Работа. Билет1 Предмет патологической анатомии и ее методы исследования
 Скачать 327.02 Kb.
|
|
2. Ревматические болезни. Ревматоидный полиартрит. РЕВМАТОИДНЫЙ ПОЛИАРТРИТ. РПА - системное иммуногенное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов по типу хронического прогрессирующего эрозивно-деструктивного полиартрита. Чаще (в 2-3 раза) болеют женщины. Этиология не установлена. В патогенезе большое значение имеет изменение структуры IgG с приобретением им аутоантигеннызх свойств. Образующиеся к нему аутоантитела классов IgA, IgM и IgG представляют собой т.н. ревматоидный фактор, который выявляется у 60-80% больных и очень хорошо активирует систему комплемента. Образующиеся ИК осаждаются в основном в микрососудах синовиальных оболочек суставов, вызывая их продуктивное воспаление (синовиит). Синовиит при РПА характеризуется гиперплазией ворсинчатого слоя синовиальной оболочки, на которой появляются разрастания микроворсинок и образованием грануляционной ткани в синовиальной оболочке. Хроническое воспаление оболочки сустава приводит к формированию т.н. паннуса. Последний представляет собой воспалительно измененную утолщенную синовиальную оболочку сустава, наползающую на суставную поверхность. В суставном хряще при этом развиваются тяжелые дистрофические изменения с образованием микротрещин, щелей, эрозий и некрозов, обнаруживаются отложения ИК. В дальнейшем развивается склероз синовиальной оболочки и анкилоз сустава. В прилегающей костной ткани - остеопороз. Обычно в возрасте старше 20 лет Воспаление подострое, с постепенным началом, однако неуклонно прогрессирует, весма выражен деструктивный компонент. Рентгенологические изменения очень выражены: сужение суставной щели, эрозии эпифизов, анкилозы. Отмечается тенденция рецидивировать в ранее пораженных суставах. Выражен остеопороз костей. Поражаются преимущественно мелкие суставы: проксимальные межфаланговые, пястнофаланговые, плюснефаланговые, межзапястные, лучезапястные, коленные. Поражения суставов симметричные. Лишь в 10% случаев развивается моно- или олигоартрит крупных суставов (ювенильный РПА). Ревматоидные узлы и узелки - располагаются в коже и подкожной клетчатке чаще в области локтевых суставов. Вокруг некрозов грануляционная ткань с палисадным расположением гистиоцитов. Вторичные осложненния РПА: вторичный амилоидоз, гломерулонефрит, пиелонефрит, в скелетных мышцах локальный миозит. В 15-20% случаев развивается сухой синдром Шегрена (см. ниже). Анкилозирующий спондилоартрит (Ankylosing Spondylitis,болезнь Штрюмпелля-Бехтерева-Мари) или болезнь Бехтерева — хроническое системное заболевание суставов с преимущественной локализацией процесса в крестцово-подвздошных сочленениях, суставах позвоночника и паравертебральных мягких тканях. Имеются сведения о роли некоторых штаммов Klebsiella и других видов энтеробактерий в развитии периферического артрита у больных ББ. Важнейшим фактором патогенеза является семейная предрасположенность, маркером которой считается антиген гистосовместимости HLA-B27. Болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилоартрит) поражает чаще всего мужчин, преимущественно молодого возраста. Женщины болеют реже (соотношение заболевших женщин и мужчин примерно 1:5 - 1:9). В среднем в России болезнью Бехтерева болеет примерно 3 человека из каждой тысячи. По всей видимости, болезнь Бехтерева развивается в результате скрытых инфекций, но развивается не у всех, а лишь у тех людей, которые имеют специфическую наследственную предрасположенность и определенные генетические особенности, в частности ген HLA-В27. При болезни Бехтерева воспаление изначально затрагивает место соединения крестца и подвздошных костей; затем распространяется на поясничный отдел позвоночника и "ползет" вверх по всему