Патология шпоры. Общая нозология
 Скачать 0.59 Mb.
|
Картина крови. Приобретенная гемолитическая анемия по типу кроветворения является эритробластической, по степени регенерации костного мозга — регенераторной, по цветовому показателю — нормо- или гипохромной, реже — ложногиперхромной (вследствие абсорбции гемоглобина на эритроцитах). Степень уменьшения количества эритроцитов и гемоглобина зависит от интенсивности гемолиза. В мазке крови обнаруживаются клетки физиологической регенерации и дегенеративно измененные эритроциты (пойкилоцитоз; разорванные, фрагментированные эритроциты, анизоцитоз). Появление большого количества эритробластов и нормобластов характерно для гемолитической болезни новорожденных.
Лейкоцитоз – увеличение количества лейкоцитов в единице объема крови свыше 10*109/л. Лейкоцитоз не имеет самостоятельного значения, он является лишь симптомом, сопровождающим развитие многих заболеваний. Классификация: 1. В зависимости от причин развития: физиологический и патологический; 2. Лейкоцитоз может быть абсолютным (характерно увеличение абсолютного количества лейкоцитов в единице объема крови) и относительным (когда возрастает относительное содержание отдельных форм лейкоцитов в периферический крови); 3. По механизму развития: реактивный, перераспределительный, опухолевого происхождения; 4. В зависимости от видов лейкоцитов, содержание которых в крови увеличено, выделяют: нейтральный лейкоцитоз (нейтрофилез), эозинофильный (эозинофилия), базофильный, лимфоцитарный (лимфоцитоз), моноцитарный (моноцитоз). Причины: по генезу лейкоцитозы делятся на эндогенные и экзогенные (и те и другие могут быть инфекционными и неинфекционными). Причинные факторы лейкоцитозов могут быть физическими, химическими и биологическими. Физические (периодическое воздействие на организм ионизирующей радиации в малых дозах). Химические (алкоголь, умеренный дефицит кислорода во вдыхаемом воздухе, прием ЛС стимулирующих пролиферацию клеток). Биологические. Их большинство (продукты жизнедеятельности живых и компоненты погибших вирусов, бактерий, риккетсий; иммунные комплексы Аг-АТ; повышенный уровень БАВ: лейкопоэтинов, гистамина, продуктов клеточного распада). Патогенез. Можно выделить следующие механизмы возникновения лейкоцитоза: 1) повышение продукции лейкоцитов в кроветворных органах (усиление лейкопоэза реактивного характера или при опухолевой гиперплазии лейкопоэтической ткани), когда возрастает митотический, созревающий и резервный пул лейкоцитов в костном мозге; 2) ускорение выхода лейкоцитов из костного мозга в кровь вследствие повышения проницаемости костномозгового барьера под действием гликокортикоидов, а также при усилении протеолиза оболочки, окружающей островок гранулопоэза при септических состояниях; 3) перераспределение лейкоцитов в результате их мобилизации из пристеночного (краевого, маргинального) пула в циркулирующий (после введения адреналина, при эмоциональном напряжении, под влиянием эндотоксинов микроорганизмов), вследствие перераспределения крови (при шоке, коллапсе) или же повышенной миграции лейкоцитов в очаг воспаления (при аппендиците, флегмоне). Лейкоцитоз очень часто сочетается с нарушением созревания клеток лейкоцитарного ряда в костном мозге и продукцией патологически измененных лейкоцитов. Значение: В условиях патологии лейкоцитозы чаще играют положительную биологическую роль для организма. Они служат маркёрами тех или иных повреждений, т.е. отражают адекватную реактивность организма на повреждение. Лейкоцитозы — важный компонент активизации защитно-приспособительных реакций при различных видах повреждений, воспалений, инфекций. Лейкоцитозы лежат в основе развития и активизации клеточного и гуморального звеньев иммунитета (фагоцитоза, фагоцитарной активности, образования антител и др.). Характер, степень и динамика лейкоцитоза играют важную роль как в развитии тех или иных патологических процессов и заболеваний, так и в оценке реактивности организма в целом и эффективности проводимого лечения. Изменения соотношения различных форм лейкоцитов в условиях разных патологических процессов и заболеваний оценивают путём исследования относительной и абсолютной лейкоцитарной формулы (соответственно ОЛФ и АЛФ). В амбулаторных условиях чаще определяют ОЛФ. Однако следует помнить, что АЛФ даёт значительно большую информацию о функциональных сдвигах системы белой крови.
