Экзаменационные вопросы по акушерству и гинекологии для педиатрического факультета 20182019 гг. ( составила группа 2502 педфак 2019год)

• Название: Экзаменационные вопросы по акушерству и гинекологии для педиатрического факультета 20182019 гг. ( составила группа 2502 педфак 2019год)
• Дата: 10.02.2019
• Размер: 0.8 Mb.
• Имя файла: Kratkie_otvety_na_ekzamenatsionnye_voprosy_po_akusherstvu_i_gine.docx
• Тип: Экзаменационные вопросы; #67098
• страница: 38 из 49

140. Синдром поликистозных яичников: этиология и патогенез, клиника, лечение и профилактика.

Синдром поликистозных яичников(СПКЯ), также известный как синдром Штейна-Левенталяили склерокистоз яичников, представляет собой эндокринное заболевание, при котором яичники увеличены и содержат множество маленьких пузырьков, заполненных жидкостью. Поликистоз возникает, когда яичники в избытке продуцируют мужские гормоны (андрогены), которые в норме образуются в очень небольших количествах.

Этиология

Большое значение имеет генетическая предрасположенность;

Патогенез

1. В основе патогенеза лежит гиперпродукция андрогенов яичниками; наряду с этим в избыточных количествах могут продуцироваться и надпочечниковые андрогены.

2. При СПЯ определяется повышение частоты и амплитуды продукции гонадотропин-рилизинг-гормона, в результате чего повышается продукция ЛГ; вероятно это является следствием ановуляции и низкого уровня прогестерона. Избыток ЛГ способствует повышению продукции андрогенов клетками теки и их гиперплазии.

4. Гиперандрогения препятствует нормальному росту фолликулов и способствует формированию мелких фолликулярных кист и кистозной атрезии фолликулов (поликистоз). При СПЯ происходит 3—6-кратное увеличение размеров яичников; у большинства пациентов выявляется склерозирование и значительное утолщение белочной оболочки.

В настоящее время в клинической практике наиболее приемлемой является классификация

Типичная форма синдрома поликистозных яичников чаще проявляется олигоменореей, реже вторичной аменореей. При этой форме нарушение менструального цикла отмечается уже с менархе, возраст которого обычно как и в популяции – 12-13 лет.

Смешанная форма синдрома поликистозных яичников характеризуется более поздним менархе. Нарушение менструального цикла приобретает форум вторичной аменореи. Хроническая ановуляция обуславливает бесплодие.

При центральной форме синдрома поликистозных яичников первые менструации наступают в 12-13 лет, однако неустойчивость менструального цикла так или иначе приводит к олиго- или аменорее. Репродуктивная функция нарушается: возникает привычное невынашивание беременности на малых сроках и вторичное бесплодие.

Одним из главных симптомов является избыточное оволосение - гирсутизм. Он наблюдается в 50-100% случаев.Гирсутизм при типичной форме синдрома поликистозных яичников развивается постепенно после наступления менархе. Избыточный рост волос чаще наблюдается в области верхней губы, на подбородке, по белой линии живота.

При смешанной форме гирсутизм наблюдается в 100% случаев. Повышенный рост волос наблюдается на бёдрах, голенях, на лице. Повышенное оволосение развивается с момента менархе или ранее.

Центральная форма сопровождается гирсутизмом в 60-90% случаев. При этом он развивается спустя 3-5 лет после нарушения менструальной функции.

Что касается ожирения, то превышение массы тела при типичной форме наблюдается в половине случаев, а жировая ткань распределена равномерно. Смешанная форма редко сопровождается развитием ожирения, что нельзя сказать о центральной форме, при которой одной из основных жалоб пациенток является избыточная масса тела. В этом случае ожирение достигает II-III степени, жировая ткань в основном располагается в области плечевого пояса и бёдер.

Диагностика ПКЯ

1. Анамнез больной.

