пф экзамен. Летом 2020г как и все другие в сей ситуации нам пришлось выкручиваться на дистанционном экзамене. Общими усилиями нашей маленькой команды л302 были написаны эти вопросы.
 Скачать 0.85 Mb.
|
|
85.Анемии вследствие усиленного гемолиза. Гемолитические анемии (наследственные и приобретённые). Гемолитическая болезнь новорожденных, анемия недоношенных. Эритроэнзимопатии. Эритроцитопатии. Гемоглобинопатии. Характеристика гемограммы. Гемолитические анемии-группа заболеваний, которая характеризуется снижением продолжительности жизни эритроцитов(менее 120 дней) и преобладанием гемолиза над их образованием. Гемолиз может быть внутриклеточным и внутрисосудистым. Гемолитические анемии могут быть: 1.Приобретенные(внутрисосудистый гемолиз). Этиология. -Физические факторы: механическое повреждение эритроцитов. Происходит повреждающее действие на эритроцит. -Химические факторы: действия гемолитических ядов(соединения свинца, мышьяк). Наблюдаются метаболические изменения мембраны эритроцитов с последующими изменением мембраны. -Биологические факторы: яды грибов, змей, пчел. Паразитарные заболевания. -Иммунные факторы: посттрансфузионная гемолитическая анемия +Гемолитическая болезнь новорожденных. Патогенез. Причинный фактор связывается с белками плазмы и превращается в аллерген, затем образуются антитела, затем ПИК, разрушающий эритроциты. Клиническими проявлениями являются такие симптомы как: головная боль, головокружение, слабость, бледность, тахикардия. Также наблюдается иктеричность кожи и слизистых за счет действия непрямого билирубина, потемнение мочи. Это происходит так как при гемолитических анемиях возникает надпеченочная желтуха. Гемограмм при гемолитической анемии: снижение эритроцитов менее 3*10^12/л, гипохромия, появление ретикулоцитов, анизоцитоз и пойкилоцитоз. 2.Наследственные(внутриклеточный гемолиз). Наследственные гемолитические анемии обусловлены генетическим парциальным или комбинированным действием дефектом ферментов-ферментопатии или эритроэнзимопатии; мембран-мембранопатии; гемоглобина- гемоглобинопатии. *Гемоглобинопатии- гемолитические наследственные заболевания, которые связаны с нарушением структуры или синтеза полипептидных цепей гемоглобина. Гемоглобинопатии классифицируются на: -качественные( серповидноклеточные и мишеневидноклеточные). -количественные(талассемии). Качественные: а)серповидноклеточная анемия- врожденная аномалия гемоглобина с наличием гемоглобина S в эритроцитах. Глутамат заменяется на валин. Происходит снижение напряжения кислорода в артериальной крови, следовательно, этот гемоглобин выпадает в кристаллы, что вызывает деформацию эритроцитов. Проявления: утомляемость, лихорадка, одышка, гипоксия, остеопороз, гематомегалия, желтушность, ишемическое повреждение тканей, тромбоз сосудов. Характеристика крови: гипохромия, ретикулоцитоз, серповидные эритроциты, нормабластоз. б)мишеневидноклеточная анемия. При данной анемии глутамат в 6 положении меняется на лизин. Проявления: умеренная желтуха, артралгия, спленомегалия. Картина крови: полихромазия, ретикулоцитоз, сфероцитоз, мишеневидные эритроциты, эритроциты с тельцами Гейнца. Количественные: Талассемии- вид количественных гемоглобинопатий, которые обусловлены нарушением синтеза отдельных цепей гемоглобина. Существуют 2 типа талассемий: -в-талассемия или мишеневидная анемия. В данном случае происходит снижение скорости синтеза и количество в- цепей глобина. Наблюдается преобладание а-цепей в эритроцитах, которые разрушаются в костном мозге. Тип наследования в-талассемии- аутосомно -рецессивный. Для нее характерен : гипохромия эритроцитов, анизоцитоз и пойкилоцитоз, присутствие мишеневидных эритроциов, микроцитоз. -а-талассемия- если происходит снижение скорости и синтеза а-цепи. Клинические проявления талассемий: гемолитическая желтуха и анемия, гепатоспленомегалия. В крови при этом наблюдаются гипохромная анемия, микроцитоз, тельца Гейнца, мишеневидные эритроциты. *Эритроэнзимопатии- разновидность