Работа. Билет1 Предмет патологической анатомии и ее методы исследования
 Скачать 327.02 Kb.
|
|
1. Образование камней Камни, или конкременты (от лат. соnсгеmепtum - сросток), представляют собой очень плотные образования, свободно лежащие в полостных органах или выводных протоках желез. Вид камней (форма, величина, цвет, структура на распиле) различен в зависимости от их локализации в той или иной полости, химического состава, механизма образования. Встречаются огромные камни и микролиты. Форма камня нередко повторяет полость, которую он заполняет: круглые или овальные камни находятся в мочевом и желчном пузырях, отростчатые - в лоханках и чашечках почек, цилиндрические - в протоках желез. Камни могут быть одиночными и множественными. В последнем случае они нередко имеют граненые притертые друг к другу поверхности (фасетированные камни). Поверхность камней бывает не только гладкой, но и шероховатой (оксалаты, например, напоминают тутовую ягоду), что травмирует слизистую оболочку, вызывает ее воспаление. Цвет камней различный, что определяется их разным химическим составом: белый (фосфаты), желтый (ураты), темно-коричневый или темно-зеленый (пигментные). В одних случаях на распиле камни имеют радиарное строение (кристаллоидные), в других - слоистое (коллоидные), в третьих - слоисто-радиарное (коллоидно-кристаллоидные). Химический состав камней также различен. Желчные камни могут быть холестериновыми, пигментными, известковыми или холестериново-пигментно-известковыми (сложные, или комбинированные, камни). Мочевые камни могут состоять из мочевой кислоты и ее солей (ураты) , фосфата кальция (фосфаты), оксалата кальция (оксалаты), цистина и ксантина. Бронхиальные камни состоят обычно из инкрустированной известью слизи. Наиболее часто камни образуются в желчных и мочевых путях, являясь причиной развития желчнокаменной и мочекаменной болезней. Они встречаются также в других полостях и протоках: в выводных протоках поджелудочной железы и слюнных желез, в бронхах и бронхоэктазах (бронхиальные камни), в криптах миндалин. Особым видом камней являются так называемые венные камни (флеболиты), представляющие собой отделившиеся от стенки петрифицированные тромбы, и кишечные камни (копролиты), возникающие при инкрустации уплотнившегося содержимого кишечника. Механизм развития. Патогенез камнеобразования сложен и определяется как общими, так и местными факторами. К общим факторам, которые имеют основное значение для образования камней, следует отнести нарушения обмена веществ приобретенного или наследственного характера. Особое значение имеют нарушения обмена жиров (холестерин), нуклеопротеидов, ряда углеводов, минералов. Хорошо известна, например, связь желчнокаменной болезни с общим ожирением и атеросклерозом, мочекаменной болезни - с подагрой, оксалурией и т. д. Среди местных факторов велико значение нарушений секреции, застоя секрета и воспалительных процессов в органах, где образуются камни. Нарушения секреции, как и застой секрета, ведут к увеличению концентрации веществ, из которых строятся камни, и осаждению их из раствора, чему способствует усиление реабсорбции и сгущение секрета. При воспалении в секрете появляются белковые вещества, что создает органическую (коллоидную) матрицу, в которую откладываются соли и на которой строится камень. Впоследствии камень и воспаление нередко становятся дополняющими друг друга факторами, определяющими прогрессирование камнеобразования. Непосредственный механизм образования камня складывается из двух процессов: образования органической матрицы и кристаллизации солей, причем каждый из этих процессов в определенных ситуациях может быть первичным. Значение и последствия образования камней. Они могут быть очень серьезными. В результате давления камней на ткань может возникнуть ее омертвение (почечные лоханки, мочеточники, желчный пузырь и желчные протоки, червеобразный отросток), что приводит к образованию пролежней, перфорации, спаек, свищей. Камни часто бывают причиной воспаления полостных органов (пиелоцистит, холецистит) и протоков (холангит, холангиолит). Нарушая отделение секрета, они ведут к тяжелым осложнениям общего (например, желтуха при закупорке общего желчного протока) или местного (например, гидронефроз при обтурации мочеточника) характера. Примерно 70-80% мочевых камней содержат неорганические соединения кальция - оксалаты, фосфаты, карбонаты. Оксалаты образуются в кислой моче, они бугристые или шиповидные, темно-коричневого или черного цвета, плотной консистенции. Фосфаты формируются в щелочной моче, они разнообразной формы, белого или серого цвета. Карбонаты белого цвета, им также присуща щелочная реакция мочи. Камни, содержащие соли магния, встречаются в 5-10% случаев и