Лейкопения – уменьшение количества лейкоцитов в периферической крови ниже 4*109/л. Часто выступает симптомом какого либо заболевания. Классфикация: 1) По происхождению: приобретенные и наследственно обусловленные. Приобретенные лейкопении м.б. обусловлены действием физических (ионизирующая радиация), химических (бензол, цитостатики, ЛП), биологических (вирусы гепатита, инфекционного мононуклеоза) и иммунных факторов. Примерами наследственных лейкопений являются нейтропения Костмана, наследственная нейтропения аутомсомно-доминантного типа, синдром «ленивых лейкоцитов», циклическая нейтропения. 2) По виду лейкоцитов, количество которых уменьшено, выделяют: а) нейтропению, б) лимфопению, в) эозинопению. 3) По патогенезу различают: а) лейкопении, обусловленные нарушением поступления лейкоцитов из красного костного мозга в кровь; б) лейкопении, связанные с сокращением времени пребывания лейкоцитовв периферической крови; в) перераспределительные лейкопении. 4) Выделяют ряд клинико-гематологических синдромов, для которых лейкопения является ведущим признаком. Среди них аграгнулоцитоз, гипопластическая анемия, геморрагическая алейкия. Этиология. Причиной возникновения нейтропении может быть действие инфекционных факторов (вирусы гриппа, кори, брюшнотифозный токсин, риккетсии сыпного тифа), физических факторов (ионизирующая радиация), лекарственных препаратов (сульфаниламиды, барбитураты, цитостатики), бензола, дефицит витамина В12, фолиевой кислоты, анафилактический шок, гиперспленизм, а также генетический дефект пролиферации и дифференцировки нейтрофильных гранулоцитов (наследственная нейтропения). Эозинопения наблюдается при повышении продукции кортикостероидов (стресс, болезнь Иценко — Кушинга), введении кортикотропина и кортизона, острых инфекционных заболеваниях. Лимфопения развивается при наследственных и приобретенных иммунодефицитных состояниях, стрессах. Лимфопения характерна для лучевой болезни, милиарного туберкулеза, микседемы. Моноцитопения отмечается при всех тех синдромах и заболеваниях, при которых имеет место депрессия миелоидного ростка костномозгового кроветворения (например, при лучевой болезни, тяжелых септических состояниях, агранулоцитозе). Патогенез: В основе развития лейкопении лежат следующие механизмы: уменьшение продукции лейкоцитов в гемопоэтической ткани; нарушение выхода зрелых лейкоцитов из костного мозга в кровь; разрушение лейкоцитов в кроветворных органах и крови; перераспределение лейкоцитов в сосудистом русле; повышенное выделение лейкоцитов из организма. Замедление выхода гранулоцитов из костного мозга в кровь наблюдается при синдроме "ленивых лейкоцитов" вследствие резкого понижения их двигательной активности, обусловленного дефектом клеточной мембраны. Разрушение лейкоцитов в крови может быть связано с действием тех же патогенных факторов, которые вызывают лизис клеток лейкопоэтического ряда в кроветворных органах, а также с изменением физико-химических свойств и проницаемости мембран самих лейкоцитов как следствие неэффективного лейкопоэза, что и приводит к повышенному лизису лейкоцитов, в том числе в макрофагах селезенки. Перераспределительный механизм лейкопении заключается в том, что изменяется соотношение между циркулирующим и пристеночным пулом лейкоцитов, что бывает при гемотрансфузионном шоке, воспалительных заболеваниях и др. В редких случаях лейкопения может быть вызвана повышенным выделением лейкоцитов из организма (при гнойном эндометрите, холецистоангиохолите). Последствия: Самым частым, а точнее постоянным, последствием лейкопении является ослабление защитных сил человеческого организма. Данное последствие весьма опасно, так как человек в данный момент становится беззащитным перед всеми вирусами и инфекциями. Другими последствиями лейкопении принято считать агранулоцитоз и алейкию. Под агранулоцитозом подразумевают резкое падение количества гранулоцитов в крови, которое возникает как раз таки из-за снижения общего числа лейкоцитов. Если же говорить об алейкии, то она представляет собой поражение костного мозга с весьма сильным угнетением, а в некоторых случаях и полным выключением, как миелоидного кроветворения, так и лимфопоэза. Качественные изменения лейкоцитов. Функция лейкоцитов становится недостаточной при уменьшении их количества или при поступлении в кровь незрелых и дегенеративных форм лейкоцитов. Недостаточность защитной функции лейкоцитов выражается в резком снижении сопротивляемости организма инфекциям. В крови здоровых взрослых людей в условиях покоя натощак количество лейкоцитов составляет в среднем от 5000 до 8000 в 1 