вопросы-ответы педиатрия экзамен. Вопросы педиатрия
 Скачать 0.5 Mb.
|
|
Гемолитическая болезнь новорожденных. Клиника. Диагностика. Лечение. Клиника: Для всех форм ГБН характерным является наличие: бледности кожных покровов и слизистых оболочек, увеличение печени и селезенки. Отечная форма: массивные отеки, развитие геморрагических проявлений, сердечно-легочная недостаточность, выраженная гепатоспленомегалия, отсутствие выраженной желтухи. Желтушная форма: проявляется появлением желтухи при рождении или в первые сутки жизни, гепатоспленомегалией. По мере увеличения уровня билирубина нарастают вялость, сонливость, появляются изменения в неврологическом статусе. При отсутствии своевременного лечения может развиться билирубиновая энцефалопатия, которая протекает стадийно. Анемическая форма: относительно легкое течение заболевания, бледность кожных покровов, снижение уровня гемоглобина и эритроцитов до 2 мес. жизни (максимально на 2-3-й неделе жизни), вялость, адинамия, тахикардия, гепатоспленомегалия. Диагностика: Антенатальная диагностика – определение титра антирезусных антител, возможно проведение амниоцентеза с определением концентрации билирубиноподобных веществ в околоплодных водах, ультразвуковое исследование плода. Постнатальная диагностика - определение группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка, ОАК ребенка с подсчетом количества ретикулоцитов, динамическое определение концентрации билирубина в сыворотке крови ребенка, иммунологические исследования. Лечение: Лабораторными критериями для выбора консервативной или оперативной тактики лечения в первые часы жизни ребенка являются исходная концентрация общего билирубина и гемоглобина в пуповинной крови. Лечение консервативное – фототерапия (лампы, самая эффективная), индукторы ферментов (зиксорин, фенобарбитал), энтеросорбенты (активированный уголь, энтеросгель). Лечение оперативное – заменное постнатальное переливание крови, плазмаферез, гемосорбция. В случае появления клинических симптомов острой билирубиновой энцефалопатии заменное переливание крови проводится независимо от уровня билирубина. ОЗПК в первую очередь направлена на удаление свободного (непрямого) билирубина, цель операции - предотвратить развитие ядерной желтухи при неэффективности консервативной терапии. Наиболее эффективное удаление билирубина из крови достигается при замене крови пациента на компоненты крови донора (эритроцитарная масса и плазма) в объеме 2-х ОЦК. Перинатальные поражения ЦНС. Этиология. Клиника. Диагностика. Перинатальное поражение ЦНС - группа патологических состояний, обусловленных воздействием на нервную систему плода или новорождённого неблагоприятных факторов в антенатальном периоде, начиная с 28 нед, во время родов и в первые 7 дней после рождения. Гипоксические поражения цнс Церебральная ишемия Внутричерепные кровоизлияния гипоксического генеза Сочетанные ишемические и геморрагические поражения ЦНС Травматические повреждения нервной системы Внутричерепная родовая травма Родовая травма спинного мозга Родовая травма периферической нервной системы Метаболические нарушения функций цнс Преходящие нарушения обмена веществ (ядерная желтуха, гипогликемия, гипокальциемия, гипо-, гипернатриемия) Токсико-метаболические нарушения функций ЦНС (любый токсины: курение, наркомания, вирусы, лекарства) Поражение цнс при инфекционных заболеваниях перинатального периода Поражение ЦНС при внутриутробных инфекциях (TORCН, Энцефалит, Менингит, Менингоэнцефалит) Поражение ЦНС при неонатальном сепсисе (Мен, Менингоэнц, Вентрикулит, Энц, Стрепто, Стафило, Синегной, Кандида) Этиология (см классифик): Основная причина повреждения ГМ у плода и новорождённого - внутриутробная гипоксия (отягощенный анамнез берем). Другие повреждения (травматические, метаболические, инфекционные), как правило, вторичны. Их развитию чаще всего способствует хроническая гипоксия. плода. Пусковой механизм повреждения при гипоксических поражениях ЦНС - дефицит кислорода, а непосредственные повреждающие мозг факторы - продукты клеточного метаболизма. Клиника: зависит от нозологической формы перинатального поражения ЦНС, периода заболевания и степени его тяжести. Периоды: Острый (7- 10 дней, у глубоконедоношенных иногда до 1 мес) Синдром угнетения ЦНС (вялость, гиподинамия, гипорефлексия, диффузная мышечная гипотония и т.