пат. Билет 1 1 Кровотечение и кровоизлияние. Терминология, определение, причины. Классификация кровотечений. Морфологическая характеристика и исходы. Кровотечение
 Скачать 0.54 Mb.
|
|
2. Миеломная болезнь: классификация, патологическая анатомия, осложнения, причины смерти. Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера, множественная миелома, генерализо-ванная плазмоцитома) – парапротеинемический лейкоз, в основе которого разрастание опухолевых клеток лимфоплазмоцитарного ряда (миеломных клеток) с преимущественной локализацией процесса в костном мозге. Миеломные клетки секретируют парапротеины, обнаруживаемые в крови и моче (белок Бенс-Джонса) Виды миеломной болезни: 1) по характеру распространения опухолевого инфильтрата в КМ - диффузная -диффузно-узловатая - множественно-узловатая 2) по клеточному составу -плазмоцитарная -плазмобластная -полиморфно-клеточная -мелкоклеточная миеломы 3) по типу секретируемого протеина -несекретирующие миеломы -диклоновые миеломы -миелома Бенс-Джонса -G-миелома A-миелома и т.д. Патоморфология поражения костей при миеломной болезни: - разрастание опухолевой ткани преимущественно в плоских костях (череп, ребра, таз) и в позвоночнике - остеопороз, остеолизис костей - деструкция костной ткани с патологическими переломами, болями в костях, гиперкалициемией и развитием известковых метастазов Патоморфология поражения внутренних органов при миеломной болезни: -локализация опухолевых инфильтратов: селезенка, л.у., печень, легкие и др. - АL-амилоидоз - парапротениемический отек миокарда, легких, почек - миеломная нефропатия (парапротеинемический нефроз, миеломная сморщенная почка) - синдром повышенной вязкости крови (из-за накопления в крови парапротеинов, белковых стазов в сосудах) и парапротеинемическая кома Осложнения и причины смерти: а) миеломная нефропатия – причина смерти 1/3 больных б) воспалительные заболевания (пневмонии, пиелонефрит) на фоне тканевого парапротеи-ноза и аутоинфекции 3) функциональная недостаточность сердца, легких 3. Неспецифический язвенный колит. Причины, патогенез, патологическая анатомия, осложнения. Неспецифический язвенный колит (синонимы: идиопатический язвенный колит, язвенный проктоколит) - хроническое рецидивирующее заболевание, в основе которого лежит воспаление толстой кишки с нагноением, изъязвлением, геморрагиями и исходом в склеротическую деформацию стенки. Это довольно распространенное заболевание, которое встречается чаще у молодых женщин. Этиология и патогенез. В возникновении этого заболевания безусловно значение местной аллергии, которая вызвана, видимо, микрофлорой кишечника. В пользу аллергической природы колита свидетельствует сочетание его с крапивницей, экземой, бронхиальной астмой, ревматическими болезнями, зобом Хасимото. В патогенезе заболевания большое значение придают аутоиммунизации. Это подтверждается обнаружением при язвенном колите аутоантител, фиксирующихся в эпителии слизистой оболочки кишки, характером клеточного инфильтрата слизистой оболочки, который отражает реакцию гиперчувствительности замедленного типа. Хроническое течение болезни и несовершенство репаративных процессов связаны, видимо, не только с аутоагрессией, но и с трофическими расстройствами в связи с выраженной деструкцией интрамурального нервного аппарата кишки. Патологическая анатомия. Процесс обычно начинается в прямой кишке и постепенно распространяется на слепую. Поэтому встречаются как относительно изолированные поражения прямой и сигмовидной или прямой, сигмовидной и поперечной ободочной кишок, так и тотальное поражение всей толстой кишки. Морфологические изменения зависят от характера течения болезни - острого или хронического. Острая форма соответствует острому прогрессирующему течению и обострению хронических форм. В этих случаях стенка толстой кишки отечна, гиперемирована, с множественными эрозиями и поверхностными язвами неправильной формы, которые сливаются и образуют обширные участки изъязвления. Сохранившиеся в этих участках островки слизистой оболочки напоминают полипы (бахромчатые псевдополипы). Язвы могут проникать в подслизистый и мышечный слои, где отмечаются фибриноидный некроз коллагеновых волокон, очаги миомаляции и кариорексиса, обширные интрамуральные кровоизлияния. На дне