2. Лабораторная диагностика: общий анализ крови, анализ крови на RW, HBs, ВИЧ, биохимический анализ крови, коагулограмма, глюкоза крови.

3. Гинекологический анамнез (нарушения менструального цикла и ановуляция, менархе).

4. Гинекологическое обследование.

5. Объективное обследование позволяет выявить наличие и степень гирсутизма

6. Определение уровня гормонов крови. Повышение со-держания связанного и свободного тестостерона, что косвенно свидетельствует об увеличении уровня инсулина и наличии инсулинорезистентности.

7. Определение уровня гормонов в моче

8. Исследование чувствительности к инсулину (тест на то-лерантность к глюкозе: определение уровня глюкозы до и через 2 часа после дачи 75 г глюкозы внутрь);

9. УЗИ органов малого таза (определение размеров и структуры яичников). Критериями ПКЯ считают двустороннее увеличение размеров и объема (более 12 см3) яичников, а также визуализацию в паренхиме при сканировании вдоль длинной оси более 10 эхонегативных включений диаметром от 2-х до 8 мм

10. Компьютерная томография яичников: четко выраженная капсула, гомогенная внутренняя структура, тонкие стенки, у пограничных опухолей яичников по внутренней поверхности капсулы определяются участки с повышенной плотностью размером до 4 х 5 см.

Лечение

Консервативные методы лечения

1. Диетотерапия, направленная на снижение массы тела

2. Регуляция менструального цикла. Применяют оральные комбинированные контрацептивы последнего поколения, не обладающие андрогенным действием. Используют препараты с низким содержанием эстрогенов (не более 0,03 мг); по 1 табл. с 5-го по 25-й день цикла короткими курсами по 3 месяца с последующим перерывом 1 мес: марвелон (дезогестрел — 150 мкг, этинилэстрадиол — 30 мкг); логест (20 мкг этинилэстрадиола и 75 мкг гестодена);

3. Стимуляция овуляции: а) стимуляция овуляции кломифеном и хорионическим гонадотропином:

кломифен (клостилбегид) — по 1 табл. (50 мг) с 5-го по 19-й день цикла. Под действием кломифена наблюдается одновременное созревание многих фолликулов. б) стимуляция овуляции фенобарбиталом — по 200мг/

сут,в течение 6 недель с последующим переходом на 50 мг/сут.; в) стимуляция овуляции с помощью ФСГ

4. Лечение гирсутизма. Препаратом выбора для пациенток с СПКЯ является: Диане—35, содержащий антиандроген (2 мг ципротерона ацетата) в комбинации с эстрогеном.

5. Лечение метаболического синдрома. Метформин (сиофор) — внутрь во время еды по 500 мг 3 раз/ сут., в течение 10—14 дней.

6. Антиоксиданти:

• метионин по 1 табл. (0,25 мг) 3 раз/сут. за 30 мин. до еды, 10—15 дней;

• липоевая кислота по 25 мг 2—3 раз/сут. после еды, 20 дней;

7. Витаминотерапия:

• тиамина гидрохлорид 6% раствор по 1 мл в/м через день, №10. Пиридоксина гидрохлорид 5% раствор по 1 мл в/м через день №10 или в таблетках. По 10 мг 1—2 раз/сут., 3 недели.

• фолиевая кислота по 1 мг 2—3 раз/сут., 3 недели;

Хирургические методы лечения ПКЯ

1. Клиновидная резекция яичника

2. Декортикация яичника

3. Эндохирургическая стимуляция овуляции при синдроме Штейна — Левенталя

4.Лапароскопическая эндотермокоагуляция в лечении СПКЯ

141. Нарушения полового развития: преждевременное половое развитие, задержка полового развития, отсутствие полового развития. Этиопатогенез, классификация, методы диагностики нарушений полового развития.

