Главные вопросы обязательные для запоминания выделены отдельно. Именно эти вопросы встретятся вам на входной проверке к занятию
 Скачать 0.5 Mb.
|
|
Патологическая анатомия: Распространенная демиелинизация, также отмечается дегенерация нейроглии, при этом нейроны остаются интактными. Клиническая картина: • острое начало с выраженной общемозговой симптоматикой, лихорадкой, менингеальным симтомокомплексом; • очаговая симптоматика - парезы, нарушение чувствительности, поражение черепных нервов, атаксия; • парциальные или генерализованные эпилептические припадки. Диагностика: • наличие в анамнезе вакцинации или заболевания за 3-15 дней до появления неврологической симптоматики; • общий анализ крови: - умеренный лейкоцитоз; - повышение СОЭ; • общий аналих ликвора: - лимфоцитарный плеоцитоз; - легкое повышение уровня белка; • нейровизуализация (КТ и МРТ): - мультифокальные изменения в белом веществе полушарий большого мозга, мозжечка, мосте; • более обширные и симметричные изменения, чем при рассеянном склерозе, множественные и сливающиеся очаги, отек ствола или спинного мозга. Спустя несколько недель появления новых очагов не наблюдается а старые частично исчезают. Лечение: • внутривенное введение кортикостероидных гормонов (метилпреднизолон) в высоких дозах по аналогии с лечением обострения рассеянного склероза; • при выявлении инфекционного агента вызвавшего ОРЭМ назначается патогенетическая терапия; • симптоматическое лечение - снижение ВЧГ, лечение эпиприпадков, лихорадки, коррекция водно-электролитного баланса. Варианты: • коревой энцефаломиелит: - эпидемиология - наиболее частая форма параинфекционного энцефаломиелита, развивается в 1:1000 случаев, чаще у детей до 10 лет; - клиническая картина - неврологическая симптоматика обычно возникает на 1-8 день кори. В легких случаях сопровождается умеренным менингеальным синдромом, в тяжелых случаях развивается энцефаломиелит с угнетением сознания (сопор или кома), эпиприпадками, очаговыми симптомами (парез, атаксия, хореоатетоз) а также нарушением функции тазовых органов; - диагностика - высокий титр противокоревых антител в сыворотке или ЦСЖ относящихся к IgM или значительным повышением IgG в парных пробах сыворотки и ЦСЖ. В анализе ликвора выявляется лимфоцитарный плеоцитоз (до 250 клеток в 1мкл) и повышение уровня белка; - исход - течение коревого энцефалита тяжёлое, отмечается высокая летальность (до 25 %), после заболевания нередки остаточные явления в виде двигательных расстройств, судорожных припадков, снижения интеллекта, гипоталамического синдрома; - лечение - специфических средств лечения коревого энцефалита нет. Рекомендуется назначение антибиотиков, аскорбиновой кислоты, противосудорожных средств (при эпилептических припадках), массаж и ЛФК при параличах; • ветряночный энцефалит: - эпидемиология - развивается в 1:10000 случаев заболевания; - клиническая картина - на фоне генерализации сыпи, высокой лихорадки и лимфаденита появляются общемозговые расстройства - вялость, адинамия, головная боль, головокружение, рвота. Редко возникают генерализованные судороги, лихорадочный делирий. Очаговые парезы носят преходящий характер. Менингеальные симптомы развиваются у трети больных; - диагностика - в спинномозговой жидкости отмечается лимфоцитарный плеоцитоз; - исход - летальность составляет 10%. У выживших больных последствия энцефалита обычно минимальны, редко может сохранятся легкая атаксия. - лечение - в первую очередь назначают противовирусный препарат ацикловир (зовиракс, виролекс) в таблетках или внутривенно, как при лечении герпетического энцефалита. Рекомендуются кортикостероиды и иммуноглобулин; • краснушный энцефалит: - эпидемиология - частота заболевания 1:20000 случаев; - клиническая картина - отличительной особенностью данного энцефалита является короткое но весьма тяжелое течение. Симптомы развиваются через 1-10 дней с момента появления сыпи. Наиболее часто развиваются кома и эпилептические припадки, при которых наблюдается высокая смертность(20%) в первые 3 дня болезни. Постоянным является поражение мозговых оболочек, описаны случаи поперечного