Особенности нарушений водно-электролитного состояния
больных с пилоростенозом и многократной рвотой. При упорной,
многократно повторяющейся рвоте больной теряет большое ко- личество ионов ( Н
т
, С1, К
+
) и воды. Водородные, ионы при этом не выводятся почками, что способствует увеличению коли- чества бикарбонатов в крови. Эти нарушения приводят к разви- тию метаболического алкалоза и внутриклеточного ацидоза.
Регидратация должна, в первую очередь, восполнить потери калия. Введенный калий проникает в клетки, вытесняя из них натрий и водородные ионы, что вызывает уменьшение алкалоза и гиионатриемии. Расчетное количество калия добавляют к раствору Рингера — Локка с учетом содержания в нем калия.
По мере увеличения диуреза внеклеточную жидкость восполняют изотоническим раствором натрия хлорида или раствором Рин- гера — Локка. Введение гипертонических растворов противо- показано.
Лечение холеры.
1. Полное восполнение потерь жидкости и электролитов.
2. Для правильной регидратационной терапии необходимо организовать точный учет всех потерь, что обычно достигается сбором испражнений, рвотных масс, взвешиванием больного каждые 4 ч.
3. После установления степени регидратации (I—III) и взя- тия крови для лабораторных исследований вводят внутривенно капельно полиионные растворы «Квартасоль», «Лактасоль»,
«Трисоль».
4. Детям раннего возраста обычно вводят 40—50 % расчет- ного количества жидкости в течение 1-го часа, но не более
50 мл/кг. Затем переходят на более медленное введение жидко- сти— со скоростью 10—20 мл/кг в час в течение еще 6—7 ч.
В дальнейшем жидкость вводят под контролем каждые 4 ч кли-
98
нико-лабораторных данных. После прекращения рвоты необхо- димо назначать жидкость внутрь: 5 % раствор глюкозы с обяза- тельным добавлением калия, глюкосолан, регидрон. 5. Этиотропная терапия включает левомицетин, фуразолидон, невиграмон в течение 5 дней. 6. Диета такая же, как при других кишечных инфекциях. 4.3. СИНДРОМ РЕЯРей и соавторы в 1963 г. опубликовали сообщение с описани- ем случая острой жировой дегенерации внутренних органов, протекавшей в сочетании с энцефалопатией. Этиология заболе- вания окончательно не установлена. В литературе обсуждается вирусная (вирусы гриппа, миксовирус В, Коксаки и ECHO, аде- новирус) и токсическая (тетрациклины, салицилаты, препараты висмута и др.) этиология синдрома Рея. У больных с синдромом Рея обнаружен дефицит орнитин- карбамилтрансферазы и карбамилфосфатсинтетазы. Происхож- дение поражения печени и неврологических нарушений Д. Ала- жиль, М. Одьевр (1982) объясняют двумя возможными механиз- мами: 1) блоком в цикле мочевины на стадии орнитин-карба- милтрансферазы, вызванным уменьшением или отсутствием фер- ментативной активности, что наблюдается при «наследственном» типе синдрома Рея; 2) селективным повреждением мембран и ферментов митохондрий, участвующих в метаболизме аммиа- ка, что характерно для «приобретенного» типа этого синдрома. При синдроме Рея печень увеличена в размерах, гепатоциты больших размеров с бледной цитоплазмой. Гистологические исследования выявляют диффузную массивную жировую пере- грузку всей паренхимы печени, особенно по периферии долек. Наряду с этим отмечаются значительное уменьшение содержа- ния гликогена и полное отсутствие воспалительных инфильтра- тов. При электронной микроскопии основным морфологическим признаком является поражение митохондрий гепатоцитов, воз- никающее параллельно течению клинических симптомов син- дрома. Морфологические изменения в ЦНС нехарактерны и напоми- нают поражение при острых энцефалопатиях (дегенерация нейронов при отсутствии воспалительных изменений). Жировая дистрофия легкой степени обнаруживается в других внутренних органах (миокарде, поджелудочной железе, иногда в эпители- альных клетках проксимальных почечных канальцев). В клиническом течении синдрома Рея выделяют 4 фазы: продромальную, начальную, фазу развернутого токсикоза и об- ратного развития. Продромальная фаза, по-видимому, проявляется клиникойОРВИ, иногда болью в животе, может отмечаться, лихорадка. 