появляются быстрые, непроизвольные движения, исчезающие во время сна. В движения вовлекаются все мышцы, кроме глазных. Произвольные движе- ния обычно плохо скоординированы, что иногда рассматривается родителями как шалости ребенка. Иногда проходит несколько недель, в течение которых некоординированные дви- жения становятся все более интенсивными, что и заставляет родителей больного ребенка обратиться к врачу. Êîëüöåâàÿ ýðèòåìà – бледно-розовые высыпания в виде тонкого кольцевидного ободка с четким наружным и менее четким внутренним краем. Эритема обычно появляет- ся на плечах, туловище, шее, ногах и лице, не сопровождается какими-либо неприятными ощущениями и проходит обычно бесследно. Ïîäêîæíûå ðåâìàòè÷åñêèå óçåëêè могут появляться на разгибательных поверхно- стях крупных суставов. Как правило, они безболезненные и быстро исчезают. Следует от- метить, что в последние годы описанные поражения кожи у больных ревматизмом наблю- даются крайне редко. У 1–3% больных активным ревматизмом возможны развитие серозитов (перикарди- тов сухого и экссудативного, ревматического плеврита, воспаления брюшины) и пораже- ния почек, сопровождающегося микрогематурией и протеинурией. Реже возникают рев- матический нефрит и легочный васкулит. Малые и дополнительные критерии используются для подтверждения активности ревматизма. В России клинический диагноз ревматизма основывается на рабочей классификации, предложенной А.И. Нестеровым (1964) (табл. 39). В ней учтены основные синдромы рев- матизма и дополнительно выделены фазы и степени активности, особенности поражения сердца и других систем, характер течения процесса, осложнения и последствия перене- сенного ревматизма. Степень активности ревматизма определяется клиническими и лабораторными по- казателями (табл. 40). Неактивная фаза характеризуется последствиями перенесенных проявлений ревма- тизма в виде миокардиосклероза, сформированного порока сердца, внесердечных скле- ротических изменений. Распознавание "неактивного" ревматизма имеет значение для определения трудовой активности больного и проведения профилактических мероприя- тий, направленных на предотвращение активации ревматизма и прогрессирование имею- щихся нарушений, например, пороков сердца. В графе классификации ревматизма "характер течения" перечислены основные ва- рианты течения заболевания. Îñòðîå òå÷åíèå характеризуется острым началом с лихо- радкой, кардитом, полиартритом, другими проявлениями, высокими лабораторными по- казателями активности, быстрым и нередко полным (в течение 2–3 месяцев) эффектом противовоспалительной терапии. При подостром òå÷åíèè ревматизма возможно острое начало, но с менее выражен- ными лихорадкой и полиартритом, чем при остром течении. Чаще заболевание начинается медленно с субфебрильной температурой, моноолигоартритом, с преобладанием в клини- ке миокардита и эндокардита. Атака может продолжаться от 3 до 6 месяцев. 417 Глава 29. Ревматизм Таблица 39 Рабочая классификация и номенклатура ревматизма Фаза и степень активности ревматизма Клинико-анатомическая характеристика поражения Характер течения процесса Сердечная недостаточ- ность сердца других систем и органов Активная Степень активности I, II, III Ревмокардит первич- ный без поражения клапанов Полиартрит, серозиты (плевриты, перитонит, абдоминальный синдром) Острое, подострое, затяжное, непрерыв- но-рецидивирующее, латентное Н 0 Н 1 H IIA H IIБ H III Ревмокардит воз- вратный с поражением клапанов (каких) Хорея, менингоэнцефалит, церебральный васкулит, нервно- психические расстройства Ревмокардит без явных изменений сердца Васкулиты, нефриты, гепатит, пневмония, поражения кожи, ирит, иридоциклит, тиреоидит Неактивная Миокардио-склероз ревматический. Порок (какой) Последствия и остаточные явле- ния перенесенных внесердечных поражений Таблица 40 Клинико-лабораторная характеристика активности ревматического процесса (Насонова В.А., Астапенко М.Г., 1989) Степень активности Клинические признаки ЭКГ-, ФКГ- и рентгеноло- гические признаки Лабораторные показатели III (макси- мальная) Яркие общие и местные про- явления болезни с наличием лихорадки, преобладанием экссу- дативного компонента воспаления в пораженных органах и системах (острый полиартрит, диффузный миокардит, панкардит, серозиты, ревматическая пневмония и др.) В зависимости от преиму- щественной локализации ревматического процесса могут выявляться ярко, умеренно или слабо симптомы воспалитель- ного поражения обо- лочек сердца, легких, плевры Высокие показатели воспалительной и иммунной активности. В крови, как правило, нейтрофильный лейкоцитоз, СОЭ 40 мм/ч и выше, положитель- ная реакция на C-реактивный белок (+++) или (++++); соответственное нарастание содержания