ППР- Преждевременное половое созревание (до 10 лет) относится к редким аномалиям полового развития и может встретиться у детей любого возраста (у девочек в 3—4 раза чаще, чем у мальчиков). Устанавливается в тех случаях, когда период полового созревания начинается раньше 8—9 лет и когда менархе появляется раньше 10-летнего возраста. Общими признаками для таких девочек являются: ускоренное физическое развитие вначале и низкий рост к моменту достижения половой зрелости, раннее окостенение эпифизарных зон, преждевременное развитие вторичных половых признаков и менструаций.

Преждевременное половое созревание может быть гетеросексуальным (по мужскому типу) и изосексуальным (по женскому типу).

Классификация:

1.истинное ППР – центральное, гонадотропинЗАвисимое (чаще опухоли в мозге) по изосекс типу

2. периферического – ложное, гонадотропинНЕзависимое (избыток гормонов секретируется надпочечниками или яичниками) может быть изосексуальное и гетеросексуальное

3. неполное ППР – изолированное развитие вторичного оволосения или увеличения молочных желез или менархе

Преждевременное половое созревание гетеросексуального типа обусловлено вирилизирующей гиперплазией коркового вещества надпочечников (врожденный адреногенитальный синдром). Эта патология связана с нарушением ферментных систем в коре надпочечников, которое приводит к недостатку образования кортизола и увеличению выброса АКТГ, что в итоге способствует повышенному синтезу андрогенов в коре надпочечников. Избыток андрогенов ведет к вирилизации половых органов еще во внутриутробном периоде (гипертрофия клитора, появление уро-генитального синуса).При этом отмечается также недоразвитие малых и больших половых губ. При значительной выраженности этих симптомов могут возникнуть затруднения в выборе пола.

Соматически такие девочки характеризуются ускоренным темпом роста в первое десятилетие, с его значительным замедлением к 12—15 годам. К 12 годам процессы окостенения заканчиваются и рост прекращается, не достигнув среднего. Имеет место и некоторый рост матки, других половых органов, что связано с повышенным образованием эстрогенов в коре надпочечников.

Лечение больных с адреногенитальным синдромом заключается в пожизненном введении глюкокортикоидов (гидрокортизона, преднизолона или дексаметазона). Эффективность лечения зависит от возраста, в котором оно применено. Наиболее успешно его начинать в 7 лет и проводить под контролем выделения 17-КС. Кроме того, такие больные нуждаются в оперативном лечении (удаление пенисообразного клитора и формирование входа во влагалище).

Преждевременное половое развитие изосексуального типа может быть церебрального и яичникового генеза, а также конституционального характера. Церебральные формы обусловлены органической патологией гипоталамуса или воспалительными заболеваниями головного мозга. В развитии органической и инфекционно-токсической церебральной патологии основная роль отводится асфиксии и родовой травме плода.

Клинически на первое место выступают симптомы гипоталамических нарушений (церебральная гипертензия, полиурия, полифагия, ожирение, изменения пульса и температуры тела). Преждевременное половое развитие у таких больных происходит на фоне задержки интеллектуального развития и эмоциональной неустойчивости, нарушения функции черепно-мозговых нервов (III, VIII и XII пар) и мышечного тонуса. При органической патологии гипоталамуса преждевременное половое развитие отмечается позже при развившейся неврологической симптоматике, а при функциональной оно — иногда единственное проявление нарушения функции гипоталамических структур. И при этой форме преждевременного полового развития темпы окостенения опережают скорость роста и развития костей.

Различают еще полную и неполную формы преждевременного полового созревания. При полной форме девочки низкого роста с диспластическим телосложением (короткие конечности, длинное туловище, широкий таз), а при неполной форме их рост и телосложение мало отличаются от таковых у девочек с физиологическим половым развитием. При полной форме бурно развиваются вторичные половые признаки и они опережают физическое развитие девочки.

При терапии преждевременного полового созревания изосексуального типа необходимо блокировать действие гормонов на ткани и провести лечение основного заболевания (витамины, дегидратационная терапия, эндоназальный электрофорез новокаина, 17-метаоксипрогестерон, синтетические прогестины). В последнее время используются аналоги гонадолиберинов.

