Неотложная педиатрия. Острая асфиксия плода и новорожденного

• Название: Острая асфиксия плода и новорожденного
• Дата: 25.01.2021
• Размер: 1.26 Mb.
• Имя файла: Неотложная педиатрия.doc
• Тип: Глава; #171062
• страница: 7 из 18

ОСТРАЯ ПРАВОЖЕЛУДОЧКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Острая правожелудочковая недостаточность— патологическое состояние, обусловленное резким снижением пропульсивной способности правых от­делов сердца, приводящее к перераспределению объема циркулирующей крови преимущественно в большом круге кровообращения.

К наиболее частым причинам правожелудоч­ковой недостаточности относятся:

1. Кардиальная патология (стеноз устья легочной артерии, недостаточность клапана легочной артерии, атрезия трикуспидального клапана, анома­лия Эбштейна, миксома правого предсердия, пе­рикардиты различной этиологии).

2. 
   Острая дыхательная недостаточность (синдром дыхательных расстройств у новорожденных, гид­роторакс, инородное тело бронхов, приступ бронхиальной астмы).
   
3. 
   Хронические бронхолегочные заболевания с раз­витием легочного сердца (хроническая пневмо­ния, муковисцидоз, диффузный интерстициальный легочной фиброз).
   
4. 
   Тромбоэмболия легочной артерии и ее ветвей (ТЭЛА).
   

Клиническая картина острой правожелудочковой недостаточности характеризуется крайне тя­желым состоянием ребенка. Ухудшение развива­ется внезапно и сопровождается появлением уду­шья, боли или чувства стеснения за грудиной, рез­кой слабости. Кожа бледная, холодная, цианотичная, при ТЭЛА— «чугунный» цианоз. Важно, что выраженность одышки и цианоза определяется ос­новным заболеванием, а не тяжестью правожелудочковой дисфункции. Типичным признаком нару­шения притока крови к правым отделам сердца и застоя в большом круге кровообращения является набухание вен шеи, усиливающееся в горизонталь­ном положении.

Отмечается быстрое увеличение печени, кото­рая при пальпации резко болезненна, пульсирует. При надавливании на печень усиливается набуха­ние шейных вен (симптом Плеша). Границы сердца чаще расширены вправо, усилен сердечный тол­чок, выявляются пульсация в эпигастрии и втором межреберье слева от грудины. Второй тон на легоч­ной артерии акцентирован, пульс частый поверх­ностный, АД снижено. На R-грамме грудной клет­ки регистрируется увеличение правого желудочка сердца, расширение легочной артерии. На ЭКГ вы­являются признаки перегрузки правых отделов сердца.

Неотложная терапия:

1. 
   Придать больному возвышенное положение тела в постели.
   

1. 
   Оксигенотерапия.
   

2. 
   Ввести 2% раствор лазикса в дозе 2-3 мг/кг в/в струйно.
   
3. 
   Ввести 3% раствор преднизолона в дозе 3-5 мг/кг в/в струйно.
   
4. 
   Ввести 2,4% раствор эуфиллина в дозе 2-4 мг/кг в/в струйно медленно в 20-40 мл физ. раствора.
   
5. 
   При болевом синдроме и выраженном психомоторном возбуждении ввести 1% раствор промедола в дозе 0,1 мл/год или 20% раствор ГОМК в дозе 50-100 мг/кг.
   
6. 
   При тромбозе легочной артерии и ее ветвей на­ значить гепарин в дозе 200-400 ЕД/кг в сутки в/в 4-6 раз в день под контролем коагулограммы; активаторы фибринолиза (стрептокиназа в дозе 100 000-250 000 ЕД в/в капельно в течение часа; дипиридамол в дозе 5-10 мг/кг в/в).
   

8. При артериальной гипотензии ввести реополиглюкин в дозе 5-10 мл/кг в/в струйно медленно или капельно.

3.2. ГИПЕРТЕНЗИВНЫЙ КРИЗ

Гипертензивный криз (ГК) — это резкий подъем АД выше 95 центиля, сопровождающийся симпто­мами нарушения мозгового кровообращения, выра­женными вегетативными реакциями.

В детском возрасте ГК возникает преимуществен­но при вторичных симптоматических артериальных гипертензиях (почечной, эндокринной, кардиоваскулярной, нейрогенной). Гипертонические кризы при первичных артериальных гипертензиях у детей с симпато-адреналовыми реакциями встречаются значительно реже.

