Тексти лекцій. Навчальнометодичний посібник для студентів вищих навчальних закладів Луганськ дз лну імені Тараса Шевченка
 Скачать 2.15 Mb.
|
|
Тема 13. Терапія і профілактика розумової відсталості в дітей і підлітків ПЛАН 1. Основні принципи медикаментозної терапії дітей із розумовою відсталістю. 2. Профілактика розумової відсталості. У недалекому минулому вважалося, що розумово відсталі діти, як правило, не потребують медикаментозного лікування, зважаючи на інкурабельність їх дефекту. Це було пов'язано з невірою в можливість поліпшити їх психічний стан, з незнанням етіології багатьох синдромів недорозвинення й відсутністю ефективних терапевтичних засобів. Насправді основна умова лікування дітей і підлітків з розумовою відсталістю — переконаність в тому, що можна поліпшити їх психічний стан або добитися відповідної їх психічному недорозвиненню соціальної адаптації (абілітації). Змістом терапії мають бути ліквідація, якщо це можливо, основного патогенетичного механізму психічного недорозвинення, стимуляція існуючих компенсаторних механізмів, протидія негативній динаміці й ускладненням іншими нервово-психічними розладами (коморбідності). Діти з більш-менш важкими ступеннями психічного недорозвинення виявляються в ранньому й дошкільному віці, з легшими — найчастіше не раніше початку навчання в школі. У зв'язку з цим лікувально-корекційні заходи починають не відразу, а лише після тривалого вивчення дитини, коли відпадуть усі сумніви в діагнозі. У результаті виявляються упущеними найвідчутніші до стимуляції розвитку перші роки життя. Для початку корекційно-педагогічних заходів і для призначення медикаментів досить факту відставання дитини від однолітків. Чим раніше починають допомагати відстаючій дитині, тим більшого успіху вдається добитися. Рано призначене лікування, обговорення його перспектив з батьками, залучення їх до корекції відсталої дитини допоможе останнім реалістично підійти до майбутніх можливостей і активно брати участь в абілітації. Це перешкодить виникненню в неї і в батьків розчарувань і пов'язаних з цим емоційних розладів. Терапевтичне втручання може бути здійснене тільки в разі усебічної оцінки хворого. Без багатостороннього діагнозу, в якому знайде відображення оцінка інтелектуальних особливостей, кваліфікація усієї клінічної картини, етіології і психосоціальних умов розвитку, неможливо досягти успіхів у лікуванні. Тільки в цьому випадку можна виробити відповідний стану розумово відсталого індивіда план абілітації, призначити корекційні педагогічні заходи й медикаментозне лікування. У будь-якій лікувальній програмі основне місце займає сім'я. Отримавши уявлення про стан і перспективи хворої дитини, батьки стануть активними виконавцями та учасниками розробленого лікарем і педагогом лікувально-корекційного плану. Надалі, у міру розвитку дитини, вони можуть створювати самі нові підходи до лікування та, обговорюючи їх з лікарем, активно проводити в життя. Залежно від позиції батьків можуть знадобитися спеціальні пояснення й переконливі аргументи, щоб зробити їх свідомими й корисними учасниками лікувально-педагогічного процесу. Без цієї допомоги всі зусилля лікаря можуть виявитися малоефективними. Успішність соціальної адаптації і запобігання інвалідності, безумовно, залежать від правильного вибору методів лікування (медикаментозних, педагогічних, трудотерапевтичних), їх комбінації, від правильного та індивідуального дозування їх у той або інший віковий період. Як вибір методів, так, зрештою, і їх ефективність залежать від правильно з’ясованої мети терапевтичного втручання. Структура інтелектуального дефекту, емоційно-вольові розлади, сімейна ситуація, середовище, в якому знаходиться сім'я, і т. ін. диктують різні способи їх корекції. Важливо виявити найбільш підлягаючі зберіганню сторони психічної діяльності та, спираючись на них, побудувати план навчання й пристосування дитини до життя. При цьому має бути сформульована досяжна для конкретної дитини мета — компенсація дефекту або посильна соціальна адаптація з певною мірою здатності до самостійної діяльності. Лікувально-педагогічні заходи одночасно являються і профілактикою виникнення на тлі відсталості поведінкових, невротичних, психотичних та інших розладів. 