язвы, как в зоне некроза, так и по периферии их, видны сосуды с фибриноидным некрозом и аррозией стенок. Нередко происходят перфорация стенки кишки в области язвы и кишечное кровотечение. Такие глубокие язвы образуют карманы с некротическими массами, которые отторгаются, стенка кишки истончается, а просвет становится очень широким (токсическая дилатация). Отдельные язвы подвергаются гранулированию, причем грануляционная ткань в избытке разрастается в области язвы и образует полиповидные выросты - гранулематозные псевдополипы. Стенка кишки, особенно слизистая оболочка, обильно инфильтрирована лимфоцитами, плазматическими клетками, эозинофилами. В период обострения в инфильтрате преобладают нейтрофилы, которые скапливаются в криптах, где образуются крипт-абсцессы. Для хронической формы характерна резкая деформация кишки, которая становится значительно короче; отмечается резкое утолщение и уплотнение стенки кишки, а также диффузное или сегментарное сужение ее просвета. Репаративно-склеротические процессы превалируют над воспалительно-некротическими. Происходят гранулирование и рубцевание язв, однако эпителизация их, как правило, неполная, что связано с образованием обширных рубцовых полей и хроническим воспалением. Проявлением извращенной репарации служат множественные псевдополипы и не только в результате избыточного разрастания грануляционной ткани (гранулематозные псевдополипы), но и репаративной регенерации эпителия вокруг участков склероза (аденоматозные псевдополипы). В сосудах отмечаются продуктивный эндоваскулит, склероз стенок, облитерация просвета; фибриноидный некроз сосудов встречается редко. Воспаление имеет преимущественно продуктивный характер и выражается в инфильтрации стенки кишки лимфоцитами, гистиоцитами, плазматическими клетками. Продуктивное воспаление сочетается с крипт-абсцессами. Осложнения неспецифического язвенного колита могут быть местными и общими. К местным относятся кишечное кровотечение, перфорация стенки и перитонит, стенозирование просвета и полипоз кишки, развитие рака, к общим - анемия, амилоидоз, истощение, сепсис. 4. Гестозы. Факторы риска. Причины и патогенез. Клинические проявления. Классификация. Морфологические изменения в органах. Влияние на плод. Причины смерти женщины. Гестозы (токсикозы) являются наиболее частой патологией, непосредственно связанной с беременностью. В зависимости от времени возникновения выделяют ранние и поздние гестозы. Классификация гестозов 1. Ранние гестозы- рвота беременных - чрезмерная рвота - птиализм 2. Поздние (ЕРН) гестозы- водянка- нефропатия - преэклампсия - эклампсия Ранние гестозы возникают на 1—3-м месяце беременности и обусловлены перераздражением вегетативных нервных центров импульсами от увеличенной матки и угнетением коры большого мозга. Чрезмерная рвота (до 20 раз в сутки) приводит к резкому истощению и обезвоживанию организма больной, авитаминозу. Птиализм - характеризуется обильным слюноотделением. Поздние гестозы. Основные симптомы — отеки, протеинурия, повышение артериального давления. Поздние гестозы развиваются с 32—34-й недели беременности Причины гестозов: -нарушение функции ЦНС, эндокринной системы, синтеза простагландинов, сдавление почечных артерий увеличивающейся маткой. 2 основных патогенетических звена — поражения почек и плаценты. Патогенез: Изменение почек при поздних гестозах характеризуется отложением иммунных комплексов на базальных мембранах капилляров клубочков, набуханием эндотелия капилляров клубочков, пролиферацией мезангиальных клеток, Эти изменения укладываются в картину мезангиальногогломерулонефрита; они приводят к уменьшению почечного кровотока и ухудшают почечную фильтрацию, вызывают протеинурию, провоцируют выброс ренина и таким образом способствуют повышению артериального давления, задержке жидкости в тканях. Ишемия плаценты обусловлена нарушением физиологического процесса адаптации спиральных артерий при беременности. Клиническими проявлениями поздних гестозов являются нарастающие отеки, протеинурия, повышение артериального давления. В случае преэклампсии к перечисленным симптомам присоединяются головная боль, расстройство зрения. При малейшем внешнем раздражении или без него могут начаться клонико-тонические судороги. Наиболее тяжело