Лекции по пропедевтике внутренних болезней. Вводная лекция
 Скачать 1.44 Mb.
|
|
Надпеченочная желтуха Этиология. Врожденные — микросфероцитарная, овальноклеточная, гемоглобинопатии (талассемия, серповидноклеточная), энзимопатии эритроцитов. Приобретенные — аутоиммунные (лекарства, инфекции, системная красная волчанка), пароксизмальная ночная гемоглобинурия и др. Патогенез. Увеличение в крови свободного билирубина из - за повышенного разрушения эритроцитов в циркулирующей крови или внутри клеток системы фагоцитирующих макрофагов: селезенки, печени, костного мозга (внутрисосудистый и внутриклеточный гемолиз) Клинические проявления: окраска кожи бледно-желтая с лимонным оттенком, кожный зуд — не бывает, тяжесть в правом подреберье — может быть, боль в правом подреберье — отсутствует, признак Курвиазье- Терье — не определяется, размеры печени — нормальные или увеличены, размеры селезенки — часто увеличены, цвет мочи — нормальный или темный, окраска кала — нормальная или темная, показатели пигментного обмена: ? билирубин крови - повышенное содержание свободного билирубина ? билирубин мочи - не определяется ? уробилин мочи - резко увеличен ? стеркобилин кала - увеличен ? гемоглобин, гемосидерин мочи - определяются при внутрисосудистом гемолизе (пароксизмальная ночная гемоглобинурия, лекарственный и токсический варианты гемолиза) Гепатоцеллюлярная печеночная желтуха Этиология: Острые и хронические гепатиты, циррозы печени, паразитарные поражения (описторхоз, эхинококкоз), гранулематозы (туберкулез, саркоидоз, лимфогранулематоз), опухоли печени. Патогенез: Поступление в кровь связанного билирубина из гепатоцитов и накопление в крови свободного билирубина вследствие торможения его захвата и внутриклеточного транспорта при повреждении печеночных клеток. Клинические проявления: окраска кожи бледно-оранжевая или желтая, кожный зуд — неустойчивый, тяжесть в правом подреберье — часто, боль в правом подреберье — редко, признак Курвуазье-Терье — не определяется, размеры печени - увеличены, нормальные или уменьшены, размеры селезенки - часто увеличены, цвет мочи - нормальный или темный, окраска кала - может быть темной, показатели пигментного обмена: ? билирубин крови - увеличенное содержание связанного и, в меньшей степени, свободного билирубина ? билирубин мочи - определяется ? уробилин мочи - повышен ? стеркобилин кала - уменьшен ? гемоглобин, гемосидерин мочи - не определяются 74 Постгепатоцеллюлярная печеночная желтуха Этиология: Хронический холестатический гепатит, билиарный цирроз печени. Патогенез: Регургитация в кровь прямого билирубина из межклеточных желчных канальцев и перилобулярных желчных ходов Клинические проявления: окраска кожи бледно-желто-серая или желто-зеленая с черноватым оттенком, кожный зуд — устойчивый, тяжесть в правом подреберье — часто, боль в правом подреберье — редко, признак Курвуазье-Терье — не определяется, размеры печени — увеличены или нормальны, размеры селезенки — часто увеличены, цвет мочи — темный, окраска кала - светлая, показатели пигментного обмена: ? билирубин крови - высокое содержание связанного билирубина ? билирубин мочи - определяется ? уробилин мочи - не определяется ? стеркобилин кала - не определяется ? гемоглобин, гемосидерин мочи - не определяются Подпеченочная желтуха Этиология Опухоли и дивертикулы 12 перстной кишки, хронический панкреатит, рак поджелудочной железы, холедохолитиаз, опухоли желчных протоков и желчного пузыря и т.д. Патогенез Регургитация в кровь прямого билирубина из межклеточных желчных канальцев и перилобулярных желчных ходов в связи с нарушением оттока желчи по внепеченочным желчным протокам Клинические проявления Окраска кожи бледно-желто-серая или желто-зеленая с черноватым оттенком, кожный зуд — устойчивый, тяжесть в правом подреберье — может быть, боль в правом подреберье — часто при холелитиазе и опухолях, признак Курвуазье-Терье — может быть, размеры печени — увеличены или нормальны, размеры селезенки — резко увеличены, цвет мочи — темный, окраска кала — светлая, показатели пигментного обмена: ? билирубин крови — высокое содержание связанного билирубина ? билирубин мочи — определяется ? уробилин мочи — не определяется ? стеркобилин кала — не определяется ? гемоглобин, гемосидерин мочи — не определяются Синдром печеноной недостаточности Симптомокомплекс, характеризующийся нарушением одной или многих функций печени вследствие острого или хронического повреждения ее паренхимы. Различают острую и хроническую печеночную недостаточность и 3 стадии ее: начальную (компенсированную), выраженную (декомпенсированную), терминальную (дистрофическую). Терминальная стадия печеночной недостаточности заканчивается пече- ночной комой. Этиология, патогенез. Острая печеночная недостаточность может возникнуть при тяжелых формах вирусного гепатита, отравления промышленными (соединения мышьяка, фосфора и др.), растительными (несъедобные грибы) и другими гепатотропными ядами, некоторыми лекарствами (экстракт мужского папоротника, тетрациклин и др.), переливании иногруппной крови и ряде других случаев. Хроническая печеночная недостаточность возникает при прогрессировании многих хронических заболеваний печени (цирроз, злокачественные опухоли и т.