Патфиз ч.3. Патфиз ч. Частнаяпатология
![]()
|
Печень — один из основных органов, обеспечивающих гомеостаз/гомеокинез организма (рис. 25–1). ![]() Рис. 25–1. Участие печени в процессах гомеостаза/гомеокинеза организма. ФУНКЦИИ ПЕЧЕНИ Функции печени многообразны. Некоторые из них перечислены ниже. • Участие в пищеварении. Связано с образованием жёлчных кислот, способствующих эмульгации, расщеплению и всасыванию жиров и жирорастворимых веществ (например витаминов A, D, E, K) а также активации липаз. • Дезинтоксикация. В печени происходит связывание токсичных веществ с глюкуроновой кислотой и сульфатами, инактивация аммиака, индола, скатолов, фенолов и других соединений, поступающих из ЖКТ, а также попадающих в организации извне. • Кроветворение у плода. • Система гемостаза. Печень поддерживает оптимальное состояние (содержание и/или активность) факторов системы гемостаза и агрегатного состояния крови (например, через образование компонентов свёртывающей системы; путём депонирования и выброса крови в сосудистое русло). • Участие в реакциях системы ИБН в связи с наличием в печени фагоцитирующих клеток фон Купффера, способных также к процессингу и презентации Аг лимфоцитам. ОБМЕН ВЕЩЕСТВ Печень участвует в реализации многих метаболических процессов («центральный орган» метаболизма, «биохимическая лаборатория» организма). Некоторые из них приведены ниже. • Белки. Гепатоциты синтезируют все альбумины, 2/3 • Липиды и ЛП. В гепатоцитах образуются и/или трансформируются ЛПНП, ЛПВП, холестерин и кетоновые тела. • Углеводы. В клетках печени протекают гликогенолиз, гликогенез, глюконеогенез. • Витамины. Печень принимает участие в обмене витаминов групп A, B, C, D, K, PP, фолиевой кислоты. • Минеральные вещества. Гепатоциты влияют на обмен железа, меди, хрома и др. • Жёлчные кислоты. Они образуются в клетках печени и секретируются в жёлчные капилляры. Различные формы патологии печени могут быть охарактеризованы по критериям недостаточности функций печени (печёночная недостаточность, включая печёночную кому) и/или синдрома желтухи. НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ФУНКЦИЙ ПЕЧЕНИ Печёночная недостаточность характеризуется стойким снижением или полным выпадением одной, нескольких или всех функций печени, что приводит к нарушению жизнедеятельности организма. ВИДЫ По различным критериям (масштаб повреждения, происхождение, скорость возникновения, обратимость повреждений) выделяют несколько видов печёночной недостаточности (рис. 25–2). ![]() Рис. 25–2. Виды печёночной недостаточности. • Происхождение. † Печёночноклеточная (печёночная). Является результатом первичного повреждения гепатоцитов и недостаточности их функции. † Шунтовая (обходная). Обусловлена нарушением тока крови в печени и в связи с этим — её сбросом (минуя печень) по анастомозам (портокавальным и кавокавальным) в общий кровоток. • Скорость возникновения и развития. † Молниеносная, или фульминантная. Развивается в течение нескольких часов. † Острая. Развивается в течение нескольких суток. † Хроническая. Формируется в течение нескольких недель, месяцев или лет. • Обратимость повреждения гепатоцитов. † Обратимая. Наблюдается при прекращении воздействия патогенного агента и устранении последствий этого воздействия. † Необратимая (прогрессирующая). Развивается в результате продолжающегося влияния причинного фактора и/или неустранимости патогенных изменений, вызванных им. Нередко приводит к гибели пациента. ПРИЧИНЫ Причины развития недостаточности печени могут быть собственно печёночными (гепатогенные — патологические процессы и/или воздействия, прямо повреждающие клетки печени) и внепечёночными (негепатогенные — патологические процессы, протекающие за пределами печени, но вторично повреждающие её). Причины обеих категорий недостаточности приведены на