НЕОН 2012. Методичка. Методическое пособие по неонатологии предназначено для студентов медицинских вузов, врачейинтернов, клинических ординаторов, неонатологов и врачей всех специальностей
 Скачать 3.11 Mb.
|
|
Тема 4 ЗАДЕРЖКА ВНУТРИУТРОБНОГО РАЗВИТИЯ ПЛОДА Задержка внутриутробного развития плода (ЗВУР) – синдром, который появляется во внутриутробном периоде и характеризуется замедлением, остановкой или отрицательной динамикой размеров плода и проявляется у новорождённого снижением массы тела (как интегрального показателя размеров плода) на два и более стандартных отклонения (или ниже 10-го центиля) по сравнению с долженствующей для гестационного возраста (т.е. срока беременности, при котором ребёнок родился). Это нарушение развития плода, при котором его органы и системы являются незрелыми для данного срока гестации. ЗВУР происходит тогда, когда плод не получает достаточного количества питательных веществ и кислорода, необходимых для достаточного роста и развития органов и тканей. Она может начаться в любой период беременности. Доношенный новорожденный с задержкой внутриутробного развития– младенец, родившийся со сроком гестации более 37 недель, но с показателями физического развития, меньшими для данного гестационного возраста (< 10 перцентили по перцентильным таблицам). Недоношенный новорожденный с задержкой внутриутробного развития– младенец, родившийся со сроком гестации менее 37 недель с показателями физического развития, меньшими для данного гестационного возраста (< 10 перцентили по перцентильным таблицам). Таким образом, задержка (замедление) внутриутробного роста и развития диагностируется у детей, имеющих морфологические индексы зрелости (оценка по Боллард, см. тему 3) отстающий на 2 и более недель от истинного гестационного возраста. Оценку проводят в первые сутки жизни. Согласно рекомендациям ВОЗ, дети, родившиеся с массой тела менее 2500 г, обозначаются как «малый вес при рождении». Среди детей с малой массой при рождении выделяют 3 группы: К этой категории новорожденных относятся: 1) новорожденный с малой массой тела – менее 2500 г (2499-1500 г): 2) новорожденные с очень малой массой тела – менее 1500 г (1499-1000 г); 3) младенцы с экстремально малой массой тела при рождении – менее 1000 г (999- 500 г). Причины ЗВУР Выделяют 4 группы факторов риска, которые могут привести к ЗВУР: 1. МАТЕРИНСКИЕ: • очень низкая масса тела и дистрофия до и в момент наступления беременности, • юный возраст матери (до 18 лет), 48 • дефекты питания во время беременности (резкий дефицит белков и витаминов, цинка, селена и других микроэлементов), • малый набор массы во время беременности (менее 0,9 кг каждые 4 недели), • короткий промежуток между беременностями (менее 2 лет), • многоплодная беременность, • антифосфолипидный синдром (АФС), • гипертоническая болезнь и заболевания сердечно-сосудистой системы с сердеч- ной недостаточностью (чем больше продолжительность и степень гипертонии, тем более выражена ЗВУР плода), • хронические заболевания почек и легких (нефросклероз у матери отмечается в 9% случаев ЗВУР, гломерулонефрит + гипертония – в 46% случаев), • анемии, гемоглобинопатии, • сахарный диабет I типа с сосудистыми осложнениями, • ожирение, • болезни соединительной ткани, • длительный бесплодный период, • выкидыши, • рождение предыдущих детей в семье с низкой массой, гестозы, • вредные привычки матери – курение (курение снижает вес при рождении на 100- 400 г и увеличивает риск ЗВУР в 2,5 раза), алкоголизм, наркомания (степень ЗВУР находится в прямой зависимости от дозы), • инфекции, приведшие к внутриутробному инфицированию плода (цитомегало- вирусная инфекция отмечается в 40% случаев ЗВУР), малярия, • прием некоторых медикаментов (например, антиметаболитов, бета-блокаторов, дифенина, оральных антикоагулянтов, противосудорожных типа фенитоина, вальпроата). 