д.). Печеночная недостаточность объясняется дистрофией и распространенным некробиозом гепатоцитов и (при хронических формах) массивным развитием протокавальных анастомозов, через которые значительная часть крови из воротной вены поступает в полые и затем - в артериальное русло, минуя печень (что еще более снижает ее участие в дезинтоксикации вредных веществ, всасывающихся в кишечнике). Наиболее страдает антитоксическая функция печени, снижается также ее участие в различных видах обмена (белковом, жировом, углеводном, электролитном, витаминном и др.). Симптомы, течение зависят от характера поражения печени, остроты течения процесса. В 1 стадию клинические симптомы отсутствуют, однако снижается толерантность организма к алкоголю и другим 75 токсическим воздействиям, положительны результаты нагрузочных печеночных проб (с галактозой, бензоатом натрия, билирубином, особенно вофавердином). Для 2 стадии характерны клинические симптомы: немотивированная слабость, снижение трудоспособности, диспепсические расстройства, появление и прогрессирование желтухи, геморрагического диатеза, асцита, иногда гипопротеинмических отеков. Лабораторные исследования показывают значительное отклонения от нормы многих или всех печеночных проб; снижено содержание в крови альбумина, протромбина, фибриногена, холестерина. Обычно увеличено содеражание в крови аминотрансфераз, особенно аланинаминотрансферазы, часто отмечается анемия, увеличение СОЭ. Степень нарушения функции печени можно определить также методом радиоизотопной гепатографии. В 3 стадии наблюдаются глубокие нарушения обмена веществ в организме, дистрофические явления не только в печени, но и в других органах (ЦНС, почках и т.д.); при хронических заболеваниях печени выражена кахексия. Появляются признаки приближающейся печеночной комы. Кома печеночная (гепатаргия). В развитии печеночной комы выделяют стадии прекомы, угрожающей комы и собственно кому. Различают также печеночно - клеточную (эндогенную) кому, возникающую вследствие массивного некроза паренхимы, портокавальную (обходную, шунтовую, экзогенную), обусловленную существенным исключением печени из обменных процессов вследствие наличия выраженных портокавальных анастомозов, и смешанную кому, встречающуюся главным образом при циррозах печени. В прекоматозный период обычно отмечается прогрессирующая анорексия, тошнота, уменьшение размеров печени, нарастание желтухи, гипербилирубинемия, увеличение содержания желчных кислот в крови. В дальнейшем нарастают нервно-психические нарушения, замедление мышления, депрессия, иногда и некоторая эйфория. Характерна неустойчивость настроения, раздражительность; нарушается память, расстраивается сон. На ЭЭГ регистрируется медленные дельта- и тетаволны. Повышаются сухожильные рефлексы, характерен мелкий тремор конечностей. Развивается азотемия. Под влиянием активной терапии больные могут выйти из этого состояния, но чаще при тяжелых необратимых изменениях печени наступает кома. В период комы возможно возбуждение, которое затем сменяется угнетением (ступор) и прогрессирующим нарушением сознания вплоть до полной потери его. Развиваются менингеальные явления, патологические рефлексы, двигательное беспокойство, судороги. Нарушается дыхание (типа Куссмауля, Чейн-Стокса); пульс — малый, аритмичный; имеет место гипотермия тела. Лицо больного осунувшееся, конечности холодные, изо рта, а также от кожи исходит характерный сладковатый печеночный запах, усиливаются геморрагические явления (кожные кровоизлияния, кровотечения из носа, десен, варикозно - расширенных вен пищевода и т.