метода жкт терапия. Автор идеи Аблякимов Эльмар httpsvk comid130686133 1
 Скачать 1.46 Mb.
|
|
Инструментальная диагностика: Основные: 1. Эндоскопические методы исследования: Следует учитывать опасность эндоскопических манипуляций у больных в острой фазе заболевания из-за вероятности перфорации кишечника. Эндоскопическое исследование верхних отделов ЖКТ ( ЭГДС ) и нижних отделов ( илеоколоноскопия ) проводится для подтверждения диагноза ВЗК, оценки локализации и распространенности патологического процесса и получения образцов ткани. Наличие поперечных язв, афт, ограниченных участков гиперемии и отека в виде «географической карты», свищи с локализацией на любом участке ЖКТ характерно для БК. Илеоколоноскопия – метод диагностики БК первой линии, позволяющий выявить терминальный илеит, особенно, мелкие дефекты СО. По информативности сопоставим с МРТ и КТ. Наиболее часто используют Простую эндоскопическую шкалу БК или Simple endoscopic score (SES-CD). Выявление критериев и подсчет баллов проводится в 5 сегментах кишечника. Критерии SES-CD 0 1 2 3 Размер язв (см) – Афты (0,1-0,5) язвы (0,5-2,0) Большие язвы Протяженность – <10% 10-30% >30% Воспаление Невоспаленные сегменты <50% 50-75% >75% Стенозирование Нет Единичное, проходимо Множественное, проходимо Нет проходимости Подсчет баллов: Подвзд. ВОТК ПОТК НОТК ПК Итог Активность: Размер язв 0-3 0-3 0-3 0-3 0-3 + 0-2 - ремиссия Протяженность 0-3 0-3 0-3 0-3 0-3 + 2-6 - минимальная Воспаление 0-3 0-3 0-3 0-3 0-3 + 7-15 - умеренная Стенозирование 0-3 0-3 0-3 0-3 0-3 + > 16 баллов - высокая n – сумма всех пораженных сегментов SES-CD = Ʃ – 1,4 х n = Ʃ 2. Магнитно-резонансная энтерография – данный метод наряду с эндоскопическим обследованием относится к первичной диагностике БК Дополнительные: 1. Видеокапсульная эндоскопия – метод, позволяющий уточнить локализацию тонкокишечного повреждения при БК. Перед проведением ВКЭ рекомендуется выполнять Rg исследования (пассаж бария по кишечнику, КТ-энтерография) или МР-энтерографию для оценки наличия стриктур тонкой кишки. К преимуществам метода также относят неинвазивность, атравматичность, проведение исследования без анестезиологического обеспечения, простоту подготовки и отсутствие вредных воздействий на организм. Для оценки активности БК при помощи капсульной эндоскопии используется балльная система оценки CECDAI (Capsule Endoscopy Crohn's Disease Activity Index) или Lewis Score 2. Гистологическое обследование 3. Лучевые методы (МР и КТ) – энтерография - в настоящее время являются стандартом обследования в диагностике БК. 4. УЗИ. МРТ. Фистулография. ЭКГ. Rg. 5. КТ - традиционно считается « золотым стандартом » ?? Д/Д 1. ЯК 2. ОКИ – Иерсиниоз, дизентерия, сальмонеллёз, амебиаз. 3. Туберкуле кишечника 4. Псевдомембранозный колит 5. Аппендицит 6. Ишемический колит 7. СРК 8. Опухоли кишечника Автор идеи: Аблякимов Эльмар - https://vk.com/id130686133 25 Симптомы ЯК БК Эпидемиология Пол (М:Ж) 1:1 2:1 Никотин Превентивный (защ.) фактор Приводит к обострению Клинические проявления Слизь и кровь в стуле Часто Редко Вовлечение тонкой кишки Нет (исключение – ретроградный «рефлюкс» илеит) Да Вовлечение прямой кишки Всегда Иногда Вовлечение верхних отделов ЖКТ Нет Да Внекишечные проявления Часто Часто Перианальные фистулы Нет Часто Свищи Крайне редко Часто Пальпируемое образование в брюшной полости (спайки) Редко Часто (вовлечение илеоцекальной зоны) Рецидив после хирургического лечения Редко Часто Биохимические признаки Серологические маркеры pANCA ASCA Эндоскопическая картина Афты Нет Часто Непрерывное (сплошное) поражение Типично Редко Поражение терминального отдела подвздошной кишки Нет Часто (40-60%) Тип воспаления Концентрический Эксцентрический Баугиниева заслонка Как правило, в норме Как правило, стенозирована Псевдополипоз Часто Редко Гистопатология Глубина поражения СО и подслизистая Трансмуральное Криптиты и крипт-абсцессы Да Да Гранулемы Нет Редко Фиссуры Редко Часто ASCA – это АТ, взаимодействующ. с ГП кл. стенки пекарских дрожжей Sacchаromyces cerevisiae. Консервативное лечение. Принципы терапии Лечебные мероприятия при БК включают