вопр. Вопросы. Контрольные вопросы и задания для самостоятельной проверки знаний

• Название: Контрольные вопросы и задания для самостоятельной проверки знаний
• Дата: 26.02.2021
• Размер: 470.94 Kb.
• Имя файла: Вопросы.docx
• Тип: Контрольные вопросы; #179643
• страница: 20 из 36

Клиническая картина дискоидной красной волчанки

Дискоидная красная волчанка – это хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание кожи, развивающееся на фоне фотосенсибилизации (повышенной чувствительности к свету)
Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/discoid-lupus-erythematosus

Для острой формы типичны внезапное повышение температуры тела до 39–40 °С, появление слабости, головной боли, расстройства сна и аппетита, боли в области коленных суставов, голеней и мышцах, адинамия. Характерны полиморфизм сыпей, наличие васкулитов и акроцианоз на кистях, на тенаре и гипотенаре. Нередко возникают диффузная алопеция, ломкость и поперечная исчерченность ногтей. Слизистая оболочка рта, реже половых органов гиперемирована, появляются пузырьковые элементы, которые быстро эрозируются, покрываются гнойнокровянистым налетом. При подострой красной волчанке (центробежная эритема) общая симптоматика выражена слабее, температура обычно не превышает субфебрильных значений, экссудативный компонент в кожных высыпаниях почти не проявляется.

Для хронического течения СКВ характерны чередование периодов клинической ремиссии с обострениями, протекающими без острых воспалительных явлений.

Для дискоидной красной волчанки характерно появление эритематозных пятен (одного или двух) на коже лица, в области декольте, кистях рук, розовато-красного цвета, от 0,3 до 6 см в диаметре, с последующей инфильтрацией, фолликулярным гиперкератозом и рубцовой атрофией, выраженной в разной степени. Нередко отмечается положительный феномен Бенье– Мещерского(Попытка удалить чешуйки вызывает боль). Очаги поражения на волосистой части головы позиционируются наличием округлых эритематозных очагов с уплотненной эритемой в краевой зоне и выраженной рубцовой атрофией с алопецией в центре. Иногда отмечают незначительный зуд, жжение или парестезии.

Выделяют ряд клинических вариантов дискоидной красной волчанки.

Среди них встречаются формы:

с выраженной гиперили гипопигментацией очагов поражения — так называемая дисхромическая красная волчанка;

с формированием гиперкератоза в очаге — гиперкератотическая;

при разрастании бородавчатых образований — веррукозная;

с уплотнением кожи в пределах дермы — глубокая;

при образовании отечных очагов в области носа или ушных раковин — опухолевидная, себорейная, пемфигоидная, мутилирующая и др.

Лечение очаговой склеродермии

Терапия локализованных и системных форм осуществляются с применением одних и тех же групп препаратов. Признаки осложнений со стороны внутренних органов требуют проведения симптоматического лечения, направленного на коррекцию нарушенных функций организма. Терапевтическое лечение склеродермии включает применение следующих групп лекарств:

• 
  Антифиброзные средства. D-пеницилламин является препаратом выбора у пациентов с фиброзами внутренних органов, диффузной индурацией кожи, быстропрогрессирующей формой склеродермии. Лекарство подавляет активность фибробластов, препятствует синтезу избыточного количества соединительнотканных волокон. Лечение проводится длительно.
  
• 
  Противовоспалительные препараты. Лихорадка, мышечные и суставные синдромы являются показанием для назначения нестероидных противовоспалительных препаратов. Для повышения эффекта могут использоваться глюкокортикостероиды короткими курсами. При поражении легких лечение гормонами длительное.
  
• 
  Вазодилататоры и дезагреганты. Артериальным вазодилатирующим эффектом обладают блокаторы кальциевых каналов, что позволяет с успехом применять их у больных с легочной гипертензией. Уменьшить признаки ознобления дают возможность инфузии дезагрегантов. Курсовое лечение назначается по мере необходимости.
  
• 
  Ферменты. Пациентам с контрактурами и распространенной индурацией мягких тканей показано лечение гиалуронидазой. Способы введения определяются стоящими перед врачом задачами. Выполняются внутримышечные и подкожные инъекции, электрофорез и аппликации препарата на кожу в области пораженных суставов.
  
