ответы к экзамену терапия. 1. Синдром болей в грудной клетке. Основные причины и характеристика кардиалгий
 Скачать 295.14 Kb.
|
|
36. Системные васкулиты. Дифференциальная диагностика. Клинические признаки, наблюдаемые при системных васкулитах, встречаются при системных заболеваниях соединительной ткани (включая антифосфолипидный синдром), инфекциях (инфекционный эндокардит, сифилис, другие системные инфекции) и опухолях (предсердная миксома, лимфопролиферативные опухоли и др.), тяжелом атеросклеротическом поражении сосудов. Системные васкулиты должны исключаться у всех больных с лихорадкой, похуданием и признаками полиорганного поражения (сосудистая пурпура, множественный мононеврит, мочевой синдром). Необходимо дифференцировать васкулиты между собой. Узелковый полиартериит Гранулематоз Вегенера БолозньШенлейна-Геноха Височный артериит Болезнь Такаясу Тип пораженных сосудов Средние и мелкие артерии мышечного типа и артериолы Мелкие артории и вены, иногда крупные кровеносные сосуды Артериолы и венулы Кровеносные сосуды всех размеров мышечного типа Преимущественно артерии эластического типа Локализация Висцеральные, церебральные и поверхностные сосуды Сосуды верхних дыхательных путей и легких, часто почек, реже кожи, сердца, головного мозга Преимущественно сосуды кожи. ЖКТ и синовиальных оболочек Преимущественно височные артории Аорта и се крупные стволы, часто легочные артерии Характер воспалительного инфильтрата и тип васкулита Смешаниоклв- точный с единичными эозимофи- лами. некротизирующий Полиморфно- клеточный и обычно с эозиио- филами. некротизирующий или гранулематозный Полиморфно- клеточный или лимфоцитарный с различным количеством зозинофипоа. леюоцитокла- стичесжий Гранулематозный с различным количеством гигантских клеток, редко только лимфоцитарный Г ранулематоз- ный с небольшим количеством гигантских клеток в активную фазу и фиброз в хроническую форму Специфические черты Сегмеитариость поражения Наличие антинейтрофильных антител Наличие депозитов IgA в сосудистой стенке Поражаются экстракраниальные сосуды Сегменторность поражения 37. Системные васкулиты. Лабораторно-инструментальная диагностика. Лечение. Клинически: Оценка субъективных симптомов. Лабораторная дигностика: Общий анализ крови. Креатинин. Креатинфосфокиназа: при подозрении на миопатию. Общий анализ мочи. Бактериологическое исследование крови: исключение инфекции Серологические тесты на сифилис. Серологическое обследование: – АНФ(антинуклеарный фактор), РФ(ревматоидный фактор) – исключение системного ревматического заболевания; – АНЦА – для подтверждения диагнозов гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, синдром Чарга–Стросса; – криоглобулины – для подтверждения диагноза криоглобулинемический васкулит; – АФЛ – исключение первичного антифосфолипидного синдрома; – аБМК – исключение синдрома Гудпасчера. Маркеры вируса гепатита В и С, ВИЧ, цитомегаловируса, вируса Эпштейна–Барра. Морфологическое исследование Обязательный компонент постановки диагноза (диагностические критерии) при узелковом полиартериите, гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите, синдроме Чарга–Стросса, гигантоклеточном артериите. Инструментальное обследование: Ангиография: – узелковый полиартериит – в случае невозможности провести биопсию или при получении неспецифических результатов; – артериит Такаясу, облитерирующий тромбангиит: для подтверждения диагноза, для оценки динамики и распространения воспалительного процесса. Ультразвуковая доплерография: поражение сосудов при артериите Такаясу и облитерирующем тромбангиите. R–графия легких: диагностика поражения леких при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиангиите, синдроме Чарга–Стросса КТ и МРТ: определение локализации процесса при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиангиите, гигантоклеточном артериите, артериите Такаясу. Консультации для уточнения диагноза (мультидисциплинарный подход): Ревматолог, Дерматолог, Нефролог, Пульмонолог, невролог, Сосудистый хирург. Лечение. ГКС В начале заболевания обычно назначают в несколько приемов в дозе 1 мг/кг/сут., а через 7–10 дней при положительной динамике - однократный прием в утренние часы. Длительность - 3–4 недели. Пульс–терапия – 10-15 мг/кг в день. Циклофосфамид 1–2 мг/кг/сут. (перорально) в течение 10–14 дней с последующим снижением. При очень быстром прогрессировании васкулита циклофосфамид назначают в дозе 4 мг/кг/сут. per os в течение 3 дней, затем 2 мг/кг/сут. в течение 7 дней или в виде пульс–терапии (10–15 мг/кг/сут.). Общая длительность лечения – не менее 12 мес. после достижения полной ремиссии. Азатиоприн 1–3 мг/кг/сут.; поддерживающая доза – 50 мг/день. Метотрексат – 12,5–17,5 мг в нед. Внутривенный иммуноглобулин Наблюдения о положительном клиническом эффекте при применении данного препарата в дозе 2 мг/кг (ежемесячно в течение 6 месяцев) в сочетании с плазмаферезом при синдроме Чарга–Стросса. Хирургическое лечение. Показано при наличии критических, клинически значимых (регионарная ишемия) стенозов или окклюзий магистральных артерий при атериите Такаясу. 