Мои ответы. Болезнь нарушение жизнедеятельности организма, вызванное действием чрезвычайных раздражителей, характеризуются снижением работоспособности, приспособляемости организма к условиям окружающей cреды и одновременным развитием не только патологических,

• Название: Болезнь нарушение жизнедеятельности организма, вызванное действием чрезвычайных раздражителей, характеризуются снижением работоспособности, приспособляемости организма к условиям окружающей cреды и одновременным развитием не только патологических,
• Дата: 13.06.2022
• Размер: 1.95 Mb.
• Имя файла: Мои ответы.docx
• Тип: Документы; #587360
• страница: 11 из 15

41. Анемия.   Анемия, или малокровие, - патологическое состояние, характеризующееся уменьшением концентрации гемоглобина и в подавляющем большинстве случаев числа эритроцитов в единице объема крови. При тяжелых формах анемий в крови могут появляться патологические формы эритроцитов.Этиология анемий включает острые и хронические кровотечения, инфекции, воспаления, интоксикации (солями тяжелых металлов), глистные инвазии, злокачественные новообразования, авитаминозы, заболевания эндокринной системы, почек, печени, желудка, поджелудочной железы. Анемии часто развиваются при лейкозах, особенно при острых их формах, при лучевой болезни. Кроме того, играют роль патологическая наследственность и нарушения иммунологической реактивности организма.Общими симптомами для всех форм анемий, возникновение которых связано с основным звеном патогенеза малокровия - гипоксией, являются бледность кожных покровов и слизистых оболочек, одышка, сердцебиение, а также жалобы на головокружение, головные боли, шум в ушах, неприятные ощущения в области сердца, резкую общую слабость и быструю утомляемость. В легких случаях малокровия общие симптомы могут отсутствовать, так как компенсаторные механизмы (усиление эритропоэза, активация функций сердечно-сосудистой и дыхательной систем) обеспечивают физиологическую потребность тканей в кислороде.Классификация анемий. В основу существующих классификаций анемий положены данные о морфологии эритроцита, способности костного мозга к регенерации, патогенетические признаки заболевания с учетом важнейших этиологических факторов. По механизму развития выделяют три основных вида анемий: вследствие кровопотери (постгеморрагические), вследствие повышенного гемолиза эритроцитов (гемолитические) и вследствие нарушения кровообразования.Морфологическими критериями, заложенными в основу классификаций анемий, являются величины цветового показателя (ЦП), среднего диаметра эритроцитов (СДЭ) и тип кроветворения. По цветовому показателю анемии делят на:1) гипохромные (ЦП = 0,8 и ниже);2) нормохромные (ЦП = 0,9-1,0);3) гиперхромные (ЦП выше 1,0).По величине СДЭ различают:1) микроцитарные (СДЭ ниже 7,2 мкм);2) нормоцитарные (СДЭ в пределах 7,2- 8,0 мкм);3) макроцитарные (СДЭ выше 8,1 мкм) анемии. В группу макроцитарных анемий входят и мегалоцитарные (мегалобластические) анемии, при которых СДЭ превышает 9,0 мкм.По типу кроветворения анемии можно подразделить на две группы:1) с нормобластическим типом кроветворения (нормальный эритропоэз: эритробласт -> пронормобласт -> нормобласт базофильный -> нормобласт полихроматофильный -> нормобласт оксифильный ->эритроцит);2) с мегалобластическим (промегалобласт -> мегалобласт базофильный -> мегалобласт полихроматофильный -> мегалобласт оксифильный -> мегалоцит) типом кроветворения .По способности костного мозга к регенерации различают анемии:1) регенераторные (с достаточной функцией костного мозга);2) гипорегенераторные (понижение регенераторной функции костного мозга);3) арегенераторные (гипо- и апластические) - с резким угнетением процессов эритропоэза. Оценить функциональное состояние костного мозга при анемиях помогает лейко-эритробластическое соотношение, которое можно определить на мазках костного мозга при подсчете миелограмм. В норме оно составляет 4:1, при анемиях с достаточной функцией костного мозга снижается до 1:1 или даже 1:2-1:3, при тяжелых формах малокровия (пернициозная анемия) может доходить до 1:8. Показателем достаточной регенераторной способности костного мозга служит развивающийся ретикулоцитоз. В норме на суправитально окрашенных мазках периферической крови выявляется 5-10%о ретикулоцитов (расчет ведется на 1000 эритроцитов), при анемиях с достаточной функцией костного мозга их число может увеличиваться до 50-100%о и выше, при арегенераторных анемиях ретикулоциты выявляются в виде единичных экземпляров или же отсутствуют вообще. Анемия всегда представляет собой частный симптом какого-то общего заболевания и в связи с этим для практических целей анемии делятся на гипо- и гиперхромные, так как цветовой показатель автоматически позволяет направить диагностический поиск в нужное русло.Патологические формы эритроцитов. При анемиях в периферической крови на фиксированных или суправитально окрашенных мазках могут встречаться эритроциты и эритроидные формы костного мозга, не выявляемые у здоровых людей . Появление их свидетельствует либо о компенсаторных усилиях эритропоэза или о нарушении созревания клеток эритроидного ряда в костном мозге (регенеративные формы эритроцитов), либо о дегенеративных изменениях эритроцитов, возникающих при действии на организм повреждающих факторов в результате извращения эритропоэза (дегенеративные формы эритроцитов). К группе регенеративных форм эритроцитов относят незрелые формы эритропоэза - ядросодержащие эритроциты (нормобласты, мегалобласты), эритроциты с остатками ядерной субстанции (тельца Жолли, кольца Кабо, азурофильная зернистость, азурофильная штрихованность).