1. Основні принципи медикаментозної терапії дітей із розумовою відсталістю До основних принципів медикаментозної терапії дітей із розумовою відсталістю відносяться: 1) максимально ранній початок лікування, 2) комплексний підхід до лікування, 3) диференційованість, 4) систематичність, 5) попередження ускладнень і поєднаних з розумовою відсталістю захворювань. Перешкодою для застосування наших знань за лікування відсталості нерідко являється неможливість добитися ефекту при пізньому початку терапії. Особливо це стосується випадків із відомою етіологією (наприклад, глукозурія, фруктозурія і т. п.). Дуже велике значення має раннє терапевтичне втручання і при недиференційованих формах, оскільки в ранньому дитинстві в найбільш чутливі періоди розвитку дитина може відреагувати на стимуляцію сприятливіше, ніж в старшому віці. Звідси витікає наступний важливий і обов'язковий принцип лікування — максимально раннє призначення лікарських засобів при будь-яких формах розумової відсталості. Необхідність комплексного лікування пов'язана з тим, що в переважній більшості випадків причиною розумової відсталості виявляються декілька шкідливих чинників. Найчастіше спадковий нахил поєднується з наслідками перенесених органічних уражень мозку і неблагополучними соціальними обставинами. Відносна обмеженість спектру дії лікарських препаратів, нездатних успішно впливати на патогенетичні механізми, що лежать в основі психічного недорозвинення, також вимагає призначення медикаментів в різних комбінаціях. У зв'язку з цим комплекс лікарських засобів, вживаних у розумово відсталих дітей, повинен включати як препарати метаболічної дії: біогенні стимулятори, вітаміни, амінокислоти, пептиди, так і засоби, що покращують мозковий кровообіг, психостимулятори, і т. ін. Комплексність терапії означає також поєднання патогенетичних (специфічних), загальнозміцнюючих і симптоматичних засобів. Диференційований характер лікування диктується різноманітністю клінічних форм розумової відсталості (стенічна, астенічна і інші форми), відомою або невідомою етіологією, особливостями структури інтелектуального недорозвинення (структури недоумства), різною мірою вираженості емоційно-вольових розладів, наявністю або відсутністю поведінкових, пароксизмальних, психотичних й інших супутніх розладів. Слід також враховувати динаміку корекції патологічних розладів, що піддаються терапії або резистентних до неї, а також характер фармакологічної дії препаратів як в ізольованому, так і в комбінованому їх застосуванні. Усе це примушує у кожному окремому випадку підбирати найбільш адекватний для конкретного індивіда комплекс лікарських засобів. Успішність терапії залежатиме від відповідності індивідуального дозування медикаментів, віку дітей, а також від їх різної чутливості до них. Систематичність медикаментозної терапії визначається тим, що при її короткочасності лікувальний ефект може не проявитися зовсім або бути дуже незначним. Крім того, потрібно зміни призначень з урахуванням еволютивної динаміки розумово відсталих дітей і їх податливості лікуванню. План терапії повинен також відповідати завданням соціально-побутової адаптації розумово відсталих індивідів, що ускладнюються на кожному віковому етапі. Етіологічне лікування можливо лише при деяких синдромах психічного недорозвинення (наприклад, при фенілкетонурії). У багатьох випадках в процесі лікування важко розраховувати на повну ліквідацію інтелектуального дефекту або навіть часткове його зменшення за допомогою призначення тільки однієї медикаментозної терапії. Ефективність терапії оцінюється за успіхами соціальної адаптації розумово відсталих, а вона, як правило, досягається за допомогою корекційних педагогічних дій. Медикаментозна терапія робить головним чином ефект, який сприяє успішності абілітації, а також підтримує вже досягнуті результати. Більше її значення при дії на коморбідні (супутні) розлади: невротичні, поведінкові, психотичні, пароксизмальні й інші. Медикаментозні засоби нерідко використовуються для попередження й лікування того, що привертає до розвитку розумової відсталості, ніж для корекції останньої. Так, антибіотики при лікуванні природжених і ранніх дитячих