пф экзамен. Летом 2020г как и все другие в сей ситуации нам пришлось выкручиваться на дистанционном экзамене. Общими усилиями нашей маленькой команды л302 были написаны эти вопросы.
 Скачать 0.85 Mb.
|
|
139. Первичные и периферические (внежелезистые) механизмы эндокринопатий. Особенности эндокринных расстройств в детском возрасте. «Тканевые» гормоны (гормоноиды), их роль в патологии. 70% Периферический (внежелезистый) механизм эндокринопатий. Этот механизм лежит в основе формирования внежелезистых эндокринопатий, часто развивающиеся вследствие гипо- или ареактивности периферических тканей к гормонам при нормальном функционально-структурном состоянии желез внутренней секреции. При этом происходит нарушение метаболизма гормонов в периферических тканях. Может наблюдаться либо интенсивное использование гормонов тканями и как следствие - относительная недостаточность гормонов в крови, либо слабое использование тканями гормонов, приводящее к относительному избытку гормонов в крови. Возможные пути реализации периферического механизма в развитии эндокринопатий. 1. Нарушение связи гормона с белком-переносчиком. 2. Нарушение связи гормона с рецептором. Функционально-структурные нарушения рецепторов чаще возникают в следствие: - наследственных факторов (мутация и изменение конформационной структуры рецепторов), - инфекционных воздействий, - токсического действия алкоголя, никотина, наркотиков и др. веществ, - повреждающее действие ионизирующего излучения, - изменения числа рецепторов гормона, - блокады рецепторов жирными кислотами (при сахарном диабете 2 типа), антителами, гормонами, негормональными веществами, имеющими структуру, сходную с фрагментом молекулы гормона (в отношении инсулина, тиреоидных гормонов), - перекрестного эффекта гормонов (СТГ может активировать рецепторы пролактина, в результате развивается галакторея - образование грудного молока у мужчины или у женщины, которая не кормит ребенка). 3. Блокада и разрушение циркулирующих гормонов. 4. Печеночная форма эндокринопатии. При гепатитах, циррозе печени метаболизм гормонов в печени нарушается, и гормоны накапливаются в организме, возникает их гиперфункция (например, повышение уровня половых гормонов). При длительном течении заболеваний печени избыток не разрушенных гормонов по механизму обратной тропной связи приводит к гипофункции желез (щитовидной, надпочечников, половых желез и др.). 5. Дефицит пермиссивных гормонов – недостаток гормонов «запускающих» действие других гормонов. 6. Нарушение превращения прогормона в гормон, например, нарушение образования инсулина β-клетками поджелудочной железы при инсулинозависимом сахарном диабете. Первичный механизм эндокринопатий. Первичный механизм эндокринопатий связан с непосредственным поражением эндокринных желез различными патологическими процессами. - Инфекционное поражение желез внутренней секреции. Острые и хронические инфекционные заболевания могут повреждать любую железу внутренней секреции, чаще с последующей ее гипофункцией или даже атрофией эндокринной железы. - Опухолевые поражения желез внутренней секреции. При сдавлении опухолью железистой ткани эндокринной железы происходит атрофия и гипофункция этой железы. - Аутоаллергическое поражение желез внутренней секреции. В основе этого механизма лежат аутоаллергические процессы, возникающие в ткани железы. При участии аутоаллергического механизма происходит повреждение ткани щитовидной железы . - Травмы желез внутренней секреции сопровождаются функционально-структурными нарушениями их ткани и снижением выработки гормонов с развитием их гипофункции - Генетические дефекты образования гормонов. Мутация гена может привести к нарушению образования фермента и потере его активности. В этом случае будет нарушен биосинтез соответствующего гормона. - Истощение функции желез внутренней секреции в результате длительной гиперфункции железы, например при избыточном употреблении углеводов, поджелудочная железа длительное время образует избыточное количество инсулина.. - Дефицит необходимых для синтеза гормонов компонентов. Например, дефицит йода в пище (в эндемических районах) приводит к развитию зоба щитовидной железы (эндемический зоб). Тканевые гормоны(гормоноиды):-действуют только на ткани, находящиеся в тесном контакте с секреторными клетками;-достигают кл.-мишеней путём простой диффузии в межклеточном матриксе, а не за счёт кровотока. Гормоны ЖКТ:секретин, панкреозимин. Биогенные амины: гистамин, серотонин. Эйкозаноиды,цитокины. Кинины(бладикинин). 140.