назначение лекарственных препаратов, хирургическое лечение, психосоциальную поддержку и диетотерапию. Психологическая поддержка. Хронические стрессы и депрессивный настрой больного не только провоцирует обострение ВЗК, но и увеличивают активность воспалительного процесса. Диета: исследованиями подтверждено влияние диеты на риск развития ВЗК Особенности питания Риск развития ВЗК Повышенное употребление жиров, ПНЖК, омега-6 жирных кислот и мяса Высокий риск развития ЯК и БК Повышенное употребление клетчатки и фруктов (ежедневное употребление более 22,1 г/сут) Уменьшение риска развития БК на 73-80% Витамин Д Значительно снижает риск развития ЯК; в небольшой мере – БК Цинк (в продуктах питания в большей степени, в сравнении с цинком из пищевых добавок и препаратов) Уменьшает риск развития БК Повышенное употребление сахара и безалкогольных напитков при недостаточном употреблении овощей Высокий риск развития ЯК Хирургическое лечение не приводит к полному излечению пациентов с БК даже при радикальном удалении всех пораженных сегментов кишечника, необходимо проведение противорецидивной терапии, которую следует начать не позднее 2 нед после операции. Мальабсорбция более характерна для БК. В связи с повышением потребности в белке при обострении процесса, употребление белка должно быть увеличено (до 1.2 – 1.5 г/кг/сутки). Особое внимание должно быть уделено восполнению дефицита питательных веществ (кальций, витамин D, цинка, железа и (после илеоцекальной резекции особенно) вит. В12. Пациентам с обезвоживанием показано дополнительное введение жидкости и электролитов. У пациентов с резекцией подвздошной кишки или выраженной активностью терминального илеита уменьшается всасывание конъюгированных ЖК, что приводит к появлению тяжелой осмотической диареи и дисбиозу. В лечении хологенной диареи используют секвестрант холестирамин. Парентеральное питание показано пациентам с синдромом короткой кишки или в случае дисфункции ЖКТ при отсутствии возможности энтерального питания. ЛС, назначаемые пациентам с БК, условно подразделяются: (дозы смотри ЯК) На средства для индукции ремиссии : — ГКС – преднизолон, метилпреднизолон и топические (будесонид) — Моноклональные АТ: инфликсимаб (Ремикейд), адалимумаб (Хумира) и цертолизумаб пэгол, ведолизумаб! — АБ - метронидазол, ципрофлоксацин. — 5-АСК — Иммуносупрессоры – АЗА, 6-МП и метотрексат Средства для поддержания ремиссии (противорецидивные средства): 5-АСК и ее производные, иммуносупрессоры, моноклональные АТ Вспомогательные средства для профилактики осложнений заболевания и нежелательного действия лекарственных препаратов (омепразол, препараты кальция, железа и т. п.). Следует особо отметить, что ГКС не могутприменяться в качестве поддерживающей терапии! Автор идеи: Аблякимов Эльмар - https://vk.com/id130686133 26 Целиакия – иммуноопосредованное системное заболевание, которое возникает в ответ на употребление глютена или соответствующих проламинов генетически предрасположенными индивидуумами и характеризуется развитием атрофической энтеропатии и связанного с нею синдрома мальабсорбции. Этиология Основным фактором является белковый компонент клейковины некоторых злаковых культур. Токсичными для больных являются растворимые в этаноле белки эндосперма зерна пшеницы ( глиадины ), ржи ( секалины ) и ячменя ( хордеины ), которые объединены в медицинской литературе общим названием «глютен». Из рекомбинантного α2-глиадина выделен 33-мерный пептид, идентифицированный как инициатор иммуновоспалительного ответа. Благодаря высокому содержанию пролина, данный полипептид устойчив к воздействию всех протеиназ ЖКТ. Патогенез Центральным событием патогенеза целиакии является связывание пептидов глиадина с HLA- DQ2/DQ8 молекулами для презентации их глютен-специфическим CD4 + Т лимфоцитам с последующим развитием иммуновоспалительного процесса в СО тонкой кишки (Тк) Активированные CD4 клетки продуцируют провоспалительные цитокины (IFNγ, TNFα, TNFβ, IL10, IL1β, TGFβ), повреждающие эпителиоциты СОТк, а также стимулируют В-лимфоциты к продукции АТ к глиадину , тканевой трансглутаминазе и структурам СОТк ( эндомизию ), которые попадают в кровь и могут быть выявлены при проведении серологического исследования. Образующиеся ИК могут быть выявлены как в СОТк, так и в других органах и тканях, включая печень, ГМ и периферические нервы, почки, кожу, что обуславливает системность клинических проявлений целиакии Эпидемиология - предполагаемая частота заболевания в России составляет 1:100 - 1:250. Классификация По форме: 1. Симптомные (гастроинтестинальные и внекишечные проявления) 2. Бессимптомные (отсутствуют какие-либо проявления заболевания). Диагноз в случае бессимптомной формы устанавливается в ходе скрининговых обследований или при обследовании родственников. 3. Рефрактерная целиакия характеризуется отсутствием ответа на безглютеновую диету. По периодам: 1. Латентный, 2. Клинической манифестации (активный), 3. Ремиссии Неполная - спустя 3 – 6 месяцев после назначения строгой безглютеновой диеты Полная - не ранее, чем через 1 – 1,5 года от начала строгой безглютеновой диеты. 4. Декоменсации. Примеры диагноза: Целиакия, симптомная, период манифестации, ЖДА. Клиническая картина Наиболее яркие симптомы заболевания, как правило, отмечаются у детей первых лет жизни, при этом доминируют гастроинтестинальные проявления Гастроинтестинальные симптомы Неспецифические симптомы боли в животе диарея, жидкий или кашицеобразный обильный зловонный стул стеаторея ( панкреатин ) метеоризм, увеличение живота рвота, стойкие запоры нарушение аппетита задержка физического и Н-П развития потеря в весе мышечная гипотония апатия, негативизм слабость, утомляемость раздражительность, нарушение сна Строгая безглютеновая диета У подростков и взрослых в часто доминируют внекишечные проявления. Неспецифические симптомы хроническая усталость и др. (см выше). Гастроинтестинальные симптомы повышение печеночных трансаминаз (+см выше). Изменения со стороны кожи и слизистых герпетиформный и атопический дерматит, алопеция; витилиго афтозный стоматит, хейлиты Изменения со стороны костной системы ( препараты кальция и витамина D .) оссалгия, остеопороз, остеомаляция, переломы артралгия, артриты кариес, дефект зубной эмали низкий рост Гематологические проявления ( ПЖ и Цианокобаламин ) рефрактерная к терапии ЖДА или В 12 ДА кровотечения Неврологические проявления головные боли, полинейропатия, атаксия Нарушения репродуктивной функции задержка полового развития, бесплодие привычное невынашивание беременности, спонтанные аборты, мертворождения Автор идеи: Аблякимов Эльмар - https://vk.com/id130686133 27 Диагностика Жалобы У детей раннего возраста: Гастроинтестинальные симптомы и неспецифические симптомы. У детей более старшего возраста: низкий рост, длительная ЖДА, ломкость ногтей, хейлит, задержка полового развития, полиартралгии, геморрагический синдром, деформации костей, мышечные судороги, психоневрологические нарушения, аллергические заболевания и др. Анамнез: Появление клинических симптомов у детей первого года жизни через 1,5–2 месяца (иногда через 5-6 месяцев и до 2-х лет) после введения в рацион глютенсодержащих продуктов. Факторы риска: - Родственники 1 степени родства больных целиакией; - Наличие аутоиммунных заб. « ассоциированных с целиакией »: СД І типа, тиреоидит, РА и др. Физикальное обследование: Осмотр (антропометрия, окружность живота, оценка полового созревания детей ↑ 10 лет); Сухость и бледность кожи и СО, истончение ПЖК; ↓ мышечного тонуса; ↑ окружности живота по индексу Андронеску (% отношение окружности живота к росту). Нормальные значения у детей до 1,5 лет– 50-52%, >2 лет–41-42%; Болезненность при пальпации живота, чаще с локализацией в околопупочной области; Признаки анемии, рахита, полигиповитаминоза; Возможны изменения со стороны ССС (тахикардия, систолический шум на верхушке сердца, снижение АД). Возможны периферические отеки и гепатоспленомегалия. + ОАК. Б/х (глюкоза, СЖ, K, Na,Ca, P, общий белок). Копрограмма. УЗИ. Экспресс-диагностика целиакии по капле капиллярной крови иммунохроматографическим методом Лабораторная диагностика 1. Рекомендуется определение АТ к тканевой трансглутаминазе (anti-tTG) 2. Рекомендуется определение АТ к эндомизию (EMA) 3. Рекомендуется определение АТ к деамидированным пептидам глиадина (aDPG). 