1. в г. РостовенаДону врачебное медицинское общество было воссоздано в 1915 г
 Скачать 7.32 Mb.
|
|
119. Патологоанатомическая характеристика острых лейкемий. Выделяют формы: 1) Острая недифференцированная лейкемия (характеризуется инфильтрацией органов клетками гемопоэза, КМ красный, сочный. В связи с лейкозной инфильтрацие СО полости рта и миндалинпоявляется некротичекая ангина. Имеются явления геморрагического синдрома. Больные умирают от кровоизлияний в мозг, желудочно- кишечных кровотечений, язвенно- некротических осложнений, сепсиса) 2) Острая миелобластная лейкемия ( инфильтрация органов клетками типа миелобластов, КМ красный, иногда приобретает зеленоватый оттенок.) 3) Острая лимфобластная лейкемия (в 80% случаев встречается у детей, инфильтрации наиболее выражена в КМ, и лимфоидных органах, КМ малиново- красный, сочный, инфильтраты состоят из лимфобластов, вокруг которых ядра гликогена. Хорошо поддается лечению цитостатическими средствами, у детей удается получить стойкую и длительную ремиссию 5-10 лет) 4) Острая плазмобластная лейкемия (возникает из клеток- предшественников В- лимфоцитов, способных к продукции иммуноглобулинов. Эту способность сохраняют и опухолевые плазмобласты. Они секретируют патологические иммуноглобулины- парапротеины.) 5) монобластный (сходен с миелобластным) 6) эритромиелобластный (ди Гульельмо) ( редкая форма 1-3% от всех острых лейкозов, в КМ происходит разрастание ядросодержащих клеток эритропоэза, например эритробластов. Из- за угнетения кроветворения возникают анемия, лейко- и тромбоцитопения, гепатоспленомегалия) 7) мегакариобластный (присутствие в крови и КМ не только недифференцированных бластов, а также мегакариобластов, уродливых мегакариоцитов и скоплений тромбоцитов) 120. Патоморфологическая характеристика хронических лейкемий. Выделяют: Миелоцитарного происхождения: 1) хронический миелоидный (проходит две стадии: моноклоновая доброкачественная и поликлоновая злокачественная. Клетки косного мозга содержат так называемую Ph- хромосому (филадельфийская), во второй стадии появляются бластные формы. Наблюдается: пиоидный красный мозг, лейкозные стазы и тромбы, аутоинфекция) 2) хронический эритромиелоз (опухой красного и белого ростков кроветворной ткани, обнаруживаюся эритрокариоциты, миелоциты, промиелоциты и бласты) 3) эритремия (обычно у пожилых, характеризуется увеличением массы эритроцитов в кровяном русле, увеличивается число тромбоцитов, гранулоцитов, появляется артериальная гипертония, склонность к тромбозам, спленомегалия, все органы резко полнокровны) 4) истинная полицитемия (синдром Вакеза- Ослера) (юлизка эритремии) Лимфоцитарного происхождения: 1) хронический лимфолейкоз (развивается из В- лимфоцитов, имеет доброкачественное течение, содержание лейкоцитов в крови резко увеличено, особенно фракция лимфоцитов, имеют место аутоиммуные реакции, бластный криз, инфекционные осложнения, гемолитические состояния) 2) лимфоматоз кожи (болезнь Сезари) (характеризуется инфильтрацией опухолевыми Т- лимфоцитами прежде всего кожи, в крови увеличивается содержание лейкоцитов, появляются клетки Сезари, увеличиваются периферические лимфатические узлы и селезенка) 3) парапротеинемические лейкозы (исходят из клеток В- лимфоцитарной системы, способны продуцировать парапротеины): а) миеломная болезнь (разрастание миеломных клеток в КМ и вне его, ведет к разрушению костей, различают плазмоцитарну., плазмобластную, полиморфно- клеточную и мелкоклеточную миеломы. В моче обнаруживается белок Бенс- Джонса) б) первичная макроглобулинемия ( болезнь Вальденстрема) (опухолевые клетки продуцируют патологический макроглобулин IgM) в) болезнь тяжелых цепей ( болезнь Франклина) (опухолевые клетки продуцируют парапротеин, соответствующий Fc- фрагменту тяжелой цепи IgG) Моноцитарного происходения: 1) хронический моноцитарный лейкоз (обычно у людей пожтлого возраста, протекает длительно и доброкачественно, заканчивается бластным кризом и появлением бластных клеток в крови и внутренних органах) 2) гистиоцитозы (гистиоцитоз Х) (пограничные лимфопролиферативные заболевания кроветворной ткани) 121. Лимфомы: определение, классификация. Лимфомы- регионарные опухолевые заболевания. Могут быть В- и Т- клеточного проиходжения. Нередко лимфомы явдяются терминальной стадией лекоза, и также сами