Патофизиология гипофиза: гипер- и гипофункция передней доли, причины, механизмы и проявления (гигантизм, акромегалия, нанизм, синдром Иценко-Кушинга, синдром Конна). (67%) Гиперфункция желез внутренней секреции – увеличение выработки гормонов или увеличение их активности. Гиперпродукция АКТГ приводит к развитию болезни Иценко-Кушинга, СТГ – акромегалии, тироксина – Базедовой болезни. Гипофункция желез внутренней секреции – снижение выработки гормонов или снижение их активности. Недостаток выработки тропных гормонов в аденогипофизе лежит в основе болезни Симмондса (гипофизарная кахексия), снижение выработки глюко– и минералокортикоидов – бронзовой болезни (болезнь Аддисона), недостаток тироксина – микседемы, инсулина – сахарный диабета. Развитие эндокринопатий может происходить по двум типам: - моногландулярный тип, характеризующийся вовлечением в патологический процесс одной железы (гипофункция щитовидной железы – микседема), - полигландулярный тип – с вовлечением в патологический процесс нескольких желез внутренней секреции (гиперфункция аденогипофиза и коры надпочечников – болезнь Иценко- Кушинга). Нарушения функций желез внутренней секреции могут быть парциальными, когда страдает образование какого-либо одного из нескольких гормонов данной эндокринной железы, и могут быть тотальными, когда изменяется секреция всех гормонов данной железы. МЕХАНИЗМЫ эндокринопатий Различают три основных механизмов эндокринопатий: I. центральный, II. периферический (внежелезистый), III. первичный. I. ЦЕНТРАЛЬНЫЙ МЕХАНИЗМ эндокринопатий В основе центральных механизмов эндокринопатий лежит нарушение функций центральной и периферической нервной системы. Выделяют следующие разновидности центрального механизма эндокринопатий: 1 корково-гипоталамо-гипофизарный (трансгипофизарный) механизм: В основе этого механизма лежит нарушение взаимоотношений между корой головного мозга и гипоталамо-гипофизарной системой организма. Причины: неврозы, стрессы, ЧМТ, нейроинфекция, расстройство мозгового кровообращения и др. 2 корково-гипоталамо-гландулярный (парагипофизарный) механизм: Этот механизм объясняет возникновение эндокринопатий вследствие расстройства взаимоотношений между корой головного мозга, гипоталамусом и периферическими железами без вовлечения в патологической процесс аденогипофиза. 3 нарушение связи между железами внутренней секреции (центральными и периферическими). II. ПЕРИФЕРИЧЕСКИЙ (ВНЕЖЕЛЕЗИСТЫЙ) МЕХАНИЗМ эндокринопатий Этот механизм лежит в основе формирования внежелезистых эндокринопатий, часто развивающиеся вследствие гипо- или ареактивности периферических тканей к гормонам при нормальном функционально-структурном состоянии желез внутренней секреции. При этом происходит нарушение метаболизма гормонов в периферических тканях. Может наблюдаться либо интенсивное использование гормонов тканями и как следствие - относительная недостаточность гормонов в крови, либо слабое использование тканями гормонов, приводящее к относительному избытку гормонов в крови. III. ПЕРВИЧНЫЙ МЕХАНИЗМ эндокринопатий Первичный механизм эндокринопатий связан с непосредственным поражением эндокринных желез различными патологическими процессами. -Инфекционные процессы -Опухолевые процессы -Аутоаллергические процессы -Травмы -Генетические дефекты - Истощение функции желез - Дефицит необходимых для синтеза гормонов компонентов Гигантизм – заболевание, возникающее у лиц с открытыми эпифизарными зонами роста, при котором наблюдается высокая выработка соматотропина передней долей гипофиза, что в свою очередь приводит к чрезмерному пропорциональному росту конечностей и туловища. Акромегалия — заболевание, при котором происходит нарушение функции аденогипофиза, сопровождается увеличением кистей, стоп, черепа, особенно его лицевой части, и др. Нанизм — заболевание,при котором происходит сокращение выработки гипофизом соматропина, проявляющееся в задержке роста скелета, внутренних органов и физического развития вследствие сокращения выработки гипофизом соматропина (СТГ), гормона роста. Синдром Иценко — Кушинга — это нейроэндокринное заболевание, которое сопровождается гиперфункцией коры надпочечников, гиперсекрецией АКТГ в результате первичного поражения подкорковых и стволовых структур (таламус, гипоталамус, ретикулярная формация, аденогипофиз) или эктопической продукцией АКТГ опухолями внутренних органов. Синдром включает в себя комплекс различных состояний,таких как ожирение,миопатии, «скошенные ягодицы» , «лягушачий живот», грыжи белой линии живота,костные деформации, «мраморная кожа» и т.д Синдром Конна – это комплекс симптомов, который обусловлен гиперпродукцией альдостерона корой надпочечников. Причиной является опухоль или гиперплазия клубочковой зоны коркового слоя. Наблюдается повышение артериального давления, уменьшение количества калия и увеличение концентрации натрия в крови. 141.Адреногенитальные синдромы. Механизмы развития. (100%) Адреногенитальный синдром - это генетически обусловленное заболевание, в основе развития которого лежит неполноценность ферментных систем в коре надпочечников, недостаточная продукция кортизола и повышенная продукция 17-кетостероидов, обладающих андрогенными свойствами,в результате которого нарушается стероидогенез. Формы адреногенитального синдрома: -Сольтеряющая форма характеризуется полным отсутствием у детей 21-гидроксилазы и выраженными нарушениями солевого обмена. -Вирильная форма сопровождается развитием мужских половых признаков у девочек. -Пубертатная характеризуется недоразвитием молочных желез, увеличением клитора, гирсутизмом, угревой сыпью у девочек, преждевременным физическим и половым развитием у