1. в г. РостовенаДону врачебное медицинское общество было воссоздано в 1915 г
 Скачать 7.32 Mb.
|
|
112. Тератомы, виды: гистиоидные, органоидные, организмоидные. Примеры. Тератома- опухоль из эмбриональных недифференцированных половых клеток, возникающая при нарушении их миграции в период морфогенеза половых желез зародыша. Нарушение морфогенеза тканевого зачатка на любом этапе развития зародыша, потеря им связи с окружающими растущими тканями, приводит к тому что этот зачаток лишается гуморальных и рефлекторных влияний, которые в норме регулируют координированный рост и пропорциональное развитие тканей. Чаще развивается у женщин- в яичниках, у мужчик- в яичках, детей- в крестцово-копчиковом отделе. Тератома может быть зрелой и незрелой. О незрелости свидетельствует наличие в опухоли тканей, определение типа которых затруднено. Чаще такая опухоль имеет злокачественное течение. В зрелой тератоме отчетливо прослеживаются элементы свойственных человеку тканей: нервной, мышечной, соединительной или жировой, может содержать ткани зубов, ногтей, волос. Являются зрелыми доброкачественными опухолями, однако могут малигнизироваться, тогда развивается злокачественная истинная опухоль- тератобластома. Виды: 1) гистиоидные- тератомы. Представленные одним типом ткани (ангиомы или меланоцитарные невусы) 2) органоидные- тератомы, образованные тканями, характерными для одного органа (дермоидная киста яичника) 3) организмоидные- тератомы, построенные из разных тканей, типичных для двух или более органов (например, большинство крестцово- копчиковых тератом.) Болезни системы крови. 113. Классификация анемий. Анемии (малокровие)- группа заболеваний и состояний, характеризующихся уменьшением общего количества гемоглобина или снижением чиста эритроцитов в единице объеме крови. Классификация: Анемии, вследствие кровопотери (постгеморрагические). Бывают острые постгеморрагические ( после массивных кровотечений из сосудов желудка при язвенной болезни. Из язвы тонкой кишки при брюшном тифе, при разрыве маточной трубы, разъедании ветви легочной артерии при туберкулезе, разрыве аневризмы аорты или ранении ее стенки и крупных сосудов.) и хронические постгеморрагические (когда происходит медленная, но длительная потеря крови, при небольших кровотечениях из распадающейся опухоли, кровоточащей язвы желудка, геморроидальных вен кишечника, из полости матки, при геморрагическом синдроме, гемофилии и т.д.) Анемии, вследствие нарушения кровообразования (дефицитные анемии): Железодефицитные (при недостаточном поступлении железа с пищей, при повышенных запросах организма у беременных и кормящих, при некоторых инфекционных заболеваниях, при резорбционной недостаточности, после резекции желудка или кишечника, такие анемии называют- гипохромные) Вследствие недостатка В12/ фолиевой кислоты, наблюдается извращение эритропоэза- мегалобластические гиперхромные анемии. Эндогенная недостаточность вследствие нарушения образования внутреннего фактора Касла и нарушенной ассимиляции пищевого витамина В12- пернициозная анемия (Аддисона- Бирмера). Экзогенная причина недостаточность витамина в пище (при вскармливании ребенка козьим молоком) Гипо- и апластические анемии вследствие глубокого угнетения кроветворения. Эндогенные причины: наследственная семейная апластическая анемия (Фанкони) и гипопластическая анемия (Эрлиха). Экзогенные причины: лучевая радиация, токсические вещества (лекарственные препараты, такие как цитостатики). Также возникают на фоне замещения костного мозга лейкозными клетками, метастазами злокачественного рака, остеосклерозе.) Анемии, вследствие повышенного кроверазрушения (гемолитические) при них процессы кроверазрушения преобладают над кровообразованием. Выделяют: Обусловленные внутрисосудистым гемолизом, например при действии гемолитических ядов, тяжелые ожоги. Малярия, сепсис, переливание несовместимой группы крови, при иммунопатологических процессах. Обусловленные преимущественно внесосудистым (внутриклеточным) гемолизом. Их делят на: эритроцитопатии (наследственный микросфероцитоз и овалоцитоз, дефект структуры мембраны эритроцитов обуславливает их нестойкость и гемолиз); эритроцитоферментопатии (при нарушении активности ферментов эритроцитов. В основном глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы основной фермент ПФП); гемоглобинопатии (связаны с нарушением синтеза гемоглобина и его цепей α,β талассемии, что ведет к появлению аномального гемоглобина- S серповидно- клеточная анемия). 