рис. 25–3. ![]() Рис. 25–3. Основные причины печёночной недостаточности. ДИСТРОФИИ Дистрофии и дегенеративные изменения в печени наиболее часто развиваются под действием химических веществ (например, антибиотиков, сульфаниламидов, наркотиков; промышленных ядов — бензола, четырёххлористого углерода, метанола, нитрокрасок, бытовых ядов, этанола и др. спиртов, отравлений грибами). ГЕПАТИТЫ Гепатиты — воспаление печени — обычно возникают в результате вирусной инфекции или интоксикации. Вирусные гепатиты — группа полиэтиологичных вирусных поражений печени с различными механизмами и путями передачи возбудителей. Впервые отделить инфекционный гепатит от прочих поражений печени предложил выдающийся отечественный терапевт С.П. Боткин (1888). Клинико-морфологическая картина заболеваний характеризуется преимущественным развитием диффузного воспалительного процесса в печёночной ткани с соответствующими астеновегетативными и общетоксическими проявлениями, желтухой, гепатоспленомегалией и рядом возможных внепечёночных поражений (артриты, узелковые периартерииты, гломерулонефриты и т.д.). • Причиной вирусного поражения печени могут быть различные вирусы (например, возбудитель жёлтой лихорадки или герпесвирусы). Однако, развитие тяжёлого, клинически манифестного поражения печени при этих инфекциях либо не постоянно, либо возникает только у пациентов с иммунодефицитами. К возбудителям вирусного гепатита относят вирусы различных таксономических групп; всех их отличает способность вызывать преимущественно специфические поражения клеток печени. В настоящее время выделяют восемь типов возбудителей вирусного гепатита, обозначаемых заглавными латинскими буквами, соответственно, от A до G и вирус TTV (характеристика разных вирусных гепатитов и их возбудителей приведена в статье «Гепатиты» приложения «Справочник терминов»). • Социальная значимость и экономический ущерб, наносимый вирусным гепатитом, очень высоки, что и определяет их как серьёзную проблему здравоохранения. В частности, гепатитом А ежегодно заболевают более 1 млн человек, а число носителей вируса гепатита В превышает 1 млрд. • Механизмы передачи. • Парентеральный механизм передачи характерен для вирусных гепатитов B, C, D, G. Ситуации, обстоятельства и группы риска заражения перечислены ниже. † Трансфузии крови и её препаратов, гемодиализ, инъекции, оперативное и стоматологическое лечение в течение предыдущих 6 мес † Половые контакты с лицом, инфицированным вирусом гепатита В, С, D. † Дети, рождённые от матерей, инфицированных вирусом гепатита B, C, D, G. † Тесный бытовой контакт с членом семьи, инфицированным вирусом гепатита B, C, D, G. • Энтеральный (фекально-оральный) механизм передачи (вирусные гепатиты A и E). † Контакт с больным за 15–60 дней до начала заболевания. † Проживание в эпидемиологически неблагополучном районе. † Групповая заболеваемость с формированием эпидемических очагов в детских и молодёжных коллективах. ЦИРРОЗЫ ПЕЧЕНИ Циррозы печени — хронически протекающие патологические процессы в печени, характеризующиеся прогрессирующим повреждением и гибелью гепатоцитов, развитием избытка соединительной ткани (фиброзом), замещающей паренхиму. Проявляется недостаточностью функций печени и нарушением кровотока в ней. НАРУШЕНИЯ КРОВООБРАЩЕНИЯ Из нарушений кровообращения наибольшее клиническое значение имеет развитие портальной гипертензии различного происхождения — стойкого повышения давления в сосудах системы воротной вены выше нормы (выше 6 мм рт.