38.Дисплазия соединительной ткани. Определение. Классификация. Основные клинические проявления. - генетически детерминированное состояние, характеризующееся дефектами волокнистых структур и основного вещества соединительной ткани, приводящее к нарушению формообразования органов и систем, имеющее прогредиентное течение, определяющее особенности ассоциированной патологии, а также фармакокинетики и фармакодинамики лекарств. Классификация. 1. Дифференцированные (определенным типом наследования, отчетливо очерченной клинической картиной, а в ряде случаев – установленными и достаточно хорошо изученными генными или биохимическими дефектами (синдром Марфана, синдром Элерса- Данло, несовершенный остеогенез и синдром вялой кожи)) 2. Недифференцированные (диагностируют тогда, когда у пациента набор фенотипических признаков не укладывается ни в один из известных синдромов). Клиника. ВСД: кардиалгии; вегетативно-сосудистые кризы, головокружение, головные боли, температурные асимметрии, миалгии, гипералгезии; дыхательные расстройства (чувство «нехватки вдоха», тахипноэ, и т.п.), лабильность пульса и артериального давления спонтанно или на эмоции или физическую нагрузку, суставные проблемы (артралгия, дорсалгия, подвывихи/вывихи суставов, растяжение связок, тендинит, синовиит, эпикондилит). Психоэмоциональные расстройства: тревожность, беспокойство, раздражительность, нарушение сна, кардиофобия. Астенический синдром – слабость, утомляемость, плохая переносимость физических нагрузок. Вегетативные кризы (панические атаки) 1) полисистемные вегетативные симптомы (затруднение дыхания, одышка, ощущение нехватки воздуха; дискомфорт и боль в левой половине грудной клетки, сердцебиение, пульсация, ощущения перебоев, замирания сердца; тошнота, отрыжка, дискомфорт в эпигастральной области, рвота; головокружение, потливость, ознобоподобный гиперкинез, волны жара и холода, парастезии и похолодание кистей и стоп, полиурия, частый жидкий стул); 2) эмоционально-аффективные расстройства; 3) пароксизмальность. Скелетные изменения: дизморфии челюстно-лицевой области (аномалии прикуса, готическое нѐбо, гипотелоризм, асимметрия); долихостеномелия – непропорционально длинные конечности; арахнодактилия – длинные тонкие пальцы; деформация грудной клетки (воронкообразная, килевидная, плосковороночная); патология позвоночника (сколиоз, гиперлордоз, гиперкифоз, синдром «прямой спины»); гипермобильность суставов; Марфаноидная внешность: высокий рост, астенический тип телосложения, арахнодактилия, долихостеномелия – размах рук превышает рост на 5-7 см. Гипермобильность суставов. Изменения со стороны кожи - гиперэластичность, просвечивающая кожа», симптом «папиросной бумажки» - рубцы и шрамы в виде тоненькой бумажки. Патология органов зрения миопия различной степени выраженности и т.д. Патология ССС – метаболическая кардиомиопатия, пролапс митрального клапана. 39. Дисплазия соединительной ткани. Синдром Марфана. Клиника. Диагностика. Ведение пациентов. - генетически детерминированное состояние, характеризующееся дефектами волокнистых структур и основного вещества соединительной ткани, приводящее к нарушению формообразования органов и систем, имеющее прогредиентное течение, определяющее особенности ассоциированной патологии, а также фармакокинетики и фармакодинамики лекарств. Синдром Марфана - аутосомно-доминантное наследственное нарушение соединительной ткани (ННСТ). Диагностика синдрома Марфана основана на Гентских критериях 2010 в котором выделено два, обладающих наибольшей специфичностью признака: расширение аорты и эктопии (подвывихе) хрусталика. Все остальные признаки были оценены с точки зрения специфичности для данного заболевания. Кроме того, диагностика синдрома Марфана зависит и от семейного анамнеза и тестировния на фибриллин-1 (FBN1). В отсутствие семейного анамнеза диагноз синдрома Марфана может быть установлен в следующих случаях: 1. При наличии подтвержденного расширения корня аорты и эктопии хрусталика, невзирая на наличие или отсутствие признаков системное вовлечение соединительной ткани. 2. При наличии расширения аорты и подтвержденной мутации гена FBN1 3. При сочетании расширения аорты и признаков СВСТ (7 и более баллов). 4. При наличии эктопии хрусталика, но в отсутствие дилатации/расслоения корня аорты, прежде чем будет поставлен диагноз СМ, необходимо выполнить идентификацию мутации в гене FBN1, которая связана с ННСТ, сопровождающимися расширением или расслоением аорты. В случае отягощенного по синдрому Марфана семейного анамнеза этот диагноз может быть установлен, если дополнительно к данным анамнеза выявляется эктопия хрусталика или расширение аорты или СВСТ на 7 или более баллов. Оценку размеров аорты следует проводить при трансторакальной ЭхоКГ, следует проводить расчет Z-критерия, позволяющего учесть возраст и росто-весовые данные пациента. За увеличение размера аорты принято значение Z критерия >2 для пациентов в возрасте старше 20 лет и Z >3 для пациентов моложе 20 лет. СВСТ оценивают в баллах, согласно таблице 1. Балльная оценка системного вовлечения соединительной ткани при синдроме Марфана
