Патофизиология как наука. Общая нозология
 Скачать 222.03 Kb.
|
|
Задача 8. Родители ребенка 2 лет обратились к врачу с жалобами на длительное стойкое повышение температуры тела у ребенка, склонность к инфекционным заболеваниям ,отставание в моторном развитии, судороги. Общий анализ крови эритроциты 3.3*10 в12/л, гемоглобин 100 г/л, цветовой показатель 0,90, гематокрит 40%, ретикулоциты 0%, тромбоциты 100*10 в 9/л,лейкоциты 1.8*10 в 9/л. Лейкоцитарная формула эозинофилы 0%, базофилы 2%, палочкоядерные нейтрофилы 3%, сегментоядерные нейтрофилы 85%, лимфоциты 10%, моноциты 0%, СОЭ 21 мм/ч На узи вилочковой железы отмечается значительное уменьшение размеров органа. Цитогенетическое исследование- обнаружена делеция длинного плеча 22 хромосомы Предварительный диагноз синдром Ди Джорджи 1. Какой синдром развился у больного 2. Назовите причину данного синдрома 3 Объясните патогенез описанных клинических и лаб-инстр.провялений Ответ: Синдром первичного иммунодефицита Генетическое нарушение -> хромосомная мутация – делеция длинного плеча 22-й хромосомы (синдром Ди Джорджи) Нарушение закладки тимуса -> нарушение дифференцировки Т-лимфоцитов -> нарушение клеточного звена иммунитета -> повышенная чувствительность к инфекционным заболеваниям Гипопаратиреоидизм -> гипокальциемия -> отставание в моторном развитии, судороги Нарушение функции ККМ -> угнетение гемопоэза -> эритроцитопения, лейкоцтопения (-> эозинофилопения), лимфоцитопения Базофилия, нейтрофилия (участие в формировании иммунного ответа) Задача 9 Женщина 20 лет обратилась к врачу с жалобами на общую слабость, недомогание, повышение температуры тела, припухлость и боль в суставах кистей и коленей, покраснение кожи на спинке носа и щеках в виде бабочки. Общий анализ крови: эритроциты 2,5*10, гемоглобин 60 г/л, цветовой показатель 0,72, гематокрит 37%, ретикулоциты 0%, тромбоциты 100%, лейкоциты 3,0*10. Лейкоцитарная формула: эозинофилы 1%, базофилы 1%, нейтрофилы: метамиелоциты 2%, палочкоядерные нейтрофилы 13%, сегментоядерные нейтрофилы 61%, лимфоциты 18%, моноциты 4%, СОЭ 48 мм/ч. Иммунологические исследования крови: обнаружены LE-клетки(нейтрофилы, содержащие фагоцитированные ядра погибших лейкоцитов), повышение уровня IgG к двуспиральной ДНК Ответ: Аутоиммунное заболевание (СКВ) Вирусные инфекции, вакцинация, эндокринные перестройки, наследственная предрасположенность, метаболические расстройства Нарушение функции ККМ -> угнетение гемопоэза -> эритроцитопения, тромбоцитопения, лейкоцтопения Эритроцитопения -> уменьшение гемоглобина -> снижение парциального давления кислорода крови -> энергодефицит -> слабость Лейкоцитопения -> снижение иммунного ответа, + м/о (пирогены) -> лихорадка Припухлость и боль в суставах кистей и коленей обусловлена отложением в них иммуных комплексов Тромбоцитопения -> нарушение свертываемости крови -> покраснение кожи на спинке носа и щеках в виде бабочки Нейтрофилия (участие в формировании иммунного ответа) Повышение уровня иммуноглобулина G к двуспиральнй ДНК вследствие формирования иммунного ответа против собственных клеток (тканей) организма Задача 10 Ребенку 5 лет по медицинским показаниям была проведена аллогенная пересадка костного мозга. Донором стал отец ребенка, совместимый с сыном по антигенам системы HLA. Через неделю после пересадки у ребенка появились жалобы на ухудшение самочувствия, повышение температуры тела, зудящую сыпь на спине и конечностях, изменение окраски кожи, диарею. Общий анализ крови: эритроциты 2,5*10, гемоглобин 90 г/л, цветовой показатель 1,08, гематокрит 37%, ретикулоциты 0%, тромбоциты 100%, лейкоциты 2,0*10. Лейкоцитарная формула: эозинофилы 1%, базофилы 1%, нейтрофилы: метамиелоциты 0%, палочкоядерные нейтрофилы 1%, сегментоядерные нейтрофилы 24%, лимфоциты 69%, моноциты 4%, СОЭ 23 мм/ч. Ответ: Отторжение трансплантата Неполная совместимость генов системы HLA