избранные классификации внутренних болезней. Учебнометодическое пособие для участковых врачей, врачей общей практики, студентов медицинских вузов Челябинск, 2009 содержание
 Скачать 1.28 Mb.
|
|
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЫ -группа заболеваний, объединенных генетически обусловленным иммуноопосредованным воспалением преимущественно клубочков с последующим вовлечением в патологический процесс всех почечных структур. По течению выделяют: • острый • быстропрогрессирующий (подострый) • хронический ОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ По клиническому течению выделяют три варианта: • латентный(изолированный мочевой синдром, моносимптомный) • развернутый(остронефритический, полисимптомный) • нефротический(остронефротический) Латентныйвариантхарактеризуется отсутствием клинических проявлений ГН и выявляется при обнаружении изолированногомочевогосиндрома- протеинурия, эритроцитурия, цилиндрурия. Развернутыйвариантхарактеризуется остронефритическимсиндромом: острое начало, выраженный отечный синдром, повышение артериального давления; типичным мочевым синдромом . Несмотря на выраженную клиническую симптоматику, эта форма острого ГН протекает благоприятно, часто с полным выздоровлением. Нефротическийвариантострого ГН характеризуется выраженными отеками, вплоть до анасарки, гипоальбуминемией, массивной протеинурией (суточная потеря белка более 3,5 г), гиперхолестеринемией. Как правило, это неблагоприятная форма острого ГН с длительным течением. Морфология: эндокапиллярный пролиферативный тип гломерулонефрита - пролиферация мезангиальных и эндотелиальных клеток во всех дольках клубочка и во всех клубочках, эксудация полиморфно-ядерными лейкоцитами и моноцитами, расширение мезангиального матрикса. Патогномоничным признаком при электронно-микроскопическом исследовании обнаружение крупных, расположенных экстрамембранозно электронно- плотные депозиты - «горбы» (humps). По течению: ЄЦиклическое ЄАциклическое ЄЗатяжное Примеры формулировки диагноза Острый гломерулонефрит развернутый вариант, затяжное течение Острый гломерулонефрит нефротический вариант, циклическое течение. Острый гломерулонефрит латентный вариант. Острый гломерулонефрит развернутый вариант, ОПН III стадия, средней степени, циклическое течение. КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ХРОНИЧЕСКОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА Клиническая классификация (основана на ведущем синдроме) используется при отсутствии показаний или невозможности проведения биопсии почки. Латентный гломерулонефрит Мочевой синдром - протеинурия, эритроцитурия, цилиндрурия. Отечный и гипертензионный синдромы умеренные и непостоянные.До 50% случаев ХГН. Гипертонический гломерулонефрит Стойкое, упорное повышение артериального давления до высоких цифр. Мочевой синдром. Умеренный отечный. До 20-30% случаев ХГН. НефротическийгломерулонефритВыраженный отечный синдром, вплоть до анасарки Массивная протеинурия (суточная потеря белка более 3,5 г) Гипоальбуминемия Гиперхолестеринемия. До 10% случаев ХГН. ГематурическийгломерулонефритПостоянная микрогематурия с эпизодами макрогематурии Протеинурия минимальная, часто не соответствующая уровню эритроцитурии (белково - эритроцитарная диссоциация).Гипертензивный и отечный синдром не выражены – у 30-50% больных.Болезнь Берже, IgА – нефрит. – 20-30% случаев ХГН. Смешанный гломерулонефрит Сочетание умеренно выраженного нефротического синдрома с гипертензией, т.е. наличием всех трех синдромов, характерных для гломерулонефрита - мочевого, гипертензивного, отечного. Морфологические варианты ГН. Минимальные изменения клубочков Электронная микроскопия выявляет слияние ножковых отростков эпителиальных клеток - подоцитов, что признается основной причиной протеинурии при этой форме. Наблюдается чаще у детей, но встречается и у взрослых. У большинства больных отмечается нефротический синдром с выраженными отеками, анасаркой, массивной протеинурией, резкой гипоальбуминемией, гиповолемией, выраженной липидемией, у 10-20% больных отмечается эритроцитурия и артериальная гипертензия. Нередко сочетание с