Главные вопросы обязательные для запоминания выделены отдельно. Именно эти вопросы встретятся вам на входной проверке к занятию
 Скачать 0.5 Mb.
|
|
Синдром Мелькерссона-Розенталя - хроническое заболевание, включающее триаду симптомов: • макрохейлит - отек и увеличение губ; • односторонний паралич (или неврит) лицевого нерва; • складчатый язык. Этиология - окончательно не выяснена: • инфекционно-аллергическая теория - перед началом заболевания или его рецидивами нередко отмечаются проявления гриппа, простого герпеса, ангины, травм или трещин красной каймы губ; • нейродистрофическая теория - нередко отмечаются нарушения чувствительности в пальцах и расстройствах глотания; • наследственная теория; • полиэтиологическая теория. Клиническая картина: • острое начало, чаще всего с макрохейлита - за несколько часов отекает одна губа или обе (увеличение размера в 3-4 раз), утолщение губ неравномерное (одна сторона губы более отечна), цвет бледно-красный, интенсивность отека может меняться в течение дня, ограниченные отеки могут возникать в области лба, век и других частей лица; • паралич лицевого нерва: - продромальные явления: различные неприятные ощущения во рту, односторонняя вазомоторная ринопатия, гипо- либо гиперсаливация; - быстрое развитие - потеря тонуса мышц пораженной половины лица, расширяется глазная щель, опускается угол рта, чаще развивается неполный паралич с частичным сохранением фрагментов вегетативной, чувствительной и моторной функций; - у большинства больных паралич лицевого нерва постепенно проходит. Однако отмечается склонность к рецидивам, которые возникают через различные интервалы; • складчатый язык - отечность, приводящая к неравномерному увеличению, участки поражения вначале имеют бледно-розовую окраску, постепенно слизистая оболочка мутнеет, возникает серовато-розовая окраска, образуются участки в виде полос и пятен. Язык постепенно становится малоподвижным. Задняя треть и корень языка обычно в процесс не вовлекаются; • течение хроническое - в начале болезни рецидивы обычно сменяются более или менее продолжительными ремиссиями, во время которых все симптомы заболевания исчезают. Позднее макрохейлит и паралич лицевого нерва приобретают стойкий характер. • обострение заболевания отмечается после герпеса, усиления фокальной инфекции, перенесенных интеркурентных заболеваний, нервного напряжения и т.п. Дифференциальный диагноз - при наличии всех трех симптомов заболевания дифференциальная диагностика не представляет трудностей. При моносимптомной (макрохейлит) форме заболевания его следует дифференцировать: • элефантиаз - отличается наличием выраженных островоспалительных явлений, сопровождающихся подъемом температуры тела во время обострения, наличием фиброза соединительной ткани, что обусловливает более плотную консистенцию ткани губы; • отек Квинке - отличается кратковременностью отека, быстрым его исчезновением после приема антигистаминных препаратов, частыми приступами болезни, а также полным исчезновением отечности после окончания лечения антигистаминными препаратами; • кавернозная гемангиома - наблюдается с рождения или раннего детского возраста. На губе, чаще нижней, имеется синюшно-красного цвета мягкая опухоль, бледнеющая при надавливании. Лечение: • антибиотикотерапия; • кортикостероиды; • витамины группы В (В2, В12, В6); • детоксицирующие препараты (тиосульфат натрия, растворы кальция); • местное лечение – гепариновая мазь, электрофорезом, ультразвук. Высшие мозговые функции Высшие мозговые функции – сложнейшие функции центральной нервной системы, обеспечиваемые в первую очередь особо развитой корой большого мозга. Для понимания - сравнительно недавно в неврологии употреблялся термин «высшие корковые функции», хотя уже тогда было ясно, что активность коры большого мозга и, следовательно, функции речи и мышления невозможны без активности стволово-подкорковых структур. Сегодня предпочтителен термин «высшие мозговые функции». Кора большого мозга, представляет собой наиболее поздний по развитию и наиболее совершенный отдел центральной нервной системы. Классификация: • речь; • праксис; • гнозис; • память; • мышление. Роли полушарий – существует