Эритроцитопения -> уменьшение гемоглобина -> снижение парциального давления кислорода крови -> энергодефицит -> слабость Лейкоцитопения -> снижение иммунного ответа, + м/о (пирогены) -> лихорадка Нейтрофилия (участие в формировании иммунного ответа) Повышение уровня иммуноглобулина G к двуспиральнй ДНК вследствие формирования иммунного ответа против собственных клеток (тканей) организма ПАТОФИЗИОЛОГИЯ УГЛЕВОДНОГО ОБМЕНА. СД Задача 1 Мужчина 30 лет обратился к врачу с жалобами на приступы общей слабости, головокружения, головную боль, снижение остроты зрения, тремор рук, потливость, приступы немотивированной агрессии, сменяющиеся чувством страха. Жалобы возникли после недели безуглеводной диеты, которую мужчина предпринял с целью снизить массу тела. Биохимический анализ крови: глюкоза 3,0 ммоль/л. Решение: 1) Гипогликемия( т.к уровень глюкозы менее 3,3 ммоль/л.) 2) Причиной является углеводное голодание. Другие причины: - недостаточный питьевой режим - стресс - злоупотребление в рационе рафинированными углеводами (Поджелудочная железа на фоне повышения кол-ва сладкого, вырабатывает больше инсулина, а при постоянном избытке инсулина уровень глюкозы снижается) - большая физ нагрузка - период менструации (резкое падение продукции эстрогена и прогестерона) - введение большого объема физ раствора в/в - передозировка инсулином и сахаропонижающими препаратами - пропуск приема пищи диабетиком - алкоголь 3) повышение уровня утилизации глюкозы и синтеза гликогена – подавление гликогенолиза и глюконеогенеза – нарушение расщепления гликогена – нарушение поступления углеводов в кровь – повышение утилизации гликогена, не восполняемая алиментарно – нарушение метаболизма углеводов в печени. Дефицит снабжения головного мозга глюкозой и снижение потребления мозгом кислорода – стимуляция симпатико-адреналовой системы – усиливается секреция катехоламинов - общая слабость, головокружение, головная боль, приступы немотивированной агрессии, сменяющиеся чувством страха, потливость Дефицит глюкозы – повреждение стенки сосудов глаза – истончение сетчатки из-за дефицита питательных веществ – изменения на глазном дне – негативное влияние на зрительный нерв – ухудшается острота зрения Задача 2 (РЕШЕНА НЕ НАМИ) Мужчина 55 лет злоупотребляет алкоголем в течение последних 5 лет, обратился к врачу с жалобами на приступы общей слабости, головокружения, ощущения сухости во рту, жажду, резкое снижение массы тела. Из анамнеза: год назад поставлен диагноз хронический панкреатит. Биохимический анализ крови: глюкоза 13,3 ммоль/л. УЗИ поджелудочной железы: фиброз ткани поджелудочной железы и уменьшение размеров органа. Решение: 1) Гипергликемия (вторичный СД, в результате повреждения поджелудочной железы алкоголем) 2) Злоупотребление алкоголем + фиброз ткани поджелудочной железы и уменьшение размеров органа. Другие причины: - сахарный диабет 1, 2 - повышение гормональной активности щитовидной железы, надпочечников, передней доли гипофиза - длительное введение ЛВ (кортикостероидов) и хим. В-в (интрозамины, циклофосфамид) - инфекционное поражение - хронические заболевания - стресс -сильное кровотечение -гиповитаминоз (В, С) - отравление организма оксидами углерода - чрезмерное употребление углеводов с пищей 3) Д.э.ф (злоупотребление алкоголем) – токсическое действие на организм – разносится током крови в поджелудочную железу - нарушения метаболизма глюкозы – разрушение вырабатывающих инсулин бетта-клеток поджелудочной железы, их фиброзирование – абсолютный дефицит инсулина – невозможность поступление глюкозы в инсулинзависимые ткани (жировая, мышечная) – энергетическая недостаточность – интенсифицируется липолиз и протеолиз (потеря массы тела) – нарушение обратного всасывания воды в почечных канальцах, из-за повышенного давления мочи, богатой глюкозой (повышение суточного диуреза, обезвоживание) – дефицит