гемолитических анемий, которые возникают вследствие генетической недостаточности ферментов в мембране эритроцитов, таких как глюкозо-6-фосфат, пируваткиназы. *Мембранопатии-нарушения структуры и функции белков мембраны эритроцитов. Классификация: -наследственный сфероцитоз. -наследственный овалоцитоз. -акантоцитоз. -стоматоцитоз. Гемолитическая болезнь новорожденных. Патогенез. Происходит связывание резус факторов матери и плода, вследствие чего образуется анти-Rh- АТ. Затем образуется ПИК на мембране эритроцитов, что приводит к гемолизу эритроцитов. Клиническая картина: желтуха, симптомы билирубиновой интоксикации- вялость, рвота, судороги, нарушения дыхания. Бледность, ДВС-синдром. Картина крови:анемия, повышенное содержание непрямого билирубина в крови, наличие нормобластов и эритробластов. 86.Нарушения системы эритроцитов: полицитемии первичные (эритремии) и вторичные (абсолютные и относительные эритроцитозы), нарушения и компенсаторно-приспособительные процессы в организме. Понятие об эритропениях. Эритроцитозы – состояния, характеризующиеся увеличением количества эритроцитов в единице объема крови выше нормы. Подразделяются на первичные и вторичные: Первичные (как самостоятельные формы) – наследственные и эритремия. Наследственные характеризуются генетическим дефектом глобина в молекуле гемоглобина, дефицитом в эритроцитах 2,3-дифосфоглицерата, повышением ЭПО почками. Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза) – доброкачественный опухолевый процесс системы крови. В основе механизма развития лежит увеличение в гемопоэтической ткани кол-ва пролиферирующих опухолевых клеток – предшественниц миелопоэза, усиление миелопролиферативного процесса (отмечается не только в костном мозге, но и в селезенки и печени). У больных с этой болезнью отмечаются покраснения кожных покровов, особенно лица, кожный зуд, парестезии, повышение АД, микроциркуляторные расстройства, склонность к тромбообразованию. Вторичные эритроцитозы (абсолютные и относительные) – состояния, объединяющие в себе симптомы других болезней или патологических процессов. Абсолютные характеризуются увеличение числа эритроцитов в результате активации эритропоэза и выходом их избытка в сосудистое русло. Причиной является повышенное образование эритропоэтина/ повышение чувствительности эритроидных клеток к нему. Проявляется возрастанием кол-ва эритроидных клеток разной степени зрелости, эритроцитозом, ретикулоцитозом, повышением вязкости крови. Вторичные относительные эритроцитозы не связаны с активацией эритропоэза, возникают из-за: снижения объема плазмы крови при гипогидратации; выброса эритроцитов в циркулирующую кровь из органов и тканей, депонирующих их. Проявляются повышением вязкости крови, повышением гематокрита, полицетемической гиперволемией. Эритропения – это снижение числа эритроцитов в крови ниже нормы. Чаще всего оно бывает при анемии. К причинам относят - постгеморрагическцю анемию, недостаточное воспроизводство эритроцитов, повышенное их разрушение, злокачественные опухоли, лекарственные препараты и средства химиотерапии. 87.Нарушения системы лейкоцитов: лейкоцитозы, виды; причины и механизмы развития; изменения лейкоцитарной формулы. Лейкемоидные реакции. Лейкоцитозы — патологическая реакция организма, проявляющаяся увеличением содержания лейкоцитов в крови свыше 9109/л. Они бывают физиологические (пищевой, миогенный, эмоциональный, у беременных, новорожденных, при стрессе) и патологические (инфекционный, воспалительный, токсогенный, постгеморрагический, новообразовательный, лейкемический, центрогенный), общие и местные, абсолютные и относительные, видовые (нейтрофилия, эозинофилия, базофилия, лимфоцитоз, моноцитоз). Механизмы развития: Перераспределительный. При возбуждении СНС происходит спазмирование сосудов и переход лейкоцитов из пристеночного пула в циркулирующую кровь. Они могут попасть в периферическую кровь из депо под воздействием факторов перераспределения, которые вырабатываются