Ситуационные задачи по неврологии. Учебное пособие 2003 3 Учебное пособие Ситуационные задачи по неврологии
Скачать 0.65 Mb.
|
О каком заболевании следует думать? 2. Какие параклинические данные могут подтвердить диагноз? 3. С какими заболеваниями следует провести дифференциальный диагноз? 4. Какую терапию следует назначить больному? 5. Каков тип наследования заболевания? 6. Каков прогноз рождения больного с аналогичным заболеванием в семье? Эталон ответа 1. Необходимо учесть, что заболевание началось в школьном возрасте и подобные признаки болезни имеются у сибса. В клинической картине имеется повышение мышечного тонуса по экстрапирамидному типу, гиперкинезы, деменция, гиперсаливация, роговичное кольцо Кайзера — Флейшера, цирроз печени. Диагноз: гепатоцеребральная дистрофия. 2. Кроме клинических симптомов диагноз можно подтвердить исследованием церулоплазмина крови или содержания меди в крови и моче. Провести пробу Квика — Пытеля (антитоксическая функция печени). 3. Дифференциальный диагноз проводится с эпидемическим энцефалитом, ревматической хореей. 4. Учитывая поражение печени и экстрапирамидной системы, необходимо назначить патогенетическую (пенциламин, купринил, унитиол и др.) и симптоматическую терапию. 5. Учитывая наличие аналогичного заболевания у сестры, следует предположить аутосомно-рецессивный тип наследования заболевания. 6. Указание на повторное проявление заболевания в семье говорит о высоком риске рождения больного ребенка в том же поколении семьи. После знакомства с литературой и рассмотрения приведенного примера решите клинические задачи. Задача 102 К врачу обратилась мать с 12-летней дочерью, у которой с 8 лет появилась слабость ног, постепенно прогрессирующая. Указаний на подобное заболевание у других детей нет. У матери, не считающей себя больной, с молодости отмечается слабость ног. Объективно: у ребенка имеется нижний парапарез с повышением мышечного тонуса и рефлексов, наличием с. Бабинского с обеих сторон. Расстройств чувствительности и тазовых функций нет. На руках рефлексы не изменены. Интеллект сохранен. У матери также обнаружен нижний спастический парапарез, но в менее выраженной степени. Вопросы 106 1. Какое заболевание можно заподозрить? 2. С какими заболеваниями необходимо провести дифференциальный диагноз? 3. Каков тип наследования болезни? 4. Какую терапию нужно назначить больной? Эталон ответа 1. Болезнь Штрюмпеля. 2. С рассеянным склерозом, опухолью спинного мозга. 3. Аутосомно-доминантный. 4. Витамины группы В, аминокислоты, АТФ, средства, снижающие мышечный тонус, симптоматические средства. Задача 103 В поликлинику обратился больной 35 лет, у которого в последние 3 года появилось дрожание рук, изменилась речь, ухудшилась память. В трех поколениях семьи имеются 4 больных с подобным заболеванием, один из них лечится в психиатрическом стационаре. При осмотре обращают на себя внимание вычурные быстрые гиперкинезы в конечностях, дизартрия, гримасы лица, мышечная дистония, интеллект значительно снижен. Вопросы 1. Каков предположительный диагноз? 2. С какими заболеваниями нужно провести дифференциальный диагноз? 3. Каков тип наследования заболевания? 4. Какое нужно назначить лечение? Эталон ответа. 1. Хорея Гентингтона. 2. С ревматической хореей, ГЦД, атаксией П. Мари, Фрядрейха. 3. Аутосомно-доминантныи. 4. Витамины группы В, АТФ, аминокислоты, антахолинэстеразные средства, симптоматические средства. Задача 104 На прием обратился отец с ребенком 9 лет, у которого в последние 2—3 года появилось расстройство походки, расстройство речи, стал хуже учиться. Аналогичным заболеванием в семье как-будто никто не страдает. При осмотре обнаружена скандированная речь, неуверенность при координационных пробах с двух сторон, снижение рефлексов на ногах, деменция. Деформация стоп по типу «полой стопы». Вопросы 1. О каком заболевании нужно подумать? 107 2. С какими болезнями необходимо провести дифференциальный диагноз? 3. Можно ли считать заболевание наследственным, определить тип наследования? 4. Какую терапию назначить больному? Эталон ответа 1. О болезни Фридрейха. 2. С рассеянным склерозом, опухолью мозжечка, другими наследственными дегенерациями. 3. 3 Указаний на повторные заболевания в семье нет, но это не исключает его наследственного характера. Тип наследования заболевания в данном случае установить нельзя. 4. Общеукрепляющая терапия: витамины группы В, А1Ф, аминокислоты, симптоматические средства. Задача 105 На консультацию обратилась семья, в которой имеется 2 больных в разных поколениях. У обоих заболевание выражается в атаксии и прогрессирующей деменции, развилось после 40 лет и постепенно прогрессирует. При осмотре одного из больных (мужчины 52 лет) обнаружена скандированная речь, двусторонние мозжечковые расстройства, неустойчивость в позе Ромберга, деменция. Сухожильные рефлексы не изменены, черепно-мозговая иннервация без патологии, чувствительность и тазовые функции не расстроены. Вопросы 1. Какой предположительный диагноз можно поставить больному? 2. С какими заболеваниями нужно провести дифференциальный диагноз? 3. Каков тип наследования болезни? 4. Какую терапию нужно назначить больному? Эталон ответа 1. Атаксия П. Мари. 2. С нарушениями мозгового кровообращения в системе основной артерии, опухолью мозжечка и другими наследственными дегенерациями. 3. Аутосомно-доминантныи. 4. Общеукрепляющая терапия, витамины группы В, АТФ, аминокислоты, симптоматические средства. |