Na, K, Ca, Mg, Cl, PO4, HCO3 (слабость, повышенная утомляемость, сухость слизистых) –растормаживается продукция контрисулярных гормонов (глюкагон, кортизол, гормон роста) – вследствие липолиза повышается концентрация свободных жирных к-т, они начинают включаться в кетогенез – диабетический кетоз – в дальнейшем кетоацидоз. Повышение относительной плотности мочи происходит, так как 1% глюкозы повышает плотность мочи на 0,004 ммоль/л Повышение уровня гликозилированного Hg (повышение уровня глюкозы-повышение скорости процесса присоединения гемоглобина к молекулам глюкозы). Задача 3 (РЕШЕНА НЕ НАМИ) Мужчина 25 лет занимается легкой атлетикой, после интенсивной тренировки резко ухудшилось самочувствие. Жалуется на выраженную общую слабость, психическое возбуждение, дрожание конечностей, бледность, обильное п Решение: 1) Гипогликемия 2) Интенсивная физическая нагрузка. 3) повышение уровня утилизации глюкозы и синтеза гликогена – подавление гликогенолиза и глюконеогенеза – нарушение расщепления гликогена – нарушение поступления углеводов в кровь – повышение утилизации гликогена, не восполняемая алиментарно – нарушение метаболизма углеводов в печени. 4) При появлении ранних признаков гипогликемии необходимо принять 10-15 г сахара и при возможности принять бутерброд или кусок хлеба со сладким чаем. Если гипогликемическое состояние вызвано действием инсулина длительного действия, то углеводы, будут медленно всасываться из кишечника и предупреждать возможность появления нового приступа гипогликемии. Больному, находящемуся в бессознательном состоянии необходимо срочно ввести внутривенно 20-40 мл 40% раствора глюкозы. При наличии судорог, осложняющих внутривенное введение глюкозы, рекомендуется ввести 1 мг глюкагона или 1мл раствора адреналина хлористоводородного под кожу. У больных, находящихся длительное время в состоянии гипогликемии развивается отек мозга и таким образом для ликвидации последнего требуется внутривенное введение дексаметазона и маннитола. При дополнительной физической нагрузке, требуется для профилактики принять перед занятиями дополнительно 30-45 г углеводов. Задача 4 Женщина 60 лет обратилась к врачу с жалобами на общую слабость, быструю утомляемость во время работы по дому, снижение массы тела, ощущение сухости во рту, сильную жажду, увеличение количества выделяемой мочи. Данные глюкозотолерантного теста: глюкоза плазмы крови натощак 7,2 ммоль/л, через 2 часа после нагрузки глюкозой – 12,0 ммоль/л. Биохимический анализ крови: гликозилированный гемоглобин 9,8%. Диурез 2800 мл/сутки. Общий анализ мочи: моча соломенно-желтая, удельная плотность 1033, глюкоза 5.2 ммоль/л. Решение: 1) Сахарный диабет II типа 2) – наследственная предрасположенность - ожирение - малоподвижный образ жизни - артериальная гипертензия - особенности диеты (повышение потребления рафинированных углеводов и снижение содержания клетчатки) 3) Действие этиологического фактора => уменьшение числа рецепторов инсулина в тканях мишенях (жировая ткань, мышцы, печень) => инсулинорезистентность => компенсаторное усиление секреции инсулина островковым аппаратом => уменьшается число рецепторов на клетках-мишенях => развивается десенситизация => инсулинорезистентность усиливается – бетта-клетки постепенно утрачивают способность реагировать на гипергликемию (т.