2. ПЛАЦЕНТАРНЫЕ: • недостаточная масса и поверхность плаценты (менее 8% массы тела новорожденного), • недостаточность кровообращения в матке и плаценте, • ее структурные аномалии (инфаркты, кальциноз, фиброз, гемангиома, единственная артерия пуповины, тромбозы сосудов, плацентит и др.) и частичная отслойка (все вышеперечисленные факторы могут быть следствием АФС), • аномалии прикрепления (низкое расположение плаценты, предлежание и др.) и пороки развития плаценты, как первичные, так и вторичные по отношению к материнской патологии. 3. СОЦИАЛЬНО-БИОЛОГИЧЕСКИЕ: • низкий социально-экономический и образовательный уровень матери (часто сопровождается «нездоровым стилем жизни» — курение, употребление спиртных напитков, нерациональное питание (а отсюда частые хронические заболевания желудочно- кишечного тракта), частые инфекции, работа в неблагоприятных условиях, неуравновешенность, «нежелательность» ребенка и др.), • подростковый возраст, • проживание в высокогорной местности, • профессиональные вредности у матери (работа в горячем цехе, вибрация, про- никающая радиация, химические факторы и др.). 4. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ: материнский и плодовые генотипы (трисомии 13,18,21, синдром Шерешевского-Тернера). 5. ФАКТОРЫ, СВЯЗАННЫЕ С САМИМ ПЛОДОМ: • многоплодная беременность, • инфицирование плода (TORCH-инфекция – токсоплазмоз, краснуха, цитомегалия, герпес), • врожденные аномалии (агенезии/дисгенезии почек, ВПС). 49 У 40% детей выявить причину ЗВУР не удается (идиопатическая ЗВУР), при этом у трети из них в родословной (чаще по линии матери) есть и другие члены семьи с низкой массой при рождении. У 10% детей со ЗВУР выявляют врожденные пороки развития или более пяти стигм дизэмбриогенеза (диспластический вариант ЗВУР). Патогенез ЗВУР Увеличение роста плода наиболее интенсивнее происходит к концу второго триместра, в то время как основная прибавка массы происходит во время третьего триместра. Любая недостаточность в ранние сроки гестации будет выражаться нарушением и роста и массы (низкорослые дети). Наличие неблагоприятного воздействия в третьем триместре оказывается решающим для недостаточного набора массы плоды (худощавые дети). Если у ребенка, родившегося в срок, имеется лишь малая масса при рождении, то фактор, замедлявший темп его развития, действовал в последние 2-3 месяца беременности (асимметричная задержка развития), такой вариант ЗВУР называют ГИПОТРОФИЧЕСКИМ. Код по МКБ10: P05.0 Маловесный для гестационного возраста плод. Если у ребенка одновременно регистрируются дефицит массы и длины тела (ниже 10% центиля), то неблагоприятные условия для плода возникли во II триместре беременности (симметричная задержка развития), такой вариант ЗВУР называют ГИПОПЛАСТИЧЕСКИМ Код по МКБ10: P05.1 Малый размер плода для гестационного возраста. ЗВУР может сопровождаться и извращением развития плода – формированием пороков развития, дизэмбриогенетических стигм, нарушением пропорций тела, телосложения. Этот вариант ЗВУР – ДИСПЛАСТИЧЕСКИЙ – бывает у детей с хромосомными и геномными мутациями, генерализованными внутриутробными инфекциями, при профессиональных вредностях у матери, действии тератогенных факторов на плод (мать, страдающая алкоголизмом, наркоманией, токсикоманией, применение во время беременности антиметаболитов, антикоагулянтов - антагонистов витамина К, противосудорожных средств и др.). Среди хромосомных аномалий при ЗВУР по диспластическому типу наиболее часто обнаруживают трисомию по 13-й, 18-й или 21-й, 22-й парам аутосом, синдром Шерешевского-Тернера (45, Х0), триплоидию (тройной набор хромосом), добавочные X или Υ хромосомы, кольцевую 1-ю или 9-ю, 18-ю, 21-ю хромосомы, дополнительные фрагменты