Педиатрия задачи. 2. Укажите основные патогенетические механизмы данного состояния
![]()
|
КомментарииКомментарий: 1 - 3 (В диагнозе не указаны гнойные очаги) 2- 3 (Обоснование неправильное: втяжение межреберий, мелкопузырчатые хрипы указывают на другое заболевание, а не гнойный омфалит) 3- 3 (Нет результатов анализа мочи, план обследования неполный: необходимо провести не только бактериологическое исследование крови, но и мочи и кала). 4 -3 (Диета рассчитана без учета степени дыхательной недостаточности) 5 - 3 (План лечения неполный: нет пробиотиков, трисоль - это кристаллоид, а не коллоид) Итого 15 баллов из 25 Общая оценка 3,0 Ребёнок 8-ми лет наблюдался участковым педиатром в течение недели по поводу острогопростого бронхита, получал витамины, отхаркивающие препараты, ингаляции с отхаркивающими травами. После охлаждения (долго гулял), второй день отмечается повышение температуры до 38-39°С, усиление кашля, ребёнок стал вялым. Из анамнеза жизни: дважды переносил лакунарную ангину (в 2 и 6 лет). При осмотре кожные покровы чистые, бледные. Нёбные миндалины гипертрофированы, рыхлые. Подчелюстные лимфоузлы 1,0х1,0 см, плотно-эластичные. Определяется укорочение перкуторного звука справа, ниже угла лопатки. При аускультации - на фоне жесткого дыхания выслушиваются диффузные среднепузырчатые хрипы, справа, в зоне укорочения - мелкопузырчатые хрипы. Сердечная деятельность ритмичная. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не увеличены. 1. Какому заболеванию соответствует клиническая картина (полностью сформулируйте диагноз по существующей классификации)? Ответ обоснуйте. 2. Перечислите основные клинические признаки патологического процесса. 3. Какой причинный фактор имел наибольшее значение в развитии и прогрессировании данного заболевания? 4. Проведите дифференциальную диагностику заболевания. 5. Какие направления терапии являются наиболее оптимальными в данном клиническом случае (с указанием названий конкретных препаратов)? 1)Внебольничная очаговая нижнедолевая пневмония справа, среднетяжелое течение. Хронический тонзиллит. Обоснование: на хронический тонзиллит указывает анамнез морби ( дважды переносил лакунарную ангину), объективно - увеличение небных миндалин и увеличение подчелюстных ЛУ. На пневмонию указывает физикальные изменения в легких = укорочение перкуторного звука, наличие хрипов ( средне- и мелкопузырчатых), наличие интоксикационного синдрома , усиление кашля. Появилась после перенесенного острого простого бронхита + фактор (переохлаждение) - проявляется как осложнение бронхита. Внебольничная = заболел вне стационара. 2) Клинические признаки пат. процесса как пневмонии в целом ( не у данного пациента, в вопросе задачи это не указано) - глубокий кашель с выделением слизистой или слизисто− гнойной мокроты или только сухой кашель - повышение температуры тела до фебрильных цифр (в течение 3 суток и более), вялость, слабость, быстрая утомляемость, головная боль, снижение аппетита - признаки дыхательной недостаточности: a) одышка b) участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания: втяжение податливых мест грудной клетки, при отсутствии бронхиальной обструкции - физикальные изменения в легких: укорочение перкуторного звука, притупление, тупость; ослабление дыхания или дыхание с бронхиальным оттенком; локальные постоянные мелкопузырчатые хрипы, крепитация 3) Причинный фактор - переохлаждение, после недавно перенесенного бронхита 4) Дифф. диагностика: Острый бронхиолит ( Проявление ОРВИ, катаральные явления ярко выражены, интоксикационный синдром слабо