4* 99 Клинические симптомы начальной фазы возникают через 3—7 дней. Одним из характерных признакав начальной фазы является наличие обильной рвоты (фонтаном), спутанности со- знания, атаксии (расстройство координации движения); в даль- нейшем может развиться делирий, сопровождающийся резким возбуждением, двигательным беспокойством, галлюцинациями и судорожным сокращением конечностей. К 5—7-му дню болезни гепатомегалия достигает максимальной величины. 0 начале фазы развернутого токсикоза свидетельствует наличие комы, которая появляется через несколько часов после начальной фазы токсикоза. Ранним и патогномоничным при- знаком развернутого токсикоза считают геморрагический синд- ром, который первоначально проявляется рвотой цвета кофей- ной гущи, в дальнейшем — гематурией и кровоточивостью из мест инъекций (А. В. Намаян, Э. К. Цыбулькин, 1984). Крово- точивость связана со снижением влияния факторов протромби- нового комплекса и с ги.мофибриногенемией, обусловленными печеночной недостаточностью. В этой фазе на начальном ее этапе признаки поражения печени отходят на второй план, на первый план выдвигается неврологическая симптоматика. Счи- тают, что неврологическая симптоматика главным образом связана с отеком мозга. Печень умеренно увеличена, нормаль- ной или повышенной плотности. Селезенка нормальной плотно- сти. Обычно отсутствует желтуха. Иногда отмечаются петехиаль- ные высыпания. В большинстве случаев возникает судороги или другие неврологические симптомы (гипертонус мышц, иногда тризм), дыхание становится глубоким и нерегулярным. Гипер- аммониемия является пусковым механизмом развития отека моз- га, с которым связано развитие неврологической симптоматики. P. P. Huttenlocher (1972) предложил классификацию ста- дийности развития фазы развернутого токсикоза: 1 стадия — ребенок в состоянии ступора или делирия и может быть пробужден на короткое время болевыми раздражителями. II стадия — ребенок не пробуждается при действии сильных болевых раздражителей, в ответ на них возникает отведение и сгибание конечностей. III стадия— с помощью болевых раздражителей выявляются симптомы децеребрации; зрачковые рефлексы и спонтанные дыхательные движения сохранены. IV стадия — отмечается общая гипотония без реакции на бо- левые раздражители; отсутствуют спонтанные дыхательные дви- жения и реакция зрачков на свет. Важнейшие 9 показателей, свидетельствующих о поражении печени и подтверждающих диагноз, устанавливаются с помощью лабораторных исследований. 1. Первым показателем является гипераммониемия, она пред- 100 ставляет собой постоянный и наиболее характерный признак. Критический уровень гипераммониемии — выше 300 мкг/л. Гииераммониемия быстро исчезает, и уже с 3-го дня заболевания уровень ее снижается или может достичь пределов нормы. 2. В связи с развитием печеночной недостаточности возни- кают гипоальбуминемия и гипопротромбинемия, снижается синтез протромбинового комплекса, фибриногена и антитром- бина III. Обычно отмечается умеренное снижение содержания I, II, V, XII, IX и X факторов свертывающей системы крови. Уро- вень VIII фактора и число тромбоцитов остаются в норме. Про- дукты деградации фибрина отсутствуют, что свидетельствует против наличия внутрисосудистой коагуляции. 3. Увеличивается активность трансаминаз—до 2,5 — 5 ЕД и больше (одновременно глютамино-пировиноградной и глют- амино-щавелевокислой) так же постоянно, как и повышается уровень гипераммониемии. 4. Очень часто, преимущественно у детей раннего возраста, обнаруживается гипогликемия, но этот показатель является ме- нее постоянным. 5. Спинномозговая жидкость остается в пределах нормы, за исключением снижения уровня сахара. 