Клинические проявления ГК у ребенка харак­теризуются внезапным появлением резкой, «прон­зительной» головной боли преимущественно в височно-лобной и затылочной областях, головокруже­нием, «приливами» крови к лицу, вялостью, тош­нотой, рвотой, не связанной с приемом пищи, кардиалгии, ухудшения зрения, слуха, парестезии, тремора рук. Пульс напряжен, учащен.

Неотложная терапия:

1. 
   Уложить больного с приподнятым головным концом.
   
2. 
   Ввести 1% раствор дибазола в дозе 0,1-0,2 мл/год жизни или 0,01% раствор клофелина в дозе 0,3-0,5-1,0 мл в/в медленно на 10-15 мл 0,9% раствора NaCl или назначить нифедипин в дозе 0,25-0,5 мг/кг/сут или празозин в дозе 0,5-2 мг/сут.
   
3. 
   Ввести 2% раствор лазикса в дозе 1-3 мг/кг в/в.
   
4. 
   При кризах, обусловленных феохромоцитомой, назначить фентоламин первоначально 0,25-1,0 мг в/в болюсно в качестве пробы, а затем в дозе 2-5 мг в/в с повтор­ным введением препарата каждые 5 минут до снижения АД или тропафен в дозе 10-30 мг в/м или 5-15 мг в/в, или феноксибензамин хлорида в дозе10 мг/сут.
   

Не рекомендуется резко снижать АД, если есть указания на стойкую артериальную гипертензию в анамнезе (не более 20-25 мм рт. ст. в час).

3.3. ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ТАХИКАРДИЯ

Пароксизмальная тахикардия — это приступ резкого учащения сердечного ритма (свыше 200 уд/ мин у детей первого года жизни, свыше 150 уд/мин у детей старшего возраста), имеющего в основе гетеротопный очаг возбуждения.
Причинами приступа пароксизмальной тахикардии являются:

1. 
   Нарушение вегетативной регуляции (вегето-сосудистая дистония, электролитные нарушения).
   
2. 
   Органические поражения сердца (ВПС, кардиты, кардиомиопатии).
   
3. 
   Хронические интоксикации.
   
4. 
   Психогенные факторы.
   

Выделяют две клинико-электрокардиографические формы приступа пароксизмальной тахикар­дии.

Наджелудочковая форма пароксизмальной та­хикардии характеризуется острым началом присту­па с точностью до минут. Общее состояние больного изменяется незначительно, в основном за счет на­рушения эмоционального статуса. Тоны сердца от­четливые, ригидный ритм, ЧСС 150-200 уд/мин. Шейные вены не изменены или умеренно набухают, пульсируют синхронно с ритмом сердца. АД обыч­но нормальное. Сердечная недостаточность отсут­ствует или развивается при длительном (часы, дни) приступе. На ЭКГ регистрируются ригидный ритм, изменение морфологии зубца Р, неизмененный же­лудочковый комплекс.

Для желудочковой формы пароксизмальной та­хикардии характерно более медленное начало при­ступа. Состояние ребенка значительно ухудшает­ся. Тоны сердца приглушены, расщепление I и II тона, ритм неправильный, ЧСС не более 150 уд/мин. Шейные вены значительно набухают, пульсация неравномерная, не совпадает с ритмом сердца. От­мечается умеренное снижение максимального АД. Сердечная недостаточность развивается быстро (ми­нуты). На ЭКГ регистрируются неправильный ритм, отсутствие зубца Р, измененный и уширенный же­лудочковый комплекс, атриовентрикулярная дис­социация. Неотложная терапия приступа пароксиз­мальной терапии зависит от ее формы.
Неотложная терапия:

I. Наджелубочковая форма:

1. Механические приемы раздражения блуждающе­го нерва:

• 
  рефлекс Ашнера (равномерное надавливание на внутренние части глазных яблок при закрытых глазах в лежачем положении в течение 20-30 с в направлении сверху вниз и к переносице до появления у больного белых кругов перед глазами и эффекта «гусиной кожи»);
  
• 
  массаж каротидного синуса в течение 20-30 сек. с обеих сторон по часовой стрелке ватным там­поном, пропитанным нашатырным спиртом;
  
• 
  проба Вальсальвы (натуживание на максимальном вдохе при задержке дыхания в течение 30-40 с);
  
• 
  рвотный рефлекс (раздражение шпателем корня языка);
  
• 
  у детей первых 3 лет жизни используется толь­ко проба «погружения» (пластиковый мешок с холодной водой (Т=4-5°) накладывается на лицо на 3-5 с).
  

