вопр. Вопросы. Контрольные вопросы и задания для самостоятельной проверки знаний
 Скачать 470.94 Kb.
|
Клинические формы красной волчанки.Выделяют следующие формы СКВ: кожно-суставную, почечную, легочную, неврологическую, сердечно-сосудистую, желудочно-кишечную, печеночную с острым, подострым и хроническим течением. Заболевают преимущественно молодые женщины в возрасте от 16 до 30 лет. Для острой формы типичны внезапное повышение температуры тела до 39–40 °С, появление слабости, головной боли, расстройства сна и аппетита, боли в области коленных суставов, голеней и мышцах, адинамия. Характерны полиморфизм сыпей, наличие васкулитов и акроцианоз на кистях, на тенаре и гипотенаре. Нередко возникают диффузная алопеция, ломкость и поперечная исчерченность ногтей. Слизистая оболочка рта, реже половых органов гиперемирована, появляются пузырьковые элементы, которые быстро эрозируются, покрываются гнойнокровянистым налетом. При подострой красной волчанке (центробежная эритема) общая симптоматика выражена слабее, температура обычно не превышает субфебрильных значений, экссудативный компонент в кожных высыпаниях почти не проявляется. Для хронического течения СКВ характерны чередование периодов клинической ремиссии с обострениями, протекающими без острых воспалительных явлений. Для дискоидной красной волчанки характерно появление эритематозных пятен (одного или двух) на коже лица, в области декольте, кистях рук, розовато-красного цвета, от 0,3 до 6 см в диаметре, с последующей инфильтрацией, фолликулярным гиперкератозом и рубцовой атрофией, выраженной в разной степени. Нередко отмечается положительный феномен Бенье– Мещерского. Очаги поражения на волосистой части головы позиционируются наличием округлых эритематозных очагов с уплотненной эритемой в краевой зоне и выраженной рубцовой атрофией с алопецией в центре. Иногда отмечают незначительный зуд, жжение или парестезии. Выделяют ряд клинических вариантов дискоидной красной волчанки. Среди них встречаются формы: с выраженной гиперили гипопигментацией очагов поражения — так называемая дисхромическая красная волчанка; с формированием гиперкератоза в очаге — гиперкератотическая; при разрастании бородавчатых образований — веррукозная; с уплотнением кожи в пределах дермы — глубокая; при образовании отечных очагов в области носа или ушных раковин — опухолевидная, себорейная, пемфигоидная, мутилирующая и др. Диссеминированная форма по проявлениям отличается от дискоидной количеством эритематозных очагов, их расположением на любых участках кожи и возможными признаками системности как в клиническом, так и лабораторном плане. Так, общее состояние пациента и лабораторные показатели при диссеминированной красной волчанке изменяются чаще и более значимо, чем при дискоидной. Наблюдаются повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), увеличение α- и γ-глобулинов, криоглобулинемия, тенденция к лейкопении, диспротеинемии, снижение функциональной активности печени, коры надпочечников, щитовидной и половых желез, нарушения иммунного статуса. Диагностика красной волчанки.Обнаружение антиядерных антител расширяет диагностическую ценность метода у больных с аутоиммунным генезом. Абсолютное диагностическое значение имеют антитела к Sm-ядерному антигену, однако их обнаруживают не более чем у трети больных. К диагностическим методам относят иммунофлюоресцентные ТВП для выявления фиксированных иммунных комплексов IgG, IgM и комплемента в биоптатах кожи. Обнаружение антител к ядерному антигену Ro/SS-A характерно для подострой формы СКВ у пациентов пожилого возраста. Гистологически при красной волчанке наблюдаются признаки дезорганизации коллагена и основного вещества соединительной ткани, отражающие различные стадии этого процесса: мукоидное набухание, фибриноидные изменения вплоть до некроза, гиалиноз и склероз. Современные диагностические критерии, разработанные Американским обществом ревматологов, включают: ✧ сыпь в скуловых зонах в виде фиксированной эритемы с тенденцией к распространению; ✧ дискоидные, эритематозные очаги в виде приподнимающихся бляшек с плотно прилегающими кожными чешуйками и фолликулярными пробками; ✧ фотосенсибилизацию — появление эритематозных пятен на коже в результате повышенной чувствительности к солнечному свету; ✧ появление язв или эрозий в ротовой полости или носоглотке; ✧ неэрозивный артрит с поражением двух и более периферических суставов, что сопровождается болезненностью, отеком и выпотом; ✧ плеврит (серозит) с болевым синдромом, шумом трения плевры, плевральным выпотом или перикардитом; трение перикарда подтверждается данными эхокардиографии или фонограммы; ✧ поражение почек с цилиндрурией или персистирующей протеинурией >0,5 г/сут; ✧ поражение ЦНС в виде судорог и/или психоза в отсутствие метаболических нарушений или приема лекарственных средств; ✧ гемолитическую анемию с ретикулоцитозом, лейкопенией ((<4000 в 1 мм3 ), тромбоцитопенией (<100 000 в 1 мм3); ✧ иммунологические нарушения в виде появления антител к ДНК, Sm-ядерному антигену, фосфолипидам, а также в виде увеличения содержания IgG или IgM к кардиолипину; ✧ положительный тест на волчаночный антикоагулянт при стандартных методах исследования; ✧ ложноположительную реакцию Вассермана в течение как минимум 6 мес при подтвержденном отсутствии сифилиса; ✧ повышение титров антиядерных антител, вызывающих волчаночноподобный синдром, в отсутствие приема лекарственных средств. |