інфекцій, спеціальна дієта для корекції обмінних дефектів і гормони для виправлення ендокринних порушень у перші місяці життя дитини використовуються як для попередження, так і для лікування багатьох типів психічного недорозвинення. Призначення медикаментів разом із психотерапією й педагогічними заходами може попередити ускладнення іншими нервово-психічними розладами, що часто зустрічаються в розумово відсталих осіб. У цілому комплексну терапію психічного недорозвинення умовно можна розділити на специфічне, патогенетичне й симптоматичне лікування залежно від критеріїв підбору медикаментозних засобів. Ці напрями в багатьох випадках виявляються виправданими тільки при обов'язковому їх поєднанні. Специфічне лікування У випадках, коли встановлена причина диференційованої форми розумової відсталості ще не завершила патогенної дії на мозок, можливе специфічне (етіологічне) лікування. Дієтотерапія, наприклад, може бути успішно використана при ферментопатіях. При фенілкетонурії ефективно, починаючи з першого року життя, обмеження натурального білка й заміна його гідролізатом казеїну (берлофеном), бідного фенілаланіном. При гомоцистінурії лікування побудоване на виключенні (обмеженні) продуктів, багатих метіоніном (м'ясо, риба). При галактоземії, фруктозурії, сукрозурії з раціону виключаються відповідні вуглеводи. Природжена ендокринопатія (кретинізм), що обумовлена недоліком гормону щитовидної залози й поєднується з розумовою відсталістю, піддається лікуванню тиреоїдином. Природжений інтелектуальний дефект, викликаний сифілісом, лікується залежно від термінів виникнення клінічних симптомів, тобто від того, чи є залишкові явища після перенесеної інфекції або ознаки її активного прояву. Резидуальний сифіліс вимагає розсмоктуючого й симптоматичного лікування. Якщо сифілітичний процес ще триває, то терапія антибіотиками має бути наполегливою та інтенсивною. При лікуванні психічного недорозвинення токсоплазмозного походження використовують сульфаніламіди у поєднанні з флоридином (дарапримом). Обмінне переливання крові новонародженому при гемолітичній хворобі новонародженого можна також вважати специфічною терапією. Патогенетичне лікування Лікувальна корекція є найбільш складною при недиференційованих формах розумової відсталості, зважаючи на неясність їх походження, полиетіологічності, а нерідко й тяжкість уражень головного мозку. Ці обставини роблять неможливим специфічне лікування. Все ж уявлення про передбачувані порушення ЦНС, вірогідні аномалії тих або інших відділів і систем мозку при різних синдромах психічного недорозвинення допускають можливість використання цілого ряду засобів. При цьому робиться допущення, що вони можуть замінити невистачаючі життєво важливі елементи обміну або змінити їх співвідношення, стимулювати дозрівання й оптимальну діяльність ЦНС, виправити порушення взаємовідносин основних нервових процесів. З цією метою вже багато років використовуються ендокринні препарати — гормони щитовидної, зобної, статевих залоз і гіпофіза, а також гіпоталамічні гормони, що роблять значний вплив на поведінку дитини. При лікуванні імплантаціями свіжих клітин з проміжного мозку телят, суспензії плаценти, а також при ін'єкціях ліофізированих клітин ендокринних залоз і гіпоталамуса осіб з психічним недорозвиненням в останніх покращується мовлення, підвищується активність, зменшується ригідність м'язів. У дітей і підлітків з поєднанням вираженої розумової відсталості і загальним фізичним недорозвиненням застосовуються анаболічні стероїди (метандростенолон, метандриол, феноболін, ретаболіл). При цьому передбачається, що їх здатність покращувати синтез тканинних і ферментних білків може активувати функції ЦНС і стимулювати психічний розвиток. Багато дітей разом з поліпшенням фізичного стану стають ініціативнішими, діяльнішими, пожвавлюються їх емоційні реакції. Застосування різних вітамінів рекомендується у зв'язку з їх особливою роллю в обміні речовин у ЦНС. Вітаміни беруть участь у синтезі білків, ферментів, вуглеводному обміні, окислювальних і відновних процесах, припускаючи, що саме ці процеси в мозку хворого страждають більшою мірою, вітаміни призначають у дозах що, у 2-3 рази перевищують добову потребу