2. 
   При отсутствии эффекта ввести 0,5% раствор се­дуксена в дозе 0,3-0,5 мг/кг в/в.
   
3. 
   Ввести изоптин (верапамил) в дозе 0,1 мг/кг на 20 мл 5% раствора глюкозы в/в со скоростью 3-5 мл/мин.
   
4. 
   Ввести панангин в дозе 1,0 мл на год жизни в 10 мл 5-10% раствора глюкозы в/в медленно. При отсутствии эффекта дальнейший выбор антиаритмических средств определяется эмпирическим путем.
   
5. 
   Возможно назначить 10% раствор новокаинамида в дозе 0,2 мл/кг в/в медленно в сочетании с 1 %раствором мезатона в дозе 0,1 мл на год жизни или 2,5% раствор аймалина (гилуритмал) в дозе 1 мл/кг на 20 мл 0,9% раствора хлорида натрия в/в медленно или 0,1% раствор обзидана в дозе 0,01 мг/кг на 20 мл 0,9% раствора хлорида натрия в/в медленно.
   

II. Желудочковая форма.

1. 
   Ввести 10% раствор новокаинамида в дозе 0,2 мл/кг в/в медленно, при необходимости (сниженном АД) с 1% раствором мезатона в дозе 0,1 мл на год жизни или 1 % раствор лидокаина в дозе 0,5-1,0 мг/кг на 20 мл 5% раствора глюкозы в/в мед­ленно.
   
2. 
   При некупирующемся приступе - срочная госпи­тализация в реанимационное отделение.
   

3.4. СИНДРОМ АДАМСА—МОРГАНЬИ—СТОКСА

Синдром Адамса—Морганьи—Стокса - это синкопальное состояние, развивающееся на фоне аси­столии, с последующим развитием острой ишемии мозга.

Приступы развиваются при полной атриовентрикулярной блокаде, при частоте сокращения желу­дочков менее 45-50 в минуту или тахисистолии же­лудочков (при двунаправленной желудочковой та­хикардии, трепетании, фибрилляции желудочков) вследствие нарушения гемодинамики, нарастании гиперкапнии.

Приступы провоцируются психоэмоциональным напряжением, физической нагрузкой.

Клинические проявления синдрома Адамса— Морганьи—Стокса характеризуются появлением у ребенка выраженной слабости, тахидиспноэ, го­ловокружения. Он бледнеет, теряет сознание, затем развиваются эпилептиформные судороги, нередко непроизвольные мочеиспускание и дефекация. Пульс, тоны сердца, АД не определяются. При при­ступе, продолжающемся более 3-5 минут, дыхание прекращается, возникает общий цианоз, расширя­ются зрачки.

Короткие (несколько секунд) периоды асистолии или фибрилляции желудочков проявляются лишь головокружением, бледностью, кратковременным помрачением сознания. Продолжительность при­ступов от нескольких секунд до нескольких минут. Чаще они купируются самостоятельно, но могут за­канчиваться летально.

Такие приступы необходимо в первую очередь дифференцировать с эпилептическими формами. При этом решающее значение имеют данные элект­рокардиографического и электроэнцефалографиче­ского исследований.

Полная АВ-блокада при отсутствии клиниче­ских проявлений лечения не требует, но обязатель­на диспансеризация с регулярным контролем ЭКГ.

Неотложная терапия:

1. 
   Придать горизонтальное положение тела с опущенной головой, которую обкладывают пузыря­ ми со льдом.
   
2. 
   Наружный массаж сердца начинают с резкого удара кулаком по нижней трети грудины.
   
3. 
   При остановке дыхания проводят искусственное дыхание изо рта в рот или изо рта в нос, либо ды­хательным мешком.
   
4. 
   При асистолии и сохраненном сознании назначить изадрин по 1-2 таблетки под язык или алупент внутрь в дозе 10-20 мг.
   
5. 
   При асистолии на фоне синкопального состояния ввести 0,5% раствор изадрина в дозе 0,5-2 мкг/мин внутривенно в 100-200 мл 5% раствора глюкозы или 0,1% раствор адреналина в дозе 0,1-0,5 мл на фоне продолжающегося массажа сердца. При отсутствии 0,5% раствора изадрина внутривенно капельно со скоростью 8 капель в мину­ту ввести 0,05% раствор алупента в дозе 0,5 мл в 200-300 мл 0,5% раствора хлорида натрия.
   
6. 
   При фибрилляции, трепетании желудочков проводят электрическую дефибрилляцию.
   