позвоночнику. В дальнейшем воспалительный процесс может захватывать любые суставы тела - от тазобедренных до суставов пальцев. Воспаление суставов при этом заболевании, к счастью, редко бывает "жестоким". Во многих случаях его можно достаточно легко подавить с помощью лекарственных средств. Гораздо хуже, что при болезни Бехтерева происходит "окостенение" связок позвоночника, его межпозвонковых суставов и дисков. Идет постепенный процесс "сращения" позвонков между собой, позвоночник теряет свою гибкость и подвижность. Без должного лечения за несколько лет может наступить полная обездвиженность позвоночника, когда практически все позвонки срастаются в одну негнущуюся костную структуру. Это состояние называется "анкилозирование". Поражение осевого скелета при болезни Бехтерева преобладает над поражением периферических суставов, при этом поражаются преимущественно суставы «хрящевого» типа — крестцово-подвздошные сочленения, мелкие межпозвонковые суставы, грудинно-ключичные и реберно-грудинные сочленения. Воспалительный процесс в суставах обусловлен иммунологическими механизмами. Об этом свидетельствуют инфильтрация лимфоцитами и макрофагами, быстрое развитие фиброзной рубцовой ткани. Грубых деструктивных изменений в суставах не наблюдается. Причины болезни Бехтерева обусловлены генетически (наследуется определённая особенность иммунной системы). Имеет значение наличие хронических инфекций (в основном кишечника и мочевыводящих путей). Провоцирующим фактором выступают обычно кишечные, половые инфекции, стрессы и травмы опорно-двигательного аппарата. В далеко зашедших формах диагностика затруднений не вызывает. Но главная проблема людей, страдающих болезнью Бехтерева, это поздно выставленный диагноз. Поэтому уделим основное внимание проявлениям болезни и отличию её от других именно на ранних стадиях. На что же стоит обратить внимание? - Скованность, боль в крестцово-подвздошной области, которая может отдавать в ягодицы, нижние конечности, усиливаться во второй половине ночи. - Упорные боли в пяточных костях у молодых людей. - Боль и скованность в грудном отделе позвоночника. - Повышенная СОЭ в анализе крови до 30-40 мм в час и выше. Осложнения Болезнь Бехтерева опасна не только тем, что со временем обездвиживает весь позвоночник и суставы, но и своими осложнениями. Из таких осложнений наибольшую опасность представляет поражение сердца и аорты, возникающее у 20% больных и проявляющееся одышкой, болью за грудиной и перебоями в работе сердца. У трети больных развивается амилоидоз - перерождение почек, приводящее к почечной недостаточности. Уменьшение подвижности грудной клетки способствует заболеваниям легких и развитию туберкулеза. Для того чтобы предотвратить появление подобных осложнений, необходимо выявлять, диагностировать и лечить заболевание в наиболее ранние сроки. "СУХОЙ" СИНДРОМ ШЕГРЕНА (Сьёгрена) - характеризуется поражением многих экзокринных желез, среди которых наиболее значимым является поражение слезных и слюнных желез с развитием симптомов сухого керато конъюнктивита и ксеростомии. Кроме этого отмечается сухость кожи, влагалища, поражаются также слизистые железы трахеобронхиального дерева и ЖКТ. В строме этих экзокринных желез отмечается лимфогистиоцитаарная инфильтрация с атрофическими изменениями эпителиальных клеток. Нередки сочетания СШ с аутоиммунным тиреоидитом Хасимото, а также с хроническим активным гепатитом. Кроме этого СШ может сочетаться с другими ревматическими заболеваниями, особенно с РА (в 15-20% случаев РА). 