Главные вопросы обязательные для запоминания выделены отдельно. Именно эти вопросы встретятся вам на входной проверке к занятию
 Скачать 0.5 Mb.
|
|
Для понимиания: Международную классификацию эпилепсии и эпилептических синдромов следует отличать от классификации эпилептических припадков, так как в ряде случаев у одного и того же больного, особенно с тяжелой эпилепсией имеются различные припадки. Классификация: • по форме припадка: - фокальная; - генерализованная; • по данным МРТ, КТ исследованиям (определяется ли в мозге больного какая-либо патология): - симптоматическая - проявление основного заболевания; - идиопатическая – самостоятельное забоелвание; • по частоте припадков: - единичный; - эпилептический статус - состояние, при котором больной не приходит в сознание между припадками (частые припадки) или припадок продолжается более 30 мин (угрожающее жизни состояние): * статус классифицируется по характеру судорог (наиболее частый и тяжелый тонико-клонический эпилептический статус); * причины развития: - прекращение приема противосудорожных препаратов; - лихорадочное состояние; - соматические заболевания; - прием алкоголя; - нарушение сна; - черепно-мозговая травма; - опухоли головного мозга. Височная эпилепсия – особая и частая форма эпилепсии, в основе которой лежит родовая травма с формированием очагов глиоза в области гиппокампа и медиальных отделов височной доли. Течение: • дебюту предшествуют фебрильные судороги более чем у половины больных; • дебют чаще в школьном возрасте; • со временем наступает деградация личности. Клиническая картина - психомоторные припадки: • аура (аффективный пароксизм): - появление чувства необоснованного страха или аффекта радости, ощущение приподнятости, легкости, экстаза – «эпилепсия Достоевского»; - приступы несистемного головокружения в сочетании с вегетативными проявлениями неприятные ощущения в эпигастральной области; - ощущение необычных, часто неприятных запахов; - переживание «уже виденного»; • припадок длится от 30 сек до 3 мин (варианты приступа): - двигательное беспокойство, неконтролируемые движения, облизывание, насильственное глотание, больной становится агрессивным; - приступы в виде изолированной ауры - сложные для описания неприятные ощущения или боли в животе, реже обонятельные или вкусовые галлюцинации, сноподобные состояния Джексона (dreamy states - ощущения «сон наяву», грез, фантазий, чувством нереальности окружающего (уже виденного)), возможны приступы деперсонализации; - фокальные моторные приступы - замирание, ороалиментарные или жестовые автоматизмы на стороне очага и нередко дистоническая установка кисти на противоположной стороне; - височные синкопы - обмякание и медленное падение без судорог; - вторично-генерализованные пароксизмы (реже). Диагностика: Клинико-анамнестические данные – главные в постановке диагноза. Функциональные исследования - электроэнцефалография (основной метод диагностики) и ЭЭГ-мониторинг – показана всем при наличии припадков с потерей сознания независимо от того, сопровождались они судорогами или нет для определения его характера: • эпилептическая активность, как правило, отмечается на энцефалограммах, зарегистрированных во время припадка, у 50% больных эпилепсией фоновая ЭЭГ нормальная, у остальных она определяется и на межприступной ЭЭГ, особенно при проведении функциональных проб (гипервентиляция - глубокое дыхание, как бы надувание мяча, в течение 5 мин, фотостимуляция – периодические вспышки света). Запись ЭЭГ во время сна повышает выявляемость эпи активности до 90%; • типичные варианты эпилептической активности: - острые волны; - пики (спайки); - комплексы: * «пик-медленная волна»; * «острая волна–медленная волна»; • часто фокус эпилептической активности соответствует клиническим особенностям парциальных припадков. • применение современных методов компьютеризированного анализа ЭЭГ позволяет уточнить локализацию источника патологической биоэлектрической активности; • отчетливой взаимосвязи между паттерном ЭЭГ и типом припадка не отмечено, однако, генерализованные высокоамплитудные комплексы «пик волна» частотой 3 Гц часто регистрируются