42. Железодефицитная анемия. Железодефицитные анемии. Анемии, обусловленные дефицитом железа в организме, относятся к числу наиболее распространенных заболеваний в мире и составляют 80-95 % всех форм малокровия. Наиболее часто они встречаются у детей младшего возраста, девушек-подростков и женщин детородного возраста. Этиология. Железодефицитная анемия может быть обусловлена самыми разнообразными причинами: недостаточным поступлением железа с пищей, нарушением всасывания его в тонком кишечнике, повышенной потребностью в период роста, беременностью, лактацией, кровотечениями из различных органов и др. Однако наиболее частой причиной железодефицитной анемии являются кровопотери и в первую очередь длительные постоянные кровотечения даже с небольшими потерями крови. В этих случаях количество теряемого железа превышает его поступление с пищей. Дефицит железа в организме развивается при суточной потере железа в количестве, превышающем 2 мг (рацион мужчины содержит 18 мг железа, женщины - 12-15 мг железа, из которых всасывается не более 1,5 мг, при повышенной потребности организма - не более 2 мг). По патогенетическому принципу с учетом основных этиологических причин железодефицитные анемии делят на пять основных подгрупп (Л. И. Идельсон):1) хронические постгеморрагические анемии, связанные главным образом с маточными кровотечениями и кровотечениями из желудочно-кишечного тракта;2) связанные с недостаточным исходным уровнем железа (у новорожденных и детей первых лет жизни);3) связанные с повышением потребности в железе (без кровопотери);4) связанные с нарушением всасывания железа, и поступлением его с пищей;5) связанные с нарушением транспорта железа.Патогенез.Основным патогенетическим звеном заболевания является снижение содержания железа в сыворотке крови, костном мозге и депо. В результате нарушается синтез гемоглобина, возникают гипохромная анемия и трофические расстройства в тканях, признаками которых являются: сухость, вялость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос, атрофия слизистой оболочки языка, повышенное разрушение зубов, дисфагия, извращение вкуса, мышечная слабость и др. В патогенезе клинических проявлений болезни в еще большей степени, чем недостаточное снабжение тканей кислородом, имеет значение нарушение активности ряда ферментов тканей организма (цитохром С, цитохромоксидаза, сукцинатдегидрогеназа, пероксидаза, митохондриальная моноаминооксидаза, альфа-глицерофосфатоксидаза). Признаки гипоксии тканей появляются лишь при значительной выраженности малокровия, когда наступает истощение компенсаторных механизмов, обеспечивающих на ранних этапах развития дефицита железа нормализацию отдачи кислорода из гемоглобина тканям.Картина крови. Основным признаком железодефицитной анемии является гипохромия со снижением цветового показателя ниже 0,85 и соответственно уменьшением содержания гемоглобина ниже 110 г/л. Количество эритроцитов, как правило, остается на исходном уровне, но в ряде случаев может оказаться сниженным до 2-1,5 o 10¹²/л вследствие нарушения процессов пролиферации клеток эритроидного ряда в костном мозге и усиления неэффективного эритропоэза (в норме разрушение эритронормобластов в костном мозге не превышает 10-15 %). Содержание ретикулоцитов колеблется в пределах нормы, но при значительной кровопотере бывает несколько повышенным. Важным морфологическим признаком железодефицитных анемий является анизоцитоз эритроцитов с преобладанием микроцитов. В костном мозге отмечается нарушение процессов гемоглобинезации эритрокариоцитов, сопровождающееся увеличением количества базофильных и полихроматофильных нормобластов при параллельном снижении числа их оксифильных форм, а также резкое уменьшение количества сидеробластов - нормобластов, содержащих единичные гранулы железа в цитоплазме (в норме до 20-40 %). В диагностике железодефицитной анемии решающее значение имеют показатели обмена железа (сывороточное железо, железо-связывающая способность сыворотки, общий запас железа в организме и др.). Количество железа в сыворотке крови при выраженной железодефицитной анемии падает до 5,4-1,8 мкмоль/л (40-30 мкг %) при норме 12,5-30,4 мкмоль/л (70-170 мкг %). Резко уменьшается и железо-связывающая способность сыворотки (количество железа, которое может связаться с трансферрином, в норме составляет 30,6-84,6 мкмоль/л (или 70-470 мкг %). Содержание ферритина в сыворотке крови, по результатам радиоиммунологических методов исследования, при железодефицитных анемиях снижается до 9-1,5 мкг/л (в норме - 12-300 мкг/л). Об уровне депонированного железа можно судить по содержанию железа в суточной моче после однократного введения больному 500 мг десферала (продукт метаболизма актиномицетов, избирательно выводящий ион железа из организма). В норме этот показатель соответствует 0,6-1,3 мг железа, а при железодефицитной анемии снижается до 0,2 мг в сутки и менее.

НЕТ ТАКОГО Острая постгеморрагическая анемия. Острая постгеморрагическая анемия. Развивается в результате массивных кровопотерь от травм, кровотечений желудочных, кишечных, маточных, при разрыве фаллопиевой трубы при внематочной беременности и др. Сразу же после кровопотери уменьшается масса циркулирующей крови, равномерно снижается содержание эритроцитов и гемоглобина. Цветовой показатель близок к единице, показатель гематокрита не снижается. Через 1-2 дня в кровь поступает тканевая жидкость, масса ее восстанавливается, а количество эритроцитов, гемоглобина, процент белка и железа оказываются сниженными. Анемия чаще протекает по типу нормохромной, на препаратах периферической крови могут наблюдаться явления умеренного анизо- и пойкилоцитоза эритроцитов. Возникающая при этом гипоксия вызывает повышение уровня эритропоэтина, стимулирующего активность коммитированной (унипотентной) клетки - предшественницы эритропоэза - КОЕ-Э. Уже к 4-5-му дню после кровопотери усиливается функция костного мозга и в крови увеличивается содержание молодых форм эритроцитов (полихроматофилов, а на суправитально окрашенных мазках - ретикулоцитов, могут встречаться отдельные нормобласты), что свидетельствует о достаточной регенераторной способности костного мозга (регенераторная анемия). Процесс образования эритроцитов опережает их созревание из-за дефицита железа. Анемия может приобретать гипохромный характер. Развивается нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево.

