Электронный вариант лекционного курса кафедры поликлинической терапии и овп для студентов 5, 6 курсов лечебного факультета
 Скачать 1.06 Mb.
|
|
Течение и прогноз При железодефицитной анемии течение и исход благоприятные при условиях раннего и правильного распознавания заболевания, а также своевременно начатой и адекватно проводимой терапии. Лечение 1. Устранение этиологических факторов - успешная ликвидация дефицита железа и излечение железодефицитной анемии возможно только после устранения причины, ведущей к постоянному дефициту железа. 2. Лечебное питание Диета не является основой терапии больных ЖДА. Нельзя диетой вылечить анемию! Тем не менее при дефиците железа в нее должны входить продукты, богатые железом, так как это позволит поддерживать депо железа после прекращения курса терапии лекарственными средствами. При выборе продуктов должны исходить из содержания железа в том или ином пищевом продукте и степени всасывания железа из продуктов. Так, наибольшее количество железа содержится в мясных продуктах, но главное, что содержащееся в них железо всасывается на 25-30%. Всасывание железа, содержащегося в других животных продуктах (яйца, рыба), ниже - всего 10-15%, а из растительных продуктов (зелень, яблоки, бобовые) всасывается всего 1-5% содержащегося в них железа. 3. Лечение железосодержащими препаратами Без применения препаратов железа устранить анемию и дефицит железа невозможно. Применение препаратов железа является патогенетическим методом лечения. Этапы лечения - Купирование анемии - максимальные дозы препаратов железа (2-ва- лентное железо 100-300 мг в сутки) до нормализации гемоглобина. - Терапия насыщения - половинные дозы препаратов железа от 2-3 до 6-12 мес (до купирования тканевого дефицита железа). - Профилактика рецидивов - прерывистая по 6-7 дней в месяц препаратами железа в максимальной дозе. Препараты железа Используются две группы препаратов железа, содержащие двухвалентное и трехвалентное железо (табл. 57). Наиболее известны препараты, содержащие двухвалентное железо, которое хорошо всасывается в кишечнике. Считается, что для быстрого восстановления уровня гемоглобина у больных ЖДА необходимая суточная доза двухвалентного железа должна составлять 100-300 мг. Эта цифра рассчитана на основе тех представлений, что лишь 10-15% поступающего в организм железа (даже в виде специальных таблеток) всасывается. Увеличение дозы в 2 раза приводит лишь к непропорциональному незначительному увеличению поступления железа. Некоторые препараты выпускаются в виде сиропов и суспензий, что облегчает их назначение детям. Однако и здесь перерасчет суточной дозы должен производиться с учетом содержания двухвалентного железа в единице объема. Особая роль отводится новой группе препаратов железа, содержащих трехвалентное железо. Биодоступность железа повышается в присутствии аскорбиновой (в 20 раз) и янтарной кислот, фруктозы, цистеина. В ряде препаратов (сорбифер дурулес, фенюльс) используются специальные матрицы, замедляющие высвобождение железа в кишечнике, что также способствует повышению его биодоступности. Основные лекарственные препараты железа для приёма внутрь Препарат Дополнительные компоненты Лекарственная форма Кол- во Fe 2+ , мг Хеферол Фумаровая кислота Капсулы 100 Гемофер пролонгатум Драже 105 Ферронат Фумаровая кислота Суспензия 10 (в 1 мл) Ферлатум Протеин сукцинат Суспензия 2,6 (в 1 мл) Алоферроглюконат Фолиевая кислота Цианкобаламин Раствор Таблетки 33 Фефол Фолиевая кислота Капсулы 47 Ировит Фолиевая кислота Аскорбиновая к-та Цианкобаламин Лизин моногидрохлорид Капсулы 100 Ферроград Аскорбиновая к-та Таблетки 105 Ферретаб Фолиевая кислота Таблетки 50 Ферроплекс Аскорбиновая к-та Драже 10 Сорбифер дурулес Аскорбиновая к-та Таблетки 100 Фенюльс Аскорбиновая к-та Никотинамид Витамины группы В Капсулы 45 Иррадиан Аскорбиновая к-та Фолиевая кислота Цианкобаламин Цистеин Фруктоза, дрожжи Драже 100 Тардиферон Мукопротеаза Таблетки 80 Гинкотардиферон Мукопротеаза