выражен, экспираторная одышка, при перкуссии - Коробочный оттенок лёгочного звука, аускультативно: Жесткое дыхание, масса мелкопузырчатых влажных хрипов с обеих сторон, Ро-графия:Признаки эмфиземы, ОАК:Чаще лейкопения с лимфоцитозом, может быть лейкоцитоз с нейтрофилёзом) Острый бронхит ( Проявление ОРВИ, катаральные явления ярко выражены, интоксикационный синдром слабо выражен, одышки нет, при перкуссии - Ясный лёгочный звук, аускультативно: Жесткое дыхание. Рассеянные сухие и влажные средне- и крупнопузырчатые хрипы с обеих сторон, Ро-графия:Инфильтрации лёгочной ткани нет, ОАК: Лейкопения и лимфоцитоз (чаще) ) Очаговая пневмония ( Это осложнение бронхита, катаральные явления слабо выражены, интоксикационный синдром ярко выражен, одышка смешанная, при перкуссии -Локальное укорочение лёгочного звука, аускультативно: Ослабленное дыхание, затемжесткое. Локальные влажные мелкопузырчатые хрипы в зоне укорочения, Ро-графия:Инфильтрация лёгочной ткани, ОАК:Лейкоцитоз с нейтрофилёзом, ускорена СОЭ) 5) АБ- терапия: Бета-лактамные антибиотики (пенициллины, пенициллины, защищенные клавулановой кислотой, цефалоспорины или карбопинемы) плюс макролиды. ( 7-14 дней) - Цефтриаксон ОСНОВНОЕ Комментарий: 1 вопрос 4- нет степени ДН 2 вопрос 5 3 вопрос 5 4 вопрос 5 5 вопрос 3 - ответ неполный Ребенок 9 мес. Поступил с жалобами на беспокойство, одышку, цианоз. Наблюдается по поводу врожденного порока сердца – тетрады Фалло. В течение последнего месяца у ребенка появились приступы беспокойства, учащения дыхания. Нынешнее ухудшение наступило остро 1 час назад. Объективно: состояние тяжелое. Ребенок беспокоен. Общий цианоз, одышка смешанного характера с участием вспомогательной мускулатуры. В легких пуэрильное дыхание, частота дыхания - 68 в минуту. Перкуторно границы сердца: правая – 3 см вправо от правого края грудины, верхняя – 2 межреберье, левая – 2 см влево от левой среднеключичной линии. Тоны сердца ритмичные, частота сердечных сокращений - 164 ударов в минуту. Во 2-4 межреберье выслушивается грубый систолический шум. Живот мягкий, печень выступает на 2 см ниже края реберной дуги. Стул кашицеобразный, желтый, 1 раз в сутки. 1 Какому заболеванию соответствует данная клиническая картина (полностью сформулируйте диагноз по существующей классификации)? Ответ обоснуйте. 2 Опишите нарушения гемодинамики при данном состоянии. 3 Какие изменения в данных допплерэхокардиографии характерны для данного заболевания? 4 Укажите принципы диетотерапии данного ребенка. 5 Укажите принципы медикаментозного лечения данного состояния (с указанием названием конкретных препаратов). 1) Дефект межжелудочковой перегородки, тяжелое течение Обоснование: на ДМЖП указывает = данные анамнез морби ( наблюдается по поводу тетрады Фалло) ( ДМЖП в редких случаях является изолированным пороком). Наличие характерной симптоматики - смешанная одышка, с участием вспомогательной мускулатуры, общий цианоз, тахипноэ ( ЧДД - 68/мин), тахикардия ( 164 уд/мин). Данные аускультативной картины: 2-4 межреберье грубый систолический шум. Для ДМЖП клинически характерно перкуторно расширение границ сердца во все стороны (правая – 3 см вправо от правого края грудины, левая – 2 см влево от левой среднеключичной линии). 