пф экзамен. Летом 2020г как и все другие в сей ситуации нам пришлось выкручиваться на дистанционном экзамене. Общими усилиями нашей маленькой команды л302 были написаны эти вопросы.
 Скачать 0.85 Mb.
|
|
127. Надпеченочные (гемолитические) желтухи, причины, механизмы и проявления. Синдром портальной гипертензии, механизмы развития. (89%) В основе развития гемолитических желтух лежит чрезмерное разрушение эритроцитов. Основные причины: Врожденные – гемоглобинопатии, ферментопатии, мембранопатии. Приобретенные – травма, резорбция обширных гематом (когда происходить внутрнее кровточение, а также может быть избыточная продукция билирубина), аутоиммунный гемолиз, резус-конфликт, бегуны на длительные дистанции, диссеминированный внутрисосудистый синдром, инфекции, токсины, химические вещества, гемолитическая болезнь новорожденных (преждевременные роды, эритробластоз плода). Механизмы и проявления: В результате повышенного распада эритроцитов из РЭС в общий кровоток поступает больше Б-1 (непрямой, свободный), из которого в печени с участием глюкуронилтрансферазы образуется больше Б-2 (прямой, связанный), а в кишечнике соответственно – больше уробилиногена и стеркобилиногена. Кал становится гиперхоличным (очень темным из-за повышенного содержания в нем стеркобилина. Печень не может извлекать из отекающей от кишечника крови весь уробилиноген и он из кишечно-печеночного кругооборота попадает в общий кровоток и выделяется с мочой. Уробилинурия и стеркобилинурия являются причиной потемнения цвета мочи. В крови при надпеченочной желтухе повышено содержание общего билирубина, главным образом за счет Б-1, незначительно повышено количество Б-2. Гипербилирубинемия сопровождается отложением Б-1 в коже, слизистых оболочках, склерах глаз – появляется желтуха с характерным лимонным оттенком. При чрезмерном увеличении Б-1 в крови он, не связавшись с белком, проходит через гематоэнцефалический барьер и повреждает головной мозг («ядерная желтуха»). Такое нарушение особенно характерно для тяжелых форм гемолитической болезни новорожденных и наследственных желтух. Кроме гипербилирубинемии для надпеченочной желтухи характерно увеличение в крови сывороточного железа, а также все признаки гемолитической анемии: снижение Нb, числа эритроцитов, ретикулоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз, ускорение СОЭ. Синдромы холемии и печеночно-клеточной недостаточности отсутствуют. Портальная гипертензия — повышение давления в системе воротной вены. В происхождении имеют большое значение внутрипеченочные (цирроз) и внепеченочные (тромбоз, опухоли) факторы. Важными проявлениями являются кровотечения из варикознорасширенных вен пищевода, желудка, геморроидальных узлов, легочные кровотечения, расширение подкожных вен («голова медузы»), а также формирование эндогенной аммиачной интоксикации, спленомегалии и асцита. Механизмы: 1.Внепеченочные – блокада оттока крови приводит к застою крови в нижней полой вене. 2.Печеночные – при циррозе печени происходит сдавление центральных вен и облитерация печеночных сосудов в результате замещение паренхимы соединительной тканью; из-за опухолевого процесса, паразитарных инвазий наблюдается сдавление терминальных разветвлений печеночных вен и ветвей воротной вены; при врожденных дефектах портального русла повышается сопротивление портальному току крови и увеличивается объем портальной крови. 128. Печёночные (гепато-целлюлярные) желтухи, причины, механизмы и проявления. Желтуха у недоношенных детей, механизмы развития. 