43. В12-фолиеводифецитная анемия. В₁₂-дефицитные и фолиеводефицитные анемии. При дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты имеют место нарушения образования пиримидиновых или пуриновых оснований, синтеза ДНК и РНК, развиваются анемии, характеризующиеся наличием в костном мозге мегалобластов. Сочетанный дефицит витамина В₁₂ и фолиевой кислоты встречается редко, чаще наблюдается изолированный дефицит витамина В₁₂.Этиология. Дефицит витамина В₁₂ развивается в результате нарушения его всасывания при снижении секреции внутреннего фактора, чаще в результате атрофии слизистой желудка либо в результате отсутствия желудка (агастрические анемии - Агастрические пернициозные анемии развиваются через 5-7 лет после операции тотальной гастрэктомии). У большинства больных с дефицитом витамина В₁₂ обнаруживаются антитела, направленные против париетальных клеток слизистой желудка и внутреннего фактора Касла (В 1929 г. Касл высказал предположение, что в мясе содержится внешний, а в желудочном соке внутренний фактор, необходимые для нормального гемопоэза). В₁₂- и фолиеводефицитные состояния могут развиваться при инвазии широким лентецом, поглощающим большое количество витамина В₁₂, при беременности, нарушении всасывания витамина В₁₂ в кишечнике, реже при недостатке поступления с пищей.Пернициозная анемия (болезнь Аддисона-Бирмера - Тяжелое заболевание, ранее заканчивающееся летальным исходом, старое название - злокачественное малокровие, предложенное Бирмером в 1872 г.). Представляет собой одну из форм заболевания, связанного с дефицитом витамина В₁₂. Чаще развивается у лиц пожилого возраста. Различают обычную форму взрослых и врожденную, характеризующиеся поражением трех систем: пищеварительной (воспаление, и атрофия сосочков языка, гистаминрезистентная ахилия, связанная с глубокой атрофией слизистой желудка, в результате чего железы дна и тела желудка прекращают выработку внутреннего фактора Касла - гастромукопротеина), нервной (фуникулярный миелоз - дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга, нарушение кожной и вибрационной чувствительности, мышечно-суставного чувства, изменение ахилловых, коленных и других рефлексов), системы крови (гиперхромная анемия, переход на мегалобластический тип кроветворения). Патогенез. Переход на мегалобластический тип кроветворения обусловлен резким снижением активности В₁₂-зависимых энзимов, участвующих в метаболизме фолатов (соли фолиевой кислоты), необходимых для синтеза ДНК. При этом наблюдается уменьшение активности метилтрансферазы, сопровождающееся кумуляцией в клетках неактивного метилтетрагидрофолата и снижением синтеза ДНК, что приводит к нарушению клеточного деления и развитию мегалобластоза [Алексеев Г. А., 1982]. Нарушение кроветворения связано с замедлением темпа мегалобластического эритропоэза в результате удлинения времени митотического цикла и сокращения числа митозов: вместо 3 митозов, свойственных нормобластическому эритропоэзу, наблюдается один. Срок жизни эритроцитов сокращается до 30-40 дней (в норме 120 дней). Распад мегалобластов, не успевших превратиться в эритроциты, наряду с их замедленной дифференциацией приводит к тому, что процессы кроветворения не компенсируют процессы кроворазрушения. Развивается анемия.Картина крови. В периферической крови наблюдаются гиперхромная анемия (цветовой показатель 1,2-1,5), явления пойкилоцитоза с тенденцией к овалоцитозу, анизоцитоза с выраженным макроцитозом и мегалоцитозом. Характерны явления анизохромии и гиперхромии эритроцитов; могут обнаруживаться полихроматофильные и оксифильные мегалобласты (Мегалобласты- клетки мегалобластического кроветворения: базофильные формы имеют размер 15-25 мкм, базофильную цитоплазму без включений, круглое, слегка овальное ядро, расположенное эксцентрично, хроматин в нем распределен равномерно; полихроматофильные формы имеют крупное ядро с нежной сетчатой структурой без ядрышек; в цитоплазме появляется гемоглобин; ортохромные формы - более зрелые клетки, содержащие гемоглобин. Ядро может сохранять нежно-петлистое строение или более грубое вследствие скучивания хроматина (см. рис. 66, 67)), эритроциты с тельцами Жолли, кольцами Кабо, азурофильной зернистостью. Средний диаметр эритроцитов увеличен до 8,2-9,5 мкм, их средний объем превышает 100 фл (110-160 фл). Наблюдается умеренная лейкопения с нейтропенией, встречаются гиперсегментированные нейтрофилы (сдвиг вправо), редко - гигантские формы нейтрофилов. Количество тромбоцитов уменьшено, часть их представлена крупными формами кровяных пластинок. На препаратах костного мозга обнаруживаются мегалоциты и мегалобласты, гигантские формы метамиелоцитов. Гипо- и апластические анемии. Гипопластические анемии - гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся уменьшением продукции всех клеток костного мозга. Патогенез анемии неизвестен: считается, что имеет место поражение частично детерминированной (плюрипотентной) стволовой клетки (КОЕ-ГЭММ) или ее микроокружения (В последние годы появились данные, позволяющие считать, что некоторые случаи апластической анемии и лейкоз могут представлять собой крайние проявления в клиническом диапазоне одного заболевания [Гейл Р., Бутурлани А., 1991]). Апластическая анемия развивается при действии на организм некоторых химических и лекарственных веществ (бензол, бензин, пары ртути и различных кислот, красители, сульфаниламиды, антибиотики, цитостатические препараты, препараты золота, висмута, мышьяка и др.), ионизирующей радиации, при ряде инфекций и аутоиммунных процессах. Описаны случаи апластической анемии среди жителей Хиросимы и Нагасаки, перенесших острое лучевое поражение после взрыва атомной бомбы. Для апластической анемии характерны панцитопения, сочетающаяся со снижением кроветворения в костном мозге, уменьшение количества стволовых клеток или потеря ими способности к пролиферации. Заболевание чаще начинается постепенно, в крови наблюдается снижение содержания гемоглобина (до 30-20 г/л), эритроцитов, ретикулоцитов. Анемия, как правило, нормохромная, макроцитарная. Лейкопения сопровождается абсолютной нейтропенией, относительным лимфоцитозом. Содержание тромбоцитов уменьшается до (60-30)х10⁹/л и ниже, удлиняется время кровотечения, развивается геморрагический синдром. Характерно ускорение СОЭ до 30-50 мм/ч. В костном мозге выявляются резкое снижение количества ядросодержащих элементов, особенно эритроидного ряда, торможение дифференциации клеток, почти полное исчезновение мегакариоцитов.

