Хз кто решал. Задача 45. Ребенок родился с массой тела 3 кг, длиной 51 см в возрасте 3 месяцев весит 7 кг
 Скачать 1.88 Mb.
|
|
Предполагаемый диагноз: острый лимфобластный лейкоз. План обледования: 1. Сбор анамнеза: указание на отягощенную онкологическую наследственность; 2. Сбор жалоб: на высокую температуру, боли в руках и ногах, сыпь на коже т увеличение шейных л/у; 3. Физикальное обследование: осмотр больного. В данной задаче можно выделить проявления: Гиперпластического синдрома: увеличение шейных л/у; Геморрагического синдрома: геморрагическая сыпь на коже; Интоксикационного синдрома: повышение температуры тела, боли в руках и ногах, что также можно отнести к болевому синдрому. 4. Лабораторная диагностика: • ОАК + лейкоформула ручным методом: из условий задачи (лейкопения и лимфоцитоз). Пояснение: В ОАК для ОЛЛ характерно: анемия, тромбоцитопения, ускорение СОЭ. Количество лейкоцитов может быть повышенным, сниженным или в норме. В лейкоцитарной формуле - лимфоцитоз, бласты (бластные клетки обнаруживаются не всегда). Между бластными клетками и зрелыми гранулоцитами почти нет промежуточных форм, что отражает провал в кроветворении – лейкемическое зияние. Отмечается гипорегенераторнаянормохромная анемия и тромбоцитопения; • Биохимический анализ крови; • Пункция костного мозга с исследованием миелограммы и его клеточности; • Молекулярно-генетическое исследование. 5. Инструментальная диагностика: • УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства – позволяет оценить при наличии размеры инфильтрированных паренхиматозных органов и увеличение лимфоузлов брюшной полости, наличие свободной жидкости в брюшной полости; • Рентген ОГК; • ЭКГ; • КТ головы для исключения нейролейкемии. 1. Мальчик, 10 лет, поступает в детское аллергологическое отделение с жалобами на одышку, свистящее дыхание, упорный кашель, не купирующиеся повторными приемами Б2-адреномиметиками, в течение 3 суток. Диагноз: Бронхиальная астма, неконтролируемого течения. Астматический статус. Стадия относительной компенсации. Неотложная терапия: • 0,3-0,5мл 0,18 % раствора эпинефрина на 0,9 % растворе хлорида натрия внутривенно; • эуфилин • увлажненный кислород через маску; • внутривенное введение кортикостероидов: глюкокортикоидные гормоны – преднизолон (В) внутривенно суточная доза: 500 – 1200 мг с последующим уменьшением до 300 мг и переходом на поддерживающие дозы; • ингаляционное введение β2-адреномиметиков – сальбутамол (А) в/в первоначально 10 мкг/мин, скорость постепенно увеличивается в соответствии с ответом, с интервалом в 10 минут. Максимальная скорость введения 45 мкг/мин до 48 часов. аминофиллин (В) вводят медленно по 240 – 480 мг (10-20 мл 2,4% раствора), которые предварительно разводят в 10-20 мл изотонического раствора натрия хлорида. 2. Задача № 4. Никита А., 13 лет поступил в отделение с жалобами на слабость после физической нагрузки, одышку при подъеме по лестнице, утомляемость. Перенес 3 недели назад ОРВИ с лихорадкой в течение 3 дней, насморком, кашлем. Диагноз: Вирусный миокардит, среднетяжелая форма, острое течение, гипертрофия левого желудочка, экстрасистолическая аритмия, АВ-блокада 1 степени. СНФК II. План доп. обследования: • ЭХО-КГ • R-ОГК • МРТ • Сцинтиграфия • Тропонины, КФК, ЛДГ, NT-proBNP Лечение: • Этиотропная терапия: противовирусные препараты, иммуномодуляторы • Глюкокортикоиды, НПВС • Диуретики • Бета-блокаторы • Сердечные гликозиды 3. Задача № 1. Света И., 9 лет, поступила в клинику с жалобами на вялость, сонливость, слабость