метода жкт терапия. Автор идеи Аблякимов Эльмар httpsvk comid130686133 1
 Скачать 1.46 Mb.
|
|
Классификация ПЭ Особое внимание в последние годы уделяется минимальной ПЭ. Считается, что до 80% пациентов с ЦП имеют признаки МПЭП. При данном типе ПЭП отсутствуют характерные клинические признаки, и нарушения могут выявляться только с помощью специальных психометрических тестов (тест связи чисел, тест линий ). Качество жизни таких пациентов ↓ в связи с потерей внимания, замедлением ответных реакций. Исходя из этого, МПЭП несет в себе огромную скрытую опасность, т.к. установлено, что у людей, страдающих ПЭП, в экстренных ситуациях замедляется реакция. Это, прежде всего, опасно для людей, управляющих транспортом, диспетчеров. Установлено, что пациенты с МПЭП чаще других попадают в ДТП, чем больные с ЦП без энцефалопатии. Диагностировать и лечить ПЭП необходимо именно в этой ранней стадии. При МПЭ можно достичь больших результатов от лечения по сравнению с терапией, начатой в более поздние стадии. Клиническая картина ПЭ складывается из нарушения сознания, интеллекта, моторики, личности и речи. Наиболее подробно эти изменения отражает классификация West Haven. I Незначительный асцит, выявляемый только при УЗИ. Лечение: 1. Гипонатриевая диета (2й гиперальдостеронизм) I I Умеренный, выявляемый при физикальном обследовании в виде симметрич. ув. живота 1. Гипонатриевая диета – 4-6 г/сут 2. Спиронолактон - в стартовой дозе 100 мг/сут. и ↑ ее при недостаточной эффективности каждые 7 дней на 100 мг до максимальной дозы 400 мг/сут. Контроль адекватности диуретической терапии осуществляется путем измерения веса пациента. Лица, достигающие незначительного ↓ веса (менее 2 кг в неделю), рассматриваются как не ответившие на лечение. Добавляем Фуросемид. 3. Фуросемид - в стартовой дозе 40 мг в сутки с постепенным пошаговым повышением (шаг – 40 мг) до максимальной дозы 160 мг в сутки. Максимально рекомендуемое снижение веса во время диуретической терапии составляет 500 г в сутки у пациентов с асцитом и 1000 г в сутки при наличии асцита и периферических отеков. При развитии выраженной гипокалиемии (< 3 ммоль/л) фуросемид следует отменить. При повышении уровня калия > 6 ммоль/л антагонисты альдостерона отменяются. I I I Выраженный напряженный асцит. 1. Парацентез (при ↑ температуры, боли в животе, ПЭП, ЖКТ кровотечения и др.) - повторное быстрое накопление АЖ в брюшной полости - ГРС – 20% - увеличение давления в воротной вене (вазоконстрикторный рефлекс в печени) 2. Инфузия альбумина (профилактика циркуляторных р-в при парацентезе) - Удаление АЖ ↓ 5 л – полиглюкин/декстран - Удаление АЖ ↑ 5 л – альбумин 8г на 1л удаленной АЖ в/в медленно сразу после парацентеза Тип Номенклатура Категория Раздел A (Acute) ПЭ, ассоциированная с острой печеночной недостаточностью B (Bypass) обход ПЭ, ассоциированная с портосистемным шунтированием без печеночно-клеточной патологии C (Cirrhosis) ПЭ, ассоциированная с ЦП и ПГТ /или системным шунтированием Эпизодическая ПЭП Спровоцированная Спонтанная Возвратная Персистирующая ПЭП Легкая Тяжелая Зависящая от лечения Минимальная ПЭП Автор идеи: Аблякимов Эльмар - https://vk.com/id130686133 32 Стадии ПЭ (критерии West-Haven ) Стад. Состояние сознания Интеллектуальный статус Поведение Нейромышечные функции 0 Не изменено внимания и памяти (при целенаправленном исследовании) Не изменено время выполнения психометрических функций I Дезориентация. Нарушение ритма сна и бодрствования способности к логическому мышлению, вниманию, счету Депрессия, раздражительность, эйфория, беспокойство Тремор, гиперрефлексия, дизартрия II Летаргия Дезориентация во времени,¯¯ способности к счету Апатия / агрессия, неадекватные реакции на внешние раздражители Астериксис, выраженная дизартрия, гипертонус III Сопор Дезориентация в пространстве. Амнезия Делирий, примитивные реакции Астериксис, нистагм, ригидность IV Кома --- --- Атония, арефлексия, отсутствие реакции на боль Диагностика ПЭП Наиболее доступными являются психометрические тесты (нарушения почерка, тесты связи чисел и букв). С целью оценки ПЭ был рекомендован тест связи чисел или тест Рейтана Минусы: применимость для оценки умеренной ПЭ, временные затраты и неспецифичность. Инструментальная диагностика (дополнительные методы): 1. ЭЭГ: 2-стороннее синхронное снижение частоты, затем уменьшения амплитуды волн, затем - появление трехфазных потенциалов (ПЭ III) исчезновение нормального α-ритма; 2. Оценку критической частоты мельканий. Метод основан на том, что изменения ретинальных глиальных клеток аналогичны таковым в астроцитах ГМ. Регистрируются электрические сигналы синхронных нервных импульсов в ответ на афферентные стимулы: визуальные, соматосенсорные, акустические, требующие участия интеллекта (N – P300 пик); 3. КТ ГМ, в случаях подозрения на наличие других причин ЭП (субдуральная гематома) 4. На сегодня выявлено, что уровень NH 3 не коррелирует с уровнем ПЭП. Сейчас применяется магнитно-резонансная спектроскопия. Характерно ↑ интенсивности сигнала Т1 базальных ганглиев и белого вещества мозга. Чувствительность метода - около 100%. Лечение: 1. Диета – ограничение белка 2. Отмена препаратов, угнетающих ЦНС, особенно группу бензодиазепинов. 3. Лактулоза, 30-120 г/сутки внутрь или в клизмах (300 мл сиропа лактулезы на 700 воды); ориентир – достижение 2-3-кратного мягкого стула с pH>6. 4. L-Орнитин L-аспартат , 20-40 г/сутки в/в в течение 4 часов, максимальная скорость введения – 5 г/час. L-орнитин субстрат цикла синтеза мочевины. 5. Для подавления аммонийпродуцирующей флоры в ТК используются следующие невсасывающиеся АБ: – рифаксимин, – ципрофлоксацин, – неомицин, – ванкомицин, – канамицин. Рифаксимин, 400 мг 3 раза в сутки внутрь. Портальная гипертензия (ПГ) и ВРВП – постоянное ↑ ур. давления в системе v. portae ↑ 13 мм рт.ст. и/или ↑ портального градиента (разница м/у давлением в v. portae и vci) ↑ 7 мм рт.ст. Классификация ПГ основана на уровне портального блока. 1. Надпеченочная 2. Внутрипеченочная 3. Подпеченочная ВРВП и желудка появляется обычно при ↑ градиента давления ↑ 10 мм рт.ст., а кровотечение из ВРВ возникает при ↑ градиента ↑ 12 мм рт. ст. К факторам риска развития ВРВ относят: МНО > 1,5 диаметр v. portae > 13 мм тромбоцитопению Первичная профилактика кровотечения из ВРВП, проводится при: Больших размерах узлов ( ↑ 5мм); маленьких узлах ( ↓ 5 мм), но с ↑ риском кровотечения (класс С по Чайлду – Пью, наличие « красных маркеров » по ЭГДС). Цвет это косвенный признак толщины стенок ВРВ. «Красные маркеры» — телеангиоэктазии, пятна «красной вишни». К мерам первичной профилактики кровотечений из ВРВП и желудка относят: Препараты выбора - неселективные β-блокаторы (БАБ) (пропранолол) или кардиоселективные БАБ (карведилол). Лечение начинают с низких доз, с их постепенным ↑ до целевого ↓ ЧСС на 25%, но не ↓ 55 уд/мин (в среднем, до 55-60 уд/мин). ПП: пациенты со СБП и небезопасны (особенно кардиоселективные) при декомпенсированном заболевании печени. БА, СД 1 типа, АВ-блокада 2-3 степени и др. Эндоскопическое лигирование ВРВ (Н: при наличии ПП к БАБ) Общие мероприя тия Оценка тяжести состояния, объема обследования, госпитализация Контроль за проходимостью дыхательных путей с учетом риска аспирации при нарушении сознания и массивном кровотечении Коррекция гемодинамических нарушений; избегать избыточного объема инфузий с учетом риска