Конституциональное (идиопатическое) преждевременное половое созревание является единственной формой патологии этой группы, при которой наблюдаются настоящие менструации с овуляцией и может наступить беременность. При этом отсутствуют какие-либо другие патологические изменения, сопутствующие преждевременному половому развитию. Патология обусловлена ранней секрецией гонадотропинов гипофизом и стимуляцией полового центра в гипоталамусе. Есть мнение, что процесс преждевременного полового созревания начинается в яичниках, а изменения в гипоталамусе и гипофизе являются вторичными. Хотя физическое развитие девочек соответствует развитию в пубертатный период, их умственное развитие несколько отстает и лишь позже они догоняют своих сверстниц. Клиническое течение болезни соответствует нормальному периоду полового созревания: появляются вторичные половые признаки, менструации (вначале нерегулярные). Практика показывает, что медикаментозное лечение в таких случаях проводить нецелесообразно. Однако родителей, педагогов и саму девочку необходимо познакомить с сущностью болезни. Следует объяснить, что к периоду окончания полового созревания девочка не будет отличаться от своих сверстниц и все функции у нее будут нормальными.

ЗПР- Задержка полового развития (ЗПР) - состояния, когда отсутствуют или явно недоразвиты все вторичные половые признаки, а в 15-16 лет нет менструации. Обычно является следствием нарушения правильных взаимоотношений между различными звеньями, регулирующими процесс полового созревания. При этом может иметь место недоразвитие или отсутствие всех основных вторичных половых признаков (развитие молочной железы, волосистость в области лобка и подмышечных впадин, менструации) или же только отсутствие менархе.

Классификация ЗПР по уровням поражения звеньев репродуктивной системы:

а) половое недоразвитие центрального генеза:

1) гипоталамическое - связано с поражением гипоталамуса опухолевого или воспалительного характера.

а. при половом недоразвитии без ожирения девочки чаще отстают в росте и имеют другие соматические нарушения, нередко присутствуют симптомы, характерные для опухоли головного мозга (гемиплегии, изменения глазного дна, зрительные нарушения). Половое недоразвитие сопровождается отсутствием или резким снижением гонадотропных гормонов, 17-кетостероидов и эстрогенов. Лечение может быть эффективным при своевременном устранении причины.

б. при половом недоразвитии, сопровождающемся ожирением, характерно свойственное соматическое развитие (достаточная длина тела с большими конечностями, развитые мышцы, широкий таз, кожа без волос и другие дефекты развития) при отсутствии отставания в умственном развитии (синдром Пехранца-Бабинского-Фрелиха).

2) гипофизарное - сопровождается или обусловлено дефицитом гонадотропных гормонов. Отмечается гипоплазия молочных желез и нередко полное отсутствие менструаций (если и встречаются менструальноподобные кровотечения, то они имеют ановуляторный характер). При временном гипофизарном евнухоидизме (нервной анорексии) вторичные половые признаки и общесоматическое развитие могут уже быть выражены, если гонадотропная функция гипофиза прекращается в период полового созревания. При этом отсутствуют менструации, волосы в лобковой и подмышечной областях частично выпа-дают, происходит резкое похудение. Такое состояние часто развивается при конфликтных ситуациях. Целенаправленная терапия, устраняющая причинные факторы, может привести к улучшению.

б) идиопатическая ЗПР, обусловленная тяжелыми болезнями - может быть обусловлено причинами конституционального или наследственного характера, а также различными болезнями, отрицательно влияющими на состояние всего организма. Если вторичные половые признаки у девочки не появляются до 13-15 лет, ее следует тщательно обследовать (антропо-метрические исследования, определение содержания в крови яичниковых и надпочечниковых гормонов, развитие костей, изучение состояния других органов и систем). Если не выявляются другие формы полового недоразвития и не найдено определенных изменений со стороны эндокринных желез или других органов, проводится лечение хориальным гонадотропином или половыми стероидными гормонами. Наряду с этим показана общеукрепляющая терапия, а самое главное — устранение факторов, обусловивших эту патологию.