2) Нарушение гемодинамики при ДМЖП: Артериовенозный сброс крови из левого желудочка в правый => гиперволемия малого круга кровообращения и формирование легочной гипертензии, перегрузка левого предсердия, левого желудочка, правого желудочка, их дилатация и гипертрофия. Размер дефекта перегородки определяет величину лево-правого сброса крови. При больших дефектах => фибросклеротические изменения стенок сосудов легких, высокая необратимая легочная гипертензия, изменяется направление сброса крови на право-левый, появляется цианоз (формируется вторичный комплекс Эйзенменгера). При небольших дефектах в мышечной части межжелудочковой перегородки сброс крови незначительный, нарушений гемодинамики не происходит. Малая величина отверстия в перегородке обусловливает основной клинический симптом порока – грубый, скребущий систолический шум в IV-V межреберье слева у грудины (болезнь Толочинова-Роже). 3)Визуализируется эхо-свободное пространство в межжелудочковой перегородке, аномальный кровоток через дефект. 4)Диетотерапия: (после 6 месяцев - объем пищи у ребенка 1 л в норме). Данному ребенку 9 месяцев, у него тяжелое течение ДМЖП = суточный объем равен 1/2 нормы, число кормлений увеличивается на 2, кормить сцеженным грудным молоком. ( Если только ребенок не находится в ОРИТ на НИВЛ, тогда питание парентеральное по схеме). Режим питания семиразовый, объем пищи - 500 мл, кормить сцеженным грудным молоком. 6:00. – 71мл сцеженного грудного молока 9:00. – 71мл сцеженного грудного молока 12:00. – 71мл сцеженного грудного молока 15:00. – 71мл сцеженного грудного молока 18:00. – 71мл сцеженного грудного молока 21:00. – 71мл сцеженного грудного молока 24:00. – 71мл сцеженного грудного молока 5) Медикаментозно данное заболевание не лечат. Без гемодинамических нарушений - наблюдение. В данном случае - хирургическое вмешательство. Единственный и основной метод лечения - хирургический. Хирургическая коррекция порока заключается в ушивании небольших дефектов или закрытии больших дефектов заплатой из биологической (аутоперикард) или синтетической ткани. Комментарии Комментарий: 1 - 2(Диагноз установлен неправильно. У Вашего больного было неотложное состояние, которое развивается при имевшемся у него пороке сердца) Остальные ответы не оценивались, так как диагноз неправильный. Общая оценка 2,0 Мальчик 8 лет, поступил в клинику с жалобами на «летучие» боли в суставах, повышение температуры тела. Две недели назад ребенок перенес ангину. Объективно: общее состояние средней степени тяжести. Температура тела 38,3°С. Кожные покровы бледные, чистые. Коленные суставы отечные, кожа над ними гиперемирована, движения в суставах ограничены из-за болевого синдрома. Перкуторно - над легкими ясный легочный звук, аускультативно - везикулярное дыхание. Границы сердца расширены в поперечнике, тоны сердца глухие, частота сердечных сокращений – 90 ударов в минуту, дующий систолический шум на верхушке сердца. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации. Печень на 2,5 см ниже края реберной дуги, селезенка не пальпируется. Стул и мочеиспускание не нарушены. Анализе крови: эритроциты – 4,2 Т/л, Нв. – 134 г/л, лейкоциты – 14,2 Г/л, СОЭ – 32 мм/час, СРБ +++, серомукоид – 0,800 ед. ЭхоКГ: снижение сократительной способности миокарда. 1 Какому заболеванию соответствует данная клиническая картина (полностью сформулируйте диагноз по существующей классификации)? Ответ обоснуйте. 2 Какие факторы привели к развитию данного заболевания? 3 Укажите основные патогенетические механизмы данного заболевания. 4 Укажите принципы терапии заболевания (c указанием конкретных препаратов) 5 Укажите основные принципы вторичной профилактики данного заболевания. 