Главные вопросы обязательные для запоминания выделены отдельно. Именно эти вопросы встретятся вам на входной проверке к занятию
 Скачать 0.5 Mb.
|
|
Невропатия (нейропатия) лицевого нерва - наиболее частый вариант краниальных невропатий. Этиология: • в большинстве случаев причина остается неизвестной («идиопатическая невропатия лицевого нерва» или «паралич Белла»); • инфекция – наиболее частая причина: - вирусы - вирус простого герпеса, вирус Эпштейна-Барра, грипп, аденовирус, вирус эпидемического паротита; - бактерии – боррелиоз, бруцеллез, лептоспироз, дифтерия, сифилис; • хронический средний отит; • поражение околоушной желзы; • аутоиммунные реакции: - синдром Гийена-Барре - острая аутоиммунная воспалительная полирадикулоневропатия, проявляющаяся вялыми парезами, нарушениями чувствительности, вегетативными расстройствами; • опухоли: - невринома преддверно-улиткового нерва (VIII) и другие опухоли мостомозжечкового угла; - опухоль височной кости; - первичная опухоль лицевого нерва; - холестеатома; - лимфома; - лейкемическая инфильтрация; - метастатические опухоли; • саркоидоз - воспалительное заболевание, при котором могут поражаться многие органы и системы (лёгкие, печень, селезёнка, реже кожа, кости, орган зрения), характеризующееся образованием в поражённых тканях гранулём; • переохлаждение - пусковой момент. Варианты: • идиопатическая (паралич Белла) – связана с вирусом простого герпеса после переохлаждения; • симптоматическая – черепно-мозговая травма, инфекция, интоксикация, нарушения кровообращения, демиелинизация. Факторы риска: • артериальная гипертензия; • сахарный диабет; • беременность (частота увеличивается примерно в 10 раз). Патогенез: Этиологический фактор → процесс воспаления нерва: → отек нерва → сдавление нерва (способствует узость костного канала лицевого нерва, через который проходит нерв в пирамиде височной кости) → ишемия; → мелкие геморрагии и периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация. Возможна различная степень поражения нерва: у большинства больных развивается неврапраксия - демиелинизация, вызывающая блокаду проведения, но оставляющая аксон сохранным, что позволяет надеяться на полное и относительно быстрое восстановление. Клиническая картина: • прозопопарез (прозопоплегия) - слабость мимической мускулатуры на всей ипсилатеральной (на одной) половине лица (лицо асимметричное): - кожные складки на стороне поражения сглаживаются, угол рта опущен, глазная щель шире; - больной не может поднять бровь, наморщить лоб, зажмурить глаз, надуть щеку, свистнуть, при оскаливании зубов ротовая щель перетягивается в здоровую сторону; - при зажмуривании веки не смыкаются, а в результате того, что глазное яблоко отводится кверху (вследствие феномена Белла), остается видна белая полоска склеры (лагофтальм - заячий глаз). В случае легкого пареза круговой мышцы глаза при сильном зажмуривании ресницы не полностью "прячутся"' в глазную щель (симптом ресниц). • редкое моргание; • снижение надбровного и роговичного рефлексов; • из-за пареза мимических мышц речь может становиться невнятной; • во время жевания больной иногда прикусывает щеку, пища застревает между щекой и десной, жидкая пища выливается из угла рта; • слабость подкожной мышцы шеи (платизмы) можно выявить, если противодействовать наклону головы вперед при широко открытом рте. Диагностика: Перед врачом стоят три основных диагностических задачи: • дифференцировать периферический паралич мимических мышц от центрального; • исключить вторичные формы невропатии; • определить прогноз. Осматривая больного, следует обращать внимание на состояние соседних черепных нервов, прежде всего преддверно-улиткового, дисфункция которого указывает на поражение мостомозжечкового угла, на признаки патологии среднего уха и сосцевидного отростка или системного заболевания. Комплекс обследования должен включать определение уровня