3. Патологическая анатомия СПИДа. Вторичные инфекции при СПИДе обычно поражают лёгкие, ЦНС, ЖКТ. Из других органов чаще поражаются печень, почки, сердце, надпочечники, кожа. Соответственно преимущественным органным поражениям выделяют 4 основных клинико-анатомических варианта СПИДа: В зависимости от преимущественного органного поражения выделяют 4 основных клинико-анатомических варианта СПИДа: 1) Лёгочный (у 80% больных) 2) Мозговой 3) Желудочно-кишечный 4) Лихорадка неясной этиологии. ПОРАЖЕНИЕ ЛЁГКИХ. В начальные периоды болезни в лёгких находят выраженную инфильтрацию альеолярных перегородок лимфоцитами, многие из которых являются Т-супрессорами. Интерстициальные пневмонии связаны с пневмоцистами, токсоплазмами, цитомегаловирусами, бактериями легионеллами, туберкулёзными бациллами (в том числе и птичьего типа), грибами (кандиды, кокцидии, гистоплазмы, бластомицеты). Характерен легочный фиброз, в альвеолах многочисленные альвеолярные макрофаги, могут наблюдаться гигантские многоядерные клетки, отек и гиалиновые мембраны. Эпителиоидноклеточные гранулёмы (не смотря на инфицирование туберкулёзными бациллами) не характерны. Часть лёгочных изменений может быть связана с непосредственным действием ВИЧ. Пневмоцистная пневмония выявляется у 85% больных СПИДом. Пневмоцисты в альвеолах можно выявить серебрением по Грокоту или окраской толуидиновым синим. Атипичная микобактериальная инфекция имеется в 62-87%случаев. ПОРАЖЕНИЕ ЦНС - При внутриутробном поражении ВИЧ масса головного мозга плодов и новорожденных резко снижена, характерна умеренная гидроцефалия. Поражение головного мозга при ВИЧ-инфекции связано как самим вирусом, так и со вторичной инфекцией - криптококки, токсоплазмы, цитомегаловирусы. Развитие абсцессов связано со вторичной инфекцией стрептококками, стафилококками, энтерококками, протеем. Как правило, в таких случаях инфекция имеет септическую форму. Тяжёлые морфологические изменения головного мозга обусловливают клиническую картину ВИЧ-энцефалопатии с деменцией и социальной самоизоляцией. Пневмоцисты в альвеолах можно выявить серебрением по Грокоту или окраской толуидиновым синим. Токсоплазмы в головном мозгу окрашиваются по Гимзе. ПОРАЖЕНИЕ ЖКТ при ВИЧ может быть обусловлено самим вирусом ВИЧ, а также другими микробами - криптосопридиями, цитомегаловирусами, атипичной микобактериальной инфекцией. Морфологически поражение состоит в атрофии слизистой кишечника с синдромом вторичной малабсорбции. Находят эрозии, глубокие, часто перфорирующие язвы. Иногда цитомегаловирусное поражение кишечника может маскировать болезнь Крона. Туберкулёзная инфекция протекает атипично, без характерного гранулематоза, в виде неспецифического изъязвления. Возможно присоединение кандидоза, шигеллёза, сальмонеллёза (нередко в септической форме). Больные СПИДом часто ввиду этого являются источниками внутрибольничных инфекций. Одной из причин легкого развития оппортунистических инфекций ЖКТ является резкое снижение количества IgA-синтезирующих плазматических клеток в слизистой кишечника. Весьма часто ЖКТ поражается злокачественными лимфомами, включая полость рта и анальную область. Этиологически злокачественные лимфомы связывают с вирусом Эпштейна-Барра. ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ связаны в первую очередь с саркомой Капоши. Установлено, что в её развитии непосредственную роль играет сам ВИЧ, который с помощью специфического белка ТАТ вирус стимулирует пролиферацию фибробластов и ангиогенез, с чем, в частности, связано развитие саркомы Капоши. Есть также данные об участии в развитии саркомы Капоши цитомегаловируса. Саркома Капоши при СПИДе поражает не только кожу, но и внутренние органы, в том числе ЖКТ (в последнем случае прогноз крайне неблагоприятный). Саркома Капоши при ВИЧ-инфекции отличается от обычной саркомы Капоши у пожилых тем, что чаще встречается у молодых лиц, очаги поражения локализуются необязательно на коже голеней, имеют мелкие размеры и красный, а не фиолетовый цвет. Поначалу они имеют вид небольших пятен и инфильтратов. При СПИДе возможны эритематозные узелки на коже, не связанные с саркомой Капоши. Гистологически они представляют собой очаги ангиоматоза, которые этиологически связаны с возбудителем феллиноза – болезни "кошачьих царапин". Часто поражаются СКЕЛЕТНЫЕ МЫШЦЫ с некрозом мышечных волокон, мононуклеарной инфильтрацией, фиброзом, иногда - с гранулёмами. Возможны крупноочаговые некротические поражения миокарда, связанные с токсоплазмами. В ГИПОФИЗЕ И НАДПОЧЕЧНИКАХ могут быть некрозы, связанные с поражением цитомегаловирусами. Билет 19. 