44 Гемолитические анемии. Анемии вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические анемии). В обширную группу гемолитических анемий входят разнообразные заболевания, объединенные лишь одним общим признаком - укорочением продолжительности жизни эритроцитов. Механизм развития этого вида анемии связан с повышенным разрушением (гемолизом) эритроцитов периферической крови или (значительно реже) с гибелью созревающих клеток эритроидного ряда в костном мозге. В результате повышенного гемолиза эритроцитов в крови накапливается большое количество непрямого билирубина, что приводит к развитию желтухи. В зависимости от причин возникновения различают наследственные и приобретенные гемолитические анемии. Мембранопатии.Основным патогенетическим звеном гемолитических анемий этой группы является генетический дефект белково-липидной структуры мембраны эритроцитов, что приводит к изменению формы и эластичности клеток. В результате нарушается способность эритроцитов деформироваться в узких участках кровотока, в частности при перехода из межсинусных пространств селезенки в синусы. В процессе циркуляции эритроциты постепенно теряют оболочку и в конечном счете разрушаются макрофагами селезенки. Из группы мембранопатий наиболее часто встречаемым заболеванием является наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара), в основе которого лежит наследственный дефект мембраны, способствующий повышенной проницаемости ее для ионов натрия. Проникновение в клетку избытка натрия, а вместе с ним и воды увеличивает объем эритроцитов и придает им характерную шаровидную форму. Удаляя избыток воды, сферические эритроциты постоянно тратят энергию, расходуя больше глюкозы и АТФ. Эти процессы наряду с механическим повреждением сфероцитов в синусоидах селезенки приводят к изнашиванию эритроцитов и сокращению срока их жизни до 14-12 дней. Аномалия передается с аутосомной хромосомой и наследуется по доминантному типу, т. е. болезнь проявляется и у гетерозигот. Энзимопатии.Они обусловлены наследственным дефицитом ряда ферментов эритроцитов. В мире насчитывается несколько сотен миллионов человек (примерно 1/20 человечества) - носителей наследственного дефицита глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ). При недостатке Г-6-ФДГ блокируется реакция окисления глюкозо-6-фосфата в пентозо-фосфатном цикле, вследствие чего уменьшается образование восстановленной формы глютатиона, предохраняющего SH-группы глобина и мембраны эритроцитов от различного рода окислителей. Гемоглобинопатии (гемоглобинозы). Данные заболевания связаны с наследственным нарушением синтеза гемоглобина. "Качественные" гемоглобинопатии сопровождаются нарушением первичной структуры гемоглобина, "количественные" гемоглобинопатии характеризуются снижением скорости синтеза полипептидных цепей глобина. Как и носительство дефицита Г-6-ФДГ, наследственные гемоглобинопатии относятся к числу наиболее распространенных в человеческой популяции генетических аномалий. Среди известных форм гемоглобинопатии наибольшее значение в практическом отношении представляют гемоглобиноз S (серповидно-клеточная анемия) и талассемия.Гемоглобиноз S. Заболевание возникает в связи с наследованием патологического гемоглобина S, в котором гидрофильная глутаминовая кислота в 6-м положении бета-цепи глобина замещена на гидрофобный валин. Такая замена изменяет суммарный заряд молекулы гемоглобина, уменьшает его растворимость. При падении парциального давления кислорода происходит агрегация (кристаллизация) гемоглобина, что и лежит в основе одного из важнейших признаков гемоглобиноза S - серповидности эритроцитов. Серповидные эритроциты (или дрепаноциты) повышают вязкость крови, замедляют кровоток, вызывают стаз. Стаз, в свою очередь, приводит к развитию гипоксемии, еще более увеличивая образование серповидно-клеточных эритроцитов.Талассемия (средиземноморская анемия). Она связана с нарушением скорости синтеза альфа-, бета- или гамма-цепи нормального гемоглобина A1 и в зависимости от этого различают альфа-, бета- и гамма-талассемию. Чаще всего встречается нарушение скорости синтеза бета-цепей. В этом случае содержание Hb A1 (с цепями альфа2бета2) уменьшается, а уровень Hb F(альфа2гамма2) и Hb A2 (альфа2сигма2), напротив, возрастает (у здорового человека НЬ А1 составляет 95-98%, Hb A2 - 2-2,5%, Hb F - 1-2%). Приобретенные гемолитические анемии. Среди заболеваний этой группы выделяют иммунные гемолитические анемии и анемии, связанные с воздействием прямых гемолизинов и других повреждающих факторов. 1) Иммунные гемолитические анемии. Данные анемии характеризуются образованием антител, действие которых направлено против антигенов, находящихся на поверхности эритроцитов. ) Аутоиммунные гемолитические анемии (АИГА). Они возникают в результате образования антител к собственным эритроцитам. Выработка антиэритроцитарных аутоантител может быть связана с изменением антигенной структуры мембраны эритроцитов в результате воздействия различных повреждающих факторов либо обусловлена нарушениями в самой иммунокомпетентной системе больного. В основе патологического процесса большинства форм АИГА лежит срыв иммунологической толерантности к собственному антигену. б) Изоиммунные гемолитические анемии. Заболевания возникают при воздействии изоиммунных антител. К этой группе анемий относят гемолитические анемии, связанные с резус-несовместимостью или несовместимостью по группе АВО между матерью и плодом. Сюда же относятся и посттрансфузионные анемии, обусловленные несовместимостью по групповой или резус-принадлежности. Гемолитическая болезнь (эритробластоз) новорожденных. Она может возникнуть при беременности резус-отрицательной матери резус-положительным плодом, когда в организме матери начинают вырабатываться антитела, вызывающие агглютинацию эритроцитов плода. Особую опасность в этом отношении представляют повторные беременности, когда в крови матери уже есть антитела после предшествовавших беременностей. 2) Анемии при действии прямых гемолизинов и других повреждающих факторов. Эта группа анемий объединяет гемолитические состояния, при которых полноценные в морфофункциональном отношении эритроциты разрушаются под действием гемолитических (фенилгидразий, свинец, бензол, мышьяковистый водород, анилиновые красители, змеиный и грибной яды и др.), бактериальных (токсины гемолитического стрептококка, стафилококка и др.), паразитарных (малярия) и других факторов. Патогенез этих анемий различен: разрушение мембраны эритроцитов, истощение их ферментных систем и т. д.