миелита, неврита зрительного нерва, полирадикулоневрита; - диагностика - лабораторным тестом для диагностики краснушного энцефалита является наличие высоких титров антител в сыворотке крови. В спинномозговой жидкости умеренный плеоцитоз с преобладанием лимфоцитов, небольшое увеличение количества белка; - лечение - специфической терапии не существует. Основные мероприятия должны быть направлены на ликвидацию отека и набухания мозга (кортикостероиды, осмотические диуретики, криоплазма), в период реконвалесценции применяются метаболические препараты. Демиелинизирующие заболевания нервной системы Рассеянный склероз – хроническое, прогрессирующее, аутоиммунное заболевание центральной нервной системы, генетически детерминированное, с невыясненной этиологией и недостаточно изученным патогенезом, при котором лимфоциты из-за сбоя в системе распознавания чужеродных белков (вирусов, бактерий) начинают атаковать собственные ткани, патоморфологическую основу составляют процессы демиелинизации нервных проводников (распад миелиновой оболочки) в головном и спинном мозге. Факторы риска = этиология + патогенез (невозможно разграничить их научно обоснованно) - связана со случайным индивидуальным сочетанием неблагоприятных эндогенных и экзогенных факторов риска (ни один взятый изолированно фактор не может иметь значение в возникновении рассеянного склероза, только определённое сочетание ряда факторов): • эндогенные - обусловливают генетическую несостоятельность иммунорегуляции (предрасположенность обусловлена наличием нескольких генов): - определённый комплекс локусов генов HLA-системы (человеческий лейкоцитарный антиген историческое название или в современной терминологии MHC – главный (major) комплекс гистосовместимости) I и II класса, которые выявляются у больных (антигены А1, А9, B7, DR2 у превалируют у различных этнических групп), и потеря протективных локусов, которые выявляются у здоровых. Сочетание различных маркеров определяет особенность патогенеза и тяжесть заболевания, так при DR3 и ФНО-α неблагоприятное течение, а при ФНО-α 7 более мягкое; - гены кодирующие ФНО-α; - наследственная предрасположенность - наличие в семье больного подобным заболеванием, кровные браки. Может передаваться по наследству (от родителей к детям). Родственники больных рассеянным склерозом (первой, второй и третьей степеней родства) имеют повышенный риск заболеть им. У родных сестер и братьев больного этот риск составляет от 2 до 5%; • экзогенные: - возраст до 40 лет; - зона проживания (окружающая среда), особенно в детском возрасте - в некоторых регионах мира рассеянный склероз более распространен, считается «болезнью умеренного климата». Его распространенность в обоих полушариях Земли возрастает по мере удаления от экватора (широко распространено в Шотландии, скандинавских странах и практически на всей территории северной Европы). Однако если человек переезжает из зоны высокого риска в зону низкого риска, то риск рассеянного склероза для него снижается только при условии, что переезд произошел до наступления подросткового возраста; - этническая группа и популяция – так в США заболеваемость рассеянным склерозом выше среди белого населения, чем среди других расовых групп; - экологический фактор – случаи «эпидемий рассеянного склероза», например, после 2-ой мировой войны был распространен среди населения, проживавшего в прибрежной части Дании; - частота вирусных и бактериальных инфекций – окончательно не доказана, но имеются косвенные доказательства. Механизм состоит в сходстве антигенов нескольких десятков вирусов и бактерий, например, вируса кори, герпеса, гепатита, ветряной оспы, гриппа и особенно ранее считавшихся безвредными TTV (Torque Teno virus) и TLMV (TTV-like mini virus) с антигенами белков ЦНС, в частности миелина. Проникновение таких вирусов в организм могло бы стимулировать размножение Т-лимфоцитов против вирусов, а заодно и аутоиммунной реакции на нейроны; - взаимодействие между гормонами (в частности, половыми гормонами) и иммунной системой – эстроген, прогестерон и тестостерон могут подавлять функции иммунитета. При