Неврология экзамен. Вопрос Краткие анатомофизиологические данные и общая морфология цнс и пнс
 Скачать 307.33 Kb.
|
|
Вопрос 172 .Классификация головной боли. Патогенез. Мигрень, клиника, диагностика, лечение.1. Мигрень:Бывает Без ауры и С аурой:Осложнения мигрени:Мигренозный статусМигренозный инсульт2. Головные боли напряжения:Бывают Эпизодические и Хронические:3. Кластерные (пучковые) головные боли и хроническая пароксизмальная гемикрания: с неопределенной периодичностьюЭпизодические и хронические 4. Различные головные боли, не связанные со структурными повреждениями:Идиопатические пульсирующие, От сдавления, Провоцируемые холодом ,при кашле, при физической нагрузке.5. Головные боли, связанные с травмой головы:6. Головные боли, сочетающиеся с сосудистыми расстройствами при: Острой ишемической цереброваскулярной болезни,Внутричерепной гематоме: Субарахноидальном кровоизлиянии,Артериитах:7. Головные боли, сочетающиеся с внутричерепными процессами несосудистой природы при:Высоком и низком ликворном давлении: Внутричерепной инфекции,Внутричерепные опухоли8. Головные боли, связанные с приемом или отменой химических веществ:Анальгетики , алкоголь кофеин9. Головные боли при внемозговых инфекционных заболеваниях:10. Головные боли, связанные с метаболическими нарушениями при:11. Головные боли при патологии черепа, шеи, глаз, ушей, носа, околоносовых пазух, зубов, рта, других структур лица и Черепа:12. Краниальные невралгии, болезненность нервных стволов и отраженные боли:при невралгиях .13. Неклассифицируемые головные болиПатогенез: Чаще всего боль является следствием стимуляции болевых рецепторов поврежденных тканей. Таков механизм боли при ожогах или аппендиците . Кроме того, боль может быть результатом повреждения или раздражения периферических или центральных ноцицептивных путей . Оба эти механизма могут участвовать в возникновении головной боли.Мигрень – это приступы пульсирующей интенсивной головной боли, нередко локализующейся в области глазницы. Мигрень подразделяют на мигрень с аурой (классическую) и мигрень без ауры (простую). Простая мигрень наблюдается чаще – это более 60% всех случаев мигрени. При классической мигрени головной боли предшествуют зрительные, сенсорные и/или речевые нарушения, при простой мигрени боль возникает без предвестников и обычно нарастает медленнее.Клиника: •боли появляются в одной половине головы•боль носит пульсирующий характер и, как правило, сопровождается тошнотой, иногда – рвото•отмечается плохая переносимость яркого света и громких звуков•продолжительность приступа без лечения составляет от 4 до 72 часов!Диагностика :Минимум 5 атак, длительность от 4 до 72 часов, односторонняя боль, пульсирующая ,среднеи выраженности , усиливающаяся при физ нагрузке ,и тошнота рвота фотофобия и нет связи с другими заболеваниями.Лечение 3 подхода:1.Избегать тригеры : алкоголь , стресс , орехи, копченности .2 симптоматическое а) нестероидные противововспалительные препараты миг 400,индометацин.суматриптан , имитриптан .3.Антидепресанты амитриптилин, бетта блокаоры верапамил , нифедипин , антиконвульсанты габопентилин Вопрос 173.Головная боль напряжения, клиника, диагностика, лечение.Этиология :1.Эмоциональное напряжение: повышенная тревожность, стресс; 2.Физическое напряжение в мышцах скальпа, шеи, причиной которого может быть работа в неудобной позе, например, длительная работа за компьютером, вынужденная поза при поднятии тяжестей и др. подобные нагрузки.•эпизодическая (возникает не чаще 15 дней в течение 1 месяца)1. частая 2. нечастая•хроническая (возникает более 15 дней в месяц) Клиника: сжимающая или сдавливающая, по типу обруча, каски или тесной шапки. двухсторонняя, часто распространяется в область затылка или, наоборот, берет начало от затылка и распространяется вверх. имеет слабую или умеренную интенсивность, но иногда может быть достаточно сильной и затруднять ежедневную активность. не сопровождается сопутствующими симптомами, но некоторые люди могут плохо переносить яркий свет, громкие звуки; иногда снижается аппетит.Диагностика : Критерии•Продолжительность головной боли от 30 минут до 7 дней 1. наличие как минимум двух из следующих признаков: 2. интенсивность боли не зависит от физических нагрузок; 3. двусторонняя головная боль; 4. легкая или умеренная интенсивность боли; •характер боли не пульсирующий, а давящий (сжимающий голову «обручем») •отсутствие тошноты и рвоты •головная боль не является симптомом иного нарушения функций организма •нарастание боли на фоне сильных эмоциональных нагрузок •облегчение боли на фоне положительных эмоций и психологического расслабления Лечение немедикаментозное :массаж, рефлексотерапия , иглотерапия , физиопроцедуры , гимнастикиМедикаментозное: миорелаксанты (толперизон, тизанидин); НПВС (диклофенак, напроксен, кетопрофен); препараты для профилактического лечения мигрени (в случае сочетания головной боли напряжения с мигренью). Антидепрессивные препараты пиразидол, мелипрамин, анафранил Вопрос 174. Вторичная головная боль, причины, лечение. Гипертензионная головная боль.