в руках и ногах, артралгии. Больна около 2-х месяцев … Диагноз: Острая ревматическая лихорадка: хорея, НК 0, ФК 0. Дифдиагноз: Хорея Гентингтона Может возникнуть в любом возрасте, однако чаще всего начало заболевания приходится на возраст 35-42 года. Характерные проявления: хореический гиперкинез, личностные нарушения, деменция. Развитие заболевания носит постепенный характер. Порой трудно уловить возникновение первых насильственных движений, которые чаще появляются в области лица и напоминают произвольные двигательные автоматизмы ( открывание рта, нахмуривание, облизывание губ, высовывание языка и пр.). По мере прогрессирования болезни появляется гиперкинез в руках («играющие на пианино пальцы») с последующей его генерализацией, нарушением походки и статики. Присоединяющиеся далее нарушения речи (гиперкинетическая дизартрия) и глотания препятствуют полноценному питанию и общению. У больных снижается критика к своему состоянию, ухудшается память (краткосрочная и долговременная), бытовое самообслуживание затрудняется, а также развивается дeменция. Глубокие рефлексы обычно оживлены на ногах, в трети случаев выявляют клонусы, типична мышечная гипотония. Доброкачественная (непрогрессирующая) наследственная хорея без деменции Начинается в грудном или раннем детском возрасте. Появляется генерализованная хорея, которая прекращается только во время сна. Для данного заболевания характерно нормальное интеллектуальное развитие больных, а также непрогрессирующее течение, в отличие от ювенильной хореи Гентингтона. В зрелом возрасте является возможным уменьшение выраженности хореического гиперкинеза. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Метаболические заболевания Хорея может быть вызвана большим количеством приобретенных или наследственных метаболических расстройств. Зачастую в качестве причины хореи выступают метаболические расстройства при беременности (или лечении эстрогенами) или тиреотоксикозе. Симптомы заболевания, как правило, полностью регрессируют после разрешения беременности, прекращения приема эстрогенов или при адекватном лечении тиреотоксикоза. Синдром PANDAS В отличие от ревматической хореи для данного синдрома типичны выраженность психиатрических аспектов (сочетание навязчивых мыслей и навязчивых движений), а также значительно более быстрый регресс симптомов заболевания на фоне одной лишь адекватной противострептококковой терапии. Cистемная красная волчанка или другие коллагенозы Хорея может быть начальным симптомом данных заболеваний или возникать на фоне их развернутой клинической картины. Хорея также может выступать как отдаленное проявление злокачественного новообразования, возникая в результате продукции противоопухолевых антител, способных перекрестно реагировать с антигенами стриатума. Лечение: 1) Антибактериальная терапия направлена на эрадикацию bгемолитического стрептококка группы А: • бензилпенициллин в 50 000-100 000 ЕД/кг/сут в течение 10 – 14 дней • феноксиметилпенициллин 40/мг/кг/сут в 3 приема 10 дней • амоксициллин по 0,125-0,5 г 3 раза в день 10 дней • амоксициллин/клавуланат 1,875 г в 3 приема10 дней 2) Преднизолон/ НПВС 3) фенобарбитал по 10-50 мг 2-3 раза в сутки, • диазепам 2,5-15 мг в сутки в 2-3 приема, • препараты брома - бромид натрия 0,1-0,5г. 3-4 раза в день, • бромкамфора 0,15-0,25 г. 2-3 раза в день, • фенибут 0,15-0,25 г. 3 раза в день, комплекс витаминов группы В для приема внутрь по 1 таб. 2-3 раза в день. 4) Задача № 16. На приеме у участкового педиатра 7-летняя девочка. Два месяца назад она перенесла скарлатину. С этого времени часто жалуется на головную боль, утомляемость. 