Учебник психиатрии Обухова. Учебное пособие Рекомендуется Учебнометодическим объединением по медицинскому и фармацевтическому
 Скачать 2.26 Mb.
|
|
Глава 8 Умственная отсталость (МКБ-10 F7) Умственная отсталость (олигофрения) - врожденное или приобретенное в первые годы жизни недоразвитие психических функций. Олигофрении относятся к наиболее распространенным формам психической патологии в детском возрасте и составляют от 0,2 до 0,89% больных в популяции. Следует отметить, что термин «олигофрения» не является общепринятым. В частности, в современной классификации психических расстройств рубрика, соответствующая олигофрении, называется умственной отсталостью и основным диагностическим критерием является показатель IQ. В основу диагностики умственной отсталости положен клинико-психопатологический подход. Выделяют следующие диагностические критерии: нарушение функций, проявляющихся в период созревания и обеспечивающих общий уровень интеллектуальности, т.е. когнитивных, речевых, моторных и социальных способностей; своеобразная структура слабоумия с преобладанием слабости абстрактного мышления и меньшей выраженностью поражения предпосылок интеллекта и эмоциональной сферы; непрогредиентность интеллектуальной недостаточности и замедленный темп психического развития. Вспомогательное значение имеет критерий нарушения социальной адаптации в детском возрасте, в частности критерий невозможности усвоения программы общеобразовательной школы. Адаптивное поведение нарушено всегда, но в защищенных социальных условиях, где обеспечена поддержка, это нарушение у больных с легкой степенью умственной отсталости может совсем не иметь явного характера. Классификация умственной отсталости: F70 Легкая умственная отсталость. F71 Умеренная умственная отсталость. F72 Тяжелая умственная отсталость. F73 Глубокая умственная отсталость. F78 Другая умственная отсталость. F79 Неуточненная умственная отсталость. F7x.O Минимальные поведенческие нарушения или их отсутствие. Глава 8 -«-317 F7x.l Значительные поведенческие нарушения, требующие внимания или лечебных мер. F7x.8 Другие поведенческие нарушения. F7x.9 Поведенческие нарушения не определены. Этиология олигофрении многообразна. Большая часть олигофрении возникает в результате поражения ЦНС на ранних этапах развития, обычно до 3 лет. За редким исключением специфические этиологические факторы остаются неизвестными, в связи с чем такие формы олигофрении называют недифференцированными (идиопатическими), они составляют до 65% всех случаев. К дифференцированным относятся расстройства с уточненной этиологией. Все клинические формы умственного недоразвития Г.Е. Сухарева делит на три группы в зависимости от времени воздействия этиологического фактора. Умственная отсталость эндогенной природы (в связи с поражением генеративных клеток родителей): болезнь Дауна, истинная микроцефалия, энзимопатические формы олигофрении, клинические формы, характеризующиеся сочетанием слабоумия с нарушением развития костной системы и кожи. Эмбрио- и фетопатии: умственная отсталость обусловленная коревой краснухой, перенесенной матерью во время беременности, другими вирусами, умственная отсталость, вызванная токсоплазмозом, лис-териозом, на почве врожденного сифилиса, клинические формы умственной отсталости, обусловленные гормональными нарушениями матери и токсическими факторами, и др. Умственное недоразвитие, возникающее в связи с различными вредностями, действующими во время родов и в раннем детстве: умственная отсталость, связанная с родовой травмой и асфиксией в родах, вызванная черепно-мозговой травмой в постнатальном периоде, обусловленная перенесенным энцефалитом или менингоэнцефа-литом. Наряду с этими группами выделяют атипичные формы олигофрении, связанные с гидроцефалией, локальными дефектами развития головного мозга, эндокринными нарушениями и пр. Внутри каждой из названных групп проводят дальнейшую дифференциацию по виду дополнительных этиологических факторов и особенностям клинической картины. Так, выделяют формы умственной отсталости в результате хромосомных аберраций (болезнь Дауна, симптом Клейнфельтера, симптом Шершевского-Тернера и др.); наследственные формы: метаболические (фенилкетонурия, галктоземия и др.), гаргоилизм, синдром Марфана, синдром Лоуренса и др.; смешан- 318 + Психиатрия ные по этиологии (экзогенно-эндогенные формы): краниостеноз, микроцефалия, кретинизм. Экзогенно обусловленные формы: рубеолярная, связанная с листе-риозом, при врожденном сифилисе, токсоплазмозе и др. Формы с пре- и постнатальным повреждением головного мозга: умственная отсталость связанная с гемолитической болезнью новорожденных, асфиксией при рождении и механической родовой травмой, в связи с гидроцефалией и др. Все этиологические факторы разделяются на эндогенно-наследственные и экзогенные (органические и социально-средовые). Социальная депривация также является этиологическим фактором умственной отсталости. Часто этиологические факторы выступают в сложном взаимодействии. Клиника олигофрении: ядерные симптомы — равномерный и диффузный характер поражения; поражению подвергаются наиболее молодые, интенсивно развивающиеся структуры мозга, которые еще не закончили своего формирования к моменту воздействия патогенетического агента. Это проявляется тотальным характером недоразвития при олигофрении и касается не только интеллектуальной, но и психической деятельности в целом. Условные разграничения по степени тяжести расстройства интеллекта опираются на градации достигаемого больными уровня социального приспособления. В зависимости от культуральных норм исследователи должны сами решать, как лучше определять коэффициент интеллектуальности (КИ) или возраст умственного развития в соответствии с нижеприведенными группами.