100% Желтуха-ТПП, характеризующийся жёлтой окраской кожи, слизистых оболочек, из-за повышения в крови содержания билирубина(гипербилирубинемия) и в тканях. Нормы: общ. билирубин-3.4-21(мкмоль/л), Б1=3.7-15.8(мкмоль/л), Б2=1.2-5.2(мкмоль/л). Пот,слюна, слёзы, желудочный сок при желтухах в желтый цвет не окрашиваются. Печеночная желтуха бывает 2 видов: *печеночно-клеточная,*энзимопатическая(наследственная). Печёночно-клеточная желтуха выражается в неспособности клеток печени(гепатоцитов) конъюгировать билирубин и доставлять его из печени в кишечник. Патогенез: _генерализованное повреждение клеток печени(напр., вирусный и аутоиммунный гепатит, воздействие ядов, алкогольная болезнь печени). -повреждение клеточных мембран. -подавление активности ферментов(снижение ак-ти глюкуронилтрансферазы). -разрушение желчных капилляров поврежденными отёчными гепатоцитами. При данной форме желтухи повышены конъюгированный и неконъюгированный билирубин. Повреждения гепатоцитов приводит к развитию синдрома цитолиза: повышение Б2+ферментемия.Повреждение желчных канальцев приводит к развитию синдрома холестаза:повышение щелочной фосфатазы, Б2, ХР. 2. Энзимопатическая-наследственные нарушения обмена билирубина. Хронические желтухи: синдром Криглера-Наяра(ядерная желтуха), синдром Жильбера(желтуха входа), синдром Дабина-Джонсона(желтуха выхода). Синдром Криглера-Наяра(желтуха детского возраста). Аутосомно- рецессивный тип наследования:гомозиготы-тяжёлое течение, гетерозиготы-лёгкое хроническое. Характеризуется отсутствием в печени УДФ-глюкуронилтрасферазы,гипербилирубинемией неконъюгированной: Б1 проникает через гематоэнцефалический барьер и поражает ядра больших полушарий и ствола мозга, токсической энцефалопатией. Синдром Жильбера(перемежающаяся желтуха). Аутосомно-рецессивный тип наследования. Характеризуется неконъюгированной гипербилирубинемией, связанной с частичным дефицитом УДФ-глюкуронилтрансферазы; ограниченным поглощением Б1 гепатоцитами. Синдром Дабина-Джонсона- хроническая идиопатическая желтуха. Аутосомно-рецессивный тип наследования. Характеризуется нарушением экскреции гепатоцитами Б2 в желчные капилляры, и как следствие, избыточным поступлением Б2 в кровь «желтуха выхода». 129. Подпечёночные (механические) желтухи, причины, механизмы и проявления. Синдромы холемии и ахолии, механизмы развития. 100% Причина: препятствие к выделению билирубина с желчью в кишечник и обратное всасывание связанного билирубина в кровь. Препятствие находится во внепеченочных желчевыводящих путях. Чаще это конкременты, опухоли. Механизмы: Гипербилирубинемия характеризуется повышением в сыворотке крови, в основном, связанного билирубина. Повышение в крови уровня связанного билирубина происходит из-за повышения давления желчи в желчных капиллярах. При этом в некоторых местах печеночной ткани происходит микроскопически улавливаемое разъединение гепатоцитов, они отделяются друг от Друга. Образующиеся щели между гепатоцитами соединяют кровеносные и желчные капилляры, что способствует поступлению в кровь из желчных капилляров связанного билирубина, которого норме в крови не бывает. Так как связанный билирубин проходит через почечный фильтр, он при механической желтухе появляется в моче. В то же время уробилин в моче отсутствует, поскольку при механической желтухе билирубин в кишечник не поступает, не всасывается стенкой кишечника, не превращается в уробилин, последний в крови не циркулирует и в почки не поступает. Стеркобилин в кале при этом виде желтухи отсутствует. Кал становится обесцвеченным, напоминает белую глину (ахолия кала). Основные проявления механической желтухи-синдром холемии(зуд кожи, брадикардия, артериальная гипотензия, ксантомы, высокий уровень конъюгированного билирубина в крови, повышенная раздражимость и возбудимость) и синдром ахолии(стеаторея, обесцвеченный кал, кишечная аутоинфекция и интоксикация, полигиповитаминоз). 130. Общая этиология и патогенез расстройств функций почек. Почечная недостаточность, определение понятия, классификация. Принципы функционального исследования почек, понятие о клиренс-тестах. Почечно-каменная болезнь, этиология и патогенез. 61% Общая этиология. 1.Преренальные причины: Эндокринные нарушения( повышение или снижение секреции АДГ, инсулина, альдостерона и др.), стресс и неврозы, нарушение кровообращения(Артериальная гипертензия). 2. Ренальные причины: Повреждение повреждение почечной паренхимы инфекционными и неинфекционными агентами. 