Килевидная деформация грудной клетки (КДГК) более специфична для синдрома Марфана, нежели воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Для соотношения В:Н у детей в возрасте 0-5 лет аномальными показателями являются значения менее 1,0, В:Н менее 0,95 (в возрастной группе 6-7 лет), В:Н менее 0,9 (в возрасте 8-9 лет) и менее 0, 85 (старше 10 лет). У лиц в возрасте >20 лет следует постоянно помнить о возможности постановки трех основных альтернативных диагнозов: синдром эктопии хрусталика (СЭХ), MASS - фенотип (миопия, пролапс митрального клапана, пограничное (Z<2) увеличение корня аорты, кожные и костные проявления), и синдром пролапса митрального клапана (СПМК). В таблице 2 приведен перечень состояний, которые следует диагностировать при отсутствии критериев достаточных для диагностики синдрома Марфана. Алгоритмы диагностики состояний близких синдрому Марфана, которые следует выделять во избежание его гипердиагностики Общие подходы к лечению ННСТ должны включать в себя рекомендации по психологической поддержке, режиму дня и двигательной активности, диетотерапии, физическим методам лечения, медикаментозной терапии метаболического характера. Несмотря на недостаточный уровень доказательности (С или D), всем пациентам с признаками ННСТ рекомендуется проводить курсовые приемы основных групп препаратов прямо и опосредованно воздействующих на метаболизм соединительной ткани. 1 Группа: стимуляторы коллагенообразования - витамин С (аскорбиновая кислота), L-карнитин, карнитина хлорид, солкосерил в сочетании с витаминами группы В (Вс, В2, фолиевая кислота, В6) и микроэлементными добавками, содержащими ионы Cu2+, Zn2+ Mg2+ , Mn2+ и др.; 2 Группа: корректоры нарушения синтеза и катаболизма гликозаминогликанов - хондроитинсульфан, ДОНА (глюкозаминосульфат), БАД, содержащие гликозаминогликаны - глюкозамин, румалон. 3 Группа: стабилизаторы минерального обмена - альфа-кальциферол (витамин D2), кальцийDз-никомед, Витрум кальциум с витамином D, остеогенон, кальцимакс и др. 4 Группа: корректоры биоэнергетического состояния организма - фосфаден, милдронат, лецитин, и комплексы эссенциальных аминокислот. Вегетативная дисфункция (ВД) по данным литературы у большинства пациентов с синдромом Марфана и родственными ему фибриллинопатиями выявляется повышенный симпатический тонус и/или повышенная симпатическая реактивность, должны назначаться бета-адреноблокаторы. Лозартан также показан пациентам с синдромом Марфана для снижения скорости расширения аорты, в отсутствии противопоказаний. При дилатации аорты показан постоянный контроль за уровнем АД, прием бета-адреноблокаторов независимо от возраста, динамическое ЭхоКГ-наблюдение с интервалом в 6-12. 4) хирургическое лечение аневризмы аорты у пациентов с синдромом Марфана может быть рекомендовано при размере аорты более 50 мм. 5) Первичный пролапс митрального клапана (ПМК) положительно реагируют на терапию бета-адреноблокаторов, препаратами магния - «Магнерот». Прием ацетилсалициловой кислоты (75-325 мг/сут) показан пациентам с ПМК с транзиторными ишемическими атаками на синусовом ритме и без тромбов в левом предсердии. Хирургическое лечение показано при тяжелой митральной недостаточности, сопровождающейся клинической симптоматикой или дилатацией и систолической дисфункцией ЛЖ. 40. Дисплазия соединительной ткани. Клапанный, сосудистый, торакодиафрагмальный синдромы. -генетически детерминированное состояние, характеризующееся дефектами волокнистых структур и основного вещества соединительной ткани, приводящее к нарушению формообразования органов и систем, имеющее прогредиентное течение, определяющее особенности ассоциированной патологии, а также фармакокинетики и фармакодинамики лекарств. Клапанный синдром Пролапсы и структурные аномалии клапанов: асимметрия, фенестрация, расщепление, удлинение створки, аномально расположенные хорды. Миксоматозная дегенерация клапанов, Ранний склероз, Кальциноз створок Локальные нарушения метаболизма миокарда Метаболическая кардиомиопатия • Инфекционный эндокардит • Отрывы хорд с клапанной недостаточностью • Тромбоэмболии • Фатальные нарушения ритма. • Пролапс митрального клапана ЭхоКГ – золотой стандарт диагностики ПМК! |