при абсансах; • отсутствие эпилептической активности на ЭЭГ не исключает диагноза эпилепсии, поэтому в последние годы стали применять так называемый многочасовой ЭЭГ-мониторинг, параллельный видео- и ЭЭГ-мониторинг. Нейровизуализация - компьютерной томографии или желательно МРТ. Метод регистрации вызванных зрительных потенциалов на реверсию шахматного паттерна (применяется как дополнительный для изучения состояния путей зрительной афферентации у пациентов с эпилепсией) - были выявлены специфические изменения формы зрительного потенциала и сенсорного послеразряда в виде преобразования их в феномен, сходный по форме с комплексом «спайк волна». Дополнительно – для исключения сопутсвующей патологии и коррекции терапии: • ЭКГ; • функция почек и печени. Дифференциальная диагностика: • транзиторная ишемическая атака; • обморок; • миоклония и пароксизмальные дистонии; • наколепсия и парасомнии; • вегетативные кризы; • психогенные припадки. Лечение - больной и его семья должны получить инструкцию о приеме препарата и быть информированы как о реально достижимых результатах лечения, так и о возможных побочных эффектах: Цель: • прекращение эпилептических припадков при минимальных побочных эффектах (максимум терапевтической активности при минимуме побочных эффектов); • максимально полноценная и продуктивная жизнь пациенты. Тактика: • выявление тех причин припадков, которые поддаются лечению (опухоль, аневризма); • исключение факторов, провоцирующих припадки (недосыпание, физическое и умственное перенапряжение, гипертермия); • правильная диагностика типа эпилептических припадков и эпилепсии; • назначение адекватной лекарственной терапии (стационарной или амбулаторной); • внимание к образованию, трудоустройству, отдыху больных, социальным проблемам больного эпилепсией. Алгоритм: 1) Нейровизуализация – если нашли объёмный процесс, объясняющий раздражение структур коры и эпилепсию, то при возможности удалили; 2) Ничего нет - эпилептический синдром обусловлен последствиями перенесенной травмы, воспалительного процесса или же явная причина эпилепсии отсутствует, выявляется с трудом, с помощью специальных методов – медикаментозное лечение; 3) Лишь у сравнительно небольшого числа больных с припадками, не поддающимися медикаментозной коррекции, и с прогрессирующей деградацией личности - госпитализации в специализированный лечебный центр в связи со сложностью и ответственностью принятие решения о целесообразности хирургического вмешательства (для обследования больных и проведения возможного оперативного лечения); 4) Дополнительные исследования для выявления очага патологической активности: • исследование метаболизма мозга с помощью позитронно эмиссионной или однофотонной томографии; • мониторинг состояния, поведения пациента и направленное исследование биоэлектрической активности мозга; • использование электродов, имплантированных в глубинные структуры мозга, для длительной регистрации электрической активности этих структур или множественные корковые электроды, для установки которых необходима трепанация черепа - если предполагается хирургическое лечение для определения точной локализации очага; 5) Если с помощью перечисленных методов удается обнаружить очаг патологической электрической активности (эпилептический фокус), могут возникнуть показания для его удаления. Принципы: • лечение может быть начато только после установления диагноза эпилепсии (исключение составляет тяжелая черепно-мозговая травма, после которой возможно назначение базового антиэпилептического препарата на 6-12 месяцев) и только после повторного приступа; • соответствие препарата типу припадков и эпилепсии (каждый препарат имеет определенную селективность в отношении того или иного типа припадков и эпилепсии); • по возможности использование монотерапии (применение одного противоэпилептического препарата); • лечение эпилепсии процесс длительный - вопрос о постепенном прекращении приема противоэпилептических препаратов можно поставить не ранее чем через 2–5 лет после последнего припадка (в зависимости от возраста больного, формы эпилепсии); • строгое соблюдение режимных