часто сочетаются с мочевой инфекцией. Ураты являются производными мочевой кислоты, составляют до 19% всех мочевых камней, образуются в резко кислой моче, с возрастом встречаются чаще. Они, как правило, округлой формы, без отростков, ярко желтого, иногда буроватого цвета, плотной консистенции. Наиболее редки белковые камни - их обнаруживают в 0,4-0,9% случаев, они свидетельствуют о наследственных обменных нарушениях в организме. В чистом виде камни встречаются редко, чаще в моче образуются смешанные в различных пропорциях полиминеральные камни, они сопровождаются параллельно протекающими обменными нарушениями и воспалительными процессами. В силу особенностей мочевыводящих путей, по которым непрерывно со значительной скоростью течет моча, образующийся песок и свободные мелкие конкременты, как правило, в них не задерживаются и свободно самостоятельно отходят с мочой. Если камень задерживается, он начинает расти, постепенно повторяя форму органа, в котором он находится. Так, камни чашечек обычно круглые или яйцевидные, камни лоханки – округлые, яйцевидные и, как правило, уплощенные. В случае длительной задержки камня в мочеточнике он приобретает удлиненную форму. Если на фоне продолжающегося роста камень не движется и не отходит, он приобретает «рога», стараясь заполнить всю чашечно-лоханочную систему, становится коралловидным. Следует помнить, что маленькие конкременты в силу их большей подвижности гораздо чаще вызывают приступы боли и примесь крови в моче. На фоне роста и приобретения камнем признаков коралловидного эти проявления уменьшаются. При всем многообразии причин, определяющих состав и структуру мочевых камней можно выделить ряд общих факторов, способствующих камнеобразованию: прием небольшого количества жидкости и выделение малого количества мочи; перенасыщение мочи солями в связи с избыточным их выделением при наличии обменных нарушений и малого суточного количества мочи, если реакция мочи способствует их кристаллизации; инфекция мочевых путей; факторы питания; дефицит веществ, препятствующих камнеобразованию. В зависимости от состава конкрементов возможна роль и более конкретных факторов. Для уратных камней это подагра, пищевые факторы, некоторые болезни крови, псориаз; постоянно резко кислая реакция мочи с рН менее 5,5 (болезни желудка и кишечника, сопровождающиеся поносами, некоторые болезни почек). Для кальциевых камней: наследственное заболевание; повышение функции паращитовидных желез; избыточное потребление витаминов группы Д; саркоидоз; миеломная болезнь; метастазы опухолей. Для оксалатных камней: наследственное заболевание; недостаток витамина В6; повышенное потребление растительных продуктов с пищей; избыток аскорбиновой кислоты; болезнь Крона, перенесенная резекция тонкой кишки. При фосфатных камнях это резко щелочная моча; инфекция нижних мочевых путей (протей, синегнойная палочка); гидронефроз, сужения мочеточника. Факторами, способствующими образованию почечных конкрементов в пожилом и старческом возрасте, являются: привычка приема небольшого количества жидкости и выделение малого количества концентрированной мочи; перенасыщение мочи солями в связи с необходимостью их избыточного выделения («порочная» собственная диета и малый объем выделяемой мочи), если реакция мочи препятствует их растворению; пищевой фактор («мясная» диета, сахарный диабет, подагра - 25% больных подагрой имеют сопутствующие уратные мочевые камни); нарушения мочеиспускания при аденоме и раке предстательной железы, сужении мочеиспускательного канала и пр.; возрастные сосудистые изменения в почках; воспалительные заболевания почек и мочевых путей. Патогенез желчнокаменной болезни Четких взаимоотношений между нарушениями состава, экскреции желчи и воспалением при холелитиазе окончательно не установлено. Ранее рассматривались 3 основные теории патогенеза желчнокаменной болезни: инфекционная; застоя желчи; нарушения липидного обмена. При желчнокаменной болезни выявляются следующие характерные изменения желчи: снижение содержания желчных кислот; нарушение соотношения холевой и дезоксихолевой кислот; увеличение количества холестерина. На камнеобразование влияют различные факторы. Эстрогены способствуют повышению активности фермента, который усиливает синтез холестерина, эстерификацию и экскрецию его в желчь. Вследствие уменьшения содержания свободного холестерина снижаются синтезирующееся из него желчные кислоты, преимущественно хенодезоксихолевая, что приводит к падению коллоидной стабильности желчи и образованию желчных камней. В процессе образования холестериновых камней (холелитиаза) выделяют 2 момента: кристаллизацию холестерина из насыщенной им желчи (в условиях повышения синтеза холестерина печенью и уменьшения образования