6. Часто может обнаруживаться метаболический ацидоз или дыхательный алкалоз. 7. Мочевина крови всегда остается в пределах нормы. 8. Иногда определяются общая гипераминоацидурия, увели- чение уровня глутамина и глутаминовой кислоты в крови. 9. Очень важно в плане диагностики, что содержание били- рубина и активность щелочных фосфатоз обычно не изменены. Окончательный диагноз синдрома Рея устанавливают только с помощью пункционной биопсии, при которой выявляют различ- ную степень жирового перерождения гепатоцитов, истощение запасов гликогена и отсутствие некроза гепатоцитов. При спонтанном течении синдрома Рея летальность дости- гает 75-^-80 % в течение нескольких дней от начала заболевания (А. В. Папаян и соавт., 1939; Д. Алажиль, М. Одьевр, 1982, и др.). Поданным указанных авторов, прогноз неблагоприятный у детей первых 2 лет жизни при наличии выраженной гипоглике- мии и начальной гипераммониемии (после 3—4-го дня последняя не имеет прогностического значения). Прогноз крайне неблаго- приятный, если развилась кома III стадии. После выздоровления возможны неврологические последствия и рецидив заболевания. Неотложная помощь и лечение синдрома Рея и острой пече-ночной недостаточности.Неврологические расстройства, сопровождающиеся наруше- ниями сердечной деятельности и дыхания, требуют перевода больного на управляемое дыхание; для ликвидации нарушений 101 центральной гемодинамики назначают симпатомиметические средства, норадреналин или мезатон. Можно использовать пред- шественник адреналина — допамин в дозе 10 мкг / (кг-мин),
который вводят с глюкокортикоидом (5—10 мг/кг).
Проводят оксигенотерапию.
С целью ликвидации гипогпикемии внутривенно струйно вво- дят 20 % раствор глюкозы из расчета 4—5 мл/кг. Раствор глю- козы вводят без инсулина, но с растворами калия и кальция.
А. В. Папаян, Э. К- Цыбулькин (1984) считают патогенети- ческой противосудорожной терапией при синдроме Рея назначе- ние 1 % раствора тиопентал-натрия. Так как дозу тиопентал- натрия заранее рассчитать нельзя, его вводят медленно до по- лучения клинического эффекта. Тиопентал-натрия в виде 5 %
раствора можно ввести внутримышечно из расчета 0,5 мл/кг.
Дезинтоксикация при глубокой коме (III—IV степени) осу- ществляется заменным переливанием крови; с этой целью ис- пользуются гемосорбция и перитонеальный диализ.
Отек мозга требует применения методов дезинтоксикации,
дегидратационной терапии. Салуретики вводят через каждые
6—12 ч. При отсутствии эффекта от применения салуретиков
(фуросемид 1—3 мг/кг) используют осмодиуретик маннитол —
10 % раствор (0,5—1 г сухого вещества на кг) в сочетании с реополиглюкином в соотношении 1:3.
Для ликвидации отека мозга можно использовать глицерин.
Производят внутривенное медленное (1,5 мл в 1 мин) введение
20 % раствора глицерина, содержащего 0,45 % натрия хлорида.
Раствор глицерина снижает внутричерепное давление у детей через 10—20 мин. Однократная доза глицерина — 1 г/кг массы тела.
Назначают дексаметазон; его выпускают в ампулах по 1 мл,
содержащих 0,004 г (4 мг). Внутривенно или внутримышечно вводят 0,5—1 мл. Дексаметазон в 7 раз активнее преднизолона и в 35 раз активнее кортизона (0,5 мг дексаметазона соответ- ствует 3,5 мг преднизолона и 15 мг гидрокортизона). Препарат мало влияет па обмен электролитов и не вызывает задержки натрия и воды в организме. Дексаметазон как глюкокортикоид защищает клеточные мембраны от повреждающего действия.
Таким же эффектом обладает токоферола ацетат — актив- ный антиоксидант, стимулятор синтеза гема и, следовательно,
гемосодержащих ферментов (гемоглобина, миоглобина, цито- хрома, каталазы, пероксидазы), способствующий улучшению тканевого дыхания. Назначают токоферола ацетат в физиоло- гических дозах: 5—10 мг в сутки детям грудного возраста и
10—15 мг — старшим детям. Можно назначить токоферола аце- тат на короткий промежуток времени — 5—7 дней в дозе от
15—30 до 100 мг внутримышечно.