45. Эритроцитозы. Эритроцитоз - увеличение содержания эритроцитов в крови. Наиболее часто встречается относительный эритроцитоз - увеличение содержания эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови без повышения их абсолютного количества. Относительный эритроцитоз всегда имеет преходящий характер и возникает при сгущении крови вследствие большой потери жидкости (неукротимая рвота, понос, обильное потоотделение и т. д.), а также при увеличении массы циркулирующих эритроцитов за счет "выброса" их из органов-депо. Абсолютный эритроцитоз - увеличение абсолютного количества эритроцитов в крови вследствие повышенной продукции их в костном мозге. Развитие абсолютного эритроцитоза наблюдается при эритремии , а также при длительных гипоксических состояниях (хронические обструктивные заболевания легких; врожденные пороки сердца, сопровождающиеся усилением кровенаполнения легких; различные виды сердечной декомпенсации; высотная гипоксия у жителей высокогорья и т. д.). Гипоксия стимулирует выработку эритропоэтина (эритрогенина) юкстагломерулярным аппаратом почек. Образующийся в избытке эритропоэтин, в свою очередь, оказывает активирующее влияние на процессы пролиферации, созревания и гемоглобинезации эритроидных клеток. Определенная роль в развитии гипоксических (компенсаторных) эритроцитозов принадлежит эритродиерезу (разрушению эритроцитов), который, по мнению Я. Г. Ужанского, усиливается в условиях гипоксии. Продукты распада эритроцитов могут оказывать непосредственное или опосредованное (через выработку эритропоэтина) раздражающее действие на эритропоэтическую функцию костного мозга. К развитию абсолютных эритроцитозов могут привести различные заболевания почек (гидронефроз, поликистоз, гипернефроидный рак), печени (цирроз) и желудка (язвенная болезнь), сопровождающиеся усиленной продукцией эритропоэтина. Описаны также наследственные (семейные) эритроцитозы.

46. Характеристика лейкопений. Лейкопения - уменьшение общего количества лейкоцитов ниже 4х10⁹/л. Наиболее часто развитие лейкопении связано с уменьшением абсолютного числа нейтрофилов (нейтропения). Лимфоцитопения может иметь место при лимфогранулематозе, пневмонии, сепсисе, коллагенозах и некоторых других заболеваниях, но редко является причиной лейкопении. Моноцитопения, эозинопения хотя и имеют существенное диагностическое значение, не отражаются на общем количестве лейкоцитов.В основе патогенеза лейкопении (нейтропении) лежат три основных механизма:1) угнетение лейкопоэтической функции костного мозга с нарушением продукции лейкоцитов, их созревания и выхода в периферическую кровь; 2) повышенное разрушение клеток в сосудистом русле; 3) перераспределение лейкоцитов в сосудистом русле, задержка их в органах депо. Нейтропении, обусловленные уменьшением продукции нейтрофилов в костном мозге. Развитие их связано прежде всего с нарушением пролиферации, дифференцировки и созревания стволовых гемопоэтических клеток (при миелотоксическом и иммунном воздействии различных токсических веществ и лекарственных препаратов, в случаях выпадения стимулирующей дифференцировку стволовых клеток, функции Т-лимфоцитов, а также при "внутреннем" дефекте клеток-предшественников гранулоцитопоэза - потери способности их к дифференцировке в клетки нейтрофильного ряда при сохраняющейся способности к нормальной дифференцировке в эозинофильные, базофильные и моноцитарные клетки. Нейтропении, обусловленные интенсивным разрушением нейтрофилов. Разрушение нейтрофилов может происходить под влиянием антител типа лейкоагглютининов, которые образуются при переливании крови (особенно лейкоцитарной массы) под влиянием некоторых лекарственных препаратов, являющихся аллергенами-гаптенами (сульфаниламиды, амидопирин и др.), при заболеваниях, сопровождающихся увеличением количества циркулирующих в крови иммунных комплексов (аутоиммунные заболевания, лимфомы, опухоли, лейкозы и др.), при действии токсических факторов инфекционного происхождения (тяжелые инфекционные заболевания, обширные воспалительные процессы). Нейтропения может развиваться вследствие повышенного разрушения нейтрофилов в селезенке при заболеваниях, сопровождающихся гиперспленизмом (коллагенозы, цирроз печени, гемолитическая анемия и др.).Нейтропения, связанная с перераспределением нейтрофилов внутри сосудистого русла.Наблюдается при шоке, неврозах, острой малярии и некоторых других состояниях в результате скопления клеток в расширенных капиллярах органов-депо (легкие, печень, кишечник). Перераспределительная нейтропения имеет временный характер и, как правило, сменяется лейкоцитозом.Агранулоцитоз - клинико-гематологический синдром, характеризующийся полным или почти полным исчезновением нейтрофильных гранулоцитов в крови. Условно за агранулоцитоз принимают уровень гранулоцитов менее 750 в 1 мкл или общее количество лейкоцитов ниже 1000 в 1 мкл.Наиболее часто развитие агранулоцитоза связано с приемом медикаментов (цитостатические препараты, амидопирин, аминазин, антитиреоидные средства, сульфаниламиды, некоторые антибиотики и др.). Во многих случаях этиологические факторы, приводящие к возникновению тяжелой гранулоцитопении, остаются неустановленными ("генуинные" или идиопатические агранулоцитозы).По механизму развития медикаментозные агранулоцитозы подразделяют на:1) миелотоксический;2) иммунный. . В основе миелотоксического агранулоцитоза лежит угнетающее действие медикаментозных препаратов на пролиферативную активность гранулоцитарных элементов, вследствие чего развивается гиперплазия гранулоцитопоэза; возможность возникновения тяжелой гранулоцитопении при этом определяется суммарной дозой принятого препарата. Миелотоксический агранулоцитоз обычно сочетается с анемией и тромбоцитопенией. Ведущее значение в патогенезе иммунных (гаптеновых) агранулоцитозов имеет появление в организме антител (агглютинины, лизины и т. д.), действие которых направлено против собственных лейкоцитов. Считается, что медикаментозные препараты выступают в роли гаптенов, образующих комплексные соединения с белками плазмы и мембран лейкоцитов. Вырабатываемые на образовавшийся "чужеродный" комплекс (антиген) антитела, фиксируясь на поверхности лейкоцитов, вызывают их разрушение. Классическим клиническим проявлением агранулоцитоза независимо от причин и механизмов его развития является язвенно-некротическая ангина (angina agranulocytotica), развивающаяся вследствие подавления защитных реакций организма (снижения резистентности к бактериальной флоре).

