избранные классификации внутренних болезней. Учебнометодическое пособие для участковых врачей, врачей общей практики, студентов медицинских вузов Челябинск, 2009 содержание
Скачать 1.28 Mb.
|
По степени тяжести: (допустимо применение для всех анемий, кроме апластической и острой потсгеморрагической):
КЛАССИФИКАЦИЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ ПО ЭТИОЛОГИИ: • Хроническая кровопотеря: Маточныекровопотери (мено- и метроррагии) Желудочно-кишечныйтракт(эрозии, язвы, полипы, опухоли, варикозно расширенные вены, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, дивертикул Меккеля) Заболеванияоргановдыхания(деструктивные процессы, легочный гемосидероз, гломические опухоли) Заболеваниясердечно-сосудистойсистемы(частые носовые кровотечения при неконтролируемой артериальной гипертензии, хроническое течение расслаивающей аневризмы аорты) Заболеванияпочек (заболевания, сопровождающиеся макро и микрогематурией) Заболеваниясистемыкрови, сопровождающиеся геморрагическим синдромом Ятрогенные (донорство, хронический гемодиализ) Психопатии с искусственно вызываемыми кровотечениями
Мегалобластные анемии (основные группы)
Основные группы немегалобластных макроцитарных анемий
ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ В12-ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ
- врожденный - приобретенный: аутоиммунное поражение с атрофией желез фундального отдела (сочетается с сахарным диабетом, аутоиммунным тиреоидитом, витилиго, полигландулярным аутоиммунным синдромом, аутоиммунная гемолитическая анемия) - гастрэктомия КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ • Наследственные Эритропатии (микросфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоцитоз и др.) Гемоглобинопатии(серповидно-клеточная анемия, талассемия) Ферментопатии (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы,пируваткиназы и др.) • Приобретенные: - иммунные (изоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные, аутоиммунные с градацией по типу антител: тепловые, холодовые; полные,неполные; агглютинины, гемолизины)
Типы гемолиза:
КЛАССИФИКАЦИЯ АПЛАСТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ Наследственные формы: - Анемия Фанкони Другие формы - врожденный дискератоз - Синдром Швахмана-Даймонда - Наследственная парциальная красноклеточная аплазия Приобретенные формы:
- дозозависимые (бензол,радиация,цитостатики) - недозозависимые (левомицетин, нестероидные противовоспалительные препараты, соли золота)
• Приобретенная парциальная красноклеточная анемия По степени тяжести: нетяжелая, тяжелая Критерии тяжелой:
Примеры формулировки диагноза Хроническая постгеморрагическая железодефицитная анемия, средней степени тяжести. Хронический эрозивный пило-антральный гастрит типа В с повышенной секрецией, стадия декомпенсации, фаза обострения. Железодефицитная анемия, тяжелой степени, пострезекционный синдром (резекция 2/3 желудка по Бильрот II по поводу язвенной болезни -перфорация язвы, 1969 г.), гастрит культи резецированного желудка. Хроническая постгеморрагическая железодефицитная анемия, средней степени тяжести, аденокарцинома ,средней степени дифференцировки, верхнеампулярного отдела прямой кишки, II Б стадии, Т2 Х +Мо. КЛАССИФИКАЦИЯ ЭРИТРЕМИИ, А. В. Демидова, 1978г. I стадияII А стадияНебольшая давность заболевания(развернутая, без миелоидной метаплазии селезенки) Субъективное благополучие. Умеренная плетора. Значительное нарушение субъективного состоянияОтсутствие (или небольшая степень спленомегалии и сосудистых