протекает эклампсия, морфология которой представлена ДВС-синдромом. В органах наблюдаются дистрофические и некротические изменения: печень: появляются очаговые или сливающиеся бледно-желтые очаги некрозов, разных размеров кровоизлияния. Иногда расположенные субкапсулярно гематомы дают кровотечение в брюшную полость. Реже развивается острая почечная недостаточность, постоянными признаками являются набухание эндотелия капилляров клубочков, тромбы, кровоизлияния. Поздние гестозы оказывают неблагоприятное влияние и на развитие плода. Дети часто рождаются недоношенными, с признаками гипоксии и внутриутробной гипотрофии. Основных причин смерти при эклампсии кровоизлияния в головной мозг, особенно в подкорковые узлы. БИЛЕТ 18 1. Инфаркт. Определение, причины, классификация, осложнения и исходы. Морфологическая характеристика инфарктов отдельных органов (головной мозг, селезенка, миокард, почки, легкие). Инфаркт - это мертвый участок органа или ткани, выключенный из кровообращения в результате внезапного прекращения кровотока (ишемии). Инфаркт- разновидность сосудистого (ишемического) коагуляционного либо колликвационного некроза. Причины развития инфаркта: Острая ишемия, обусловленная длительным спазмом, тромбозом или эмболией, сдавлением артерии; Функциональное напряжение органа в условиях недостаточного его кровоснабжения; Очень редко причиной инфаркта может быть нарушение венозного оттока. Инфаркты возникают обычно при тех заболеваниях, для которых характерны тяжелые изменения стенок артерий и общие расстройства кровообращения. Это: Ревматические болезни; Пороки сердца; Атеросклероз; Гипертоническая болезнь; Бактериальный (инфекционный) эндокардит. Макроскопическая картина. Форма инфаркта. Обычно инфаркты имеют клиновидную форму. При этом заостренная часть клина обращена к воротам органа, а широкая часть выходит на периферию, например, под капсулу органа, под брюшину (инфаркты селезенки), под плевру (инфаркты легких) и т.д. Характерная форма инфарктов в почках, селезенке, легких определяется характером ангиоархитектоники этих органов - магистральным (симметричным дихотомическим) типом ветвления артерий. Реже инфаркты имеют неправильную форму. Такие инфаркты встречаются в сердце, мозге, кишечнике, поскольку в этих органах преобладает не магистральный, а рассыпной или смешанный тип ветвления артерий. Величина инфарктов. Инфаркт может охватывать большую часть или весь орган (субтотальный или тотальный инфаркт) или обнаруживаться лишь под микроскопом (микроинфаркт). Цвет и консистенций инфарктов. В зависимости от механизма развития и внешнего вида различают: белый (ишемический) инфаркт; красный (геморрагический) инфаркт; белый инфаркт с геморрагическим венчиком. Белый (ишемический) инфаркт возникает в результате полного прекращения притока артериальной крови в органах. Обычно он возникает в участках с одной системой притока крови (магистральным типом ветвления артерий), в которых коллатеральное кровообращение развито слабо. Белый инфаркт с геморрагическим венчиком представлен участком бело- желтого цвета, но этот участок окружен зоной кровоизлияний. Она образуется в результате того, что спазм сосудов по периферии инфаркта сменяется паретическим их расширением и развитием кровоизлияний. Красный (геморрагический) инфаркт характеризуется тем, что участок омертвения пропитан кровью, он темно-красный и хорошо отграничен. Инфаркт становится красным из-за выхода в зоне инфаркта крови из некротизированных сосудов микроциркуляторного русла. Венозный инфаркт возникает при окклюзии всей венозной дренажной системы ткани (например, тромбоз верхнего сагиттального синуса, тромбоз почечной вены, тромбоз верхней брыжеечной вены). Венозные инфаркты всегда геморрагические. Микроскопически мертвый участок отличается потерей структуры, контуров клеток и исчезновением ядер. Наибольшее клиническое значение имеют инфаркты сердца (миокарда), головного мозга, кишечника, легких, почек, селезенки. В сердце инфаркт обычно белый с геморрагическим венчиком. В головном мозге возникает белый инфаркт, который быстро размягчается (очаг серого размягчения мозга). Если очаг омертвения мозга пропитывается кровью, то становится красным (очаг красного размягчения мозга). В легких в подавляющем большинстве