7. 
   Показана экстренная госпитализация в отделение реанимации или палату интенсивной терапии.
   

3.5. ОДЫШЕЧНО-ЦИАНОТИЧЕСКИЙ ПРИСТУП

Одышечно-цианотический приступ (ОЦП) — это приступ гипоксии у ребенка с болезнью Фалло, свя­занный со спазмом инфундибулярного отдела пра­вого желудочка сердца.

Причина ОЦП — это ВПС синего типа, чаще тет­рада Фалло. Провоцирующими факторами ОЦП яв­ляются:

• 
  интеркуррентные заболевания;
  
• 
  перинатальная энцефалопатия;
  
• 
  анемия;
  
• 
  психоэмоциональное напряжение;
  
• 
  повышенная физическая активность;
  
• 
  малые хирургические манипуляции.
  

Клиническая симптоматика ОЦП характеризу­ется развитием приступов гипоксии, преимуще­ственно у детей раннего возраста (от 6 мес. до 3-4 лет). Во время приступа, чаще в утренние часы, ре­бенок внезапно становится беспокойным, стонет, плачет, принимает вынужденную позу, присажива­ясь на корточки, или лежит на боку с приведенны­ми к животу ногами. При этом усиливаются цианоз и одышка, исчезает систолический шум стеноза ле­гочной артерии. Продолжительность приступа ОЦП — от не­скольких минут до нескольких часов. В тяжелых случаях возможны по­теря сознания, нарушение мозгового кровообраще­ния, судороги и летальный исход.

Неотложная терапия:

1. 
   Успокоить ребенка, расстегнуть стесняющую одежду.
   
2. 
   Уложить на живот в коленно-локтевое положение (с приведенными к грудной клетке и согнутыми в коленных суставах ногами).
   
3. 
   Обеспечить ингаляцию ув­лаженного кислорода через маску.
   
4. 
   Назначить 1% раствор промедола в дозе 0,1 мл/год подкожно.
   
5. 
   Ввести кордиамин в дозе 0,02 мл/кг п/к или в/м.
   
6. 
   При отсутствии эффекта ввести 0,1 % раствор обзидана в дозе 0,1-0,2 мг/кг в 10 мл 20% раствора глюкозы в/в медленно (со скоростью 1 мл/мин или 0,005 мг/мин).
   
7. 
   Назначить реополиглюкин в дозе 10-15 мл/кг в/ в.
   
8. 
   Ввести 4% раствор натрия гидрокарбоната в дозе4-5 мл/кг в/в в течение 5 мин, повторить введе­ние в половинной дозе через 30 мин и в течение последующих 4 часов под контролем рН крови.
   

9. При снижении Нв менее 160 г/л показано переливание эритромассы в дозе 3-5 мл/кг в/в .

10. 
    При судорогах ввести 20% раствор натрия оксибутирата в дозе 50-100 мг/кг массы в/в струйно медленно.
    
11. 
    При некупирующемся приступе и развитии гипоксемической комы показан перевод на ИВЛ и экстренная паллиативная хирургическая операция (наложение аорто-легочного анастомоза).
    

Примечание: при лечении гипоксических одышечно-цианотических приступов противопоказаны сердечные гликозиды и диуретики.


Глава 4

ПАТОЛОГИЯ СИСТЕМЫ КРОВИ

4.1. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ НОВОРОЖДЕННЫХ

Геморрагический синдром новорожденных (ГСН) — это нарушение системы гемостаза, проявляюще­еся спонтанными или провоцируемыми кровотече­ниями или множественной кровоточивостью вслед­ствие дефекта коагуляционного, тромбоцитарного или сосудистого компонентов системы гемостаза.
Причинами ГСН являются:

1. 
   Геморрагическая болезнь новорожденных, обусловленная дефицитом витамин-К-зависимых факторов свертывания (2, 7, 9 и 10).
   
2. 
   Тромбоцитопения - в результате нарушения об­разования тромбоцитов в костном мозге, повы­шенного их разрушения или повышенного потребления из-за действия токсических или лекарственных факторов.
   

3. 
   Гемофилия (наследственный дефект фибринообразования) — в результате дефицита 8, 9 или 11 факторов свертывания крови.
   
4. 
   ДВС-синдром — неспецифическое нарушение системы гемостаза с возникновением внутрисосудистого свертывания крови с активацией и последующим истощением факторов свертывания, приводящее к глубоким микроциркуляторным расстройствам и утрате функции жизненно важ­ных органов, возникающее при гнойно-септических процессах, всех видах шока, тяжелых и осложненных родах, трансфузиях несовместимой крови, отравлениях, терминальных состояниях.
   