усугубления портальной гипертензии Коррекция гематологических нарушений (трансфузии эритроцитарной массы при уровне Hb < 70 г/л , тромбоцитарной массы – при уровне тромбоцитов < 50 000/мм 3 ) Коррекция коагуляционных нарушений (трансфузии СЖП при МНО >1,5) Эндоскоп ические / хирургич еские методы Экстренная эндоскопия и эндоскопическое лигирование ВРВП Склеротерапия ВРВ желудка. Интубация зондом Сенгстейкена-Блэкмора (срок - не более 24ч) / стентирование (при неэффективности лигирования ВРВП; иметь ввиду риск возможных осложнений). При неэффективности терапии, неконтролируемых первичных и повторных кровотечениях из ВРВ –TIPS или хирургические методы Неотложн ая фармакот ерапия Терлипрессин (синт. аналог вазопрессина) 1000 мкг в/в каждые 4-6 часов до гемостаза или соматостатин (250 мкг болюс + 250-500 мкг/ч в/в инфузии в теч. 3-5 дней) или октреотид (50 мкг болюс + 50 мкг/ч в/в инфузии в течение 5 дней т.к. 50% рецидивов кровотечения приходится на первые 5 дней.) МД: спланхническая вазоконстрикция, что ↓ V крови в воротной вене. ИПП в/в (пантопразол 80 мг/сутки с последующим переводом на пер ос). Другие гемостатики по показаниям Профилак тика и лечение осложнен ий Отмена антиокоагулянтов, дезагрегантов. Отмена НПВП, других препаратов, снижающих почечный кровоток, а также препаратов, обладающих нефротоксичность АБ (чаще рекомендуется цефтриаксон, 1-2 г/сутки или другой цефалоспорин) Коррекция метаболических и электролитных нарушений. Коррекция анемии Вторичная профилактика. Пациенты после остановки кровотечения нуждаются в незамедлительном проведении профилактики рецидива кровотечения, т.к. риск кровотечения в первые 1–2 года составляет 60%. Автор идеи: Аблякимов Эльмар - https://vk.com/id130686133 33 Хронический панкреатит – прогрессирующее заболевание ПЖ, при котором повторяющиеся эпизоды воспалительного процесса приводят к замещению паренхимы соединительной тканью, что ведет к нарастающей экзокринной и эндокринной недостаточности ПЖ. Классификация ХП (В.И. Ивашкин) По этиологии: По клиническим проявлениям По морфологическим признакам Алкогольный Билиарнозависимый Дисметаболический Инфекционный Лекарственный Аутоиммунный Идиопатический Болевой Диспепсический Сочетанный Латентный (безболевой) Интерстиционально-отечный Паренхиматозный Фиброзно-склеротич. (индуративн.) Гиперпластич. (псевдотуморозный) Кистозный Характеристика основных форм ХП (по классификации Хазанова А.И) Интерстициальный (отечный, подострый). По выраженности клинических симптомов приближается к острому, но длится более 6 месяцев. Паренхиматозный (рецидивирующий) ХП. Эта форма отличается частыми обострениями, иногда несколько раз в год. Наиболее часто встречающийся (более чем у 50% больных) клинический вариант ХП. Фиброзно-склеротический (индуративный) ХП. У большей части больных диспепсический и, особенно, болевой синдромы значительно выражены и достаточно стабильны. Кистозный ХП. Образование мелких (диаметром до 15 мм) стабильно определяемых при УЗИ кист на фоне ХП придает определенное своеобразие клинических особенностей можно отметить выраженный в период обострения болевой синдром, явления общей интоксикации и самые выраженные из всех вариантов ХП гиперамилаземию и гиперамилазурию. Гиперпластический (псевдотуморозный) ХП. Значительная выраженность болевого синдрома, нередко наблюдающееся ↓ массы тела, неравномерное локальное увеличение ПЖ, выявляемое при пальпации, служат основанием для того, чтобы заподозрить карциному ПЖ. По характеру клинического течения: • Редко рецидивирующий • Часто рецидивирующий • С постоянно присутствующей симптоматикой Осложнения: • Нарушения оттока желчи • Портальная гипертензия (подпеченочная