Учебнометодическое пособие для студентов 5 и 6 курсов педиатрического факультета Москва 2009 федеральное агентство по здравоохранению и социальному развитию
 Скачать 2.18 Mb.
|
|
1- б, г, е ; 2-б ; 3 - б ; 4 - д; 5- б,в,г,е ; 6 - а,в,д,ж,з ; 7 - б, в, д, е, ж, з, и; 8 - б,в,д,е,ж,з; 9 - г; 10 - б,в; 11 - а, в, г, д,е,ж; 12 - в; 13 - а; 14 -а,б,г,е,з; 15 - а,в,е,з,и,л; 16 - а; 17 - б; 18 - а; 19 - б; 20 - а, г, д, е,з; 21 - а,б,в; 22 - б,г,е; 23 - а, г, д, ж; 24 - а,в,г,е,ж,з; 25 - а,г,д,е; 26 -б,д; 27 - а, б,г,ж,з,и,к; 28) - а,в,д,е,ж,з; 29 - б,г,д,ж; 30 - в. Сумма эталонных ответов – 99 Расчет оценки ответа студента: А (сумма правильных ответов) К (коэффициент усвоения) = —————————————— Б (сумма эталонных ответов) При К ниже 0,7 оценка неудовлетворительно — “ — = 0,7-0,79 - удовлетворительно — “ — = 0,8-0,89 - хорошо — “ — = 0,9-1,0 – отлично Ответьте на вопросы задач I. Ребенок 6 мес., заболел остро с повышения температуры тела до фебрильных цифр , отмечались явления ринита и кашель. На четвертый день болезни появилась одутловатость лица, пастозность век, храпящее дыхание. К концу недели появилась ангина и пятнисто-папулезная сыпь без этапности высыпаний и преимущественных мест локализации. В периферической крови отмечалось повышение уровня палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов на первой неделе болезни, лимфомоноцитоз и атипичные мононуклеары на второй неделе болезни. Реакции Пауля-Буннеля-Давидсона и Гофф-Бауэра положительные. В крови, моче, слюне ребенка обнаруживается ДНК ЕВV, в крови и слюне – ДНК ННV-6 типа. 1. Указать предположительный клинический диагноз. 2. На основании каких клинических симптомов можно поставить данный диагноз? 3. Какие дополнительные исследования следует провести для подтверждения диагноза? 4. Консультации каких специалистов понадобятся для определения объема дополнительных исследований и уточнения тактики лечения? 5. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз? 6. Каковы особенности данного заболевания у детей раннего возраста? II. Ребенок 8 лет, страдающий гемофилией получил травму уздечки языка, которая сопровождалась длительным кровотечением. С гемостатической целью в стационаре было проведено переливание свежезамороженной плазмы. На фоне проведенной терапии кровотечение было остановлено, состояние нормализовалось и больной был выписан домой Через 1 месяц после выписки из стационара состояние ребенка ухудшилось. Произошло постепенное повышение температуры тела, появились желтушность кожи и склер, боль в горле при глотании, увеличились периферические лимфоузлы, а также печень и селезенка, потемнела моча и обесцветился кал. Отмечались головные боли, анорексия, боли в животе, чувство слабости и недомогания. Слизистая оболочка ротоглотки была умеренно гиперемирована, отечна, небные миндалины увеличились, на них отмечались наложения. При обследовании в периферической крови были выявлены атипичные мононуклеары, в биохимическом анализе крови – повышение уровня конъюгированного билирубина, активности щелочной фосфатазы, АлАТ, АсАТ. В сыворотке крови обнаружены anti-СМV IgM, anti-СМV IgA, высокий уровень anti-СМV IgG. 1. Указать предположительный клинический диагноз. 2. На основании каких клинических симптомов можно поставить данный диагноз? 3. Какие исследования следует провести для подтверждения диагноза? 4. Консультации каких специалистов понадобятся для определения объема дополнительных исследований и уточнения тактики лечения? 5. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз? III. Ребенок 6 лет, заболел остро с подъема температуры до 37,7ºC, которая сохранялась в последние дни на уровне 38-38,5ºC. На пятый день болезни отмечено увеличение шейных лимфоузлов. На десятый день болезни – наложения на миндалинах. На одиннадцатый день болезни ребенок госпитализирован. При поступлении состояние средней тяжести, температура 37,9ºC, жалобы на боль в горле при глотании. Кожа бледная, чистая. Пальпируются переднее - и заднешейные лимфоузлы, увеличенные до 2 см, подвижные, умеренно болезненные. Подмышечные, паховые до 1 см, эластичные, подвижные, безболезненные. Носовое дыхание умеренно затруднено, отделяемого из носовых ходов нет. В легких везикулярное дыхание. Тоны сердца ритмичные, звучные. Зев ярко гиперемирован, отечный, определяется гипертрофия левого бокового столба задней стенки глотки и желтоватые наложения на нём. Миндалины увеличены до II степени, гиперемированы, без наложений. Живот мягкий, безболезненный. Печень выступает ниже края реберной дуги на 3 см, селезенка- на 2 см. В анализе крови на одиннадцатый день болезни: НВ-103 г/л, эр. 3,5·10 12/л, Л-9,4·10 9/л , э-1, n-3, с 17, л 39 , м-12, тромб. 105·10 9/л, пл.кл -4 , СОЭ-20 мм/час, атипичные мононуклеары-24%. Проба Пауля-Буннеля на 13 день болезни – отрицательная. В ПЦР обнаружена ДНК ЭБВ в крови и слюне и ДНК ЦМВ в крови, слюне и моче. В ИФА - аnti- VCA EBV Ig М ; аnti- VCA EBV Ig G ; аnti- EA EBV Ig M; аnti- EA EBV Ig G ; аnti- CMV Ig M ; аnti- CMV Ig G . 1. Указать предположительный клинический диагноз. 2. На основании каких клинических симптомов можно поставить данный диагноз? 3. Какие исследования следует провести для подтверждения диагноза? 4. Консультации каких специалистов понадобятся для определения объема дополнительных исследований и уточнения тактики лечения? 5. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз? ТЕСТ-ЗАДАЧА. Мальчик 5 лет заболел остро с повышения температуры до фебрильных цифр. Болезнь сопровождалась резко выраженными симптомами интоксикации: слабость, вялость, адинамия, отмечалась повторная рвота. Ребенок был доставлен в стационар на 5-й день болезни. Мама отмечала у ребенка заложенность носа, которая усилилась к концу первой недели болезни, появился гнусавый оттенок голоса, во сне храпящее дыхание. При поступлении - состояние тяжелое, фебрильно лихорадит . Мальчик вял, адинамичен. Кожа бледная. Лимфатические узлы – резко увеличены, конгломераты шейных лимфоузлов изменяли конфигурацию шеи. Дыхание через нос полностью отсутствовало, осуществлялось через рот, было «храпящим», лицо одутловатое, веки пастозны. Выявлялись изменения со стороны сердечно-сосудистой системы: тахикардия, повышение артериального давления, приглушение тонов сердца. Слизистая оболочка ротоглотки гиперемирована, небные миндалины соприкасались по средней линии, на них –сплошные пленчатые наложения. Печень +5 +5 +в/3, селезенка +5 из под края реберной дуги. Печень и селезенка были чувствительны при пальпации, отмечались боли в животе. На 6-й день болезни отмечены проявления геморрагического синдрома: петехии на слизистой оболочке полости рта и ротоглотки, петехиальная сыпь на туловище, носовые кровотечения. Температура тела достигала 41,2 ºС. На 7-й день болезни появилась желтушность кожи и склер, потемнела моча, обесцветился кал. В периферической крови обнаруживалось 52% атипичных мононуклеаров. В биохимическом анализе крови – повышение активности АлАТ до 483 Ед/л и АсАТ до 467 Ед/л. Реакция Пауля-Буннеля-Давидсона – положительная. В сыворотке крови обнаружены anti-EBV EA IgM, аnti- EA EBV Ig G, аnti- VCA EBV Ig М ; аnti- VCA EBV Ig G. ДНК EBV выявлена в крови, слюне, моче. Ответьте на поставленные вопросы:
Эталоны ответов к тест-задаче 1. Инфекционный мононуклеоз Эпштейна-Барр вирусной этиологии. Типичный. Тяжелая форма. 2.Выраженныесимптомы интоксикации, лихорадка, проявления лимфопролиферативного синдрома: значительное увеличение лимфоузлов, печени и селезенки, поражение ротоглотки, появление геморрагического синдрома, желтухи. В анализе крови – появление атипичных мононуклеаров (52%), обнаружение в сыворотке крови anti-EBV EA IgM, аnti- EA EBV Ig G, аnti- VCA EBV Ig М ; аnti- VCA EBV Ig G. Выявление ДНК EBV в крови, слюне, моче, положительный результат реакции Пауля-Буннеля-Давидсона, повышение активности гепатоцеллюлярных (АлАТ, АсАТ). 3. Источником инфицирования может являться больной инфекционным мононуклеозом или носитель вируса Эпштейна-Барр. 4. В данном случае можно думать о том, что инфицирование произошло не ранее 1 месяца тому-назад. 5. Симптомы интоксикации, лихорадка, лимфоаденопатия, поражение ротоглотки, гепатоспленомегалия, геморрагический синдром, желтуха, появление 52% атипичных мононуклеаров в периферической крови. 6. Поражение центральной нервной системы, почек, надпочечников, других жизненно важных органов. Висцеральная форма инфекционного мононуклеоза нередко заканчивается летально. 7.Да. В настоящее время убедительно доказано, что вирус Эпштейна-Барр является несомненным гепатотропным патогенном. 8. Инфекционный мононуклеоз можно рассматривать как заболевание иммунной системы за счет репликации вирусов в В- и Т-лимфоцитах и возможного формирования иммунодефицитного состояния. Вирус содержится и репродуцируется в В-лимфоцитах. 9. Положительный результат реакции Пауля-Буннеля-Давидсона у данного пациента связан с выработкой гетерофильных антител класса IgM к антигену ЕВV, которые агглютинируют эритроциты барана. 10. Реакция Томчика – реакция агглютинации трипсинизированных бычьих эритроцитов сывороткой больного, обработанной экстрактом почек морской свинки. Реакция Гофф – Бауэра – реакция агглютинации лошадиных эритроцитов с сывороткой больного на стекле. 11. Тяжелая форма инфекционного мононуклеоза в подавляющем большинстве случаев заканчивается выздоровлением. 12. Препараты рекомбинантного интерферона альфа: «Виферон» в свечах, «Гриппферон» интраназально, индукторы интерферона (в том числе «Циклоферон»), ингибиторы репликации вирусной ДНК : ацикловир, внутривенные иммуноглобулины («Октагам», «Пентаглобин», «Интроглобин», «Иммобио», «Пентаглобин» и др.). 13. Методы специфической профилактики Эпштейн-Барр вирусной инфекции в настоящее время еще не разработаны. Протокол лечения инфекционного мононуклеоза у детей. 1. Отбор больных. В протокол лечения включаются больные как с острой, так и с хронической герпетической инфекцией (IV, V и VI типов), независимо от сроков и характера инфицирования. 2. Методы исследования
3. Диагностика Диагноз инфекционного мононуклеоза ставится на основании совокупности анамнестических и клинико-лабораторных данных по критериям, изложенным в приведённой классификации (табл. 1) 5. Лечение Этиотропная терапия При всех формах инфекционного мононуклеоза , независимо от тяжести назначают рекомбинантный интерферон альфа - «Виферон» -в возрастных дозах по схеме: ежедневно в течение 14 дней, затем возрастная доза вводится через день до 3 месяцев при острой инфекции и до 6 – 9 месяцев при хронической инфекции. «Гриппферон»- интронозально в течение 5-7 дней. Показано назначение индукторов интерферона (циклоферон , арбидол, амиксин). При диагностировании цитомегаловирусной этиологии ИМ и ИМ у иммунокомпроментированных больных, висцеральной формы инфекции необходимо назначение ацикловира из расчета 20 мг/кг массы тела в сутки в течение 7 – 10 дней, внутривенных иммуноглобулинов (октагам, пентаглобин, интраглобин, имБио) в возрастных дозировках. Синдромальная терапия При выраженном лимфопролиферативном синдроме, резком затруднении носового дыхания показан короткий курс преднизолона 1 мг/кг/сут. в течение 4-5 дней. При наличии ярко выраженного инфекционного токсикоза проводят инфузионную терапию по общим правилам: внутривенно капельно вводят 10% раствор глюкозы, реополиглюкин, 5%-10% растворы альбумина общим объемом 50 – 100 мл/кг массы тела в сутки. При возникновении органной патологии (гепатит, пневмония, панкреатит, энцефалит и