функциональная асимметрия полушарий (разная функциональная направленность деятельности полушарий), а не доминирование одного из полушарий: • левое - логическое, словестное мышление, речь и сложные целенаправленные движения (праксис); • чувственно-образные целостные восприятия, узнавание окружающего мира (гнозис). Речь - специфическая человеческая форма сознательной деятельности, служащая общению между людьми. Виды: • импрессивная - восприятие и понимание устной и письменной речи (чтение); • экспрессивная - процесс высказывания в виде устной речи или письма, начинается с мотива высказывания общей мысли. Расстройства: • дизартрия; • афазия. Дизартрия – периферическое нарушение речи, возникает при поражении исполнительного аппарата речи. Этиология: • поражения языкоглоточного нерва - паралич голосовых связок, мягкого неба; • двусторонние поражениях лицевого нерва – паралич мимических мышц. • поражения подъязычного нерва - паралич мышц языка. Клиническая картина: • речь смазанная, невнятная; • язык тяжелый и неподвижный с ощущением «каши во рту». Афазия - центральное нарушение речи, при котором частично или полностью утрачивается возможность пользования словами для выражения мысли и общения с окружающими при сохранении функции артикулярного аппарата. Виды: • моторная - нарушение экспрессивной речи вследствие потери больным речевых двигательных навыков: - локализация - поражение задних отделов нижней лобной извилины (область Брока), находящейся рядом с двигательным корковым центром мышц лица и языка, осуществляющих речь; - клиническая картина - понимание речи сохранено, но отмечаются затруднения в подыскивании нужных слов, ограничение словарного запаса: * персеверация - повторение произнесенного слова или слога; * «телеграфный стиль» - речь состоит, в основном, из существительных и содержит очень мало глаголов; * речевой эмбол - назойливое повторение какого-либо слова при полном отсутствии речи (в тяжелых случаях); * в состоянии эмоционального возбуждения пациенты нередко способны к продукции автоматизированных фраз, ругательств; * аграфия - нарушение письма (сопутствует моторной афазии); • сенсорная - нарушение понимания устной речи: - локализация - возникает при поражении задних отделов верхней височной извилины (область Вернике); - клиническая картина – пациент не понимает смысла слов: * не понимает и не может выполнять устные инструкции; * не понимают значение отдельных слов, нарушается способность различать правильные и неправильные в смысловом отношении фразы (лёгкий случай); * совсем не понимает человеческую речь (тяжёлый случай); * парафазии - замена отдельных букв или слов другими, переставляет их (из-за нарушения слухового контроля собственной речи) => * «словесная окрошка» - речь становится непонятной и состоит из набора искаженных слов; * логорея - избыточное стремление говорить, словоохотливость; * алексия - нарушением чтения (сопутствует сенсорной афазии); • амнестическая - изолированное забывание названий предметов при сохраненной возможности их охарактеризовать; - локализация - поражение области на стыке височной и затылочной областей; - клиническая картина: * не может назвать известные предметы без подсказки (произнесения врачом первого звука или первого слога); *в речи мало существительных и много глаголов; • семантическая – расстройство пространственного синтеза: - локализация - поражение третичных полей левого полушария (темпаро-парието-окципитальная зона); - клиническая картина: * не понимает речевых формулировок, отражающих пространственные отношения или выраженных с помощью предлогов, а также смысл сравнительных, возвратных и атрибутивных конструкций * акалькулия - нарушение счета (сопутствует семантической афазии). Праксис – целенаправленные двигательные действия. Апраксия - нарушение целенаправленного двигательного действия при сохранности составляющих его элементарных движений и моторной функции. Клиническая картина - движения в конечностях сохранены, но больной не знает как из отдельных движений произвести целенаправленное действие (не могут застегнуть пуговицы, причесаться, зажечь спичку). Локализация - поражение нижней теменной