вопр. Вопросы. Контрольные вопросы и задания для самостоятельной проверки знаний
 Скачать 470.94 Kb.
|
Лечение и профилактика красной волчанки.При СКВ препаратами первого ряда считаются глюкокортикоиды. Длительная терапия этими лекарствами обоснована необходимостью сохранить и продлить жизнь больному, улучшить прогноз. При тяжелой органной патологии ежедневная доза глюкокортикоидов должна составлять не менее 1 мг/кг массы тела с постепенным переходом к поддерживающей дозе. В дерматологической практике широко применяют глюкокортикоид бетаметазон. При выраженной инфильтрации очагов показано местное обкалывание глюкокортикоидами. Внутримышечные и внутрикожные инъекции могут сочетаться с местными аппликациями метилпреднизолона, мометазона в виде лосьона — для очагов на волосистой части головы, крема — при поражении лица, мази — для других участков. В случае резистентности к глюкокортикоидам дополнительно назначают иммунодепрессанты: циклофосфамид, азатиоприн, хлорамбуцил, циклоспорин. В комплексной терапии, особенно при люпус-нефрите, рекомендуется применение надропарина кальция, который улучшает микроциркуляцию, снижает сосудистую проницаемость и активность комплемента, подавляет внутрисосудистую коагуляцию. Для локализованных форм красной волчанки широко применяются аминохинолиновые препараты (хлорохин, гидроксихлорохин), которые обладают фотозащитными свойствами, предупреждают полимеризацию ДНК и РНК, подавляют реакции образования антител и иммунных комплексов, трансформацию лимфоцитов, связывание ядерных белков. Хлорохин применяют по 0,25–0,50 г/сут, гидроксихлорохин по 0,2 г. Для снижения вероятности побочных реакций (токсического воздействия на систему крови, паренхиматозные органы) препараты назначаются курсами по 5–10 сут с перерывами по 3–5 сут. Для нормализации метаболических процессов в клетках и улучшения периферического кровообращения применяется актовегин♠. Препарат воздействует непосредственно на клеточный обмен путем увеличения накопления кислорода и глюкозы, что увеличивает клеточный энергетический обмен. При различных формах КВ препарат назначается по 200–400 мг 3 раза в сутки перед едой в течение 3–6 нед. При выраженной атрофии кожи показано применение 5% крема или мази актовегина♠. Ангиопротекторным действием обладают кальция добезилат, пентоксифиллин, обеспечивающие нормализацию микроциркуляции и снижение гипоксии в очагах поражения. Никотиновую кислоту назначают внутрь по 0,05–0,1 г 2–3 раза в сутки внутрь в течение 21–30 сут или внутримышечно в виде 1% раствора по 2–3 мл через день (8–10 инъекций на курс). Одновременно с никотиновой кислотой или ее производными назначают пиридоксальфосфат по 1,0 мл в сутки в инъекциях, кальция пантотенат по 0,1 г, калия оротат по 0,5 г 3 раза в сутки в течение 1 мес. При различных формах заболевания используются нестероидные противовоспалительные средства (например, индометацин по 0,025 г 4 раза в сутки 2–3 мес). При лечении пациентов с различными формами красной волчанки показано введение рибофлавина по 5–10 мг 3 раза в сутки в течение 1–1,5 мес с последующей поддерживающей терапией поливитаминными препаратами, содержащими рибофлавин. Изучается эффективность цитокиновой терапии, наружно применяются нефторированные глюкокортикоиды: афлодерм локоид, лотикорт и др. С использованием глюкокортикоидов (в том числе нефторированных), иммуносупрессантов, сосудистых препаратов, фотодесенсибилизирующей и антицитокиновой терапии наметился успех в комплексном лечении, расширились возможности оценки активности и прогноза заболевания. Современные технологии позволяют оптимистично смотреть в будущее медицины. Профилактика Включает санацию очагов хронической инфекции, устранение провоцирующих факторов, лечение сопутствующих заболеваний. Обязательно назначение фотозащитных средств. Этиология, патогенез и классификация склеродермии.