в селезенки и печени. Регенеративные механизмы: Нейрогенный механизм (при эмоциональных напряжениях, невралгии, чмт, невротических состояниях). Возбуждается гипоталамус, СНС с высвобождением адреналина, который через аденилатциклазу и цАМФ способствует репликации ДНК, что приводит к нейтрофильному лейкоцитозу. При торможении ЦНС активируется ПСНС, освобождается АХ, развивается лимфоцитоз и моноцитоз. Гуморальные механизмы. Гиперсекреция АКТГ, ГК, адреналина приводит к развитию нейтрофильного лейкоцитоза и эозинопении. Гиперсекреция СТГ и паратгормона, АХ - к развитию лимфоцитоза и моноцитоза. Клеточные механизмы обусловлены участием– лейкопоэтинов, которые влияют на пролиферирующие клетки и способствуют развитию видового лейкоцитоза. Стимуляция лейкопоэза связана и с действием КСФ, при увеличении активности которого развивается нейтрофильный лейкоцитоз. цАМФ обусловливает дифференцировку лейкоцитов и развитие нейтрофильного лейкоцитоза. Продукты распада лейкоцитов, экзо- и эндотоксины вызывают раздражение костного мозга и выход в кровь нейтрофилов. Ангидремический механизм - возникает при сгущении крови (при обезвоживании, недостаточном поступлении воды в организм). Увеличивается концентрация лейкоцитов в единице объема крови, развивается относительный лейкоцитоз. Сдвиги лейкоцитарной формулы: влево – увеличено количество молодых и незрелых форм нейтрофилов, вправо – при повышенном числе сегментоядерных нейтрофилов. Лейкемоидные реакции – патологические состояния системы крови, сходны с таковыми при лейкозах, но отличны от них по патогенезу, возникают как реакции при инфекционных процессах, воспалении, иммунопатологии. Им характерно повышение общего числа лейкоцитов до 30х109л. Наблюдаются дегенеративные изменения в нейтрофилах (зерна Амато, тельца Князькова-Деле), повышение ЩФ в лейкоцитарных гранулах. Бывают миелоидного типа (эозинофильного, миелобластного типов, с картиной хронического миелолейкоза) и моноцитарно-лимфатического типа (монолимфатическая, лимфотическая, симптоматический лимфоцитоз). 88.Нарушения системы лейкоцитов: лейкопении, виды, агранулоцитоз, алейкия; причины и механизмы развития; изменения лейкоцитарной формулы. Изменения системы лейкоцитов при воспалительных процессах челюстно-лицевой области. Лейкопения - патологическая реакция организма, проявляющаяся уменьшением содержания лейкоцитов в крови ниже 4х109 /литр крови. Виды: патологические (под воздействием ионизирующей реакции, действием бензола и цитостатиков, при примении лекарств), физиологические (пищевая, во время сна, при умственных и физических прегрузках, при ваготонии, при охлаждении) и видовые (нейтропения, эозинопения, лимфопения, моноцитопения). Механизмы развития Гипорегенеративные: Бензольная (мышьяковая, анилиновая) - бензол вызывает денервацию костного мозга, нарушает микроциркуляцию, после подавляется S фаза митоза, угнетаются функции костного мозга, что снижает репликацию ДНК и тормозится пролиферация и дифференцировка лейкопоэтических клеток. Лучевая. ЛЭ ионизирует воду, образуются свободные радикалы, которые угнетают тиоловые ферменты и синтез нуклеиновых кислот, нарушается репликация ДНК и снижается лейкопоэз. Алиментарно-токсическая. Возникает при употреблении продуктов, приготовленных из перезимовавших в поле хлебных злаков, зараженных грибками Fusarium sporotrichiella. 2. Лейкопении, обусловленные замедлением выхода лейкоцитов из костного мозга в кровь. Причиной могут быть дефекты мембраны клеток, уменьшение кол-ва рецепторов на мембране, запасов гликогена в клетках, действие лекарств, вирусов, вирулентных микроорганизмов. 3. Вследствие избыточного разрушения лейкоцитов. Могут развиваться по иммунному механизму при приеме лекарственных препаратов. С образованием ПИК, который фиксируется на лейкоцитах и с участием цитолизина вызывает их разрушение. Гиперспленическая форма - возникает при спленомегалии, активируются макрофаги селезенки, далее разрушение лейкоцитов. 