желчных кислот и фосфолипидов, предупреждающих при достаточной концентрации выпадение кристаллов холестерина); увеличение секреции эпителием слизистой оболочки желчного пузыря муцина, который, обволакивая и адсорбируя кристаллы холестерина, образует матрикс – «зародыш» формирующегося камня. Возникновение пигментных камней связано с повышением активности фермента бета-глюкуронидазы. С отложением солей, микроэлементов, холестерина и желчных пигментов в камни их цвет меняется. В зависимости от состава различают известковые, холестериновые, пигментные и смешанные конкременты. Холелитиазу в условиях высокого индекса литогенности (>1) способствуют: дискинезия желчевыводящих путей, гиперсекреция гликопротеинов (образующих вязкий коэластичный пристеночный слизистый гель), изменения рН желчи в кислую сторону, дисфункция кишечника (уменьшающая обратное всасывание желчных кислот), повышение уровня аминных и сульфгидрильных групп в желчи (в результате гидролиза протеинсодержащих веществ, Са и Fе). Таким образом, в механизме холестеринового литогенеза ведущая роль принадлежит желчно-пузырному фактору: в условиях хронического воспаления в желчном пузыре, усиления слизеобразования и застоя желчи, содержащей избыток холестерина при одномоментном снижении в ней желчных кислот и фосфолипидов. Кристаллы (нуклеации) становятся основой холестериновых желчных камней, которые образуются вследствие слияния их в конгломераты. Их дальнейшее «цементирование» в условиях действия муциновых гликопротеидов приводит к росту имеющихся камней и формированию новых. Кроме химического состава не последнюю роль играют размеры и форма камней. Конкременты «растут» в среднем 1 мм за 1 год. По формам и микроскопическому составу их выделяют 8 типов – фасеточные, гранулированные, слоистые, аморфнослоистые, сростковые, шлакоподобные, шиповидные, кактусовидные. Значение и последствия образования камней. Они могут быть очень серьезными. В результате давления камней на ткань может возникнуть ее омертвение (почечные лоханки, мочеточники, желчный пузырь и желчные протоки, червеобразный отросток), что приводит к образованию пролежней, перфорации, спаек, свищей. Камни часто бывают причиной воспаления полостных органов (пиелоцистит, холецистит) и протоков (холангит, холангиолит). Нарушая отделение секрета, они ведут к тяжелым осложнениям общего (например, желтуха при закупорке общего желчного протока) или местного (например, гидронефроз при обтурации мочеточника) характера. 2. Ревматические болезни. Ревматические болезни (rheuma (лат.) - поток, струя) - группа иммунногенных воспалительных заболеваний системы соединительной ткани. В их основе лежит прогрессирующая деструкция соединительной ткани, вызванная иммунопатологическими реакциями. К ревматическим болезням относятся ревматизм, ревматоидный полиартрит, анкилоизирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева), системная красная волчанка, узелковый периартериит, системная склеродермия, дерматомиозит, сухой синдром Шегрена. Среди иммунопатологических реакций, лежащих в основе поражения соединительной ткани при ревматических болезнях, основное значение имеют цитотоксические аутоантитела, иммунные комплексы, цитотоксические реакции ГЗТ. Общность иммунопатологической основы и системный характер иммунопатологических реакций обусловливают определенную схожесть клинико-морфологической картины ревматических заболеваний с развитием гемолитических анемий, микроваскулитов, появлением антинуклеартных антител, развитием гломерулонефритов, полисерозитов, артритов, миокардита, лимфаденопатии, гепатоспленомегалии. Вместе с тем имеются и различия в топографии преобладающих поражений, так что при ревматизме в основном поражается соединительная ткань сердца, при ревматоидном полиартрите - соединительная ткань суставов, при узелковом периартериите - стенки сосудов мелкого и среднего калибра, системная склеродермия - поражение соединительной ткани кожи, дерматомиозит - поражение кожи и скелетной мускулатуры, системная красная волчанка - более генерализованное поражение соединительной ткани. СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА. Вообще различают 3 вида красных волчанок - дискоидная (ДКВ), системная (СКВ) и синдром лекарственной красной волчанки. ДКВ и СКВ встречаются главным образом у женщин, в 3-5% случаев ДКВ переходит в СКВ. Для обеих форм красной волчанки характерно эритематозное поражение кожи лица в виде бабочки, туловища, конечностей, повышенная чувствительность кожи к УФЛ, а также появление энантем на слизистых оболочках. Чаще встречается ДКВ и она характеризуется поражением только кожи лица. Однако наиболее тяжелой формой является СКВ. Ее этиология неизвестна, подозревают участие вирусов