мальчиков. -Постпубертатная форма характеризуется удлиненным менструальным циком,скудными выделениями и слабо выраженным гирсутизмом у женщин(нередко после прерванной беременности). Во внутриутробном периоде у плода возникает недостаток ферментов, ответственных за выработку кортизола в надпочечниках. Это ведет к дефициту кортизола в крови, что сказывается на ослаблении его тормозящего влияния на продукцию кортикотропина. Содержание кортикотропина в крови увеличивается, в связи с чем усиливается стимуляция коры надпочечников с гиперплазией их сетчатой зоны и избыточной выработкой андрогенов. В основе механизма развития лежит принцип обратной связи. Начальным звеном явяется дефицит стероидов — кортизола и альдостерона. Несостоятельность процессов гидроксилирования сопровождается неполным переходом 17-гидроксипрогестерона и прогестерона в 11-дезоксикортизол и дезоксикортикостерон. В результате чего происходит снижение секреции кортизола, а для компенсации данного процесса в гипофизе усиливается синтез АКТГ, который вызывает компенсаторную гиперплазию коры надпочечников для стимуляции выработки кортикостероидов.Тем временем возрастает синтез андрогенов и появляются видимые признаки их влияния на чувствительные ткани и органы. 142.Патофизиология надпочечников: острая и хроническая недостаточность; причины, механизмы и проявления. (47,9%) Патофизиологию надпочечников надпочечников подразделяют на 2 формы: гиперфункциональные и гипофункциональные. К гиперфункциональным состояниям относятся гиперкортицизм (например гиперальдостеронизм, синдром Иценко-Кушинга и кортикогенитальный синдром) и гиперпродукция катехоламинов мозговым веществом. К гипофункциональным состояниям относится гипоальдостеранизм и надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона). Острая надпочечниковая недостаточность – это синдром,который возникает при выраженном снижении выработки гормонов корой надпочечников. Он проявляется сосудистым коллапсом, адинамией, постепенным затемнением сознания. Формы острой надпочечниковой недостаточности: - сердечно–сосудистая форма, характеризуется острой недостаточностью кровообращения, резким снижением АД, сердечной аритмией, сильным потоотделением, резкой слабостью, чувством холода в конечностях; - желудочно–кишечная форма, характеризующаяся острыми болями в животе, диареей, рвотой, тошнотой - нервно–психическая(менингоэнцефалическая) форма, характеризующаяся сбоями в работе сознания, галлюцинациями, головными болями, вялостью, обморочными состояниями. Острая надпочечниковая недостаточность может возникнуть в результате отмены глюкокортикоидных гормонов или при отсутствии компенсации хронической надпочечниковой недостаточности. Острая гипофизарная недостаточность тоже может привести к острой надпочечниковой недостаточности вследствие нарушения выработки и секреции гормонов, которые регулируют работу коры надпочечников. Существует также острейшая форма надпочечниковой недостаточности, которая является следствием двустороннего кровоизлияния в надпочечники. Механизм развития острой надпочечниковой недостаточности характеризуется снижением до критического уровня или прекращением выработки глюкокортикоидных гормонов корой надпочечников. Вследствие недостатка минералокортикоидных гормонов развивается циркуляторная недостаточность, приводящая к гиповолемическому шоку, который возникает из-за снижения содержания натрия в крови и объема циркулирующей крови. Хроническая надпочечниковая недостаточность – это синдром, который обусловлен недостаточной выработкой гормонов коры надпочечника вследствие нарушения функционирования одного или нескольких звеньев гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. Виды хронической надпочечниковой недостаточности: 1. Первичный гипокортицизм( аддисонова болезнь) бывает врожденным и приобретенным. 2. Вторичный гипокортицизм характеризуется поражением гипофиза и нарушением выработки АКТГ. 3. Третичная недостаточность коры надпочечников, характеризуется поражением гипоталамуса, делится на врожденную и приобретенную форму. Причинами возникновения хронической надпочечниковой недостаточности являются: - аутоиммунные поражения коры надпочечников; - инфекционные поражения надпочечников (например бактериями,грибками); - заражение туберкулезом; - хирургическое вмешательство или полное удаление надпочечников; - кровоизлияние в ткани надпочечников из-за применения антикоагулянтов; - метастазы в надпочечниках и др При первичном гипокортицизме вследствие снижения продукции кортизола и альдостерона, происходит нарушение водно-солевого метаболизма(прогрессирующее обезвоживание) ,снижение артериального давления, развитие гипогликемии, вызывающей мышечную слабость, стимуляции выработки адренокортикотропного и меланоцитостимулирующего гормона гипофизом, с развивитием гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек. При вторичной хронической почечной недостаточности характерен недостаток кортизола, а с нормальной секрецией альдостерона. Поэтому вторичная хроническая надпочечниковая недостаточность протекает легче первичной. |