114. Малокровие: виды, причины, значение для организма. См. 113 вопрос. Значение для организма: - из за эритропении или снижения гемоглобина в единице объема крови, будет снижаться кислородная емкость крови, приводящая к гипоксии гемического типа. Именно с гипоксией связаны основные клинические симптомы (анемический синдром- бледность кожных покровов и видимых слизистых, слабость, утомляемость) - нарушается оксигенация клеток различных органов и систем, как следствие тканевой гипоксии возникают нарушения клеточного метаболизма и метаболический ацидоз. - компенсаторно увеличивается сердечный выброс и минутный объем, учащается сердечный ритм. 115. Клинические и морфологические проявления железодефицитных и гипорегенераторных анемий. Железодефицитная анемия относится к группе анемий, обусловленных недостаточностью эритропоэза. Железодефицитная анемия развивается, когда обычные запасы железа в организме настолько истощены, что костный мозг не может вырабатывать достаточно гемоглобина Железодефицитная анемия - гипохромная анемия. Основные причины: при недостаточном поступлении железа с пищей, при повышенных запросах организма у беременных и кормящих, при некоторых инфекционных заболеваниях, при резорбционной недостаточности, после резекции желудка или кишечника, при хронических кровопотерях. Заболевание развивается медленно, больные жалуются на общую слабость. Головокружения, голвную боль, «мелькание мушек» перед глазами, обмороки, одышка при небольшой физической нагрузке, видна атрофия эпителия языка, трещины на губах, заеды в углах рта, волосы и ногти становятся ломкими. В своем развитии ЖДС проходят 2 стадии: — стадию латентного дефицита железа (ЛДЖ), характеризующуюся снижением тканевого (резервного) и транспортного фондов железа при нормальном содержании его в гемоглобине (Нb). — стадию явного дефицита железа, или ЖДА, снижается продукция Нb (проявляется в понижении концентрации НЬ в периферической крови). Гипохромия эритроцитов и анизо- и пойкилоцитоз становятся выраженными. Эритрон гиперплазируется преимущественно за счет полихроматофильных нормобластов. Вначале уровень железа в сыворотке и концентрация гемоглобина в эритроцитах остаются нормальными. Затем истощенные запасы железа (уровень железа ниже 5 мкмоль/л, а насыщение трансферина — ниже 16%) уже не обеспечивают эффективный эритропоэз. Таким образом, патогенетическая сущность дефицита железа заключается в выраженном истощении его органных и транспортных запасов, которое приводит к обеднению клеток и тканей железосодержащими и железозависимыми ферментами, к нарушению окислительно-восстановительных процессов и метаболизма в эритроцитах, к развитию тканевой гипоксии, активизации перекисного окисления и снижению антиоксидантной активности. Гипопластическая анемия развивается, когда стволовые клетки костного мозга повреждаются и не могут производить достаточное количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Болезнь может начинаться постепенно или внезапно (острая форма). Низкое содержание эритро вызывает слабость, усталость, бледность и одышку. Недостаток лейоцитов делает человека уязвимым для инфекционных болезней, а недостаток тромбоцитов увеличивает риск кровотечения. Поэтому гипопластическая анемия является потенциально опасной для жизни. Фактически, при отсутствии лечения более 80% больных умираютчерезгод. Основные причины: Эндогенные причины: наследственная семейная апластическая анемия (Фанкони) и гипопластическая анемия (Эрлиха). Экзогенные причины: лучевая радиация, токсические вещества (лекарственные препараты, такие как цитостатики). Также возникают на фоне замещения костного мозга лейкозными клетками, метастазами злокачественного рака, остеосклерозе.) Клиника: повышенная подверженность инфекционным заболеваниям, язвы во рту, горле, прямой кишке, склонность к легкому образованию синяков и кровотечений (включая внезапные необъяснимые кровотечения из носа, десен, прямой кишки, влагалища), мелкие красные подкожные пятна, свидетельствующие о кровотечении, бледность, усталость, слабость, одышка. Диагностика: анализы крови, позволяющие определить снижение содержания эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Для уточнения диагноза и степени развития гипопластической анемии необходима биопсия костного мозга. 