Для определения степени сопутствующих нарушений поведения может использован четвертый знак: F7x.O Нарушения поведения отсутствуют или минимальны. F7x.l Значительные нарушения поведения, требующие внимания или терапии. ,.,,,,.,„.. t,*...... Глава 8 + 319 F7x.8 Другие нарушения поведения. F7x.9 Сведения о нарушении поведения отсутствуют. Ҙ70 Легкая умственная отсталость(дебилъностъ). Люди с легкой умственной отсталостью приобретают речевые навыки с некоторой задержкой, но большинство из них приобретают способности использовать речь в повседневных целях, поддерживать беседу и участвовать в клиническом расспросе. Большинство из них достигают также полной независимости в сфере ухода за собой (прием пищи, умывание, одевание, контроль за функцией кишечника и мочевого пузыря), в практических и домашних навыках, даже если развитие происходит значительно медленнее, чем в норме. Основные затруднения обычно наблюдаются в сфере школьной успеваемости, причем у многих особенными проблемами являются чтение и письмо. Тем не менее при легкой умственной отсталости значительную помощь может принести образование, предназначенное для развития их навыков и проявления компенсаторных возможностей. В большинстве благоприятных случаев легкой умственной отсталости возможно трудоустройство, требующее способностей не столько к абстрактному мышлению, сколько к практической деятельности, включая неквалифицированный и полуквалифицированный ручной труд. В социокультуральных условиях, не требующих продуктивности в отвлеченно-теоретической сфере, некоторая степень легкой умственной отсталости сама по себе может и не представлять проблемы. Тем не менее, если наряду с этим отмечается заметная эмоциональная и социальная незрелость, то проявятся и последствия ограничения социальной роли, например, неспособность справляться с требованиями, связанными с брачной жизнью или воспитанием детей, или затруднения в адаптации к культуральным традициям и нормам. При использовании надлежащих стандартизованных тестов по определению коэффициента умственного развития на легкую умственную отсталость указывают цифры в диапазоне 50-69. Ҙ71 Умеренная умственная отсталость(имбецильность). У лиц этой категории медленно развиваются понимание и использование речи, а окончательное развитие в этой области ограничено. Отстает также развитие навыков самообслуживания и моторики. Некоторые пациенты нуждаются в надзоре на протяжении всей жизни. Ограничены школьные успехи, но часть пациентов осваивает основные навыки, необходимые для чтения, письма и счета. Образовательные программы могут дать им возможности для развития своего ограниченного потенциала и приобретения некоторых базисных навыков; такие программы соответствуют замедленному характеру обучения с небольшим объемом усваиваемого материала. В зрелом возрасте лица с умеренной умственной отс- 320 + Психиатрия талостью обычно способны к простой практической работе при тщательном построении заданий и обеспечении квалифицированного надзора. Совершенно независимое проживание достигается редко. Тем не менее такие люди в общем полностью мобильны и физически активны и большинство из них обнаруживают признаки социального развития, что заключается в способности к установлению контактов, общению с другими людьми и участию в элементарных социальных занятиях. Коэффициент умственного развития обычно находится в диапазоне от 35 до 49. F72 Тяжелая умственная отсталость (выраженнаяимбецильность). По клинической картине, наличию органической этиологии и сопутствующих расстройств эта категория во многом сходна с категорией умеренной умственной отсталости. Нижние уровни функционирования, отмеченные в F71, наиболее характерны и для этой группы пациентов. У большинства больных здесь наблюдаются выраженная степень моторного нарушения или другие сопутствующие дефекты, указывающие на наличие клинически значимого повреждения или аномального развития центральной нервной системы. Коэффициент умственного развития обычно находится в пределах от 20 до 34. F73 глубокая умственная отсталость (идиотия). У больных этой рубрики коэффициент умственного развития ниже 20; это означает, что пациенты весьма ограничены в способностях к пониманию или выполнению требований или инструкций. Большинство таких больных неподвижны или резко ограничены в подвижности, страдают недержанием мочи и кала; с ними возможны лишь самые рудиментарные формы невербальной коммуникации. Психическая жизнь ограничивается безусловными рефлексами, вторая сигнальная система почти не развивается. Идиот не осмысливает окружающего, не дифференцирует близких, он может продуцировать лишь однообразные движения и нечленораздельные звуки. Эмоциональная жизнь находится в зачаточном состоянии, эмоции проявляются в злобных реакциях и крике при неприятных раздражителях. Они неспособны или малоспособны заботиться о своих основных потребностях и нуждаются в постоянной помощи и