4. Рекомендуется проведение скрининговых серологических исследований пациентам с аутоиммунными и эндокринными заболеваниями, т.к. они входят в группу риска по развитию целиакии. (Существует много заболеваний ассоциированных с целиакией!) 5. Рекомендовано проведение генетического исследования (аллелей HLA-DQ2/DQ8) Своевременное выявление целиакии и назначение безглютеновой диеты может предотвратить как прогрессирование основного заболевания, так и осложнений целиакии, включая Т-клеточную лимфому и другие виды злокачественных новообразований (аденокарцинома желудка и кишечника, сквамозный рак пищевода). Инструментальная диагностика Рекомендовано проведение ЭГДС. Макроскопическая картина слизистой может оставаться нормальной, что не позволяет использовать эндоскопическое исследование в качестве основного диагностического метода. Рекомендовано проведение морфологической диагностики В ходе ЭГДС произвести забор минимум 4 биоптатов из луковицы и нисходящего отдела ДПК , В 1999 году Oberhuber G. предложил модификацию классификации Marsh, указав на необходимость определения количества межэпителиальных лимфоцитов (в пересчете на 100 эпителиальных клеток), а также выделения 3 степеней атрофических изменений. Гистологическая классификация Marsh-Oberhuber используется в диагностике целиакии до настоящего времени и включает в себя 5 типов повреждений СОТк. Тип 0 Тип 1 Тип 2 Тип 3а Тип 3в Тип 3с МЭЛ < 40 > 40 > 40 > 40 > 40 > 40 Крипты норма норма гипертрофия гипертрофия гипертрофия гипертрофия Ворсинки норма норма норма умеренная атрофия выраженная атрофия отсутствуют Выявление 2, 3A-C типов повреждения, является достаточным основанием для диагностики целиакии у серопозитивных пациентов, даже при отсутствии у них клинических проявлений заболевания. Выявление при световой микроскопии повышенного количества межэпителиальных лимфоцитов ( тип 1 по Marsh-Oberhuber) не может служить основанием для диагностики целиакии и требует проведения дополнительных исследований (ИГХ), результаты которых должны расцениваться в совокупности с клинической картиной заболевания, данными серологических тестов и HLA типирования. Иная диагностика Рекомендуется проведение провокационного теста ( нагрузка глютеном ) детям, которым была начата безглютеновая диета при отсутствии серологического и морфологического подтверждения или в сомнительных случаях. Д/Д 1. Заболевания, проявляющиеся синдромом мальабсорбции: муковисцидоз, синдром Швахмана-Даймонда, недостаточность панкреатической липазы, аутоиммунная энтеропатия, врожденная лимфангиоэктазия кишечника (синдром Вальдмана), 2. Задержка роста и развития ребенка: гипофизарный нанизм, синдромальные формы низкорослости. 3. Гастроинтестинальная форма пищевой аллергии к пшенице. Лечение Консервативное лечение Единственным методом лечения целиакии и профилактики ее осложнений в настоящее время является строгая пожизненная безглютеновая диета , которая рекомендуется как симптомным, так и бессимптомным пациентам. Для питания больных с целиакией рекомендуются специализированные безглютеновые продукты-заменители хлебобулочных, макаронных и кондитерских изделий. Приблизительно у 2/3 детей раннего возраста с целиакией рекомендуется в активном периоде наряду с глютеном желательно исключить молочные продукты и смеси Панкреатин – при стеатореи. Рекомендуется лечение в отношении дефицитов микронутриентов (железа, кальция, фолиевой кислоты, витамина D, витамина В 12 ) ГКС при тяжелом течении заболевания с выраженной БЭН и в качестве заместительной терапии для коррекции надпочечниковой недостаточности. Хирургическое лечение - Не требуется Профилактика. Не разработана. Автор идеи: Аблякимов Эльмар - https://vk.com/id130686133 28 Хронический гепатит (ХГ) – полиэтиологическое заболевание печени положительностью более 6 мес. не сопровождающийся нарушением структуры печеночных долек. Классификация хронических гепатитов (Лос-Анджелес 1994). По этиологии: Аутоиммунный Инфекционный Токсический Криптогенный Реактивный (не входит в эту классификацию - |