116. Постгеморрагические анемии: патологическая анатомия, исходы. Бывают: 1)острые постгеморрагические ( после массивных кровотечений из сосудов желудка при язвенной болезни. Из язвы тонкой кишки при брюшном тифе, при разрыве маточной трубы, разъедании ветви легочной артерии при туберкулезе, разрыве аневризмы аорты или ранении ее стенки и крупных сосудов.) Чем крупнее калибр пораженного сосуда, и чем ближе он расположен к сердцу, тем опаснее кровотечение. Например при разрыве аневризмы аорты сразу теряется около 1 л крови, но смерть наступает от резкого падения АД, так же смерть может наступить от обескровливания органов. При кровотечения из сосудов мелкого калибра смерть наступает при потере более половины общего объема крови. Патологическая анатомия: если кровотечение не смертельное, то кровопотеря возмещается благодаря регенераторным процессам в костном мозге. Клетки костного мозга усиленно пролиферируют, желтый КМ становится красным, появляются очаги внекостномозгового кроветворения в селезенке, лимфат узлах, тимусе. хронические постгеморрагические (когда происходит медленная, но длительная потеря крови, при небольших кровотечениях из распадающейся опухоли, кровоточащей язвы желудка, геморроидальных вен кишечника, из полости матки, при геморрагическом синдроме, гемофилии и т.д.) Патологическая анатомия: кожные покровы и внутренние органы бледны. Костный мохг обычного вида, наблюдаются выраженные в той или иной степени явления регенерации и превращения жирового КМ в красный, отмечаются множественные очаги внекостномозгового кроветворения. В связи с хронической кровопотерей возникает гипоксия органов и тканей, которая обуславливает развитие жировой дистрофии миокрда, печени, почек, дистрофических изменений в клетках головного мозга. Появляются множественные точечные кровоизлияния в серозных и слизистых оболочках, во внутренних органах. 117. Гемолитические анемии: патологическая анатомия, исходы. Это большая группа заболеваний, при которых процессы кроверазрушения преобладают над процессами кровеобразования. При гемолитических анемиях постоянно встречается общий гемосидероз и надпеченочная (гемолитическая) желтуха, выраженные в той или иной степени. В ряде случаев развивается «острый нефроз выделения» продуктов гемолиза- гемоглобинурийный нефроз.В костном мозге развивается гиперплазия, поэтому он становится сочным, розово- красным. В селезенке, лимфатических узлах возникают очаги экстрамедуллярного кроветворения. Гемолитические анемии делят на: - Обусловленные преимущественно внутрисосудистым гемолизом: возникают при действиии гемолитическия ядов, при тяжелых ожогах, малярии, сепсисе, переливании несовместимой по группе и резус- фактору крови, при различных иммунопатолгических процессах: изоммунных (гемолитическая болезнь новорожденных) и аутоиммунных (СКВ, вирусные инфекции, хронический лимфолейкоз). - Обусловленные преимущественно внесосудистым (внутриклеточным) гемолизом: носят наследственный характер, распад эритроцитов происходит в макрафагах селезенки, поэтому характена триада симптомов (анемия, спленомегалия и желтуха). Эту группу анемий в свою очередь делят на: Эритроцитопатии, к ним относят наследственный микросфероцитоз и наследственный овалоцитоз. В основе этих видов анемий лежит дефект структуры мембраны эритроцитов, что обуславливает их нестойкость и гемолиз. Эритроцитоферментопатии- возникают при нарушении активности ферментов эритроцитов. Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (основной ферментПФП) приводит к острым гемолитическим кризампри вирусных инфекциях, приеме лекарств, употреблении в пищу плодов некоторых бобовых растений (фавизм). Аналогичная картина при дефиците ферментов гликолиза (пируваткиназы). Гемоглобинопатии, связаны с нарушением синтеза гемоглобина (α, β талассемия) и его цепей, что ведет к появлению аномальных гемоглобинов- S (серповидно- клеточная анемия), C,D,E и т.д. Нарушение синтеза гемоглобина, появление аномальных гемоглобинов сопровождается распадом эритроцитов и развитием гемолитической анемии. 