глобулинов, фибриногена, серомукоида, гексоз, показателя ДФА-реакции. Высокие титры АСЛ-О, АСГ, АСК II (умерен- ная) Умеренные клинические проявле- ния ревматической атаки с умерен- ной лихорадкой или без нее, выраженность экссудативного компонента воспаления в пора- женных органах меньше, чем при III степени активности, тенденция к множественному их вовлечению в воспалительный процесс Признаки кардита выражены умеренно или слабо Лабораторные признаки активно- сти процесса выражены умеренно. Показатели противострептококково- го иммунитета выражены умеренно. Количество лейкоцитов может быть нормальным, СОЭ 20–40 мм/ч. Соответственно умеренно повышены и другие показатели I (минималь- ная) Клинические симптомы активного ревматического процесса вы- ражены слабо, иногда едва про- являются. Почти полностью отсут- ствуют признаки экссудативного компонента воспаления в органах и тканях. Преимущественно моно- синдромный характер воспали- тельных поражений Выражены слабо Не отклоняются от нормы либо минимально повышены 418 Часть 2. Заболевания сердечно-сосудистой системы Çàòÿæíîå òå÷åíèå наблюдается в основном у больных с возвратным ревматизмом со сформировавшимися пороками сердца. В клинической картине болезни превалируют субфебрильная температура, полиартралгии, очаговый миокардит. Активность процесса минимальная, продолжительность атаки обычно более 6 месяцев. Противовоспалительная терапия малоэффективна. Íåïðåðûâíî-ðåöèäèâèðóþùåå òå÷åíèå характеризуется волнообразным течением. Каждое обострение начинается у большинства больных остро с лихорадкой, ревмокарди- том, полисерозитом, развитием васкулитов (легочных, почечных, церебральных), олигоар- тритом и лабораторными показателями средней или умеренной активности. Противовос- палительная терапия оказывает неполный эффект и не приводит к ремиссии заболевания, которое приобретает затяжное течение. На этом фоне возможна новая вспышка ревма- тизма с проявлениями синдрома хронического диссеминированного внутрисосудистого свертывания, что может привести к тромбоэмболическим осложнениям. Непрерывно- рецидивирующее течение обычно наблюдается у больных с возвратным ревматизмом, со сформированными пороками сердца и мерцательной аритмией. Ëàòåíòíîå òå÷åíèå не имеет ни клинических, ни лабораторных признаков активно- сти. Латентный ревматизм обычно распознается при случайном обнаружении чаще всего митрального порока у обследуемого. Диагностируется латентное течение при обнаруже- нии признаков морфологической активности в удаленных по поводу порока ушках пред- сердий и биоптатах других отделов сердца. В последней графе рабочей классификации представлена номенклатура хронической сердечной недостаточности по Стражеско–Василенко. Ïðîãíîç. При своевременно начатом лечении основные проявления ревматизма, кро- ме эндомиокардита, исчезают без остаточных явлений. Боли в суставах и лихорадка про- ходят через 2–3 недели. Признаки острого воспаления, включая повышение СОЭ, обычно исчезают в течение 5–6 месяцев. Однако в миокарде возможно формирование миокардио- склероза (очагового или диффузного). Рубцевание створок клапанов сопровождается их стягиванием и деформацией, что приводит к образованию пороков сердца. Наиболее часто такие изменения возникают при повторных атаках ревматизма. Но у половины больных при легких проявлениях кардита, протекающего без существенного увеличения размеров сердца, прогноз благоприятный. Эффективность лечения у них высока, и в отдаленные сроки обычно не наблюдаются су- щественные нарушения функции сердечно-сосудистой системы. Äèôôåðåíöèàëüíàÿ äèàãíîñòèêà. Ведущими синдромами в клинике ревматизма яв- ляются синдром поражения сердечно-сосудистой системы и суставной синдром. Основ- ная проблема дифференциальной диагностики ревматизма – отличие его от миокардитов, нейроциркуляторной дистонии, инфекционного эндокардита и узелкового периартерии- та, сопровождающихся изменениями сердечно-сосудистой системы, сходными с ревмати- ческими. Ìèîêàðäèòû бактериального происхождения связаны с перенесенной недавно ин- фекцией. Аллергические и аутоиммунно-аллергические миокардиты развиваются при кол- лагенозах, ожогах, введении сывороток и лекарств. Вирусные миокардиты возникают при гриппе, лихорадке Q. При них вирусы выделяются из крови, смывов носоглотки и кала. Клиника миокардитов начинается через двух-трехнедельный латентный период после перенесенной инфекции. У больных появляются лихорадка и миалгии, опухают суставы и увеличиваются лимфоузлы, возможно развитие гастроэнтерита. Миокардиты сопровож- даются длительными тупыми и острыми болями в сердце, нарушениями ритма и прово- димости, дилатанией сердечных камер, выявляемой при перкуссии, рентгеноскопии и эхо- кардиографии. При аускультации