1) Острая ревматическая лихорадка, 1 степень активности: ревматический полиартрит, первичный ревмокардит, среднетяжелое течение. Обоснование: На ОРЛ указывает наличие "больших критериев" - кардит и полиартрит, наличие "малых критериев" - артралгия, лихорадка, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, СРБ +++, анамнез морби ( перенес 2 недели назад ангину). На ревматический артрит указывает = летучие боли в суставах, объективно отечные коленные суставы с ограниченным движением. На ревматический эндокардит указывает дующий систолический шум на верхушке сердца. На ревматический миокардит указывает расширение границ сердца в поперечнике, глухие тоны сердца, снижение сократительной способности миокарда по данным ЭхоКГ. 2) Факторы: перенесенная ангина ( бета-гемолитический стрептококк гр. А) 3) Патогенез: Прямое токсическое действие стрептококковых экзотоксинов (стрептолизины О и S, гиалуронидаза, протеиназы, дезоксирибонуклеаза). Концепция молекулярной мимикрии - образующиеся в ответ на антигены стрептококка антитела реагируют с аутоантигенами пациента: миозином, синовиальной оболочкой, мозговой оболочкой, кровеносных сосудов. Особое значение имеет наличие у стрептококка М-протеина, который обладает свойствами суперантигена, индуцирующего эффект гипериммунного аутоиммунитета. Воспалительный процесс при ОРЛ характеризуется поражением и дезорганизацией основного вещества соединительной ткани и сосудов микроциркуляторного русла. В большинстве случаев реакция носит неспецифический альтеративно-экссудативный характер => обратимые изменения соединительной ткани в форме мукоидного набухания. При более глубоком поражении соединительной ткани в ней появляются уже необратимые очаги фибриноидного некроза. Вокруг очагов фибриноидного некроза возникает воспалительная реакция пролиферативного типа в виде специфических ревматических гранулем Ашоффа—Талалаева, которые через 4-6 месяцев склерозируются. Пролиферативный характер воспаления наблюдается главным образом в оболочках сердца, в результате чего развиваются порок сердца и миокардиосклероз. 4) Терапия у данного пациента: Госпитализация в стационар, постельный режим в течение 3-5 недель. Диетотерапия - лечебный стол № 10 с включением продуктов с высоким содержанием витаминов и солей калия. Ограничивается соль, жидкость, проводятся разгрузочные дни. Медикаментозная терапия: Этиотропная терапия: -пенициллины на протяжении 10-14 суток с последующим переходом на использование бициллина-5 или бензатин бензилпенициллина. Бициллин-5 назначается 1 раз в 4 недели, а бензатин бензилпенициллин (Ретарпен) внутримышечно каждые 3-4 недели. В случаях аллергических реакций на препараты пенициллина показано назначение макролидов. Патогенетическое лечение: - НПВС (диклофенак натрия, аспирин, индометацин, нимесулид или др.); - Кардиотрофические средства (карнитин, милдронат или др.); - При наличии недостаточности кровообращения – сердечные гликозиды; 5) Вторичная профилактика: Осуществляется в условиях диспансерного наблюдения путем регулярного введения пролонгированных пенициллинов - бициллина-5 или бензатин бензилпенициллина. Детям, при наличии кардита вторичная профилактика - до 25 лет и более. Если у данного пациента есть аллергия на пенициллины, вторичная профилактика осуществляется макролидами циклами по 10 дней каждый месяц. Комментарии Комментарий: 1 -3 (Диагноз сформулирован не точно: в настоящее время степень активности и течение заболевания в диагнозе не указывается, поражение сердца ставится на первое место, в диагнозе не указана и не обоснована степень недостаточности кровообращения) 2 - 5 3 - 3 (Патогенез описан не полностью: в Вашем ответе 1/3- описание патогенеза, 2/3 - описание патоморфологии) 4 - 4 (Терапия недостаточности кровообращения описана не полностью, нет названия препаратов). 