атопическими болезнями, аллергическими расстройствами. При этой форме наиболее эффективна кортикостероидная терапия, приводящая к исчезновению отеков. В дальнейшем болезнь нередко принимает рецидивирующее течение с развитием стероидной зависимости, однако хроническая почечная недостаточность развивается редко. Фокально-сегментарный гломерулосклероз. Характеризуется сегментарным гломерулосклерозом части клубочков, остальные клубочки интактны. При иммуногистохимическом исследовании выявляют IgA. Клинически характеризуется персиситирующей протеинурией или нефротическим синдромом, у большинства больных сочетается с гематурией, у половины с артериальной гипертензией. Течение болезни прогрессирующее полные ремиссии наблюдаются редко. Прогноз серьезный, это один из наиболее неблагоприятных вариантов ГН, достаточно редко отвечающий на активную иммунодепрессивную терапию. Мембранозный ГН. Характеризуется диффузным утолщением стенок клубочков с их расщеплением и удвоением. Клеточная пролиферация отсутствует или минимальна. При иммуногистохимическом исследовании и при электронной микроскопии выявляют отложения иммунных комплексов на эпителиальной стороне базальной мембраны капилляров. Именно при этом типе ГН достаточно часто удается установить связь с известными антигенами - вирусом гепатита В, опухолевыми, лекарственными. Заболевание чаще развивается у мужчин, характеризуется протеинурией или нефротическим синдромом, гематурия и гипертензия наблюдается у 15-30% больных. Течение относительно благоприятное, возможны спонтанные ремиссии, почечная недостаточность развивается лишь у половины больных, в связи с чем некоторые авторы считают, что активно лечить надо не всех больных. Мезангиопролиферативный ГН. Характеризуется пролиферацией мезангиальных клеток, расширением мезангия, отложением иммунных комплексов в мезангии и под эндотелием. Это самый частый морфологический тип ГН, отвечающий всем критериям иммуновоспалительного заболевания. Клинически характеризуется протеинурией, гематурией, нефротическим синдромом, гипертензией. Течение относительно благоприятное. Как отдельный вариант выделяют мезангиопролиферативныйГНсотложениемвклубочкахиммуноглобулина A- «IgA - нефропатия» или болезнь Берже. Ведущий клинический симптом - гематурия. Заболевание развивается в молодом возрасте у мужчин. У 50% больных наблюдается рецидивирующая макрогематурия, возникающая при лихорадочных респираторных заболеваниях, в первые дни или даже часы болезни. Нередко макрогематурия сопровождается тупыми неинтенсивными болями в пояснице, транзиторной гипертензией. У других больных может протекать латентно, с микрогематурией, небольшой протеинурией. У 10-20 % больных может присоединиться нефротический синдром, у 30-35 %-артериальная гипертензия. В сыворотке крови повышено содержание иммуноглобулина А. Мезангиокапиллярный ГН. Существуют два типа этой формы нефрита, различия между которыми устанавливаются только при помощи электронной микроскопии. При 1 типе иммунные депозиты локализуются под эндотелием и в мезангиальной области клубочков, при П. типе - плотные линейные депозиты присутствуют внутри базальной мембраны. В обоих случаях имеется пролиферация мезангиальных клеток, создается дольчатость клубочков, характерный вид базальных мембран -двуконтурность за счет проникновения в них мезангиальных клеток. Клиническая картина одинакова - изолированный мочевой синдром или нефротический синдром. Часто выявляется гипертензия и почти у трети больных может проявиться быстропрогрессирующей почечной недостаточностью с наличием в биоптате полулуний(пролиферация эпителиальных клеток с тотальной или сегментарной облитерацией боуменовых пространств). Это одна из самых неблагоприятных форм, так называемый быстропрогрессирующий гломерулонефрит, при отсутствии лечения терминальная почечная недостаточность развивается через 10 лет у 50%, через 20 лет у 90% больных. Быстропрогрессирующий, подострый ГН (БПГН). Относительно редко встречающийся вариант активного нефрита и с быстро нарастающим ухудшением функций почек. БПГН может развиваться после инфекции, контакта с органическими