выслушиваются глухие тоны, III тон, систолический шум относительной недостаточности митрального клапана. Миокардиты при длительном тече- 419 Глава 29. Ревматизм нии приводят к развитию сердечной недостаточности. В крови больных повышено функ- циональное состояние и количество субпопуляций лимфоцитов Т-супрессоров, а также активность естественных киллеров, увеличено содержание иммуноглобулинов Е, G, М, А, повышен титр антисарколеммальных антител. На ЭКГ отмечаются уменьшение вольтажа комплекса QRS, смещение интервала S–T ниже изолинии, инверсия зубца Т. Изменения ЭКГ носят динамический характер и исчезают после противовоспалительной терапии. Ïåðèêàðäèòû подразделяются на фиброзные и экссудативные. Фиброзные перикар- диты сопровождаются неинтенсивными болями в области сердца, напоминающими стено- кардитические. Но боли не купируются нитроглицерином. Больные занимают типичное положение сидя, наклонившись вперед. Над областью сердца выслушивается шум трения перикарда. На ЭКГ сегмент S–T в I–III стандартных отведениях выше изолинии, зубец Т в V 1-3 отрицательный. При скоплении экссудата в полости перикарда у больных появляется давящая боль в области сердца, нарастает одышка, появляется цианоз, набухают шейные вены. Границы сердца расширены, тоны глухие, АД снижается. При эхокардиографии выявляется слой жидкости, прилегающий к задней или передней стенке левого желудочка. Íåéðîöèðêóëÿòîðíàÿ äèñòîíèÿ проявляется кардиальным, невротическим и астени- ческим синдромами. Кардиальный синдром обычно длительный и упорный. Больные жалуются на колю- щие или ноющие боли в области верхушки сердца, во втором, третьем, четвертом межре- берье слева от грудины. Боли купируются или уменьшаются приемом корвалола, седатив- ных средств, в результате применения горчичников. Характерна лабильность пульса. Возможны приступы тахикардии при эмоциональной и физической нагрузке, гипервентиляции легких и изменении положения из горизонталь- ного в вертикальное. Тахикардия может быть и постоянной. Нередко у больных выявляют- ся вегетативно-сосудистые кризы, периферические сосудистые нарушения, лабильность АД. Размеры сердца нормальные. На ЭКГ возможны изменения конечной части желудочкового комплекса: двухфаз- ные или отрицательные зубцы Т, особенно в грудных отведениях. Велоэргометрические и дипиридамоловые пробы, как правило, отрицательные, изопротереноловая проба изредка бывает ложноположительной. Чреспищеводная электрическая стимуляция предсердий дает отрицательный результат. Невротический синдром проявляется неврозом тревоги, навязчивости, неврастени- ческим и ипохондрическим синдромами, кардиофобией, особенно в случаях ошибочной диагностики стенокардии. Астенический синдром характеризуется общей слабостью в утренние часы, утомля- емостью, постепенно увеличивающейся в течение дня, значительным снижением работо- способности. У больных часто развиваются невротические расстройства дыхания: ощуще- ние нехватки воздуха, зевота, потребность периодически делать глубокие вдохи, иногда возникает ощущение удушья или комка в горле. Редко наблюдается "пароксизмальная одышка невротика". Ухудшение состояния больных, как правило, связано с инфекционными воздействи- ями, гормональной перестройкой (беременностью, абортом, дизовариальными расстрой- ствами, климаксом), стрессовыми ситуациями (психическим или физическим перена- пряжением). У многих больных выявляются очаги хронической инфекции (хронические тонзиллиты, гаймориты, холециститы). Èíôåêöèîííûé ýíäîêàðäèò – заболевание, вызываемое инфекционными фактора- ми. Протекает с разрастаниями (вегетациями) эндокарда. Эндокардит может развиваться как на неизменных, так и на поврежденных клапанах. Возможно инфицирование проте- зированных клапанов. В этиологии ведущее значение имеют золотистый стафилококк, зе- 420 Часть 2. Заболевания сердечно-сосудистой системы ленящий и β-гемолитический стрептококки, грибы и др. Клиника разнообразна. Ведущие проявления – лихорадка до 38–39 °С, ознобы; петехии, узелки Ослера и геморрагические высыпания на ногах, пятна Джейнуля на подошвах и ладонях; пятна Рота на сетчатке глаз. Обязательно развитие пороков сердца, проявляющихся систолическим и диастолическим шумами, постепенным увеличением сердца и сердечной недостаточностью. Характер- но поражение сосудов в виде эмболии, тромбозов, аневризм и геморрагии в различных органах. Нередко развивается диффузный гломерулонефрит. Диагноз подтверждается бактериологическими исследованиями крови. В периферической крови выявляют гипох- ромную анемию, повышение СОЭ до 50–60 мм/ч, лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, повышенное содержание иммуноглобулинов и циркулирующих иммунологических ком- плексов, С-реактивный белок, ревматоидный