здорової дитини відповідного віку. В одних випадках віддають перевагу парентеральному введенню вітамінів, що мають найбільше значення для метаболізму в ЦНС: В1 і В6 або В12. Рекомендуються також препарати, що містять фосфор: гефефитин, фосфен, ліпоцеребрин (1-3 рази в день впродовж 30 днів), фітин (0,25-2 рази). Особливе місце в патогенетичному лікуванні розумової відсталості займають речовини, що є обов'язковими складовими частинами білка тіла — амінокислоти та їх деривати. Найбільший досвід накопичений відносно застосування глютамінової кислоти, що пов'язано з її дезінтоксикуючою роллю в обміні речовин, інтенсивним споживанням нервовими клітинами в процесі окислення, з її значним впливом на вуглеводний обмін. Первинне використання високих дозувань глютамінової кислоти (до 6-8 г в добу) останніми роками змінилося більш диференційованим призначенням малих доз препарату залежно від віку. Це пов'язано з певними побічними ефектами лікування (зміною формули крові, зменшенням змісту гемоглобіну, появленням білка в сечі). Побічні симптоми слід попереджати, щомісячно контролюючи зміни у складі сечі й крові. У зв'язку з можливою провокацією судорожної готовності у хворих з вираженими органічними порушеннями або що мають патологію біоелектричної активності на ЕЕГ глютамінову кислоту в цих випадках слід призначати з антиконвульсантами (фенобарбіталом). Позитивний ефект робить призначення дітям із розумовою відсталістю (астенічна, атонічна форми, аутистичні синдроми) Л-форми диоксифенілалніна («Левопа», Л-ДОФА). Використання цього препарату є одним із шляхів патогенетичного лікування, оскільки Л-ДОФА істотно міняє медіауторований баланс, порушений у дітей з розумовою відсталістю. Через побічні дії препарату (змін крові, диспептичних розладів) Л-ДОФА призначається малими дозами й під контролем фізичного стану хворих. У результаті лікування підвищується працездатність, збільшується зацікавленість в занятті, покращуються показники швидкості діяльності, увага й пам'ять. Церебролізин — гідролізат мозкової речовини, містить 28 амінокислот. Особливо ефективний при легких формах розумової відсталості і при церебрастенічних синдромах. Курс лікування — 20— 30 ін'єкцій через день. Розпочинають з дози — 0,3 мл, збільшуючи препарат, що вводиться на 0,2 мл, до 1 мл (1мл — 40 мг активної речовини на 10 кг маси тіла). При підвищеній судорожній готовності призначаються антипароксизмальні засоби. Для лікування розумової відсталості використовуються ноотропи (пантогам, піридитол, пірацетам (ноотропіл)) — речовини різної структури, здатні нормалізувати метаболізм, розширювати кровоносні судини мозку, збільшувати енергетичний резерв і оксигенацію мозкових клітин. Завдяки цій здатності вони підвищують стійкість мозку до шкідливих дій, стимулюють психічний розвиток, покращують мислення, пам'ять, увагу, прискорюють процес навчання, зменшують вираженість симптомів, що ускладнюють розумову відсталість. Найбільший ефект спостерігається від цих препаратів у дітей з легкою мірою відсталості, з переважанням астено-невротичної симптоматики. Незважаючи на схожий механізм дії цих препаратів, вони мають ряд особливостей, що вимагають диференціації при їх призначенні. Симптоматичне лікування У більшості випадків лікування, що активує розвиток дітей з розумовою відсталістю, поєднується із засобами, що коригують переважаючі в клінічній картині симптоми, особливо перешкоджаючі адаптації суб'єкта або що обважнюють його стан. В одних випадках ці симптоми мають загальний генез із основною симптоматикою (припадки, рухові порушення, мовна патологія), в інших вони відбивають неблагополуччя в сім'ї, труднощі пристосування до колективу, школи і т. ін. Коригування (симптоматичне) лікування психофармакологічними засобами не лише купіює симптоми, що поєднуються з порушеннями когнітивних функцій, покращує поведінку дітей, але й полегшує інтелектуальне функціонування. На жаль, ця терапія проводиться лише в найбільш дезадаптованих індивідів в умовах стаціонару. Амбулаторно симптоматичне лікування проводиться набагато рідше, оскільки виникає побоювання негативного впливу на сприйняття й успішність, а також виникнення побічних явищ. При стимулюючому лікуванні дітей з розумовою відсталістю часто потрібне призначення коригуючих засобів через небезпеки виникнення психомоторної розгальмованості, припадків і т. ін. В якості симптоматичних засобів, що застосовуються для поліпшення поведінки й адаптації розумово відсталих, використовуються нейролептики, транквілізатори, деякі протисудомні препарати, антидепресанти і психостимулятори. 