ст.). • Наиболее частые причины внутрипечёночной портальной гипертензии: цирроз печени, шистосомоз, опухоли печени, гемохроматоз. • Портальная гипертензия предпечёночного генеза обусловлена блокадой притока крови по портальным сосудам (например, в результате сдавления, окклюзии, аневризм, тромбозов ствола воротной или селезёночной вены). • Подпечёночного генеза портальная гипертензия вызвана препятствием оттока крови от печени (например, при констриктивном перикардите в результате кальцификации ткани перикарда, при тромбозе, эмболии, сдавлении нижней полой вены). Длительно текущая портальная гипертензия нередко приводит к дистрофии печени и её недостаточности. Нарушения кровообращения центрального, органнотканевого, в сосудах микроциркуляторного русла наиболее часто наблюдаются при коллапсе, шоке, коме, сепсисе, обширных ожогах. ДРУГИЕ ПРИЧИНЫ Существует множество и других причин развития печёночной недостаточности. • Паразитарные (например, шистосомоз, клонорхоз, описторхоз, фасциолёз), опухолевые и наследуемые поражения печени (например, гликогенез типа IV или гемохроматоз), а также холестаз. • Гипоксия различного генеза (например, циркуляторная — при сердечной недостаточности, тканевая — при интоксикациях, субстратная — при СД). • Хроническая почечная недостаточность. • Гипо-, дисвитаминозы (например, гиповитаминозы E, D, A). • Эндокринопатии (например, гипокортицизм, патология паращитовидных желёз). ОБЩИЙ ПАТОГЕНЕЗ ПЕЧЁНОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ Воздействие фактора, повреждающего гепатоциты, формирует разветвлённую сеть взаимозависимых и взаимопотенцирующих изменений. Ведущие звенья патогенеза печёночной недостаточности представлены на рис. 25–4. ![]() Рис. 25–4. Основные общие звенья патогенеза печёночной недостаточности. Модификация и/или деструкция плазмолеммы, других мембран и цитоскелета гепатоцитов, развитие иммунопатологических, воспалительных, свободнорадикальных процессов, активация гидролаз приводит к массированному разрушению клеток печени, выходу в интерстиций их содержимого, включая многочисленные гидролитические ферменты. Названные факторы дополнительно потенцируют воспалительные, иммунопатологические и свободнорадикальные реакции. Это, в свою очередь, делает процесс поражения печени тотальным и нарастающим по степени. ПРОЯВЛЕНИЯ Печёночная недостаточность характеризуется признаками расстройств обмена веществ и функций печени. • Расстройства обмена веществ. † Белки. ‡ Нарушение синтеза гепатоцитами альбуминов проявляется гипоальбуминемией и диспротеинемией. Гипоальбуминемия способствует развитию отёков и формированию асцита (в условиях повышения давления крови в сосудах воротной вены). ‡ Торможение синтеза белков системы гемостаза (проконвертина, проакцелерина, фибриногена, протромбина, факторов Кристмаса и СтюартаПрауэр, антикоагулянтных белков C и S) приводит к гипокоагуляции белков крови, развитие геморрагического синдрома (кровоизлияний в ткани, кровотечений). ‡ Снижение эффективности реакций дезаминирования аминокислот приводит к увеличению содержания в крови и моче аминокислот. ‡ Подавление в гепатоцитах орнитинового цикла синтеза мочевины из токсичного для организма аммиака проявляется снижением повышением концентрации аммиака в крови. † Липиды. ‡ Нарушение синтеза в печёночных клетках ЛПНП и ЛПОНП (обладающих атерогенными эффектами), а также ЛПВП (оказывающих антиатерогенное действие) нередко сопровождается развитием липидной дистрофии печени (жирового гепатоза). ‡ Повышение в плазме крови уровня холестерина (обладающего проатерогенным свойством). † Углеводы. Для патологии печени характерны подавление гликогенеза, снижение эффективности гликогенолиза, нарушения образования глюкозы. Указанные расстройства проявляются низкой резистентностью организма к нагрузке глюкозой: гипогликемией натощак и гипергликемией вскоре после приёма пищи, особенно углеводной. † Витамины. При печёночной недостаточности развиваются гипо и дисвитаминозы за счёт: ‡ нарушения высвобождения из продуктов питания и всасывания в кишечнике жирорастворимых витаминов A, D, E, K, ‡ снижения эффективности