глюкозы в крови, серологические пробы на сифилис. Целесообразна и рентгенография грудной клетки, которая позволяет исключить саркоидоз и туберкулез (последнее особенно важно перед назначением кортикостероидов). В эндемичных зонах важно серологическое исследование для исключения нейроборрелиоза. При подозрении на инфекционное заболевание необходима поясничная пункция. Лечение: Направлено в первую очередь на снятие отека и восстановление микроциркуляции в стволе нерва (тройная терапия - противовоспалительная, реологическая, инфузионная): • реополиглюкин; • пентоксифиллин; • преднизолон. Учитывая предполагаемую роль вируса простого герпеса в развитии невропатии лицевого нерва, предложено применение в ранней стадии ацикловира. Вследствие неполного закрытия и сухости глаза возникает угроза изъязвления роговицы, в связи с этим рекомендуется ношение очков, закапывание увлажняющих глазных капель в течение дня, на ночь закрывание глаза повязкой и накладывание специальной глазной мази (у молодых больных с хорошим тонусом век и активным феноменом Белла в этом нет необходимости). С конца 1-й недели рекомендуется гимнастика мимических мышц, лейкопластырное вытяжение, предотвращающее перерастяжение паретичных мышц, парафиновые аппликации, со 2-й недели - точечный массаж, рефлексотерапия. Хирургическая декомпрессия нерва чревата серьезными осложнениями, в том числе дополнительным повреждением нерва, и в последние годы применяется крайне редко. Исход (при параличе Белла): • полное спонтанное восстановление (60-70%); • частичное восстановление; • восстановление отсутствует (3%). VIII пара = преддверно-улитковый нерв - нерв специальной чувствительности (слух, равновесие). Части – состоит из двух частей-нервов: • улитковый; • преддверный. Улитковый нерв – проводит слуховые сигналы. Строение слухового анализатора: 1 нейрон – рецепторы (видоизменённый дендрит) заложены в кортиевом органе, тело в спиральном ганглии, аксон через внутренний слуховой проход идёт к ядрам в мосту (образует улитковый нерв); 2 нейрон – тело в улитковых ядрах (переднее и заднее), аксоны совершают частичный перекрест, поднимаются к подкорковым центра слуха; 3 нейрон – тело в подкорковых центрах слуха (медиальное коленчатое тело, задние бугры четверохолмия, аксоны идут в корковую часть анализатора; 4 нейрон – тело в коре в височной доле. Поражение: • рецептора, ганглия, ядра, и путей их соединяющих – акузия (глухота на стороне поражения); • вышележащие односторонние очаги – гипоакузия (незначительное снижение слуха). Преддверный нерв – проводит вестибулярные сигналы. Строение: 1 нейрон - рецепторы (видоизменённый дендрит) заложены в полукружных каналах, тело в вестибулярном ганглии, аксон идёт через внутренний слуховой проход к ядрам в мосту (образует преддверный нерв); 2 нейрон – тело в вестибулярных ядрах (верхнее Бехтерева, латеральное Дейтерса, медиальное Швальбе, нижнее Роллера), аксоны образуют связи: • с мозжечком (червь): - вестибуло-мозжечковый путь; - мозжечково-вестибулярный путь; • со спинным мозгом (двигательные ядра): - латеральный вестибулоспинальный путь (от латерального ядра) поддержание равновесия за счёт мышечного тонуса туловища и ног; - медиальный вестибулоспинальный путь (от медиального ядра) - поддержание равновесия за счёт мышечного тонуса груди и рук; • с двигательным ядром глазодвигательного нерва – посредством медиального продольного пучка, обеспечивает содружественное движение глаз и фиксация взора при изменении положения головы и при раздражении вестибулярного анализатора нистагм; • с вегетативной нервной системой – ядро блуждающего нерва, обеспечивает вегетативные реакции при раздражении вестибулярного анализатора (тошнота, перистальтика кишечника, слюнотечение, покраснение кожи); • с корой головного мозга – понимание о перемещении тела в пространстве. Поражение: • головокружение; • вестибулярная атаксия - пошатывание при ходьбе; • нистагм; • вестибулярные нарушения. Патологические процессы: • невринома слухового нерва; • воспалительные заболевания; • опухоли; • сосудистые поражения; • травма; • заболевания внутреннего и среднего уха и височной кости. IX пара = языкоглоточный нерв – нерв смешанный (двигательно-чувствительно-парасимпатический). Строение:
Ядра – в продолговатом мозге: • двоякое ядро (двигательное) – мышцы глотки; • общее чувстительное ядро (чувствительное) - слизистая оболочка глотки, миндалин, барабанной полости и слуховой трубы; • нижнее слюновыделительное ядро (парасимпатическое) – околоушная железа. Нерв - выходит из яремного отверстия. Поражение (на стороне поражения): • нарушение чувствительности в области среднего уха и глотки; • расстройства глотания; • прекращение слюноотделения из околоушной железы (сухость во рту). Х пара = блуждающий нерв – нерв смешанный (двигательно-чувствительно-парасимпатический). Ядра - в продолговатом мозге: • двоякое ядро (двигательное) – нёбо, глотка, гортань; • общее чувствительное ядро (чувствительное) – внутренние органы, твёрдая мозговая оболочка, вкус задней 1/3 языка; • заднее ядро блуждающего нерва (парасимпатическое) - сердечная мышца, гладкие мышцы лёгких, бронхов, желудка и кишечника. Нерв - выходит из полости черепа через яремное отверстие, в его районе находятся располагаются его ганглии. XI пара = добавочный нерв – нерв двигательный. Строение: 1 нейрон - тело в коре нижней трети прецентральной извилины; 2 нейрон – тело в ядре (нижние отделы продолговатого мозга и CI-CV сегментах спинного мозга), аксоны выходят в виде корешков и сливаются в один общий ствол нерва, который проникает полость черепа через большое затылочное отверстие, и выходит через яремное отверстие из черепа - иннервирует грудино-ключично-сосцевидную и трапециевидную мышцы. Поражение: • паралич грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц: - затруднён поворот головы в противоположную сторону; - затруднено поднимание плеча и отведение руки более 90о. XII пара = подъязычный нерв – нерв двигательный. Строение: 1 нейрон – тело в коре нижней трети прецентральной извилины; 2 нейрон – тело в ядре (в продолговатом мозге), аксон из полости черепа выходит через подъязычный канал затылочной кости (образует подъязычный нерв). Поражение: • ядро: - девиация языка в сторону поражения; - атрофия мышц языка; • нерв (путь в ядро): - девиации языка в противоположную сторону; - без атрофии мышц языка. Для понимания: 7 и 12 нервы – исключения, потому что имеют только 1-стороннюю корковую иннервация. Поэтому встречается поражение и по периферическому и по центральному типу. Рефлексы орального автоматизма – происходят из сосательного рефлекса, состоят в рефлекторных хватательных и сосательных движениях при раздражении, имеются у ребёнка до 2-3 лет, служат для готовности ребёнка к принятию пищи даже при поражении корковой иннервации. Этиология – появляются у взрослых в условиях корковой депрессии или двухстороннем надьядерное поражение кортико-ядерного пути. Патогенез – центральный парез иннервируемых черепными нервами мышц головы. Варианты: • нижнечелюстной (мандибулярный или Бехтерева) – глубокий периостальный рефлекс, при потукивании молоточком по нижней челюсти происходит сокращение жевательных мышц и смыкание рта (рефлекторная дуга: чувствительные волокна нижнечелюстного нерва (третья ветвь тройничного нерва → чувствительное ядро тройничного нерва → двигательное его ядро тройничного нерва → двигательные волокна тройничного нерва → жеватлеьные мышцы); • назо-лабиальный рефлекс Аствацатурова – глубокий периостальный рефлекс, при постукивании молоточком по спинке носа происходит вытягивание губ трубочкой; • хоботковый – поверхностный кожный рефлекс, при постукивании молоточком по губам или проведении молоточком вокруг рта происходит вытягивание губ трубочкой; • дистанс-оральный