надзоре. Понимание и использование речи ограничиваются в лучшем случае выполнением основных команд и выражением элементарных просьб. Могут приобретаться наиболее базисные и простые зрительно-пространственные навыки, и при адекватном надзоре и руководстве 'больные могут принимать участие в домашних и практических делах. В большинстве случаев устанавливается органическая этиология. Наиболее четко дифференцированными формами олигофрении являются следующие. Глава 8 + 321 Фенилпировиноградная олигофрения (болезнь Феллинга, фенил-кетонурия). распространенность носителя гена в популяции 1:50, заболевают 1:10000 новорожденных. В основе этого заболевания — врожденная аномалия обмена веществ, нарушение окисления фенилаланина вследствие отсутствия фермента фенилаланингидроксилазы. Фенилаланин не превращается в тирозин, накапливается фенилпировиноградная кислота, которая выделяется с мочой, и ее можно обнаружить с помощью пробы Феллинга (реакция с 10% раствором хлористого железа). Эта форма сопровождается глубокой степенью психического недоразвития чаще в виде идиотии или имбецильности. На фоне вялости бывают вспышки раздражительности, гнева, явления эхолалии и эхопраксии. Возникают мышечная гипертензия, иногда судорожные припадки, гиперкинезы. Вследствие недостаточности меланина у больных, как правило, светлые волосы и глаза, тонкая белая кожа. Следует отметить, что ранняя диагностика и строгая диета (резкое ограничение натурального белка и замена его гидролизатом казеина, серосодержащими аминокислотами) обеспечивают нормальное развитие детей. Болезнь Дауна относится к хромосомным заболеваниям и является следствием трисомии 21-й хромосомы. Нейрохимические и гистологические изменения сходны с таковыми при болезни Альцгеймера. Больные имеют характерный внешний вид: маленький рост, общая гипотен-зия, уменьшенный в размерах плоский череп, скошенный затылок, выступающие скуловые дуги, раскосые глаза с эпикантусом, уплощенная переносица, готическое небо, толстый большой язык. Грудная клетка воронкообразная, конечности короткие, ладони толстые с единой поперечной бороздой, пальцы укорочены, мизинец искривлен внутрь. В половине случаев отмечаются врожденные пороки сердца, гипоплазия половых органов, эндокринные нарушения. Больные обычно не доживают до 40 лет в связи с врожденными соматическими аномалиями. Интеллектуальное развитие - на уровне глубокой дебильности или имби-цилыюсти. К олигофрениям, обусловленным хромосомной аберрацией, относятся также синдром Клайнфельтера (наблюдается у мужчин и характеризуется умственной отсталостью, атрофией семенных канатиков, чрезмерно длинными конечностями) и Шерешевского-Тернера (встречается у женщин, характеризуется умственной отсталостью, бесплодием, низким ростом, диспластичным туловищем с короткой шеей). Рубеолярная эмбриопатия развивается вследствие заболевания краснухой в первые 2-3 месяца беременности. Наряду с глубоким сла- 11 Психиатрия 322 + Психиатрия боумием при этой форме олигофрении может быть порок сердца, глухота, врожденная катаракта, возможны и другие поражения глаз. Для внутриутробного поражения токсоплазмой Гондии характерны поражения глаз и кальцификаты — очаги обызвествления в головном мозге. Диагноз ставят на основании триады Себина - гидроцефалия, хориоретинит и кальцификаты в мозге. Олигофрения может быть легких степеней, что зависит от множественности и распространенности кальцификатов в мозге. Олигофрения может развиваться на почве врожденного сифилиса, различные признаки которого служат основанием для диагноза. Как правило, наблюдаются симптомы поражения центральной нервной системы: параличи, парезы, расстройство чувствительности. Характерны седловидный нос, гетчинсоновские зубы, саблевидные голени, кератит. Степень слабоумия бывает различной - от легкой и умеренной до глубокой идиотии. К олигофрениям нередко ведут эндокринопатии. Наиболее часто встречается кретинизм- заболевание, развивающееся в результате недоразвития или отсутствия щитовидной железы. Признаками болезни являются: карликовый рост, круглая, уплощенная в переднезаднем размере голова, отечное тестообразное лицо, полуоткрытый рот, толстый язык. Интеллект - на уровне дебильности или имбецильности. В профилактике олигофрении важное место занимает медико-генетическое консультирование для выявления наследственных форм. В этом плане также важна борьба с инфекциями, родовым травматизмом, охрана здоровья беременной женщины. Лечебное воздействие при олигофрении должно проводиться в двух направлениях: медико-педагогические меры, медикаментозная и диетотерапия. Ведущими бесспорно являются медико-педагогические мероприятия. Медикаментозное воздействие делят на специфическое лечение, применяемое при определенных формах олигофрении, и общие мероприятия. Последние направлены на улучшение общего состояния: повышение тонуса, активности, а при необходимости — на снятие психических расстройств. |