Клиническая симптоматика ГСН зависит от его причины:

1. 
   При геморрагической болезни на 2-5 сутки появ­ляются желудочно-кишечные кровотечения (кро­вавая рвота и кровавый стул), неврологическая симптоматика (кровоизлияние в мозг), симптомы острой надпочечниковой недостаточности (крово­излияние в надпочечники), пупочные и носовые кровотечения, множественные кровоизлияния в
   кожу, клетчатку, внутренние органы.
   
2. 
   При тромбоцитопении у новорожденных появляются полиморфные и полихромные кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки и внутренние органы. Кровоизлияния в кожу несимметричные, появляются спонтанно или после легких травм.
   
3. 
   При гемофилии появляются кефалогематомы, желудочно-кишечные кровотечения или геморрагии на коже после инъекций, хирургических вмешательств. Кровотечения характеризуются обильностью (профузные), длительностью, часто возникают и повторяются, самопроизвольно не прекращаются.
   

4. При ДВС-синдроме возникают длительные кро­вотечения из мест инъекций, петехии и экхимозы на коже, спонтанные кровотечения из носа, ЖКТ, легких, пупочной ранки, в мозг с развити­ем тромбозов сосудов и органными нарушениями (шоковое легкое, ОПН, гепаторенальный синд­ром, острая надпочечниковая недостаточность, острые язвы желудка и кишечника).

Неотложная терапия:

I. При геморрагической болезни:

1. 
   Ввести свежезамороженную или нативную плазму в/в струйно из расчета 10-15 мл /кг.
   
2. 
   Ввести 1% раствор викасола 0,3-0,5 мл в/м, в/в.
   
3. 
   Внутрь при мелене назначить 0,5% раствор гидрокарбоната натрия по 1 ч. л. 3 раза в день или тром­бин + 5% раствор ε-АКК 50 мл + 0,025% раствор адроксона 1 мл.
   

II. При тромбоцитопениях:

При иммунных формах:

• 
  кормление проводить донорским молоком;
  
• 
  внутрь назначить ε-АКК 0,05-0,1 г/кг;
  
• 
  ввести 12,5% раствор дицинона 0,5-1 мл в/м или 0,025% раствор адроксона 0,3-0,5 мл ;
  
• 
  3% раствор преднизолона в дозе 1-1,5 мг/кг;
  
• 
  при отсутствии эффекта ввести в/в 1-2 дозы тромбоцитарной массы.
  

III. При гемофилии: ввести свежезамороженную плазму из расчета 10-15 мл/кг. или криопреципитат 15-30 ЕД/кг.

IV. При ДВС - синдроме помимо лечения основ­ного заболевания и борьбы с дыхательной и сердеч­но-сосудистой недостаточностью ввести:

• 
  свежезамороженную плазму в дозе 10-15 мл/кг;
  
• 
  гепарин 25-30 ЕД/кг в час в/в капельно на фоне введения СЗП при I-II стадии ДВС - син­дрома или 10-15 ЕД/кг в час при III стадии;
  
• 
  контрикал 500 ЕД/кг в/в капельно;
  
• 
  курантил 2-3 мг/кг или 2% раствор трентала 0,5-1 мл в/в или в/м;
  
• 
  3% раствор преднизолона в дозе 2-5 мг/кг;
  
• 
  реополиглюкин 10-15 мл/кг в/в капельно.
  

4.2. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ПРИ ГЕМОФИЛИИ

Геморрагический синдром при гемофилии — это остро возникшие кровотечения и/или кровоизлия­ния, в основе которых лежит дефицит одного из плазменных факторов свертывания крови.

Причинами, наиболее часто приводящими к раз­витию геморрагического синдрома при гемофилии, являются:

1. 
   Бытовые травмы ребенка.
   
2. 
   Малые хирургические манипуляции (экстракция зуба, тонзиллэктомия и др.).
   
3. 
   Длительный прием медикаментозных препаратов (нестероидные противовоспалительные средства, глюкокортикоиды).
   

Клиническая симптоматика гемофилии преимущественно проявляется в виде кожного геморрагического синдрома, кровотече­ний из слизистых оболочек (носа, полости рта, желудочно-кишечного тракта и др.), а также кро­воизлияний в полость крупных суставов. Характерной особенностью геморрагического синдрома при гемофилии является то, что кровотечения и кровоизлияния могут возникнуть не сразу после травмы, а через некоторое время.