1.Нарушения кровообращения. Артериальное полнокровие. 1. НАРУШЕНИЕ КРОВЕНАПОЛНЕНИЯ. а) МАЛОКРОВИЕ: общее (анемия), местное (ишемия). Общее малокровие (анемия) - может быть острым и хроническим. Острое общее малокровие (анемия) обычно развивается после массивных кровопотерь, хроническое - в результате длительных потерь относительно небольших объемов крови или из-за повышенного разрушения крови или нарушения ее образования (белководефицитные, железодефицитные, витаминодефицитные, гипопластические анемии). Местное малокровие (ишемия) - уменьшение кровенаполнения органа или части тела в результате снижения притока крови. Причиной этого обычно является тромбоз или эмболия артерий, стеноз (сужение) просвета артерий атеросклеротическими бляшками или в результате хронического воспаления сосудистой стенки с ее склерозом (артерииты), сдавление артериальных сосудов извне. Ишемию может также вызвать стойкий спазм артерий или внезапное перераспределение крови (ортостатический коллапс, миндром обкрадывания миокарда или головного мозга, гиперемия после анемии приводит к "обкрадыванию" других частей тела). Различают острое и хроническое малокровие. Острое малокровие обычно приводит к прогрессирующей дистрофии и некрозу ишемизированного участка (инфаркт миокарда, ишемический инсульт головного мозга, гангрена конечности). Хроническое, медленно развивающееся малокровие вызывает атрофию ишемизированного участка с его склерозом (старческая атрофия головного мозга вследствие атеросклеротического поражения мозговых артериальных сосудов, атрофия мягких тканей ног у больных сахарным диабетом, сопровождающимся диабетическими макро- и микроангиопатиями). б) ПОЛНОКРОВИЕ (гиперемия): артериальное и венозное, местное и общее. Артериальное полнокровие - повышение кровенаполнения органа или части тела в результате усиленного притока к нему крови. Может быть общим и местным, острым и хроническим. Общее артериальное полнокровие, или артериальная гиперемия – это увеличение числа форменных элементов крови (эритроцитов), иногда сочетающееся с увеличением объема циркулирующей крови. Процесс встречается относительно редко: при подъеме на высоту (у альпинистов), у жителей горных мест, у лиц с патологией легких, а также у новорожденных после перевязки пуповины. Клинически отмечается покраснение кожных покровов и слизистых, повышение артериального давления. В практике наибольшее значение имеет общее артериальное полнокровие при болезни Вакеза (истинная полицитемия) – заболевании, при котором имеет место истинная гиперпродукция эритроцитов. Венозное полнокровие. Как и артериальное полнокровие, может быть местным и общим, острым и хроническим. Местное венозное полнокровие развивается при затруднении оттока крови по каким-либо венам из-за их тромбоза, сдавления извне (опухоль, рубцовая ткань, медицинский жгут, веревочная петля на шее при повешении). При этом происходит скопление крови в венозном отделе сосудистой системы только данного, относительно небольшого региона. При местном венозном полнокровии приток артериальной крови вначале не изменяется, в дальнейшем может уменьшаться. Острое и кратковременное местное венозное полнокровие приводит к развитию тканевой гипоксии и дистрофическим