2. Профілактика розумової відсталості Наростання хронічних захворювань і патологічних станів, пов'язане з «недостатністю процесів відновлення» (Казначєєв В. П., 1983), виникає із-за інтенсивної психічної напруги, порушення абіотичних властивостей довкілля, генетично меншій пристосованості людського організму до підгострих і хронічних стресів, ніж до гострих стресів. У 20% населення нашої країни — погані показники здоров'я. Дитяча смертність складає 18 на 1000 дітей, народжених живими. Первинна інвалідність — 75 на 10 000 населення. Право на охорону здоров'я повинне забезпечуватися не лише медициною, але й соціально-економічними і політичними заходами. Профілактика повинна зміститися від суспільства в цілому до індивіда і його близького соціального оточення, що несе тягар відповідальності за збереження свого здоров'я. Направляючи зусилля на профілактику, слід враховувати, що етіологія психічних хвороб — підсумок взаємодії біологічних, психологічних і соціальних чинників. Програма психіатричної превенції: вивчення соціальних і психологічних основ психічного здоров'я; прогнозування психіатричної і наркологічної ситуації; розробка систем підтримки і зміцнення психічного здоров'я, ранньої діагностики і реабілітації, оцінка чинників ризику, створення інформаційної системи про стан психічного здоров'я населення. Багатофакторна обумовленість психічного здоров'я людини робить дуже актуальним і насущним проведення поглиблених досліджень його складових. Профілактика спадкових захворювань, що поєднуються з розумовою відсталістю Попередження спадкових захворювань — це значною мірою захист генетичного фонду людей репродуктивного віку. Іншими словами, вона полягає в тому, щоб оберегти гонади, що виробляють статеві клітини, від мутагенного впливу численних техногенних і природних чинників. Однією з перших умов, які застерігають від спадкових хвороб, є збереження природної екологічної рівноваги. Будь-які види забруднення природи важкими металами, металорганічними сполуками, радіоактивними відходами та іншими агентами, здатними порушувати життєдіяльність живих організмів, небезпечні для продовження життя. Їх згубний вплив, зокрема, визначається мутагенним ефектом. Не менш важливе дотримання правил професійного захисту на усіх підприємствах, де персонал піддається дії сильнодіючих фізичних чинників (магнітне поле, струми високої частоти і т. ін.) або працює з речовинами, небезпечними для здоров'я (рідини з радіоактивними з'єднаннями). Важко протікаючі захворювання також здатні порушити нормальне функціонування гонад. Прикладом може бути пандемія грипу 1957 року, під час якої значно збільшилося число дітей, що народилися з трисомією 21-ої хромосоми. Таким чином, попередження й лікування важких інфекційних та інших хвороб — запобігання їх мутагенному впливу. Такою ж мірою профілактики може бути ефективне лікування епілепсії, алкоголізму, сифілісу та інших хвороб, що вражають гонади й порушують нормальне дозрівання статевих клітин. Значна частина населення не знає про шкідливу дію на статеві клітини таких чинників, як інсоляція, лікувальне або діагностичне опромінення великими дозами променів Рентгена і т. ін. Потрібно велику роз'яснювальну роботу, щоб приймалися заходи для захисту від цих шкідливостей. Певну роль для профілактики спадкових хвороб грає вивчення генеалогічного дерева (бажані 5 поколінь) майбутніх батьків. Вивчення предків може виявити їх походження з одних і тих же місць, що із-за можливих кровноспоріднених зв'язків створює умови для прояву деяких захворювань, що передаються рецесивно. Ще більше значення має необхідність дотримуватися заборони на кровноспоріднені шлюби, які представляють потенційну небезпеку для народження психічно неповноцінних дітей. Профілактичним «засобом» можна вважати амніоцентез та інші види допологової