осложнений. Выраженная плетора, небольшая или умеренная сплено- и гепатомегалия, артериальная гипертензия, сосудистые осложнения. Чистый эритроцитемический тип изменений в анализах периферической крови. Число лейкоцитов и тромбоцитов нормальное. Панцитоз при отсутствии «левого» сдвига в формуле «белой» крови и нормобластов. Тотальная трехростковая гиперплазия костного мозга. Отсутствие экстрамедуллярного гемопоэза. II Б стадияIII стадия(развернутая, с миелоидной метаплазией селезенки) (терминальная, часто анемическая) Выраженная сплено- и гепатомегалия. Наличие симптомов, обусловленных уратовым диатезом. Исходы в миелофиброз с недостаточностью гемопоэза, острый лейкоз, хронический миелолейкозПанцитоз с лейкоцитозом: выше 10000 и сдвигом в формуле крови до миелоцитов, единичные нормобласты. Анемия, тромбоцитопенический геморрагический синдром, сплено- и гепатомегалия, нарушение уратового обмена (гиперурикемия), склонность к инфекционным осложнениям. Панмиелоз с очаговым миелофиброзом (или без него). Миелоидная метаплазия селезенки (по данным пункционного и радиологического исследований). Примеры формулировки диагноза Истинная полицитемия (эритремия), II Б стадия. Истинная полицитемия (эритремия), II А стадия. Острый трансмуральный инфаркт миокарда передне-перегородочной области левого желудочка, осложненный желудочковой экстрасистолией (IV градация по Лауну), ХСНI. Истинная полицитемия (эритремия), III стадия с исходом в миелофиброз. КЛАССИФИКАЦИЯ БОЛЕЗНЕЙ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА (ГЕМОСТАЗИОПАТИИ) с сокращениями, Е. П. Иванов, 1991 г. I. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ГЕМОСТАЗИОПАТИИ: А. Тромбоцитопении (болезнь Верльгофа) Б. Тромбоцитопатии. В. Коагулопатии (гемофилии А, В, С) Г. Вазопатии (болезнь Шенлейна-Геноха). Д. Поликомпонентные геморрагические гемостазиопатии (болезнь Виллебранда). II. ТРОМБОФИЛИЧЕСКИЕ ГЕМОСТАЗИОПАТИИ (тромбофилии, тромбозы и тромбоэмболии) III. ТРОМБОГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ГЕМОСТАЗИОПАТИИ (ДВС-синдром). Примеры формулировки диагноза Идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Желудочно-кишечное кровотечение средней степени тяжести. Гемофилия А, тяжелая форма (уровень фактора VIII - 1%). Геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рандю-Ослера-Вебера) с рецидивирующими легочными кровотечениями. Хроническая постгеморрагическая железодефицитная анемия средней степени тяжести. КЛАССИФИКАЦИЯ ВАЗОПАТИЙ, Е. П. Иванов, 1991 г., с сокращениями а) Наследственные и врожденные: геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рандю-Вебера-Ослера), гемангиомы (синдром Казабаха-Меритта) и др. ; б) Приобретенные: геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха). Нейровегетативные и эндокринные вазопатии. КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА (БОЛЕЗНИ ШЕНЛЕЙНА-ГЕНОХА), З. С. Баркаган, 1988 г., с сокращениями. I. Патогенетические формы: а) базисная форма пурпуры Шенлейна-Геноха:
б) некротическая форма; в) формы с криоглобулинемией и/или моноклоновой парапротеинемией; г) смешанные. II. Клинические формы: а) кожная и кожно-суставная:
б) абдоминальная и абдоминально-кожная; в) с поражением других органов; г) почечная и кожно-почечная (в т. ч. и с нефротическим синдромом); д) смешанные формы. III. Варианты течения: молниеносное, острое, затяжное, рецидивирующее; хроническое: персистирующее, с обострениями (частыми, редкими). IV. Степени активности: малая, умеренная, высокая, очень высокая. V. Осложнения: кишечная непроходимость, перфорации, перитонит, ДВС-синдром с тромбоцитопенией, снижением уровня АТ III, протеина C и компонентов системы фибринолиза, повышение ПДФ, постгеморрагическая анемия, тромбозы и инфаркты в органах, в т. ч. церебральные расстройства и невриты. Примеры формулировки диагноза Геморрагический васкулит (Шенлейна-Геноха), кожно-суставная форма с холодовой крапивницей и отеками, персистирующее течение, умеренной степени активности. Геморрагический васкулит (Шенлейна-Геноха), абдоминально-кожная форма, кишечная колика, затяжное течение, умеренной степени активности. Геморрагический васкулит (Шенлейна-Геноха), почечная форма - острый гломерулонефрит с нефротическим синдромом, высокой степени активности. ДВС-синдром, 1 фаза. КЛАССИФИКАЦИЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЙ, Е. П. Иванов, 1991 г., с сокращениями. ВРОЖДЕННЫЕ И НАСЛЕДСТВЕННЫЕ: 1. Уменьшение тромбоцитопоэза в организме из-за нарушения образования тромбопоэтинов. 2. Тромбоцитопатические (структурные или функциональные изменения тромбоцитов с одновременным периодическим снижением их количества). ПРИОБРЕТЕННЫЕ: 1. Иммунные:
2. Симптоматические:
КЛАССИФИКАЦИЯ КОАГУЛОПАТИЙ, Е. П. Иванов, 1991 г., с сокращениями. ВРОЖДЕННЫЕ И НАСЛЕДСТВЕННЫЕ: 1. Формы с нарушением 1 фазы свертывания (тромбинообразования); - гемофилия А (дефицит ф. VIII); - гемофилия В (дефицит ф. IX) - болезнь Кристмаса; - гемофилия С (дефицит ф. X) - болезнь Розенталя; - дефицит факторов VII, V, X, XII. 2. Нарушение тромбинообразования (II) фазы; - дефицит фактора II (протромбина) или диспротромбинемия (качественная неполноценность молекулы). 3. Нарушение фибринообразования (III) фазы: а- (гипо) фибриногенемия, дефицит фактора XIII. 4. Нарушение образования гемостатически полноценного тромба. Первичный наследственный гиперфибринолиз - болезнь Миясото (недостаток альфа 2-ингибитора плазмина), повышение в плазме уровня активатора плазминогена тканевого типа. ПРИОБРЕТЕННЫЕ: 1. Комплексный дефицит К-витаминзависимых факторов (VII, X, XI и IX). 1. 1. Вследствие недостаточного образования в кишечнике Vit К (К-гиповитаминоз при энтеропатиях и медикаментозном кишечном дисбактериозе). 1. 2. В результате недостаточного всасывания этого жирорастворимого витамина из-за отсутствия желчи в кишечнике (механическая желтуха). 1. 3. При конкурентном вытеснении из метаболизма витамина К его функциональными антагонистами (кумаринами, варфарином, фенилином и др.). 1. 4. Формы, обусловленные поражением паренхимы печени (острые дистрофии, гепатиты, циррозы, паразитарные поражения). 2. Ингибирование отдельных факторов свертывания антителами (иммунокоагулопатии). 3. Парапротеинемические. 4. Изолированная гипергепаринемия и влияние других антикоагулянтов прямого действия («волчаночный антикоагулянт», повышение уровня антитромбина III и др.). 5. При искусственной активации фибринолиза и дефибринационной терапии. 6. Изолированный приобретенный дефицит отдельных факторов свертывания (системный амилоидоз, нефротический синдром, инфекционные болезни, интоксикации и др.). 