3. Постренальные причины: повышение ВЧД из-за нарушения оттока мочи(при наличии камней в мочевыводящих путях, опухолях и др.) Почечная недостаточность-процесс угасания функций почек, одним из основных критериев которого является резкое снижение клубочковой ультрафильтрации. По течению различают острую и хроническую форму почечной недостаточности. Патофизиологические синдромы ОПН: Гиперазотемия/аутоинтоксикация. Дистрофические изменения в тканях/органах усиливают процесс интоксикации организма. Гипергидратация организма-отёки тканей/органов. Гиперкалиемия- задержка секреции/выделения ионов К+. Расстройства диуреза: -анурия-объём мочи менее 50 мл/сут. -олигурия- выделение 1/3,1/4 суточной нормы мочи. Классификация ОПН: 1.Преренальная(гемодинамическая): возникает при уменьшении объёма внеклеточной жидкости, снижении почечного кровотока, нарушении почечной гемодинамики. Характеризуется значительным и быстрым паданием почечного кровотока и скорости клубочковой фильтрации(в 3-4р.),диуреза. 2.Ренальная(паренхиматозная): гломерулярная и тубулярная формы. 3. Постренальная(обтурационная): внутрипочечная, внепочечная блокада. Функциональные методы исследования: Клубочковая ультрафильтрация Для исследования используют вещества, которые только фильтруются, но не реабсорбируются (инулин). С их помощью определяют клиренс (коэффициент очищения) — это то количество плазмы, которое очищается от азотистых веществ за 1 минуту. Если этот показатель уменьшается в 3-4 раза, то можно говорить о развитии почечной недостаточности. Клиренс-тест — показатель степени очищения крови почками от вещества, по которому рассчитывается коэффициент очищения. Канальцевая реабсорбция По характеру реабсорбции судят об осмоволюморегулирующей функции почек. В результате реабсорбции из 180 литров первичной мочи образуется 1,2-1,5 литра вторичной мочи в сутки. Также можно оценить по диурезу и относительной плотности мочи. Канальцевая секреция Для определения процессов секреции используется краситель фенолрот (0,5% раствор), который секретируется, но не фильтруется. В норме через 1 час выводится 60% фенолрота. При заболеваниях почек секреторная функция снижается. Почечно-каменная болезнь, этиология и патогенез. Почечно-каменная болезнь- образование солевых конгломератов в мочевых путях выделительной системы организма(почечные канальцы и собирательные трубки, лоханка, мочеточники и мочевой пузырь). Причины: экзогенные(избыточное потребление солей, гиповитаминозы-обобенно А и В6-, инфекция) и эндогенные(подагра, миеломная болезнь, нарушение функций паращитовидной желёзы) Состав камней: фосфат кальция, мочевая кислота, цистин, оксалат кальция, фосфат магния. Симптомы: гематурия, болевой синдром. Почечная колика возникает при смещении камней в мочевыводящих каналах. В случае их повреждения подвижными камнями в моче появляется кровь. 131. Острая почечная недостаточность преренального происхождения, причины и механизмы нарушения клубочковой фильтрации, проявления. ОПН представляет собой стремительно развивающееся снижение функций почек, сопровождающееся тяжелыми нарушениями гомеостаза. Преренальная ОПН возникает при нарушении почечной гемодинамики, повреждений почечной паренхимы не наблюдается. Нарушения почечной гемодинамики могут возникнуть по следующим причинам: 1. Системная гипотония (шок, коллапс, системная вазодилатация при сепсисе) 2. Острая кровопотеря, обезвоживание (снижается объём внеклеточной жидкости) 3. Недостаточность кровообращения почки при распространённых отеках, вызванных СН, циррозом печени. В связи с ишемией снижается СКФ, в результате снижается объем первичной мочи. Полного «очищения» крови от продуктов азотистого обмена не происходит, что вызывает такое проявление ОПН как ретенционная гиперазотемия.