Клиника кожного геморрагического синдрома при гемофилии характеризуется наличием посте­пенно нарастающих гематом в диаметре от 1 см и более, сопровождающихся резким болевым синдро­мом, полихромией.

Кровотечения из слизистых оболочек при гемо­филии обычно бывают длительными, не купируют­ся без применения заместительной терапии.

Кровоизлияния при гемофилии обычно происхо­дят в полость крупных и средних суставов, для них характерно повторное поражение одних и тех же суставов. Гемартроз развивается постепенно, объем сус­тава увеличивается, кожа над ним гиперемирована, горячая наощупь. Резко выражен болевой синдром.

При частых, повторных курсах заместительной терапии гемофилии «А» возможно развитие ингибиторной формы заболевания, характеризующейся отсутствием эффекта или усилением кровотечения на фоне введения криопреципитата.

Дифференциальный диагноз геморрагического синдрома при гемофилии необходимо проводить в первую очередь с кровотечениями при тромбоцитопении и тромбоцитопатиях (см. соответствующий раздел).

Лечение геморрагического синдрома при гемофи­лии заключается в проведении заместительной те­рапии в зависимости от вида гемофилии.

I. При гемофилии «А» необходимо назначить:

1. 
   Перед малыми хирургическими манипуляциями криопреципитат (коэйт-дви) в дозе 15-20 ЕД/кг в сутки в/в струйно.
   
2. 
   При гемартрозах, подкожных и межмышечных гематомах, полостных операциях криопреципетат (коэйт-дви) в дозе 35-40 ЕД/кг в сутки в/в струйно.
   
3. 
   При обширных травмах, макрогематурии, профузных желудочно-кишечных кровотечениях, травматических операциях на легких, печени криопреципитат (коэйт-дви) в дозе 60-100 ед/кг в 1-2 при­ема, затем по 25 ед/кг каждые 12 часов в/в струй­но в течении 5-7 дней.
   
4. 
   При отсутствии криопреципитата ввести антигемофильную плазму в разовой дозе 10-15 мл/кг. Су­точная доза 30-50 мл/кг распределяется на 3 раза с интервалом в 8 часов.
   
5. 
   При отсутствии криопреципитата, свежезамороженной антигемофильной плазмы провести пря­мую трансфузию крови в объеме 5-10 мл/кг.
   

II.При гемофилии «В» необходимо назначить:

1. 
   Антигемофильную плазму в дозе 10-15 мл/кг массы в/в струйно.
   
2. 
   Лиофинизированный концентрат PPSB (концентрат II, VII, IX, X факторов) в дозе 30-40 ЕД/кг массы в/в струйно.
   
3. 
   Ввести 5% раствор эпсилон-аминокапроновой кислоты в дозе 0,15-0,2 г/кг в сутки.
   

III.При ингибиторной форме гемофилии необходимо назначить:

1. Лиофинизированный концентрат PPSB в дозе 30-40 ЕД/кг массы в/в струйно.

2. При отсутствии концентрата PPSB необходимо вводить криопреципитат (коэйт-дви) в дозе 50-100 ЕД/кг массы в/в струйно в течение 14-21 дней.

Местная терапия заключается в наложении тампонов с гемостатической губкой, тромбином, 5% ра­створом эпсилон-аминокапроновой кислоты или 0,025% раствором адроксона на место кровотечения.

4.3. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ПРИ ИДИОПАТИЧЕСКОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЕ

Геморрагический синдром при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре (ИТП) — это спон­танно возникающие, кровоизлияния и кровотечения из кожи и слизистых оболочек, в основе кото­рых лежит резкое снижение количества тромбоци­тов.

Провоцирующими и предрасполагающими фак­торами геморрагического синдрома при ИТП наи­более часто являются:

1. 
   ОРВИ и острые бактериальные инфекции.
   
2. 
   Профилактические прививки.
   
3. 
   Бытовые травмы.
   
4. 
   Физические и психические перегрузки.
   
5. 
   Лекарственные препараты, ухудшающие адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов (салицилаты, пиперазин, препараты красавки).
   
6. 
   Переохлаждение и/или перегревание.
   

Клиническая симптоматика кровоизлияний в кожу при ИТП характеризуется полиморфностью (от петехий до экхимозов), полихромностью, отсутстви­ем излюбленных мест локализации, асимметричностью, спонтанностью возникновения преимущественно в ночное время. Могут отмечаться кровоизлияния во внутренние органы (головной мозг, сетчатку глаза, поджелудочную железу, яичники).