Аскорбиновая к-та Ферроградумет Пластическая матрица- градумент Таблетки 105 Капсулы 34,8 Актиферрин D, L – серии Сироп 34,5 Мальтофер Метилгидроксибензоат натрия Пропилгидроксибензоат натрия Сахароза Раствор 50 мл* Мальтоферфол Фолиевая кислота Жевательные таблетки 100* Тотема Марганец, медь, сахароза Цитрат и бензоат натрия Раствор 10 мг Сироп 50мг / 5 мл Феррум Лек Гидроксидполимальтозный комплекс Жевательные таблетки 100 мг *-Железо (трёхвалентное) находится в форме сложного комплекса (как в ферритине), не обладающего прооксидантными свойствами. Причины неэффективности терапии препаратами железа внутрь и способы коррекции Причина неэффективности Способы коррекции Отсутствие дефицита железа Уточнить характер анемии Недостаточная дозировка препарата Увеличить дозу препарата Нарушение всасывания в кишечнике Назначение препаратов железа парентерально Недостаточная длительность лечения Коррекция продолжительности лечения Сочетание ЖДА с другими анемическими синдромами Соответствующая коррекция Наличие скрытой кровопотери из ЖКТ Соответствующее обследование Основные требования к железосодержащим препаратам -Высокое содержание Fe 2+ и Fe 3+ в 1 таблетке препарата. - Хорошая биодоступность при пероральном приеме, обусловленная пролонгированностью действия, применением специальных матриц - носителей железа (сорбифер дурулес, фенюльс), введением большого количества аскорбиновой кислоты, в 2-5 раз превышающей количество самого железа (сорбифер дурулес, тардиферрон, ферроградумет, ферроплекс). - Отсутствие или низкая частота побочных эффектов. - Оптимальное соотношение эффективность/стоимость. При назначении пероральных препаратов железа необходимо помнить, что важную роль играет содержание двухвалентного железа в 1 таблетке. Так, в начале лечения пациентам назначаются максимальные дозы препаратов (200-300 мг железа), и поэтому в случае назначения препаратов, содержащих 38-45-50 мг двухвалентного железа в 1 таблетке им придется принимать 8-10 таблеток в день, что существенно затруднит лечение. К парентеральному применению следует прибегать в исключительных случаях: - при наличии патологии кишечника с нарушением всасывания (тяжелые энтериты, синдром недостаточности всасывания, резекция тонкого кишечника); - абсолютная непереносимость при приеме внутрь. В настоящее время встречается редко из-за появления новых препаратов; - необходимость быстрого насыщения железом, когда планируются оперативные вмешательства. Для определения ориентировочной дозы препарата железа, назначаемого парентерально, используется ряд формул. А = К x (100 - 6 X Hb) x 0,0066, где: А - число ампул препарата, содержащих 100 мг железа на курс лечения, К - масса тела больного, кг, НЬ - гемоглобин, г/%. Другая формула: В = 15 x Hb x К x 3, где: В - необходимое количество железа на курс лечения, мг, НЬ - содержание гемоглобина, г/л, К - масса тела, кг. Следует отметить, что к концу 1-го месяца лечения обычно нормализуется уровень гемоглобина (при адекватных дозах), однако насыщение депо не происходит. Контроль эффективности терапии Сроки оценки Первые дни 5-8 день 3-я неделя 4-6 неделя Призна к Оценка субъективны х ощущений Ретикуло цитарны й криз Прирост гемоглобина и числа эритроцитов Исчезновение гипохромии, нормализация уровня Нb Поэтому рекомендуется применять половинную дозу железосодержащих препаратов до насыщения депо железа. Экспертиза трудоспособности больных с ЖДА Временная нетрудоспособность обусловлена как собственно анемией, так и заболеванием, вызвавшим ее. При легкой форме анемии (НЬ не ниже 90 г/л) трудоспособность определяется течением основного заболевания. Больные обычно трудоспособны. При анемии средней тяжести (НЬ 70-90 г/л) больные трудоспособны. При тяжелой анемии лица физического труда могут быть признаны инвалидами 3-й группы при отсутствии возможного ее устранения. Диспансеризация больных с ЖДА Лица с латентным дефицитом железа диспансеризации не подлежат. Если ЖДА является следствием