7. Комбинированная коагулопатия - множественный дефицит факторов свертывания во всех фазах (лейкозы, болезни печени, почек, сердца, рак и др. в терминальных стадиях). КЛАССИФИКАЦИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ ОРГАНОВ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫЭтиологическая классификация сахарного диабета (В03 1999 г). I. сахарный диабет 1 типа (деструкция β-клеток, обычно приводящая к абсолютной инсулиновой недостаточности). A. Аутоиммунный B. Идиопатический II. сахарный диабет 2 типа (от преимущественной резистентности к инсулину с относительной инсулиновой недостаточностью до преимущественного секреторного дефекта с инсулиновой резистентностью или без нее) III. другие специфические типы А. Генетическиедефектыβ-клеточнойфункции 1. MODY-3 (хромосома 12, ген HNF-1 А) 2. MODY-2 (хромосома 7, ген глюкокиназы) 3. MODY-1 (хромосома 20, ген HNF-4 А) 4. митохондриальная мутация ДНК 5. другие B. генетическиедефектывдействииинсулина 1. резистентность к инсулину типа А 2. лепречаунизм 3. синдром Рабсона-Менденхолла 4. липоатрофический диабет 5. другие C. Болезниэкзокриннойчастиподжелудочнойжелезы 1. панкреатит 2. травма / панкреатэктомия 3. неоплазии 4. кистозный фиброз 5. гемахроматоз 6. фиброкалькулезная панкреатопатия d. Эндокринопатии 1. акромегалия 2. синдром Кушинга 3. глюкогенома 4. феохромацитома 5. тиреотоксикоз 6. соматостатинома 7. альдостерома 8. другие Е. Сахарныйдиабет, индуцированныйлекарствамиихимикатами 1. валор 2. пентамидин 3. никотиновая кислота 4. глюкокортикоиды 5. тириоидные гормоны 6. диазоксид 7. агонисты α-адренорецепторов 8. тиазиды 9. дилантин 10. α-интерферон 11.другие F. Инфекции 1. врожденная краснуха 2. цитомегаловирус 3. другие G. Необычныеформыиммуноопосредованногодиабета 1. «STIFF-MAN» - синдром (синдром обездвиженности) 2. аутоантитела к рецептору инсулина 3. другие H. Другиегенетическиесиндромы, иногдасочетающиесясдиабетом 1. синдром Дауна 2. синдром Клайнфелтера 3. синдром Тернера 4. синдром Вольфрама 5. атаксия Фридрейха 6. хорея Гентингтона 7. синдром Лоренса-Муна-Бидля 8. миотоническая дистрофия 9. порфирия 10. синдром Прадера-Вилли и другие IV. гестационный сахарный диабет ФОРМЫ СИНДРОМА ДИАБЕТИЧЕСКОЙ СТОПЫ: 1. Невропатическая форма: - без остеоартропатии - диабетическая остеоартропатия 2. Нейроишемическая (смешанная) форма 3. Ишемическая форма КЛАССИФИКАЦИЯ ДИАБЕТИЧЕСКОЙ НЕВРОПАТИИ: 1. Сенсомоторная невропатия: - симметричная - фокальная (мононевропатия) или полифокальная (краниальная, проксимальная моторная, мононевропатия конечностей и туловища) 2. Автономная (вегетативная) невропатия: - кардиоваскулярная (ортостатическая гипотензия, синдром сердечной денервации) - гастроинтестинальная (атония желудка, дискинезия желчных путей, диабетическая энтеропатия) - урогенитальная (с нарушением функций мочевого пузыря, с нарушением половой функции) - нарушение у пациента способности распознавать гипогликемию - нарушение функции зрачка - нарушение функции потовых желез (дистальный ангидроз, гипергидроз при еде) КЛАССИФИКАЦИЯ ДИАБЕТИЧЕСКОЙ РЕТИНОПАТИИ I Непролиферативная ретинопатия Микроаневризмы, кровоизлияния, отёк, экссудативные очаги в сетчатке, кровоизлияния имеют вид небольших точек, штрихов или тёмных пятен округлой формы, локализующихся в центре глазного дна или по ходу крупных вен в глубоких слоях сетчатки. Твёрдые и мягкие экссудаты, как правило, расположены в центральной части глазного дна и имеют жёлтый или белый цвет. Важным элементом этой стадии является отёк сетчатки, который локализуется в макулярной области или по ходу крупных сосудов.II Препролиферативная ретинопатия Венозные анамалии: чёткообразность, извилистость,петлистость, удвоение и выраженные колебания калибра сосудов. Большое количество твёрдых и «ватных» экссудатов. Интраретинальные микрососудистые аномалии,множество крупных ретинальных геморрагий. множесство крупных ретинальных геморрагии,,III Пролиферативная ретинопатия |