5 - 3 (Принципы профилактика указаны не полностью, не указана длительность профилактики при миокардите без поражения эндокарда, нет принципов профилактики инфекционного эндокардита). Итого 18 баллов из 25 Общая оценка 3,6 Больная 15 лет, поступила в приемное отделение с жалобами на боли в животе, приступообразного характера, тошноту, периодически – неустойчивый стул. Болеет около 5 лет, периодически появлялись боли в правом подреберье, провоцирующиеся употреблением жирной, жареной пищи, свежих овощей, мороженого, холодных напитков, физической нагрузкой. Неоднократно лечилась в стационаре. Диетотерапию не соблюдала. Последний год состояние ухудшилось, участились обострения, беспокоят постоянные боли в животе, тошнота. Объективно: состояние удовлетворительное. Температура тела 36,4°С. Кожные покровы чистые. Язык сухой, обложен коричневатым налетом. В легких ясный легочный звук, везикулярное дыхание. Частота дыхания – 18 в минуту. Тоны сердца ясные, ритм правильный, частота сердечных сокращений – 78 в минуту. Живот мягкий. При пальпации – болезненность в точке Керра. Симптом Ортнера-Грекова – положительный. Стул 2-3 раза в сутки. Мочеиспускание не нарушено. Проведено УЗИ органов брюшной полости. Выявлено: сокращение желчного пузыря более чем на 65%, эхопозитивная взвесь в просвете желчного пузыря. 1 Какому заболеванию соответствует данная клиническая картина (полностью сформулируйте диагноз по существующей классификации)? Ответ обоснуйте. 2 Укажите, какие факторы привели к развитию данного заболевания. 3 Укажите дополнительные методы исследования (и их вероятные результаты), которые необходимо провести в данном случае. 4 Опишите принципы диетотерапии данного ребенка. 5 Укажите симптоматическую терапию болевого симптома (c указанием названий конкретных препаратов) 1) Обострение хронического калькулезного холецистита, среднетяжелое течение, дискинезия ЖВП? Обоснование: на холецистит указывает -локализация боли в правом подреберье, которая провоцируется употреблением жирной жареной пищи, физ.нагрузкой и т.д., положительные пузырные симптомы ( болезненность в точке Керра, симптом Ортнера- Грекова). Калькулезный - по данным УЗИ ОБП =эхопозитивная взвесь в просвете желчного пузыря дискинезия ЖВП ? = сокращение желчного пузыря более чем на 65% Хронический - данные анамнеза ( болеет 5 лет) 2) Факторы: несоблюдение диетотерапии ( употребление жирной, жареной пищи, свежих овощей, мороженого, холодных напитков). 3)Дополнительные методы исследования: Общий анализ крови - лейкоцитоз, повышение СОЭ, сгущение крови (рост гемоглобина, эритроцитов). Биохимический анализ крови - АСТ АЛТ повышен, повышение билирубина, м.б. увеличение ЩФ Общий анализ мочи - продукты билирубина Коагулограмма - в тяжелых случаях выявляют нарушения свертываемости крови -повышение ПВ, МНО. ФЭГДС- заброс желчи в просвет желудка. Исключают патологию со схожей симптоматикой (язвенная болезнь желудка, прободение язвы 12-перстной кишки). КТ с контрастированием, МРТ - точная локализация. 4)Диетотерапия: Стол 5п Исключение жирной, жареной острой пищи. Частое, дробное питание (4-6 раз в сутки). Воздержаться от употребления сладостей, мучных изделий, газированных напитков. Питаться следует овощными салатами, ягодами, фруктами. Отказаться от горячей и холодной пищи. При выраженном болевом синдроме, усиливающемся после еды, до стихания процесса голодают. -Минеральные воды (стимулируют секрецию желчи, выделение, уменьшение вязкости и разжижение ее). 