мероприятий: -избегать недосыпания, позднего и раннего засыпания, внезапного пробуждения; - больным с фотосентитивностью следует избегать воздействия ритмической светостимуляции; - четкое соблюдение режимных мероприятий позволяет достоверно снизить частоту эпилептических приступов у 20% больных. Неотложная помощь при припадке: • оградить больного от травмирования - удаление окружающих предметов, способных, причинить больному повреждение; • предупреждения прикуса языка – ложка в рот пациенту. Консервативное (требования к антиэпилептическим препаратам - высокая эффективность в лечении, широкий спектр терапевтического воздействия на приступы, хорошая переносимость) - начинать лечение следует с назначения небольшой дозы противоэпилептического препарата, рекомендуемого при данном типе припадка и форме эпилепсии. Дозу увеличивают при отсутствии побочных эффектов (чаще всего ухужшение когнитивных функций, тромбоцитопения, гепатотоксичность) и сохранении припадков в целом (стартовая дозировка обычно составляет 1/4 или 1/8 от предполагаемой средней терапевтической дозы, увеличение дозировки происходит 1 раз в 5-7 дней). При неэффективности препарата он должен быть постепенно заменен другим, потенциально эффективным при данной форме эпилепсии: • парциальные припадки и вторично-генерализованные: Перавя линия - суточную дозу делят на 2–3 приема. Весьма удобны для пациентов так называемые ретардные препараты, или средства пролонгированного действия. Они назначаются 1–2 раза в сутки (депакин хроно, финлепсин петард, тегретол ЦР): - карбамазепин (тегретол, финлепсин, карбасан, тимонил) - средняя терапевтическая доза 600–1200 мг в день; - вальпроаты (депакин, конвулекс) - средняя терапевтическая доза 1000–2500 мг в день; Вторая линия – из-за побочных эффектов: - фенитоин (дифенин); - фенобарбитал (люминал); • первично-генерализованные припадки: - тонико-клонические припадки - вальпроаты и карбамазепин; - абсансаы - этосуксимид и вальпроат; - идиопатическая – вальпроаты (карбамазепин и фенитоин не показаны); - миоклонические припадки – вальпроаты (карбамазепин и фенитоин не показаны); + в последние годы появилось много новых противоэпилептических препаратов (ламотриджин, топиромат (топамакс), тиагабин), отличающихся более высокой эффективностью и лучшей переносимостью (меньшим количеством и выраженностью побочных эффектов); • эпилептический статус - лечение начинать на месте (освобождение полости рта от инородных предметов, устранение механической асфиксии в результате западения языка или аспирации рвотных масс, при необходимости интубация трахеи), затем в машине скорой помощи, затем в реанимации: - сибазон (диазепам, седуксен) 2 мл раствора, содержащего 10 мг препарата (вводят внутривенно медленно на 20 мл 40 % раствора глюкозы), повторное введение допустимо не ранее чем через 10–15 мин при продолжении судорог. Суточная доза не должна превышать 120 мг. При введении препарата возможно западение языка; - фенитоин, гексенал или тиопентал натрий (если нет эффекта от сибазона) - 1 г препарата растворяют изотоническим раствором хлорида натрия и в виде 1–5 % раствора вводят очень медленно внутривенно. При этом имеется опасность угнетения дыхания и гемодинамики, поэтому вводить препараты следует с минутными паузами после вливания каждых 5-10 мл раствора; - длительный ингаляционный наркоз закисью азота в смеси с кислородом 2:1 (в случаях продолжения припадков и при их высокой частоте): * достичь 1-2 стадии хирургического наркоза (на 1,5-2 часа), затем еще на 1,5-2 часа наркоз меньшей степени; * за один час до снятия наркоза вводится базисный препарат; * для более длительного наркоза используют 30% р-р оксибутирата натрия; * противопоказан при глубоком коматозном состоянии, выраженных расстройствах дыхания, коллапсе. Сводная таблица по консервативному лечению:
Перед началом назначения АЭП и далее в процессе лечения (раз в 3-6 месяцев), необходимо: • клинический анализ крови с обязательным исследованием тромбоцитов; • биохимический анализ с определением билирубина, холестерина, печеночных ферментов; • 1 раз в 6 месяцев УЗИ органов брюшной полости; • контроль уровня антиэпилептических препаратов в крови; • снижение дозы антиэпилептического препарата: - стойкая ремиссия – отсутствие приступов в течение 1-3 лет и более; - перед снижением дозы рекомендуется проведение ЭЭГ-мониторинга с обязательным включением записи во сне; - сроки снижения и отмены индивидуальны и зависят от формы эпилепсии и особенностей течения заболевания; - решение о постепенном снижении дозы принимается врачом совместно с семьей пациента. Хирургическое: • фокальная: - показания к операции определяются прежде всею характером заболевания, вызвавшего эпилептические припадки, чааще всего необходимость операции определяется не наличием у больного эпилептического синдрома, а опасностью для его здоровья и жизни самого заболевания: * объёмные процессы (опухоли, абсцессы, аневризмы) – оперативное удаление; * эпилептический фокус (по результатам дополнительных обследований в специализированных центрах) – оперативное разрушение; * последствия черепно-мозговой травмы - разделяются оболочечно мозговые сращения, удаляются кисты, глиальные рубцы из мозговой ткани, соответственно зоне расположения эпилептогенного очага, производится субпиальное удаление коры; * височная эпилепсия: - резекция височной доли – действующая операция (применялась раньше); - избирательное удаление гиппокампа и миндалевидного тела – более щадящая операция (прекращение или ослабление припадков может быть достигнуто в 70–90 % случаев); * у детей с врожденным недоразвитием одного из полушарий, гемиплегией и не поддающейся медикаментозной коррекции эпилепсией - в отдельных случаях возникают показания для удаления всего пораженного полушария (гемисферэктомии); - при возможности операции делаются под местной анестезией, чтобы иметь возможность контролировать состояние больного и не вызвать повреждения функционально значимых участков мозга (двигательная, речевая зоны); • первично генерализованная эпилепсия (если не удается выявить эпилептогенный очаг): - пересечение мозолистого тела (каллезотомия) - разрываются межгемисферные связи, и не происходит генерализации эпилептического припадка; - стереотаксическое разрушение глубинных структур мозга (миндалевидный комплекс, поясная извилина), являющихся звеньями «эпилептической системы». Прогноз: • благоприятный – при контроле приступов; • неблагоприятный: - недоношенность в анамнезе; - ранний (до года) дебют приступов; - наличие эпистатусов; - очаговые неврологические нарушения; - снижение интеллекта; - наличие на ЭЭГ специфических изменений (феномен вторичной билатеральной синхронизации); - отсутствие эффекта от применения базовых антиэпилептических препаратов в адекватных дозировках. Профилактика: • первичная: - сведение к минимуму риска перинатальной патологии путем грамотного ведения беременных, квалифицированного ведения родов и послеродового периода; - адекватное и своевременное выявление и лечение нейроинфекций, нейротравм и их осложнений; - адекватное и своевременное выявление и лечение опухолей головного мозга; • вторичная: - рекомендуется избегать приема алкоголя, курения, крепкого кофе и чая, переедания, переохлаждения и перегревания, пребывания на большой высоте, а также других неблагоприятных воздействий внешней среды; - показаны молочно растительная диета, длительное пребывание на воздухе, легкие физические упражнения, соблюдение режима труда и отдыха. Трудоспособность - зависит от частоты и времени припадков: • сохраняется, но запрещаются командировки и работа в ночное время - при редких припадках, возникающих ночью; • ограничивается (запрещается работа на высоте, у огня, в горячих цехах, на воде, у движущихся механизмов, на всех видах транспорта, в контакте с промышленными ядами, с быстрым ритмом, нервно психическим напряжением и частым переключением внимания) - припадки с потерей сознания в дневное время. Алгоритмы действия при неотложных состояниях Ишемическом инсульте Кровоизлиянии в мозг Субарахноидальном кровоизлиянии Острой черепно-мозговой и спинальной травме Эпилептическом статусе Миастеническом и холинергическом кризе Менингите Энцефалите Вегетативном кризе Приступе мигрени |