изменениям (в основном обратимым). Острое и продолжительное венозное полнокровие дополнительно вызовет некротические изменения клеток. Хроническое, длительно существующее венозное полнокровие приводит к гипоксии, дистрофическим изменениям. некрозу, а также атрофии и склерозу тканей. Общее венозное полнокровие с застоем крови в венозном отделе малого и большого кругов кровообращения развивается при сердечной недостаточности. При этом недостаточность левого сердца вызывает застой крови в малом круге, а недостаточность правого сердца - в левом. Патогенез и патоморфология общего острого и хронического венозного полнокровия (патоморфология острой и хронической сердечной недостаточности). 2. НАРУШЕНИЕ ЦЕЛОСТНОСТИ И ПРОНИЦАЕМОСТИ СТЕНОК СОСУДОВ а) КРОВОТЕЧЕНИЕ (геморрагия)- выход крови из просвета сосуда или полости сердца. Различают наружное и внутреннее кровотечение. Наружное кровотечение - выход крови во внешнюю среду, внутреннее - в анатомические полости тела (полость сердечной сорочки - гемоперикард, полость брюшины - гемоперитонеум, полость желчного и мочевого пузыря (гематоцистоцеле), полости суставов (гемартроз). Механизмы выхода крови из сосудистого русла: hemorrhagia per rhexin; hemorrhagia per diabrosin, hemorrhagia per diapedesis). Hemorrhagia per rhexin - механическое разрушение кровеносного сосуда или стенки сердца (нож, пуля и т.п.). Hemorrhagia per diabrosin - желудочное кровотечение при язвенной болезни, когда происходит разъедание стенки сосуда пепсином желудочного сока; разрушение стенки сосуда гноем, злокачественной опухолью, разрыв стенки аорты при ее сифилитическом поражении, разрушение стенки левого желудочка при трансмуральном инфаркте миокарда с миомаляцией, что приводит к разрыву стенки с профузным кровотечением. Диапедезные кровотечения - выход крови из просвета сосуда через внешне не пораженную их стенку. Такое возможно только при повышении проницаемости стенок капилляров и мелких сосудов: острая и хроническая тканевая гипоксия, гипо- или авитаминоз витамина С, аллергические поражения капилляров (капилляротоксикоз - болезнь Шенляйн-Геноха), тромбоцитопении. Этот тип кровотечения развивается обычно в слизистых и серозных оболочках и на коже и выглядит в виде мелкоточечных кровоизлияний (петехии или экхимозы). Однако при слиянии этих петехиальных элементов возможно формирование гематом. Диапедезные кровотечения очень характерны для ДВС-синдрома. Кровотечение из желудка или пищевода (в виде рвоты с кровью) - hematomesis Кровотечение при кашле (кровохарканье) - hemoptoae Носовое кровотечение - epistaxis Маточное кровотечение - меноррагия (связанное с месячными), метроррагия (не связано с месячными). б) КРОВОИЗЛИЯНИЕ - скопление крови в мягких тканях (гематома), в желудочки мозга (свертки крови - гемовентрикулоцеле) или в виде диффузного пропитывания тканей кровью (имбибиция). Обычно обусловлено механической травмой (гематома), но может быть и в результате диапедезных кровотечений с пропитыванием мягких тканей кровью. в) ПЛАЗМОРРАГИЯ - выход плазмы крови из просвета сосуда в его стенку и окружающие ткани. Является результатом повышения проницаемости сосудистой стенки, но в отличие от диапедезных кровоизлияний - более умеренного. Наиболее часто развивается в сосудах головного мозга, селезенки, печени, костного мозга при гипертонической болезни, сердечной недостаточности. Повторяющиеся эпизоды плазморрагии приводят к гиалинозу сосудистой стенки и паравазальных тканей. Повышение проницаемости стенок капилляров при гипоксии приводит к формированию отеков. 