беременности уровни эстрогена и прогестерона значительно повышаются – возможно, именно этим объясняется тот факт, что рассеянный склероз у беременных женщин обычно протекает в менее активной форме, но если заболевание присутствует в скрытой форме, то беременность является фактором риска обострения заболевания. Более высокий уровень тестостерона у мужчин может быть одной из причин того, что заболеваемость рассеянным склерозом у женщин в 2-3 раза выше, чем у мужчин; - влияние токсических веществ и радиация; - особенности питания; - травмы; - частые стрессовые ситуации; - инсоляция; - перегревание; - воздействие нейротропных ядов. Патогенез: Аутоиммунная активация Т-клеток → пролиферация активированных Т-клеток → привлечение В-клеток и моноцитов → миграция Т-клеток через ГЭБ → индукция демиелинизации. Эпидемиология: • дебютирует в молодом возрасте (20-40 лет), однако не исключается возникновение заболевания у детей и лиц старше 50 лет; • большее распространение при удалении от экватора (умеренная полоса); • чаще болеют женщины. Для понимания: Человек имеет врожденную генетическую предрасположенность к неблагоприятной реакции на определенный фактор внешней среды, при столкновении с которым запускается аутоиммунная реакция. Клиническая картина - характеризуется рассеянной неврологической симптоматикой (поражение проводящих путей, особенно, кортикоспинальных, спиноцеребеллярных, медиального продольного пучка, зрительного нерва, задних канатиков): • симптомы поражения пирамидного тракта: - парезы (моно, пара, геми, тетра) – патологические пирамидные знаки, повышение глубоких рефлексов, снижение поверхностных брюшных рефлексов; - изменение мышечного тонуса - по спастическому типу (чаще), гипотония (при поражении задних канатиков спинного мозга или проводников мозжечка (вариант синдрома клинической диссоциации)), дистония; • симптомы поражения проводников мозжечка: - статическая и динамическая атаксия; - дисметрия, гиперметрия, асинергия; - интенционное дрожание и мимопопадание при выполнении координаторных проб; - скадированная речь; - макрография; - гиперкинетические варианты (в тяжелых случаях проявляется дрожанием рук головы и туловища, возникающие в покое); • симптомы поражения черепных нервов: - снижение остроты зрения, побледнения височных половин дисков зрительных нервов (II пара); - глазодвигательные нарушения (III пара); - односторонние нарушения чувствительности в лице, на языке (V пара); - межъядерная офтальмоплегия, горизонтальный нистагм (VI пара); - невропатия лицевого нерва (VII пара); • изменения глубокой и поверхностной чувствительности: - на ранних стадиях - асимметрия вибрационной чувствительности и расстройства болевой чувствительности без четкой локализации; - на поздних стадиях - нарушение чувствительности по проводниковому типу; • нарушение функции тазовых органов: - императивные позывы; - учащение мочеиспускания; - задержка мочеиспускания; - недержание мочи; - нарушение половой функции; • психические изменения: - снижение интеллекта; - нарушение поведения; - депрессия (умеренная и тяжелая); - снижение интереса и мотиваций; - эйфория; - синдром постоянной усталости, сонливость; • боль: - массивный очаг демиелинизации в области таламуса; - симптом Лермитта – ощущение прохождения «электрического тока» при наклоне головы вперед вдоль позвоночника, в руках и ногах; - следствие спастики и инфекционных осложнений; • пароксизмальные феномены - тонические спазмы, гиперкинезы, дизартрия, атаксия, зуд, двоение, нарушение дыхания; • эпиприпадки; • приходящее нарастание выраженности двигательных и зрительных симптомов после интенсивной физической нагрузки и при повышении температуры (симптом «горячей ванны»). Подозрение вызывают: • невралгия тройничного нерва в молодом возрасте; • повторяющиеся эпизоды невропатии лицевого нерва, особенно двухсторонней; • лицевая миокимия (тонкие волнообразные подергивания мимических мышц); • немотивированная астения; • приходящие нарушения зрения, двоение; • вестибулярное головокружение, сопровождающееся признаками поражения ствола (вертикальным нистагмом, дисфункцией тройничного или лицевого нерва). Варианты течения:
Формы: • оптикомиелит Девика - злокачественное неуклонно прогрессирующее течение + симптомы поражения спинного мозга и зрительных нервов; • концентрический склероз Бало - процесс неуклонно прогрессирует с образованием больших очагов демиелинизации в белом веществе головного мозга иногда с вовлечением серого вещества. Расширенная шкала инвалидизации по Курцтке (шкала EDSS) - шкала клинической оценки функционального состояния проводящих систем при рассеянном склерозе, содержит семь разделов соответственно проводящим системам с бальной оценкой нарушений и соответственной ей итоговой шкале инвалидизации. Диагностика – нужно доказать многоочаговость (минимум 2): • клиническая картина атаки (обострения) – при неврологическом обследовании выявляется активный очаг; • нейровизуализация – стандарт МРТ головного и спинного мозга (диагностика, мониторинг активности заболевания, мониторинг развития заболевания, мониторинг эффективности лечения, изучение патогенеза in vivo), наличие очагов демиелинизации: - демонстрация диссеминации очагов в пространстве – можно обнаружить клинически молчащие очаги; - демонстрация диссеминации очагов во времени – очаги со временем накапливают контраст; - описание очагов по локализации (перивентрикулярные, инфратенториальные, в мозолистом теле (сагиттальные срезы), юкстакортикальные (U-образные волокна)), по форме (неправильная форма, овальная), по распределению (асимметричные), по изменению с течением времени (различные); • иммунологический анализ ликвора – олигоклональные группы Ig G или повышение его содержания; • для дифференциальной диагностики: - сывороточная концентрация витамина В12 (фуникулярный миелоз); - титр антител кТ-лимфотропному вирусу человека типа 1 (); - ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела, антитела к ДНК (СКВ); - СОЭ, реакция преципитации инактивированной сыворотки с кардиолипиновым антигеном (сосудистые заболевания); - АПФ (саркоидоз); - серологические реакции на Borrelia burgdorferi (лаймская болезнь); - жирные кислоты с очень длинной цепью (адрено-лейкодистрофия); - содержание лактата в сыворотке и СМЖ, биопсия мышц, анализ митохондриальной ДНК (митохондриальные болезни) Дифференциальная диагностика (в подпунктах к нозологиям отличительные признаки) - изучение подробного анамнеза заболевания, результаты соматического, неврологического осмотра и их сопоставление с данными МРТ в подавляющем большинстве случаев помогают поставить правильный диагноз и избежать дополнительных ненужных обследований: • сосудистые заболевания головного мозга: - первичные и вторичные васкулиты: * классификация - первичные церебральные (с изолированным поражением нервной системы) и вторичные (сочетаются с другими аутоиммунными заболеваниями - полиартериитом, болезнью Шегрена, системной красной волчанкой, гранулематозом Вегенера, болезнью Хортона, антифосфолипидным синдромом, болезнью Моя-Моя); * клиническая картина - отличаются частым развитием эпизодов нарушения мозгового кровообращения, возникновением судорожных припадков, краниальных и аксональных моторно-сенсорных полиневропатий конечностей; * лабораторная картина – отличается воспалительными изменениями в анализах крови (лейкоцитоз, повышение СОЭ, появление С-реактивного белка), анемией, высоким титром ряда специфических антител (кардиолипиновых, анти-ДНК, к цитоплазме нейтрофилов); - мигрень - сходна в случаях ассоциированной формы заболевания (с преходящей неврологической симптоматикой) либо мигренозных инсультов, когда очаговые симптомы сохраняются по окончании приступа, что также проявляется очаговыми изменениями на МРТ; * клиническая картина - принципиально отличается и характеризуется развитием чаще односторонних болей в лобно-глазнично-височных областях, сопровождающихся тошнотой, рвотой, фоно- и фотофобией; - болезнь Бинсвангера (подкорковая микроангиопатическая атеросклеротическая энцефалопатия) - характеризуется появлением очагов демиелинизации в типичных для рассеянного склероза перивентрикулярных и субкортикальных зонах мозга: * всегда развивается