трансформации провитаминов в витамины (например, ‡ торможения образования коферментов из витаминов (например, тиаминпирофосфата из витамина B1, флавинмононуклеотида и динуклеотида из витамина B2, пиридоксаль–5–фосфата из витамина B6, коэнзима А из пантотеновой кислоты). † Минеральные вещества (железо, медь, хром). Например, при наследственной патологии — гемохроматозе в ткани печени накапливается железо, развиваются гепатомегалия и цирроз. • Нарушения функций печени. † Дезинтоксикационная функция. Характеризуется снижением эффективности процессов детоксикации в печени: ‡ эндогенных токсинов (образующихся и/или накапливающихся в кишечнике — фенолов, скатолов, аммиака, путресцина, кадаверинов и патогенных продуктов метаболизма — низкомолекулярных жирных кислот, сульфатированных аминокислот и др.). ‡ экзогенных ядовитых веществ (например, токсинов грибов и микробов; ядохимикатов; ЛС). † Антимикробная функция. При печёночной недостаточности страдают фагоцитоз клетками фон Купффера различных микроорганизмов, транспорт IgА в жёлчь, где они оказывают бактериостатическое и бактерицидное действие. † Желчеобразование и желчевыделение (с развитием желтух и нарушений пищеварения). ПЕЧЁНОЧНАЯ КОМА Финалом прогрессирующей печёночной недостаточности является кома. Она характеризуется потерей сознания, подавлением или значительным снижением выраженности рефлексов и расстройствами жизнедеятельности организма (включая нарушения дыхания и кровообращения), чреватыми смертью. ПРИЧИНЫ • Шунтовая кома («обходная»). Причина шунтовой (обходной) комы: интоксикация организма продуктами метаболизма, а также экзогенными веществами, в норме обезвреживающимися гепатоцитами. Это является результатом попадания их в общий кровоток, минуя печень, по портокавальным анастомозам. Последние развиваются в связи с портальной гипертензией. • Паренхиматозная кома. Причина печёночноклеточной (паренхиматозной) комы: интоксикация организма в связи с повреждением и гибелью значительной массы печени (например, при её травме, некрозе, удалении). В результате этого нарушаются все функции печени. Наибольшее патогенное значение при этом имеет утрата дезинтоксикационной функции. ПАТОГЕНЕЗ ПЕЧЁНОЧНЫХ КОМ Основные факторы патогенеза печёночных ком представлены на рис. 25–5. ![]() Рис. 25–5. Основные факторы патогенеза печёночных коматозных состояний. • Гипогликемия. Является результатом нарушения гликогенеза и гликогенолиза. • Ацидоз (метаболический, на финальных стадиях дополнительно развивается респираторный и выделительный ацидоз). • Дисбаланс ионов в клетках, интерстициальной жидкости и в крови (в крови нарастает [K+], в клетках — [Na+], [Ca2+], [H+]). • Интоксикация организма — эндотоксинемия (особенно продуктами белкового и липидного метаболизма, а также непрямым билирубином, что обусловлено нарушением его трансформации и конъюгации с глюкуроновой кислотой). • Нарушения центральной, органнотканевой и микрогемоциркуляции как следствие сердечной недостаточности, нарушения тонуса артериол, развития феномена сладжа. • Полиорганная недостаточность. Ранее всего и наиболее выраженно нарушается функции сердца, дыхательного и кардиовазомоторного центров. Последнее приводит к смешанной гипоксии, прекращению сердечной деятельности, дыхания и смерти пациента. ЖЕЛТУХА Многие формы патологии печени начинаются и/или сопровождаются желтухой. Желтуха характеризуется избыточным содержанием в крови, интерстициальной жидкости и крови компонентов жёлчи (включая жёлчные пигменты), а также желтушным окрашиванием кожи, слизистых оболочек и мочи. Все виды желтух объединены одним признаком — гипербилирубинемией, от которой зависит яркость окраски кожи: от светло-лимонной до оранжево-жёлтой, зелёной или оливково-жёлтой (пожелтение кожи и склер начинается при концентрации билирубина более 26 