5) Симптоматическая терапия: ИПП : Омепразол Спазмолитики: Дротаверин - для болевого симптома НПВС: Ибупрофен - для болевого симптома Для подавления рвоты: Домперидон Холелитолитические средства: Урсодезоксихолевая кислота Комментарии Комментарий: 1 вопрос 2- диагноз неверный. Верный дискинезия желчевыводящих путей, гипертоническая форма Остальные ответы не проверялись, поскольку диагноз неверный. Девочка 7 лет, поступила в стационар с жалобами матери на появление мочи темно-красного цвета, головную боль. Анамнез заболевания. Данные симптомы появились накануне. 2 недели назад болела острым тонзиллофарингитом, получала симптоматическое лечение. Объективные данные. Состояние тяжелое. Вялая. Кожные покровы и слизистые бледные. Небные миндалины гипертрофированы, рубцово изменены. Переднешейные лимфатические узлы увеличены до 2 см. Отеки на лице, нижних конечностях. Частота дыхания – 24 в минуту. В легких везикулярное дыхание. Тона сердца ритмичные. Частота сердечных сокращений – 92 ударов в минуту. Артериальное давление – 140/100 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень у края реберной дуги. Селезенка не увеличена. Стул в норме. Мочеиспускания безболезненные. Суточный диурез – 300 мл. Общий анализ мочи – цвет – «мясных помоев», белок - 1,5 г/л, лейкоциты – 6-8 в поле зрения, эритроциты – измененные все поле зрения, цилиндры – эритроцитарные 2-3 в поле зрения. Суточная протеинурия – 0,8 г/л. Титр АСЛО – 400 МЕ/мл. 1 Какому заболеванию соответствует данная клиническая картина (полностью сформулируйте диагноз по существующей классификации)? Ответ обоснуйте. 2 Укажите основные патогенетические механизмы данного заболевания. 3 Какие дополнительные исследования необходимо провести в данном случае? Укажите их ожидаемые результаты. 4 Опишите принципы диетотерапии данного ребенка. 5 Укажите терапию данного заболевания (c указанием названий конкретных препаратов) 1)Острый гломерулонефрит, нефритический синдром ( нефритический вариант), период начальных проявлений, тяжелое течение Обоснование: на гломерулонефрит указывает - данные анамнеза ( 2 недели назад болела острым тонзиллофарингитом), Титр АСЛО – 400 МЕ/мл ( указывает на раннее перенесенное инфекционное заболевание, вызванное стрептококком), олигурия ( сут. диурез - 300 мл), гематурия ( цвет мясных помоев, эр - все поле зрения), отечный синдром ( Отеки на лице, нижних конечностях), умеренная протеинурия ( 0,8 г/л), АГ 1ст (140/90 мм рт ст). Нефритический синдром - наличие отеков на лице и ногах, мочи цвета мясных помоев, артериальной гипертензии и умеренной протеинурии. 2) Патогенез: Олигурия возникает из-за уменьшения массы функционирующих нефронов, наличия «антидиуреза» (повышение дистальной реабсорбции воды). Гематурия вследствие повышенной проницаемости клубочковых капилляров, возможных кровоизлияний в клубочки, в связи с разрывами капилляров, почечной внутрисосудистой коагуляции. В настоящее время большое значение в генезе гематурии отводится вовлечению в процесс мезангия. Протеинурия связана с повышением проницаемости ГБМ клубочков для белковых молекул, нарушением реабсорбции белка в канальцевом отделе нефрона. Патогенез отеков: -поражение клубочков со снижением фильтрации, уменьшением фильтрационного заряда натрия и повышение его реабсорбции с последующей задержкой жидкости -гиперальдостеронизм -увеличение секреции антидиуретического гормона либо повышение чувствительности к нему дистального отдела нефрона повышение проницаемости стенок капилляров с выходом жидкой части крови из кровяного русла. Нефритический вариант отеков - нарушение сосудистой проницаемости (из-за гистаминемии, активации системы кинин-калликреина, повышение муколитической активности) => снижение объема циркулирующей крови, приводящее к активации антидиуретического гормона, усиленному выделению альдостерона. Альдостерон увеличивает реабсорбцию натрия и воды. АГ: РААС => Повышение уровня ренина связано с уменьшением почечного кровотока, избытком натрия в просвете дистальных канальцев и активацией симпатоадреналовой системы. => выработкf ангиотензина II, действие которого заключается в констриктивном эффекте на сосуды артериол, стимуляции секреции альдостерона с задержкой натрия и воды, увеличением объема циркулирующей крови. 3)Дополнительные методы исследования: ( в добавок к тем что уже есть) Биохимический анализ крови + протеинограмма (гипопротеинемия и диспротеинемия, гиперхолестеринемия) общий анализ крови (лейкоцитоз, повышено СОЭ) УЗИ почек (контуры гладкие, размеры в пределах возрастной нормы или несколько увеличены) 4) Диетотерапия: Диета (стол) № 7а = максимальное уменьшение нагрузки на почки и восстановление водно-электролитного баланса, нормализацию кислотно-щелочного равновесия и снижение АД. Пища готовится без соли, из рациона вначале вовсе исключают, а затем дают в малых порциями пищу богатую белками. Диета 2 недели. Затем диета 7 на 7-8 недель, в последующем переход на стол №5. 5) АБ -терапия: Амоксициллин+клавулановая кислота Антигистаминные Зодак Витамины В С А Антиагреганты Курантил - Гидрохлотиазид - Фозиноприл Ингибиторы АПФ эналаприл Делагил Комментарии Комментарий: 1 -5 2 - 4 (Не указан первичный механизм поражения нефронов) 3 - 3 (План обследования не полный. Не указаны ожидаемых исследований, гипопротеинемия и гиперхолестеринемия для нефритического синдрома не характерны) 4 - 5 5 - 3 (Нет антикоагулянтов) Итого 20 баллов из 25 Общая оценка 4,0 В гематологическое отделение поступил мальчик 5 лет с жалобами на повышение температуры тела до фебрильных цифр, желтушное окрашивание кожных покровов. Вышеуказанные жалобы появились после перенесенной ветряной оспы. Однако ранее, чаще после интеркурентных заболеваний, у ребенка отмечалось появление желтушного окрашивания кожных покровов. При объективном обследовании общее состояние средней степени тяжести. Телосложение ребенка диспропорциональное с удлиненными конечностями, «башенный» череп, дорсальный кифоз, «готическое» небо. Кожные покровы желтушные, чистые. Перкуторно над легкими ясный легочный звук, аускультативно – везикулярное дыхание. Тоны сердца ритмичные, приглушены. Печень на 4 см ниже края реберной дуги, селезенка на 3 см ниже края реберной дуги. Стул и мочеиспускания не нарушены. В анализе крови: эритроциты – 2,0 Т/л, Нв – 66 г/л, ЦП – 1,0, ретикулоциты – 50%, лейкоциты – 15,0 Г/л, эозинофилы – 2%, юные – 2%, палочкоядерные – 8%, сегментоядерные – 52%, моноциты – 6%, лимфоциты – 28%, СОЭ – 35 мм/час. В мазке крови – анизо-, пойкилоциты, серповидноклеточные эритроциты. 1. Какому заболеванию соответствует данная клиническая картина (полностью сформулируйте диагноз по существующей классификации)? Ответ обоснуйте. 2. Укажите, что могло явиться причиной развития данного заболевания. 3. Укажите основные патогенетические механизмы данного заболевания. 4. Проведите дифференциальную диагностику у данного больного. 