Кровотечения при ИТП преимущественно возни­кают в ночное время из слизистых оболочек носа, полости рта, желудочно-кишечного тракта, почек, матки и характеризуются спонтанностью, профузностью и длительностью.

Дифференциальный диагноз следует проводить с геморрагическим синдромом при гемофилии, ге­моррагическом васкулите, ДВС-синдроме (см. соот­ветствующие разделы).
Неотложная терапия:

1. 
   Строгий постельный режим.
   
2. 
   Ввести 5% раствор эпсилон-аминокапроновой кислоты (ε-АКК) в дозе 0,1 г/кг в сутки в/в струйно медленно или капельно. После заметного уменьшения кровоточивости можно полностью перейти на прием 5% раствора ε-АКК внутрь.
   
3. 
   Ввести 12,5% раствор дицинона (этамзилат натрия) в дозе 10-15 мг/кг в сутки или 0,025% раствор адроксона в дозе 5-10 мг/кг в/в или в/м.
   
4. 
   При продолжающемся кровотечении ввести 1% раствор серотонина адипината в дозе 2-5 мг/ сут. в/в капельно на 5% растворе глюкозы (150 мл) или в/м на 0,25% растворе новокаина (1,5-2,0 мл).
   
5. 
   При безуспешной попытке остановить кровотече­ние ввести тромбоцитарную массу в дозе 5-10 мл/кг в/в капельно в сочетании с 3% раствором преднизолона в дозе 2 мг/кг.
   
6. 
   При носовых кровотечениях провести переднюю тампонаду носовых ходов с 3% раствором пере­киси водорода, или раствором тромбина и адроксона в аминокапроновой кислоте (ампулу тромбина растворяют в 50 мл 5% раствора ε-АКК и добавляют 2 мл 0,025% раствора адроксона). При длительных носовых кровотечениях местно применяют облепиховое масло или масло шиповника.
   
7. 
   При послеоперационных кровотечениях необхо­димо провести тампонаду с вышеуказанными растворами или лиофилизированным коллагеном в ε- АКК.
   

8. При маточном кровотечении назначить прегнин по 0,012 раза в сутки под язык или 0,05% раствор фолликулина по 1 мл 1 раз в день в/м или 1 % раствор прогестерона по 1 мл 1 раз в день в/м + ноновлон в дозе 5-10 мг/сут.

4.4. ГЕМОЛИТИЧЕСКИЙ КРИЗ

Гемолитический криз (ГК) — остро возникший гемолиз эритроцитов, характеризующийся анеми­ей, гипоксией, желтухой различной степени, уси­ленной экскрецией желчных пигментов. ГК, как правило, возникает у больных с врожденными и приобретенными гемолитическими и арегенераторными анемиями.

Причинами, непосредственно приводящими к гемолизу, являются:

1. 
   Острые респираторные вирусные инфекции.
   
2. 
   Острые бактериальные инфекции.
   
3. 
   Воздействие лекарственных и химических веществ (сульфаниламиды, нитрофураны, фенаце­тин, хинин, салицилаты, бензол, нафталин и прочие).
   
4. 
   Тяжелые степени ожогов.
   
5. 
   Состояния после хирургической коррекции поро­ков сердца, протезирования клапанов.
   
6. 
   Переливание несовместимой крови.
   

Начало ГК как правило острое с возникновения головной боли, головокружения, повышения темпе­ратуры до 38-40°С. Ребенок становится вялым, адинамичным. При объективном обследовании ведущим симптомом является резкая бледность кожных покровов и сли­зистых оболочек на фоне лимонно-желтушного ок­рашивания. Редко кожа приобретает шафранно-желтый цвет.

Границы сердца расширены, при аускультации систолический шум, тахикардия, снижение АД. Выражен гепатолиенальный синдром с преимуще­ственным увеличением селезенки. При пальпации селезенка плотная, гладкая, болезненная.

В периферической крови определяется гиперхромная анемия, количество ретикулоцитов повы­шается от 10% до 50-60%, выявляются лейкоци­тоз, нейтрофилез с выраженным сдвигом влево, уве­личенная СОЭ. Резко повышена концентрация би­лирубина в сыворотке крови.

ГК на фоне гипопластической анемии аутоиммунного происхождения характеризуется появлением нерезко выраженной желтушной окраски кожных покровов и видимых слизистых. Изредка наблюдается увеличение селе­зенки. ГК неаутоиммунного генеза при апластических и гипопластических анемиях имеет стертый характер.