102
При дефиците токоферола ацетата накапливаются супер- оксидные анионы и другие свободные радикалы кислорода, нарушающие эластичность мембран эритроцитов, структуру эпителия дыхательных путей, сетчатки и многих других орга- нов. Фенобарбитал вызывает «индукцию» ферментов, в частности, повышает активность микросомальных ферментов печени, уча- ствующих в биотрансформации лекарственных препаратов, в инактивации билирубина. Фенобарбитал назначают по 1 — 2 мг/кг (его выпускают в порошках и таблетках но 0,005, 0,05 и 0,1 г). Период полувыведения фенобарбитала настолько велик, что позволяет назначать его суточную дозу в один прием после достижения стабильной концентрации в крови. Фенобарбитал не может использоваться как противосудорожное средство, так как нет инъекционных форм препарата. Внутривенное введение 20 % раствора глюкозы по 20 — 30 мл/кг массы с инсулином (1 ЕД на 5 г глюкозы) способствует увеличению содержанию гликогена в печени и улучшает функцию печени. На начальном этапе печеночной недостаточности назначают преднизолон из расчета 2—3 мг/кг, при тяжелом поражении печени и печеночной коме — до 10 мг/кг. Глутаминовая кислота обезвреживает аммиак, образуя без- вредный для организма глутамин, усиливающий выведение ам- миака почками в виде аммонийных солей (см. Аммониогенез). Для внутривенного введения используется глутаминовая кисло- та, которая выпускается в ампулах в виде 1 % раствора. Ее вводят внутривенно капельно каждый день или через день: детям до 3 лет — 2 мл, от 3 до 5 лет — 3 мл, от 5 до 10 лет — 5 мл, стар- ше 10 лет - 10 мл. Доза глутаминовой кислоты может быть увеличена до 1—3 г (100—300 мл 1 % раствора). Назначают 5 % раствор аргинина хлорида по 0,5—1,5 мл/кг (в 1 мл содержится 1 ммоль аргинина). Препарат противопока- зан при почечной недостаточности, так как может привести к повышению уровня мочевины в крови. Препарат вводят внутри- венно капельно, очень медленно. С целью уменьшения процесса жировой дегенерации печениназначают следующие препараты: /. Холина хлорид, который является источником метильных групп, необходимых для синтеза креатина, метионина, адрена- лина, стероидных гормонов. Холина хлорид является составной частью фосфолипидов (лецитина), участвующих в транспорте жирных кислот из печени. Вследствие этого он предупреждает жировую дегенерацию печени. Препарат выпускают в виде 20 %раствора в ампулах по 10 мл. Для внутривенного введения го- товят 1 % раствор, разводя содержимое ампулы в изотоническом103 растворе натрия хлорида или глюкозы. Холина хлорид вводят капельно: 1—3 г препарата (100-200-300 мл) на одно вве- дение.
2. Цианокобаламин (витамин В12) • Этот витамин поступает в организм с мясной и молочной пищей, синтезируется микро- флорой кишок. В печени цианокобаламин превращается в кофактор — кобаламид, входящий в состав многочисленных восстанавливающих ферментов. Препарат цианокобаламин оказывает многогранное действие: активирует процессы крове- творения и процессы регенерации тканей. Целесообразность назначения его при печеночной недостаточности объясняется тем, что кобаламид участвует в образовании метионина (донато- ра метильных групп), используемого для синтеза холина—
липотропного фактора.
Цианокобаламид выпускают в ампулах в виде 0,003, 0,01, 0,02
и 0,05 % растворов по 1 мл. Назначают в дозе 30 мкг, вводят внутримышечно, курс лечения — 25-40 дней.
3. Пангамовая кислота (витамин Bis) является также дона- тором метильных групп, используемых при синтезе холина, ме- тионина, креатинина, адреналина, стероидных гормонов. Уве- личивая образование метионина и холина, пангамовая кислота способствует их активности, предупреждает отложение жирных кислот и жира в гепатоцитах.