фактор. Óçåëêîâûé ïåðèàðòåðèèò начинается чаще остро с лихорадки, быстро нарастающе- го похудания, слабости, мышечных болей. У 2/3 больных развивается поражение почек в виде нефропатии с транзиторной гипертонией или диффузного гломерулонефрита со стойкой артериальной гипертонией и мочевым синдромом. Поражение нервной системы характеризуется множественными моно- и полиневри- тами. Возможно вовлечение в процесс ЦНС, которое проявляется симптомами менингоэн- цефалита, судорогами, затемнением сознания, раздражением мозговых оболочек. Нередко развиваются очаговые поражения мозга в связи с тромбозами внутричерепных сосудов. Абдоминальный синдром наблюдается у 50% больных. Развивающаяся ишемия или некроз в сосудах брыжейки сопровождаются болью в околопупочной области, тошнотой, рвотой, диареей с кровью в испражнениях. Возможно развитие гастрита, энтерита, колита с перфорацией того или иного отдела желудочно-кишечного тракта с развитием перитони- та. Существует синдром "абдоминальной ангины", проявляющийся болью в животе, возни- кающий через 30 мин – 1 час после еды, что является причиной отказа больных от пищи; анорексией и катастрофическим похуданием. Поражение сердца наблюдается у 1/3 больных и характеризуется поражением коро- нарных артерий. У пациентов возникают приступы стенокардии, возможно развитие ин- фаркта миокарда. При исследовании глазного дна обнаруживают аневризмы артерий, пе- риваскулярные инфильтраты, тромбозы центральной артерии сетчатки. У 5–10% больных удается обнаружить резко болезненные узелки размером до 1 см, пальпируемые по ходу пораженных сосудов (аневризмы сосудов или гранулемы). Ìåäèàñòèíèò – воспалительное заболевание средостения. Различают острый и хро- нический медиастиниты. Острый медиастинит развивается при прямом поступлении ин- фекции в случаях проникающих ранений грудной клетки, перфорации пищевода, трахеи, главных бронхов, а также при распространении инфекции при глубоких флегмонах шеи. Типичны жалобы на боли в груди, осиплость и потерю голоса. Температура повышается до 39–40 °С, наблюдаются озноб, одышка, цианоз, тахикардия. Возможны появление отека шеи и лица, расширение подкожных вен шеи. В крови отмечаются лейкоцитоз, увеличен- ная СОЭ, токсическая зернистость нейтрофилов, сдвиг формулы влево. Хронический медиастинит является чаще всего осложнением пневмонии, абсцесса легкого, гнойного плеврита, эзофагита. В клинической картине преобладают жалобы на боли за грудиной, нарушения глотания. При развитии фиброзно-склеротических процессов в средостении возникает синдром сдавления верхней полой вены. Диагноз медиастинита подтверждается рентгенологическим исследованием – расширением тени средостения. Ðåâìàòè÷åñêèé ïîëèàðòðèò необходимо дифференцировать с инфекционно-аллер- гическим и ревматоидным полиартритами и артритами при геморрагическом васкулите, сывороточной и лекарственной болезни, саркоидозе, палиндромном ревматизме. Èíôåêöèîííî-àëëåðãè÷åñêèå ïîëèàðòðèòû, в отличие от ревматического, имеют чет- кую связь с определенным инфекционным агентом (микробами, вирусами, грибами и др.). 421 Глава 29. Ревматизм Развивающийся артрит диагностируется как самостоятельное заболевание, имеющее как острое, так и затяжное, а иногда и хроническое течение. Входными воротами инфекции чаще всего бывают носоглотка, мочеполовые органы и кишечник. В большинстве случаев поражается один или два сустава. Начало заболевания острое, сопровождающееся резкой болью, припухлостью, гиперемией и ограниченной подвижностью сустава. Одновременно появляются озноб, неправильная лихорадка, проливные поты. В крови больных отмечают- ся лейкоцитоз, увеличение СОЭ, сдвиг формулы влево, резко изменены все показатели острой фазы воспаления. Ревматоидный фактор в крови не обнаруживается. Уменьшение острых явлений сопровождается восстановлением функции суставов в полном объеме. При инфекционно-аллергических полиартритах обычно нет поражения мышц и деструк- ции суставных поверхностей. И несмотря на затяжное и рецидивирующее хроническое течение, деформация и анкилозирования суставов не происходит. Ðåâìàòîèäíûé àðòðèò (ÐÀ) – хроническое воспалительное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся системным поражением симметричных суставов с наличи- ем в крови ревматоидного фактора (РФ). Ведущим клиническим проявлением РА является двустороннее симметричное поражение пястно-фаланговых, проксимальных межфалан- говых, лучезапястных, локтевых, коленных, голеностопных и плюснефаланговых суста- вов. Характерны ощущение скованности суставов и вокруг них по утрам длительностью не менее 1 часа до максимального улучшения состояния, отечность или наличие выпота в трех суставных зонах, рентгенологические изменения: отечность мягких