Возникает на фоне другого заболевания .Виды : 1.вазомоторная;2.в климатерический период женщин;3.при гипертонии;4.при гипотонии,5.при атеросклерозе;6.при обезвоживании организма;7.посттравматическая, невралгии лица и головы;8.в результате изменений в области шеи и затылка;9.токсического происхождения;10.как признак воспаления в пределах головы;11.при заболеваниях глаз;12.связанная с психическими расстройствами.Диагностика :1 Доказано наличие другого заболевания, способного вызывать головную боль2.Головная боль возникает в тесной временной связи с этим заболеванием и/или имеются другие доказательства их тесной связи3Головная боль значительно облегчается или прекращается в течение 3 месяцев (или менее) после успешного лечения или спонтанной ремиссии заболевания, вызвавшего эту головную больЛечение : Лечение основного заболевания , анальгетики- аспирина, цитрамона или нурофенаГипертензионная головная боль связана с повышением давления спинномозговой жидкости. Она является проявлением гипер-тензионного синдрома. Сопровождается брадикардией, тошнотой, рвотой. Боль интенсивна, иногда нестерпима. Вначале только после сна, по мере нарастания внутричерепного давления — ночью. Может стать постоянной, но пик ее проявления приходится на ночные и утренние часы. Гипертензионная головная боль обычно вызывается внутричерепными процессами — опухолью, гематомами или арахноидитом задней черепной ямки с нарушением оттока спинномозговой жидкости из полости черепа. Диагностика :оценка неврологической симптоматики, исследовать глазное дно (для объемных внутричерепных процессов характерен застойный диск зрительного нерва) и провести КТ или МРТ. Спинномозговая жидкость без явных изменений (при опухоли мозга увеличивается содержание белка). Головная боль может быть также проявлением гипертензивной гидроцефалии различной этиологии. Это — расширение желудочков мозга (легко определяется при КТ и МРТ) в сочетании с повышением внутричерепного давления. В качестве экстренной, хотя и паллиативной меры при остром гипертензионном синдроме необходимо срочное введение глюкокортикоидов. дексаметазон по 4 мг внутримышечно 3—4 раза в сутки. возможно пункция ликвора Вопрос 175.Общие принципы передачи наследственной патологии нервной системы. Виды наследования патологии нервной системы: клинические особенности заболеваний с различными типами наследования. 1 Аутосомно-доминантное наследованиеАутосомно-доминантное наследование самый частый вид наследования по законам Менделя. Пациент является носителем патологического гена в гетерозиготном состоянии на одной из аутосом (хромосомы 1-22). если хотя бы у одного из родителей есть соответствующий генетический дефект, то у него развивается заболевание, и с вероятностью 50% это заболевание передастся ребенку.Генетический дефект может быть унаследован от любого из родителей. Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой.Риск наследования патологического гена от больного родителя составляет 1:2, Примеры аутосомно-доминантных заболеваний: • Ахондроплазия. • Семейная гиперхолестеринемия. • Хорея Гентингтона. • Синдром Марфана. • Миодистрофия. • Отосклероз. • Полипоз толстой кишки. • Туберозный склероз.У одних проявление в лёгкой степени, у других — более тяжело2.Аутосомно-рецессивный вид наследования вид наследования, при котором генетически обусловленная болезнь проявляется в том и только в том случае, если «дефектный» ген был унаследован от обоих родителей и при этом не содержится в половых (Х и Y) хромосомах. Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой.Так наследуются фенилкетонурия, серповидно-клеточная анемия, голубой цвет глаз и т.