растворителями, однако чаще причиной БПГН являются системные васкулиты и СКВ. БПГН может наблюдаться в сочетании с другими типами первичного ГН, а также как первичный или идиопатический. Клиническая картина определяется быстропрогрессирующей почечной недостаточностью. Обычно наблюдается нефротический синдром и злокачественная гипертензия, эритроцитурия. Только постинфекционные формы БПГН имеют относительно хороший прогноз. БПГН рассматриваются как ургентная нефрологическая ситуация, которая требует быстрых диагностических и терапевтических мероприятий для сохранения функции почек. ПО ПАТОГЕНЕЗУ Є Первичный (идиопатический) ХГН Є Вторичный ХГН, связанный с другим заболеванием. f С антительным механизмом f С иммуннокомплексным механизмом Пример диагноза Хронический гломерулонефрит, нефротическая форма, , ХПН1 ст. – ХБП II стадии. Хронический гломерулонефрит,смешанная форма.. Артериальная гипертензия 2 степени .Риск 4 (очень высокий). ХПН1 ст. ХБП II стадии. Хронический гломерулонефрит гематурическая форма,. Хронический гломерулонефрит, мезангиокапиллярный, АГ 3 степени. Риск 4 (очень высокий). ХПН II ст.- ХБП III стадии. Классификация гломерулонефритов (А.Н.Шишкин). I . Острый гломерулонефрит II. Хронический гломерулонефрит 1) Мезангиопролиферативный а) Иммунонегативный б) Иммунопозитивный • IgA - нефропатия • IgM - нефропатия • IgG - нефропатия 2) Мембранозно-пролиферативный (мезангиокапиллярный) а) Тип I б) Тип II в) Тип III 3) Мембранозный (мембранозная нефропатия) 4) Очаговый (фокально-сегментарный) гломерулосклероз 5) Нефрит с минимальными изменениями III. Быстропрогрессирующий (подострый, экстракапиллярный, нефрит с полулуниями) IV. Нефрит при системной патологии (вторичный) | V. Наследственный нефрит (синдром Альпорта) КЛАССИФИКАЦИЯ ХРОНИЧЕСКОГО ПИЕЛОНЕФРИТА (Н.А. Лопаткин, В.Е. Родоман, 1974) Этиология: первичный вторичный По локализации односторонний двусторонний Клинически: фаза активного воспаления, фаза латентного воспаления, фаза ремиссии. Особые формы • пиелонефрит детского возраста, • гестационный пиелонефрит беременных – родовой, послеродовой • пиелонефрит пожилого и старческого возраста • пиелонефрит у больных сахарным диабетом. • калькулезный пиелонефрит • пиелонефрит у больных с поражением спинного мозга Активная фаза воспаления Боль в поясничной области, болезненностью при пальпации области почек и положительный симптом поколачивания. Дизурия, с жалобами на учащенное и болезненное мочеиспускание. Итоксикационный синдром проявляется повышением температуры тела с ознобом, тошнотой, рвотой, головной болью, общей слабостью. Мочевой синдром- изменение реакции мочи, умеренная протеинурия, лейкоцитурия, бактериурия. Воспалительные изменения в крови- лейкоцитоз, сдвиг формулы влево, ускоренная СОЭ, увеличение показателей острофазовых реакций. Латентная фаза воспаления Быстрая утомляемость, общая слабость, головная боль, субфебрильная температура, никтурия. Мочевой синдром (изменение реакции мочи, умеренная протеинурия, лейкоцитурия, бактериурия). Фаза ремиссии Клинические и лабораторные изменения отсутствуют Наличие структурных изменений почек(приУЗИ почек и экскреторной урографии) Примеры формулировки диагноза Первичный левосторонний хронический пиелонефрит, фаза активного воспаления . ХБП I ст. Первичный двусторонний хронический пиелонефрит, фаза латентного воспаления. ХПН 1 степени. КЛАССИФИКАЦИЯ АМИЛОИДОЗА (ВОЗ, 1993 г.). АА- амилоидоз это вторичный реактивный амилоидоз, причинами которого наиболее часто является ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилоартрит, псориатический артрит, опухоли, в том числе гематологические, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, хронические гнойно- деструктивные процессы, туберкулез, периодическая болезнь, средиземноморская лихорадка, а также синдром Макла - Уэлса - семейная нефропатия с крапивницей и глухотой. Органами мишенями АА- амилоидоза являются почки, печень, селезенка, кишечник, надпочечники. AL - амилоидоз включает первичный(идиопатический) амилоидоз, амилоидоз при миеломной болезни и В- клеточных опухолях(болезнь Вальденстрема). AL -амилоидоз