в) половое недоразвитие периферического генеза (яичниковое) - отсутствие полового развития яичникового генеза обусловлено деструкцией яичников или, что более часто, различными формами дисгенезии гонад

Гонадные формы задержки полового развития являются, как правило, следствие дисгинезии гонад из-за врожденного де-фекта половых хромосом, при этом выделяют типичную форму дисгинезии гонад (синдром Шерешевского-Тернера), чистую форму дисгинезии гонад (синдром Свайера) и смешанную форму.

Отсутствие полового развития Отсутствие менархе, развития молочных желез, полового и подмышечного оволосения в возрасте после 16 лет являются симптомами отсутствия полового развития. Причиной данной патологии является аплазия гонад или порок их развития, при котором отсутствует функционально активная гормонопродуцирующая ткань яичников.

Половое развитие не наступает у девочек, которым по каким-либо показаниям было произведено удаление яичников в возрасте до 8—10 лет; другая причина является генетически обусловленный порок развития половых желез, называемый дисгенезией гонад.

В клинической практике чаще всего встречаются четыре клинические формы дисгенезии гонад: типичная, или классическая (синдром Шерешевского — Тернера), стертая, чистая и смешанная.

Типичная форма дисгенезии гонад, или синдром Шерешевского—Тернера кариотип 45,X. Обязательными симптомами являются низкий рост (до 150 см), короткая широкая шея с низкой линией роста волос, кожные складки, идущие от сосцевидных отростков к акромиальному; микрогнатия и высокое небо; низко расположенные ушные раковины; деформация локтевого сустава типа кубитусвальгус; широко расставленные соски молочных желез; множественные пигментные пятна на коже. Непостоянными признаками являются аномалии прикуса— ретро- и прогнатия, косоглазие, эпикант, щитовидная грудная клетка, крыловидные (отстающие) лопатки.. По данным УЗИ, гонады представляют собой тонкие (шириной около 0,3—0,5 см) соединительнотканные тяжи. При гистологическом их исследовании находят элементы стромы, гилусные клетки; ооциты и фолликулы отсутствуют. Редко обнаруживают единичныепримордиальныефолликулы.

Диагностика. Типичные признаки синдрома Шерешевского — Тернера имеются уже при рождении. Дети, родившиеся в срок, отличаются малой массой тела — до 2600—2800 г, своеобразными отеками рук и ног, которые вскоре проходят без лечения. У детей, подростков и взрослых диагноз ставится на основании внешнего вида пациентов, отсутствия полового хроматина в буккальных мазках и подтверждается определением кариотипа. Содержание ЛГ и ФСГ в плазме резко повышено. Возможны варианты как в кариотипе, так и в клинической картине.

Стертая форма дисгенезии гонад. Наиболее часто при этом типе дисгенезии гонад кариотип имеет мозаичный характер 45,Х/46,ХХ. Как правило, тяжесть клинических проявлений зависит от процентного соотношения нормального и аберрантного клеточных клонов. Чем выше процент клона 45,Х, тем ближе больные по внешнему виду к клинической картине заболевания к больным с синдромом Шерешевского — Тернера. Превалирование нормального клеточного клона 46,XX сглаживает соматические признаки типичной формы дисгенезии гонад. У больных реже отмечают низкий рост, может наблюдаться недостаточное, но спонтанное развитие вторичных половых признаков при наличии первичной аменореи; у 20 % больных в нормальные сроки наступает менархе, а у 10 % больных отмечают относительно регулярные менструации в течение до 10 лет после менархе, которые затем переходят в олиго менорею и вторичную аменорею. Наружные и внутренние половые органы гипопластичны. При УЗИ и лапароскопии выявляются резко гипопластичные гонады, которые при гистологическом исследовании содержат элементы стромы, соединительную ткань с единичными примордиальными фолликулами.