ммоль/л). МЕТАБОЛИЗМ БИЛИРУБИНА Метаболизм билирубина представлен на рис. 25–6 (см. также рис. 21–2). ![]() Рис. 25–6. Основные этапы метаболизма билирубина. • Высвобождение гема. Более 80% гема образуется в результате разрушения эритроцитов и около 20% — миоглобина и цитохромов. • Протопорфирин • Биливердин • Диссоциация комплекса «неконъюгированный билирубин–альбумин» и транспорт билирубина в гепатоциты. В их цитозоле билирубин образует комплекс с белками и глутатион–S–трансферазами. • Диглюкуронизация билирубина в гепатоцитах с образованием растворимого в воде конъюгированного билирубина. Прямой билирубин не связан с альбумином. В связи с этим он активно («прямо») взаимодействует с диазореактивом Эрлиха, выявляющим этот пигмент. • Экскреция конъюгированного билирубина в желчевыводящие пути. • Трансформация конъюгированного билирубина: † в уробилиноген (в верхнем отделе тонкой кишки), всасывающийся в тонкой кишке и попадающий по системе воротной вены в печень, где разрушается в гепатоцитах. † в стеркобилиноген (в основном в толстой кишке). ‡ Часть стеркобилиногена всасывается в нижнем отделе толстого кишечника и с кровью геморроидальных вен попадает в общий кровоток. Стеркобилиноген хорошо растворим в воде, не связан с белками и поэтому фильтруется в почках в мочу (придавая ей в норме соломенножёлтый цвет). ‡ Другая часть стеркобилиногена выделяется с экскрементами, окрашивая их. ВИДЫ ЖЕЛТУХ По этиопатогенезу различают механическую, паренхиматозную и гемолитическую желтухи. В клинической практике существует множество терминов (в т.ч. синонимов), относящихся к разным заболеваниям, сопровождающимся желтухой (названия и характеристики разных желтух см. в статье «Желтуха» приложения «Справочник терминов»). Нарушения обмена жёлчных пигментов наблюдаются при расстройствах функций гепатоцитов (развивается паренхиматозная желтуха), внепечёночных формах патологии (например, при выраженном гемолизе эритроцитов возникает гемолитическая желтуха), а также при нарушениях оттока жёлчи от печени (развивается механическая желтуха). В общем виде выделяют печёночные и внепечёночные группы желтух (рис. 25–7). ![]() Рис. 25–7. Виды желтух по происхождению. • Печёночные желтухи (паренхиматозные и энзимопатические) возникают при первичном повреждении гепатоцитов. • Непечёночные желтухи первично не связаны с повреждением гепатоцитов. К ним относятся гемолитические (надпечёночные) и механические (подпечёночные) желтухи. Печёночные желтухи Различают инфекционные и неинфекционные причины возникновения печёночных желтух. • Инфекционные причины. К ним относят вирусы, бактерии, плазмодии. • Неинфекционные причины печёночных желтух: органические и неорганические гепатотоксические вещества (например, четырёххлористый углерод, этанол, парацетамол и др.), гепатотропные АТ, цитотоксические лимфоциты и макрофаги, новообразования. Характер и выраженность нарушений функций печени зависит от степени альтерации и массы повреждённых гепатоцитов. В значительной части случаев повреждение, начинаясь с изменения структуры клеточных мембран и/или подавления активности ферментов, нарастает и может завершиться деструкцией печёночных клеток. В любом случае при повреждении паренхимы печени происходят расстройства желчеобразования и желчевыведения. Характер расстройств и степень их выраженности на разных этапах (стадиях) патологического процесса (следовательно — выраженности желтухи) различны. • Стадии желтухи. † Первая стадия (преджелтушная). Характеристика преджелтушной стадии представлена на рис. 25–8. ![]() Рис. 25–8. Основные звенья патогенеза и проявления стадии 1 печёночноклеточной желтухи. *ГТФ — глюкуронилтрансфераза. ‡ Повреждение и снижение активности ферментов, разрушающих уробилиноген. Проявления: уробилиногенемия и уробилиногенурия. ‡ Альтерация