кори, краснухи, парагриппа. Одним из основных аутоантигенов при СКВ является собственная ДНК, которая становится аутоантигенной, как полагают, в результате ее гибридизации с РНК вирусов. В отличие от других ревматических болезней СКВ характеризуется большей степенью генерализации процесса и, следовательно, большим полиморфизмом своей клинико-анатомической картины. Основным типом иммунопатологических реакций при СКВ являются циркулирующие ИК, обусловливающие развитие распространенных деструктивно-пролиферативных васкулитов, волчаночного бородавчатого эндокардита Либмана-Сакса, волчаночного иммунокомплексного гломерулонефрита. Волчаночный иммунокомплексный гломерулонефрит - возникает часто. Может протекать по типу типичного острого волчаного гломерулонефрита с резким утолщением базальных мембран капилляров клубочков в виде проволочных петель и образованием очагов фибриноидного некроза. В других случаях имеет вид обычного гломерулонефрита. Протекает тяжело. Почки увеличены, пестрые, с участками кровоизлияний. Бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса - возникает примерно у трети больных СКВ, поражаются створки и хорды митрального и трикуспидального клапана, тромботические наложения располагаются на обеих сторонах клапанных листков. Выраженной деформации клапанов не происходит. Тромботические наложения средней величины, состоят из фибрина и не содержат бактерий. В подлежащем эндокарде воспаление вокруг очагов фибриноидного некроза с гематоксилиновыми тельцами (кариорексис). Особенно часто поражается перикард; миокардит возникает не всегда. Могут поражаться суставы, но обычно не тяжело. В лимфоидных органах и крови появляются "волчаночные клетки" - это макрофаги или нейтрофилы, фагоцитирующие различные клетки с распадающимся ядром (гибель ДНК). Большое количество "волчаночных клеток" является весьма типичным диагностическим признаком СКВ. Причины смерти: почечная недостаточность, вторичные инфекции из-за лечения кортикоидами (туберкулез, сепсис), васкулиты с инфарктами головного мозга и миокарда. 3.Скарлатина Скарлатина - форма острой стрептококковой инфекции, характеризующаяся выраженной интоксикацией, аллергическими реакциями, диффузной кожной сыпью и воспалительными изменениями слизистой зева. В подавляющем большинстве случаев заболевают дети в возрасте 3-7 лет. Болезнь вызывается бета-гемолитическим стрептококком группы А. Этот микроб может вызывать также назофарингит, тонзиллит, рожу, стрептодермию, флегмоны, сепсис; возможно бессимптомное носительство. Инфекция передается воздушно-капельным путем, а также через инфицированные детские игрушки и молоко. После перенесенного заболевания возникает иммунитет, но повторные заболевания все же возможны, особенно в последнее время. Клинически выделяют 3 формы скарлатины: мягкая, средней тяжести и тяжелая. Тяжелая форма подразделяется на 3 разновидности: токсическая, токсико-септическая и септическая. В настоящее время преобладает мягкая форма скарлатины. В течении любой формы скарлатины выделяют 2 периода: первичный и вторичный. П е р в и ч н ы й п е р и о д: входные ворота инфекции локализуются в миндалинах, где развивается картина фибринозно-гнойного тонзиллита с вовлечением в воспалительный процесс слизистой рта и языка ("пылающий зев" -scarlet - алый), слизистой глотки, пищевода и желудка с эрозивным эзофагитом и гастритом. Развивается регионарный шейный лимфаденит и в результате формируется первичный скарлатинозный комплекс. В наиболее тяжелых случаях возникает некроз миндалин и лимфоузлов, что в свою очередь приводит к заглоточной флегмоне, медиастиниту, флегмоне шеи и в последующем сепсису (септическая форма скарлатины). Нагноительные процессы в области шеи могут приводить к аррозии крупных сосудов со смертельными кровотечениями. Гнойный процесс гематогенно может переходить на кости черепа с развитием остеомиелита пирамидок височных костей , в дальнейшем абсцессов мозга и гнойного менингита. Другим типичным симптомом скарлатины является кожная сыпь, которая имеет мелкоточечный характер; в отличие от кори элементы сыпи не сливаются друг с другом, носогубной треугольник остается не пораженным. Скарлатинозный васкулит сопровождается серозным дерматитом с избыточным паракератозом. Последнее приводит к пластинчатому отторжению погибшего эпидермиса в виде "перчаток". В т о р и ч н ы й п е р и о д скарлатины характеризуется развитием иммунокомплексных поражений почек в виде острого постстрептококкового гломерулонефрита, а также миокардита, тромбэндокардита, васкулитов. Данные аллергические осложнения возникают не всегда и они не зависят от тяжести первичного периода скарлатины. "Черновицкая болезнь" (1989) - эпидемия стертой формы скарлатины с алопецией. Билет 16 |