46. Лейкоцитозы. Лейкоцитоз - увеличение общего количества лейкоцитов (или их отдельных форм) за пределы верхней границы нормы при физиологических и патологических процессах. Лейкоцитоз носит временный характер и исчезает вместе с причиной, его обусловившей; это не самостоятельное заболевание, а реакция кроветворной системы на соответствующие этиологические факторы. В зависимости от природы этих факторов различают физиологические и патологические лейкоцитозы.К физиологическим лейкоцитозам относят:1) алиментарный (пищеварительный), развивающийся через 2-3 ч после приема пищи;2) миогенный - при мышечном напряжении;3) эмоциональный - вследствие психического возбуждения;4) лейкоцитоз новорожденных (в течение первых двух дней жизни), беременных (развивающийся с 5-6-го мес. беременности) и рожениц (отмечающийся ко второй неделе после родов).Среди патологических лейкоцитозов различают: 1) инфекционный - при пневмонии, менингите, скарлатине и ряде других инфекционных заболеваний; 2) воспалительный (особенно при гнойных воспалительных процессах) - при различного рода травмах: повреждении электрическим током, действий высокой и низкой температуры и т. д.;3) токсогенный - при действии вредных веществ как экзогенного (бензол, мышьяковистый водород, анилин и др.), так и эндогенного происхождения (при уремии, диабетической коме);4) постгеморрагический - наступающий после острых кровопотерь;5) "новообразовательный" - при распаде опухолей; 6) "лейкемический" - при острых и хронических лейкозах.7) "центрогенный" - при шоковых состояниях, эпилепсии, агонии; послеоперационный. Механизм их возникновения связан с повышением лейкопоэтической функции костного мозга, и лишь один вид патологического лейкоцитоза ("центрогенный") имеет перераспределительный характер. В зависимости от увеличения тех или иных видов лейкоцитов различают нейтрофильный, эозинофильный, базофильный лейкоцитозы, лимфоцитоз и моноцитоз.Нейтрофильный лейкоцитоз (нейтрофилия) - увеличение содержания нейтрофилов в гемограмме свыше 65 %. Наблюдается при острых инфекционных заболеваниях, гнойных воспалительных процессах, инфаркте миокарда, укусах ядовитых насекомых, после острой кровопотери, а также при алиментарном и эмоциональном физиологических лейкоцитозах.Важное практическое значение имеет определение степени ядерного сдвига в лейкоцитарной формуле. По этому признаку различают шесть видов нейтрофильного лейкоцитоза:1) без ядерного сдвига - увеличение количества зрелых сегментоядерных нейтрофилов на фоне общего лейкоцитоза; 2) с гипорегенеративным ядерным сдвигом влево - увеличение содержания палочкоядерных форм нейтрофилов (свыше 5 %) на фоне нейтрофилии; характерен для легкого течения ряда инфекций и воспалений;3) с регенеративным ядерным сдвигом влево - на фоне нейтрофилии и увеличенного содержания палочкоядерных форм обнаруживаются метамиелоциты; общее количество лейкоцитов, как правило, увеличено; характерен для гнойно-септических процессов;4) с гиперрегенеративным ядерным сдвигом влево - характеризуется появлением в гемограмме еще более молодых форм лейкоцитов (миелоциты и даже отдельные промиелоциты и миелобласты), при этом эозинофилы часто вообще отсутствуют (анэозинофилия). 5) с дегенеративным ядерным сдвигом - повышение содержания палочкоядерных нейтрофилов сопровождается появлением значительного числа деструктивно измененных сегментоядерных форм (пикноз ядер, токсогенная зернистость и вакуолизация цитоплазмы и т. д.). 6) с ядерным сдвигом вправо - характеризуется появлением в гемограмме гиперсегментированных (свыше 5 сегментов) нейтрофилов; отмечается при лучевой болезни, злокачественной анемии Аддисона-Бирмера, но в ряде случаев может обнаруживаться и у практически здоровых людей.Эозинофильный лейкоцитоз (эозинофилия) - увеличение содержания эозинофилов свыше 5 %. По современным представлениям эозинофилия является своеобразной реакцией организма на поступление в него чужеродных белков и гистамина и связана с антитоксической и фагоцитарной функцией эозинофилов (основным объектом фагоцитоза эозинофилов являются не микробы и не бактериальные частицы, а иммунный комплекс антиген - антитело).Развитие эозинофилии имеет место при различных аллергических заболеваниях и синдромах (бронхиальная астма, отек Квинке, крапивница и др.); при паразитарных заболеваниях (описторхоз, аскаридоз, лямблиоз и др.), некоторых кожных болезнях (псориаз, экзема), коллагенозах (ревматизм, дерматомиозит), гемобластозах (хронический миелолейкоз, лимфогранулематоз), некоторых эндокринопатиях (гипофизарная кахексия, микседема и др.). Описаны также наследственные формы эозинофилии. Базофильный лейкоцитоз (базофилия) - редкая форма лейкоцитоза, встречающаяся при хроническом миелолейкозе, гемолитических анемиях, гемофилии, а также при вакцинациях и введении в организм чужеродного белка.