мембран гепатоцитов, повышение их проницаемости и выход в интерстиций и кровь компонентов цитоплазмы. Проявления: ферментемия (в крови увеличивается активность трансаминаз АЛТ и АСТ, а также других ферментов, характерных для печени) и гиперкалиемия (вызвана повреждением большого числа гепатоцитов). ‡ Снижение активности глюкуронилтрансферазы. Проявления: уменьшение образования прямого билирубина и как следствие — содержания стеркобилиногена в крови, моче и экскрементах. † Вторая стадия (желтушная). Характеристика желтушной стадии представлена на рис. 25–9. ![]() Рис. 25–9. Основные звенья патогенеза и проявления стадии 2 печёночноклеточной желтухи. *ГТФ — глюкуронилтрансфераза. Для желтушной стадии характерно дальнейшее усугубление альтерации гепатоцитов и их ферментов. Это приводит к нарушению работы «билирубинового конвейера» (цитоплазматический белок гепатоцитов — лигандин и глюкуронилтрансфераза). Лигандин способствует транспорту жёлчных пигментов из региона гепатоцита, обращённого к кровеносному капилляру, в регион, прилежащий к жёлчному капилляру. Расстройство этого механизма, в совокупности с повреждением мембран клеток, обусловливает нарушение однонаправленного транспорта билирубина. Проявления: выход прямого билирубина в кровь и развитие билирубинемии, фильтрация прямого билирубина почками и его экскреция с мочой, попадание компонентов жёлчи в кровь и развитие холемии. † Третья стадия печёночной желтухи. Характеристика третьей стадии представлена на рис. 25–10. ![]() Рис. 25–10. Основные звенья патогенеза и проявления стадии 3 печёночноклеточной желтухи. *ГТФ — глюкуронилтрансфераза. ‡ Прогрессирующее уменьшение активности глюкуронилтрансферазы гепатоцитов. Это приводит к нарушению трансмембранного переноса конъюгированного билирубина в гепатоциты и торможению процесса глюкуронизации билирубина. Проявления: нарастание уровня непрямого билирубина в крови, уменьшение содержания в крови прямого билирубина (как результат подавления реакции глюкуронизации), снижение (в связи с этим) концентрации стеркобилиногена в крови, моче и экскрементах, уменьшение содержания уробилиногена (вплоть до исчезновения) в крови и как результат — в моче. Последнее является результатом малого поступления прямого билирубина в желчевыводящие пути и кишечник. ‡ Нарастающее усугубление повреждения структур и ферментов гепатоцитов. Проявления: нарастание холемии, сохранение ферментемии и гиперкалиемии, прогрессирование печёночной недостаточности, чреватой развитием комы. Энзимопатические желтухи Различают энзимопатические желтухи наследуемые (первичные) и приобретённые (вторичные) ![]() Рис. 25–11. Наиболее частые виды энзимопатических желтух. • Первичные энзимопатии. Развиваются при генных дефектах ферментов и некоторых белков, обеспечивающих метаболизм пигментного обмена в гепатоцитах. Существует несколько нозологических форм, относящихся к этой группе желтух. Характеристика синдрома Жильбера (семейная негемолитическая желтуха), синдрома ДабинаДжонсона, синдрома КриглераНайяра и синдрома Ротора приведена на рис. 25–11 и в статьях «Желтуха» и «Синдром» приложения «Справочник терминов». • Приобретённые (вторичные) нарушения свойств ферментов, участвующих в метаболизме жёлчных пигментов и синтезе компонентов мембран гепатоцитов. Развиваются вследствие: † интоксикации организма, особенно гепатотропными ядами (например, этанолом или четырёххлористым углеродом), некоторыми ЛС (например, парацетамолом, левомицетином), веществами для холецистографии; † инфекционных поражений печени (например, вирусами, бактериями, их эндо и экзотоксинами), † повреждений гепатоцитов АТ, цитотоксическими лимфоцитами и макрофагами. Внепечёночные желтухи К внепечёночным относятся гемолитическая и механическая желтухи. • Гемолитическая желтуха. Причины и проявления