Применяют при гепатитах, сердечной недостаточности (уси- ливает действие сердечных гликозидов). Пангамовая кислота уменьшает побочные явления кортикостероидов, сульфанил- амидных препаратов, аллергические реакции на пенициллин и бициллин. Ее выпускают в таблетках по 0,05 г. Детям назна- чают-· до 3 лет — 0,05 г, 3—7 лет — 0,1 г, 7—14 лет — 0,15 г.
Курс лечения — 20—40 дней.
4. Липоевая кислота и липамид. Липоевая кислота является кофактором многих энзимов, участвующих в жировом и угле- водном обмене и в транспорте уксусной и жирных кислот. Бла- годаря таким фармакологическим эффектам она уменьшает от- ложение жирных кислот в гепатоцитах и ожирение печени, ак- тивизирует метаболическую функцию печени и желчеотделение.
В плазме крови снижается уровень общих липидов, холестерина.
Липоевая кислота оказывает антитоксическое действие и защи- щает печень от гепатотоксических веществ. Ее выпускают в порошках по 0,012 г (для детей) и в ампулах по 2 мл 0,5. % раст- вора. В порошках применяют внутрь после еды 2—3 раза в день.
Ампульный раствор вводят внутримышечно 1 раз в день. Одно- кратная доза для детей до 7 лет —0,012 г, после 7 лет — 0,012—
0,025 г. Липамид выпускается в таблетках по 0,025 г. Таблетки принимают внутрь после еды, дозы те же, что и для липоевой кис- лоты.
104
Для улучшения метаболических процессов в печени назна- чают тиамин, рибофлавин, фолиевую кислоту. Тиамин (витамин В\) в природе содержится в дрожжах, хлебе грубого помола, оболочках овса, гречихе. В человеческом организме тиамин синтезируется микрофлорой кишок. Тиамин в виде дифосфата входит в состав кокарбоксилазы, он участвует в регуляции углеводного обмена, является синергистом инсу- лина. Тиамина дифосфат в мозговой ткани нормализует актив- ность γ-аминомасляной кислоты, анетилхолина и особенно серо- тонина. При недостатке тиамина нарушается функция ЦНС и снижается память. Тяжелая недостаточность тиамина приводит к образованию из α-кетоглютаровой кислоты кардиотоксического вещества, которое у кормящих матерей выводится с молоком. У ребенка, вскармливаемого этим молоком, нарушается сердечная деятель- ность, что может привести к летальному исходу. Кокарбоксилазу вводят внутривенно при острых ситуациях. Она быстро проникает во все ткани, включается в ферменты и воздействует на обменные процессы. Тиамин способствует утилизации глюкозы, сгоранию пировиноградной и молочной кислот, кетоновых тел, ликвидации метаболического ацидоза. Тиамина хлорид выпускают в порошках и таблетках но 0,002 г, которые принимают внутрь после еды. Выпускается также тиамина хлорид в ампулах в виде 2,5 % раствора по 1 мл, его вводят внутримышечно. Лечебные дозы тиамина хлорида для детей: до 1 года — 0,002—0,005 г на прием; 1 года — 3 лет 0,005—0,008 на прием; 3—8 лет — по 0,01 г, 8—16 лет —· по 0,015 г 2—3 раза в сутки. Курс лечения — 30 -40 дней. Кокарбоксилазу выпускают в ампулах, содержащих 0,05 г порошка, в комплекте с ампулами с 2 мл растворителя. Раствор готовят перед употреблением и вводят внутримышечно. Курс лечения — 2--3 нед, но можно ограничиться и однократным введением. Рибофлавин (витамин В с ) применяют при сердечной и дыха- тельной недостаточности (гипоксии), ожогах, обморожении, не- достаточности белкового и избыточного углеводного питания, после лечения антибактериальными препаратами, подавляю- щими грамотрицательную микробную флору кишок, которая является источником этого и целого ряда других витаминов, т. е. в тех случаях, когда повышена потребность в этом вита- мине. С лечебной целью используют при гипотрофии, анемии, ге- патитах (ускоряет нормализацию функции печени, снижение со- держания билирубина и азотистых шлаков в плазме крови). Рибофлавин улучшает процесс фагоцитоза. Особое место рибо- | 
Скачать 3.09 Mb.