форма) • Эндокринные нарушения: – панкреатогенный сахарный диабет – гипогликемические состояния и др. • Воспалительные изменения — абсцесс, киста, парапанкреатит, «ферментативный» холецистит, пневмония, экссудативный плеврит, паранефрит и пр. Ранние: механическая желтуха, портальная гипертензия, желудочно-кишечные кровотечения, ретенционные кисты и пссвдокисты, бактериальные (абсцесс ПЖ, парапанкреатит, флегмона, холангит и др.). Системные осложнения (ДВС-синдром, дыхательная, почечная, печёночная недостаточность, энцефалопатия и др.). Поздние: стеаторея и другие признаки мальдигестии и мальабсорбции (гиповитаминоз, остеопороз и др.), дуоденальный стеноз, энцефалопатия, анемия и др. Манчестерская классификация основана на совокупности клинических признаков и критериев визуализирующих методов диагностики ХП: (применяются в РФ?) Легкая степень a) по данным ЭРХПГ/ МХРПГ/ КТ диагностирован ХП; b) боль в животе; c) нет регулярного приема анальгетиков; d) сохраненная эндокринная и экзокринная функции; е) отсутствие пери-панкреатических осложнений. Умеренная степень a) по данным ЭРХПГ/ МХРПГ/ КТ диагностирован ХП; b) боль в животе; c) регулярная (еженедельная) потребность в анальгетиках/опиатах; d) имеются данные за нарушение эндокринной/экзокринной функции; e) отсутствие пери-панкреатических осложнений Выраженная степень a) по данным ЭРХПГ/ МХРПГ/ КТ диагностирован ХП; b) один или несколько из след. «дополнительных признаков пораж. ПЖ»: - билиарная стриктура; - сегментарная портальная гипертензия; - дуоденальный стеноз; c) плюс один или несколько из следующих клинических симптомов: - СД; - стеаторея. ABC-классификация. В 2009 г. M. Buchler и соавторы, предложили стадийную (А, В, С) систему классификации ХП, учитывающую как клинические проявления заболевания, так и результаты визуализирующих методов. Также как и Манчестерская классификация, она отражает степень тяжести в зависимости от наличия экзокринной и или эндокринной недостаточности или наличия осложнений, в то время как результаты визуализации имеют второстепенное значение: Стадия А: определяется при начальных проявлениях ХП, когда еще отсутствуют осложнения и нет клинических проявлений нарушения экзокринной и эндокринной функций (нет стеатореи, СД). Однако при этом уже могут проявляться субклинические признаки заболевания (Н: нарушение толерантности к глюкозе или снижение экзокринной функции без стеатореи). Стадия В: определяется у пациентов с выявленными осложнениями заболевания, но без признаков стеатореи или СД. В диагнозе обязательно требуется указать вид осложнения. Стадия С: является конечной стадией ХП, когда наличие фиброза приводит к клиническим проявлениям экзокринной и эндокринной недостаточности, при этом осложнения могут не диагностироваться. Данная стадия подразделяется на субтипы: - С1 (пациенты с эндокринным расстройством); - С2 (наличие экзокринных нарушений); - С3 (наличие экзо- или эндокринного нарушения и/или осложнений). Этиология Классификация этиологических факторов ХП TIGAR-O (Toxic-metabolic, Idiopathic, Genetic, Autoimmune, Recurrent and severe acute pancreatitis, Obstructive). Автор идеи: Аблякимов Эльмар - https://vk.com/id130686133 34 Токсико- метаболические факторы Алкоголь, Курение табака, Гиперкальциемия, Гиперпаратиреоз, Гиперлипидемия (редко и спорно). ХПН. Медикаменты - Злоупотребление фенацетином (возможно, вследствие ХПН), Токсины, Органические соединения Идиопатический ХП — раннее начало (боль); — позднее начало (боль отсутствует у 50% пациентов, быстрое развитие кальцификации, экзо- и эндокринной недостаточности); — тропический панкреатит (тропический кальцифицирующий, фиброкалькулезный панкреатический