47. Лейкемоидные реакции. Лейкемоидные реакции - патологические реакции системы крови, характеризующиеся изменениями в периферической крови (высоким лейкоцитозом, появлением незрелых форм лейкоцитов), сходными с таковыми при лейкозах и исчезающими после купирования вызвавшего их первичного процесса. Выделяют две большие группы лейкемоидных реакций: 1) миелоидного типа;2) лимфатического (моноцитарно-лимфатического) типа. В свою очередь, лейкемоидные реакции миелоидного типа подразделяют на реакции с картиной крови, соответствующей таковой при хроническом миелолейкозе (при инфекционно-воспалительных заболеваниях, интоксикациях, лимфогранулематозе и др.), и так называемые большие эозинофилии крови (при паразитарных инвазиях, аллергических заболеваниях, коллагенозах и др.). Среди лейкемоидных реакций лимфатического типа наиболее важной в практическом отношении является монолимфатическая реакция крови при инфекционном мононуклеозе, при которой в периферической крови обнаруживаются атипичные мононуклеары ("лимфо-моноциты"), сходные по морфологии с бластными клетками. В отличие от лейкоцитозов, лейкемоидных реакций и других реактивных разрастании кроветворной ткани в основе лейкозов лежит неконтролируемая (безграничная) пролиферация клеток с нарушением способности их к дифференцировке и созреванию. Утратившие способность к созреванию лейкозные клетки могут проходить значительно большее, чем нормальные клетки крови, число циклов деления, что и создает огромную клеточную продукцию, характеризующую лейкоз.

47. Лейкозы. Лейкозы - опухоль, исходящая из родоначальных (стволовых) кроветворных клеток с первичным поражением костного мозга. Этиология лейкозов до настоящего времени точно не установлена. К возможным этиологическим факторам, вызывающим развитие лейкозов, относят ионизирующую радиацию, ряд химических веществ, вирусы. Определенное значение в развитии лейкозов придается генетическим факторам, наследственной и приобретенной иммунной недостаточности, действию бластомогенных метаболитов триптофана и тирозина. Острые лейкозы.Гематологическая картина в развернутой стадии, заболевания характеризуется классической триадой - лейкоцитозом, появлением в крови большого числа бластных клеток и так называемым лейкемическим зиянием (hiatus leukaemicus), когда в периферической крови преобладают бластные клетки, имеется небольшой процент зрелых лейкоцитов и практически отсутствуют промежуточные формы созревания. Уже на ранних стадиях болезни отмечаются нормохромная анемия и тромбоцитопения, развитие которых обусловлено угнетением нормального гемопоэза вследствие лейкемической трансформации кроветворения.Составляющие субстрат опухоли бластные клетки при различных вариантах острого лейкоза морфологически трудно различимы, но могут быть дифференцированы с помощью цитохимических методов по разнице в содержании ферментов . У взрослых больных чаще встречаются миелобластный и лимфобластный, у детей - лимфобластный и (реже) недифференцированный варианты острого лейкоза. Острый миелобластный лейкоз.Представляет собой опухоль, исходящую из клетки-предшественницы миелопоэза и состоящую преимущественно из родоначальных клеток гранулоцитарного ряда - миелобластов. Острый лимфобластный лейкоз.Это опухоль, возникающая из клеткипредшественницы лимфопоэза. Поверхностные мембраны составляющих субстрат опухоли бластных клеток у одной трети больных несут маркеры Т-клеток (Т-клеточный вариант), однако чаще всего поверхностные Т- и В-маркеры при остром лимфобластном лейкозе не обнаруживаются (не Т-, не В-форма или 0-бластный вариант).У 50 % взрослых больных с острым миелобластным лейкозом и у 80 % детей с острым лимфобластным лейкозом обнаруживаются бластные клетки с аномальным кариотипом (анэуплоидия, изменения структуры хромосом).Острый недифференцированный лейкоз.Морфологический субстрат опухоли представлен клетками II - III классов по современной схеме кроветворения; морфологически они напоминают лимфобласты, но отличаются цитохимической интактностью.Окончательный диагноз острого лейкоза (особенно в тех случаях, когда лейкемические клетки не выходят в периферическую кровь) должен ставиться на основании исследования пунктата костного мозга. Хронические лейкозы. В несколько упрощенном виде классификацию хронических лейкозов можно представить в следующем виде: хронический миелолейкоз, хронический моноцитарный лейкоз, эритремия, хронический лимфолейкоз, миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема. Хронический миелолейкоз.Одно из самых частых заболеваний в группе лейкозов; опухоль, исходящая из клетки-предшественницы миелопоэза. Морфологическим субстратом хронического миелолейкоза являются зрелые и созревающие клетки гранулоцитарного ростка кроветворения. В типичном случае (наличие Рр'-хромосомы в кроветворных клетках костного мозга) характерен нейтрофильный лейкоцитоз с выраженным ядерным сдвигом влево: обнаруживаются единичные миелобласты, промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, палочко- и сегментоядерные формы гранулоцитов. Как правило, развивается гипертромбоцитоз. Важным диагностическим признаком заболевания является увеличение селезенки и печени, что связано с лейкозной инфильтрацией и появлением очагов миелоидного кроветворения в этих органах. Хронический лимфолейкоз.Представляет собой опухоль иммунокомпетентной ткани, состоящую преимущественно из зрелых лимфоцитов, представленных в большинстве случаев В-клетками (Хронический лейкоз, представленный Т-лимфоцитами, встречается приблизительно в 5% случаев). Характерен лейкоцитоз; в мазках крови преобладают зрелые узкоцитоплазменные лимфоциты, содержание которых может доходить до 80 % и более. Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза). Заболевание опухолевой природы, характеризующееся относительно доброкачественным течением. Источником роста опухоли является клетка - предшественница миелопоэза, основной субстрат опухоли - эритроциты. Наиболее характерны изменения со стороны периферической крови: количество эритроцитов достигает 6-12 x 10¹²/л, уровень гемоглобина - 160-200 г/л, показатель гематокрита увеличивается до 0,60-0,80 г/л. Уровень эритропоэтина в крови и моче, в отличие от симптоматических эритроцитозов, понижен. Имеются лейко- и тромбоцитоз, уменьшается СОЭ, возрастает вязкость крови. Важным диагностическим признаком является увеличение массы циркулирующих эритроцитов.Миеломная болезнь (плазмоцитома). Макроглобулинемия Вальденстрема.Заболевания из группы парапротеинемических гемобластозов - опухолей из иммунокомпетентных клеток (плазматические и В-лимфоциты), синтезирующих гомогенные (моноклональные) иммуноглобулины.