е продуцирут кол-во инсулина, недостаточное для полной нормолизации уровня глюкозы, имеющего постоянную тенденцию к возрастанию из за существующей инсулинорезистентности) => возникновение относительного дефицита инсулина, на фоне компенсаторной гиперинсулинемии => СД 4) - сахаропонижающие препараты - диета Задача 5 Родители мальчика 4 лет обратились к врачу с жалобами на наличие у ребенка слабости, быстрой утомляемости, снижение массы тела, сильную жажду и частое мочеиспускание. Из анамнеза: месяц назад тяжело перенес коревую краснуху. Биохимический анализ крови: глюкоза 7,0 ммоль/л, гликозилированный гемоглобин 6,1% Диурез 2700 мл/сутки. Общий анализ мочи: моча соломенно-желтая, удельная плотность 1030, глюкоза 5,2 ммоль/л. Решение: 1) Гипергликемия, которая обусловлена сахарным диабетом 1-го типа 2) Причины (из анамнеза): месяц назад перенес коревую краснуху Другие причины: -наследственная предрасположенность -лекарственные средства (стрептозоцин) 3) Действие этиологического фактора (инфекция) => нарушения метаболизма глюкозы => разрушение вырабатывающих инсулин бетта-клеток поджелудочной железы => абсолютный дефицит инсулина => невозможность поступление глюкозы в инсулинзависимые ткани (жировая, мышечная) => энергетическая недостаточность => интенсифицируется липолиз и протеолиз (потеря массы тела) => нарушение обратного всасывания воды в почечных канальцах, из-за повышенного давления мочи, богатой глюкозой (повышение суточного диуреза, обезвоживание) => дефицит Na, K, Ca, Mg, Cl, PO4, HCO3 (слабость, повышенная утомляемость, сухость слизистых) =>растормаживается продукция контрисулярных гормонов (глюкагон, кортизол, гормон роста) => вследствие липолиза повышается концентр свободных жирных кислот, они начинают включаться в кетогенез => диабетический кетоз => в дальнейшем кетоацидоз. Повышение относительной плотности мочи происходит, так как 1% глюкозы повышает плотность мочи на 0,004 ммоль/л Повышение уровня гликозилированного гемоглобина (повышение уровня глюкозы-повышение скорости процесса присоединения гемоглобина к молекулам глюкозы) 4) - инъекция инсулина - пероральный прием лекарств - диета - регулярное измерение уровня сахара в крови - контроль кровянного давления и содержания холестерина Задача 6 Мужчина 64 года, доставлен в клинику машиной скорой помощи ,в бессознательном состоянии родственница сопровождающая его пояснила ,что мужчина длительное время страдает сахарным диабетом в последнее время часто нарушал диету и злоупотреблял алкоголем Объективно: Температура тела 36,5° кожные покровы бледные ,сухие ,Тургор кожи, глазных яблок снижен , частота дыхательных движений 32 в минуту ,дыхание везикулярное, Частота сердечных сокращений 95 ударов в минуту, пульс ритмичный, артериальное давление 70\50. живот мягкий безболезненный, печень и селезёнка не пальпируется Биохимический анализ крови: глюкоза 29 ммоль\л, молочная кислота 3,5 ммоль\л( норма до 2 ммоль\л) Показатели кислотно-основного состояния крови: pH 7,29 ,стандартный бикарбонат 18 ммоль\л, сдвиг буферных основании -3,5 ммоль\л 1)Какое осложнение сахарного диабета развилось у больного 2)Приведите классификацию осложнений сахарного диабета 3)Объясните патогенез описанных клинических и лабораторных проявлений 4)Обоснуйте принципы патогенетической терапии и профилактики данного осложнения Ответы 1) У больного развилась кома, так как много молочной кислоты (молочная кислота 3,5 ммоль\л( норма до 2 ммоль\л)) и снижен стандартный бикарбонат (18 ммоль\л) Факторы риска: - возраст - нарушение диеты - злоупотребление алкоголем 2)Осложнения СД: острые: • кетоацидотическая кома , • лакто-ацидотическая • геперосмоляльная кома хронические: • ангиопатии • нейропатии 3) снижение эффектов инсулина => снижение инсулино-резистентности => снижение усвоения глюкозы клетками => повышение ГПК(глюкоза плазмы крови) => повышение Pосм. => клеточная дегидртация => cнижение тургора кожи и глазных яблок клеточная клеточная дегидртация => гипоксия тканей снижение эффектов инсулина => усиление гликолиза => повышение лактата 4)Регуляция кислотно-основного состояния и водно-электролитного баланса, введение физ. раствора Задача 7 Женщина 44 лет доставлена в клинику машиной «скорой помощи» в бессознательном состоянии. Родственница, сопровождающая ее, пояснила, что больная длительное время страдает сахарным диабетом и не имела возможности принять инсулин. Объективно: температура тела 36.5, кожные покровы бледные, сухие, тургор кожи и глазных яблок снижен, запах ацетона изо рта. Частота дыхательных движений 23 в минуту, дыхание редкое, глубокое, по типу Куссмауля. Частота сердечных сокращений 95 ударов в минуту, пульс ритмичный, артериальное давление 80/50 мм.