гемолитической (надпечёночной) желтухи приведены на рис. 25–12, а также в статье «Желтуха» приложения «Справочник терминов». ![]() Рис. 25–12. Основные причины (А) и проявления (Б) надпечёночных (гемолитических) желтух. • Механическая желтуха. Для механической (подпечёночной, застойной, обтурационной) желтухи характерно развитие холемии и ахолии. † Причина: Стойкое нарушение выведения жёлчи по жёлчным капиллярам (что приводит к внутрипечёночному холестазу), по жёлчным протокам и из жёлчного пузыря. Две последние группы причин вначале приводят к внепечёночному (подпечёночному) холестазу, а при хроническом действии — и к внутрипечёночному. Наиболее частые факторы, приводящие к внутрипечёночному и внепечёночному холестазу. ‡ Закрывающие желчевыводящие пути изнутри (например, конкременты, опухоли, паразиты, гранулематозная ткань при билиарном циррозе). ‡ Сдавливающие жёлчные пути снаружи (например, новообразования головки поджелудочной железы или большого дуоденального сосочка; рубцовые изменения ткани вокруг желчевыводящих путей; увеличенные лимфоузлы). ‡ Нарушающие тонус и снижающие моторику стенок желчевыводящих путей (дискинезии). Указанные и другие факторы обусловливают повышение давления в жёлчных капиллярах, перерастяжение (вплоть до микроразрывов) и повышение проницаемости стенок желчеотводящих путей, диффузию компонентов жёлчи в кровь. При этом развивается билиарный гепатит. † Проявления механической желтухи представлены на рис. 25–13. ![]() Рис. 25–13. Основные проявления подпечёночных (механических) желтух. ‡ Синдром холемии (желчекровия). Холемия — комплекс расстройств, обусловленных появлением в крови компонентов жёлчи, главным образом — жёлчных кислот (гликохолевой, таурохолевой и др.), прямого билирубина и холестерина. Признаки холемии. § Высокая концентрация конъюгированного билирубина в крови (с развитием желтухи) и как следствие — в моче (в сочетании с жёлчными кислотами). Это придает моче тёмный цвет. § Гиперхолестеринемия. Избыток холестерина поглощается макрофагами и накапливается в виде ксантом (в коже кистей, предплечий, стоп) и/или ксантелазм (в коже вокруг глаз). § Зуд кожи вследствие раздражения жёлчными кислотами нервных окончаний. § Артериальная гипотензия вследствие снижения базального тонуса ГМК артериол, уменьшение адренореактивных свойств рецепторов сосудов и сердца, повышения тонуса бульбарных ядер блуждающего нерва под действием жирных кислот. § Брадикардия вследствие прямого тормозного влияния жёлчных кислот на клетки синуснопредсердного узла. § Повышенная раздражительность и возбудимость пациентов в результате снижения активности тормозных нейронов коры больших полушарий под действием компонентов жёлчи. § Депрессия, нарушение сна и бодрствования, повышенная утомляемость (развивается при хронической холемии). ‡ Синдром ахолии. Ахолия — состояние, характеризующееся значительным уменьшением или прекращением поступления жёлчи в кишечник, сочетающееся с нарушением полостного и мембранного пищеварения. Признаки ахолии. § Стеаторея — потеря организмом жиров с экскрементами в результате нарушения эмульгирования, переваривания и усвоения жира в кишечнике в связи с дефицитом жёлчи. § Дисбактериоз. § Кишечная аутоинфекция и интоксикация вследствие отсутствия бактерицидного и бактериостатического действия жёлчи. Это способствует активации процессов гниения и брожения в кишечнике и развитию метеоризма. § Полигиповитаминоз (в основном, за счёт дефицита жирорастворимых витаминов A, D, E, K). Дефицит указанных витаминов приводит к нарушению сумеречного зрения, деминерализации костей с развитием остеомаляции и переломов, снижение эффективности системы антиоксидантной защиты тканей, развитию геморрагического синдрома. § Обесцвеченный кал вследствие уменьшения или отсутствия жёлчи в кишечнике.
|