При этом в ответ на недостаточность кровообращения активируется РААС. Альдостерон вызывает повышенную реабсорбцию натрия в дистальных канальцах, за натрием пассивно реабсорбируется и мочевина, что усиливает интоксикацию организма. Также в связи с недостаточностью кровоснабжения в целом секретируется АДГ. Развивается олигурия. Повышается АД. Содержание креатинина в моче превышает содержание креатинина в крови. Появляются отеки ( при снижении СКФ повышается объем внутриклеточной жидкости, что приводит к развитию отеков) Развивается метаболический ацидоз ( это связано с нарушением образования в почечных канальцах бикарбоната натрия и аммония, а в его составе экскретируются ионы водорода,задерживаются сульфаты и фосфаты ) Для ОПН характерен также мочевой синдром (изменение диуреза; в период олигоанурии нарушены кровоток в клубочках, проходимость канальцев из-за набуханиях повреждённого эпителия, повышено внктрипочечеое давление из- за неизбирательной диффузии клубочкового фильтрата- препятствует процессу фильтрации. Период восстановления диуреза - прекращение вазоконстрикции, восстановление проходимости канальцев, уменьшение отека интерстиция- снижается внутрипочечное давление) 132. Острая почечная недостаточность ренального происхождения: гломерулярная и тубулярная формы, причины, механизмы и проявления. Нарушение процессов клубочковой фильтрации, проксимальной и дистальной канальцевой реабсорбции и секреции. 65% Гломерулярная форма ОПН: приобретенная и наследственная. Приобретенная форма: при поражении клубочков (острый и быстропрогрессирующий нефритический синдром: инфекционно-аллергические (н-р: β-гемолитический стрептококк группы А), аутоаллергические процессы (синдром Гудпасчера), токсическое повреждение (ртуть (сулема), мышьяк, тетрахлорметан (CCl4), гемолитические яды, гестозы беременности, переливание несовместимой крови)), острый микроваскулярный синдром (ДВС, ТМА, холестериновая атероэмболия). Наследственная: тип наследования - доминантный сцепленный с полом, проявляется гематурическим нефритом (синдром Альпорта) Тубуло-интерстициальная форма: приобретенная и наследственная. Приобретенная – при шоках любого генеза, токсическом повреждение канальцев тетрахлорметаном, сульфаниламидами, «ишемическими токсинами» при сдавлении тканей (начало синдрома длительного сдавления), реакция отторжения пересаженной почки, тромбозе внутрипочечных сосудов. Наследственная- врожденная дистрофия или атрофия канальцев, дефицит ферментов – энзимопатии (н-р: дефицит глюкозо-6-фосфатазы,гексокиназы), витамин-D-резистентный рахит или гипофосфатемический семейный рахит, синдрома Фанкони. 1.Нарушения клубочковой фильтрации: Снижение фильтрации наблюдается: при спазме почечных сосудов, снижении гидростатического(при коллапсе,кровопотере) и повышении онкотического(инфузия коллоидных расстворов) давления крови, снижении проницаемости мембраны клубочков(воспалительные процессы,сах.диабет) Увеличение фильтрации наблюдается при: увеличении проницаемости мембраны клубочков, при повышении гидростатического(пр воздействии катехоламинов, ангиотензина 2 и др.) и понижении онкотического давления крови, 2. Реабсорбция – транспорт ионов, жидкости и других веществ из первичной мочи в кровь. Нарушения реабсорбции: * Повреждение эпителия канальцев(действие ядов,ишемия,радиация). *Снижение ак-ти ферментов и транспортных белков, отвечающих за реабсорбцию(дефект сис-м транспорта глюкозы,амк,фосфатов). *Нарушение энергообеспечения(следствие голодания, гипоксии). *Избыток вещ-в, кот. реабсорбируются( глюкоза, гидрокарбонаты). 3. Секреция– перенос ионов и веществ из клеток эпителия канальцев в мочу. В результате секреции во вторичной моче появляются вещества, которых не было в первичной моче. Нарушение канальцевои секреции: *При нарушении секреции происходит накопление продуктов в крови. Например, мочевой кислоты с развитием почечной подагры. *При нарушениях процесса ацидогенез ( образование в канальцевых клетках свободных Н+-ионов и секреция их в просвет канальцев ) и аммониогенеза ( образование аммиака и аммония) теряется большое количество натрия и бикарбонатов. В моче преобладают щелочные фосфаты вместо кислых и реакция ее становится щелочной. При потере половинного количества бикарбонатов крови развивается метаболический ацидоз. |