д. Человек, имеющий только одну копию «дефектного» гена (а другую – нормального гена), при этом типе наследования является полностью или почти полностью здоровым. Это – носитель болезни. Если же оказалось, что оба родителя ребенка являются носителями одной и той же болезни, то с вероятностью 25% ребенок унаследует генетический дефект от обоих родителей, а ни одной нормальной копии соответствующего гена у него не будет. В этом случае развивается заболевание.3 X-сцепленное рецессивное наследование заболеваний – один из видов сцепленного с полом наследования. При этом болезнь связана с дефектом какого-либо из генов, расположенных на половой Х-хромосоме, и проявляется только в случае, если другой Х-хромосомы с нормальной копией того же гена у человека нет. При заболеваниях с Х-сцепленным рецессивным наследованием подавляющее большинство больных – мальчики, так как у них есть только одна Х-хромосома. Соответственно, для развития заболевания достаточно, чтобы либо от отца, либо от матери была унаследована одна копия дефектного гена. Девочки могут заболеть только в том случае, если такие гены унаследованы и от отца, и от матери. Если же у девочки одна копия «дефектного» гена и одна копия нормального, то она клинически здорова, но являетсяносительницей заболевания, и у нее могут впоследствии родиться больные дети. Наиболее типичная ситуация – дети от здорового мужчины и женщины-носительницы. При этом вероятность заболевания для сыновей – 50%, а вероятность носительства болезни у дочерей – также 50%. Среди примеров болезней с Х-сцепленным рецессивным наследованием можно назвать гемофилии А и В, дальтонизм, миопатию Дюшена, синдром Вискотта-Олдрича, Х-сцепленный тяжелый комбинированный иммунодефицит и многие другие.4. Х-сцепленного доминантного типа наследования:1) болезнь встречается у мужчин и женщин, но у женщин в два раза чаще;2) больной мужчина передает мутантный аллель только своим дочерям, а не сыновьям, поскольку последние получают от отца Y-хромосому;3) больные женщины передают мутантный аллель половине своих детей независимо от пола4) женщины в случае болезни страдают менее тяжело (они гетерозиготы), чем мужчины (являющиеся гемизиготами).5. Y- сцепл. Доминантный тип наследования-Особенностями наследования патологиис Y–сцепленным типом являются: передача признака от отца всем сыновьям и только сыновьям; дочери никогда не наследуют признак от отца, т.к. у них нет Y хромосомы; «вертикальный» характер наследования признака; 100% вероятность наследования для лиц мужского пола равна; гены, ответственные за развитие патологического признака, локализованы в хромосоме Y.Примеры признаков, передающихся по Y–сцепленному типу наследования: –гипертрихоз ушных раковин, –избыточный рост волос на средних фалангах пальцев кистей, –азооспермия. Вопрос 176.Болезнь Паркинсона: тип наследования, клиника, диагностика, лечение, профилактика.это заболевание, связанное с постепенной гибелью двигательных нервных клеток (нейронов), вырабатывающих медиатор дофамин. Из-за этого нарушается регуляция движений и мышечного тонуса, что проявляется характерным тремором (дрожью), общей скованностью и нарушением позы и движений. Симптомы Болезнь развивается постепенно. Большинство больных – это люди, перешагнувшие 50-летний рубеж. На начальных стадиях симптомы практически отсутствуют, и определить заболевание можно только в результате глубокого обследования. Постепенно болезнь прогрессирует, поражается все большее число клеток, и признаки становятся все более явными. Изменения приводят к инвалидизации человека и полному обездвиживанию. У тяжелобольных остаются работоспособными только 20% клеток черной субстанции.Первые признаки болезни Паркинсона•Слабость, упадок сил и общее недомогание•Походка становится шаткой, шаги короткими и неуверенными•Речь становится гнусавой, больной забывает мысль, не доводит предложение до конца•Изменяется почерк – буквы более мелкие и угловатые «дрожащие»•Отмечаются резкие перепады настроения и периоды депрессии•Мимика становится менее эмоциональной, лицо может приобрести вид маски•Ригидность мышц – это значительно повышенный тонус мышц, которые у больного болезненно напряжены•Тремор – быстрые ритмичные движения мышц. На первых порах у 70% больных тремор отмечется на одной руке. Со временем сокращения мышц распространяются на все конечноОсновные признаки паркинсонизмаНа последующих стадиях развития болезни появляются основные симптомы:•Сильная ригидность. Все мышцы напряжены, отсутствует их согласованное действие и баланс взаимной активности, когда мышца сгибатель работает – мышца разгибатель расслабляется. Поэтому больной быстро утомляется, ощущает слабость.•Лицо не меняет выражения и имеет вид маски•Руки и ноги постоянно находятся в полусогнутом состоянии. При попытке разогнуть руку больного наблюдается «феномен зубчатого колеса» - движение имеет прерывистый характер.