клинбиохметод. Лекции по клинической биохимии караганда 2003 удк 616 577 (075. 8) Рецензенты

• Название: Лекции по клинической биохимии караганда 2003 удк 616 577 (075. 8) Рецензенты
• Дата: 13.10.2021
• Размер: 0.78 Mb.
• Имя файла: клинбиохметод.doc
• Тип: Лекции; #246814
• страница: 10 из 32

2.11 Клинико-диагностическое значение определения активности церулоплазмина в сыворотке крови

Церулоплазмин (ЦП) – медьсодержащий белок (молекулярная масса 132 000 Д). ЦП относится к -2-глобулинам (белкам острой фазы, гликопротеинам), содержащим 90% меди, однако он не способен к обмену меди. Белок существует в нескольких генетически обусловленных формах. В его состав входят 80% белка, 16% углеводов и 0,32% меди (по 2 атома на каждую из полипептидных цепей).

Синтез плазменного ЦП осуществляется преимущественно собственными клетками печени, а поддержание его уровня в крови контролируется рядом гормонов и медиаторов иммунной системы: глюкагоном, кортикостероидными гормонами, простагландинами класса Е₂, интерлейкином 1.

Функции ЦП: 1) белок острой фазы – гликопротеин; 2) медьсодержащий белок; 3) белок, участвующий в обмене железа и кроветворении; 4) оксидазу, разрушающую биогенные амины (и по этой причине имеющую отношение к нейроэндокринной регуляции) и другие субстраты; 5) антиокисидант. Концентрация ЦП в плазме колеблется в пределах 150– 600 мг/л.

Изменение активности ЦП обычно коррелирует со сдвигами в содержании ионов меди. Резкое нарушение обмена меди наблюдается при анемиях, когда значительно повышается ее концентрация в крови при уменьшении содержания депонированной меди в печеночной ткани.

Гипоцерулоплазмннемия (снижение уровня церулоплазмина) возникает вследствие трех основных причин:

1) пониженного синтеза: при гепатолентикулярной (гепатоцеребральной) дегенерации, или болезни Вильсона–Коновалова, при которой у единичных больных выявлено резко выраженное снижение уровня церулоплазмина, однако полностью гликопротеин из плазмы не исчезает; тяжелых заболеваниях печени;

2) повышенной потери: при поражении желудочно-кишечного тракта (через стенку кишечника и желудка вместе с фракциями общего белка плазмы), почек (с мочой при нефротическом синдроме);

3) снижения абсорбции меди: при тяжелых нарушениях всасывания, недостаточности питания.

Гипоцерулоплазминемия обнаруживается у новорожденных.

Гиперцерулоплазминемия наблюдается при хронических воспалительных процессах, особенно вследствие перенесенных хирургических операций; в остром периоде инфекций, протекающих с лихорадкой и распадом клеточных элементов; при неспецифической пневмонии, туберкулезе легких, ревматизме, инфекционном неспецифическом полиартрите, злокачественных новообразованиях, метастазах рака, лейкозах, лимфогранулематозе, гепатитах, циррозах печени, механической (но не паренхиматозной) желтухе, пернициозной анемии, острой дизентерии.

Содержание ЦП постоянно возрастает при меланоме и шизофрении (признак, весьма характерный для этих заболеваний). Отмечено 2–3-кратное повышение активности ЦП крови у больных сифилисом нервной системы, а также значительное ее увеличение при инфаркте миокарда. Найдена прямая зависимость между активностью ЦП в крови и размером очага инфаркта миокарда.

Значения, во много раз превышающие нормальные, часто выявляются в поздних стадиях беременности, а также у женщин, принимающих противозачаточные средства: это связано с увеличением содержания альфа-глобулинов сыворотки (плазмы) крови.

2.12 Клинико-диагностическое значение определения уровня фибриногена

Фибриноген, является важным фактором свертывания крови (фактор I). Та модификация белка, в виде которой он вырабатывается паренхиматозными клетками печени и поступает в кровь, именуется фибриногеном А. Под действием тромбина фибриноген превращается в нерастворимый в крови фибриллярный белок – фибрин, составляющий основу тромба (сгустка). Содержание фибриногена в крови здорового человека – 2.0–4,0 г/л (5.8-11.6 мкмоль/л). Фибриноген относят также к белкам острой фазы.

Гиперфибриногенемия. При различных воспалительных процессах (перитоните, сепсисе, гепатите, нефрите, пневмонии, ревмокардите, ожогах и др.) уровень фибриногена А быстро увеличивается вследствие ускоренного биосинтеза белка. Гиперфибриногенемия наблюдается также при злокачественных опухолях, острой (инфаркт миокарда) и хронической ишемической болезни сердца; лечевой болезни, раке легкого. Следует иметь в виду, что гиперфибриногенемия не всегда свидетельствует о гиперкоагуляции или наклонности к тромбозам. Физиологическое повышение уровня фибриногена в крови может быть при менструациях и беременности.

Гипофибриногенемия. Концентрация фибриногена снижается при врожденных афибриногенемиях, гипофибриногенемиях, приобретенных нарушениях синтеза фибриногена (проявляющихся у больных хроническим гепатитом, циррозом печени, эритремией, с травматическим и посттрансфузионным шоком), тромбогеморрагическом синдроме, или синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдроме); лейкозах; заболеваниях, сопровождающихся поражением костного мозга и т.д. Уменьшение содержания фибриногена плазмы (фибриногена А) до уровня ниже 1 г/л служит фактором риска появления кровотечений из сосудов внутренних органов.