3. НАРУШЕНИЯ ТЕЧЕНИЯ И СОСТОЯНИЯ КРОВИ. а) ТРОМБОЗ - прижизненное свертывание кров в сосудах и полостях сердца. б) ЭМБОЛИЯ - циркуляция в крови и лимфе объектов, в норме в них не встречающихся. в) ТРОМБОЭМБОЛИЧЕСКИЙ СИНДРОМ - г) ДВС-СИНДРОМ (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, тромбогеморрагический синдром) - д) СТАЗ. Прижизненная остановка тока крови в сосудах микроциркуляторного русла. е) ШОК - острое, тяжелое и генерализованное расстройство микроциркуляции. МЕСТНОЕ АРТЕРИАЛЬНОЕ ПОЛНОКРОВИЕ (hyperaemia arteriosa localis) Местное артериальное полнокровие (артериальная гиперемия) – увеличение притока артериальной крови к органу или ткани. Различают физиологическую и патологическую гиперемию. Примером физиологической артериальной гиперемии может быть краска стыда на лице, розово-красные участки кожи на месте ее теплового или механического раздражения. На основании этиологии и механизма развития различают следующие виды патологической артериальной гиперемии: Ангионевротическая гиперемия наблюдается при вазомоторных расстройствах, обусловленных раздражением сосудорасширяющих нервов или паралича сосудосуживающих нервов, раздражении симпатических ганглиев. Примером таких расстройств могут служить острая красная волчанка, при которой на лице выступают участки гиперемии в виде симметрично лежащей бабочки или покраснение лица и конъюнктивы глаза при многих острых инфекциях. К ангионевротической гиперемии относится гиперемия конечностей при повреждениях соответствующих нервных сплетений, гиперемия половины лица при невралгиях, связанных с раздражением тройничного нерва и др. Ангионевротическая гиперемия характеризуется ускорением тока крови не только в обычно функционирующих, но и в открывающихся резервных капиллярах. Кожа и слизистые оболочки становятся красными, слегка припухшими, на ощупь теплыми или горячими. Обычно эта гиперемия быстро проходит и не оставляет следов. Коллатеральная гиперемия возникает в условиях закрытия магистральной артерии, например, атеросклеротической бляшкой. Притекающая кровь устремляется по коллатералям, которые при этом расширяются. Большое значение в развитии коллатеральной артериальной гиперемии при прочих равных условиях имеют темпы закрытия магистрального сосуда и уровень артериального давления. Стенозы и даже закрытия крупных артерий, когда они развиваются годами, могут не сопровождаться тяжелыми последствиями. Это связано с тем, что коллатерали в артериальной системе развиваются параллельно с возрастанием препятствия кровотоку по ходу основного ствола. Иногда, например, при атеросклерозе, закрытие обеих венечных артерий сердца не сопровождается выраженными явлениями сердечной недостаточности, поскольку коллатеральное кровообращение развивается здесь за счет медиастинальных, интеркостальных, перикардиальных и бронхиальных артерий. Знание анатомических возможностей коллатерального кровообращения позволяет хирургам успешно проводить операции по перевязке бедренных, подколенных, сонных артерий без развития грозных осложнений в виде некроза соответствующих органов. Постанемическая гиперемия (гиперемия после анемии) развивается в тех случаях, когда фактор (например, опухоль, скопление жидкости в полостях), вызывающий местное малокровие (ишемию), быстро удаляется. Сосуды ранее обескровленной ткани резко расширяются и переполняются кровью. Опасность такой артериальной гиперемии заключается в том, что переполненные сосуды, особенно у стариков, могут разрываться и приводить к кровотечению и кровоизлиянию. Кроме того, в связи с резким перераспределением крови может наблюдаться малокровие других органов, например, головного мозга, что в клинике сопровождается развитием обморока. Поэтому такие манипуляции как удаление жидкости из грудной и брюшной полостей производят медленно. Вакатная гиперемия (от лат. vacuus – пустой) развивается в связи с уменьшением барометрического давления. Примером такого полнокровия является гиперемия кожи под действием медицинских банок. |