1. Какие из перечисленных показателей (каждый в отдельности) могут быть отнесены к возрастной норме? Верхняя граница относительной тупости сердца – 3 ребро. 2. Есть ли признаки поражения сердца? Гипертрофия левого желудочка, митральная недостаточность. 3. Дифдиагностика систолического шума. Функциональные: • Непостоянные, меняются при изменении положения тела больного • Не проводятся от точки максимального выслушивания • Короткие с мягким, дующим оттенком • Уменьшаются после физнагрузки Органические: • Постоянные, не зависят от положения тела больного • Проводятся по ходу сосудов • Грубые • Не изменяются после физнагрузки, изменения положения тела Задача 6 У мальчика 6 лет в анамнезе отмечаются: корь, коклюш, частые ОРВИ, бронхиты, повторные тяжелые пневмонии 1. Броноэктатическая болезнь: цилиндрические бронхоэктазы в сегментах 8,9,10 слева, пневмоскоероз. Эмфизема обоих легких. Сопутствующий: хронический бронхит. Иммунодефицитное состояние. 2. Считают, что более половины выявляемых случаев связаны с таким наследственным заболеванием, как муковисцидоз. При дифференциаьной диагностике принимают во внимание анамнез (случаи заболевания муковисцидозом в семье), клинические проявления муковисцидоза, данные компьютерной томографии (распространенные двусторонние бронхоэктазы, часто преобладающие в верхних долях легких, утолщение стенок бронхов, которое обычно начинается с бронхов верхней доли правого легкого, ретенционные кисты, ателектазы, расширенные бронхиолы с формированием бронхоэктазов и множественных центрилобулярных очагов). Подтверждают диагноз муковисцидоза исследование электролитов пота (концентрация натрия и хлора в поте превышает 60 мэкв/л) и результаты ДНК-диагностики (прямое определение носительства дефектного гена муковисцидоза). Бронхоэктазы являются одним из основных проявлений первичной цилиарной дискинезии (ПЦД). ПЦД — генетически детерминированное заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу. В его основе лежит дефект ультраструктуры ресничек мерцательного эпителия, обусловливающий расстройство их двигательной функции, что приводит к нарушению мукоцилиарного клиренса, облегчению наслоения респираторной инфекции и формированию хронического бронхолегочного процесса. При классическом варианте ПЦД — синдроме Зиверта–Картаге-нера — диагноз устанавливают на основании триады симптомов: частичной или полной инверсии внутренних органов (situsvisceruminversus), бронхоэктазов и синусита. При отсутствии situsvisceruminversus ПЦД подтверждается исследованием подвижности ресничек. В качестве скрининга используется сахариновый тест. 3. пенициллины расширенного спектра действия: амоксициллин/клавулановая кислота — 90 мг/кг/сут по амоксициллину в форме с высоким содержанием амоксициллина/клавуланата 14 : 1 внутрь в/в 3 раза в день, максимальная суточная доза для амоксициллина — 6 г, для клавулановой кислоты — 600 мг (10 мг/кг), курс 7–10 дней; — ампициллин — 50–100 мг/кг/сут в/в, в/м 2–3 раза в день, суточная доза — от 3 г до 10 г, курс 7–14 дней макролиды: кларитромицин — 15 мг/кг/сут внутрь в/в 2 раза в день, суточная доза — до 1 г, курс 7–14 дней; азитромицин — 10 мг/кг/сут внутрь в/в 1 раз в день, суточная доза — до 0,5 г, курс 5 дней; мидекамицин — 30–50 мг/кг/сут внутрь 2–3 раза в день, суточная доза — до 1,6 г, курс 7–14 дней Необходимо использовать муколитические лекарственные средства внутрь и ингаляционно: амброксол — 2 мг/кг/сут внутрь 2–3 раза в день, суточная доза — до 90 мг, курс 7–10 дней; раствор для ингаляций 0,0075/1 мл, детям до 6 лет — 1–2 мл раствора на ингаляцию 2 раза в сут; детям старше 6 лет — 2 мл раствора на ингаляцию 2 раза в сут; ацетилцистеин — 20 мг/кг/сут внутрь, 2–3 раза в день, суточная доза — до 600 мг, курс 7–10 дней; 2–5%-ный раствор — 8–10 мл на ингаляцию 2 раза в сут Диспансерное наблюдение: 3 раза в год, терапевт, пульмонолог; · пульмонолог, ЛОР, торакальный хирург, стоматолог - 1 раз в год, · фтизиатр - по показаниям; · ОАК, ОА мокроты и на БК, флюорография, спирография - 2 раза в год. · Биохимический анализ крови на острофазовые реакции, · ЭКГ - 1 раз в год. · Бронхоскопия, томография - по показаниям. · Перед противорецидивной терапией и антибиотиками - посев мокроты на флору и на чувствительность; противорецидивное лечение - 2 раза в год в весенне-осенний период, при ОРВИ и гриппе, антибактериальная терапия, дренажная гимнастика, ЛФК, санация трахеобронхиального дерева, общеукрепляющая и стимулирующая терапия. Питание с повышенным содержанием белков и витаминов, Задача 11 Ребенок 5 месяцев, заболел 2 дня назад, когда появилась субфебрильная температура, насморк, кашель. 1. Острый обструктивный бронхит, острый фарингит 2. На основании клин рекомендаций не требуется 3. Обильное питье (теплое питье) до 100 мл/кг в сутки; - Дренаж грудной клетки, стимуляция кашлевого рефлекса при его снижении, дыхательная гимнастика в периоде реконвалесценции Острый бронхит с синдромом бронхиальной обструкции. В случае первого эпизода, в зависимости от выраженности степени бронхиальной обструкции рекомендовано назначение: Ингаляционные β2-агонисты или комбинированные препараты через небулайзер, добавляя к препарату 0,9% раствор натрия хлоридаж,вк, или в виде дозированного аэрозольного ингалятора (ДАИ) со спейсером с соответствующей лицевой маской или мундштуком, обычно до 3 раз в день: - сальбутамолж,вк (код АТХ: R03AL02) на прием 0,15 мл/кг, максимально 2,5 мл <6 лет:, 5 мл старше 6 лет) либо 1-2 ингаляции ДАИ через спейсер коротким курсом до 3-5 дней или - фенотерол + ипратропия бромид (код АТХ:R03AK03) на прием 2 капли/кг, максимально 10 капель - 0,5 мл детям ≤6 лет и 1,0 мл – старше 6 лет либо 1-2 ингаляции ДАИ через спейсер коротким курсом не более 5 дней Задача 13. Мальчик, 12 лет, поступил в детское аллергологическое отделение с жалобами на ежедневные (до 3-4 раз больше) приступы одышки, затрудненного, свистящего дыхания, … 1. Аллергическая БА, среднетяжелая персистирущая, неконтролируемая. Обострение. 2. комбинации ДДБА + ИГКС: ПИ ЭирФлюСалФорспиро с 12 лет 50/250 мкг/доза, 50/500 мкг/доза; формотерол/бекламетазон (Фостер с 12 лет 6/100 мкг/доза Фенотерол + ипратропия бромид с 12 лет — от 20 26 до 50 капель до 4 раз в сутки под строгим наблюдением врача при использовании максимальных доз препарата 3. Начальная терапия обострения в этом случае включает кислородотерапию, многократное использование ингаляционных КДБА и немедленное назначение сГКС. При этом начать введение сГКС рекомендуется в течение 1 часа после обращения больного за медицинской помощью: преднизолон в дозе 50 мг в сутки 1 раз утром или гидрокортизон 200 мг в сутки в несколько приёмов. Продолжительность курса 5–7 дней. В случае, если назначается дексаметазон, то продолжительность его приёма сокращается до 2 дней в связи с высокой вероятностью развития системных побочных эффектов. Вместо сГКС для лечения обострения в некоторых случаях можно