у лиц старше 50 лет, при наличии сосудистых факторов (артериальной гипертензии, системного атеросклероза, сахарного диабета); * отличается быстрым развитием паркинсонизма, бульбарно-псевдобульбарным синдромом, деменцией; • аутоиммунные и инфекционные заболевания: - острый рассеянный энцефаломиелит - клинически напоминает рассеянный склероз, отличает длительное катамнестическое (состояние больного и дальнейшее течение болезни после установления диагноза и выписки из стационара) наблюдение, указывающее на монофазное или медленно регрессирующее течение: * клиническая картина - всегда начинается более остро, часто сопровождается общеинфекционными (лихорадка) и общемозговыми проявлениями (головная боль, рвота, нарушение сознания); * неврологический статус - нередко наблюдается двустороннее поражение зрительных нервов или полиневритический синдром; * МРТ - отличают обширные очаги, порой занимающие всю долю мозга; - нейроборрелиоз Нейроборрелиоз (болезнь Лайма) – инфекционное заболевание, возбудителем является боррелия Кургдорфера, основным переносчиком пастбищный клещ: * клиническая картина - эпидемиологический анамнез (укус клеща), начинается с кольцевой эритемы (в области укуса клеща), лихорадки, артралгий, регионарной лимфаденопатии; * неврологический статус - частое поражение черепных нервов (чаще лицевых), полирадикулоневропатий преимущественно на шейном и грудном уровнях; * лабораторная диагностика - повышение в спинномозговой жидкости уровня белка и лимфоцитарного плеоцитоза, появление специфических для нейроборрелиоза антител в крови; - болезнь Бехчета - является диссиминированным менингоэнцефалитом обусловленным системным васкулитом и проявляется поражением слизистой полости рта, половых органов, глаз, кожи, нервной системы: * клиническая картина - рецидивирующий афтозный стоматит (обязательный признак), сочетающийся с двумя следующими проявлениями: язвы на половых органах, поражение глаз (задние увеиты, ретинальный васкулит), поражение кожи (узловая эритема, псевдофолликулит); * положительный тест на паттергию (стерильная пустула, возникающая через 24-48 ч на месте укола стерильной иглой); * эпидемиология - заболевание в 2-3 раза чаще развивается у мужчин в возрасте 24-28 лет; * МРТ - очаги выявляются в стволе, диэнцефальной области и базальных ганглиях; - острая и хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия - при отсутствии клинических данных поражения ЦНС отмечается появление на МРТ очагов демиелинизации в перивентрикулярных и субкортикальных зонах мозга в 35% случаев: * неврологический статус – отличается развитием вялых парезов конечностей, болевым синдромом, частым поражением черепно-мозговых нервов (VII,IX,X пары), вегетативными нарушениями в конечностях, восходящим течением; * лабораторная диагностика – увеличение содержания белка при нормальном (или незначительном повышении) количестве клеток в ликворе у 40-90% больных; - ВИЧ-инфекция - развиваются после заражения вирусом иммунодефицита человека: * клиническая картина – отличается течением в форме энцефаломиелита, частое наличие общемозговых нарушений, развитие паркинсонизма и деменции, поражение периферической нервной системы (мононевропатии, ганглиониты, плексопатии, полиневропатии); * лабораторная диагностика - первичный иммунодефицит и выявление специфических антител в сыворотке крови; - мультифокальные вирусные энцефалиты - характеризуются появлением множественных очагов демиелинизации преимущественно в субкортикальных областях и коре головного мозга: * клиническая картина - отличает острое начало, сопровождается общемозговой и общеинфекционной симптоматикой, часто утратой сознания, когнитивными нарушениями, различными видами судорожных припадков; * лабораторная диагностика - обнаружение в крови и особенно ликворе вирусов герпеса, Эпштейна-Барра или антител к ним; - подострый склерозирующий панэнцефалит - чаще поражает подростков и значительно реже взрослых: * клиническая картина - отличает быстрое снижение памяти, внимания, интеллекта, поведенческие нарушения, афазия, миоклонии, атаксия, спастичность в конечностях; * лабораторная