др.), кроме базисной терапии проводят общепринятое лечение с учетом тяжести поражения органа. При бактериальных осложнениях или угрозе их возникновения (высев из ротоглотки β-гемолитического стрептококка группы А) назначают антибиотики из группы цефалоспоринов и макролидов в возрастных дозировках по общепринятым схемам. Сопроводительная терапия. Все больные инфекционным мононуклеозом получают высококалорийное физиологическое питание, а также витаминные препараты (пентовит, витогепат, ревит, глутамевит, мультивит и др.). Противорецидивная терапия Проводится препаратами рекомбинантного интерферона (виферон) или индукторами интерферона (циклоферон, арбидол, амиксин) в случае, если у ребенка появляются признаки реактивации герпетической инфекции (обнаружение ДНК вирусов в крови, моче, слюне и/или АГ вирусов в лимфоцитах крови, АТ класса IgM и нарастание титра АТ класса IgG к вирусам в крови ) по схеме, как в остром периоде. 6. Критерии выздоровления При отсутствии клинической симптоматики и стойких отрицательных результатах обследования на ДНК вирусов в крови, исчезновении атипичных мононуклеаров в периферической крови констатируют выздоровление. 7. Наблюдение и контроль После констатации выздоровления дети подлежат диспансерному наблюдению в сроки 1, 3, 6 и 12 месяцев после выписки из стационара (контроль общего анализа крови, биохимии крови – АлТ, АсТ, билирубин, ДНК ЕBV, CMV, HHV-6 в крови, слюне и моче, АГ вирусов в лимфоцитах крови, АТ к вирусам класса IgM и IgG в крови, УЗИ органов брюшной полости). Приложение Алгоритм этиологической диагностики инфекционного мононуклеоза у детей
Активная иммунизация против Эпштейна-Барр вирусной инфекции (настоящее и будущее). В силу широкого распространения, эпидемиологической и социально-экономической значимости Эпштейна-Барр вирусной инфекции, возможности формирования вторичного иммунодефицитного состояния, малигнизации, исследования в направлении разработок вакцин для профилактики Эпштейна-Барр вирусной инфекции можно считать весьма важными. В настоящее время коммерческих вакцин против вируса Эпштейна-Барр не существует. Однако, их разработка идет весьма активно. При этом осуществляются попытки создания нескольких типов вакцин. Цельноклеточная вакцина. Одним из наиболее ранних и успешных методов является создание живой аттенуированной вакцины против ЭБВ. Данная вакцина способна вызывать формирование как гуморального, так и клеточного иммунного ответа, так как содержит те же последовательности вирусных протеинов, что и дикий штамм ЭБВ. Ограничивает создание живой аттенуированной вакцины потенциальная онкогенность ДНК EBV. Кроме того, существуют серьезные технические проблемы с клеточными культурами для воспроизводства EBV in vitro. Вакцины на основе синтетических пептидов. Создание пептидных вакцин требует детального исследования специфических В- и Т-клеточных эпитопов. В настоящее время осуществляются попытки создания синтетических вакцин на основе гликопротеинов мембранного антигена (МА) EBV – gp340, gp220, gp 85 и ядерного антигена (EBNA) – эпитоп 3А. Исследования находятся на стадии изучения безопасности и иммуногенности вакцин. Рекомбинантные векторные вакцины. Достоинством этого вида вакцин является способность проникать в клетки-мишени с помощью аттенуированных вирусов или бактерий и доставлять туда гены, кодирующие основные антигены возбудителя. Затем необходимое количество вирусных белков синтезируется в клетке-мишени. В качестве вектора для вакцины против EBV-инфекции используется вирус осповакцины. В настоящее время осуществляются попытки создания таких вакцин, несущих гены EBV gp340 и gp220, кодирующих мембранный антиген (МА) вируса Эпштейна-Барр. Показана способность этих вакцин вызывать выработку антител к EBV MA у детей. Изучение данной проблемы продолжается. | |||||||||||||||||||||||||