могут трансформироваться в него. К ним относят: Лимфосаркома: лимфоцитарная, пролимфоцитарная, лимфобластная, иммунобластная, лимфоплазмоцитарная, африканская лимфома (опухоль Беркита) Грибовидный микоз Болезнь Сезари Ретикулосаркома Лимфагранулематоз (б. Ходжкина) 122. Лимфома Ходжкина: макро- и микроскопическая картина, формы, осложнения. Причины смерти. Лимфома Ходжкина- хроническое рецидивирующее заболевание, при котором разрастание опухоли происходит преимущественно в лимфатических узлах. Морфологически различают изолированный (повреждена одна группа лимфатических узлов, чаще шейные, медиастинальные и забрюшинные, они увеличиваются в размерах и спаиваются между собой) и генерализованных лимфогранелематоз (обнаруживают не только очаг первичной локализации, но и далеко за его пределами, увеличивается селезенка, ее ткань на разрезе имеет пестрый вид). Микроскопически обнаруживают пролиферацию атипичных клеток: 1) малые клетки Ходжкина (аналогичны лимфобластам); 2) Большие клетки Ходжкина; 3) многоядерные клетки Рид- Березовского- Штернберга Выделяют 4 варианта заболевания: 1) с преобладанием лимфоидной ткани (лимфогистиоцитарный) характерен для ранней фазы болезни 1-2 стадия, обнаруживается лишь пролиферация зрелых лимфоцитов. 2) нодулярный (узловатый) склероз, чаще имеет доброкачественное течение, с преимущественной локализацией в средостении. Микроскопически обнаруживают разрастание фиброзной ткани, вокруг очегов с атипичными клетками. 3) смешанно- клеточный вариант соотвествует 2-3 стадии болезни. Микроскопически выявляют пролиферацию лимфоидных элементов различной степени зрелости, атипичные клетки, базофилы, эозтнофилы, нейтрофилы, плазмоциты. 4) вариант с подавлением лимфоидной ткани встречается при неблагоприятном течении болезни. Отмечается диффузное разрастание соединительной ткани, среди волокон которой находятся атипичные клетки, или же лимфоидная ткань может вытесняться атипичными клетками. 123. Неходжкинские лимфомы: типирование, классификация, патологическая анатомия, причины смерти. Лимфосаркома- злокачественная опухоль, возникающая из клеток лимфоцитарного ряда. При ней поражаются лимфатические узлы, чаще медиастинальные и забрюшинные. Лимфатические узлы увеличиваются, спаиваются, образуя пакеты, которые сдавливают окружающие ткани. Различают следующие гистоцитологические варианты лимфом: лимфоцитарная, пролимфоцитарная, лимфобластная, иммунобластная, лимфоплазмоцитарная, африканская лимфома (опухоль Беркита). Опухоли, состоящие из зрелых лимфоцитов называют лимфоцитомами, из лимфобластов и иммунобластов- лимфосаркомами. Опухоль Беркита- эндемическое заболевание, встречающееся среди населения экваториальной Африки. Болеют обычно дети 4-8 лет. Локализуется в верхней или нижней челюсти, а также в яичниках. Опухоль состоит их мелких лимфоцитоподобных клеток, среди которых разбросаны крупные со светлой цитоплазмой макрофаги (картина «звездного неба»). Развитие африканской лимфомы связывают с герпесоподобным вирусом. Грибовидный микоз- относительно доброкачественная Т- клеточная лимфома кожи, относится к лимфоматозам кожи. Множественные опухолевые узлы в коже состоят из пролифелирующих крупных клеток с большим числом митозов. Узлы мягкой консистенции, выступают над поверхностью кожи, иногда напоминают форму гриба, имеют синюшную окраску, легко изъявляются. Также узлы могт быть в СО, мышцах, внутренних органах. Болезнь Сезари- Т- лимфоцитарная лимфома кожи с лейкемизацией, относится к лимфоматозам кожи. Опухолевые узлы чаще формируются на лице, спине, голенях. Состоят ихз атипичных мононуклеарных клеток Сезари. Ретикулосаркома- злокачественная опухоль из ретикулярных клеток и гистиоцитов. Опухолевые клетки продуцируют ретикулярные волокна, которые оплетают клетки ретикулосаркомы. 