диагностика - повышение титра противокоревых антител в сыворотке крови и цереброспинальной жидкости; * ЭЭГ - пароксизмальная активность (комплексы Радемейкера); - прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия - вызывается вирусами группы папова и проявляется грубым очаговым поражением белого вещества головного мозга при МРТ: * клиническая картина - отличает развитие у лиц старше 50 лет и характеризуется неуклонным прогрессированием с быстрым развитием деменции, экстрапирамидного синдрома, эпилептических припадков, обязательных признаков первичного или вторичного иммунодефицита (вследствие лейкемии, лимфомы, туберкулеза); * электронная микроскопия - обнаружение в биоптате мозговой ткани или ликворе папова-вирусов; * иммуноцитохимия - обнаружение антигенов к папова-вирусам; * полимеразная цепная реакция – вирусный геном; - нейросаркоидоз - связан с развитием инфильтративного эпителиоидного ретикулоэндотелиоза оболочек мозга в сочетании с увеитами, поражением околоушных и слюнных желез, может проявляться как и рассеянный склероз амблиопией и мозжечковыми расстройствами: * клиническая картина - отличается эпилептическими припадками, гемипарезами, афазией, множественной краниальной полиневропатией или мононевропатией, специфическими изменениями в легких; * лабораторная диагностика - положительные результаты туберкулинового теста; - тропический спинальный парапарез (HTLV1 - миелопатия) - заболевание эндемичное для стран Юго-Восточной Азии характеризуется неуклонным прогрессированием нижнего парапареза вследствие демиелинизации в белом веществе спинного мозга, на МРТ головного мозга у этих больных могут выявляться субклинические очаги демиелинизации: * эпидемиология - передается половым путем + посещение эндемичного района; * клиническая картина - отличается легочными или другими системными нарушениями; * лабораторная диагностика - выявление ретровирусов HTLV1 или антител к ним; • наследственные заболевания: - адренолейкодистрофия - развивается в связи с недостаточной функцией коры надпочечников и характеризуется диффузной демиелинизацией различных отделов нервной системы. Причиной заболевания является генетический дефект определенного локуса X-хромосомы, что приводит к нарушению синтеза мембранного белка и как следствие накопление в тканях длинноцепочечных жирных кислот, что приводит к нарушению строения и функции миелина: * эпидемиология - проявляется в возрасте 3-15 лет; * клиническая картина - начинается со снижения зрения, слуха, атаксии, судорожных припадков и деменции, характеризуется прогрессирующим типом течения, наследственный анамнез; * лабораторная диагностика - снижение в крови содержания адреналина, увеличение длинноцепочечных жирных кислот; * прямой ДНК-анализ; - зрительная атрофия Лебера (наследственная оптическая невропатия) - передается по аутосомно-рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой и связано с мутацией митохондриальной ДНК: * эпидемиология - развивается чаще мужчин с рождения или до 30 лет; * клиническая картина - дебютирует прогрессирующим двусторонним снижением остроты зрения до слепоты, нистагмом, сужением полей зрения; * изучение глазного дна - отличает пигментная ретинопатия (симптом «перца и соли»), макулярная зернистость, хориоретинальная атрофия; * прямая ДНК-диагностика - выявляется первичная мутация митохондриальной ДНК (наиболее часто 11778А); - лейкодистрофия (болезнь Александра, Краббе) - возникает вследствие генетического дефекта синтеза миелина. Клинически эта патология проявляется медленно-прогрессирующим или рецидивирующим течением (на ранних стадиях), что напоминает РС: * эпидемиология - отличает преимущественное развитие в детском возрасте; * клиническая картина - начинается со слепоты или эпилептических припадков; * лабораторная диагностика - отсутствие в лейкоцитах крови фермента β-галактоцереброзидазы; - митохондриальные энцефалопатии - развиваются вследствие мутации в митохондриальной ДНК, что приводит к нарушению ферментативных, дыхательных и окислительных процессов. Известны две клинические формы заболевания с поражением