или отсутствие фрагментов 4-й и 5-й хромосом. ЗВУР по диспластическому типу может сочетаться с дефектами нервной трубки, хондродистрофией, несовершенным остеогенезом, примордиальным нанизмом и др. Классификация ЗВУР При диагностике ЗВУР выделяют: 1) этиологические факторы и состояния риска (материнские, плацентарные, плодовые, сочетанные); 2) клинический вариант (гипотрофический, гипопластический, диспластический); 3) течение интранатального и неонатального периодов (без осложнений или с осложнениями и сопутствующими состояниями – указать какими). При гипотрофическом варианте ЗВУР можно ставить также диагноз внутриутробной (пренатальной) гипотрофии. Степень тяжести диспластического варианта определяется не столько выраженностью дефицита длины тела, сколько наличием и характером пороков развития, количеством и тяжестью стигм дизэмбриогенеза, состоянием ЦНС, характером заболевания, приведшего к ЗВУР. Типичными осложнениями раннего неонатального периода у детей со ЗВУР являются: асфиксия при рождении и признаки внутриутробной хронической гипоксии, 50 синдром аспирации мекония, персистирующая легочная гипертензия (синдром персистирующей фетальной циркуляции), гипотермия, полицитемия, гипогликемия, гипокальциемия, геморрагическая болезнь новорожденных, гипербилирубинемия, наслоение вторичных приобретенных инфекций, СДР. В позднем неонатальном периоде они склонны к развитию анемии, повторным инфекциям, геморрагическим расстройствам, дисбактериозу с признаками мальабсорбции, метаболическим нарушениям, у них нередко выявляют признаки постгипоксической энцефалопатии. Клиническая картина ЗВУР Ребенку, родившемуся с ЗВУР, свойственно: отсутствие подкожной клетчатки, серый цвет кожных покровов, неровная (сморщенная) и сухая кожа, тонкая и непрозрачная пуповина (вместо блестящей и полной), взгляд широко открытыми глазами. С учётом степени снижения основных параметров физического развития выделяют три степени ЗВУР у новорождённых: • I степень, лёгкая, характеризуется снижением массы тела на два и более стандартных отклонения (или ниже 10- го центиля), при нормальной или умеренно сниженной длине тела (росте). У 80% таких детей размеры окружности головы не выходят за пределы нормальных колебаний для гестационного возраста. У всех детей наблюдают клинические проявления гипотрофии. • При ЗВУР II степени наблюдают снижение как массы тела, так и длины на 2-3 стандартных отклонения (10-3-й центиль). У 75% детей отмечено аналогичное уменьшение окружности головы. Эти новорождённые имеют вид пропорционально маленьких детей. • III степень ЗВУР наиболее тяжёлая, характеризуется значительным снижением всех параметров физического развития (на 3 и более стандартных отклонения, или <3-го центиля), наличием диспропорций телосложения, трофических нарушений кожных покровов, стигм дисэмбриогенеза. С учётом клинической характеристики различают три варианта ЗВУР: гипотрофический (отставание массы от длины тела), гипопластический (пропорциональное снижение массы и длины тела) и диспластический (диспропорции телосложения при значительном снижении массы тела). Гипотрофический вариант ЗВУР (асимметричная ЗВУР).Обычно дети с пренатальной гипотрофией (ПГ) склонны к большей потере первоначальной массы тела и более медленному ее восстановлению, длительно держащейся транзиторной желтухе новорожденных, медленному заживлению пупочной ранки после отпадения пуповинного остатка. После периода гипервозбудимости у детей с ПГ может возникнуть симптомокомплекс энергетической недостаточности. В крови детей отмечаются низкие уровни глюкозы, кальция, магния. Нередко бывают и геморрагические явления, ибо из-за низкой белково-синтетической функции печени развивается дефицит витамина К- зависимых факторов свертывания крови. Поскольку действие