мм3 крови. Лейкопения. Характеризуется падением содержания лейкоцитов ниже 4000 в 1 мм3 крови. Наблюдается лейкопения с равномерным уменьшением числа всех клеток белой крови и лейкопения с преимущественным уменьшением количества отдельных видов лейкоцитов (нейтропения, эозинопения, лимфоцитопения). Перераспределительная лейкопения наблюдается, например, при гемотрансфузионном или анафилактическом шоке в результате скопления лейкоцитов в расширенных капиллярах легких, печени, кишечника. Распределительная лейкопения носит временный характер и обычно сменяется лейкоцитозом. Лейкоциты могут разрушаться под влиянием аллергических и антилейкоцитарных антител. Аллергическая лейкопения встречается иногда у лиц, обладающих повышенной чувствительностью к таким лекарствам-аллергенам. Лейкопения вследствие нарушения или угнетения лейкопоэза. Нарушение лейкопоэза может проявиться в виде задержки созревания и выхода лейкоцитов в кровь, что наблюдается, например, при системныхпоражениях кроветворных органов (острый лейкоз), протекающих с лейкопенией. Глубокое угнетение лейкопоэза вызывают следующие причины: хроническое отравление химическими веществами на производстве (бензол, тетраэтилсвинец); облучение рентгеновскими лучами или ионизирующей радиацией, к которой особенно чувствительна лимфоидная ткань; лимфопения обнаруживается уже в начальной стадии лучевой болезни; аутоаллергические реакции, развивающиеся в кроветворных органах; метастазирование опухолевых клеток в костный мозг; отравление перезимовавшими злаками, которые поражены грибком.
Гемобластоз – опухоль, возникающая из клеток кроветворной ткани. Г. делят на: лейкозы (системные опухолевые заболевания), лимфомы (солидные опухоли) и миелопролиферативные новообразования. Лейкоз – заболевание опухолевой природы, возникающее из кроветворных клеток с первичным поражением костного мозга. Классификация: 1. Острый и хронический, в зависимости от того, что служит субстратом опухолевого роста и на сколько лейкозные клетки сохранили способность дифференцироваться до зрелых. При остром – основной субстрат – бластные клетки II III IV классов гемопоэза, утратившие способность к созреванию. При хроническом – созревающие и зрелые клетки, т.к. основная масса лейкозных клеток дифференцируется до зрелых клеток. 2. По морфологическим и цитохимическим особенностям клеток различают миело-, лимфо-, моно-, мегакариобластный острый лейкоз, эритромиелоз и недифференцируемые формы (происходят из клеток II и III класса кроветворения, которые морфологически не идентифицируются). В свою очередь хронический лейкоз подразделяют на миело-, лимфолейкоз, моноцитарный, мегакариоцитарный, хронический эритромиелоз. Лейкемоидные реакции возникают в результате временной обратимой гиперплазии белого ростка кроветворной ткани, возникающей в ответ на некоторые тяжёлые формы патологии (например, инфекция, интоксикация, септицемия, туберкулёз, ожоги, рак желудка, азотемия и др.). Чаще развивается нейтрофильная и моноцитарная лейкемоидная реакция. Может возникать и эозинофильная лейкемоидная реакция, особенно при гельминтозах (чаще стронгилоидозах) и аллергических заболеваниях. По картине крови лейкемоидные реакции напоминают опухолевое заболевание системы крови (лейкоз), так как характеризуются резко выраженным лейкоцитозом и ядерным сдвигом влево. Однако они отличаются от лейкоза и по патогенезу, и по клиническому течению, и по исходу. Обьгано при ликвидации первичной патологии лейкемоидная реакция исчезает. Лейкемоидные реакции могут быть разного типа: - миелоидного типа (по картине крови сходны с хроническим миело-лейкозом, но отличаются от последнего, во-первых, меньшим ядерным сдвигом влево, во-вторых, более частой токсической зернистостью нейтрофилов, в-третьих, нормальным (а не увеличенным, как при лейкозе) содержанием тромбоцитов и базофилов в крови; в-четвёртых, степенью лейкоцитоза (он чаще колеблется в пределах 15- 50х109/л), тогда как при лейкозе возможен лейкемический, алейкемический и даже лейкопенический уровень лейкоцитов; - лимфатического (лимфоидного) типа: характеризуется значительным увеличением в крови количества зрелых и особенно молодых лимфоцитов; - моноцитарно-лимфатического (моноцитарно-лимфоидного) типа: проявляется в виде инфекционного мононуклеоза (болезни Филатова), а также других сочетанных реакций моноцитарного, лимфоидного и гранулоцитарного кроветворных ростков. В течение лейкемоидных реакций выделяют три фазы: выраженная лейкемоидная реакция, спад лейкемоидной реакции, нормализация количества лейкоцитов в крови (с различными следовыми реакциями).
