Главные вопросы обязательные для запоминания выделены отдельно. Именно эти вопросы встретятся вам на входной проверке к занятию
 Скачать 0.5 Mb.
|
|
Особые проявления: Постэнцефалический: • нарушение сухожильных рефлексов и другие пирамидные расстройства; • окулогирные кризы – фиксация взора кверху в течение нескольких минут или часов; • прогрессирующий супрануклеарный паралич - нарушением конвергенции и аккомодации. Атеросклеротический: • нарушение сухожильных рефлексов и другие пирамидные расстройств. Формы (клинические): • ригидно-брадикинетическая (самая неблагоприятная, атеросклеротическая этиология) – сразу развивается гипокинезия; • дрожательно-ригидная – гипокинезия присоединяется с течением времени; • дрожательная (постэнцефалитическая, посттравматическая этиология) – тремор постоянный. Прогноз: Прогрессирующее течение болезни приводит пациента к инвалидности вследствие гипокинезии. Применение терапии направлено на уменьшение прогрессии и выраженности симптомов. Принципы медикаментозной терапии: • повышение синтеза дофамина в мозге - препараты леводопы: - наком; - синемет; - дуэллин; - мадопар; - мадопар-ГСС; - мадопар-Д (растворимый); - карбидопа; - энтакапон- сталево (50, 100, 150); • стимуляция процесса выброса дофамина из пресинаптической мембраны: - амантадин: * амантадина хлорид (мидантан); * амантадина сульфат (ПК-мерц); • стимуляция рецепторов, чувствительных к дофамину - агонисты дофаминовых рецепторов: - прамипексол (мирапекс); - пирибедил (проноран); • торможение процесса обратного захвата ДА пресинаптической мембраной; • торможение катаболизма (распада) дофамина: - ингибиторы МАО В: * селегилин (юмекс); * разагилин (азилект); - ингибиторы КОМТ: * толкапон (тасмар); * энтакапон (комтан); • антихолинэргические средства (холинолитики): - тригексифенидил (циклодол, паркопан); - бипериден (акинетон). Гиперкинезия - поражения стриарной системы. Гиперкинез – избыточное непроизвольное (насильственное) движение, лишенное целесообразности и смысла. Классификация - их значительно проще узнать, чем описать + один и тот же гиперкинез в разных частях тела может выглядеть по-разному: По двигательному рисунку - в основе лежит уникальный патофизиологический механизм: • ритмические - регулярное попеременное или синхронное сокращение мышц-агонистов и антагонистов (тремор); • преимущественно тонические - одновременное сокращением мышц-антагонистов с развитием патологических поз (дистония, атетоз); • преимущественно фазические (быстрые) - приближаются по структуре к нормальному двигательному акту (хорея, тики). По временному рисунку: • постоянные (большинство форм дистонии, хорея, тремор); • пароксизмальные (тики, миоклония, а также пароксизмальные дискинезии). По характеру возникновения: • спонтанные гиперкинезы (хорея, баллизм, некоторые виды миоклонии); • рефлекторные - провоцируются внешними раздражителями (рефлекторная миоклония); • индуцированные (полупроизвольные) - формально совершаются по воле больного, но в силу непреодолимой внутренней потребности (тики или акатизия); • акционные - провоцируемые произвольным движением (кинетический тремор, дистония, пароксизмальные дискинезии) либо определенной позой (тремор). Виды: • тремор - непроизвольные ритмичные колебательные движения части тела (чаще всего конечностей и головы) или всего тела, которые упорядочены во времени и пространстве: - тремор покоя – при синдроме паркинсонизма; - тремор действия (акционный тремор): * постуральный - возникает при удержании определенной позы (например, вытянутых рук); * кинетический - возникает при движении (в том числе при приближении к цели - интенционный тремор); * изометрический – возникает при изометрическом мышечном сокращении (например, при сжимании кисти в кулак); - ортостатический тремор - возникает при переходе в вертикальное положение и стоянии; - селективный кинетический тремор - возникает только при определенных движениях (например при письме писчий тремор); + эссенциальный тремор - постурально-кинетический тремор рук, реже головы, голосовых связок, ног, туловища, более чем в половине случаев заболевание носит семейный характер, прогрессирует медленно; • дистония - медленные (тонические) или повторяющиеся быстрые (клонико-тонические) движения, вызывающими вращение, сгибание или разгибание туловища и конечностей с формированием патологических