Дополнительные параклинические исследования характеризуются тем, что при наследственном сфероцитозе (болезнь Минковского—Шоффара) диаметр эритроцитов уменьшен (ме­нее 6,4 мкм при норме 7,2-7,5 мкм), снижена ОСЭ (минимальная ОСЭ — 0,7-0,6% хлорида натрия при норме 0,48-0,44%, максимальная ОСЭ — 0,3-0,25% хлорида натрия при норме 0,4-0,36%), про­ба Кумбса отрицательная. При иммунных арегенераторных анемиях ОСЭ в пределах нормы, диаметр эритроцитов не изменен, проба Кумбса положитель­ная.
Неотложная терапия:

1. 
   Срочная госпитализация.
   
2. 
   Строгий постельный режим.
   
3. 
   Оксигенотерапия.
   
4. 
   Стол 5а, жидкостный режим неограничен.
   
5. 
   Инфузионная терапия:
   

• 
  изотонический раствор хлорида натрия из расчета 50-100 мл/кг, но не более 1000 мл/сут.
  
• 
  реополиглюкин 10 мл/кг;
  
• 
  для ликвидации суб-, декомпенсированного ацидоза 4% раствор бикарбоната натрия 4 мл/кг под контролем BE крови;
  
• 
  лазикс 1-3 мг/кг
  
• 
  при развитии ГК у больных гемолитической анемией иммунного генеза, а также при раз­витии шока и резкого падения АД в/в преднизолон 3% 3-4 мг/кг.
  

6. 
   При появлении симптомов отека мозга — дегидратационные мероприятия (см. раздел «Отек мозга»).
   
7. 
   При сердечно-сосудистых нарушениях ввести 0,06% раствор коргликона из расчета 0,1-0,15 мл/год жизни.
   
8. 
   При развитии тяжелой анемии (Hbниже 70 г/л) показано в/в введение эритроцитарной массы 5-7 мл/кг.
   
9. 
   При резком ухудшении состояния, нарастающей гипергидратации, анурии более 2 суток, гиперкалиемии более 6,5 ммоль/л, повышении мочевины свыше 4,99 моль/л, декомпенсации ацидоза уремии показан гемодиализ.
   

4.5. АРЕГЕНЕРАТОРНЫЙ КРИЗ ПРИ НАСЛЕДСТВЕННОМ СФЕРОЦИТОЗЕ

Арегенераторный криз (АГ) — это резкое угне­тение функции костного мозга с преимущественным поражением эритроидного листка кроветворения, происходящее в результате усиленного распада эритроцитов.

Причины арегенераторного криза при наследственном сфероцитозе:

1. 
   Инфекции.
   
2. 
   Физическое и психическое перенапряжение.
   
3. 
   Тяжелые диспепсические расстройства.
   
4. 
   Переливание несовместимой крови.
   
5. 
   Тяжелые аллергические реакции.
   

Клиника ха­рактеризуется острым началом, появлением го­ловной боли, резкой слабости, адинамии, болями в животе, тошнотой, рвотой, повышением температуры до 39-40°С. Развивается обмороч­ное состояние, возможен коллапс. При объек­тивном обследовании отмечается резко выраженная бледность кожных покровов и слизистых при полном отсутствии или незначительной иктеричности кожи и склер. При пальпации определяется незначительное увеличение селезенки, размеры которой не зависят от тяжести анемического криза.

Продолжительность криза составляет при лег­ких степенях 3-4 дня, при тяжелых 10-15 дней.

В общем анализе крови регистрируется выражен­ная анемия гипохромного характера. В начальной фазе и на высоте криза количество ретикулоцитов снижено вплоть до полного их исчезновения. У не­которых больных выявляются тромбоцитопения и лейкопения.
Неотложная терапия:

1. 
   Эритроцитарная масса в/в капельно из расчета 7 мл/кг.
   
2. 
   Преднизолон в/в из расчета 1-1,5 мг/кг/сут.
   
3. 
   5-10% раствор глюкозы в/в капельно из расчета 10 мл/кг с витамином С (50-100 мг в зависимос­ти от возраста), кокарбоксилазой (5-8 мг/кг).
   
4. 
   Витамин Е 10% раствор в/м 5-7 мг/кг.
   

1. 
   Витамин В₁₂ из расчета 3-5 мкг/кг в/м 1 раз в 3 дня.
   
2. 
   При отсутствии эффекта показана спленэктомия.
   

Примечание: при появлении ретикулоцитарной реакции — дальнейшее стимулирование не прово­дить.