Лейкоз - термин, объединяющий многочисленные опухоли кроветворной системы, возникающие из кроветворных клеток и поражающие костный мозг. Этиология, патогенез лейкоза. Причиной возникновения острых лейкозов и хронического миелолейкоза человека могут быть нарушения состава и структуры хромосомного аппарата, наследственно обусловленные или приобретенные под влиянием некоторых мутагенных факторов. Одним из них является ионизирующая радиация. Причиной развития лейкозов является также действие химических мутагенов. Доказано учащение острых лейкозов среди лиц, подвергавшихся воздействию бензола, а также среди больных, получавших цитостатические иммунодепрессанты (имуран, циклофосфан, лейкаран, сарколизин, мустарген и др.); частота острых лейкозов среди этого контингента больных повышается в сотни раз. Известны факты возникновения острого миелобластного лейкоза, острого эритромиелоза на фоне длительной химиотерапии хронического лимфолейкоза, макроглобулинемии Вальденстрема, миеломной болезни, лимфогранулематоза и других опухолей. Опухолевая ткань при лейкозе первоначально развивается в костном мозге, постепенно замещая нормальные ростки кроветворения. В итоге, у пациентов вполне закономерно возникают различные цитопении, а именно, тромбоцитопения, анемия, гранулоцитопения, лимфоцитопения. Всё это приводит к кровоизлияниям, повышенной кровоточивости и состоянию иммунодефицита, а так же, как следствие последнего фактора, инфекционных осложнений. Как правило, острые лейкозы протекают быстро, с характерной картиной крови, обусловленной обрывом на определённом этапе кроветворения. В итоге, не происходит вызревания бластов в зрелые клетки крови, что проявляется бластемией при отсутствии переходных форм и незначительном количестве зрелых лейкоцитов. Протекает, как правило, с лихорадкой. Хронические лейкозы протекают относительно доброкачественно. Со временем происходит развитие малокровия вследствие подавления нормальной кроветворной функции красного костного мозга. Нарушается выработка аутоагрессивных антител, что приводит к разрушению эритроцитов, иногда – тромбоцитов. Характерны различные кровотечения. При развитии осложнений – повышение температуры, истощение, потливость, нарастание общей слабости, боли в костях, и др.
Лейкозы – злокачественные опухоли, возникающие из кроветворных клеток и первично поражающие красный костный мозг. Основная черта патогенеза острых лейкозов – лейкозные клетки, приобретая способность к беспредельному неконтролируемому росту, полностью потеряли способность созревать, т.е. дифференцироваться в последующие формы. Образуются внекостномозговые очаги кроветворения. В частности у больных наблюдается: болезненность трубчатых и губчатых костей, особенно эпифизов, апофизов, позвонков, суставов (из-за разрастания костномозговой кроветворной ткани); лимфоаденопатия (спаянные между собой пакеты лимфоузлов, болезненные при пальпации и способные сдавливать внутренние органы); гипертрофия тимуса; увеличение селезенки и печени; нейролейкемия (повреждение метастазами кроветворных клеток оболочек мозга и черепно-мозговых нервов); специфические узелки кожи. |