рт.ст., живот мягкий, безболезненный, печень и селезенка не пальпируются. Биохимический анализ крови: глюкоза 22.0 ммоль/л, кетоновые тела 17.5 ммоль/л (норма 1-2ммоль/л) Показатели кислотно-основного состояния крови: рН 7.20, стандартный бикарбонат (SB) – 19 ммоль/л, сдвиг буферных оснований -3,7 ммоль/л. Вопросы 1.Какое осложнение сахарного диабета развилось у больной? 2.Приведите классификацию осложнений сахарного диабета. 3.Объясните патогенез описанных клинических и лабораторных проявлений. 4.Обоснуйте принципы патогенетической терапии и профилактики данного осложнения. Ответы: 1. Осложнение: диабетический кетоацидоз (т.к кетоновые тела выше нормы (кетоновые тела 17.5 ммоль/л (норма 1-2ммоль/л), запах, пониж. рН (7,20), а также признаки гиперосмолярной комы (т.к. снижен тургор кожи и глазных яблок) 2. Классификация осложнений сахарного диабета: Острые (возникающие в результате быстрой декомпенсации обмена углеводов): • диабнтический кетоацидоз, ацидотическая кома • гипогликемическая кома • гиперосмолярная кома Хронические (вознкают в в результате реакции органов или тканей на постоянно повышенный уровень глюкозы в крови): • ангиопатии • снижение активности факторов ИБН • невропатии • энцефалопатии • ретинопатии • нефропатии 3. Абсолютный дефицит инсулина в крови => повышение ГПК (22 ммоль/л, норма: 3,3-5,5 ммоль/л) => гиперосмолярность Абсолютный дефицит инсулина в крови => нарушение липидного обмена => повыш. липолиза => повыш. ЖК => повыш. ацетил СоА => повыш. кетоновых тел (17.5 ммоль/л (норма 1-2ммоль/л) 4. - регидратация - коррекция уровня гликемии, инсулотерапия - корекция электролитных расстройств - купирование метаболического ацидоза Задача 8. Мужчина 68 лет обратился к врачу с жалобами на слабость, снижение массы тела, усталость в ногах и онемение стоп после непродолжительной ходьбы, судороги в икроножных мышцах. 6 месяцев назад в нижней трети левой голени образовалась эрозия, а затем язва, безболезненная и не поддающаяся лечению. Из анамнеза: 10 лет назад был поставлен диагноз сахарный диабет. Объективно: температура тела 36.5, кожные покровы бледные, сухие. Частота дыхательных движений 28 в минуту, дыхание везикулярное. Частота сердечных сокращений 75 ударов в минуу, пульс ритмичный, артериальное давление 170/110 мм.рт.ст., живот мягкий, безболезненный, печень и селезенка не пальпируются. Биохимический анализ крови: глюкоза 12.2 ммоль/л, гликозилированный гемоглобин 11.8%. Вопросы: 1.Есть ли у больного признаки осложнения сахарного диабета? Если да, то какие? 2.Приведите классификацию осложнений сахарного диабета. 3.Объясните патогенез описанных клинических и лабораторных проявлений. Ответы: 1. У больного есть признаки осложнения сахарного диабнта: микроангиопатии и нейропатии. 2. Классификация осложнений сахарного диабета: Острые (возникающие в результате быстрой декомпенсации обмена углеводов): • диабнтический кетоацидоз, ацидотическая кома • гипогликемическая кома • гиперосмолярная кома Хронические (вознкают в в результате реакции органов или тканей на постоянно повышенный уровень глюкозы в крови): • ангиопатии • снижение активности факторов ИБН • невропатии • энцефалопатии • ретинопатии • нефропатии 3. повыш. ГПК (12,2 ммоль/л (норма 3,3-5,5 ммоль/л) => повыш. глюкозы в ИНТ => гликозилирование белков нейронов => чувствит. нервов нарушена, безболезн. язва повыш. ГПК (12,2 ммоль/л (норма 3,3-5,5 ммоль/л) => повыш. глюкозы в матриксе стенки сосудов => гликозилирование белков коллагена => утолщение стенки сосудов =>повыш. прониц. стенки сосудов => нарушение микроциркуляции => образование эрозии => язва |