поз (поза первоначально имеет преходящий характер, возникает лишь при определенном произвольном движении, но постепенно становится постоянной, сохраняясь и в покое): По распространенности: - фокальная – захватывает небольшую часть тела: * краниальная - голова, мышцы лица; * цервикальная – шея; * ларингеальная - голосовые связки; * конечностная - руку или ногу; * туловищная - туловище; - сегментарная дистонию, вовлекающую две и более смежных частей тела (располагающиеся по соседству); - мультифокальная - вовлекает две и более несмежных части тела (например, лицо и ногу); - гемидистония - вовлекает конечности на одной стороне (ипсилатеральные); - генерализованная - вовлекает обе ноги (или одну ногу и туловище) и, по меньшей мере, еще одну часть тела. По клинической форме: - клонический - дистонические спазмы; - ритмичный - тремор, обычно усиливающийся при попытке больного преодолеть дистоническую позу. По этиологии: - первичная (идиопатическая - 90%) - проявляется только дистоническим гиперкинезом и имеет наследственный характер; - вторичная (симптоматическая – 5-10%): * чаще всего возникает после очагового повреждения базальных ганглиев или таламуса (например, при инсульте), развиваясь спустя несколько месяцев, иногда на фоне регресса гемипареза («отставленная» дистония); * дистония конечности изредка возникает на фоне тяжелой рефлекторной симпатической дистрофии, развившейся после периферической травмы; * воздействие лекарственных средств, прежде всего нейролептиков, метоклопрамида, препаратов леводопы; • хорея - непрерывный поток быстрых хаотичных, нерегулярных во времени и по амплитуде мультифокальных движений (дистальные отделы конечностей, мимические мышцы, иногда мышцы глотки, гортани, туловища). Насильственные движения напоминают гримасничанье, кривляние, нарочитые ужимки, танцевальные движения (греч. «choreia» пляска): - болезнь Гентингтона - наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу, связанное с прогрессирующей дегенерацией нейронов подкорковых ядер и коры и проявляющееся главным образом сочетанием генерализованной хореи с деменцией, обычно проявляется на 4–5-м десятилетии жизни и в дальнейшем неуклонно прогрессирует. Начинается с дистальных отделов конечностей, затем постепенно генерализуется и нарушает произвольные движения; - хорея беременных - развивается в первом или втором триместре беременности, движения непроизвольные и некоординированные, гиперкинезы выражены резко, появляются психические (быстрая смена настроений), сон беспокойный, отмечаются повышенная раздражительность, общая слабость, головные боли, обидчивость, постепенно нарастают гиперкинезы различных групп мышц; - малая хорея Сиденгама - чаще всего результат ревматического поражения мозга (воспалительные, сосудистые и дегенеративные изменения нервной ткани), встречается, как правило, у детей; - сенильная хорея – гиперкинез имеет некоторое сходство с хореей Гентингтона, но начинается в более пожилом возрасте, не носит наследственного характера, имеет более монотонное течение и может не сопровождаться расстройствами психики; • атетоз - медленная тоническая судорога мышц конечностей, лица, туловища (степень судороги изменчива и она преобладает то в одних, то в других мышечных группах, вследствие чего эти насильственные непроизвольные движения медленны, червеобразны, как бы плывут по мышцам), является проявлением воспалительных, травматических и других поражений головного мозга (подкорковых узлов, главным образом полосатого тела); • миоклонии (от греч. «myos» мышца и «klonos» суматоха, беспорядочное движение) - непроизвольные кратковременные сокращения части или всей мышцы либо нескольких мышц, вызывающие (или не вызывающие) подёргивания (двигательный эффект) как в покое, так и при движениях, но исчезающими во сне: Варианты: - массивную двустороннюю - одновременное сокращение мышц головы, шеи и верхних конечностей, приводящие к сгибательным движениям (эпилептический вариант); - фрагментарная - чаще проявляется сокращением нескольких мышечных пучков или мышц-синергистов обеих сторон тела. Сокращения обычно асинхронны и асимметричны, в связи с чем двигательный эффект не возникает или он незначителен; - сегментарная - чаще бывает односторонней, вовлекает одновременно несколько мышц-агонистов и сопровождается заметным двигательным эффектом; - велопалатинная - миоритмия небной занавески, иногда синхронная с миоклонией небных дужек, мышц гортани, голосовых складок; - глазная (опсоклонус, синдром пляшущих глаз) - подергивания наружных мышц глаз, вызывающие содружественные нерегулярные, неравномерные, быстрые движения глазных яблок в горизонтальной плоскости; - семейная ночная - сочетание атаксии с подергиваниями мышц тела, главным образом во сне и при засыпании; - миоклонус-эпилепсия - сочетание миоклонии с эпилептическими припадками; - семейная миоклония без эпилептических припадков); Диагностика - на основании осмотра больного, характер уточняют с помощью электромиографии, при которой выявляются изолированные групповые зоны мышечной активности (миоклонический потенциал); • баллизм - быстрые размашистые бросковые движения в проксимальном отделе конечностей, обычно на одной стороне тела (гемибаллизм), чаще является следствием инсульта, поражающего базальные ганглии (в большинстве случаев наблюдается спонтанное обратное развитие гиперкинеза в течение нескольких недель); • спастическая кривошея: - возможен ятрогенный вариант при передозировке церуллом (часто у детей); • блефароспазм - непроизвольное сокращение круговой мышцы глаза, приводящее к стойкому спазматическому смыканию век: - клонический - неконтролируемое учащенное моргание, как правило, проявляется на начальной стадии; - тонический (интенсивное зажмуривание) - спазмы становятся более интенсивными и длительными (нередко через2-3 года блефароспазм становится стационарным); • писчий спазм; • оромандибулярная - вовлечение в процесс не только оральной мускулатуры, но и мышц языка, диафрагмы, рта, щек, шейных и дыхательных мышц: - дистонический тризм - спазм мышц, закрывающих рот и сжимающих челюсти; - синдром Брейгеля (изображён на картине этого художника) - открывание рта; - постоянный тризм с боковыми толчкообразными движениями нижней челюсти, бруксизмом и гипертрофией жевательных мышц; • акатизия - постоянно или периодически возникающее неприятное чувство внутреннего двигательного беспокойства, внутренней потребности двигаться или менять позу и проявляющееся в неспособности больного долго сидеть спокойно в одной позе или долго оставаться без движения: - побочные эффекты лекарственных препаратов нейролептиков (бутирофенонов типа галоперидола, фенотиазинов типа перфеназина и хлорпромазина, тиоксантенов типа флупентиксола и зуклопентиксола, пиперазинов типа зипрасидона), реже — антидепрессантов (прежде всего групп СИОЗС и СИОЗСиН), психостимуляторов; - опиатный, реже алкогольный, бензодиазепиновом или барбитуратном абстинентном синдроме или при резкой отмене нейролептиков или антидепрессантов (акатизия отмены); - болезнью Паркинсона и подобные синдромы (менее выраженная); • вокальные гиперкинезы (синдром Жиль де ла Туретта); • тики - повторяющиеся отрывистые неритмичные движения, которые одномоментно вовлекают отдельные мышцы, группу мышц или часть тела, возникают спонтанно на фоне нормальной двигательной активности и напоминают фрагменты целенаправленных движений. Тикам может предшествовать ощущение непреодолимой потребности совершить движение, создающее иллюзию произвольности тика. Как правило, тики стереотипны и возникают в строго определенных у данного больного частях тела: - особенности: * больной может волевым усилием на определенное время (30–60 с) подавить тики, но обычно ценой быстро возрастающего внутреннего напряжения, которое неизбежно прорывается, вызывая кратковременную «бурю» тиков; * сохраняются во сне; - эпидемиология - мальчики страдают в 2–4 раза чаще, чем девочки; - патогенез - имеют первичный характер, т. е. не связаны с каким-либо иным заболеванием, не сопровождаются другими двигательными синдромами, начинаются в детском и подростковом возрасте и обусловлены нарушением созревания связей между базальными ганглиями, лимбической системой и лобной корой или психическим перевозбуждением; - варианты:
+ по распространенности: *локальные (чаще в области лица, шеи, плечевого пояса); * множественными; * генерализованные. Алгоритм диагностики: 1) Распознавание экстрапирамидного синдрома; 2) Уточнение анамнестических данных, выявление сопутствующих синдромов, лабораторных и нейровизуализационных маркеров; 3) Установление нозологического диагноза. Формы (нозологические):
Гиперкинезы:
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||