дольки. Виды: • идеаторная (апраксия «замысла») - нарушены идея, замысел, последовательность движений, необходимых для выполнения задачи. Больной часто производит движения, ненужные для достижения поставленной цели, не может произвести действие по словесной команде, но выполняет его после подсказки или показа (подражание действию); • моторной апраксии (апраксия «выполнения») - нарушена реализация действия. Больной не может произвести действие ни по словесной команде, ни по подражанию. Подсказка действием не помогает; • конструктивная - больной не в состоянии сконструировать целое из частей (сложить фигуру из спичек, палочек, кубиков). Агнозия - нарушение различных видов узнавания (распознавания, идентификации) объектов при сохраненной рецепции (сенсорное восприятие). Виды: • зрительная - нарушение узнавания вида знакомых предметов, людей (поражение затылочной доли); • слуховая - нарушение узнавания явлений внешнего мира по их характерным звукам (часы по тиканью, воду по журчанию) (поражение височной доли); • обонятельная и вкусовая агнозия - нарушение распознавания запахов и вкуса (поражение медиальных отделов височной доли); • астереогноз – нарушение узнавания предметов при ощупывании их (поражение передних отделов теменной доли противоположного полушария при сохранности глубокой и поверхностной чувствительности). Нарушение схемы тела – нарушение узнавания частей собственного тела. Локализация - поражение межтеменной борозды (чаще в правом полушарии). Виды: • аутотопагнозия - расстройство узнавания частей собственного тела, нарушение право-левой ориентации: • анозогнозия - игнорирование своего собственного дефекта; • псевдополимелия - ощущение наличия лишних конечностей; • псевдоамелия - ощущение отсутствия конечности. Когнитивные нарушения – расстройства мыслительной деятельности, в частности памяти. Виды: По этиологии: • функциональные - развиваются в отсутствии непосредственного поражения вещества головного мозга: - причины – функциональные перегрузки (переутомление, нервные стрессы и перегрузки, отрицательные эмоции); - развиваются в любом возрасте; - не опасны и всегда проходят или значительно уменьшаются после устранения причины нарушений, однако в некоторых случаях функциональных нарушений может потребоваться медикаментозное лечение; • органические - возникают в результате повреждения вещества головного мозга: - причины – заболевания нервной ткани; - чаще развиваются у пожилых людей (болезнь Альцгеймера); - обычно носят более устойчивый характер. По степени: • лёгкие; • умеренные; • тяжелые - деменция. Расстройства памяти – проявляются в забывании информации и невозможности её запомнить. Деменция - приобретённое слабоумие, стойкое снижение познавательной деятельности с утратой в той или иной степени ранее усвоенных знаний и практических навыков и затруднением или невозможностью приобретения новых. Этиология: Основные (70-80% случаев): • болезнь Альцгеймера - дегенеративное заболевание головного мозга, связанное с прогрессирующей гибелью ацетилхолинергических нейронов (самая распространённая причина); • сосудистая деменция - сосудистая мозговая недостаточность (второе место среди причин) - повторные инсульты, хроническая недостаточности мозгового кровообращения (ишемия мозга) и их сочетание: - патогенез – трофическая дегенерация и гибель нейронов; - клиническая картина: * интеллектуальные расстройства - трудности при обобщениях, выявлении сходств и различий между понятиями, развивается значительная замедленность мышления и снижение концентрации внимания; * очаговые неврологические симптомы (синдром дисциркуляторной энцефалопатии) - псевдобульбарный синдром, гипокинезия, повышение мышечного тонуса по пластическому типу, асимметричное повышение сухожильных рефлексов, нарушение походки, тазовые расстройства; - диагностика - нейровизуализация (МРТ, КТ головного мозга); • смешанная деменция – болезнь Альцгеймера + сосудистая деменция; Остальные: • черепно-мозговая травма; • опухоли мозга; • нарушения всасывания спинномозговой жидкости из желудочков (так называемая арезорбтивная гидроцефалия); • нейроинфекция; • другие дегенеративные заболевания головного