какого-нибудь патологического процесса, то специального диспансерного наблюдения не требуется, потому что больные уже учтены по основному заболеванию. Наблюдает за больными с ЖДА участковый врач. Кратность наблюдений в остром периоде 1-2 раза в год. Перед каждым осмотром или после тяжелой вирусной инфекции берут анализ крови, исследуют содержание сывороточного железа, 2 раза в год делают ЭКГ. Профилактика Первичная профилактика проводится: беременным и кормящим грудью; девочкам-подросткам, особенно с обильными менструациями; донорам; женщинам с обильными и длительными менструациями. Вторичная профилактика проводится лицам с ранее излеченной ЖДА при наличии условий, угрожающих развитием рецидива анемии (обильные менструации, фибромиома матки и др.). ГИПЕРХРОМНЫЕ (ΜЕГАЛОБЛАСТНЫЕ) АНЕМИИ К гиперхромным анемиям относятся В 12 -дефицитная и фолиеводефицитная анемии. Распространенность и актуальность Анемия, связанная с недостатком в организме витамина В 12 , известна давно. Раньше это заболевание являлось фатальным и приводило к смерти больного спустя короткое время (часто несколько недель) после выявления. Ее частота возрастает с возрастом и составляет у молодых лиц около 0,1%, у пожилых до 1%, а после 75 лет встречается почти у 4% доживающих до этих лет. Фолиеводефицитную анемию можно отнести к редким формам анемии, хотя в некоторых специфических группах больных (у больных, страдающих алкоголизмом) она может встречаться. Этиология и патогенез Основной причиной развития дефицита витамина В 12 в пожилом возрасте является атрофический гастрит, в результате чего не продуцируется гастромукопротеин (внутренний фактор Кастла), необходимый для усвоения витамина В 12 и его всасывания в кишечнике, и, соответственно, развивается дефицит витамина В 12 в крови, что приводит к нарушению синтеза ДНК в кроветворных клетках и нарушению клеточного деления эритробластов. В результате последние увеличиваются в размерах, превращаются в мегалобласты, и эритропоэз возвращается на путь эмбрионального кроветворения, принимая мегалобластический характер. Именно вариант В 12 -дефицитной анемии, обусловленной атрофический гастритом, называется пернициозной анемией. Вторая причина, которая может иметь существенное значение у пожилых, - прекращение поступления витамина В 12 с пищей. Нарушение всасывания витамина В 12 в тонком кишечнике может быть связано как с поражением самого кишечника, так и с его отсутствием - резекцией. Наконец, последней весьма важной причиной развития В 12 - дефицитной анемии является конкурентное потребление витамина в кишечнике микрофлорой или паразитами. Клиническая картина Анемия развивается постепенно и незаметно, прогрессируя по мере истощения запасов витамина В 12 в печени. При первом знакомстве с больным обращает на себя внимание относительно небольшое количество жалоб при глубокой анемии - никакая другая анемия не дает так мало жалоб. Например, при дефиците железа жалоб много уже при снижении гемоглобина до 100- 110 г/л, при выраженном гемолизе состояние больных обычно тяжелое. А при В 12 -дефицитной анемии больных к врачу могут привести и родственники, заметившие выраженную бледность. Нередко больной обращается к врачу с сердечно-сосудистыми проблемами, обусловленными гемической гипоксией миокарда: увеличение частоты приступов стенокардии, появление стенокардии покоя, нарастание СН. Следует отметить, что больные с этой анемией, как правило, не истощены, наоборот, можно говорить о склонности к полноте. Клиническая картина складывается из поражения системы кроветворения, нервной и пищеварительной системы. Анемический синдром: • слабость; • головокружение; • боли в области сердца; • шум в ушах; • тахикардия; • одышка; • кожные покровы и видимые слизистые субиктеричные; • выслушивается систолический шум на верхушке сердца, в тяжелых случаях выслушивается «шум волчка» (систоло- диастолический шум). Поражение пищеварительной системы проявляется: • потерей аппетита; • отвращением