диабет) Генетические факторы Аутосомно-доминантные, Катионный трипсиноген (мутации в кодоне 29 и 122), Аутосомно-рецессивные, Мутации CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator — ген трансмембранного регулятора муковисцидоза), SPINK1 (serine protease inhibitor, Kazal type 1 — панкреатический секреторный ингибитор трипсина);, Катионный трипсиноген (мутации в кодонах 16, 22, 23), Дефицит альфа1- антитрипсина (возможно). Аутоиммунный ХП (АИП) Изолированный аутоиммунный ХП, Синдромный аутоиммунный ХП, ХП, ассоциированный с синдромом Шегрена, с ВЗК, ПБХ. ХП вследствие рецидивирующего и тяжелого острого панкреатита · Постнекротический (вследствие тяжелого острого панкреатита) · Вследствие рецидивирующего острого панкреатита · Ишемический / вследствие сосудистых заболеваний · Постлучевой Обструктивные факторы · Pancreas divisum - удвоение ПЖ · Расстройства сфинктера Одди (спорно) · Обструкция протока (например, опухолью) · Преампулярные кисты дуоденальной стенки · Посттравматические рубцы панкреатического протока M-ANNHEIM классификация, также отражает этиологический фактор развития ХП: M – многочисленные факторы риска : А – потребление алкоголя (чрезмерное > 80 г/сутки, высокие дозы от 20 до 80 г/сутки, умеренное употребление <20 г /сутки). N – потребление никотина/курение. N – нутрициологический статус: жирная пища, дефицит белка; гиперлипидемия; H – наследственные факторы: наследственный панкреатит, семейный панкреатит, идиопатический (ранний, поздний), тропический панкреатит (мутация PRSS1, CFTR, SPINK1). E – эфферентные факторы, факторы, влияющие на диаметр протока: патология ПЖ, кольцевая ПЖ и другие врожденные аномалии ПЖ; обструкция протоков ПЖ (например, опухоль и т.д); посттравматические изменения ПЖ; дисфункция сфинктера Одди; I – иммунологические факторы: аутоиммунный панкреатит разные и редкие нарушения обмена веществ: гиперкальциемия, гиперпаратиреоз, хроническая почечная недостаточность, наркотики, токсины. NB!: с целью определение зависимости от алкоголя используется опросник АУДИТ. Достаточно простым и удобным является опросник CAGE. Диагностические критерии АИП — система HISORt — включает в себя группы признаков: Морфологические признаки (« Histology »): перидуктальный лимфоплазмоцитарный инфильтрат с облитерирующим флебитом, фиброзом в виде завихрений и/или лимфоплазмоцитарный инфильтрат с фиброзом в виде завихрений и большим количеством IgG4-позитивных клеток ≥10 в поле зрения. Данные лучевой диагностики (« Imaging »): диффузное увеличение ПЖ с запоздалым накоплением контраста в виде «ободка», диффузная неравномерность главного панкреатического протока (ГПП). Серологические маркёры (« Serology »): повышение уровня IgG4 сыворотки (8–140 мг%). Вовлечение других органов (« Other organ involvement »): стриктуры желчных протоков, фиброзирование забрюшинной клетчатки, поражение слюнных/слезных желез, лимфоаденопатия средостения. Ответ на лечение (« Response to steroid therapy »): положительный эффект от назначения 30–40 мг/сут преднизолона в течение одного месяца. При длительном течении ХП возрастает риск развития аденокарциномы ПЖ. Предшественником озлокачествления ПЖ может быть (Pancreatic intraepithelial neoplasms — PanIN) — специфические морфологические изменения в стенках протоков. Различают 3 степени PanIN. При PanIN-1 определяется плоский (PanIN-1A) или папиллярный (PanIN-1B) слизистый эпителий без признаков клеточной атипии, при PanIN-2 наблюдается атипия клеток с преобладанием папиллярного эпителия. При PanIN-3 выявляются значительные аномалии в строении клеточных ядер, аномальные митозы и отшнуровывание клеток в просвет протоков (соответствует раку in situ). |