случаев образуется геморрагический инфаркт, имеющий форму конуса, основание которого обращено к плевре. У острия конуса, обращенного к корню легкого, нередко обнаруживается тромб или эмбол в ветви легочной артерии. В почках инфаркт, как правило, белый с геморрагическим венчиком, конусовидный. В селезенке встречаются белые клиновидные инфаркты. В кишечнике инфаркты геморрагические и всегда подвергаются септическому распаду, что ведет к прободению стенки кишки и развитию перитонита Исход инфаркта: Инфаркт - необратимое повреждение ткани. Наиболее частый относительно благоприятный исход инфаркта - его организация и образование рубца. Организация инфаркта может завершиться его петрификацией. На месте инфаркта, развивающегося по типу колликвационного некроза, например, в мозге, образуется Неблагоприятные исходы инфаркта: 1) гнойное его расплавление, которое обычно связано с тромбобактериальной эмболией при сепсисе или действием вторичной инфекции (кишечник, легкие); 2) в сердце - миомаляция и разрыв сердца с развитием гемотампонады полости перикарда. 2. Неходжкинские лимфомы. Отличия от лейкозов и лимфомы Ходжкина. Современные принципы классификации. Лимфома Беркитта. Грибовидный микоз. Неходжкинские лимфомы – группа злокачественных опухолей В- и Т-клеточного происхождения Принципы классификации НХЛ: размеры и морфология клеток (из малых лимфоцитов, из иммунобластов и др) по степени дифференцировки (высоко-, умеренно-, низкодифференцированные) по происхождению (Т- и В-клеточные) распространенность в л.у. (диффузный рост, фолликулярный рост, смешанный) по степени злокачественности и прогнозу: а) вялотекущие б) агрессивные в) высокоагрессивные Лимфома Беркитта - высокозлокачественная В-клеточная лимфома, имеющая эндемический и спорадический варианты. Эндемическая лимфома Беркитта: лимфома, возникающая у детей преимущественно в экваториальной Африке, строго ассоциированная с вирусом Эпстайна-Барр и характерной трансклокацией гена MYC Спорадическая лимфома Беркитта: лимфома, возникающая у более старших пациентов по всему миру, также ассоциирована с транслокацией гена MYC, но меньше с вирусом Эпстайна-Барр. Патоморфология лимофмы Беркитта: Микроскопически: в л.у. – монотонные поля клеток с грубым хроматином и выраженными ядрышками картина «звездного неба» - на фоне темных мелких лимфомных клеток выделяются крупные, со светлой цитоплазмой макрофаги, содержащие фрагменты ядер погибших клеток иногда в лимфобластах – вирусоподобные включения Грибовидный микоз встречается реже, чем лимфома Ходжкина или неходжкинские лимфомы. В отличие от большинства других лимфом на ранних стадиях он проявляется хронической зудящей сыпью, которую трудно диагностировать. В начале заболевание очагово, но в дальнейшем может поражать большую часть кожного покрова. Сыпь изначально в форме пятен и бляшек, но могут развиваться также узлы и язвы. Системное поражение лимфоузлов печени, селезенки, легких развивается на поздних этапах заболевания и может сопровождаться лихорадкой, ночными потами, потерей веса. Диагностика Биопсия кожи Для стадирования – биопсия костного мозга, КТ органов грудной и брюшной полости и малого таза Диагноз основан на результатах биопсии кожи, однако на ранних этапах заболевания гистологическое заключение может быть неоднозначным из-за малого количества опухолевых клеток. Опухолевые клетки представляют собой зрелые Т-клетки (Т4+, T11+, T12+). Характерно наличие микроабсцессов. В отдельных случаях развивается лейкемическая форма заболевания – синдром Сезари, характеризующийся наличием опухолевых Т-клеток со скрученными ядрами в периферической крови. После подтверждения диагноза грибовидного микоза, устанавливается по данным КТ органов грудной и брюшной полости и малого таза и биопсии костного мозга. При подозрении на поражение внутренних органов может выполняться ПЭТ. 3. Интерстициальные болезни почек. Интерстициальный нефрит. Поражение почек при подагре. Интерстициальный нефрит Интерстициальным (межуточным) нефритом в широком смысле слова обозначают воспаление преимущественно межуточной ткани почек с последующим вовлечением в процесс всего нефрона. Среди заболеваний группы интерстициального нефрита наибольшее значение имеют тубулоинтерстициальный нефрит и пиелонефрит. |