Чистая форма дисгенезии гонад. При этом клиническом варианте дисгенезии гонад соматических уродств и задержки роста нет. Характерны нормальный рост, отсутствие соматических пороков развития, недоразвитые вторичные половые признаки и выраженный половой инфантилизм. Телосложение варьирует от евнухоидного до интерсексуального. Кариотип больных чаще всего 46.ХХ или 46.XY (синдром Свайера). Гонады представляют собой фиброзные тяжи, в которых иногда имеются элементы стромы.

Диагноз ставят на основании клинической картины заболевания, эхоскопии органов малого таза, определении кариотипа и полового хроматина, лапароскопии.

Смешанная форма дисгенезии гонад. Для больных характерны нормальная длина тела, интерсексуальное телосложение и элементы вирилизации наружных половых органов: незначительное увеличение клитора, редко— персистенция урогенитального синуса, слияние нижней трети влагалища и мочеиспускательного канала. У них отмечаются также соматические аномалии развития, характерные для синдрома Шерешевского – Тернера.В кариотипе этих больных при большом разнообразии мозаичныхнаборов обязательно присутствует Y-хромосома или ее участок. Наиболее часто встречается кариотип 45,X/46,XY. Гонады у этих пациентов имеют смешанное строение (отсюда и название этой формы «гонадальныйдисгенез»). Как правило, у этих пациентов при лапаротомии и гистологическом исследовании обнаруживают, с одной стороны, фиброзный тяж, с другой — недоразвитые элементы тестикулярной ткани типа клеток Сертоли или Лейдига и недифференцированные половые клетки гоноциты

Как и при двух описанных выше формах дисгенезии гонад, в диагностике большое значение имеют анамнестические данные и осмотр больных. Обязательными являются определение полового хроматина и кариотипа; ультразвуковое исследование внутренних половых органов и лапароскопия с биопсией гонад.

Лечение дисгенезии гонад.лечение смешанной и чистой форм дисгенезии гонад с кариотипом 46,XY следует начинать с удаления гонад, не дожидаясь появления признаков вирилизации, указывающих на развитие вирилизирующей опухоли из дисгенетичной гонады.

Больнм с типичной чистой формами дисгенезии гонад при кариотипе 46,XX проводится заместительная терапия половыми гормонами. Эта терапия необходима для феминизации фигуры, развития молочных желез, полового оволосения, наружных и внутренних половых органов и циклических менструальноподобных выделений. Указанные изменения избавляют девушек от сознания неполноценности и способствуют их социальной адаптации. У больных с дисгенезией гонад резко повышено выделение гонадотропинов гипофизом, что расценивается как постоянная угроза бластоматозного роста зачатков ткани половых желез в неполноценной гонаде. Применение препаратов половых гормонов подавляет выделение гонадотропинов

Обычно лечение начинают с применения эстрогенов. Удобнее всего таблетированные препараты: этинилэстрадиол (микрофоллни) по 0,05 мг (1 таблетка) в день в течение 20 дней, или метилэстрадиол по 0,02 мг (1 таблетка) 1-2 раза в день в том же режиме. Подобных циклов проводится 2—3, причем менструальноподобная реакция чаше всего наблюдается уже после первого курса. Затем переходят к заместительной терапии эстрогенными и гестагенными препаратами. В качестве гестагенов можно использовать 1 % масляный раствор прогестерона по 1 мл (10 мг); прегнил в дозе 0,01 г (1 таблетка), по 2 таблетки 3 раза в день; норколут по 5 мг (1 таблетка) в день.

Перечисленные гестагенные препараты назначают после эстрогенов с 21-го по 26-й день условного менструального цикла.

Эта терапия проводится длительное время, годами. Поэтому рекомендуется через каждые 3—4 мес. прерывать лечение на 1—2 мес. Последовательное применение эстрогенов и гестагенов вызывает близкие к физиологическим изменения в эндометрии и гарантирует от развития гиперпластических процессов в нем.