тканей и около- суставной остеопороз на ранних стадиях, эрозии или декальцификация кости в поражен- ных суставах или в непосредственной близости от них и сужение межсуставной щели на поздних стадиях. Длительность артрита должна быть более 6 нед. При тяжелом течении РА в периоды обострения возможно поражение сердца, напоминающее миокардиты: колю- щие боли в сердце, одышка, сердцебиение, увеличение сердца влево, приглушение I тона, систолический шум над верхушкой. У некоторых больных выявляются признаки перикар- дита. Пороки сердца не формируются. К внесуставным поражениям относятся поражения кожи (ревматоидные узелки, геморрагическая пурпура), глаз (сухой кератоконъюнктивит, эписклерит), легких (экссудативный плеврит, интерстициальный фиброз и др.). В крови выявляют нормохромную анемию, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение СОЭ у 60% боль- ных к концу первого года и у 80% больных с длительным течением РА. Ãåìîððàãè÷åñêèé âàñêóëèò (ÃÂ) (болезнь Шенлейна–Геноха) – системное воспали- тельное заболевание мелких сосудов кожи, сосудов брюшной полости и почек. Болезнь развивается чаще всего у детей, перенесших стрептококковый фарингит. Но возможно развитие васкулита у больных с пищевой или лекарственной аллергией, после вакцинации, укуса насекомых и переохлаждения. Важное значение в патогенезе ГВ имеют иммунные нарушения. Заболевание начинается остро и, как правило, характеризуется триадой при- знаков: пурпурой, полиартралгией или полиартритом и абдоминальным синдромом. При тяжелом течении возможно развитие иммунокомплексного гломерулонефрита. Пурпура располагается на разгибательных поверхностях конечностей, чаще на ногах, ягодицах и реже на туловище. Пурпура проходит все стадии развития вплоть до гиперпигментации. При тяжелом течении возможно развитие некрозов, покрытых корочками. Поражаются обычно крупные суставы. Клинические проявления суставного синдрома разнообразны: от умеренных артралгий до острейших болей, обусловленных синовиитом и периартри- том. Характерны летучесть и симметричность поражений. Абдоминальный синдром про- является болями в животе, кровавой рвотой, жидким стулом с прожилками крови. Гломе- рулонефрит при ГВ может проявляться мочевым синдромом, артериальной гипертонией и отечным синдромом. В крови лейкоцитоз со сдвигом в формуле до метамиелоцитов, увели- ченная СОЭ, повышение содержания IgA, иногда – признаки ДВС-синдрома. 422 Часть 2. Заболевания сердечно-сосудистой системы Ñûâîðîòî÷íàÿ è ëåêàðñòâåííàÿ áîëåçíü развивается по иммунокомплексному меха- низму, обусловленному формированием антител к чужеродному белку, введенному в орга- низм, или к собственному белку, соединенному с лекарством (гаптеном), принятым боль- ным. Комплекс антиген-антитело откладывается в эндотелии сосудов различных органов и систем, включая и суставы, вызывает аллергические реакции, сопровождающиеся акти- вацией системы комплемента и накоплением биологически активных веществ (гистамина, серотонина, брадикинина, медленно реагирующей субстанции анафилаксии и др.), при- водящих к реакциям немедленного типа и воспалению. Клиника аллергических реакций может развиваться быстро с явлениями бронхоспазма и шока. Но в большинстве случаев заболевание развивается через 4–10 дней после введения антигена и проявляется лихо- радкой, крапивницей, отеком лица, болями в животе, бронхоспазмом, тахикардией, арит- миями, поражениями нервной системы и почек. У 80% больных возникают артриты пре- имущественно крупных суставов, в которых появляется выпот. В крови признаки острого воспаления. Все симптомы заболевания постепенно, в течение 10–14 дней уменьшаются. Ïàëèíäðîìíûé ðåâìàòèçì Õåíãà–Ðîçåíáåðãà – редкая форма воспаления суста- вов и периартикулярных тканей неизвестной этиологии. Болезнь проявляется короткими внезапными атаками артрита. Появляются боли, интенсивность которых может быть как незначительной, так и раздирающей, мучительной. Одновременно развиваются припух- лость, гиперемия и ограничения подвижности суставов. Чаще поражаются плечевые, луче- запястные, мелкие суставы кистей, голеностопные и коленные суставы, иногда – шейный отдел позвоночника. Поражение суставов развивается в течение 4–6 часов. В периарти- кулярных тканях обнаруживаются мелкие подкожные узелки, которые локализуются на разгибательной стороне мелких суставов кистей и стоп. Артрит не сопровождается повы- шением температуры и ознобами. Показатели крови обычно нормальные. При рентгено- логическом исследовании изменении костей суставов не выявляются. Атаки артрита могут повторяться до 100–120 раз в год и не вызывают стойких изменений суставов. Характерно отсутствие тенденции к поражению при рецидивах одних и тех же суставов. Продолжают- ся атаки обычно 