124. Миеломная болезнь. В основе заболевания лежит разрастание миеломных опухолевых клеток, как в КМ так и вне его. В зависимости от характера миеломных клеток различают: плазмоцитарную, плазмобластную, полиморно- клеточную и мелкоклеточную миеломы. Миеломные клетки секретируют парапротеины, которые обнаруживаются в моче и крови больных ( например в моче белок Бенс- Джонса, он свободно проходит клубочковый фильтр, так как обладает малой молекулярной массой). Морфологически в зависимости от характера инфильтрата, укоторый обычно располагается в КМ и костях, различают: - Диффузная форма, когда инфильтрация КМ сочетается с остеопорозом - Диффузно- узловая форма, когда появляются опухолевые узлы - Множественная узловая форма, когда диффузная миеломная инфильтрация отсутствует. Разрастание миеломных клеток чаще всего наблюдается в плоских костях (ребра, кости черепа) и позвоночнике, реже в трубчатых костях, это ведет к деструкции костной ткани. Костное вещество разжижается в нем появляются остеокласты, это ведет к остеолизу и остеопорозу. Кости становятся ломкими, частые переломы. Также наблюдается гиперкалициемия, с которой связано развитие известковых метастазов. Ряд изменений в органах связан с секрецией миеломными клетками парапротеина, к ним относятся: 1) Амилоидоз; 2) отложение в тканях амилоидных и кристаллических веществ; 3) развитие парапротеинемического отека, или парапротеиноза органов, что вдет к их функциональной недостаточности; 4) парапротеинемический нефроз (является причиной смерти 1/3 больных), происходит «засорение» почек парапротеином Бенс- Джонса, ведущее к склерозу мозгового, а затем коркового веществаи сморщиванию почек; 5) Синлром повышенной вязкости и парапротеинемическая кома, связаны с накоплением парапротеинов в крови, белковыми стазами. Ревматические болезни. Пороки сердца. 125. Изменения в соединительной ткани при ревматизме гистологическая и гистохимическая картина, причины, механизм развития, исходы, значение для организма. Дезорганизация соединительной ткани проявляется признаками мукоидного набухания (ранняя, обратимая стадия) и фибриноидных изменений. Мукоидное набухание характеризуется отеком, метахромазией, накоплением кислых и свободных гликозаминогликанов (особенно гиалуроиовой кислоты), набуханием и разволокнением коллагеновых волокон. Если повреждения на этой стадии не устраняются, то развиваются фибрикоидные изменения (необратимая стадия), по существу, фибриноидный некроз коллагеновых волокон и клеточных элементов. В последующем наступает третья стадия ревматического процесса — формирование специфических ревматических гранулем вокруг участков фибриноидного некроза, состоящих из клеток Ашоффа, фибробластов, лимфоцитов, плазматических клеток и лаброцитов (тучных клеток), а в миокарде также и гигантских клеток. Типичные ревматические гранулемы возникают только в оболочках сердца, а в других пораженных тканях обнаруживаются гранулоподобные макрофагальные клеточные реакции, не имеющие специфического характера. Склероз является заключительной стадией ревматического процесса, развивающейся в исходе гранулематозного и неспецифического экссудативного воспаления. Ревматический процесс поражает все оболочки сердца, при этом в зависимости от преимущественной локализации выделяют ревматический эндокардит, миокардит и перикардит, а одновременное поражение всех оболочек сердца носит названия панкардита. Исходом эндокардита является формирование пороков сердца — митрального, аортального и других. Механизм развития: Основная роль в патогенезе принадлежит иммунным реакциям немедленного и замедленного типа с последующим развитием иммунного воспаления. Антигены и ферменты стрептококка вызывают формирование специфических антител, часть которых перекрестно реагирует с тканевыми антигенами организма. Повреждение ими антигенной структуры, сарколеммы миокарда и отдельных компонентов соединительной ткани приводит к формированию аутоантител. Циркулирующие в крови антитела и иммунные комплексы, содержащие антистрептолизин-О и компонент С4 комплемента, повреждают микроциркуляторное русло, способствуют активации медиаторов воспаления. 126. Ревматизм: этиология, патогенез, изменения в соединительной ткани. Ревматизм (болезнь Сокольского- Буйо)- инфекционно- аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, периодами обострения и ремиссии. Этиология: действие β- гемолитического стрептококка группы А, рецидивы ангины. Патогенез: возникает иммунный ответ (ГЗТ и ГНТ) на антигены стрептококка. Некоторые ферменты стрептококка оказывают протеолитическое влияние на соединительную ткань и способствуют расщеплению комплексов ГАГ с белками в основном веществе соединительной ткани. В крови появляется широкий спектр антител и иммунных комплексов что создает предпосылки для развития аутоиммунных реакций. Морфогенез: Системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани, поражение сосудов, особенно микроциркуляторного типа, и иммунопатологичнские процессы наиболее выражены в соединительной ткани сердца. Фазы дезорганизации: - Мукоидное набухание: обратимая фаза, характеризуется гидратацией основного вещества - Фибриноидные изменения: (набухание и некроз) глубокая необратимая дезорганизация, происходит пропитывание коллагеновых волокон белками плазмы - Клеточные воспалительные реакции: образование специфической ревматической гранулемы. Вначале накапливаются макрофаги, которые трансформируются в крупные клетки с гиперхромными ядрами, они начинают скапливаться вокруг масс фибриноида образуя «цветущую» гранулему. В дальнейшем когда клетки вытягиваются и в них появляются фибробласты, фибриноидных масс становится меньше это- «увядающая» гранулема. В итоге фибробласты вытесняют клетки гранулемы и она приобретает характер рубцующейся. Цикл развития составляет 3-4 месяца. Чаще всего ревматические гранулемы образуются в соединительной ткани клапанного и пристеночного эндокарда, миокарда, эпикарда, адвентиции сосудов. Склероз является заключительной фазой дезорганизации соединительной ткани. 125. Морфогенез. Структурную основу ревматизма составляют системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани соединительной ткани сердца, где можно проследить все фазы ее дезорганизации: мукоидное набухание, фибриноидные изменения, воспалительные клеточные реакции и склероз. Мукоидное набуханиеявляется поверхностной и обратимой фазой дезорганизации соединительной ткани и характеризуется усилением метахроматической реакции на ГАГ (преимущественно гиалуроновую кислоту), а также гидратацией основного вещества. Фибриноидные изменения, наслаиваясь на мукоидное набухание, сопровождаются гомогенизацией коллагеновых волокон и пропитыванием их белками плазмы, в том числе фибрином. Чаще всего – некроз. Клеточные воспалительные реакциивыражаются образованием прежде всего специфической ревматической гранулемы (Ашоффа-Талалаева). Формирование гранулемы характеризуется а) В начале накоплением в очаге повреждения соединительной ткани макрофагов. Мф сливаются в гигантские клетки, накапливают гликоген и РНК, организуются по периферии участка фибриноидного некроза. Со временем они рассасывают фибриноид. Гранулема с преобладанием Мф и гиг. клеток называются «цветущими» б) В дальнейшем клетки гранулемы начинают вытягиваться, среди них появляются фибробласты, фибриноидных масс становится меньше - формируется «увядающая» гранулема. В итоге фибробласты вытесняют клетки гранулемы, в ней появляются аргирофильные, а затем коллагеновые волокна, фибриноид полностью рассасывается; гранулема приобретает характер рубцующейся. Цикл развития гранулемы составляет 3-4 мес. На всех фазах развития ревматические гранулемы окружаются лимфоцитами и единичными плазматическими клетками. Помимо гранулем, при ревматизме наблюдаются неспецифические клеточные реакции, имеющие диффузный или очаговый характер. Они представлены межуточными лимфогистиоцитарными инфильтратами в органах. Склерозявляется заключительной фазой дезорганизации соединительной ткани. Он носит системный храктер, но наиболее выражен в оболочках сердца, стенках сосудов и серозных оболочках. Этиология – бета-гемолитический стрептококк А, реже – полигенный дефект. Патогенез – 1. Гиперчувствительность немедленного и замедленного типа. Проявляется в виде аутоимунной агрессии на ткани сердца (перекрестная чувствительность на Аг стрептококка) 2.- Токсическое действие факторов патогенности стрептококка на ГАГ (ферментирует основное вещество на белковую и углеводную компоненту) Исход – т.к заболевание хроническое, то в исходе заболевания лежит гиалиноз сосудов, склероз клапанного аппарата сердца (приобретенный порок сердца), возможны инфаркты внутренних органов и гангрены конечностей и вн органов (за счет формирования бородавчатого эндокардита), кровоизлияние в головной мозг и др. 126. Ревматизм – инфекционно-аллергическое заболевание преимущественно сердца и сосудов, связанная с бета-гемолитическим стрептококком А, протекающее хронически (стадии обострения и затихания). Этилогию, патогенез и морфологию см в 125, 127, 128. 127. Ревматический эндокардит – воспаление эндокарда, связанное с ревматизмом. |