Вопросы какие синдромы можно выделить в клинике данного заболевания
 Скачать 1.07 Mb.
|
ВОПРОСЫ
ОТВЕТЫ К ЗАДАЧЕ №18 1. Гемолитическая болезнь новорожденного по Rh-фактору. Желтушно-анемическая форма. Тяжелое течение. 2. Для уточнения диагноза - дополнительные лабораторные исследования не нужны (анализ крови / Hb, Ht, эритроциты, лейкофомула, тромбоциты), биллирубин крови общий, прямой и непрямой, для наблюдения в динамике). Проведение прямой и непрямой пробы Кумбса. 3. Наиболее частые причины прямой гипербиллирубинемии: гепатит, сепсис, внутриутробная инфекция, острая гемолитическая анемия, атрезия желчевыводящих путей, дефицит альфа-антитрипсина, киста общего желчного протока, галактоземия. Наиболее частые причины непрямой гипербиллирубинемии: несовместимость крови по АВ0, резус-изоиммунизация, желтуха на грудном вскармливании, физиологическая гипербиллирубинемия, инфекция, субдуральные кровоизлияния или кефалогематома, обширные экхимозы, диабет у матери, гипотиреоз. 4. а) отечная форма; б) желтушная форма; в) анемическая форма. 5. Смерть до или после рождения, если выжил после активного лечения: тяжелые неонатальные инфекции, цирроз печени, энцефалопатия; прогноз благоприятный, если лечить, но может быть биллирубиновая энцефалопатия, летальный исход, высокая инфекционная заболеваемость на первом году жизни; прогноз для жизни благоприятный, но возможно развитие анемии, ДВС синдрома. 6. Показания к заменному переливанию: появление желтухи при рождении и в 1-2 сутки жизни; высокий уровень непрямого биллирубина в пуповинной крови больше 4 мг/% или больше 68 ммоль/л; почасовой прирост биллирубина больше 0,4 мг/% или 6,8 ммоль/час; снижение эритроцитов меньше 5 млн в крови ребенка, меньше 4,5 млн в пуповинной крови; снижение Hb меньше 150 г/л в крови ребенка Hb меньше 150 г/л в пуповинной крови. 7. Дифференциальную диагностику проводим с физиологической желтухой , конъюгационной желтухой, гемолитической желтухой, паренхиматозной и механической желтухами. 8. Заменное переливание крови, инфузионная терапия. Фототерапия, карболен, фенобарбитал Тюбажи АТФ, кокарбоксилаза, витамины гр. В,Е Наблюдение в динамике. 9. При вовремя начатом лечении прогноз для жизни благоприятный. 10. Гемотрансфузии девочкам только по жизненным показаниям. Профилактика абортов Всем женщинам с резус отрицательной кровью после родов или аборта ввести анти-Д глобулин. Госпитализация, в отделении проводится неспецифическое лечение. Задача №19Доношенный мальчик от I беременности, протекавшей без особенностей. I срочные роды с оценкой по шкале Агар 9-10. Весом 3600, группа крови матери 0(I) Rh положительна, группа крови ребенка А(II) Rh положительная. На 3 сутки кожные покровы ребенка приобрели иктеричную окраску. Мышечный тонус физиологичен. Рефлексы новорожденности вызываются. В легких ослабленное везикулярное дыхание. Хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритмичные. Живот мягкий не вздут. Печень у края реберной дуги +1см, селезенка не пальпируется. Из общего анализа крови: Hb 190 г/л; эритроциты 6,1х1012/л; цп 1,0. Билирубин крови общий 40,0 ммоль/л; прямой 15,1 ммоль/л, непрямой 24,9 ммоль/л. ВОПРОСЫ
ОТВЕТЫ К ЗАДАЧЕ №19 1. Конъюгационная желтуха ( физиологическая). 2. В дополнительных обследования не нуждается. При нарастании желтушности, присоединении вялости и изменении рефлексов новорожденности --> повторное определение биллирубина и фракций и анализ красной крови. - прямая и непрямая проба Кумбса для исключения АВ0 конфликта и редким системам эритроцитарных АГ. 3. Повышение непрямого биллирубина: физиологическая желтуха- до 196 мкмоль/л выше 196 мкмоль/л -гипербиллирубинемия (может быть при физиологической конъюгационной желтухе, но уже опасна), 340 мкмоль/л и выше--> возможна биллирубиновая энцефалопатия (которая у незрелых и недоношенных детей может развиваться при 240 мкмоль/л). Повышение прямого биллирубина больше 34 мкмоль /л --> всегда патология. 4. Дифференцировать: с желтухами, сопровождающимися повышением непрямого биллирубина. ГБН кровоизлияния, синдром заглоченной крови, полицитемия, локализованный гемолиз, эритроцитарные мембранопатии и гемоглобинопатии, синдром Жильбера, синдром Криглера-Найяра. 5. Наблюдение, фототерапия, карболен, фенобарбитал. 6. Доношенный - max до 2-х недель. Недоношенный - max до 3-х недель 7. Благоприятный. 8. Благоприятный. Задача №20Девочка Н., 6 лет, заболела остро 3 дня назад. Заболевание началось с повышение температуры тела до 38ОС, слабости, головной боли ; появилась осиплость голоса. на следующий день присоединился сухой кашель. Лечилась амбулаторно народными средствами: чай с малиной, горчичные "сапожки". Состояние улучшилось, но сохраняется кашель. Мать девочки вызвала участкового педиатра. Объективно: Температура тела 37,4ОС. Состояние девочки удовлетворительное. Сознание ясное. Правильного телосложения, удовлетворительного питания. Кожные покровы и видимые слизистые чистые. Зев не гиперемирован. Пальпируются подчелюстные лимфатические узлы III степени, безболезненные. Костно-мышечная система без особенностей. Голос звонкий. ЧД 20 в 1 минуту. Дыхание через нос свободное. Перкуторный звук ясный легочный. Дыхание жесткое, с обеих сторон единичные сухие хрипы ЧСС 96 в 1 минуту. АД 100/60 мм рт.ст. Тоны сердца ритмичные, ясные. Живот мягкий, безболезненный во всех отделах. Печень, селезенка не увеличены. Стул, диурез нормальные. |