1–2 дня, редко 5–7 дней. В случаях одновременного развития кардита и артрита ревматизм следует диффе- ренцировать с системной красной волчанкой, склеродермией и саркоидозом. Ñèñòåìíàÿ êðàñíàÿ âîë÷àíêà (ÑÊÂ) – хроническое иммунное заболевание неиз- вестной этиологии, развивающееся преимущественно у молодых женщин и протекающее с поражением различных систем организма. СКВ проявляется слабостью, уменьшением массы тела, лихорадкой. Для СКВ характерны изменения кожи: эритема на щеках и в об- ласти спинки носа (бабочка), очаги дискоидной эритемы, иногда пузырчатые или макуло- папулярные элементы. У 50% больных развиваются очаговые или диффузные нарушения ЦНС: депрессия, психозы, гемипарезы, дисфункция черепных нервов и др. У 30% больных выявляют поражения сердца: экссудативный перикардит и миокардит, имеющие обрати- мый характер при лечении кортикостероидами. Реже при СКВ развивается плеврит. Боль- шинство больных страдает поражениями почек – очаговым и диффузным нефритами. В крови больных обнаруживают гемолитическую анемию, лейкопению, лимфопению и тромбоцитопению. Для СКВ характерны иммунологические нарушения: положительный LE-тест, повышенные титры антител к нативной ДНК, повышение титров антинуклеарных антител (АНАТ), выявляемых с помощью иммунофлюоресценции. Ñèñòåìíàÿ ñêëåðîäåðìèÿ (ÑÑÄ) – системное заболевание соединительной ткани неясной этиологии, характеризующееся облитерацией мелких сосудов, склеротическими изменениями кожи и внутренних органов. Выделяют диффузную и ограниченную формы ССД. Диффузная форма ССД характеризуется поражением кожи вначале на пальцах и руках с последующим распространением на лицо и туловище. У многих больных развива- ются сопутствующие признаки: феномен Рейно, подкожный кальциноз, телеангиэктазии 423 Глава 29. Ревматизм кожи, изъязвления кожи и др. При диффузной форме ССД наиболее часто поражается пищевод: развиваются нарушения моторной функции пищевода и рефлюкс с последую- щим возникновением стриктуры пищевода и язв в месте перехода пищевода в желудок. В легких развиваются интерстициальные поражения в результате фиброза перибронхи- альных и периальвеолярных тканей. Поражение сердца сопровождается развитием острой застойной кардиомиопатии с нарушением ритма, проводимости и сердечной недостаточ- ностью. Возможно появление приступов стенокардии вследствие фиброзного поражения коронарных артерий. У многих больных развивается острая почечная недостаточность с артериальной гипертонией, переходящая в хроническую почечную недостаточность и уменьшающая продолжительность жизни больных. Ограниченная форма ССД известна под названием синдрома CREST по первым бук- вам терминов: Calcinosis – кальциноз; Raynaudis phainomenon – синдром Рейно; Esopha- geal dysmotility – нарушение перистальтики пищевода; Sclerodactyly – склеродактилия; Teleangictasias – телеангиэктазия). CREST-синдром нередко сопровождается первичной легочной гипертензией и билиарным циррозом печени. При диффузной форме ССД вы- являют АНАТ, при очаговой – антицентролярные AT. Ñàðêîèäîç – хроническая болезнь неясной этиологии, характеризующаяся пораже- нием лимфатической системы, внутренних органов и кожи с образованием специфиче- ских гранулем. Заболевание начинается остро и характеризуется лихорадкой, увеличени- ем лимфатических узлов средостения, узловатой эритемой и артритом преимущественно коленных или голеностопных суставов. Лечение приводит обычно к быстрому исчезно- вению всех симптомов. Но если заболевание продолжается больше 2–5 мес, возможен переход в хроническую форму. Хронический саркоидоз сопровождается увеличением внутригрудных лимфатических узлов, интерстициальной инфильтрацией, развитием фи- бриноидных изменений в легких, приводящих к легочной недостаточности, и эпизодиче- скими вспышками полиартрита, приводящими к деформации суставов. Поражаются обыч- но мелкие суставы кистей и запястья. В синовиальной оболочке при хронических формах саркоидоза выявляются специфические гранулемы. Саркоидоз может приводить к пора- жению сердца, проявляющемуся нарушениями проводимости и аритмиями. Возможно генерализованное увеличение лимфатических узлов, поражение печени и селезенки с нарушениями их функций. У некоторых больных развивается увеит, прогрессирование которого может привести к полной слепоте. Саркоидоз может сопровождаться гиперкаль- циемией и/или гиперкальциурией. Ëå÷åíèå ревматизма должно быть строго индивидуальным, учитывающим особенно- сти течения заболевания. Активация ревматизма обычно требует стационарного лечения в двух-трехместных палатах, в которых необходимо проводить ежедневную влажную убор- ку, многократное проветривание и ультрафиолетовое облучение. Исключительное значе- ние имеют соблюдение мер личной