д.). Повышается СОЭ, уровень остаточного азота и аммиака в сыворотке крови, имебт место гипокалиемия и нередко гипонатриемия, метаболический ацидоз. В терминальной фазе кривая ЭЭГ уплощается. Острая печеночная недостаточность развивается быстро, на протяжении нескольких часов или дней, и при своевременной терапии может быть обратимой. Хроническая печеночная недостаточность развивается постепенно, на протяжении нескольких недель или месяцев, но присоединение провоцирующих факторов (прием алкоголя, пищеводно - желудочное кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, интеркуррентная инфекция, физическое переутомление. Портальная гипертензия Повышение давления более 30 см. водяного столба в системе воротной вены происходит при возникновении препятствия кровотоку. В зависимости от локализации патологического процесса, вызвавшего нарушение пор- тального кровотока, выделяют следующие формы портальной гипертензии: ? надпеченочная, при которой препятствие локализуется на уровне печеночных вен (синдром Бадда-Киари); ? печеночная, характеризующаяся нарушением портального кровотока на уровне синусоидов печени, наблюдаемая при циррозе; ? подпеченочная, если препятсвие локализуется в стволе воротной вены или ее крупных ветвях (тромбоз воротной вены). Отсутствие клапанов и высокое давление в портальной венозной системе облегчает ретроградный ток крови в систему полых вен с более низким давлением. Наибольшее число мест коллатерального кровотока находится в области прямой кишки, нижней трети пищевода, кардинального отдела желудка, передней брюшной стенки, ретроперитонеальном пространстве. Основные клинические 76 проявления портальной гипертензии включают кровотечения из варикозно расширенных вен, спленомегалию с гиперспленизмом, асцит, печеночную энцефалопатию. 77 СХЕМА ИМЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ СИСТЕМЫ МОЧЕОТДЕЛЕНИЯ Среди заболеваний, с которыми сталкивается терапевт широкого профиля, немалый удельный вес составляют болезни почек. В первую очередь, это гломерулонефрит, пиелонефрит, почечнокаменная болезнь. С другой стороны, многие другие заболевания, прежде всего системные (васкулиты, метаболические и эндокринологические нарушения и др.) сопровождаются поражением почек и тогда современное и важное понимание сущности обнаруживаемой нефропатии имеет важное практическое значение. Жалобы При заболеваниях почек самочувствие больных нередко длительно остается удовлетворительным даже при далеко зашедшем поражении почек. Этим объясняются случаи, когда больной впервые обращается к врачу уже при наличии развернутой картины хронической почечной недостаточности. Поэтому необходим активный целенаправленный расспрос с уточнением жалоб и анамнеза больного: 1. Отеки — наиболее характерная жалоба при заболеваниях почек. Патогенез почечных отеков в каждом конкретном случае имеет свои особенности: при нефрозах в следствии обеднения плазмы крови белками, отеки связаны со снижением онкотического давления плазмы — гипоонкотические отеки. При гломерулонефритах существенное значение имеет повреждение стенок капилляров и повышение их проницаемости. Существенную роль в развитии отеков при нефрозах и нефритах играет задержка в организме NaCl-хлоремия. Почечные отеки имеют ряд характерных особенностей: отеки развиваются быстро или даже внезапно, оказываясь первым признаком заболевания. Локализация отеков - раньше всего появляются на лице и веках (в местах с наиболее рыхлой подкожной клетчаткой), распространяясь затем по всему телу. Кожные покровы при почечных отеках с выраженной бледностью. Сами отеки мягкие, и даже легкое давление пальцем ведет к образованию хорошо выраженной ямки. Появляются отеки утром, к вечеру могут исчезать. 2. Расстройства мочеотделения— вторая характерная жалоба. Полиурия — стойкое увеличение количества выделяемой мочи более 2000 мл/сут. Причиной полиурии является понижение способности почек концентрировать мочу (компенсаторная полиурия при хроническом нефрите), при этом полиурия является иногда единственным проявлением хронической почечной недостаточности. Полиурия может быть и при внепочечных заболеваниях: сахарный диабет, несахарное мочеизнурение и др. Олигурия — стойкое уменьшение количества выделяемой мочи менее 500 мл/сут. Резкое снижение диуреза (менее 200 мл/сут.) называется анурией. Олигурия и анурия развиваются как при заболеваниях почек (при остром их воспалении, при мочекаменной болезни и др.), так и в связи с внепочечными заболеваниями (аденома предстательной железы и др.) Поллакиурия (учащенное мочеиспускание) является симптомом раздражения мочевого пузыря при его воспалении (цистит) Дизурия — затрудненное и часто при этом болезненное мочеиспускание. Связано с инфекцией мочевых путей (цистит, уретрит, простатит), прохождением по мочеточнику конкрементов. Рецидивирующая дизурия - характерный симптом туберкулеза почки. Никтурия — преимущественное выделение мочи ночью. В норме отношение ночной мочи к дневной 1:3. При никтурии оно может быть обратным. Для никтурии почечного происхождения (при хронических нефритах, нефросклерозе) характерно ее сочетание с полиурией. Никтурия сердечного происхождения сопровождается в течении дня олигурией. 