на плод большинства повреждающих факторов способствует развитию гипоксии, у новорожденных со ЗВУР обнаруживают разной степени выраженности гипоксию, ацидоз. При нетяжелых ЗВУР по гипотрофическому варианту как проявление компенсаторных реакций возможно повышенное содержание эритроцитов и гемоглобина в крови, высокие уровни кортизола и соматотропного гормона, катехоламинов. Указанные компенсаторные реакции могут легко истощаться и уже при рождении или в первые дни жизни (особенно это типично для интранатальной или ранней неонатальной патологии), может быть надпочечниковая и энергетическая недостаточность. У детей со ЗВУР имеются особенности иммунитета, предрасполагаю-щие к возникновению и тяжелому течению приобретенной инфекционной патологии. 51 Для плодов со ЗВУР даже нормальное течение родового акта может быть травматичным, и потому у них часто развиваются асфиксия, родовая травма головного и спинного мозга. Нарушения функции ЦНС – одно из наиболее частых отклонений от нормы в неонатальном периоде у детей со ЗВУР. Тяжесть поражений мозга зависит и от варианта и степени ЗВУР. При гипотрофическом варианте грубых дефектов мозга не бывает. Типичный для таких детей в раннем неонатальном периоде синдром гипервозбудимости обусловлен централизацией кровотока, гиперкатехоламинемией в ответ на внутриутробную гипоксию и метабо- лическим ацидозом. Такие дети имеют склонность к развитию ранних неонатальных полицитемий, гипокальциемий, гипербилирубинемий, гипомагниемий, гипонатриемий, гипогликемии, часто рождаются в асфиксии с аспирацией мекония, а отсюда у них часто развиваются синдром «утечки воздуха» (пневмомедиастинум, пневмоторакс) и проявления дефицита витамина К. Расстройства дыхания у детей со ЗВУР бывают следствием гемоликвородинамических нарушений, отечного синдрома, поражения головного и спинного мозга, инфекций (как внутриутробных, так и приобретенных постнатально). Приступы вторичной асфиксии нередко обусловлены аспирацией при склонности детей со ЗВУР к срыгиваниям, а также гипогликемией и другими обменными нарушениями. Гипербилирубинемия в пределах 171-267 мкмоль/л уже может привести у детей со ЗВУР к ядерной желтухе из-за гипоальбуминемии, анте- и интранатальных поражений мозга. Гипопластический вариант (симметричная) ЗВУР. У детей пропорциональное уменьшение всех параметров физического развития – ниже 10% центиля – при соответствующем гестационном возрасте. Выглядят они пропорционально сложенными, но маленькими. Могут быть единичные стигмы дизэмбриогенеза (не более 3-4). Соотношение окружностей головы и груди не нарушено. Края швов и родничков могут быть мягкими, податливыми, швы не закрыты. Может отсутствовать точка окостенения в головке бедра. В раннем неонатальном периоде они склонны к быстрому охлаждению, развитию полицитемического, гипогликемического, гипербилирубинемического синдромов, респираторным расстройствам, наслоению инфекции. У детей с резким отставанием длины тела от положенной по сроку гестации или преимущественной микроцефалией вполне возможны и пороки развития. При наличии врожденных пороков, микроцефалии говорят уже о диспластическом варианте ЗВУР. Диспластический вариант ЗВУР – обычно проявление наследственной патологии (хромосомные либо геномные аномалии), генерализованных внутриутробных инфекций или тератогенных влияний. Типичными проявлениями ЗВУР этого варианта являются пороки развития, нарушения телосложения, дизэмбриогенетические стигмы (табл. 6). Клиническая картина существенно зависит от этиологии, но, как правило, типичны тяжелые неврологические расстройства, обменные нарушения, часто анемия, признаки инфекции. Таких детей должен обязательно осмотреть и обследовать врач-генетик. Таблица 6. Основные дизэмбриогенетические стигмы (по Л.Т.