гигиены и полноценное питание. Основу терапии активного ревматизма составляет ïåíèöèëëèí , оказывающий бак- терицидное действие на все типы А-стрептококка. Назначать пенициллин следует с момен- та развития ангины в дозе 200 000–400 000 ЕД каждые 4 ч в течение 5–7 дней при ангине и 2–3 нед при ревматизме. При непереносимости пенициллина назначают эритромицин по 250 мг 4 раза в день по той же схеме введения. Противовоспалительное, противоаллергическое, иммуносупрессорное и антиэкссу- дативное действие оказывают ãëþêîêîðòèêîèäíûå ïðåïàðàòû . При остром ревматизме, ревматическом кардите и артрите назначают преднизолон в качестве подавляющей дозы 20–30 мг/сут (4–6 табл) в течение 10–15 дней с последующей отменой по 2,5 мг (1/2 табл) каждые 5 дней. Поддерживающая доза преднизолона 5–7,5 мг/сут. На курс назначают 600–800 мг препарата. 424 Часть 2. Заболевания сердечно-сосудистой системы При наличии комбинированных пороков сердца и хронической сердечной недоста- точности II–IV функциональных классов предпочтительнее назначение триамцинолона (полькортолона, кенакорта, кеналога) в начальной дозе 12–16 мг/сут (3–4 табл), не вы- зывающей выраженных нарушений водно-солевого обмена. Глюкокортикоиды не следует назначать больным с минимальной степенью активно- сти ревматизма. Противопоказания и осложнения глюкокортикоидной терапии описаны далее. При активном ревматизме нередко используют íåñòåðîèäíûå ïðîòèâîâîñïàëèòåëü- íûå ïðåïàðàòû (НПВС): производные ацетилсалициловой кислоты, индолуксусной, фенил- уксусной, фенилпропионовой и пирролизинкарбоксиловой кислот и пиразолона, ингиби- рующие биосинтез простагландинов . Широко при лечении ревматизма используется ацетилсалициловая кислота (аспи- рин). Показаниями для назначения аспирина являются: – затяжное течение заболевания; – 1-я степень активности кардита и артрита; – возвратный ревмокардит при наличии декомпенсированных пороков, так как аспирин является дезагрегатом и предотвращает тромбообразование и одновре- менно стимулирует дыхательный центр; – необходимость длительного лечения при стихании активного процесса при выпис- ке из стационара; – предупреждение обострений ревматизма в весенне-осенние периоды. Аспирин назначают в дозе 50 мг/кг/сут в течение 3 нед с последующим переходом на дозу 20–25 мг/кг/сут. Ацетилсалициловая кислота противопоказана больным с язвенной болезнью желудка и 12-перстной кишки в стадии обострения, нарушениями функции печени и почек, повы- шенной склонностью к кровотечениям, повышенной чувствительностью к ацетилсалици- ловой кислоте, с бронхиальной астмой и беременным в III триместре. Следует следить за возможным появлением симптомов передозировки: шума в ушах, головной боли, головокружения, нарушения дыхания, болей в эпигастральной области, желудочно-кишечного кровотечения, нарушений зрения и слуха. Отмена препарата и про- ведение симптоматической терапии быстро снимают явления передозировки. Производные индолуксусной кислоты (индомин, индометацин, метиндол) оказы- вают противовоспалительное и анальгезирующее действие и выпускаются в таблетках и капсулах по 25 мг, в таблетках ретард по 75 мг, в ректальных свечах по 100 мг. Назначают их при остром суставном ревматизме и кардите по 25 мг 2–3 раза в день после еды. При отсутствии клинического улучшения суточную дозу увеличивают до 50 мг 3 раза в сутки. Таблетки ретард назначают 1–2 раза в сутки. Максимальная суточная доза не должна пре- вышать 200 мг/сут. Лечение продолжают 3–4 нед. Для поддерживающего лечения назна- чают ректально по 50–100 мг однократно на ночь. Производные фенилуксусной кислоты (диклофенак, вольтарен, наклофен, ортофен и др.) уменьшают воспаление, боль, снижают температуру и уменьшают боль путем угнете- ния биосинтеза простагландинов. Выпускаются в таблетках по 25–50 мг, в формах пролон- гированного действия – ретард по 100 мг, в ампулах по 3 мл – 75 мг, в ректальных свечах по 50 мг и в форме геля 20 г. Препараты назначают в начальной суточной дозе 100–250 мг в 2–3 приема. При длительном лечении возможно назначение 75–100 мг в 2–3 приема в день или 100 мг формы ретард 1 раз в день. Внутримышечно диклофенак вводят в верхний наружный квадрант ягодицы глубоко по 75 мг 1–2 раза в течение 2–5 дней с последую- щим переходом на таблетированные формы. Курс лечения продолжается 5–6 нед. Производные фенилпропионовой кислоты (ибупрофен, бруфен, флугалин и др.) ока- зывают противовоспалительное действие путем ингибирования циклооксигеназы и угне- 425 Глава 29. Ревматизм тения синтеза простагландинов. Ибупрофен выпускается в таблетках 200–400 мг, в формах пролонгированного действия – ретард по 800 мг, в виде сиропа по 100–200 мл (5 мл содер- жит 100 мг препарата) и в форме геля 10% 30 г в тубе (1 