діагностики. При виявленні тієї або іншої спадкової патології наприклад, в результаті узяття й аналізу навколоплідної рідини, вагітна жінка може прийняти рішення не доношувати вагітність і не народжувати свідомо хвору дитину. Профілактика природжених форм розумової відсталості Попередженням розумової відсталості, етіологічно пов'язаної з шкідливостями, що діють впродовж вагітності, є все, що дозволяє зберегти здоров'я вагітної жінки. У зв'язку з цим вагітна жінка має бути захищена від інтенсивної дії таких фізичних агентів, як надмірна інсоляція, сильні магнітні поля, струми високої частоти, ультразвукові коливання. Певний ризик для плоду представляють багато хімічних речовин, наявних в сучасному ужитку (миючі засоби, інсектициди, гербіциди і т. ін.), випадково потрапляючих в організм майбутньої матері. Проте частіше нехтують реальнішою загрозою, вживаючи наркотики, алкоголь, тютюнові вироби й лікарські препарати. Усі ці речовини, як окремо, так і особливо в поєднанні чинять на плід тератогенну дію. Деякі хронічні інфекційні хвороби вагітних жінок, наприклад токсоплазмоз, лістеріоз, сифіліс, туберкульоз та ін., викликають важкі ушкодження плоду і тому вимагають інтенсивного лікування. Разом з ними небезпечні також гострі вірусні інфекції: краснуха, грип, гепатит та ін. Попередженням ембріопатій може стати профілактика інфекційних захворювань. У той же час жінки, захворюючи інфекційними хворобами, вимушені вирішувати питання про збереження вагітності, побоюючись найгірших наслідків. Альтернативою цьому рішенню повинна стати, наприклад, вакцинація при краснусі. Поразка ЦНС, у тому числі й виникнення розумової відсталості, при гемолітичній хворобі можна попередити медикаментозними засобами, обмінним переливанням крові, а також антирезусним глобуліном, що вводиться жінці з «-» кров'ю. На спеціальну увагу заслуговують негативні психологічні впливи, що діють на вагітну жінку і є великим ризиком для благополучного розвитку плоду. Випадки народження дітей із психічним недорозвиненням у матерів, що перенесли важкий стрес, нерідкі. Вагітну жінку не лише слід захистити від можливих психогенних дій, але й постійно коригувати її емоційний стан, що й повинне не лише знизити загрозу виникнення можливих стресів матері, але й понизити їх патогенний ефект. Профілактика придбаних форм розумової відсталості Для психічного здоров'я дитини пологи є значним ризиком. Цей ризик збільшується при ножному, сідничному і інших атипових передлежаннях плоду. Небезпеку також представляють як механічні ушкодження плоду в процесі родового процесу, так і виникаюча асфіксія із-за пологів, що затягуються. Ще більша загроза — акушерські посібники, недостатньо вміло вживані для полегшення витягання плоду: високі акушерські щипці, вакуум-екстрактор, ручне витискування, кесаревий переріз і т. ін. Щоб уникнути виникнення ускладнень у пологах, потрібно детальне обстеження вагітної, копітку підготовку до пологів і кваліфіковане втручання. Боротьба з недоношеністю плоду — це ще один шлях попередження відставання в психічному розвитку дитини. Порушення стосунків між матір'ю і немовлям, недостатня турбота, увага, невміння (небажання) задовольнити потреби дитини дають ризик затримки його розвитку. При депривації можлива тимчасова зупинка психомоторного розвитку і навіть розумова відсталість. Різноманітні фізичні шкідливості: черепно-мозкові травми, задушення, опіки, отруєння, будучи важкими або навіть небезпечними для життя, у разі одужання можуть стати причиною відставання психічного розвитку. Захист малолітньої дитини від цих випадковостей — реальна профілактика розумової відсталості. Інший напрям постнатальної профілактики — попередження нейроінфекцій (енцефаліту) і загальних інфекційних захворювань, які можуть ускладнитися поразкою ЦНС (грип, кір та ін.). Зміцнення загального фізичного стану та імунних сил організму, вакцинація — усе це засоби попередження органічної поразки ЦНС і розумової відсталості як його можливого наслідку. Попередження розумової відсталості, таким чином, складається з пре-, інтра- і постнатальної профілактики, які, на жаль, ще недостатньо ефективні через відсутність необхідних знань про етіологію психічного недорозвинення. |