к мясу; • чувством жжения в языке; • чувством тяжести и болей в подложечной области; • поносами. При осмотре: Язык ярко-малиновый, воспаленный, позднее сглаживание сосочков особенно по бокам и на кончике - глоссит Хантера, увеличение печени. Неврологические нарушения: Фуникулярный миелоз (выявляется при тщательном расспросе) - парестезии в руках и ногах, ощущение холода, «ватных ног», ползания мурашек, онемение в руках и ногах, мышечная слабость. Диагностика Глубокая анемия (иногда до 25-40 г/л) Повышенный цветовой показатель MCVболее 98 фл. МСН более 34 пг на клетку Лейкоциты, тромбоциты умеренно снижены Микроскопическое исследование мазка периферической крови: макроциты и мегалоциты, мегалобласты, анизоцитоз, пойкилоцитоз, шизоцитоз, тельца Жолли, кольца Кебота. Формулировка диагноза В диагнозе указываются этиологический фактор, приведший к анемии, степень тяжести анемии. Пример формулировки диагноза: Дивертикулез толстого кишечника. В 12 -дефицитная анемия средней степени тяжести. Дифференциальная диагностика Дифференцировать В 12 -дефицитную анемию прежде всего приходится с фолиеводефицитной анемией. Здесь могут помочь две позиции: 1) дефицит фолиевой кислоты - редкое заболевание, за исключением специфических групп больных (хронический алкоголизм), в подавляющем большинстве случаев можно думать о В 12 -дефицитной анемии; 2) при наличии мегалобластного кроветворения через неделю после начала изолированного применения витамина В 12 должен наблюдаться ретикулоцитарный криз, в случае его отсутствия можно думать о дефиците фолатов. У некоторых больных (особенно у молодых) необходимо проводить дифференциальный диагноз с гемолитическими анемиями из-за наличия желтушности, повышения содержания непрямого билирубина в сыворотке крови. Течение и прогноз При своевременном распознавании и адекватной терапии заболевание заканчивается выздоровлением. В дальнейшем необходимо проведение поддерживающей терапии, иначе возможен рецидив заболевания. В отсутствие лечения прогноз неблагоприятный: больные погибают от пернициозной комы. Лечение Лечение В 12 -дефицитной анемии является благодарной задачей. Известен и доступен дешевый препарат, как правило, отсутствуют осложнения от терапии, быстро достигается эффект, и при правильной профилактике исключаются рецидивы заболевания. Цианокобаламин назначают по 400-500 мкг 1 раз в день. Длительность - 4-6 нед. Поддерживающая: 1 раз в неделю в течение 2 мес в дозе 200- 500 мкг. Постоянная терапия: постоянно 2 раза в месяц по 400-500 мкг. Ввиду того, что оксикобаламин лучше задерживается в организме - около 70-80% от введенного количества, его достаточно вводить по 1000 мкг в сутки в течение 4 нед. Поддерживающая терапия: 1 раз в неделю в течение 3 мес. Постоянно по 500 мкг ежемесячно. Описанное лечение эффективно у всех больных. Уже после первых инъекций больные отмечают существенное улучшение самочувствия, через неделю нарастает число ретикулоцитов и число эритроцитов. Обычно нормализация показателей красной крови происходит спустя 1-2 мес. Относительно долго восстанавливается неврологическая картина. Отсутствие эффекта от применения витамина В п свидетельствует о неправильном диагнозе. Экспертиза трудоспособности Определяется тяжестью течения и эффективностью терапии. Трудоспособность полностью восстанавливается при исчезновении клинических проявлений и восстановления показателей гемодинамики. Диспансеризация Больные с В 12 -дефицитной анемией должны постоянно находиться под наблюдением участкового терапевта (осмотр 3-4 раза в год), и 1 раз в год их должен осматривать невролог. Клинический анализ крови с определением ретикулоцитов и тромбоцитов проводится 3-4 раза в год, 1 раз в год - фиброгастродуоденоскопия и колоноскопия. Профилактика Проводят профилактику рецидивов заболевания, которая заключается в постоянной диспансеризации, включающей контроль за состоянием больных, показателями гемограммы и парентеральным введением витамина В 12 |