использовать высокие дозы иГКС (беклометазон, будесонид, флутиказон), назначаемые в течение 1-го часа после обращения. В качестве дополнительных средств, уменьшающих бронхообструкцию, могут использоваться короткодействующие антихолинергические препараты (ипратропия бромид) в комбинации с КДБА. Ипратропия бромид применяется с помощью ДАИ со спейсером последовательно до 8 доз или Задача №21 Ребёнок 2,5 лет осмотрен на дому. Заболел остро: повысилась температура тела до 38,5,появилась папулёзная, розовая сыпь на внутренней поверхности верхних и нижних конечностей, боли в руках и ногах. 1. Какова ваша тактика? Госпитализация в ревматологическое отделение для дальнейшего обследования. диклофенак натрия 2–3 мг/кг/сутки,омепразол 20 мг 1 раз в день, симптоматическая терапия на этапе дообследования 2. Исследования: Исследование коагуляционного гемостаза ,Коагулограмма,Анализ мочи клинический, микроскопическое исследование осадка мочи, определение белка в моче, Анализ крови биохимический, ревматоидный фактор, антистрептолизин О, антинуклеарный фактор, антитела к двуспиральной ДНК, антитела к циклическому цитрулиновому пептиду (ССР), антитела к кардиолипинам, Определение антител классов M, G к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови. Комплексное ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов, включая УЗИ органов брюшной полости, почек, лимфатических узлов, Эхокардиография, Электрокардиография (ЭКГ), Рентгенография пораженных суставов, Биопсия лимфатического узла (периферического, по показаниям — внутрибрюшного, внутригрудного), цитологическое и гистологическое исследование препарата тканей лимфоузла 3. Системный ювенильный идиопатический артрит Задача №18 Больная 14 лет обратилась к врачу с жалобами на боли и припухлость в межфаланговых суставах 2-го и 3-го пальцев обеих кистей, обоих лучезапястных суставов. Температура при этом не повышалась. В анамнезе у больной повторные ОРЗ 2-3 раза в год, хронический тонзиллит. Летом обычно ездит в пионерлагерь, где много загорает. 1. Предположить ЮРА можно, т.к. имеется поражение не более 5 суставов, что соответствует Олигоартикулярному ювенильному идиопатическому артриту (данных за длительность заболевания нет, системных проявлений нет). 2. Обследование на амбулаторном уровне. 3.Дообследование: ОАК, БХ крови,иммунологический анализ крови (определяются концентрации иммуноглобулинов (Ig) G, A, M, С-реактивного белка, ревматоидный фактор, комплемент, антистрептолизин О, антинуклеарный фактор, антитела к двуспиральной ДНК, антитела к циклическому цитрулиновому пептиду (ССР), антитела к комплементу, антитела к двуспиральной ДНК, антинейтрофильные антитела); Рентгенография поражённых суставов. Лечение: нимесулид (с 12 лет) 3–5 мг/кг/сутки (проведение монотерапии НПВП более 2 мес.), омепразол 20мг 1р в день. Задача №42 У Наташи Б. 2 лет, повысилась температура до 38 и появилась боли и отёчность в левом локтевом суставе. В анализе крови лейкоцитоз и повышенная СОЭ. 1. Сразу диагностировать ЮРА у больной нельзя, в связи с нехваткой данных анамнеза, лабораторных и инструментальных исследований, а также других клинических проявлений характерных для ЮРА. 2. Юношеский артрит необходимо дифференцировать со следующими заболеваниями: острая ревматическая лихорадка, реактивные артриты (после пересенных инфекций – иерсиниоз, шигеллез, сальмонеллез, хламидиоз, токсоплазмоз, токсокарроз), септический артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия, ювенильный дерматополимиозит. |