рефлекс Корчикяна – при приближении молотчка к губам происходит вытягивание губ трубочкой; • ладонно-подбородочный рефлекс Маринеско-Радовичи) – при штриховом раздражении кожи в области тенара происходит сокращение подбородочной мышцы на стороне раздражения (подтягивание кожи подбородка). Для понимания – вытягивания губ происходят за счёт круговой мышцы рта. Синдром верхнеглазничной щели – одностороннее поражение 3, 4, 5 черепных нервов (все проходят в верхней глазничной щели) из-за патологического процесса в верхней глазничной щели или в кавернозном синусе. Синдром мосто-мозжечкового угла – одностороннее поражение 5, 6, 7, 8 черепных нервов из-за невриномы 8 нерва. Бульбарный синдром - симптомокомплекс сочетанного поражения ядер, корешков или стволов языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов, как в полости черепа, так и вне ее. Для понимания: Синдром называется бульбарным потому что ядра языкоглоточного, блуждающего и подъязычного располагаются в продолговатом мозге. Этиология: • миастения; • синдром Гийена-Барре; • сосудистый процесс – ишемия продолговатого мозга; • энцефалит. Клиническая картина: Триада: • дисфагия - расстройство глотания (жидкая пища легко попадает в нос, а твердая может поступать в гортань и бронхи, вызывая инфицирование); • дизартрия – расстройство артикуляции (органы произношения звуков) речи; • дисфония - гнусавость голоса. Дополнительно: • атрофия языка, девиация его в сторону поражения; • исчезновение глоточных рефлексов. • при фонации мягкое небо на стороне поражения провисает. Тактика – бульбарный синдром не совместим с жизнью, потому что рядом находится дыхательный центр, поэтому требуется возможность перехода на ИВЛ. Исход: Бульбарный паралич обычно односторонний процесс. Полный двусторонний бульбарный синдром приводит к смерти больного в связи с остановкой сердечной и дыхательной деятельности. Псевдобульбарный синдром - возникает при двустороннем прерывании корково-ядерных путей. Этиология - атеросклерозом сосудов головного мозга (хроническая ишемия). Патогенез: Процесс двусторонний. В результате развивается двусторонний спастический (центральный) парез мышц, иннервируемых двигательными черепными нервами, от IХ до ХII. Совместим с жизнью. Клиническая картина: • дизартрия; • дисфония; • дисфагия. • склонность к насильственному смеху и плачу; • патологические рефлексы орального автоматизма; • повышение глоточных рефлексов. Альтернирующие синдромы - выпадение функции черепного нерва на стороне поражения и центральный гемипарез с другой стороны. Патогенез: Возникает в случае развития патологического процесса в ножках мозга, мосту и продолговатом мозге, где находятся ядра черепных нервов и корково-спинальный (пирамидный) путь, которые одновременно поражаются. Очаг поражения локализуется в стволе головного мозга – на стороне поражения клиника поражения черепного нерва, на противоположной клиника поражения проводящих путей (центральный парез). Варианты: • альтернирующий синдром Вебера - процесс в ножках мозга с поражением глазодвигательного нерва: - на стороне поражения птоз, мидриаз, расходящееся косоглазие; - на противоположной стороне спастический гемипарез; • альтернирующий синдром Мийара-Гублера - процесс в стволе мозга с поражением лицевого нерва: - на стороне поражения периферический парез лицевой мускулатуры; - на противоположной стороне центральный гемипарез; • альтернирующий синдром Фовиля – процесс в стволе мозга с поражением отводящего и лицевого нервов: - на стороне поражения периферический парез лицевой мускулатуры и сходящееся косоглазие; - на противоположной стороне спастический гемипарез. • альтернирующий синдром Шмидта – процесс в продолговатом мозге с поражением, языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов: - на стороне поражения бульбарный синдром; - на противоположной стороне спастический гемипарез. |