д.), реже наблюдают синдром гипервозбудимости ЦНС (усиление спонтанной мышечной активности, поверхностный беспокойный сон, тремор подбородка и конечностей и т.д.), судорожный синдром, гипертензионный синдром. Ранний восстановительный (до 4-6 мес) выраженность общемозговых симптомов уменьшается и становятся очевидными признаки очагового поражения головного мозга. Основные синдромы периода: -Синдром двигательных нарушений проявляется мышечной гипо-, гипердистонией, парезами и параличами, гиперкинезами. -Гипертензионно-гидроцефальный синдром проявляется увеличением окружности головы, расхождением швов, увеличением и выбуханием родничков, расширением венозной сети на лбу, висках, волосистой части головы, преобладанием размеров мозгового черепа над лицевым. -Вегето-висцерального синдром характерны нарушения микроциркуляции, расстройства терморегуляции, желудочно-кишечные дискинезии (срыгивание, неустойчивый стул, метеоризм и др.), лабильность сердечно-сосудистой и дыхательной систем (тахикардия, реже брадикардия, нарушения ритма дыхания и др.) и т.д. Поздний восстановительный (до 1-2 лет) Постепенно происходит нормализация мышечного тонуса, статических функций. Детей в периоде остаточных явлений можно разделить на две группы: первая - с явными психоневрологическими расстройствами (около 20%), вторая - с нормализацией неврологических изменений (около 80%). Период остаточных явлений. Диагностика: ОАК, ОАМ, нейросонография (Узи ГМ ч/з б. родничок), МРТ и КТ, допплерография сосудов головного мозга, ЭЭГ. Основы лечения перинатальных поражений нервной системы. Лечение в остром периоде. В остром периоде проводится с учетом этиологии поражения нервной системы и ведущих неврологических расстройств. Лечение проводится в ОРИТ. Патогенетическая терапия (гемостатическая, дегидратационная, дезинтоксикационная, устранение дефицита калия, метаболического ацидоза, гипофункции надпочечников, дыхательных расстройств, проведение краниоцеребральной гипотермии), Симптоматическая терапия (устранение сердечно-сосудистой недостаточности, гипертермии, дыхательной недостаточности, повышенной нервно-рефлекторной возбудимости, судорог). Лечение должно сочетаться с соответствующими охранительным (щадящим), пищевым, питьевым и температурным режимами. Лечение в восстановительном периоде. Патогенетическую терапию (гемостатическая, дегидратационная, дезинтоксикацинонная, устранение ацидоза, гипофункции надпочечников, коррекция электролитного баланса, активация окислительно-восстановительных процессов, воздействие на энергетический, фосфолипидный обмен, на трофические функции), Стимулирующую (стимуляция обменных процессов центральной нервной системы, общей сопротивляемости, восстановление трофических функций, восстановление проведения нервного импульса) Симптоматическую (борьба с сердечно-сосудистыми и дыхательными нарушениями, с повышенным мышечным тонусом, с судорогами, с повышением нервно-рефлекторной возбудимости, с двигательными нарушениями). Асфиксия новорожденных. Этиология. Клиника. Принципы лечения. Асфиксия новорожденного – пат. сост., обусловленное нарушением газообмена в виде недостатка кислорода, избытка углекислоты и метаболического ацидоза, который возникает вследствие накопления недоокисленных продуктов обмена. Классификация (По МКБ 10): Степень тяжести асфиксии новорождённого определяют по шкале Апгар. Тяжелая асфиксия Пульс при рождении менее 100 ударов/минуту, замедляющийся или устойчивый, дыхание отсутствует или затруднено, кожа бледная, мышцы атоничны, оценка по шкале Апгар 0-3 балла через 1 мин. Средняя или умеренная Нормальное дыхание в течение 1-й минуты после рождения не установилось, но частота сердцебиений 100 ударов/мин или более, незначительный мышечный