5. Укажите основные принципы лечения профилактики данного заболевания (c указанием названий конкретных препаратов) 1) Серповидно-клеточная анемия Обоснование: характерные жалобы ( фебрильная температура, желтушное окрашивание кожных покровов), при объективном осмотре характерные критерии данного заболевания (диспропорциональное телосложение,«башенный» череп, дорсальный кифоз, «готическое» небо), желтушный синдром, гепатоспленомегалия. В анализе крови: анемия ( Hb резко снижен, Эр резко снижены), ретикулоциты резко повышены ( в норме у ребенка 5ти лет 0,3-1,2), в мазке крови - серповидноклеточные эритроциты, анизо- и пойкилоцитоз. 2)Причина данного заболевания: наследственная предрасположенность ( АР- тип неполного доминирования) 3) Патогенез: Аномальный HbS полимеризуется в деоксиформе, теряя растворимость. Полимеризация гемоглобина зависит от концентрации HbS внутри эритроцитов, степени деоксигенации гемоглоибна, рН и внутриклеточной концентрации HbF. Полимеры HbS взаимодействуют с эритроцитарной мембраной, меняя внешний вид эритроцитов на серповидные. Серповидные эритроциты окклюзируют микроциркуляроное русло, приводя к повреждению сосуда, инфарктам органов, болевым кризам и другим симптомам, ассоциированным с серповидно клеточной анемией. При данном заболевании одновременно протекает два патологических процесса: гемолиз и вазо-окклюзия: -Гемолиз приводит к анемии и функциональному дефициту оксида азота, что в свою очередь приводит к повреждению эндотелия сосудов, развитию пролиферативной эндотелиопатии и таких осложнений как легочная гипертензия, приопизм и инсульт. -Вазо-окклюзия вызывает острую и хроническую ишемию тканей, что проявляется острой болью (болевой криз) и вызывает повреждение органов. 4) Дифф. диагноз проводят с различными анемиями, гепатитом, желтухами, рахитом Отличительный признак серповидноклеточной анемии - это серповидноклеточные эритроциты, огромное количество ретикулоцитов в комплексе с желтушным синдромом и задержкой роста, фебрильной температурой, плохой свертываемостью. При гепатите будут конкретные маркеры, АЛТ,АСТ,ЩФ. 5)Профилактика данного заболевания: Для предупреждения инфекций : пенициллинопрофилактика и вакцинация Дети раннего возраста, начиная с 2 месячного возраста, должны получать пенициллин V (дозовый режим: <1 года - 62,5 мг два раза в сутки; 1-5 лет - 125 мг два раза в сутки; >5 лет - 250 мг два раза в сутки ; пенициллин пролонгированного действия (дозовый режим: 1,2 млн. МЕ внутримышечно каждые 3 недели) или эритромицин (дозовый режим: 20 мг/кг/сут в два приема); Вакцинация против пневмококковой инфекции – на первом году жизни – коньюгированная пневмококковая вакцина, начиная с 2 лет (24-27 мес.) и далее каждые 5 лет введение полисахаридной пневмококковой вакцины . Вакцинация против гепатита В в соответствии с национальным календарем прививок. Ежегодная вакцинация против гриппа. Санация очагов инфекции (зубная полость, миндалины, аденоиды, придаточные пазухи носа, мочевыводящая система). Очаги хронической инфекции как правило провоцируют развитие тяжелых вазо-окклюзивных кризов, могут быть причиной сепсиса. Гиперкалорийная диета Добавление в рацион питания пациентам до 18-летнего возраста цинка сульфата (дозовый режим: 10 мг/сут в течение 1 месяца 2 раза в год) приводит к улучшению ростовесовых показателей, снижению количества инфекционных эпизодов Повышение содержания гомоцистеина у больных свидетельствует о субнормальной концентрации фолатов и требует дотации фолатов Целесообразна дотация витамина Д из расчета 400 МЕ/сут с рождения до подросткового возраста Профилактика инсультов ( наблюдение, МРТ и т д) Если выявляется повышение скорости кровотока по средней мозговой артерии до 200 см/сек, необходимо начать регулярные (хронические) трансфузии эритроцитной массы для предупреждения развития ишемического инсульта. |