мозга (MELAS и MERRF): * эпидемиология - дебютируют в детском возрасте; * клиническая картина - отличается мышечной слабостью и утомляемостью при незначительной физической нагрузке, прогрессирующей офтальмоплегией, эпилептическими припадками; * лабораторная диагностика - повышается содержание лактата и пирувата в плазме крови и спинномозговой жидкости; * электронная микроскопия - при исследовании биоптатов мышц выявляются «рваные красные мышечные волокна»; - спиноцеребеллярные атаксии - чаще наследуются по аутосомно-доминантному типу и также как рассеянный склероз могут проявляться пирамидной и мозжечковой симптоматикой: * неврологический статус - отличает частое сочетание с надъядерным параличом, эпилептическими припадками, пигментным ретинитом, деменцией; * МРТ - атрофический процесс, локализованный преимущественно в задней черепной ямке; • прочие заболевания: - центральный понтинный миелинолиз (осмотический демиелинизирующий синдром) - развивается вследствие метаболических нарушений различного генеза, в частности из-за дефицита натрия. Наиболее часто эта патология встречается при алкоголизме (злоупотреблении пивом), тяжелых формах вирусного гепатита, болезни Вильсона-Коновалова, длительной рвоте, пересадке печени: * клиническая картина - отличает нарушения сознания (возможны галлюцинации), спастический тетрапарез, слабость мимических мышц, глазодвигательные нарушения, бульбарный, экстрапирамидный, мозжечковый синдромы, нарушение функции тазовых органов. В наиболее тяжелых случаях встречается синдром «замкнутого на ключ», когда у больного исчезают все движения кроме движения глаз в вертикальной плоскости; * анамнестические сведения - злоупотребление алкоголем, патология печени; * лабораторная диагностика – повышение уровня натрия и антидиуретического гормона в сыворотке крови; * МРТ - чаще имеется один очаг демиелинизации в покрышке моста, реже – дополнительно мелкие очаги в базальных ганглиях; - подострая дегенерация мозжечка - проявляется симметричной мозжечковой атаксией, дизартрией, мышечной гипотонией и развивается вследствие мелкоклеточного рака легкого, рака яичников, молочной железы, желудка, гортани, лимфогрануломатоза: * анамнез - указание на ранее перенесенный онкологический процесс, нередко явления раковой интоксикации и кахексии; * лабораторная диагностика - иммунологическим маркером являются антитела к ядрам клеток Пуркинье; - фуникулярный миелоз (подострая дегенерация спинного мозга) - сопровождается развитием нижнего спастического парапареза вследствие различных заболеваний желудочно-кишечного тракта, которые приводят к дефициту витамина В12. В основе витаминной недостаточности лежат механизмы изменения секреции фактора Кастла при атрофических гастритах, полипозе или раке желудка, тотальной гастрэктомии, а также нарушения всасывания витамина в тонком кишечнике при хроническом энтерите, раке тонкого кишечника, мальабсорбции, жесткой диете: * эпидемиология - развивается у лиц пожилого возраста; * анамнез – патология желудочно-кишечного тракта; * клиническая картина - отличается жалобами гастроэнтерологического профиля; * неврологический статус - обычно имеет место диссоциация между степенью выраженности нижнего пареза и повышением мышечного тонуса в ногах, нарушается глубоко-мышечное чувство в стопах, угасают коленные и ахилловы рефлексы; * лабораторная диагностика - анемия, гиперхромия и анизоцитоз эритроцитов, увеличение цветного показателя, снижение уровня витамина В12 в сыворотке крови; - травмы головы и шеи (контузии и хлыстовые повреждения шеи средней степени) - после боковых и задних столкновений могут обуславливать появление на МРТ похожих очаговых изменений в белом веществе мозга: * анмнез - наличие факта травмы; * клиническая картина - отличает вертебральный синдром на шейном уровне; - множественные метастазы в головной мозг - также как и рассеянный склероз в фазе обострения проявляются на МРТ множественными очагами, сопровождающимися перифокальным отеком: * клиническая картина - наличие первичной опухоли, сопутствующий гипертензионный синдром, явления раковой интоксикации. |