тонус, незначительный ответ на раздражение, оценка по шкале Апгар 4-7 баллов через 1 мин. Этиология: Первичная асфиксия: острая и хроническая внутриутробная гипоксия плода, внутричерепная травма, иммунологическая несовместимость крови матери и плода, внутриутробная инфекция, полная или частичная закупорка дыхательных путей плода или новорожденного слизью, околоплодными водами (аспирационная асфиксия), пороки развития плода. Сопутствующие причины: экстрагенитальные заболевания беременной, поздние токсикозы беременных, перенашивание беременности, преждевременная отслойка плаценты, патология пуповины, плодных оболочек и плаценты, осложнения в родах. Клиника: Ведущим симптомом асфиксии новорождённого является нарушение дыхания, приводящее к изменению сердечной деятельности и гемодинамики, нарушению нервно-мышечной проводимости и рефлексов. В клинической практике принято различать 3 степени тяжести асфиксии (по шкале Апгар на 1 мин. после рождения): легкая (7—6 баллов) делает первый вдох в течение первой минуты после рождения, но дыхание у него ослабленное, отмечаются акроцианоз и цианоз носогубного треугольника, некоторое снижение мышечного тонуса. средней тяжести (5—4 балла) делает первый вдох в течение первой минуты после рождения, дыхание ослаблено (регулярное или нерегулярное), крик слабый, как правило, отмечается брадикардия, но может быть и тахикардия, мышечный тонус и рефлексы снижены, кожа синюшная, иногда преимущественно в области лица, кистей рук и стоп, пуповина пульсирует. тяжелая (3—1 балл). дыхание нерегулярное (отдельные вдохи) либо отсутствует, ребенок не кричит, иногда стонет, сердцебиение замедлено, в ряде случаев сменяется единичными нерегулярными сокращениями сердца, наблюдается мышечная гипотония или атония, рефлексы отсутствуют, кожа бледная в результате спазма периферических сосудов, пуповина не пульсирует; часто развивается надпочечниковая недостаточность. Принципы лечения: Первый этап. Первичная реанимация при рождении ребенка в асфиксии проводится в родильном зале. Второй этап. Оценке эффективности ИВЛ и адекватности объема циркулирующей крови. ИВЛ через 3 мин прекращают на 15-30 с, чтобы проконтролировать появление спонтанных дыхательных движений. Если самостоятельное дыхание недостаточно эффективно, ИВЛ должна быть продолжена Третий этап. Переход на самостоятельное дыхание, профилактику вторичной гипоксии, коррекцию нарушений метаболизма. Если через 20 мин от начала реанимации самостоятельное дыхание не восстанавливается, оживление ребенка следует прекратить даже при наличии с/б. Этиология и патогенез сепсиса у детей. Значение факторов риска в формировании сепсиса новорожденных. Сепсис - общеинфекционное, тяжелое, ациклическое (т.е. без лечения приводящее к смерти), полиэтиологическое, гнойно-воспалительное, характеризующееся измененной реактивностью организма и наличием первичного септического очага. Этиология: с ранним началом (развивается до 4-ого дня жизни) Возбудители: стрептококк группы В, стафилококки, кишечная палочка, стрептококк D (энтерококк). поздним началом (на 5-ый день жизни и позднее). Возбудители: золотистый стафилококк, эпидермальный стафилококк, клебсиелла, серрация, ацинетобактер. При нозокомиальных инфекциях возбудителями являются синегнойная палочка, клебсиелла, грибки кандида, вирусы (ЦМВИ, ВПГ, РС). Пути передачи нозокомиал. инфекций: руки персонала, медицинский инструментарий (аппараты ИВЛ, катетеры), инфузионные растворы, донорское молоко. Ведущий патогенетический механизм сепсиса - синдром системного воспалительного ответа. Входные ворота: пупочная ранка. Также возможно через кожу, органы дыхания, органы слуха и ЖКТ. Основные звенья патогенеза сепсиса: входные ворота, местный воспалительный очаг, бактериемия, сенсебилизация и перестройка иммунологической реактивности орг-ма, септицемия (выраженная интоксикация при отсутствии локальных клинических симптомов), септикопиемия (формирующиеся гнойные очаги). Для молниеносного течения характерно развитие септического шока с геморрагическим синдромом, резким