•Тремор конечностей – он имеет специфический характер. Движения пальцев напоминают пересчитывание монет или скатывание шарика. Дрожание может наблюдаться не только на руках, оно поражает стопы и нижнюю челюсть. Симптом может наблюдаться как при напряжении, так и в спокойном состоянии. Он исчезает во время сна•Брадикинезия - резкая замедленность движений. Умывание, одевание или другие повседневные действия могут занимать несколько часов.•Появляется сильная сутулость – «поза просителя»•Боли во всех мышцах тела, вызванные постоянным сокращением и спазмом•Полное исчезновение мимической активности•Нарушения координации в пространстве, неустойчивость походки, частые падения•Больному тяжело находится в одной позе•Спазм мышц мочевого пузыря и кишечника приводит к потере контроля над процессом мочеиспускания (задержке или недержанию мочи) и запорам•Возникает тяжелая хроническая депрессия и периоды оцепенения. Появляется пугливость и неуверенность в своих силах, боязнь общественных мероприятий, утрачивается мотивация. Сохраняется способность к здравым суждениям, но отмечаются нарушения памяти.•Гнусавость голоса, монотонность и неразборчивость речи, повторение одних и тех же слов•Изменения в работе кожных желез, вызванные нарушениями автономной нервной системы. Больные страдают от повышенной потливости. Также может отмечаться сухость кожи или наоборот – некоторые участки становятся жирными, появляется перхоть.•Нарушения сна. При паркинсонизме затрудняются движения во время сна. Это приводит к нарушению его качества, ночным кошмарам и бессоннице. В результате днем больной ощущает сонливость.Диагностикаэлектромиографию, которая позволяет определить причину тремора и исключить мышечные заболевания, а для диагностики нарушений деятельности мозга проводят электроэнцефалографию.ЛечениеОсновным препаратом, замедляющим развитие этого заболевания, в настоящее время является леводопа (леводофа), используются агонисты дофаминовых рецепторов (бромокриптин, перголид, прамипексол], ропинирол], каберголин, апоморфин, лизурид, ингибиторы МАО-Б (например,селегилин, разагилин], Непрямые дофаминомиметики (амантадин, глудантан) Хирургическое лечениеХирургические методы лечения можно разделить на два типа: деструктивные операции (таламо- и паллидотомия. ) и стимуляцию глубинных мозговых структур.(неиростимуляция Вопрос 177. Хорея Гентингтона: тип наследования, клиника, диагностика, лечение, профилактика.Болезнь Хантингтона — генетическое заболевание нервной системы, характеризующееся постепенным началом обычно в возрасте 30—50 лет и сочетанием прогрессирующего хореического гиперкинеза и психических расстройств типа наследования аутосомно доминантный. характеризуется гибелью нейронов преимущественно в хвостатом ядре и скорлупе, в некоторой степени также в коре и других структурах головного мозга. Симптомы могут проявиться в любом возрасте, но чаще это происходит в 35–44 года. На ранних стадиях происходят небольшие изменения личности, когнитивных способностей и физических навыков. наиболее характерна хорея — беспорядочные, неконтролируемые движения. Хорея в начале может проявляться в беспокойстве, небольших непроизвольных или незавершённых движениях, нарушении координации и замедлении скачкообразных движений глаз.возникают проблемы из-за физических симптомов, которые выражаются в резких, внезапных и не поддающихся контролю движениях. В других случаях, наоборот, больной двигается слишком замедленно. Возникают нарушения координации движений, речь становится невнятной. человек начинает гримасничать, испытывает проблемы с жеванием и глотанием. Из-за быстрого движения глаз происходят нарушения сна. Чаще всего происходит расстройство абстрактного мышления, человек перестаёт быть способным планировать свои действия, следовать правилам, оценивать адекватность своих действий. Постепенно появляются проблемы с памятью, может возникнуть депрессия и паника, эмоциональный дефицит, эгоцентризм, агрессия, навязчивые идеи, проблемы с узнаванием других людей, гиперсексуальность и усиление вредных привычек, таких как алкоголизм или игромания.Диагностика : КТ , МРТ (Из за атрофии головки хвостатого ядра в поздней стадии заболевания выявляют расширение желудочков мозга), генетические исследования .Лечение : Хорею и тревожное возбуждение можно частично подавить нейролептиками (например, хлорпромазин 25-300 мг внутрь 3 раза/ день., галоперидол 5-45 мг внутрь 2 раза/день, нового поколения, такие как рисперидон, клозапин и оланзапин) или резерпином 0,1 мг внутрь 1 раз/день. Нейролептики, антидепрессанты и анксиолитики применяются для лечения психоза, депрессии и раздражительности у больных с болезнью Гентингтона |