мозга; • дисметаболические нарушения – немозговые причины: - эндокринные заболевания - гипотиреоз; - соматические заболевания – заболевания печени, почек, дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты. Диагностика: • жалобы - являются основанием для проведения нейропсихологического исследования, могут исходить как от самого пациента, так и от его родственников или ближайшего окружения (более надёжный диагностический признак, так как самооценка пациентом состояния своих когнитивных функций не всегда объективна); • нейропсихологические исследования - применяют ряд тестов: - оценка психического статуса (Mini Mental State Examination – MMSE); - батарея лобной дисфункции (Frontal Assessment Battery – FAB); - тест 5 слов; - тест рисования часов. Болезнь Альцгеймера - первичное дегенеративное заболевание головного мозга, возникающее в преклонном возрасте и проявляющееся прогрессирующим снижением интеллекта, нарушением памяти и постепенным изменением личности вплоть до полного разрушения психической деятельности. Эпидемиология: • проявляется после 40 лет; • частота встречаемости растет с возрастом (5-10% людей старше 65 лет и 30-40% людей старше 85 лет); • женщины страдают чаще, чем мужчины. Классификация: • I тип болезни Альцгеймера (сенильная деменция альцгеймеровского типа) - начало заболевания после 65 лет; • II тип болезни Альцгеймера (пресенильная деменция альцгеймеровского типа) - начало заболевания до 65 лет. Этиология: • генетический дефект (наследственная предрасположенность и семейный характер в 50% случаев): - аутосомно-доминантный характер наследования (мутация в единственном гене) - характерно раннее начало болезни: * на 21-й хромосоме локализован ген амилоидного предшественника (b-АРР); * на 14-й хромосоме локализован ген пресенилин-1 (PSN-1); * на 1-й хромосоме локализован ген пресенилин-2 (PSN-1). - олигогенный характер наследования (мутация в одном или нескольких генах + модификационный эффектом в других генах) – характерно позднее начало болезни; • условия среды - факторы риска: - возраст старше 65 лет; - наличие болезни Альцгеймера у родственников; - синдром Дауна; - наличие дефектного аллеля Е4 гена аполипопротеина Е; - наличие депрессий; - нарушение функции щитовидной железы; - ЧМТ в прошлом; - гипертоническая болезнь; - курение. Для понимания: Спорадические случаи, к которым относится подавляющее большинство пациентов с болезнью Альцгеймера, обусловлены мутациями или полиморфизмами в генах, однако патогенная экспрессия генетической аномалии у них находится под влиянием других генов и/или средовых факторов. Генный дефект + условия среды = болезнь Альцгеймера. Патогенез: • генный дефект в коде белка b-APP (белок-предшественника b-амилоида – высокомолекулярный, тяжёлый белок) + условия среды → гиперпродукция патологического белка b-амилоида (в норме продукт физиологического протеолитического разрушения белка b-АРР) или удлинение его молекулы за счет присоединения двух дополнительных аминокислот → усиление агрегации (удлиненные пептиды агрегируют значительно чаще, чем более короткие их формы) → накопление (отложение) b-амилоида в межклеточном (экстрацеллелярном) пространстве коры с формированием сенильных (амилоидных) бляшек → нейротоксическое действие → дегенеративные изменения в близлежащих нейронах → гибель нейронов → деменция; • генный дефект в коде белка MAPT (микротрубочки-ассоциированный протеин тау – участвует в формировании микротрубочек цитоскелета нейрона) + условия среды → продукция патологического тау-протеина (становится гиперфосфорилированным и, следовательно, нерастворимым) → накопление (отложение) тау-протеина в нейронах (внутриклеточно) с формированием нейрофибриллярных клубочков (парноскрученные филаменты) → нейротоксическое действие → дегенеративные изменения в нейроне → гибель нейрона → деменция. Для понимания: При болезни Альцгеймера избирательно страдают отделы головного мозга, находящиеся в непосредственной связи с когнитивными процессами. Напротив, первичные моторные и сенсорные корковые поля остаются относительно интактными (кроме далеко зашедших стадий), поэтому БА характеризуется избирательным страданием когнитивных функций. |