Системная склеродермия (диффузная склеродермия) — редкое полисистемное заболевание с широкой вариабельностью поражения кожи и внутренних органов, с отягощенным семейным анамнезом и выраженными клиническими симптомами. Этиология Одним из факторов рассматривается генетическая предрасположенность. Есть данные, указывающие на роль цитомегаловирусной инфекции, воздействия органических растворителей и других химических агентов в качестве пускового аутоиммунного механизма. Патогенез Важнейшим механизмом возникновения склеродермии являются иммуногенетические нарушения в структуре соединительной ткани, которые проявляются: • увеличением накопления экстрацеллюлярных белков матрикса и избыточным отложением коллагена (типов 1, 3, 4 и 7), фибронектина, гликозаминогликанов и протеогликанов в интерстиции и интиме артериол и артерий; • формированием периваскулярной, мононуклеарной инфильтрации с продукцией аутоантител; • повреждением сосудов. Пролиферативные изменения в интиме сосудов и развитие в ней воспаления осуществляются под влиянием сосудистых ме диаторов (эндотелины, окись азота, нейтральные, гуморальные и воспалительные), приводящих к сужению артерий и артериол. Такие аномалии приводят к гипоксии тканей. Важнейшим патогенетическим звеном можно считать выработку антител к РНК-полимеразе III, к фосфолипидам и к топоизомеразе. Классификация Ограниченная (локализованная). Характеризуется появлением очагов склероза и воспаления в коже, подлежащих тканях без вовлечения внутренних органов. Системная. Развивается полисиндромное заболевание с типичными вазоспастическими нарушениями, поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов. Клинические формы склеродермии. Бляшечная склеродермия характеризуется появлением на туловище и/или конечностях пятен или бляшек округлой формы, которые обычно в своем развитии проходят все три стадии заболевания. Линейная склеродермия на лице и волосистой части головы обычно выглядит в виде плотного тяжа склерозированной кожи, в которой отсутствует рост волос, и напоминает удар саблей (саблевидная форма). Со временем поверхность очага сглаживается, образуя западение, обусловленное атрофией кожи, мышц и костной ткани. При полосовидной форме склеродермии на коже формируется линейный склероз, локализующийся, как правило, на одной половине тела или по ходу нервно-сосудистого пучка. При склероатрофическом лихене Цумбуша (синонимы: болезнь белых пятен , каплевидная склеродермия ) участки поражения представлены перламутрово-белыми папулами или бляшками с блестящей поверхностью. Иногда эти образования сливаются в очаги с фестончатыми очертаниями и четкими границами. Кожа в таких очагах атрофирована, легко собирается в складку по типу «смятой папиросной бумаги». Очаги обычно локализуются на шее, туловище, в аногенитальной области. Прогрессирующая гемиатрофия лица Пари–Ромберга отличается от других форм прогрессирующей атрофией половины лица, проявляющейся преимущественно дистрофическими изменениями кожи, подкожной клетчатки, мышц и лицевого скелета. Указанные симптомы могут сочетаться с другими проявлениями локализованной склеродермии, а также с различными неврологическими нарушениями, включая эпилепсию. Идиопатическая атрофодермия Пазини–Пьерини проявляется несколько западающими очагами коричневого или серокоричневого цвета с фиолетово-сиреневым оттенком без признаков уплотнения кожи. Подкожная склеродермия клинически проявляется глубокими очагами уплотнения, при которых в патологический процесс вовлекаются подкожно-жировая клетчатка, а в некоторых случаях и мышечные ткани. Кожа над ними гиперпигментирована или не изменена. Узловатая (келоидоподобная) склеродермия характеризуется образованием на коже единичных или множественных узелков или узлов, внешне напоминающих келоидные рубцы. Очаги поражения развиваются, как правило, у больных, не имеющих склонности к развитию келоидов; их появление не связано с предшествующей травмой. Высыпания имеют телесный цвет или гиперпигментированы; обычная локализация — шея, туловище, верхние конечности. При гистологическом исследовании выявляются изменения, свойственные как келоидным рубцам, так и склеродермии. Пансклеротическая инвалидизирующая склеродермия — наиболее тяжелая форма заболевания, при которой поражаются все слои кожи и подлежащих тканей, вплоть до костей. Эта форма чаще наблюдается у детей и подростков, характеризуется глубоким фиброзом кожи, подкожно-жировой клетчатки, мышц, сухожилий, фасций и костей, развитием контрактур суставов, деформаций конечностей и длительно существующих язв. Она, как правило, быстро прогрессирует, резистентна к терапии и нередко имеет фатальный исход. Буллезная склеродермия — редкая разновидность ограниченной склеродермии, чаще встречается у женщин в период менопаузы. При данной форме у больных в области очагов индурации и склероза кожи появляются пузыри с прозрачным содержимым, нередко сопровождающиеся геморрагиями. Буллезные высыпания могут появляться самопроизвольно, без видимой причины, или в результате травмы кожи. Возникновение пузырей связывают с лимфатической обструкцией, вызванной фиброзом кожи или выделением основного белка из эозинофилов. |