относят к В- лимфоцитарной дискразии. Органами- мишенями при AL -амилоидозе являются сердце, язык, желудочно- кишечный тракт, нервная система, кожа, почки. ATTR- амилоидоз включает семейную полинейропатию с аутосомно- доминантным типом наследования и системный старческий амилоидоз. Органами мишенями при ATTR -амилоидозе являются сердце, сосуды, нервная система, реже почки. Аβ2М- амилоидоз (диализный) является формой амилоидоза, развивающегося у пациентов, находящихся на хрониодиализе. Пример формулировки диагноза: Хронический гнойный бронхит, стрептококковой этиологии, обострение, средней степени тяжести. Эмфизема легких. ДНII степени. Вторичный амилоидоз почек, азотемическая стадия, ХПНII ст. КЛАССИФИКАЦИЯ ХРОНИЧЕСКОЙ ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ (С.И.Рябов, 2001 г.) I. Начальная (латентная) -скорость клубочковой фильтрации 80-40 мл/мин -креатинин до 145 мкмоль/л -полиурия -легкая анемия -50% АГ II. Консервативная (азотемическая) -скорость клубочковой фильтрации 40-10 мл/мин -креатинин 145-700 мкмоль/л -полиурия -никтурия -умеренная анемия -АГ III. Терминальная (уремическая) - скорость клубочковой фильтрации < 10 мл/мин - креатинин > 700 мкмоль/л -олигоурия -выраженная анемия -увеличение содержания калия, натрия, магния,фосфора -метаболический ацидоз Примеры формулировки диагноза Атеросклероз почечных артерий, вазоренальная гипертензия 3 степени,. Риск 4 (очень высокий) ХПНII cт – ХБП III стадии.. Хронический гломерулонефрит, смешанная форма (нефротическая, гипертензивная), обострение, АГ 2 степени. Риск 4 (очень высокий) ХПН1 ст. _ ХБП II стадии. Хроническая болезнь почек Хроническая болезнь почек определяется как повреждение почек или снижение функции почек в течение трех месяцев или более независимо от диагноза. Современные критерии ХБП: 1. Повреждение почек в течении 3 месяцев и более, определяемое как структурные или функциональные нарушения почек с наличием или без снижения СКФ, которое проявляется одним из признаков: . изменения мочи или визуальных тестов . морфологические нарушения или 2. СКФ <60 мл/мин/1.73 м2 в течение ≥3 месяцев с наличием или без признаков повреждения почек КЛАССИФИКАЦИЯ ХРОНИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ ПОЧЕК (NKF, USA) У пациентов с наличием заболеваний, вызывающих повреждение почек, или признаками повреждения почек оценивают СКФ и соответствующую стадию ХБП. Показатель СКФ на уровне 90 мл/мин принят как нижняя граница нормы. Состояния со СКФ в диапазоне от 60 до 89 мл/мин приотсутствиипризнаковповрежденияпочекклассифицируют как «снижение СКФ», которое целесообразно отразить в диагнозе. Легкое снижение СКФ у пожилых лиц без инициирующих факторов риска ХБП расценивается как возрастная норма. Когда в течение 3 и более месяцев СКФ не достигает 60 мл/мин независимо от того, имеются ли при этом другие признаки нефропатии, следует диагностировать ХБП соответствующей стадии. Стадия ХарактеристикаСКФ мл/мин/1.73 мІРекомендуемые мероприятияI повреждение почек с нормальной или повышенной СКФ≥ 90диагностика и лечение основного заболевания, замедление темпов снижения СКФ, снижение риска сердечно-сосудистых заболеванийII повреждение почек с легким снижением СКФ60 – 89+ оценка скорости прогрессированияIIIумеренное снижение СКФ30 – 59+ выявление и лечение осложненийIVвыраженное снижение СКФ15 – 29+ подготовка к заместительной терапииVпочечная недостаточность<15почечная заместительная терапияФормулировка диагноза Концепция ХБП расширяет понятие «хроническая почечная недостаточность» за счет оценки начальных стадий заболеваний почек, что позволяет начать превентивные мероприятия раньше, замедлить прогрессирование ПН и снизить нарастающую частоту терминальной ПН. В октябре 2007 года Всемирная организация здравоохранения существенно уточнила рубрику N18. В целях сохранения общепринятой структуры диагноза рекомендуется диагноз ХБПуказыватьпослеосновногозаболевания. Кодировка болезни устанавливается в соответствии с МКБ по основному заболеванию, а при невозможности выявления последнего – рубриками N18.1–9 . Уточненная кодировка рубрики N18 в МКБ (WHO, 2007). |