3. Изменение цвета мочи — чаще всего обусловлено макрогематурией. Макрогематурия, возникающая вслед за почечной коликой, наблюдается обычно при нефролитиазе. Безболевая, внезапно развивающаяся, обильная, иногда со сгустками крови макрогематурия требует исключения опухоли почек. При гломерулонефрите моча имеет цвет мясных помоев за счет макрогематурии. При полиурии моча светлая соломенно-желтая, при олигурии — темно-коричневая Моча может быть мутной при содержании в ней гноя — пиурия (воспаление почечных лоханок, мочевого пузыря). 4. Повышение температуры тела у больных с заболеваниями почек может быть связано как с самим почечным процессом, так и служить проявлением того заболевания, в рамках которого имеется поражение 78 почек. Лихорадка больных с почечной патологией может быть признаком инфекций (например, лихорадка с частым ознобом и профузным потом при остром пиелонефрите, апостематозном нефрите), опухоли, лекарственных осложнений, нефротического криза при нефротическом синдроме. Длительная субфибрильная температура наблюдается при туберкулезе почек. 5. Боли в поясничной областинаблюдаются при обструкции мочеточников (конкрементом, сгустками крови, некротическими массами), при растяжении почечной капсулы (воспалительный процесс с отеком почечной ткани, подкапсульная гематома), а также при острой анемии почечной ткани. Сильные приступообразные боли в пояснице с типичной иррадиацией вниз — почечная колика, бывают при нефролитиазе, инфаркте почки, паранефрите. Возникновение болей в пояснице в момент мочеиспускания - признак пузырно - мочеточникового рефлюкса. Постоянные тупые боли в поясничной области часто бывают при опухоли почки, обострении хронического пиелонефрита 6. Диспепсические явления— тошнота, рвота, понос характерны для хронической почечной недостаточности. 7. Геморрагические проявления— кровоточивость десен, носовые кровотечения, кожные геморрагии частое проявления хронической почечной недостаточности. 8. Повышение артериального давлениячасто носит бессимптомный характер, выявляется случайно при медосмотрах, при обращении к врачу по поводу интеркурентных заболеваний. Характерно повышение преимущественно диастолического артериального давления, рефрактерного к умеренной гипотензивной терапии. Повышение артериального давления в ряде случаев сопровождается головной болью, сердцебиением с болью в области сердца, одышкой. 9. Жалобы общего характера— слабость, снижение трудоспособности, похудание, раздраженность, снижение аппетита. Анамнез Для понимания сущности нефропатии тщательно собранный анамнез имеет не меньшее значение, чем в диагностике болезней сердца или лекгих. Изучение анамнеза важно для нозологической и этиологической интерпретации нефропатии. Поражение почек часто развивается после переохлаждения, простудного заболевания, стрептококковой инфекции (ангина), аллергических реакций, токсикоза беременных, приема лекарственных препаратов. Нефропатия может развиваться при системных заболеваниях (системная красная волчанка, ревматоидный артрит и др.), при циррозе печени, может осложнять сахарный диабет, подагру, гипертоническая болезнь, хронические гнойные процессы (остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь, туберкулез) и онкологические заболевания (бронхогенный рак легкого, лимфогрануломатоз, миелоидная болезнь и др.). При изучении профессионального анамнеза следует обратить внимание на контакт с ионизирующей радиацией, углеводородами и органическими растворителями, с тяжелыми металлами (ртуть, свинец и др.), гемолитическими ядами (нитробензол и др.) Для трактовки генеза нефропатии имеют значения указание на развитие анурии (олигурии) после шока или коллапса, гемотранфузии, септического аборта, применения нефротоксических медикаментов (антибиотиков из группы аминогликозидов). Следует уточнить, не было ли в анамнезе у больного туберкулеза, вирусного гепатита, сифилиса. Знание семейного анамнеза необходимо для исключения наследственных нефритов, тубулопатий. Очень важно проанализировать особенности течения нефропатии, обратив особое внимание на динамику мочевого, нефротического и гипертонического синдромов, выявление факторов, провоцирующих обострение заболевания, а также применявшееся лечение. |