47. Основные нарушения в организме при лейкозах. Нарушения жизнедеятельности организма при лейкозах.

Для ост­рых лейкозов и конечной стадии хронических лейкозов характерно глу­бокое подавление нормального гемопоэза, следствием чего является прогрессирующая анемия. Падение продукции тромбоци­тов сопровождается кровоизлияниями в жизненноважные органы и кровотечениями из носа, десен, кишечника (геморрагический синдром), что усугубляет анемию.При лейкозах нарушаются функции различных органов и систем вследствие появления в них лейкемических инфильтратов приводящих к расстройствам гемодинамики, обменных процессов. В органах и тканях возникают глубокие дистрофические изменения.При прогрессировании лейкоза нарушаются защитные функции лей лоцитов. Уменьшается содержание лизоцима и миелопероксидазы в гранулоцитах. Снижается их подвижность и фагоцитарная активность Миелобласты и другие бластные формы вообще не способны к фагоцитозу. Угнетается синтез антител в лимфоцитах. Иммунологическая реак­тивность организма падает, что может привести к беспрепятственному проникновению инфекции и развитию сепсиса или других инфекционных осложнений. Ослабление защитных свойств лейкоцитов при лейкозе находится в тесной связи с нарушением обменных процессов в них. В лейкоцитах больных лейкозом заметно снижается активность гликогенобразующих ферментов, щелочной фосфатазы и других ферментов. Падает уровень аэробного и анаэробного гликолиза. Смерть при лейкозах может насту­пить на любой стадии болезни от инфекционных осложнений, в частно­сти от сепсиса, от кровоизлияний в жизненно важные органы, чаще от кровоизлияния в мозг, от кровотечений или прогрессирующей анемии.Применение цитостатических препаратов и иных средств лечения продлевает жизнь больных на несколько лет. Терапия лейкозов может вызвать ряд осложнений, среди которых отмечают цитостатический агранулоцитоз с тромбоцитопенией, поражения печени и почек.

48 Геморрагические диатезы. Геморрагические диатезы-группа заболеваний, при которых наблюдается наклонность к кровоточивости и повторным кровотечениям, возникающим как спонтанно, так и под влиянием травм, даже самых незначительных, не способных вызвать кровотечение у здорового человека. Этиология и патогенез крайне разнообразны. Ряд геморрагических диате­зов имеет наследственное происхождение, многие возникают в течение жизни человека под влиянием тех или иных внешних воздействий.Развитию геморрагических диатезов способствуют авитаминозы (особен­но авитаминозы С и Р), некоторые инфекционные заболевания (затяжной сеп­сис, сыпной тиф, группа так называемых вирусных геморрагических лихора­док, иктерогеморрагический лептоспироз и др.), аллергические состояния, некоторые заболевания печени, почек, системы крови и др.По патогенезу все геморрагические диатезы можно объединить в две большие группы: 1) геморрагические диатезы, обусловленные нарушением проницаемости сосудов стенки (геморрагический васкулит, авитаминоз С, не­которые инфекционные заболевания, трофические нарушения и др.); 2) гемор­рагические диатезы, вызванные нарушением свертывающей и противосверты-вающей системы крови.В последней группе выделяют геморрагические диатезы, обусловленные:А. Нарушением процессов свертывания крови:1) первой фазы (наследственные дефициты плазменных компонентов тромбопластинообразования - факторов VIII, IX, XI-гемофилии А, В, С и др.;тромбоцитарных компонентов-тромбоцитопатии, в частности пурпура тромбоцитопеническая и др.);2) второй фазы (дефициты плазменных компонентов тромбообразования-I I, V, X, наличие антагонистов к ним и их ингибиторов);3) третьей фазы [дефицит плазменных компонентов фибринообразова-ния-1 (фибриногена) и XII].Б. Ускоренным фибринолизом (вследствие повышения синтеза плазмина или недостаточного синтеза антиплазмина).В. Развитием диссеминированного внутрисосудистого свертывания (тромбогеморрагический синдром; син.: коагулопатия потребления и др.), при котором в процессе массивного внутрисосудистого свертывания крови ис­пользуются все прокоагулянты и активизируется система фибринолиза.Клиническая картина. Общими клинико-морфологическими проявлениями геморрагических диатезов являются кровоизлияния в различные органы и ткани, наружные и внутренние кровотечения (из пищеварительного тракта, легочные, маточные, почечные и др.), вторичная анемизация. Осложнениями являются нарушения функций различных органов при кровоизлияниях в них, геминарезы при нарушениях мозгового кровообращения, регионарные пара­личи и парезы при сдавлениях гематомами крупных нервных стволов, гемартрозы при повторных кровоизлияниях в суставы и др. В качестве клинического при­мера геморрагических диатезов в курсе пропедевтики внутренних болезней предусматривается лишь общее знакомство с тромбоцитопенической пурпу­рой (болезнь Верльгофа).