снижением АД, олигурией, часто приводит к летальному исходу. Факторы риска: Многочисленные аборты в анамнезе Гестоз у матери, продолжавшийся более 4 недель Хронические очаги инфекции в урогенитальной сфере матери, ЖКТ, аутоиммунные заболевания, эндокринопатии Бактериальный вагиноз у матери Безводный промежуток более 12 часов Рождение ребенка с очень низкой массой тела (менее 1500 г) Различные виды патологии, потребовавшие реанимационных мероприятий (ИВЛ при асфиксии, СДР) Хирургические операции с обширным травмированием тканей Многодневная катетеризация пупочной и центральных вен Внутриутробные инфекции Наследственные иммунодефициты Длительные и массивные курсы АБ-терапии у матери в последний месяц беременности. Лабораторная диагностика сепсиса у новорожденных. Клиника сепсиса у детей. Диагностика: Наиболее достоверным подтверждением диагноза «сепсис» служит выделение гемокультуры. Для подтверждения диагноза: исследование на выявление микробных маркёров (ПЦР, прокальцитонин, ИЛ-6, ИЛ-18, др) ОАК, ОАМ, БАК Клиника: Септицемия - симптоматика инфекционного токсикоза. Сон нарушен, вялость и слабость. Анорексия (ребёнок сосёт вяло или отказывается от груди), срыгивания, иногда с примесью жёлчи, неустойчивый стул. Снижается масса тела. Мышечная гипотония и гипорефлексия (вплоть до арефлексии). Кожа: бледность, а затем землистая окраска и мраморность. Температура от гипотермии и субфебрилитета до гипертермии и гектической лихорадки. Возможен отёчный синдром. В результате нарушения микроциркуляции и метаболических изменений развиваются пневмопатия (одышка, цианоз, патологический тип дыхания), кардиопатия (глухость сердечных тонов, систолический шум, артериальная гипотензия; на ЭКГ изменение зубца P за счёт метаболических нарушений в миокарде, смещение сегмента ST), гепатоспленомегалия, желтуха, мочевой синдром, нарушение функций ЖКТ (вплоть до некротизирующего энтероколита). Возможен геморрагический синдром. Септикопиемия - гнойные очаги Различают молниеносное (1-7 дней), острое (4-8 нед, наиболее частое) и затяжное или подострое (более 6-8 нед) течение заболевания. Для молниеносного течения характерно развитие септического шока с геморрагическим синдромом, резким снижением АД, олигурией; эта форма часто приводит к летальному исходу. Основные принципы лечения сепсиса у детей госпитализация предпочтительно грудное вскармливание антибактериальная терапия (максимальные возрастные дозы двух антибиотиков в течение 10-15 сут в максимальных возрастных дозах с последующей сменой препаратов) дезинтоксикационная терапия коррекция нарушений КЩС, восстановление ОЦК пассивная иммунотерапия глюкокортикостероиды при надпочечниковой недостаточности патогенетическая и симптоматическая терапия (При гиперкоагуляции восстанавливают периферическое кровообращение: согревают конечности, назначают антиагреганты, гепарин натрий под контролем лабораторных данных. При гипокоагуляции вводят свежезамороженную нативную плазму) Основные формы, классификация хронических расстройств питания детей. Дистрофия по типу гипотрофии. Этиология. Патогенез. Клиника. Хронические расстройства питания (дистрофии) – заболевания, характеризующиеся нарушениями усвоения питательных веществ тканями организма, что сопровождается нарушением гармоничного развития ребенка. Классификации: Гипотрофия (дефицит массы тела по отношению к росту). Паратрофия (один из вариантов паратрофии - ожирение). С преобладанием массы тела над ростом С избыточными массой тела и ростом С нормальными массой тела и ростом Гипостатура (равномерное отставание массы тела и роста от возрастных норм). Гипотрофия - наиболее распространённый и значимый вид дистрофии. Хроническое расстройство питания с дефицитом массы тела. Это патофизиологическая реакция ребенка раннего возраста, сопровождающаяся нарушением обменных и трофических функций организма и характеризующаяся снижением толерантности к пище и иммунобиологической реактивности. По времени возникновения её разделяют на три формы: пренатальную, постнатальную, смешанную. |