г содержит 100 мг). Суточная доза ибупрофена 1,2–1,6 г в несколько приемов, таблетки ретард назначают по 1,6 г вечером перед сном. Таблетки принимают целиком, не разжевывая, запивая небольшим количе- ством жидкости. Гель наносят 3 раза в сутки на кожу пораженной области. Флугалин выпу- скается в таблетках по 50–100 мг, в формах ретард по 200 мг, в свечах ректальных по 100 мг и в виде геля 5% по 15 и 30 г в тубе. Средняя суточная доза 100–150 мг в несколько приемов или форма ретард перед сном по 200 мг. Курс лечения обычно продолжается 5–6 нед. Производные пирролизинкарбоксиловой кислоты (пироксикам, пирроксан, хотемин) выпускаются в таблетках по 10 и 20 мг. Назначают в начальной дозе 20–30 мг 1 раз в сутки в течение 4–6 дней, затем поддерживающая доза 10 мг в течение 14–16 дней. Мовалис (мелоксикам) выпускается в таблетках по 7,5 и 15 мг и в ректальных свечах (1 свеча – 15 мг) и назначается в начальной суточной дозе 15 мг, при достижении положительного терапев- тического эффекта доза снижается до 7,5 мг/сут. Напроксен (намексан, напросин и др.) выпускается в таблетках по 250 мг. Начальная суточная доза составляет обычно 250 мг 2 раза в сутки, максимальная суточная доза – 1,75 г. Курс лечения не должен превышать 14–18 дней. Производные пиразолона (пирабутол, реопирин) являются комбинированными пре- паратами с жаропонижающим, аналгизирующим и противовоспалительным действием фенилбутазона и аминофеназона. Выпускаются в драже, содержащих по 120 мг каждого компонента. Реопирин выпускается и в ампулах по 5 мл (по 750 мг фенилбутазона натрия и аминофеназона). Препараты назначают внутрь по 3–4 драже максимально до 6 драже в сутки, но только в первые сутки, или реопирин вводят по 5 мл ежедневно или через день глубоко в ягодичную мышцу длинной иглой медленно в течение 1–2 мин. Лечение не сле- дует проводить более 7 дней. Противопоказаниями для назначения НПВС являются: – язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки; – пептические язвы кишечника и проктит; – непереносимость НПВС; – нарушения кроветворения; – выраженные нарушения функции печени и/или почек; – хроническая сердечная недостаточность III–IV ф. кл.; – беременность (III триместр); – артериальная гипертония. При длительном приеме НПВС возможны побочные явления: – тошнота, боли в животе, анорексия, метеоризм, запоры, диарея; – эрозивно-язвенные поражения желудка и кишечника, осложненные кровотечением; – головная боль, головокружение, возбуждение, нарушение сна, раздражительность, усталость, периферическая нейропатия; – конъюнктивит, помутнение роговицы; – шум в ушах, снижение слуха; – нарушение функции печени (повышение концентрации в крови билирубина и пе- ченочных трансаминаз); – кожный зуд, сыпь, отек Квинке, бронхоспазм; – очень редко – синдром Лайелла, узловатая эритема, анафилактический шок. При затяжном и непрерывно-рецидивирующем течении ревматизма возможно дли- тельное до 4–6 мес назначение аминохинолиновых производных – делагила или гидро- ксихлорохина (плаквенила), соответственно по 0,25 г и 0,2 г 2 раза в день после еды, а затем 1 раз в день под контролем врача. При длительном приеме препаратов возможно развитие 426 Часть 2. Заболевания сердечно-сосудистой системы дерматита в виде красновато-фиолетовых папул; болей в животе и тошноты в связи с раз- дражением слизистой оболочки желудка; лейкопении; снижения остроты зрения, мелька- ния в глазах; поражения миокарда и печени. При лечении больных ревматизмом широко используют физиотерапевтические ме- тоды, лечебную физкультуру. Хороший эффект дает санаторно-курортное лечение . Большое значение имеет вторичная профилактика ревматизма, направленная на предупреждение рецидивов болезни у лиц, перенесших ревматизм в течение последних 5 лет. Рекомендуется круглогодичная профилактика бензатином бензилпенициллина (экс- тенциллином) взрослым и подросткам в дозе 2,4 млн ЕД в/м 1 раз в 3 нед. В соответствии с рекомендациями ВОЗ, длительность вторичной профилактики устанавливается индивиду- ально для каждого пациента в зависимости от факторов риска. К ним относятся: – возраст больного; – наличие хронической ревматической болезни; – время от момента первой атаки; – число предыдущих атак; – скученность в семье, семейный анамнез, отягощенный по ревматизму; – социально-экономический и образовательный статус больного; – профессия; место работы и риск стрептококковой инфекции в регионе (учителя, врачи, лица, работающие в условиях скученности). Длительность вторичной профилактики для лиц, перенесших острую атаку ревматиз- ма без ревмокардита, – не менее 5 лет; перенесших кардит без формирования порока – не менее 10 лет после последней атаки или до 25-летнего возраста; для больных с пороками сердца – пожизненно. |