Журба) Локализация Характер аномалии Череп Форма черепа микроцефалическая, гидроцефалическая, брахицефалическая, долихоцефалическая, асимметричная; низкий лоб, резко выраженные надбровные дуги, нависающая затылочная кость, уплощенный затылок, гипоплазия сосцевидных отростков Лицо Прямая линия скошенного лба и носа. Монголоидный или антимонголоидный разрез глаз. Гипо- и гипертелоризм. Седловидный нос, уплощенная спинка носа, искривленный нос. Асимметрия лица. Макрогнатия, микрогнатия, прогения, микрогения, раздвоенный подбородок, клиновидный подбородок 52 Глаза Эпикант, индианская складка века, низкое стояние век, асимметрия глазных щелей, отсутствие слезного мясца (третье веко), дистихиаз (двойной рост ресниц), колобома, гетерохромия радужной оболочки, неправильная форма зрачков Уши Большие оттопыренные, малые деформированные, разновеликие, расположены на различном уровне, расположенные низко; аномалия развития завитка и противозавитка, приращение мочки ушей, добавочные козелки Рот Микростомия, макростомия, «рыбий рот», высокое узкое небо, высокое уплощенное небо, аркообразное небо, короткая уздечка языка, складчатый язык, раздвоенный язык Шея Короткая, длинная, кривошея, с крыловидными складками, избыточны ми складками Туловище Длинное, короткое, грудь вдавленная, куриная, бочкообразная, асимметричная, большое расстояние между сосками, добавочные соски, агенезия мечевидного отростка, диастаз прямых мышц живота, низкое стояние пупка, грыжи Кисти Брахидактилия, арахнодактилия, синдактилия, поперечная борозда ладони, сгибательная контрактура пальцев, короткий изогнутый V палец, искривление всех пальцев Стопы Брахидактилия, арахнодактилия, синдактилия, сандалевидная щель, двузубец, трезубец, плоская стопа, нахождение пальцев друг на друга Половые органы Крипторхизм, фимоз, недоразвитие полового члена, недоразвитие половых губ, увеличение клитора Кожа Депигментированные и гиперпигментированные пятна, большие родимые пятна с оволосением, избыточное локальное оволосение, гемангиомы, участки аплазии кожи волосистой части головы Примечание. Диагностическое значение имеет обнаружение у больного 5 и более стигм дизэмбриогенеза одновременно. Диагноз ЗВУР В акушерской практике при оценке срока беременности принимают во внимание дату последней менструации, ощущение женщиной первых шевелений плода – примерно к 18-й неделе первой беременности (к 16-й неделе – при последующих беременностях), сердцебиения плода (можно выслушать между 19-й и 20-й неделями беременности, определить при помощи доплеровской аппаратуры – к 12-й неделе), достижение дном матки пупка к 20-й неделе и т.д. Особое значение придают ультрасонографическим данным, доплеровскому изучению маточно-плацентарного кровотока. Масса тела не может быть точным критерием гестационного возраста (ГВ), так как приблизительно 1/3 детей с массой тела при рождении менее 2500 г являются доношенными, имеющими ЗВУР. Оценка соответствия сроку гестации новорожденных детей проводится с помощью карт внутриутробного роста, согласно графику веса младенца относительно срока беременности матери. 53 Недоношенный Доношенный Переношенный Полных недель гестации Данный график классифицирует новорожденных в соответствии с весом при рождении и гестационным возрастом. Область между двумя черными линиями показывает нормальное развитие плода. Область под нижней линией показывает недостаточное развитие плода или маленьких к сроку гестации новорожденных. Область над верхней линией показывает чрезмерное развитие плода или крупных для своего гестационного возраста младенцев. В зависимости от гестационного возраста, к недоношенным относятся новорожденные с 22 до 37 недель внутриутробного развития, к доношенным – от 37 до 42 недель включительно и свыше 43 недель гестации – переношенные новорожденные. |