  
  

Этиология, патогенез и классификация красной волчанки

Этиология

Предположение о вирусном происхождении СКВ обсуждалось на IX Международном конгрессе дерматологов в 1935 г. Вирусная природа заболевания основывалась на лабораторных данных, наличии антител к вирусам алеутской норки, в повышенных титрах, лейко-, эритро- и тромбоцитопении. Это дало основание ряду авторов предположить вирусный генез. У больных СКВ было обнаружено изменение содержания интерферона и показано его влияние на адгезивную способность Т-лимфоцитов.

Патогенез

Интерферон 1 играет важную роль в развитии аутоиммунных реакций, подтвержденных в эксперименте на животных. Показана терапевтическая эффективность применения антиинтерфероновых средств. Было показано, что спровоцировать заболевание могут различные В-клеточные активаторы, включая лимфоцитарные и нуклеарные антигены, вакцинация, гиперинсоляция или воздействие лекарственных препаратов. Генетическая предрасположенность у больных СКВ основывается:

✧ на семейной предрасположенности к СКВ, выявляемой от 1,1 до 3,1%;

✧ более высокой конкордантности монозиготных близнецов по сравнению с дизиготными;

✧ появлении симптомов СКВ у новорожденных от матерей, которые страдали ДКВ;

✧ СКВ в семьях, в которых есть другие больные с поражением соединительной ткани;

✧ обнаружении у клинически здоровых родственников больного лабораторных показателей, характерных для СКВ.

Иммуногенетическая характеристика больных СКВ отличается повышенной частотой встречаемости антигенов гистосовместимости В8, В18, В35, DR2, DR3.

СКВ может возникнуть при длительном применении контрацептивов, гидралазина, прокаинамида, изониазида, сульфаниламидов, пенициллинов, тетрациклина, гризеофульвина.

СКВ может возникнуть спонтанно, без предшествующего поражения кожи или развиться при прогрессировании кожных форм. Большое значение в патогенезе СКВ и локализованных форм имеет нейрогормональная дисрегуляция.

Начало иммунологической концепции было положено в 1932 г. обнаружением гематоксилиновых телец, выделенных из клапанов сердца у пациентов, умерших вследствие СКВ. В костном мозге у этих пациентов с острой СКВ был обнаружен своеобразный нуклеофагоцитоз, названный LE-феноменом , который впоследствии идентифицировали в мазках-отпечатках периферической крови, пузырной жидкости, суставном, плевральном и перикардиальном экссудатах.
Было установлено, что «волчаночный», или LE-фактор представляет собой IgG с константой седиментации 7S и является антителом к нуклеопротеину. Впоследствии в γ-глобулиновой фракции крови был выявлен комплекс аутоантител, направленных против элементов крови и факторов свертывающей системы крови, эндотелия сосу удов, против различных тканей и отдельных компонентов клеток: лизосом, рибосом, цитоплазмы, мембран лимфоцитов, липопротеина, денатурированного IgG. Это открытие дало толчок развитию иммунологической концепции. Обнаружение специфического свечения в тесте волчаночной полосы (ТВП) IgG, IgM и компонентов комплемента свидетельствует об образовании в зоне дермо-эпидермального соединения специфических аутоиммунных комплексов у больных красной волчанкой.

При этом содержание в крови комплемента у таких пациентов обычно снижено, а уровень IgM, IgA и особенно IgG [антитела к ДНК и рибонуклеиновой кислоте (РНК)] возрастал соответственно активности процесса. Антитела к нативной ДНК, нуклеопротеину, растворимым ядерным компонентам клеток и к антиядерному фактору служат патогномоничным признаком волчаночного процесса, активность которого коррелировала с титром и спектром этих аутоантител.

При СКВ усиливается активность В-клеток, ослабляется супрессорная функция лимфоцитов и моноцитов. Выявлено угнетение Т-супрессоров, увеличение активности Т-хелперов, снижение активности естественных киллеров. Циркулирующие иммунные комплексы обнаружены и при кожной форме эритематоза.