118. Клинико- анатомическая классификация лейкемий. Морфологические различия между острыми и хроническими лейкемиями. Лекимии (лейкозы)- системные опухолевые заболевания кроветворной ткани, характеризуются прогрессирующим разрастанием кроветворных клеток опухолевой природы- лейкозных клеток. Причины могут быть различными: вирусы (ретровирусы, вирус Эпщтейн- Барра), влияние химических веществ (бластомогенные вещества), наследственные факторы. Классификация: А) Острые: 1) недифференцированный (характеризуется инфильтрацией органов клетками гемопоэза, больные умирают от кровоизлияний в мозг, желудочно- кишечных кровотечений, язвенно- некротических осложнений, сепсиса) 2) миелобластный ( инфильтрация органов клетками типа миелобластов, КМ приобретает зеленоватый оттенок) 3) лимфобластный (в 80% случаев встречается у детей, инфильтрации наиболее выражена в КМ, и лимфоидных органах, КМ малиново- красный, сочный, инфильтраты состоят из лимфобластов) 4) плазмобластный (возникает из клеток- предшественников В- лимфоцитов, способных к продукции иммуноглобулинов. Эту способность сохраняют и опухолевые плазмобласты. Они секретируют патологические иммуноглобулины- парапротеины.) 5) монобластный (сходен с миелобластным) 6) эритромиелобластный (ди Гульельмо) ( редкая форма 1-3% от всех острых лейкозов, в КМ происходит разрастание ядросодержащих клеток эритропоэза, например эритробластов. Из- за угнетения кроветворения возникают анемия, лейко- и тромбоцитопения, гепатоспленомегалия) 7) мегакариобластный (присутствие в крови и КМ не только недифференцированных бластов, а также мегакариобластов, уродливых мегакариоцитов и скоплений тромбоцитов) Б) Хронические: Миелоцитарного происхождения: 1) хронический миелоидный (проходит две стадии: моноклоновая доброкачественная и поликлоновая злокачественная. Клетки косного мозга содержат так называемую Ph- хромосому (филадельфийская), во второй стадии появляются бластные формы. Наблюдается: пиоидный красный мозг, лейкозные стазы и тромбы, аутоинфекция) 2) хронический эритромиелоз (опухой красного и белого ростков кроветворной ткани, обнаруживаюся эритрокариоциты, миелоциты, промиелоциты и бласты) 3) эритремия (обычно у пожилых, характеризуется увеличением массы эритроцитов в кровяном русле, увеличивается число тромбоцитов, гранулоцитов, появляется артериальная гипертония, склонность к тромбозам, спленомегалия, все органы резко полнокровны) 4) истинная полицитемия (синдром Вакеза- Ослера) (юлизка эритремии) Лимфоцитарного происхождения: 1) хронический лимфолейкоз (развивается из В- лимфоцитов, имеет доброкачественное течение, содержание лейкоцитов в крови резко увеличено, особенно фракция лимфоцитов, имеют место аутоиммуные реакции, бластный криз, инфекционные осложнения, гемолитические состояния) 2) лимфоматоз кожи (болезнь Сезари) (характеризуется инфильтрацией опухолевыми Т- лимфоцитами прежде всего кожи, в крови увеличивается содержание лейкоцитов, появляются клетки Сезари, увеличиваются периферические лимфатические узлы и селезенка) 3) парапротеинемические лейкозы (исходят из клеток В- лимфоцитарной системы, способны продуцировать парапротеины): а) миеломная болезнь (разрастание миеломных клеток в КМ и вне его, ведет к разрушению костей, различают плазмоцитарну., плазмобластную, полиморфно- клеточную и мелкоклеточную миеломы. В моче обнаруживается белок Бенс- Джонса) б) первичная макроглобулинемия ( болезнь Вальденстрема) (опухолевые клетки продуцируют патологический макроглобулин IgM) в) болезнь тяжелых цепей ( болезнь Франклина) (опухолевые клетки продуцируют парапротеин, соответствующий Fc- фрагменту тяжелой цепи IgG) Моноцитарного происходения: 1) хронический моноцитарный лейкоз (обычно у людей пожтлого возраста, протекает длительно и доброкачественно, заканчивается бластным кризом и появлением бластных клеток в крови и внутренних органах) 2) гистиоцитозы (гистиоцитоз Х) (пограничные лимфопролиферативные заболевания кроветворной ткани) Классификация в зависимости от степени увеличения лейкозных клеток в крови: Лейкимические (десятки и сотни тысяч лейкоцитов в 1 мкл крови) Сублейкемические (не более 15000- 25000 в 1 мкл крови) Лейкопенические (число лейкоцитов уменьшено, но лейкозные клетки обнаруживаются) Алейкемические (лейкозные клетки в крови отсутствуют). Для острого лейкоза характерны: пролиферация недифференцированных или малодифференцированных, бластных клеток злокачественность течения, в периферической крови и в миелограмме – лейкемический провал (резкое повышение числа бластов и единичные зрелые элементы при отсутствии переходных созревающих форм), диагноз острого лейкоза ставят на основании обнаружения в КМ бластных клеток, характеризуется замещением КМ молодыми бластными элементами и инфильтрацией ими селзенки, печени, лимфатических узлов, почек, головного мозга, и др. органов. Для хронического: пролиферация дифференцированных лейкозных клеток, относительная доброкачественность течения. |