4. Вследствие избыточной потери лейкоцитов. Потеря лейкоцитов возникает при повышенной проницаемости кишечного барьера (желудочно-кишечная форма), при этом клетки теряются с кишечным соком при воспалении ЖКТ. При бронхолегочной форме происходит избыточная потеря лейкоцитов с мокротой. При почечной форме – потеря клеток с мочой. При воспалительной форме – потеря в очаге воспаления. 5. Перераспределительные. При активации ПСНС расширяются сосуды и лейкоциты переходят из циркулирующей крови в пристеночный пул и в ткани. 6. Наследственные. Периодическая форма связана с наследственным дефектом дифференцировки нейтрофилов на уровне метамиелоцитов. Постоянная форма связана с наследственным дефектом дифференцировки нейтрофилов на уровне промиелоцитов. Если лейкопения сочетается с уменьшенным числом сегментоядерных лейкоцитов и увеличением палочкоядерных – ядерный сдвиг влево. Если увеличиваются сегметоядерные лейкоциты без увеличения палочкоядерных – сдвиг впаво. Лейкопения вплоть до агранулоцитоза свидетельствует об ослаблении защитно-приспособительных процессов в организме. 89.Гемобластозы. Лейкозы, лейкемии: определение, общая характеристика, классификация. Изменение в тканях полости рта при лейкозах. Особенности лейкозов у детей. Гемобластозы – общее название опухолей, исходящих из кроветворных клеток. Подразделяются на лейкозы, гематосаркомы (первоначально локальные опухоли, с возможной их генерацией в кроветворные органы, включая костный мозг). Лейкоз –типический патологический процесс, патофизиологической основой которого является опухолевое перерождение миелоидной или лимфоидной ткани (клеток 2-4 классов). По классификации выделяют острые и хронические. Острый лейкоз – лейкемический провал между юными и зрелыми формами. Характерно острое начало и быстрая прогрессия бластных клеток. Острый миелолейкоз – наличие миелобластов, лейкемического провала, резко выраженной анемии. Острый лимфолейкоз – основная патологическая клетка лимфобласт. Острый недифференцированный лейкоз – представлен клетками 2-3 классов. Характерна лейкемическая инфильтрация костного мозга, лимфоидных органов, слизистых оболочек, кровеносных сосудов, миокарда. Может развиться геморрагический синдром. Эритромиелоз – пролиферация миелоидного и лимфоидного ростков. Основные клетки – эритробласты и миелобласты. Хронические - лейкозы, при которых основная часть опухолевых клеток дифф-на и состоит в основном из зрелых элементов. Присутствуют все формы, стадии созревания клеток. Характерно вялотекущее течение. Хронический миелолейкоз – полный набор клеток миелоидного ряда. Анемия, тромбоцитопения, увеличена селезенка + субфебрильная температура. Хронический лимфолейкоз – главная патологическая клетка лимфобласт, также присутствуют пролимфоциты и клетки Клейн-Гумпрехта-Боткина. Качественно неполноценный лимфоциты, выраженная анемия. Характерно увеличение лимфатических узлов, селезенки (спленомегалия), печени (гепатомегалия), уменьшение массы тела, повышенная потливость. Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза) – морфологически зрелые эритроциты, повышен гематокрит и гемоглобин (красный цвет кожи), увеличены печень и селезёнка. Характерно тромбообразование, что ведет к смерти от инсульта и инфаркта миокарда, тромбообразованию и эмболии. Лейкемия (белокровие) – симптом лейкоза, характеризуется появлением в периферической крови незрелых, опухолевых клеток. При лейкозах можно наблюдать язвенно-некротический характер поражения слизистой оболочки полости рта (области мягкого неба, спинки и кончика языка). Развитие таких процессов связано со сниженною сопротивляемостью организма, фагоцитарной активностью лейкоцитов и иммунных свойств сыворотки крови. Причиной таких изменений слизистой может стать и терапия цитостатиками. Особенности у детей. Чащуенаблюдается острый лимфобластный лейкоз, для которого хар-но острое течение, поражением лимфатических узлов, увеличение селезенки и печени. Поражение опорно-двигательного аппарата. |